Spanish VWD Final.indd - Great Plains Bleeding and Clotting
Contents
1. brazo muslo y pantorrilla Musculos que presentan con calor dolor e hinchaz n deben ser tratados con el tratamiento recomendado Antifibrinol ticos tam bi n son pr cticos Consecuencias del sangrado muscular Los sangrados musculares pueden ocasionar graves consecuencias de no ser tratados de inmediato Puede haber una perdida excesiva de sangre en los grupos musculares grandes El sangrado muscular produce una compresi n de nervios y vasos sangu neos y de no ser tratados pueden resultar en impedimentos permanentes como caida del pie o contracturas de la mu eca Es importante consultar con el hemat logo antes de cualquier procedimiento quir rgico Tratamiento y seguimiento Ocasionalmente los sangrados musculares necesiten tratamiento pero con frecuencia se resolveran con el tratamiento conservativo como paquetes de hielo y el reposo Si hay sospecha de s ndrome de compartimiento el tratamiento apropiado debe ser iniciado y el paciente debe ser internado con una consulta de urgencia con hematolog a Sangrados Articulares Sangrados articulares no son muy comunes en individuos con Enfermedad von Willebrand tipo 1 y 2 y usualmente es asociado con trauma Individuos con Enfermedad von Willebrand tipo 3 pueden padecer sangrado articular con o sin trauma y el sangrado puede ocurrir en cualquier espacio de la articulaci n Las articulaciones que son m s afectadas son los codos rodillas y tobillos Otros sitios incluyen los2. Tipo 1 o Tipo 2 Concentrado de Factor conteniendo ambos Conocido a responder al desmopressin FVIII 8 y Factor von Willebrand eg DDAVP Humate P Desmopressin 0 3 mcg kg IV en 50 ml de Soluci n de Salina Normal cada 30 minutos El tipo 2 de EVW o subcutaneamente si el volumen puede ser conocido como Las instrucciones le indicaran la cantidad administrado sin peligro Recomendaci n pseudo EVW o por volumen una dosis m xima de 20 mcg tipo plaquetas de VWF solamente Nota Productos del monoclonal Sangrado de membrana mucosa antifibri respondera a la o factor recombinante VIII 8 NO nol ticos p gina 9 transfusi n de contienen factor von Willebrand y no plaquetas llame a detendran el sangrado Para pacientes que no responden al desmopres sin Administre un concentrado de factor conte niendo ambos factores FVIII 8 y factor von Willebrand eg Humate P su hemat logo Las instrucciones le indicaran la cantidad por volumen Nota Productos del monoclonal o fac tor recombinante VIII 8 NO contienen factor von Willebrand y no detendran el sangrado Tipo 3 Concentrado de Factor conteniendo ambos Concentrado de Factor conteniendo ambos FVIII 8 y Factor von Willebrand eg FVIII 8 y factor von Willebrand eg Humate Humate P PO Forma m s severa de EVW Las instrucciones le indicaran la cantidad Las instrucciones le indicaran la cantidad por por volumen volumen Nota Productos del monoclon
3. O E i Q Instrucciones cuando se da de Alta Factor Meds Llame al centro de tratamiento o al hematologo del paciente para continuar con recomendaciones de tratamiento Nn E y Reportar cualquier se al o s ntoma de i un HIC al centro de tratamiento o al hemat logo del paciente ai Instrucciones para lesiones ane de cabeza deben de ser 2 proporcionadas durante un periodo de dos semanas en vez de las Instrucciones usuales de un periodo de 24 48 horas 4 Recommended treatment table inside front cover Lesion de cabeza Hemorragia intracraneal HIC es un riesgo posible para individuos con la Enfermedad von Willebrand y es mas com n cuando hay trauma El riesgo de hemorragia intracraneal aumenta en los m s severos tipos de EVW La muerte o graves impedimentos neurol gicos pueden ocurrir si no se da un disgn stico y tratamiento a tiempo S ntomas neurol gicos tempranos podrian ser poco evidentes Tratamiento Todo trauma serio en la cabeza con o sin hematoma debe ser tratado de forma inmediata con el trata miento apropiado antes de cualquier prueba diagn stica Debe estar en contacto con un hemat logo Examen de Diagn stico Por Imagen Obtenga una TC de emergencia para descartar un sangrado intracraneal despu s de administrar el trata miento apropiado Notifique al hemat logo tratante o al centro de tratamiento lo antes posible Posible Admisi n El paciente debera ser internado al
4. logo especializado de preferencia el del paciente antes y despu s de que las inyeccio nes sean administradas para prevenir un sangrado interno Para cualquier piquete de aguja presionando por un m nimo de 5 minutos despu s minimizara el tejido blando o sangrado muscular Evite inyecciones de antibi ticos intramusculares medicamento para el dolor o inmuniza ciones por la posibilidad de causar un sangrado muscular Tambi n puede aplicar una bolsa de hielo por 15 20 minutos Precauci n Algunos pacientes con EVW pueden tener enfermedad del h gado de hepatitis o pueden estar expuestos al VIH Use precauci n cuando recete medicamento que cause toxicidad al h gado o puede causar serias interacciones al medicamento 19 l Iqual seg JU3JUO uAD ND 1D SHONN pe H P E aNnssiL HYOS PSNN JULOF uiss adows q spo J01De4 sAel X sqe i Joint Muscle Mucous Centers Desmopressin n GI GU Head P y Membr Content Factor Labs Trauma Bibliography Soft Tissue Meds X rays Procedimientos Quir rgicos estudios Radiograf as Tratamiento nunca debe demorar para que estudios de laboratorio sean completos Lesi n de cabeza Primero administre el tratamiento recomendado Fractura Primero administre el tratamiento recomendado Instrucciones cuando se da de alta El paciente debe llevar un seguimiento con el centro de tratamiento o hemat logo al siguiente d a 20 Re
5. n Producto de tratamiento que recomiende el hemat logo Sangrado de Muslo Pantorrilla Gl teo dolor con sin hinchaz n movimiento limitado Observe por s ntomas del s ndrome de compartimiento Administraci n Producto de tratamiento que recomiende el hemat logo Instrucciones cuando se da de alta RICE Descanso Hielo Compresi n Cabestrillo o f rula si necesita apoyo vendas Ace Elevaci n Ea Aircast para tobillos seguimiento con el centro de tratamiento Muletas para apoyar la articulacion que o lo que recomiende el hemat logo sostiene el peso e Instrucciones sobre muletas 14 Recommended treatment table inside front cover Sangrados Articulares Musculos Tejidos Blandos Sangrados superficiales y tejido blando Sangrado de tejidos blandos usualmente no requieren de tratamiento agresivo Hematomas superficiales y contusiones responden bien al descanso hielo y elevaci n Si el hematoma y contusiones continuan y aumentan de tama o limitando el movimiento o funci n tratamiento sera necesario Sangrado de M sculo Sangrado de m sculo usualmente es asociado con alg n trauma en personas con la Enfermedad von Willebrand leve Personas con el tipo m s severo de la Enfermedad von Willebrand tipo 3 pueden experimentar sangrados espont neos de m sculos o con trauma minimo Cualquier grupo muscular esta sujeto a sangrados Sitios de angrados comunes incluyen el brazo el ante
6. ya que la hemoglobina del paciente puede caer de 2 3 g ml Hgb en pocos d as de una menses prolongada Sangrado despu s del Parto Durante embarazo la mayor a de las mujeres con Enfermedad von Willebrand tipo 1 tendran niveles normales del factor von Willebrand y factor VIII debido al aumen to de niveles de estr geno Hay muy poca informaci n publicada sobre el uso de desmoopressin durante el embarazo pero hay preocupaciones que desmopressin causa contracciones del tero con el parto prematuro retraso del crecimiento intrauterino e hiponatremia Por estas razones es recomendable ser prudente con el uso de desmopressin durante un embarazo En cuanto el cord n umbilical este sujetado desmopressin puede ser usado si es necesario Probable mente tambi n sea razonable usar desmopressin antes de una ces rea Desmopressin no es contrain dicado durante la lactancia Kouides PA Phatak P D Burkart P et al 2000 Gynecological and obstetrical morbidity in women with type 1 von Willebrand disease results of a patient survey Hemophilia 6 6 643 648 Los niveles del factor von Willebrand disminuiran 24 a 48 horas postpartum por ello aumentando el riesgo del sangrado postpartum En dado caso de una hemorragia postpartum tratamiento debe ser iniciado inmediatamente para elevar los niveles del factor von Willebrand Hemorragia postpartum mortifera requerira tratamiento de concentrado de factor von Willebrand FVIII
7. a 90 minutos despu s de haber sido administrado y hemostasis se mantiene por aproximadamente 24 horas Si el paciente no reacciona al desmopressin hemostasis se puede mantener con infusiones de concentrado de factor conteniendo ambos prote na von Willebrand y factor VIII como el Humate P Efectos secundarios esperados rubor facial a corto plazo aumento frecuencia card aca conjuntiva roja y dolor de cabeza Dosis SC IV 0 3 mcg kg dosis Recomendaci n una dosis m xima de 20 mcg V a IV Diluir con salina normal 50 100ml Administre la infusi n sobre 30 60 minutos No menos de 30 minutos Es recomendado que se administre el medicamento con el individuo en la posici n acostado de espalda V a SC La v a subcut nea es ventajosa para minimizar los efectos secundarios del medicamento Provisi n M Ampolletas 4 mcg ml DDAVP Mw 15 mcg ml OCTOSTIM I Aerosol Nasal OCTOSTIM J oSTIMATE aerosol nasal debe ser de la marca especifica para asegurar que el paciente reciba la dosis correcta de DDAVP que va a detener el sangrado 150 mcg 0 1 ml por cada rociada OCTOSTIM f STIMATE Dosis recomendada para pacientes m s de 50 kg 300 mcg 1 rociada por fosa nasal total de dos rociadas Dosis recomendada para pacientes menos de 50kg 150 mcg 1 rociada por fosa nasal total de una rociada Absorci n inestable de la v a intranasal es comprometida El hemat logo debe ser consultado para recomenda
8. ex Humate P Tratamiento adjuntivo de antifibrinol ticos orales o intravenosos pueden ser pr cticos vea p gina 9 Recommended treatment table inside front cover 1QUIIIN an soiseg 1Ua U0D UA ee ie sno MIA pe H onu SI9JU9 ANSSIL HOS PsNN JULOF uiss adows q spo JO01De4 sAel X sqe7 Centers Content Head Mucous n A Membr Joint Muscle Soft Tissue mae Factor Desmopressin X rays Trauma Bibliography Meds Sangrados Articulares Musculos Tejidos Blandos Sangrado temprano de articulacion hormigueo dolor amplitud de movimiento limitado Sangrado avanzado de articulacion C lido dolor hinchaz n Administraci n Producto de tratamiento que recomiende el hemat logo Hielo e inmobilizaci n para estar c modo Hinchaz n de cuello EMERGENCIA Un peligro potencial para las v as respiratorias Administraci n Producto de tratamiento que recomiende el hemat logo Sangrado del Deltoides Antebrazo aumento de contusiones e hinchaz n Observe por s ntomas del sindrome de compartimiento y Administraci n Producto de fF tratamiento que recomiende el hemat logo R I C E Contusi n y Sangrado de Tejido Blando ning n impedimento funcional sensibilidad sin dolor severo Administraci n Ning n tratamiento RICE Sangrados del lliopsoas Cadera flexionada dolor inhabilidad para extender la pierna del lado afectado Administraci
9. hombros y cadera Despu s de sangrados reiterativos el tejido sinovial tiende a engrosar y se desarrollan vasos sangu neos aun m s friables Un c rculo vicioso de sangrado tras sangrados reiterativos en una articulaci n afectada a esto de denomina articulaci n objetiva Eventualmente el sangrado repetido dentro de las articulaciones conduce al artropat a con la destrucci n de cart lago y la erosi n eventual del hueso Resultando en disminuci n en la movilidad y funcionamiento de la articulaci n Se ales y s ntomas Se ales externos de sangrado articular incluye la restricci n de movimiento hinchaz n calor y eritema en y alred edor de la articulaci n Quiz s el paciente reporte s ntomas de cosquilleo o sensaci n de hormigueo sin ninguna se a f sica S nto mas tardios incluyen un sentido de abundancia dentro de la articulaci n y dolor moderado a severo conforme el sangrado empeora Tratamiento Algunos pacientes se presentaran al tratamiento sin se ales externos de sangrado solo con disminuci n en el limite de movimiento y quejandose de dolor u hormigueo Esto es indicativo de un sangrado articular en una etapa temprana y es el mejor tiempo de tratar Se le debe dar la infusi n al paciente lo antes posible con el tratamiento recomendado para poder minimizar el dolor y destrucci n a la articulaci n Dolor gudo hinchaz n calor e inmovilidad son se ales y s ntomas de un sagrado articular el cual ocurre solame
10. AD ere ie sno MIA pe H onu SI9 JU9 3NSSIL HOS PsNN JULOF uIssaIdouIsaq spo J01De4 sAel X sqe7 Centers Content Head Mucous Membr GI GU Gyn Joint Muscle Soft Tissue Factor Desmopressin Labs Trauma Bibliography Meds X rays Sangrado ginecologico Evaluar por senales de anemia examinar la hemoglobina examinar el nivel de ferritina Para menorragia activa En adici n al Humate PO O Desmopressin DDAVP o Stimate Octostim preparaci n disponible empieze un antifibrinolitico p gina 9 Considere recetar terapia de anticonceptivos orales o Premarin IV como terapia adjuntiva para prevenir sangrados Instrucciones cuando se da de alta Seguimiento con el De instrucciones precisas al centro de tratamiento o paciente para anotar el el hemat logo del sangrado historial menstrual paciente dentro de una semana 12 Obtenga un historial menstrual preciso toalla sanitaria y o tamp n cuente por hora o en un periodo de 24 horas incluyendo noches frecuencia de cambio de protecci n cantidad de sangre en cada toalla sanitaria una gr fica ilustrada si hay disponible presencia de co gulos tama o de co gulos n mero de toallas sanitarias empapadas duraci n regularidad de menses d as que falto a al escuela trabajo debido a su menses necesidad de terapia de hierro ya sea actualmente o en el pasado Recomiende d
11. Atenci n de Emergencia para Pacientes Con la Enfermedad von Willebrand Un manual de instrucciones para Profesionales M dicos Autores y Editores Susan C Zappa RN Lucie Lacasse RN Rose Jacobson RN Sherry Purcell RN y Karen Wulff RN Cr ticos M dicos David Lillicrap MD FRCPC y Marcela Torres MD La Enfermedad von Willebrand EVW es clasificada por tipos 1 2 03 Si el tipo de von Willebrand es desconocido proceda como si fuera tipo 1 si el sangrado continua consulte a su hemat logo Sangrados de la membrana mucosa pagina 6 Administre el tratamiento recomendado y antifibrinol ticos Sangrados Ginecol gicos p gina 12 Bolsa de Hielo Para el tejido blando los m sculos y sangrados articulares Sangrado abdominal p gina 10 Para EVW tipo 3 Evite Trauma p gina 23 inyecciones intra musculares Administre el tratamiento debido a la posibilidad de recomendado causar un sangrado muscular Heridas menores moretones no hay tratamiento Inmobilizadores p r n para sangrados articulares Lesi n de la Cabeza pagina 4 Siempre trate inmediatamente con el tratamiento recomendado Dose Chart Tratamiento Y Guia de administracion para la Enfermedad von Willebrand Tipo de Sangrados Mortiferos Otros sangrados Enfermedad ejemplo trauma del cr neo sangrado ex puntadas sangrado nasal sangrado bu von Willebrand Gastrointestinal menorragia severa etc cal extracciones dentales etc
12. a sangre formando una costra y detiene el sangrado Durante un sangrado activo o cuando el sangrado se ha detenido puede aplicar dos gotas de oximetazoline eg NeoSynephrine Dristan or Afrin aerosol nasal gotas al lado del sangrado Estos se pueden usar en casa PRN para epistaxis Indique al paciente que debe aplicar humectante para la membrana mucosa eg Vaseline Secaris en las fosas nasales para mantener las mucosas blandas y humedas previniendo asi la formaci n de grietas que podrian dar inicio a nuevos sangrados Un humudecedor adecuado tambi n es til 10 Tal vez se necesite consultar con un otorrino NGO para una posible cauterizacion de un vaso sangu neo Sangrados de la Membrana Mucosa Antifibrinoliticos Los antifibrinoliticos pueden ser indicados tambien en casos de sangrado nasal u oral Ambos el Amicar y Ciklokapro son antifibrinoloticos Cualquiera de estos pueden ser utilizados en un sangrado de mucosa hasta promover la estabilizaci n del co gulo junto con el tratamiento recomendado En algunos casos pueden ser recetados independientemente l Amicar cido aminocaproico Dosis recomendada Ni os dosis oral 50 100 mg kg no exceder 4 g cada 6 horas por 3 10 d as Adultos dosis oral 3 4 g Cada 6 horas por 3 10 d as Surtir Tableta 500 mg o 1000 mg por tableta Jarabe 250 mg por ml Inyecci n 250 mg ml disponible en frascos de 20 ml Contraindicado si presenta he
13. acia Acido Tranexamico 5 Gel Nasal we Para preparar un 5 de gel de cido Tranex mico Nasal tome diez 10 tabletas de 500 mg de cido Tranex mico y moler con una peque a cantidad de alcohol 70 Mida 100 gramos de gel Intrasite meticelulosa Gradualmente agregue la gel Intrasite a la mezcla de tabletas pasta Una vez mezclado puede guardar en un frasco Estable por 10 d as refrigerado robablemente m s tiempo Aplique con un Q tip o su dedo una o dos veces al dia p po Apliq Q tip Agentes t picos como el Thrombin y Gelfoam y pegamento fibrina Tisseal R tambi n pueden ser usados para controlar el sangrado de la membrana mucosa Antibi ticos y medicamentos para dolor pueden ser indicados en el tratamiento de sangrado mucoso 17 l JqQW N as soiseg 1Ua U0 gt D UA ere ie sno MIA pe H onu S1I9 JU9 3NSSIL YOS 3J9SNIA JULOF uIssaIdouIsaq spo J01De4 S BI X sqe7 Centers Content Head Mucous n A Membr Joint Muscle Soft Tissue Factor Desmopressin Labs Trauma Bibliography Meds X rays Administraci n de Factor Reconstituir seg n las instrucciones del paquete Productos conteniendo factor von Willebrand son derivados de productos de la plasma Ejemplo de calculaci n de dosis Peso del paciente 50 kilogramos Ordene 60 unidades kg IV de co factor ristocetin 60 unidades de co factor ristocetin X 50 kg Sterile Diluent El volumen puede se
14. ad del sangrado Por favor refiera al cubierto del manual para informaci n m s detallada sobre el tratamiento recomendado Despu s de haber completado el tratamiento podra proseguir con la examinaci n y m todos auxiliares de diagn stico Familia Las personas con EVW y sus familiares poseen bastante conocimiento relacionado con el manejo de su enfermedad y su aportaci n debe ser considerada y solicitada Pregunte a la familia si se ha administrado alg n medicamento antes de llegar a la sala de emer gencias si es asi determine cuando y que dosis se ha puesto Dependiendo del tiempo transcurrido y de la severidad del sangrado tal vez se requiera de factor adicional Determine qui n es el hemat logo tratante o centro de tratamiento y comuniquese con ellos para cualquier situaci n y seguimiento que sea necesario Iqu oe soiseg 1Ua U0 gt D UAD ere ie snoonW pe H onu SI9JU9 3NSSIL HYOS PsNN JULOF uIssaIdouIsaq spo JOEY sAel X sqe Centers Content Lesion de cabeza Hemorragia intracraneal HIC es una probabilidad de toda lesion a la cabeza Head Administre el tratamiento recomendado primero y luego realize estudios diagnosticos como una tomografia computada Mucous Membr gt U S O Si se diagnostica un HIC el z z e paciente debe ser internado y debe comunicar al hemat logo inmediatamente a Si no se diagnostica un HIC el 23 paciente puede ser dado de E alta C 0 ae O O
15. al Nota Productos del monoclonal o factor o factor recombinante VIII 8 NO recombinante VIII 8 NO contienen factor contienen factor von Willebrand y von Willebrand y no detendran el sangrado no detendran el sangrado Si no hubiera Humate P en su instituci n pero si tienen Alphanate or Koate DVI disponible consulte a su hemat logo para que le de indicaciones e instrucciones Seg n el Consejo Consultativo M dico y Cient fico de la Fundaci n Nacional de Hemofilia Por el alto riesgo de VIH y la transmisi n de hepatitis A B y C cryoprecipitado no deber a ser usado para el tratamiento de la Enfermedad von Wil lebrand excepto en una emergencia donde uno de los productos mencionados no fuera disponible y demorar el tratamiento seria mort fero o hay amenaza de amputar un miembro Centers Content Head Mucous Membr GI GU Joint Muscle Soft Tissue Labs Factor Desmopressin X rays Trauma Bibliography Meds Entre en su informacion de contacto de centros aqui Entre en la informacion de contacto de individuos aqui Canadian Hemophilia Society www hemophilia ca National Hemophilia Foundation 1 800 42 HANDI www hemophilia org World Federation of Hemophilia www wfh org CDC www cdc gov Emergency Care for Patients with Hemophilia www HemophiliaEmergencyCare com Project Red Flag www ProjectRedFlag org Emergency Care for Patients with von Willebrand Disease Table of Contents Intr
16. commended treatment table inside front cover cs AeSOUIES haga un scan de tomografia computada Juego inmovilize apropiadamente Lesi n a la cabeza Se da de alta con instrucciones de postlesi n a la cabeza el paciente debe evaluarse por dos semanas en vez de 48 horas Procedimientos Quirurgicos estudios Radiografias En general pacientes con EVW que estan padeciendo de un episodio de sangrado agudo pueden necesitar tratamiento y tambi n medidas de primeros auxilios b sicos No demore el tratamiento y lleve a cabo an lisis necesarios Estudios de Laboratorio Si la nica queja es un sangrado gudo de articulaci n o muscular an lisis de laboratorio no son necesarios Si hay sospecha de sangrados Gl uterino o cavidad oral y potencialmente es extensivo un conteo sangu neo pu ede ser indicado para determinar si el individuo es an mico Tratamiento nunca debe demorar para que estudios de laboratorio sean completos Radiograf as u otros estudios radiol gicos Recuerde que una articulaci n o extremidad hinchada puede resultar en un sangrado interno Radiograf as de la articulaci n pueden ser usadas para documentar un sangrado articular pero generalmente no son pr cticos en la temprana detecci n del comienzo del sangrado cuando el tratamiento es ptimo Un TC de la cabeza vea p gina 4 es necesario cuando estan tratando con una hemorragia intracraneal poten cial D lo m ximo del tratamiento reco
17. d s disease 2 Management 2nd Edition Toronto Canada Association Of Hemophilia Clinic Directors Of Canada Canadian Pharmacists Association 2006 Compendium of pharmaceuticals and specialties 41th ed Ottawa Canada Cox Gill J 2004 Diagnosis and treatment of von Willebrand disease Hematology Oncology Clinics of North America 18 1277 1299 Federici A B 2005 Classification and clinical aspects of von Willebrand disease In C A Lee E E Berntorp amp W K Hoots Eds Textbook of Hemophilia pp 279 284 Malden Massachusetts Blackwell Publishing Ltd Fressinaud E amp Meyer D 2005 Von Willebrand disease biological diagnosis In C A Lee E E Berntorp amp W K Hoots Eds Textbook of Hemophilia pp 272 278 Malden Massachusetts Blackwell Publishing Ltd Gioia K P 2000 Von Willebrand Disease In K P Gioia Ed Congenital Bleeding Disorders Principles and Practices pp 103 109 King of Prussia PA Aventis Behring L L C Kadir R A 1999 Women and Inherited Bleeding Disorders Pregnancy and delivery Seminars in Hematology 36 28 35 Kasper Carol K 2004 Von Willebrand Disease Monograph Los Angeles USA Orthopedic Hospital Published by Aventis Behring Foundation for research and advancement of patient care Kouides P A Phatak P D Burkart P et al 2000 Gynecological and obstetrical morbidity in women with type 1 von Willebrand disease results of a pa
18. eden responder a otras medidas Refierase a la tabla Control de Epistaxis en la p gina 8 Sangrados bucales enc as dientes frenillo o laceraci n de la lengua pueden requerir tratamiento y el uso de antifibrinoliticos Si el sangrado es menor medidas locales como el trombin si es disponible o fibrino adhesivo Tisseal conjuntamente con antifibrinol ticos Refiera a los antifibrinol ticos en la p gina 9 Si el sangrado mucosal ha sido prolongado haga una evaluaci n de anemia Instruya al paciente para control de epistaxis uso de antifibrinol ticos y la Importancia de una dieta modi ficada Consulte la tabla de Modi ficaciones de Dieta en la p gina 9 cuando sea necesario Sangrados de la Membrana Mucosa Sangrado de la membrana mucosa puede requerir tratamiento m dico en el departamento de emergencias Tratamiento puede ser requerido para pacientes con e sangrado intenso y o prolongado e trauma de la boca lengua o nariz e hinchaz n severa de la boca o garganta e dificultad respiratoria e tienen dificultad para deglutir o hablar El paciente tal vez desconozca la causa de los s ntomas o del sangrado Pudo haber sido causado por trauma infecci n o el sangrado pudo ser espont neo Si se sospecha una obstrucci n de las v as respiratorias se debe administrar tratamiento antes de cualquier procedimiento invasivo Recuerde que el tratamiento inmediato reducira el sangrado previniendo compl
19. efinici n La Enfermedad von Willebrand es un desorden sangu neo heredado autosomally causado por la deficiencia o disfunci n cuantitati va de factor von Willebrand una cantidad grande de glucoprote na multimerica No esta asociado con el gen del sexo Por lo tanto puede ocurrir igualmente en ambos hombres y mujeres Efectos de la Enfermedad von Willebrand El factor von Willebrand es esencialmente para la formaci n del tapon de plaquetas y funciona como una prote na adhesiva que desv a las plaquetas circulando los sitios de la herida vascular particularmente hacia multimers m s grandes Tambi n forma un complejo no covalente con coagulaci n factor VIII en plasma protegiendolo de la inactivaci n y liquidaci n Aunque la deficiencia o defecto primordial en la Enfermedad von Willebrand es la del factor von Willebrand la deficiencia se cundaria del factor FVIII la cual es dependiente en el factor von Willebrand como naturalmente ocurre en el portador y estabili zador plasma y conduce a un defecto en ambos formaci n de tap n de plaquetas y en formaci n fibrina Prevalencia El m ximo porcentaje de prevalencia en la populaci n general es de 1 a 2 por ciento Introduccion y Basico de la Enfermedad von Willebrand Tipos de Enfermedad von Willebrand El tipo de EVW determina el tratamiento vea el cubierto del manual para opciones de tratamiento La Enfermedad von Willebrand es clasificada por tipos 1 2 or 3 Si el t
20. ento con el centro de tratamiento o el hemat logo del paciente Sangrado de las Vias Urinarias Gastrointestinal Presentaci n inicial Dolor abdominal gudo en un paciente con la enfermedad von Willebrand puede tener muchos origines como hematomas gastrointestinales GI tanto espont neas o provocadas por trauma iliopsoas o sangrado retroperito neal Sangrado tambi n puede ocurrir con hemorroides o el paso de c lculos renales Notifique al centro de tratamiento o al hemat logo del paciente Pacientes que se presentan a la sala de emergencia con dolor abdominal o dolor de los flancos melena o he matemesis debe ser evaluado y examinado inmediatamente y el tratamiento recomendado debe ser iniciado En cuanto se haga esto procedimientos de radiograf as diagn sticas tomograf as y endoscop a se pueden llevar a cabo Trauma abdominal o episodios benignos como una tos forzada o v mito pueden precipitar un sangrado abdomi nal La perdida de sangre puede ser significativa antes de que aparezcan se ales exteriores o s ntomas Los ni os pueden presentar sangrado con gastroenteritis intususcepci n o con el divert culo de Meckel Si hay antecedentes de haber levantado objetos pesados levantado pesas haberse caido sobre el travesa o de bicicleta o una hiperextensi n de la ingle puede precipitar un sangrado de la pared abdominal del iliopsoas vea p ginas 14 y 15 o sangrado retroperitoneal Este tipo de sangrados pueden
21. entra en el paquete del concentrado de factor A algunos pacientes se les pide que traigan con ellos el concentrado de factor sin mezclar a la sala de emergencias para minimizar el costo y demorar del tratamiento Ocasionalmente pacientes traen concentrado de factor preparado despu s de no haber logrado la venipuntura en casa Por favor ayude con la venipuntura y permita que el paciente o familiares preparen el concentrado de factor si es posible de acuerdo a la p liza de su instituci n 18 Otros Medicamentos Aplique presi n por un m nimo de 5 minutos despu s de una inyecci n Hielo por 15 20 minutos Medicamento de rutina Pacientes con EVW pueden recibir medicamento de rutina e g medicamentos para dolor antibi ticos etc que no interfieran con la funci n de coagulaci n Evite anti inflamatorios sin esteroides NSAIDS ASA y cualquier otro producto que tenga ingredientes relacionados con el aspirina e g Pepto Bismol Excedrin Percodan Medicamento para fiebre o dolor Puede dar acetaminofen para fiebre o dolor Narc ticos opioides se pueden dar para controlar el dolor padecido por el paciente con un desorden sangu neo Evite dar inyecciones intramusculares de medicamento para el dolor porque hay la posibilidad de causar un sangrado muscular V as de administraci n Medicamentos que pueden ser dados PO SC o IV son preferidos Si la serie de vacuna antirr bica es necesaria debe consultar a un hemat
22. escanso tomar l quidos comer alimentos que contengan hierro o use suplementos de hierro Sangrado ginecologico Sangrado Menstrual Sangrado menstrual gudo y prolongado es uno de los s ntomas m s comunes para mujeres con des rdenes sangu neos Menarca una adolescente con la Enfermedad von Willebrand puede presentarse a la sala de emergencias en menarca o poco despu s con hemorragia severa ocasionalmente mort feras Trata miento apropiado debe iniciar inmediatamente Sangrado vaginal grave requiere tratamiento con un concentrado del factor von Willebrand ex Humate P Consulte con un especialista GIN OB y hemat logo de un centro de tratamiento es esencial para el seguimiento continuo Anticonceptivos orales tratamiento de antifibrinol ticos y desmopressin IV intranasal o subcut neo puede ser reco mendado continuamente Examine por se ales de anemia ya que la hemoglobina del paciente puede caer de 2 3 g ml Hgb en pocos d as de una menses prolongada Menses Algunas mujeres sangran excesivamente durante su ciclo menstrual Otras mujeres sangran entre ciclos o continuamente durante el mes Estas mujeres se pueden presentar a la sala de emergen cias con menorragia deficiencia de hierro anemia o mittelschmerz debido al aumento de sangrado durante ovulaci n Obtenga un historial menstrual preciso y comunique al hemat logo del paciente para las recomendaciones del tratamiento Examine por se ales de anemia
23. hospital para observar si el ella ha sufrido un golpe severo a la cabeza o si presenta s ntomas neurol gicos S ntomas pueden incluir dolor de cabeza que progresan en severidad irritabilidad v mitos convulsiones problemas con la visi n deficiencias neurol gicas focales rigidez de nuca o alteraciones en el estado de la conciencia Pacientes con antecedentes de sangrado intracra neal poseen mayor riesgo de sangrados reiterativos Instrucciones Si el paciente es dado de alta debe dar instrucciones a la familia de estar pendiente del paciente y si pre senta se ales y s ntomas de deterioraci n neurol gica y de reportar cualquier abnormalidad al hemat logo Si el paciente es dado de alta del departamento de emergencias debe consultar al centro de tratamiento para el seguimiento de tratamiento Recommended treatment table inside front cover 5 l Iqua seg JU3JUO uAD ND 1D SHONN pe H il apis aNnssiL HYOS PsNN JULOF uIssaIdouIsaq spo JOEY sAel X sqe Centers Content Head Mucous n ene Membr Joint Muscle Soft Tissue Factor Desmopressin Labs Trauma Bibliography Meds X rays Sangrados de la Membrana Mucosa 6 Tal vez sea necesaria una consulta con un dentista o NGO Instrucciones cuando se da de Alta Pacientes deben consultar con su centro de tratamiento O hemat logo el d a siguiente Recommended treatment table inside front cover Los sangrados nasales pu
24. icaciones serias Entre m s se demora el paciente el sangrado continua Si el sangrado esta en un lugar cerrado la acumulaci n de sangre producira da o a los tejidos pr ximos obstrucci n de las v as respiratorias y dolor Epistaxts Epitaxis incontrolable puede requerir tratamiento conjuntamente con antifibrinol ticos Asegurese de que la persona sepa como controlar y detener el sangrado vea la p gina 8 Cavidad Oral El sangrado bucal puede ser dif cil de controlar Un frenulum o laceraci n en la lengua podra responder a trombin u otros agentes similares Si continua el sangrado el paciente probablemente necesitara tratamiento Un solo tratamiento puede detener el sangrado temporalmente pero la coagulaci n lisis de las enzimas de la saliva frecuentemente resultan en sangrar de nuevo El sangrar de nuevo es m s com n en los d as 3 5 Un antifi brinol tico puede ser indicado para mantener la hemostasis Una dieta modificada se debe comenzar al mismo tiempo del tratamiento vea Modificaciones de Dieta p gina 9 Sangrado puede presentarse en la erupci n o exfoliaci n de un diente Es m s frecuente con la exfoliaci n de un diente Quiz s sea necesaria la consulta con su dentista para la extracci n del diente Tratamiento para aumentar el factor von Willebrand sera necesario antes de la extracci n laceraciones del frenillo o de la lengua necesitaran tratamiento Retrofaringeo Despu s del tratamiento recomendado
25. ipo es desconocido proceda como si fuera tipo 1 Si el sangrado continua comuniquese con su hemat logo La Enfermedad von Willebrand es clasificada entre tres fenotipos mayores y cada uno tiene subtipos basados en la cantidad y calidad de factor von Willebrand VWF e Tipo 1 el cual es responsable de un 60 a 80 por ciento de casos resultados de una producci n disminuida de factor normal de von Willebrand y factor VIII tipicamente transmitido como un autosomal una caracter stica dominante en un estado de heterocig ticas e Tipo 2 el cual es responsable por un 10 a 30 por ciento de casos son caracterizados por abnormalidades cualitativas del fac tor von Willebrand y es dividido entre grupos 2A 2B 2M y 2N El autosomal dominante es generalmente heredado e Tipo 3 es responsable por un 1 a 5 por ciento de casos caracter stica transmitido en forma de un autosomal recesivo en personas homocig ticas o personas compuestas heterocig ticas Este nivel de severidad de la enfermedad es caracterizado por una cantidad muy baja y no detectada de factor von Willebrand en el plasma usualmente detectado con actividad de factor von Willebrand Es en estos casos raros de tipo 3 1 en 1 mill n de personas que s ntomas son m s frecuentes y severos similares a casos severos de hemofilia La Enfermedad von Willebrand adquirida Este es un s ndrome adquirido que es muy parecido a la Enfermedad von Willebrand en su manifestaci n cl nica y pat
26. maturia Cyclokapron cido tranex mico Dosis recomendada Nino dosis oral 25 mg kg cada 6 8 horas por 3 10 dias Adult dosis oral 1000 mg 1500 mg tid por 3 10 dias Surtido Tableta 500 mg acido tranexamico por tableta Inyeccion 100 mg ml disponible en ampolletas de 5 y 10 ml Contraindicado si presenta hematuria Estos medicamentos deben ser administrados para mantener los niveles de sangre constantes No son disponibles por medio de las farmacias locales deben someter un pedido Si es posible surta la cantidad para 2 3 d as de la farmacia del hospital para permitir que la farmacia local haga el pedido Otras opciones son la cantidad que tenga en casa centros de tratamiento de des rdenes sangu neos o compa ias de cuidado en casa U S El paciente debe hacer seguimiento con el centro de tratamiento o con su hemat logo Agentes t picos como el Thrombin and Gelfoam se pueden usar tambi n para controlar el sangrado de la membrana mucosa Modificaci n de la Dieta Instrucciones para el paciente La dieta debe ser limitada a comidas blandas frescas y a temperatura de ambiente Alimentos sugeridos gelatina bebidas no carbonadas sopas a temperatura de ambiente no sopas cremosas helados comida para bebes fideos comidas en forma de pure Evite el uso de popotes chicle y no fume La presi n negativa creada por la succi n puede desprender el co gulo agravando el sitio de sangradosite Evite c
27. mendado antes de mandar al paciente a que se le haga un scan TC Fracturas D el tratamiento recomendado radiografie y luego coloque el hueso Laceraciones y puntadas Puntadas y grapas pueden ser usadas Si la laceraci n es bastante significante que requiera puntadas el paciente primero debe recibir el tratamiento recomendado y luego proceder con el procedimiento Consulte con el he mat logo del paciente referente al seguimiento e instrucciones del tratamiento Usualmente no hay tratamiento necesario para quitar las puntadas Procedimientos Quir rgicos Procedimientos quirurgicos se deben realizar como indicados clinicamente i e puncion lumbar con sintomas de meningitis Sin embargo el tratamiento del reemplazo de factor se debe dar antes del procedimiento Venipunturas y punci n arterial No intente una punci n arterial solo que no haya otra opci n disponible Si una punci n arterial se debe de hacer entonces el tratamiento recomendado y precauciones se deben llevar a cabo antes de comenzar el procedimiento Venipuntura se puede hacer en cualquier lugar las manos generalmente son excelentes y pre tratamiento no es necesario Evite excavar las venas profundas Aplique presi n por varios minutos o hasta que note que ya no brota sangre en la venipuntura y los sitios IV Recommended treatment table inside front cover 21 l 1QUIIN seg JU3JUO uAD ND 1D SHONN pe H i pies ANSSIL YOS PsNN JULOF
28. nte cuando sangre ha llenado el espacio articular Inicie tratamiento antes de cualquier procedimiento diagn stico como radiograf as Antes de que articulaciones deslocadas sean reducidas d la infusi n con el tratamiento recomendado Aspiraci n Articular Cuidado La aspiraci n de sangrados articulares en la EVW es contraindicada al menos que sea recomendada por el centro de tratamiento Recommended treatment table inside front cover 15 ju3 uo 13JU9 S ISPg 01 U pe H IqW WN snoonw ND 1D UAD ANSSIL HOS PsNN JULOF SPO uiss adows q JOPEJ sAel X sqe Centers Content Head Mucous Membr GI GU Joint Muscle Soft Tissue Factor Desmopressin Labs Trauma Bibliography Meds X rays Desmopressin DESMOPRESSIN nombres de marca DDAVP OCTOSTIM Me STIMATE E Desmopressin es una forma sint tica de la hormona antidiur tico la cual despide el factor VIII y factor von Willebrand de los sitios de almacenamiento de c lulas endoteliales Puede aumentar el nivel FVW hasta tres a cinco veces Desmopressin es el tratamiento preferido para la Enfermedad von Willebrand tipo 1 y en ciertos pacientes con tipo 2 La reacci n al desmopressin varia bastante en cada individuo Por lo tanto antes de usar una prueba del desmopressin se debe hacer con resultados revisados y documentados por un hemat logo Si el paciente no reacciona al desmopressin el efecto alcanza de 30
29. ocurrir comunmente en individuos con EVW 3 y son raramente vistos en tipos EVW 1 y 2 Sintomas S ntomas de sangrados musculares abdominales m sculo recto pectorales oblicuos son una masa palpable rigi da y dolor Sangrado simult neo en la cavidad abdominal puede presentarse y ser desapercibido por varios d as y con un goteo constantemente de hemoglobina Ruptura del higado bazo vascular linf tico o pancreas deben ser considerados cuando la hemoglobina baja dramaticamente despu s de alg n trauma Para las n usea y v mito sin raz n alguna considere que estos pueden ser s ntomas de sangrado intracraneal Pre gunte sobre lesiones a la cabeza cambios en estado mental u otros se ales y s ntomas neurol gicos y considere un esc n TC de la cabeza Sangrado genitourinario Hematuria es temerosa frecuentemente para el paciente pero no una situacion ser a Instruya al paciente que descanse y que aumente la cantidad de l quidos de 16 oz o 500 ml cada hora durante las siguientes 24 horas Hematuria hacia afuera podra requerir tratamiento Antifibrinol ticos son contraindicados con hematuria Consulte al hemat logo Sangrado del escrotal puede ocurrir despu s de alg n trauma especialmente en ni os peque os Tratamiento sera requerido y habra que hacer arreglos para el seguimiento de cuidado con el hemat logo o el centro de tratamien to Recommended treatment table inside front cover 11 Iqu as soiseg 1Ua U0D U
30. oduction von Willebrand Disease Basics 2 Head Injury 4 Mucous Membrane Bleeding 6 GI Urinary Tract Bleeding 10 Gynecological Bleeding 12 Joint Muscle Soft Tissue Bleeding 14 Desmopressin Acetate DDAVP Stimate and Octostim 16 Factor Medications amp Administration 18 Other Medications 19 Invasive Procedures Labs X rays 20 Trauma Emergencies 22 Bibliography References 23 Copyright 2006 Susan C Zappa RN CPN CPON Cook Children s Medical Center Lucie Lacasse RN BScN 1QUIIN as soiseg 1Ua U0 gt D UA ee ie snoonW pe H onu SI9JU9 ANSSIL HOS AJISNIA JULOF uiss adows q spo JOEY sAel X sqe The Ottawa Hospital Rose Jacobson RN Winnipeg Health Sciences Centre Sherry L Purcell RN Kingston General Hospital Karen Wulff RN Tulane University School of Medicine All rights reserved Permission granted to photocopy for educational purposes only For further information or inquiries contact Susan Zappa at Cook Children s Medical Center susanz cookchildrens org 682 885 2587 Intro Basics Head Mucous Membr GI GU Joint Muscle Soft Tissue mie Factor Desmopressin X rays Trauma Bibliography Meds Introduccion y Basico de la Enfermedad von Willebrand Prop sito Este manual contribuye al cuidado de la Enfermedad von Willebrand EVW y aumenta el entendimiento de este desorden y trata miento al personal del departamento de emergencia Las metas de este man
31. omidas duras como papas fritas palomitas de maiz cacahuates tacos etc 4 Si Desmopressin DDAVP Ostostim or Stimate ha sido utilizado para el tratamiento el paciente tiene restricci n de l quidos por 24 horas Recommended treatment table inside front cover 9 e s iseg JU3JuO ou SI9 JU9 1QUIIAN snoonw ND 1D 3NSSIL HOS a PSNIN JULOL uiss adows q JOPEJ a a ee sqe Centers Content Head Mucous n A Membr Joint Muscle Soft Tissue Factor Desmopressin Labs Trauma Bibliography Meds X rays Sangrado de las V as Urinarias Gastrointestinal 10 N useas y v mito pueden indicar una hemorragia intracraneal como problemas gastrointestinales Sangrado del iliopsoas cadera flexionada dolor al extender Manejamiento Producto de tratamiento lo que el hematologo recomiende O Instrucciones Cuando se da de alta aumentar l quidos reporte cualquier sintoma por descanso ejemplo fiebre dolor o no levantar nada pesado aumento en hematuria melena hematemesis Recommended treatment table inside front cover Dolor abdominal Tratar inmediatamente de acuerdo a lo que el hematologo recomiende para dolor de los flancos melena v mito con sangre Hematuria reposo en cama por 24 horas administrar l quidos consulte al centro de tratamiento con el hemat logo del paciente evite antifibrinol ticos seguimi
32. puede ser necesaria m s observaci n radiograf as y hospitalizaci n del paciente dependiendo en circunstancias espec ficas Recommended treatment table inside front cover 7 IQua as soiseg 1Ua U0 gt D UA ere ie snoonW pe H onu SI9 JU95 3NSSIL HOS PsNN JULOF uIssaIdouIsaq spo JOEY sAel X sqe Centers Content Head Mucous Membr Mucous Membr Gyn Joint Muscle Soft Tissue Factor Desmopressin Labs Trauma Bibliography Meds X rays Sangrados de la Membrana Mucosa D y yI gt Control de la Epistaxis Instrucciones al paciente 1 Sonarse la nariz suavemente para extraer mucosidad o co gulos inestables que puedan interferir con la hemostasis Flexionar la cabeza para que la sangre escurra por las fosas nasales y no por la parte posterior de la garganta Presione firmemente el costado entero del lado nasal que este sangrando por 15 minutos Disminuya la presi n y observe si el sangrado se ha detenido suene para extraer cualquier coagulo blando Si el sangrado continua aplique presi n nuevamente por otros 5 minutos Puede que el tratamiento recomendado y o agentes antifibrinol ticos vea pr xima pagina sean necesarios Durante un sangrado activo puede usar polvo NoseBleed OR que se compra sin receta m dica El polvo debe ser mezclado con la misma sangre como recomienda las instrucciones del elaborador El polvo solidifica l
33. r 10 ml 20 ml 30 ml 3 000 unidades de co factor ristocetin Ejemplos Humate P Etiqueta Factor Antinemofilico Factor von Willebrand Complejo Humano Polvo Pasteurizado Instrucciones para mezclar y el indice de administracion se encuentran en las instrucciones del medicamento Es mejor seguir las recomendaciones del tratamiento y que el paciente las pueda traer consigo o consultar con su centro de tratamiento Dosis 2625 LU VWF RCo vial Cada frasco de concentrado de factor esta etiquetado con S66 1U eViivial la actividad expresada en ambos unidades internacionales Expres June A 2007 co factor ristocetin von Willebrand VWF RCo LU y Lot Number 22566611A unidades internacionales factor VIII F VIII 1 0 Information on front of Humate P box La dosis que debe ser administrada es basada en el peso corporal del paciente en kilogramos kg y es normalmente pedido en unidades co factores ristocetin VWF RCo I U El factor von Willebrand FVII concentrado es un factor derivado del plasma que ha sido inactivado viralmente El contenido ENTERO de las ampolletas reconstituye para una infusi n aunque exceda la dosis calculada Una dosis m s alta solamente prolongara el periodo de la coagulaci n normal Debido al costo concentrado de factor nunca se debe desechar Anote n mero s de lote fecha s de caducaci n nombre del concentrado de factor y el n mero total de unidades inyecta das Esta informaci n se encu
34. r un trata miento Indicaciones Tratamiento de la Enfermedad von Willebrand Tipo 1 y ciertas formas de Tipo 2 Contraindicaciones Hipersensitividad infantes menores de 3 meses pacientes sufriendo de deshidrataci n historial de convulsiones e insufi ciencia coronaria 16 Recommended treatment table inside front cover Usar con Precaucion e Personas de edad avanzada e Enfermedad cardiovascular hipertensiva e Pacientes con Enfermedad von Willebrand Tipo 2B e Individuos con presi n sanguinea baja normal e Ni os especialmente menor de 2 anos de edad Desmopressin tiene un efecto antidiur tico Pacientes deben ser aconsejados en evitar el alcohol y restringir los l quidos ingeridos solamente cuando tengan sed por 24 horas de haber recibido el medicamento Infantes y ni os van a requerir una restricci n a l quidos para prevenir una posible hiponatremia y la intoxicaci n de agua La informaci n anotada sobre la ingesti n y desecho de l quidos debe ser preciso en cualquier paciente recibiendo l quidos IV Efectos Adversos Cardiovascular rubor facial sudores mareos hipertensi n transitoria hipotensi n y taquicardia hiponatremia Gastrointestinal n usea v mitos Neurol gico dolor de cabeza temblor convulsiones Local dolor y eritema en el sitio de la inyecci n o en la mucosa nasal si esta usando el aerosol nasal Thrombocytopenia en Enfermedad von Willebrand Tipo 2B Petici n de la Farm
35. rocedures in patients taking oral anticoagulants Medical Journal of Australia 153 630 Thomson A R Gill J C Ewenstein B M Mueller Veltens G amp Schwartz B A 2004 Successful treatment for patients with von Willebrand disease undergoing urgent surgery using factor VII VWF concentrate Humate P Haemophilia 10 42 51 23 yde1bo11q1g euneJ Reconocimientos Autores y editores Susan C Zappa RN CPN CPON Sherry L Purcell RN Bleeding Disorders Nurse Coordinator Nurse Coordinator Cook Children s Medical Center Bleeding Disorders Clinic Fort Worth Texas USA Kingston General Hospital Kingston Ontario Canada Lucie Lacasse RN BScN Hemophilia Nurse Specialist Karen Wulff RN The Ottawa Hospital Nurse Coordinator Ottawa Ontario Canada The Louisiana Center for Bleeding and Clotting Disorders Tulane University School of Medicine Rose Jacobson RN Nurse Clinician a New Orleans Louisiana USA MB Bleeding Disorders Program Health Sciences Centre Winnipeg Manitoba Canada Criticos David Lillicrap MD FRCPC Jim Munn RN MS Director Kingston Belleville Program Coordinator Regional Hemophilia Program University of Michigan Professor Department of Hemophilia and Coagulation Pathology and Molecular Medicine Disorders Program Canada Research Chair in Molecular Ann Arbor Michigan USA Hemostasis Kingston Ontario Canada Annette Smith VWD Type 1 Marcela Torres MD New Mexico USA Pedia
36. rones de laboratorio Ocurre en instantes raros asociado con condiciones cl nicas como linfo proliferativo y enfermedades autoinmunes hipotiroidismo trombocitemia esencial cancer tumor Wilm s y enfermedad valvular card aca Episodios de sangrados El sello de la Enfermedad von Willebrand es el sangrado de la membrana mucosa Sangrados de la membrana mucosa son sangrados nasales bucales v as gastrointestinales genitourinario y sangrado vaginal son los m s com nes Si no son tratados los sangrados de la membrana mucosa pueden ser agudo y emergencias mortiferas Sangrado complicado puede resultar de alg n trauma no atendido y o sangrado posoperativo puede ser mort fero o haber perdida de alguna extremidad en estos pacientes Sitios de sangrado severo Los sitios de sangrado m s severos que pueden poner la vida del paciente en peligro uno de sus miembros o impedir su funci n son e intracraneal e orofaringe e sangrado vaginal e ocular e m dula espinal e gastrointestinal e intra abdominal Tratamiento El tratamiento es el repuesto de la prote na deficiente defectiva al tiempo del sangrado o antes de que cualquier procedimiento invasivo se lleve a cabo Esto puede requerir desmopressin subcut neo intranasal o intravenoso o una infusi n intravenosa de concentrados comerciales del factor von Willebrand FVIII como el Humate P Dosis especificas medicamentos e intervenciones m dicas adicio nales dependeran del sitio y severid
37. tient survey Hemophilia 6 6 643 648 Kirtava A Crudder S Dilley A Lally C Evatt B 2004 Trends in clinical management of women with von Willebrand disease a survey of 75 women enrolled in hemophilia treatment centres in the United States Hemophilia 10 2 158 161 Lee C A amp Abdul Kadir R 2005 Von Willebrand disease and women s health Seminars in Hematology 42 42 48 Lillicrap D 2004 The Basic Science Diagnosis and Clinical Management of von Willebrand disease Treatment of Hemophilia Monograph No 35 Montreal Canada World Federation of Hemophilia Mannucci P M 2004 Treatment of von Willebrand s Disease The New England Journal of Medicine 351 683 694 Mannucci P M 2001 Treatment of von Willebrand Disease Thrombosis and Haemostasis 80 149 53 Medical and Scientific Advisory Council of National Hemophilia Foundation 2003 MASAC Recommendations concerning the treatment of hemophilia and other bleeding disorders Document 151 New York NY National hemophilia Foundation Rodeghiero E amp Castaman G 2005 Treatment of von Willebrand disease Seminars in Hematology 42 29 35 Sindet Pederssen S Ramstrom G Bernvil S et al 1989 Hemostatic effects of tranexamic acid mouthwash in anticoagulant treated patients undergoing oral surgery New England Journal of Medicine 320 30 3 Street A N amp Leung W 1990 Use of Tranexamic acid mouthwash in dental p
38. tric Hematology and Oncology Director of Hematology Cook Children s Medical Center Fort Worth Texas USA Canadian consumer VWD Type 3 Toronto Ontario Canada Clare Cecchini Program Development Coordinator Canadian Hemophilia Society Montreal Quebec Canada Informacion del Patrocinador Atencion de Emergencia para Pacientes con Enfermedad von Willebrand fue posible por una beca generosa de la Fundacion para Investigaciones y Avanzamiento de Salud del Paciente ZLB Behring Foundation Production Team Project Manager Art Gardner Illustrations Bob Aul and Mark Gilmore Colorizing Heather Swaim Design amp Layout Art Gardner
39. uIssaIdouIsaq spo J01De4 sAel X sqe Centers Content Head Mucous n A Membr Joint Muscle Soft Tissue Factor Desmopressin Labs Trauma Bibliography Meds X rays Trauma Emergencias Muchas diferentes emergencias trauma pueden ocurrirle a las personas con la Enfermedad von Willebrand igual que a otros e Mordedura de animales e Accidentes automovilisticos e Quemaduras e Heridas por armas de fuego e Ca das e Traumas oculares e Fracturas vea p gina 20 e Heridas punzantes Tratamiento Para cualquier herida grave una dosis de producto de factor VIII conteniendo factor von Willebrand eg Hu mate P debe ser administrado antes de que hagan estudios de sangre scan TC radiograf as u otros scanes desbridamiento puntadas etc Para heridas menores otras opciones de tratamiento pueden ser suficiente y ser consideradas tratamiento local vea p gina 8 desmopressin p ginas 16 17 antifibrinol ticos vea p gina 9 22 Recommended treatment table inside front cover Bibliografia Seleccionada Association of Hemophilia Clinic Directors of Canada 1999 Clinical practice guidelines hemophilia and von Willebrand s disease 1 Diagnosis comprehensive care and assessment 2nd Edition Toronto Canada Association Of Hemophilia Clinic Directors Of Canada Association of Hemophilia Clinic Directors of Canada 1999 Clinical practice guidelines hemophilia and von Willebran
40. ual son e promover un mejor entendimiento de las complejidades relacionadas con el tratamiento de von Willebrand con nfasis en el tratamiento inmediato para la correcci n de la deformidad hemostatica e sirve como referencia para el personal del departamento de emergencias e promover el di logo de consulta con el departamento de emergencias ED centro de tratamiento y paciente familia Triage y tratamiento temprano reduce morbidez Uso Este manual provee un formato para estandarizar el tratamiento y evaluaci n de emergencias de EVW El contenido esta dividido en segmentos por sistemas y complicaciones de EVW Vea un area de inter s La ilustraci n a la izquierda de la p gina provee in formaci n clave de un breve resumen El texto al derecho de la p gina provee m s detalle del sangrado presentado complicacio nes posibles y el tratamiento El tratamiento varia de tipo y severidad de EVW La informaci n sobre administraci n y tratamiento esta proporcionada en el cubierto del manual como referencia Es sugerido que el centro de tratamiento o hemat logo sean consultados referente a la complicaci n de sangrados Para El Personal M dico de Cabecera Este manual es un gu a para el personal m dico quienes son menos familiarizados con el tratamiento de EVW El contenido con siste de gu as recomendaciones y sugerencias solamente El m dico de cabecera tiene la ltima responsabilidad del diagn stico y tratamiento apropiado D
Download Pdf Manuals
Related Search