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1. La Habana disease of the newborn caused by anti Kell Cient fico T cnica 1981 antibody with recombinant erythropoietin 5 Richard H W Manual t cnico de la Asociaci n Ped Hem Oncol 2001 23 69 70 Americana de Banco de Sangre 10ma edici n 14 American Academy of Pediatrics Management Barcelona Pecalo 1 992 of hyperbilirubinemia in the newborn infant 6 Genetet B Mannony P La transfusi n lra 35 or more weeks of gestation Pediatrics edici n Ciudad de La Habana Cient fico T cnica 1980 2004 114 297 316 Correspondencia Jorge Sebasti n Varela Poblete Correo_e coquevarelaGhotmail com Manuscrito recibido noviembre 2009 Aceptado para publicarse diciembre 2009 7 Behrman R E Kliegman R M Arvin A M Nelson tratado de pediatr a l5va edici n Barcelona Interamericana 1997 Vol 1 pp 625 9 8 Dhodapkar KM Blei F Treatment of hemolytic disease of the newborn caused by anti Kell antibody with recombinant erythropoietin Pediatr Hematol Oncol 2001 23 69 70 119 CIMEL 2009 Vol 14 N 2 j2. ISSN 1680 8398 CASO CL NICO Ictericia e incompatibilidad por grupo Kell caso cl nico Jaundice and Kell group incompatibility case report Miguel Z iga Jorge Varela Miguel Valero 24 Victoria Novik34 Cristian Pe a 5 1 Interno de Medicina Universidad de Valpara so Valpara so Chile M dico hemato onc logo infantil Hospital Carlos Van Buren Valparaiso Chile 3 M dico endocrinologa Hospital Gustavo Fricke Vi a del Mar Chile Facultad de Medicina Universidad de Valpara so Valpara so Chile Neonat logo Hospital Carlos Van Buren Valpara so Chile Dentro de las patolog as m s frecuentes que afectan al reci n nacido se encuentra la ictericia Sus etiolog as son diversas y conforman una larga lista que var a desde causas infecciosas metab licas hematol gicas inmunol gicas entre otras Sin embargo cuando se presenta durante las primeras horas las causas m s frecuentes corresponden a incompatibilidades de grupo sangu neo y de ellas la incompatibilidad Rh y ABO suelen ser m s frecuentes La incompatibilidad por grupo Kell en cambio es un trastorno mucho menos frecuente Se presenta en un reci n nacido con ictericia secundaria a una anemia hemol tica y que posee anticuerpos relacionados con el grupo sangu neo Kell Su evoluci n puede ser compleja y severa requiriendo en algunos casos manejo en cuidados intensivos y apoyo importante de hemoderivados Todo lo anterior hace importante co
3. al a 14 mg dl y ascenso de la hemoglobina a 9 g dl No se volvieron a realizar exsanguinotransfusiones y se mantuvo a continuaci n solamente con fototerapia mostrando a los controles de las 48 72 y 96 horas de vida un descenso gradual de la bilirrubina total un ascenso constante de la hemoglobina y ausencia de repercusiones cl nicas Dada la excelente evoluci n es dado de alta al 4 d a de vida sin ninguna complicaci n Posteriormente fue informado desde l laboratorio la presencia en el reci n nacido de hem lisis en los ant genos relacionados con el grupo Kell junto con la existencia de anticuerpos maternos contra el ant geno Kell 1 En los controles ambulatorios se mantuvo con ictericia leve regresando la bilirrubina a rangos normales a los 18 d as de vida Al mes de vida se recuper de la anemia y el test de Coombs Ictericia e incompatibilidad por grupo Kell caso cl nico directo se negativiz a los 6 meses de vida Se complet el estudio de anemia hemol tica con evaluaci n de fragilidad osm tica niveles de glucosa 6 fosfato intraeritrocitaria y electroforesis de hemoglobina que resultaron todos normales por lo que se descart anemia hemol tica de causa cong nita asociada El paciente fue dado de alta del policl nico de hematolog a infantil a los 7 meses de vida con indicaci n de controles habituales en un centro de atenci n primaria DISCUSI N La enfermedad hemol tica neonatal correspon
4. de a un importante grupo de causas de ictericia durante el per odo del reci n nacido Su mecanismo de producci n se basa en la presencia de ant genos de superficie del gl bulo rojo fetal que la madre no tiene y que durante alg n momento del embarazo son traspasados a la madre generando anticuerpos contra estos ant genos desconocidos y que al ser de tipo IgG son capaces de atravesar la placenta y generar distintos grados de hem lisis en el feto y reci n nacido 1 3 La causa m s frecuente de la enfermedad hemol tica neonatal corresponde a la incompatibilidad de grupo ABO que corresponde a cerca del 65 de las ictericias hemol ticas sta generalmente es de curso leve con buena respuesta a fototerapia siendo raro el uso de exanguinotransfusi n para su tratamiento 4 De menor frecuencia pero m s grave en su evoluci n es la incompatibilidad de grupo Rh sin embargo dado el actual control prenatal de las madres Rh ha sido posible pesquisar m s precozmente a mujeres sensibilizadas al ant geno permitiendo de esta forma manejar estos casos a tiempo y disminuyendo as la incidencia de hem lisis por esta causa 4 11 De muy baja frecuencia es la incompatibilidad de grupo Kell dada la baja incidencia de ant geno Kell en la poblaci n general 9 en raza blanca y CIMEL 2009 Vol 14 N 2 2 en raza negra Este grupo sangu neo est compuesto de al menos 24 ant genos y de ellos los m s com nmente impl
5. e los prematuros 1 2 Dentro de las causas de ictericia de los reci n nacidos la ictericia fisiol gica corresponde a un grupo importante y es secundaria entre otras cosas a inmadurez hep tica En el grupo de las ictericias patol gicas un sub grupo importante lo integran las ictericias de causa hemol tica y dentro de ellas las de tipo inmune son las mayoritarias Estas ltimas se manifiestan en las primeras horas de vida son consecuencia de una diferencia entre los grupos sangu neos de la madre y del reci n nacido siendo los grupos Rh y ABO los m s frecuentemente involucrados 0 2 9 La incompatibilidad por grupo Kell en cambio es una de las menos frecuentes lt 5 de las anemias hemol ticas en conjunto con la incompatibilidad por grupo C y E sta se presenta en un reci n nacido con ictericia secundaria a una anemia hemol tica y que posee anticuerpos relacionados con el grupo sangu neo Kell Puede tener una evoluci n compleja y severa requiriendo en algunos casos manejo en cuidados intensivos y apoyo importante de hemoderivados Todo lo anterior hace importante conocer esta patolog a de manera de poder identificarla y actuar a tiempo en su tratamiento 6 12 PRESENTACION DEL CASO Reci n nacido var n de 40 semanas de gestaci n hijo de madre sana sin patolog as observadas durante sus controles regulares del embarazo nacido por parto vaginal con peso de nacimiento 3 6 kg talla 51 cm y circunferencia cra
6. icados son el Kell 1 y el Kell 2 La aloinmunizaci n del ant geno Kell puede ser causada por transfusi n previa de sangre Kell positiva o ser inducida por hemorragia materno fetal durante el embarazo 6 7 8 10 14 En los cuadros hemol ticos m s severos los anticuerpos anti Kell son los segundos m s frecuentemente implicados despu s de los anticuerpos anti Rh Las manifestaciones cl nicas van desde una leve enfermedad hemol tica hasta el hidrops fetal La anemia fetal por grupo Kell que llega a requerir exanguinotransfusi n tiene un mecanismo distinto a la aloinmunizaci n Rh En la aloinmunizaci n por grupo Kell se produce tanto una hemolisis como una supresi n de la eritropoyesis por lo que la terapia con eritropoyetina ha sido reportada tambi n como una terapia en la anemia tard a 7 12 14 Nuestro paciente present el curso cl nico habitual de este tipo de patolog as con una ictericia de inicio precoz de r pida evoluci n y con brusco ascenso a niveles altos de bilirrubina que hizo necesario el uso de exanguinotransfusi n La ausencia de incompatibilidad de grupo ABO y Rh m s el constante valor positivo del test de Coombs directo motiv a nuestro laboratorio a la b squeda de otros ant genos comprometidos confirmando la incompatibilidad de grupo Kell m s la presencia de anticuerpos maternos contra el ant geno Kell 1 Dada la buena evoluci n no fue necesario el uso de eritropoyetina como se relata e
7. n la literatura para estos casos 12 14 Si bien es dif cil realizar un tamizado o depuraci n para esta incompatibilidad en todas las mujeres embarazadas el uso de productos sangu neos Kell 1 negativo para transfusi n en ni as y mujeres en edad f rtil puede ser una medida efectiva para prevenir la aloinmunizaci n por este tipo de ant genos Kell 1 que son los 118 Ictericia e incompatibilidad por grupo Kell caso cl nico mayormente implicados de los 24 ant genos Kell 9 Grant SR Kilby MD Meer L Weaver JB Gabra 10 14 GS Whittle MJ The outcome of pregnancy in Kell alloimmunization 8 0G 2000 107 481 5 REFERENCIAS BIBLIOGR FICAS 10 Marsh WL Redman CM The Kell blood group 1 Behrman R Klegman R Jenson H Nelson system a review Transfusion 1990 30 158 Texbook of pediatrics 17va edici n 67 Philadelphia Saunders 2003 pp 519 525 11 Bowman JM Pollock JM Manning FA Harman 2 Madero L Mu oz A Hematolog a y oncolog a CR Menticoglu S Maternal Kell blood group pedi tricas 2da edici n Ed Ergon S A pp alloimmunization Obstet Gynecol 71 89 1992 79 239 44 3 Sans Sabrafen J Hematolog a Cl nica 4ta 12 Freire Lizama T Oepkes D Management of edici n Editorial Harcourt 2001 pp 66 72 Kell alloimmunized pregnancies Feta Mater 150 175 Med Rev 2002 13 87 102 4 Widman F K Interpretaciones cl nicas de las 13 Kavita MD Francine B Treatment of hemolytic pruebas de laboratorio Ciudad de
8. neana 34 cm Todos los par metros en rango normal para su edad A las 12 horas de vida el paciente present un cuadro de ictericia generalizada que s lo respet las zonas palmoplantares sin visceromegalia ni otras alteraciones al examen f sico El laboratorio mostr una hiperbilirrubinemia total de 21 6 mg dl de predominio indirecto anemia severa normoc tica normocr mica con hemoglobina de 5 g dl y esquistocitos al frotis sangu neo El estudio inicial del paciente mostr un grupo sangu neo O IV Rh al igual que la madre sin embargo el test de Coombs directo result positivo intensamente El resto de los estudios de laboratorio no mostraron signos de infecci n ni alteraciones de la funci n hep tica La madre present un test de Coombs indirecto tambi n intensamente positivo pero sin otras alteraciones en su evoluci n El manejo inicial fue con fototerapia con pobre respuesta al tratamiento observ ndose a las 24 horas de vida un incremento del nivel de bilirrubina total a 27 9 mg dl de predominio indirecto no obstante se mantuvo hemodin micamente estable afebril sin compromiso neurol gico cl nico ni otro tipo de alteraciones evidenciables En ese momento se decidi realizar exanguinotransfusi n a trav s de un cat ter umbilical recambiando un volumen de 600 cc de sangre El paciente mostr una respuesta favorable encontr ndose a las 2 horas post exanguinotransfusi n descenso de la bilirrubina tot
9. nocer esta patolog a de manera de poder identificarla y actuar a tiempo en su tratamiento Palabras claves Ictericia grupo Kell anemia hemol tica ABSTRACT Among the most frequent pathologies that affect the new born is jaundice Its etiologies are diverse and make up a long list that goes from infectious diseases to metabolic immune and hematological causes However if it starts within few hours before birth the most frequent causes are blood group incompatibilities which often include RH and ABO incompatibility On the contrary Kell group incompatibility is a much rare disorder It is found in a new born with secondary jaundice to hemolytic anemia and Kell group related antibodies Its progress may be complex and severe requiring in some cases intensive care unit management and wide hemoderivative support For all the reasons stated above it CIMEL 2009 Vol 14 N 2 is important to know this pathology so it can be recognized and given on time treatment Keywords Jaundice Kell group hemolytic anemia INTRODUCCI N La ictericia corresponde a una patolog a de alta incidencia en pediatr a en especial en el per odo neonatal Del punto de vista fisiol gico se describe que cerca del 60 de los reci n nacidos a t rmino RNT presentan alg n grado de ictericia durante este per odo Este porcentaje 116 Ictericia e incompatibilidad por grupo Kell caso cl nico puede elevarse hasta el 80 en el caso d
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