Síndrome de Cushing secundario a aplicación
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1. Perinatales producto de la primera gestaci n a las 32 semanas de gestaci n se detect re tardo en el crecimiento intrauterino y circular de cord n a cuello A las 36 semanas de gestaci n se decidi inte rrupci n del embarazo y se realiz ces rea Apgar 9 9 peso 2 150 g talla 47 cm Inmunizaciones completas Desarrollo psicomotor fij mirada a los dos meses sonrisa social y sost n cef lico a los tres meses logr sedestaci n a los seis meses pero a los ocho dej de hacerlo balbuce a los tres meses a n no gatea ni lo gra bipedestaci n inici dentici n a los cuatro meses Personales patol gicos s lo dos cuadros de infecci n de v as a reas superiores Padecimiento actual desde los dos meses de edad por sugerencia de un familiar comenzaron a aplicar quadriderm NF betametasona clotrimazol y gentamicina en rea del pa al como pomada para proteger la piel de la beb contra las rozaduras La aplicaban diario en cada cambio de pa al en rea ge nital perianal y cara interna de los muslos durante un periodo que abarc de los dos hasta los 10 meses de vida cinco a seis aplicaciones en 24 horas Refieren los padres que despu s de los seis meses de edad notaron disminuci n en la velocidad de cre cimiento y a partir de los ocho meses cuando pesa ba 7 kg notaron decremento en el peso y aumento del vello corporal A los nueve meses detectaron la aparici n de vello p bico A los 10 meses de vid2. 3 46 f sforo 4 4 mg dL magnesio 2 1 mg dL sodio 140 mEq L potasio 4 7 mEq L cloro 113 mEq L Estudios hormonales Cortisol a m 1 56 ug dL normal 5 25 ACTH a m 6 pg mL 10 40 Cor tisol p m 1 77 ug dL normal 2 5 12 5 ACTH p m 6 pg mL 7 28 Perfil tiroideo 17 OH progesterona estradiol testosterona y progesterona en rangos nor males Hormona fol culo estimulante FSH 5 00 mUI mL normal lt 2 hormona luteinizante LH 0 10 mUI mL prol ctica 22 ng mL 1 3 24 2 IGF 1 somatomedina C 52 ng mL 7 93 Edad sea de dos meses DISCUSI N El diagn stico de s ndrome de Cushing se estableci con base en las caracter sticas cl nicas de la paciente cara de luna llena giba dorsal hirsutismo vello p bi co talla baja alteraciones dermatol gicas etc tera y lo apoyamos con estudios de laboratorio que reporta ron inversi n del ritmo circadiano en la producci n de cortisol as como niveles s ricos bajos del cortisol Situaci n que era de esperarse ya que la paciente reci bi por tiempo prolongado la betametasona y con esto se inhibi la producci n end gena de cortisol En el caso de nuestra paciente dado el anteceden te de la aplicaci n frecuente y por tiempo prolonga do de la betametasona t pica se indic esquema de reducci n para lograr la suspensi n total un mes des pu s Sabemos que la causa m s frecuente de s ndro Figura 2 Aspecto general
3. ANALES MEDICOS Volumen N mero Enero Marzo Volume 4 9 Number 1 January March 2 0 0 4 Art culo S ndrome de Cushing secundario a aplicaci n t pica de esteroides Derechos reservados Copyright O 2004 Asociaci n M dica del American British Cowdray Hospital AC Otras secciones de Others sections in este sitio this web site Caso cl nico Sindrome de Cushing ANALES MEDICOS R ABC Vol 49 N m 1 Ene Mar 2004 pp 43 46 secundario a aplicaci n t pica de esteroides Carlos A Antill n Ferreira Enrique Faugier Fuentes Dulce G mez Ram rez RESUMEN Se trata de lactante menor femenino con antecedente de aplicaci n t pica de betametasona durante ocho meses con cuadro cl nico ca racter stico de s ndrome de Cushing detenci n en el crecimiento hirsutismo dermatosis generalizada extremidades hipotr ficas obesidad centr peta cara de luna llena giba dorsal vello p bico Cortisol s rico bajo e inversi n en el ritmo circadiano El s ndrome de Cushing es la consecuencia cl nica de la presencia de concentra ciones s ricas anormalmente elevadas de glucocorticoides en este caso aplicados en forma t pica e indiscriminada Se disminuy paulatinamente la dosis del glucocorticoide hasta suspender con el fin de evitar complicaciones por la supresi n del eje hipot lamo hi pofisiario suprarrenal que debi tener la paciente Despu s de cin co semanas hab a datos de franca recuperaci
4. a curs con cuadro de infecci n de v as a reas supe riores y en la revisi n se notaron datos propios del s ndrome de Cushing A la exploraci n f sica se encontr con peso de 5 970 kg lt percentila 3 d ficit 33 talla 62 5 cm lt percentila 3 d ficit 14 peso talla percentila 25 Se observ paciente del sexo femenino de edad Antill n FCA y cols S ndrome de Cushing por aplicaci n t pica de esteroides aparente menor a la cronol gica despierta hipoacti va reactiva obesidad centr peta con cara de luna llena adelgazamiento de la piel lesiones maculopa pulares y p stulas en cara y tronco caracter sticas de acn hirsutismo generalizado giba dorsal extremi dades hipotr ficas Tanner mamario I Tanner p bi co III con vellos escasos largos y gruesos cardio pulmonar y abdomen sin otras alteraciones Presi n arterial 120 80 mm Hg gt percentila 90 Se solicitaron estudios de laboratorio entre los que destacan Biometr a hem tica Hemoglobina 14 g dL hemat crito 42 2 leucocitos 11 600 mmY segmen tados 19 linfocitos 72 monocitos 8 eosin filos 1 plaquetas 292 000 mm Glucosa 79 mg dL BUN 7 mg dL creatinina 0 4 mg dL calcio 9 6 mg dL EF gr Figura 1 Se observa la cara de luna llena la implantaci n baja del cabello y el abundante vello en cara tronco y extremidades superiores caracter sticos del s ndrome de Cushing 45 An Med Asoc Med Hosp ABC 2004 49 1 4
5. actantes Las caracter sticas m s comunes en ni os y adolescentes son la ganancia ponderal y el retardo en el crecimiento En un estudio de 59 pacientes entre cuatro y 20 a os de edad con s ndrome de Cushing 90 presentaron ganancia excesiva de peso y 83 re tardo en el crecimiento La distribuci n de la grasa es centr peta con mayor acumulaci n en cara y cuello as como en tronco y abdomen pero no en extremida des en donde se presenta p rdida de la masa muscular debido al incremento en el catabolismo proteico En ni os la obesidad puede ser generalizada Por lo ge neral son pacientes con cara de luna llena mejillas prominentes pl tora facial hipertrofia del tejido adi poso en regi n supraclavicular y cervical posterior El retardo en el crecimiento puede ser el nico sig no presente del s ndrome de Cushing Puede ocurrir antes de la aparici n de la obesidad y de otros s nto mas Se acompa a de retardo en la maduraci n sea Los glucocorticoides pueden inhibir el crecimiento al disminuir la producci n de hormona de crecimiento a nivel hipot lamo hipofisiario o al contrarrestar los efectos locales de la hormona de crecimiento de IGF l y de las prote nas de uni n IGBP La hipertensi n arterial puede estar presente en 50 a 80 de los pacientes pedi tricos con s ndrome de Cushing El cortisol puede incrementar la formaci n del sustrato renina y aumenta la respuesta presora a angiotensina y a catecol
6. al forma que lejos de brin dar el efecto deseado se puede caer en el terreno de dosis subterap uticas intoxicaciones o da os se cundarios irreversibles En el caso citado se pudo suponer que el uso de la crema fue con el objetivo de tratar las rozadu ras efecto obtenido por las propiedades antiinfla matorias del medicamento quadriderm Sin em bargo su uso prolongado indiscriminado y sin prescripci n m dica provoc en la ni a un da o secundario a diferentes niveles como ya se discu ti Incluso estuvo en riesgo su vida ya que pre sentaba hipertensi n arterial o ante cualquier es tr s pudo presentar una supresi n esteroidea que la descompensar a en forma s bita y probable mente fatal Por lo anterior el presente caso nos invita a la reflexi n La evaluaci n integral del pa ciente ante cualquier motivo o circunstancia de consulta debe hacerse en forma minuciosa ya que un buen interrogatorio y una buena exploraci n f sica pueden revelar hallazgos cl nicos incidentales significativos que orientan hacia otra patolog a independientemente del motivo de consulta Los pacientes o los padres de los peque os no deben tomar iniciativa y administrar medicamentos El gremio m dico debe educar a sus pacientes y dis ciplinarlos a la no automedicaci n BIBLIOGRAF A 1 Diez JJ Tratamiento farmacol gico del s ndrome de Cus hing Rev Cub Med 1999 38 1 35 66 2 Findling JW Tyrrel JB Ocult ectopic secre
7. aminas Tambi n tiene ac ci n mineralocorticoide causando retenci n de so dio y aumento del volumen del l quido extracelular Otras manifestaciones frecuentes son la debilidad muscular debida a miopat a proximal y la osteoporo sis principalmente de la columna vertebral Los pa cientes pedi tricos son especialmente susceptibles a la osteopenia debido a su baja masa sea y al mayor recambio seo Las manifestaciones cut neas son frecuentes adelgazamiento de la piel con estr as viol ceas en abdomen gl teos muslos y axilas hirsutismo La implantaci n del cabello es baja con aparici n de vello fino en la espalda y extremidades Puede haber pubarca prematura y acn Tambi n puede haber al teraciones en la funci n del sistema inmune lo cual puede verse reflejado por infecciones frecuentes por virus hongos bacterias y par sitos Otras manifesta Antill n FCA y cols S ndrome de Cushing por aplicaci n t pica de esteroides ciones que pueden aparecer son intolerancia a los carbohidratos incluso diabetes mellitus alteraciones de la personalidad que van desde cambios leves has ta psicosis severa PRESENTACI N DEL CASO Se trata de paciente del sexo femenino de 10 meses de edad quien cuenta con los siguientes antecedentes de importancia Heredofamiliares madre 26 a os escola ridad preparatoria padre 26 a os carrera t cnica am bos sanos abuelo paterno y abuela materna con diabe tes mellitus tipo 2
8. de la paciente cuando fue vista por pri mera vez a los 10 meses de vida edad aparente menor a la crono l gica obesidad centr peta dermatosis generalizada y talla baja 46 An Med Asoc Med Hosp ABC 2004 49 1 43 46 me de Cushing es la administraci n ex gena de glu cocorticoides por lo general por v a oral pero real mente es muy raro con la aplicaci n t pica local sin embargo el uso indebido de una pomada de este tipo llev a nuestra paciente a todo el cuadro cl nico ca racter stico del s ndrome de Cushing Fue valorada nuevamente cinco semanas despu s encontr ndose con peso 7 kg increment 1 030 kg y con d ficit del 26 talla 64 5 cm increment 2 cm presi n arterial 100 60 se monitoriz la presi n arte rial todo ese tiempo manteni ndose en rangos norma les con disminuci n notoria del hirsutismo y del as pecto de cara de luna llena desapareci el vello p bi co y la piel ya se encontraba pr cticamente normal En relaci n al desarrollo psicomotor logr sedesta ci n e incluso bipedestaci n con ayuda Todos los da tos cl nicos se alan hacia una recuperaci n franca El s ndrome de Cushing es una patolog a que debe mos tener presente en cualquier paciente pedi trico en quien se detecte detenci n en el crecimiento y obesi dad Con mucha mayor raz n si existen otros datos cl nicos como hirsutismo pubarca alteraciones der matol gicas hipertensi n arterial etc tera Sabemo
9. educed the glucocorticoid dose until it was possible to avoid complications by the suppression of the hypothalamic pitu itary adrenal axis that the patient presented Recovery iniciated af ter weeks The use of glucocorticoids regardless of the administra tion route should be under strict medical vigilance Key words Cushing s syndrome glucocorticoids cortisol betametasona eritematoso sist mico artritis reumatoide o de pacien tes postrasplantados En lo que respecta al hipercorti solismo end geno el s ndrome de Cushing depen diente de hormona adrenocorticotr pica ACTH se presenta en aproximadamente 85 de los pacientes Una secreci n anormal de ACTH estimula la corteza suprarrenal para producir cantidades excesivas de cor tisol La hipersecreci n de ACTH puede tener su ori gen en un adenoma hipofisiario enfermedad de Cus hing en 80 o bien en la secreci n ect pica de este p ptido en el 20 generalmente por un carcinoma pulmonar de c lulas peque as o un tumor carcinoide de localizaci n variable El s ndrome de Cushing no dependiente de ACTH se presenta en un 15 de los pacientes y en la ma yor a de los casos tiene su origen en un tumor supra rrenal adenoma o carcinoma aunque tambi n pue de generarse por hiperplasia suprarrenal bilateral 44 An Med Asoc Med Hosp ABC 2004 49 1 43 46 El s ndrome de Cushing es relativamente raro en pediatr a Puede ocurrir a cualquier edad incluso en l
10. n El empleo de glu cocorticoides independientemente de la v a de administraci n debe ser siempre bajo estricta vigilancia m dica Palabras clave S ndrome de Cushing glucocorticoides cortisol betametasona INTRODUCCI N El s ndrome de Cushing es la consecuencia cl nica de la presencia de concentraciones circulantes anor malmente elevadas y mantenidas de glucocortico1 des ya sean stos de producci n end gena o admi nistrados ex genamente La causa m s com n de este s ndrome es la admi nistraci n ex gena de glucocorticoides sint ticos para el tratamiento de enfermedades cr nicas como lupus Servicio de Pediatr a Centro M dico ABC Recibido para publicaci n 06 01 03 Aceptado para publicaci n 16 03 03 Direcci n para correspondencia Dr Carlos A Antill n Ferreira Hda Temixco 12 Dpto 1 20 piso Col Bosques de Echegaray Naucalpan 53310 Edo M xico Tel 5220 6840 Fax 5220 6841 E mail charlyantillonWaol com ABSTRACT Female infant with previous external application of betametasona for eight months with clinical and laboratory features of Cush ing s sindrome growth failure hyrsutism generalized dermatosis hypotrophic extremities centripetal obesity with most fat accumu lation in the face and neck premature pubarche Cushing s syn drome is the clinical consequence of a high concentration of plas ma cortisol In this case topic was indiscriminately applied We gradually r
11. s que la causa m s com n es el uso de glucocorticoides por v a oral para el tratamiento de algunas enfermeda des Hay que considerar siempre otras posibilidades diagn sticas sin embargo con un interrogatorio deta llado nos podemos orientar hacia la etiolog a Desgraciadamente existe abuso en la utilizaci n de glucocorticoides incluso indicados por m dicos Los glucocorticoides son medicamentos que se de ben utilizar bajo estricta supervisi n m dica inde pendientemente de la v a de administraci n dados los m ltiples efectos colaterales que pueden tener En el caso de nuestra paciente esperamos una recu peraci n total en relaci n al peso y a la talla y a la desaparici n de las caracter sticas cl nicas del s n drome de Cushing ya que una vez suspendido el uso de la betametasona se restableci la funci n del eje hipot lamo hip fisis suprarrenal CONCLUSI N El uso de cualquier f rmaco debe ser indicado y su pervisado por un profesional de la salud vigilando los posibles efectos colaterales El paciente debe Antill n FCA y cols S ndrome de Cushing por aplicaci n t pica de esteroides acatar la instrucci n del modo de empleo y ante cualquier eventualidad o duda comunicarla a su m dico La automedicaci n tan frecuentemente utilizada por los pacientes o por los padres de los mismos con el supuesto objetivo de mejorar la en fermedad o su sintomatolog a representa un gran riesgo innecesario De t
12. tion of corticotro pin Arch Inter Med 1986 146 929 933 3 Sperling M Cushing s syndrome Pediatric endocrinology Philadelphia PA WB Saunders 1996 296 301 4 Magiakov MA Mastorakos G Oldfield EH et al Cushing s syndrome in children and adolescents Presentation diagno sis and therapy N Engl J Med 1999 331 629 5 Lee PA Weldon VV Migean CJ Short stature as the only clinical sign of Cushing s syndrome J Pediat 1975 86 89 6 Mc Arthur RG Cloutier MD Hayles AB Sprague RE Cush ing s disease in children Findings in 13 cases Mayo Clinic Proc 1972 47 318
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