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pruebas electrofisiológicas

1. ERG normal ERG alterado PEV flash normal PEV flash alterado crr No evidencia Maculopatia Enfermedad difusa de lesion 0 neuropatia conos y o bastones AV por opacidad medios PROTOCOLO 4 Los PEV tipo flash son los que realizamos en nifios ya que apenas requieren de la atenci n Existe un proceso de maduraci n de los potenciales as en un prematuro la estimulaci n flash provoca una gran onda negativa En el reci n nacido normal el trazado t pico consta de una onda positiva P una onda negativa N y otra positiva P A los tres meses de edad la morfolo gia de los PEV es similar a la del adulto Con el desarrollo las latencias disminuyen progresiva mente de manera que a los 6 afios son comparables al adulto Para la estimulaci n estructurada se usan dameros m s grandes que en adultos y no se consigue una respuesta similar hasta el afio de edad 4 Opacidad de medios Suelen utilizarse el ERG y los PEV tipo flash y son de utilidad a la hora de establecer una indicaci n y un pron stico quir rgico en casos de opacidades corneales ca taratas maduras cong nitas o traum ticas y hemorragias v treas Protocolo 4 39 5 Monitorizaci n de f rmacos o posible toxicidad En el caso de los antipal dicos de s ntesis se ha propuesto la utilidad del mfERG y del pERG en la detecci n precoz de toxicidad aunque no est n establecidos como m todos rutinarios En fas
2. v 8 m V a V A yA pe e 98 A a A A KY e 2 24 y MA ae 07 A A A A Re 7 Ny 3 gt a i i K A A AJA O A j bas i b 4 1 223 0 0 242 s 1 4 04 Om 162 4 T i c Qs 3 m3 1 9 Q 4 19 040 022 4 1 4 4 077 on M1 s Mp 08 0 333 ns ns me 24 PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES 4 4 A A fl AV AY sf lov 7h 4 r me x dsd fan y i i 4 f A AA 1 _f A N x u 1 To iny A fv Vaga 4a ta Ves Vat Ya P A 4 la V i TASS vive TAS p n v Tak Y Yo P do p an dh f 3 f A A 4 1 1 Tad tell Mae ot 5 Waa aa Tac a Meal A A h A A Ti J Pr Pee LS lia Y pz 4 ad Ya n mb y V 4i doy i bel m A A i A A il da j m AA y 1 S E ba a eh Yee a b ar wm a mb p day A 8 A i I 1 A N Y al bs das lak 3 es ss G s A A A al ft l VR v ENS dr i YW v 3 3 m 7 3 MA U A Wal l LI DAs 4 M7 445 028 202 m8 A 2 as 5i 051 272 we 3 20 188 08 363 m8 4 MI 1886 04 M1 8 221 1 0581 23 Figura 23 En la repre sentaci n del mapa de ondas del mfERG de este paciente con desprendi miento de retina vemos una disminuci n signifi cativa de las amplitudes de las ondas NI y PI en la zona correspon diente a la hemirretina inferior A El mapa de cuadrantes confirma la mayor afectaci n de la hemirretina inferior por la morfologia
3. Figura 16 N2 Utilidad cl nica Al tratarse de una t cnica reciente sus aplicaciones cl nicas est n en estudio Con el mfERG puede valorarse la funci n de todas Figura 15 Respuesta de las capas de la retina si se consideran las ondas de primer y segundo orden primer orden en el mfERG por otra parte nos ofrece la posibilidad de realizar un estudio objetivo del Onda NI PI y N2 campo visual Se ha propuesto su uso en el diagn stico y seguimiento de PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES A Amplitudes b B Rings Ampl b averages area normalized An vA Y Wu An A An 3 it 31 fa Y Yi ho lv y yv Vw cu vi e Mel a Ni de V we A Li War yw W Ay el vw hy cx vw nay Vw h e Ww A I 8 A wv l in a Me A Y As A al A y Vw Ve Ar Ao de F a Yesa IMI 28 006 es 215 z 113 Z DES 141 TB a T 250 bee 171 HI A Pd a DA Way A Vy Aw TM vw V oe vw F E Ampl ada idea Stradi Amplitudes b Quadrants Ampl b averages area normalized 218 mI MI HI MI 11 TA 111 HF 31 EE Es Dra Figura 16 mfERG normal Mapa de ondas AJ rea central en rojo y mancha ciega en azul y representaci n tridimensional C de la densidad de la onda P1 An lisis por anillos B y cuadrantes D de las ondas NI y P1 diversas patolog as como maculopat as enfermedades de la capa externa e interna retinianas y afecciones de las c lulas ganglionares y de la v a
4. Jaume Catal Mora gt Marta Castany Aregall 1 Hospital Sagrat Cor ICR Barcelona 2 Institut Balear d Ofialmologia Palma de Mallorca 3 Hospital Sant Joan de D u Esplugues de Llobregat Barcelona 4 Teknoftal INTRODUCCI N VI VII VIII XI CONCEPTOS FISIOL GICOS Y ELECTRICOS ELECTRO OGULOGRAMA EOG ELECTRORRETINOGRAMA FLASH ERG IE TT NOGRAMA MULTIFOCAL mfERG ELECTRORRETINOGRAMA PATR N pERG POTENCIALES EVOCADOS VISUALES PEV PROTOCOLOS E INDICACIONES DE LA EXPLORACION ELECTROFISIOLOGICA PERSPECTIVAS FUTURAS LECTURAS RECOMENDADAS BIBLIOGRAF A I INTRODUCCI N Para muchos oftalm logos las pruebas electrofisiol gicas son como una especie de jerogl fico egip cio y no es extrafio la complejidad de los estudios publicados as como la dificultad de acceso y la poca generalizaci n del uso de estos tests no facilita su manejo Por otra parte el gran n mero de t cnicas y variantes juntamente con el hecho de que neur logos neurofisi logos y oftalm logos manejan diferentes aspectos de dichas pruebas han propiciado que no hubiera unos criterios de normalidad claros y universales En esta revisi n analizaremos el electrooculograma el electrorre tinograma flash el electrorretinograma multifocal el electrorretinograma patr n y los potenciales evocados visuales Aunque cada laboratorio debe fijar unos valores de normalidad propios veremos algunas pinceladas de los criterios para l
5. ptica 191218222 Maculopat as El mfERG es muy sensible a las alteraciones de los fotorreceptores y puede detectar y delimitar la extensi n de lesiones incluso antes de que podamos ver cambios fundosc picos En casos de degeneraci n macular asociada a la edad la afectaci n de la densidad de respuesta y del tiempo de latencia es mayor en las formas h medas que en las atr ficas El electrorretinograma multifocal es es pecialmente til en el seguimiento de la DMAE y en las membranas neovasculares asociadas a mio pia sobre todo tras la aplicaci n de tratamientos como la terapia fotodin mica 70773 Figura 17 17 A de A B dd Pia a aa A ha fv A A ah 7 Ne AD Mar E de Whe AJ pl Pe ue Na Ah A 12 A s 2 as 45 A n ez n NA M a para ate w ans 17 i i Jl Pr a La Tie 15 M A a hal a hal Ao Af 48 4 ar 24 ga Vy A Ra m4 y has a Vo A Mza 2 ga a yr A A et A pd Na Wii i M ay 5 ry viele An sal V P dr 50 a 25 las a Yi ma 1 hes ne A Fe da hd BZ oy WT on AET 31 Dye rr As 13 Si Moa 35 A L Or v v a P A M da A des L SA Te PA aV Po A Pas A A DS a 160 y DE a SO a HE sp m9 ri 408 a Yona 45 48 SP y Te WF sg 7 ap 350 4 Wos Fi Wa yy Na nf pep AA ve Ny plan oth le VV he Ma sa A Y 1 Lal Neate hd i A de L he P gt aye Fi M ibb 44 FE qa sa i8 EE ar 2081 a 1014 sy MO g A 173 E a ag HD y id ul 45 154 m Hi AA Ma A a A o AN y Mei vu np EN M 188 gg SRE sa 180 g aj 171 hi 243 ag m i 14 2 e
6. Debemos ser conscientes de las limitaciones de estas pruebas tanto por necesidades de colaboraci n de los pacientes como por la imposibilidad de establecer diagn sticos concretos bas ndonos exclusivamente en la electrofisiolog a La ISCEV ha clasificado diferentes situaciones en las que las pruebas electrofisiol gicas nos pue den ser de ayuda 1 Confirmaci n diagn stica de enfermedades oftalmol gicas o neurol gicas como por ejemplo ante enfermedades retinianas hereditarias siderosis ocular esclerosis m ltiple retinopat a dia b tica oclusi n retiniana arterial o venosa albinismo Protocolos 1 y 2 2 P rdida visual inexplicada Se trata de pacientes con disminuci n de la agudeza visual sin causa aparente que lo explique p rdida visual asociada al estr s nictalopia alteraciones campim tricas como constricci n o escotomas centrales pacientes con dificultades para expresarse o con incapacidad para los tests subjetivos de visi n demandas m dico legales que requieran un estudio objetivo de la visi n p rdidas visuales funcionales Protocolo 3 3 Oftalmopediatr a Algunas pruebas como EOG pERG o mfERG son muy dif ciles de realizar en ni os menores de 5 a os y requieren cierta colaboraci n Sin embargo el ERG y el PEV son pruebas que pueden practicarse a cualquier edad y pueden ser tiles en el diagn stico y seguimiento de enfermedades metab licas y hereditarias nistagmus ambliop as ceguera an tecede
7. GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES Negativo Negativo No Negativo Positivo detectable Fot pico MN mn AN J V a Escot pico A TN A AR Figura 9 Patrones de las ondas en el ERG en condiciones fot picas y escot picas Normal Subnormal M nimo Supernormal Electrodo masa Electrodo activo Electrodo activo Electrodo referencia Electrodo referencia Figura 10 Colocaci n de los electrodos en el ERG flash id ntica al mfERG Registro En esta prueba el paciente debe estar en midriasis y tiene una duraci n de unos 60 minutos Se colocan dos electrodos corneales y dos electrodos cut neos de referencia Se aconseja colocar al paciente ante una pantalla de Ganzfeld Figura 10 Antes de iniciar la prueba se requiere una adaptaci n a la oscuridad de 20 minutos de duraci n La ISCEV ha establecido un protocolo cl nico que consta de 5 pasos respuesta de bastones respuesta combinada antes respuesta maxima potenciales oscilatorios respuesta de conos a flash nico y respuesta flicker Los tres primeros se realizan en condiciones escot picas y los dos ltimos en condiciones fot picas tras un periodo de 10 minutos de adaptaci n a la luz para saturar los bastones Figura 11 Utilidad cl nica Las distrofias difusas de fotorreceptores son las enfermedades en las que cl sicamente se ha utilizado el ERG como prueba de diagn stico y seguimiento En la retinosis pig mentaria y s ndromes asociados la
8. ara a AN LT dm T Th Bii ma Es Pabert Potent Emm ERG M HZ FLICKER Euan ERG 2 30 HZ FLICKER s I M Exam Data 5 4 2004 Labsi MIGHT EYE Exam Data 5 4 2004 Label LEFT EYE Peter o Ta ert nn NN S O riri H 3 3 40 7T4 71715 I 13 Exam ERG Exam ERG 3 dm sa ms m dim oo 13 HE s Arpa I Hn peli ut Exam Date 3 4 2004 Label RRSHT EVE Exam Date 5 4 2004 Label LEFT EYE d ss l Es Tom ya Les N 83 11117 El 3 i a U Y AA le Leal Learn E d 1 k L RO abe 4 sa ey de plnia 07 PE 4 me Fa m nia 5 ma i Peak Timom m l tat LE nai nan 111 UT mo ma awe sa ma CHI D a m 10 14B en la que el ERG es subnormal o no detectable La coroideremia es una enfermedad recesiva ligada al sexo en la que los enfermos presentan una afectaci n marcada del EOG y el ERG mues tra una afectaci n primero de bastones y m s tarde de conos Las alteraciones vitreorretinianas hereditarias que cursan con alteraci n del ERG son la retinosquisis juvenil ligada al sexo que muestra un ERG negativo por la afectaci n de las capas internas retinianas y el s ndrome de Goldmann Favre enfermedad auton mica recesiva que cursa con nictalopia retinopat a pig mentaria perif rica maculopat a qu stica retinosquisis opacidades subcapsulares en cristalino bandas v treas y un ERG no detectable En las enfermedades inflamatorias la afectaci n electro rretinogr fica suele correlacionarse
9. 6 2004 Peak Time vt i Patient Exam VEP PATTERN VEP Exam Date 5 6 2004 Label OJO DAMER 73 2 Amplitude uV pa o Figura 36 Retraso de latencia de la onda Pj con leve reducci n de la amplitud en una paciente con neuritis ptica retrobulbar desmielinizante del ojo izquierdo Patent SSS Exam VEP PATTERN VEP Label OJo IZQUIERDO DAMER 73 2 1 a 3 Exam Date 1 1 4 2004 25 Pe uV Oms 300 ms Figura 37 Desdoblamiento de la onda P oo como secuela de una neuritis ptica retrobulbar en un paciente con posible esclerosis multiple Ante un traumatismo grave con posible lesi n del nervio ptico la detecci n de PEV tipo flash repre senta un signo favorable En los casos en los que sea posible es interesante asociar un ERG y un pERG a los PEV para valorar correctamente el caso como analizaremos m s adelante Alteraciones funcionales El estudio de las alte raciones funcionales reguiere un abordaje gue incluya varias pruebas ERG pERG y PEV Los potenciales tipo pattern reversal son muy sensibles a las p rdidas de fijaci n mientras gue un pattern onset offset o un flash an malos son m s sugestivos de patolog a org nica Otras enfermedades oftalmol gicas En un pa ciente normal la respuesta de PEV binocular es m s amplia que la monocular mientras que en los am 34 PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES Patient Patient
10. Buzzonetti L Merendino E Porciatti V Macular electroretinograms to flicker and pattern stimulation in lamellar macular holes Doc Ophthalmol 192 7999 108 Birch DG Anderson JL Fish GE Jost BE Pattern reversal electroretinographic acuity in untreated eyes with subfoveal neovascular membranes Invest Opthalmol Vis Sci 1992 33 2097 2114 Eckstein MB Spalton DJ Holder GE Visual loss from central serous retinopathy in systemic lupus erythematosus Br J Ophthalmol 1993 77 607 609 Arden GB Hamilton AM Wilson Holt J et al Pattern electroretinograms become abnormal when background diabetic retinopathy deteriorates to a preproliferative stage possible use as a screening test Br Ophthalmol 1986 70 330 335 Prager TC Garcia CA Micher CA The pattern electroretinogram in diabetes Am J Ophthalmol 1990 109 279 284 Hawlina M Jarc M Popovic P Pattern ERG is preserved in retinitis pigmentosa a follow up study Electronceph Clin Neurophysiol 1998 106 suppl 1001 46 Ruther K Ehlich B Philipp A Eckstein A Zrenner E Prognostic value of the pattern electroretinogram in cases of tumors affecting the optic pathway Graefers Arch Clin Exp Ophthalmol 1998 236 259 263 Parmar DN Sofat A Bowman R Bartlett JR Holder GE Prognostic value of the pattern electroretinogram in chiasmal compression Br J Ophthalmol 2000 84 1024 1026 Berninger TA Jaeger W Krastel H Electrophysiology and colour perimetry in dominant infantile optic atroph
11. EYE _ Fent Exam ERG COME RESPONSE Exam Daba 5 13 2008 Label LEFT EYE rat 1 12 as T 1i 1 anes E 1 En de i dla En ms ab Era LE EE 2 ds jarl xi i a 1 eee La 7 us m3 aka iki Ms bi Tin abe 174 m ma Feit Te te TET aL Caga Te al 45 a7 1 3 ES EH de al 77 Peal r Patent P bert Exam ERG 30 HZ FUCKER Emm ERG 30 HZ FUCKER Exam Caba 5 13 2004 Label RIGHT EYE Eram Date 13 2004 Labal LEFT EVE s S Sa 1 23 1 1 r gt i 23 fem TT ja ay Turen 1 ky FE ET TE kime su ma 13 ama CC ur Ti amplia o a LO m m ma 87 ms x a ma ma 7 a ee a aa 17 dl ea ta A aj sa a i j m a a ls aa ma r a db ay e SH ra sv 12 Figura 13 ERG abolido o no detectable en una retinosis pigmentaria avanzada Ver tambi n las figuras 20 A y B Resumen de las caracteristicas fundosc picas herencia y electrofisiologia de los diferentes tipos de ceguera nocturna cong nita estacionaria que cursa con dificultades con la visi n nocturna con exploraci n oftalmol gica a veces normal Tipo Nougaret tipo Nougaret tipo II Asociada a miop a Schubert Bornschein Rigg Enf de Oguchi Fundus albipunctatus Manchas de Xandori Fondo de ojo AR o ligado X M cula oscura y decoloraci n de periferia Puntos blancos dispersos con respeto macular Manchas amarillentas en ecuador nasal Herencia ERG escotopico Ausencia b y ERG negativo negativo ERG negativo negativo Au
12. Exam VEP Exam VEP PATTERN VEP Exam Date 1 2 2005 Label OJO DERECHO DAMER 24 4 Exam Date 1 2 2005 Label OJO DERECHO DAMER 73 2 5004 123 s ca 1 23 See Res A na muz Peak Timo ma Ab Abs gt as a oe uV Oms 300 ms sv 0 ms 300 ms Patient Exam VEP PATTERN VEP Exam Date 1 2 2005 Label OJO IZQUIERDO DAMER 73 2 C SE dl dd SE SE ES I deri ba o mrjar 7 1324 1484 Peak Time ms pi nn ae uV Oms 300 ms 38A 38B 38C Figura 38 Marcada reducci n de la amplitud asociada a un retraso de las latencias de la onda P 39 AJ en un individuo con una neuropatia ptica alcohol tab quica con palidez papilar temporal B y C bliopes con supresi n el PEV binocular no es superior al monocular En los pacientes con amblio pia podemos encontrar una disminuci n de la amplitud de la onda Po en el ojo ambliope que se normaliza con el tratamiento con lo que los PEV pueden ser tiles en el control terap utico Los PEV tambi n se han utilizado para el diagn stico precoz del glaucoma Se han encontrado alteraciones en el tiempo de latencia de la onda Pioo tanto en pacientes glaucomatosos como en hipertensos oculares con una sensibilidad y especificidad que ronda el 65 35 Figura 39 Paciente afecto de una papilitis en su ojo izquierdo A que presenta una reducci n de la amplitud y un aumento del tiempo de latencia de la onda Po BJ asociado a un marcado retr
13. la respuesta de conos del ERG convencional En la distrofia macular oculta que cursa con disminuci n de agudeza visual sin alteraci n fundosc pica podemos encontrar una disociaci n entre los resultados normales del ERG Ganzfeld y la severa afectaci n de la densidad de las respuestas en los dos anillos centrales del mfERG El retraso de los tiempos de latencia es muy variable y aumenta con la edad de los pacientes Figura 18 18 PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES 1 2 2 t fi f v A VU YA ia non ue Aa AMS VA f aif Wark y ont YuE p Yard Vy f h j A A A y 1 V LA VY VY V oe VV V Vvv AN a Vers Ma va vy Yaad A A AN A A Is A fire A A AJ 19 28 o sr ee M ge A pe m 2 YON 39 Mary i j gt ay a DS ED SN ji y ATA A Mog Y Y Nat Ap z 203 y V q MS y 201 yy 107 y 27 q 09 4 500 A j A 7 1 Yi Y y hay A My Y A v e v v J mv MY y WA yy M1 y D yy NS gg 01 4 MI gy ak P Yea A j i A A A Vb Mes O PO DO E or af es AV AT s ee a Wu 4 ea R 9 Pa RA A A As gw v ly lo 4 A Ya de UY VU VV Na st 273 gp M s 07 gy RD gs 1618 gp V A A A A A we v X V anys V Www Er gc na EO A yo Iaa 4 204 i h h 1 A a f 41 LA y Y WV X v Va Vos mt a Eje Pre Ampi gt ten Figura 18 Retinograf as de un paciente con enfermedad de Stargardt A y BJ En el mapa de ondas C y DJ se observa claramente la
14. onda negativa aproximadamente a los 95 milisegundos Nos Todav a no se conoce el origen exacto de estos dos componentes pero parece que la onda N se genera en las c lulas ganglionares hasta un 70 de la onda P procede de las c lulas ganglionares y adem s intervienen capas m s externas de la retina con participaci n de los fotorreceptores maculares por lo que esta onda se considera un ndice de la funci n macular Habitualmente valoramos la amplitud y latencia de las madas Py N 00075 Figura 25 En el pERG steady state se produce un ac mulo sucesivo de las ondas con lo que se obtiene una onda sinusoidal que requiere de an lisis de Fournier para su interpretaci n Figura 26 En la pr ctica cl nica habi tual se utiliza b sicamente el pERG transitorio y es al que nos vamos a referir a partir de ahora Registro La ISCEV Sociedad Internacional de Electrofisiolog a Cl nica para la Visi n ha esta blecido un patr n est ndar para el registro del pERG Se recomienda realizar la prueba binocularmente sin midriasis y con la refracci n adecuada a la distancia de la pantalla Se colocan 2 electrodos en la c rnea o en la conjuntiva bulbar inferior de manera que no interfieran con el eje visual se fijan 2 electrodos de referencia en el canto externo de cada ojo y un electrodo masa en la frente Figura 27 Se sit a al paciente frente a la pantalla de estimulaci n que contar con un punto de fijaci n central Se r
15. referencia Figura 27 Colocaci n de los electrodos para la realizaci n del pERG Maculopatias El pERG permite una valoraci n objetiva de la funci n macular y es muy sensi ble a las disfunciones de la m cula produci ndose una reducci n de la amplitud de la onda P La onda No sufre una reducci n concomitante a la de la onda P con lo que generalmente no se altera el ratio N P Ocasionalmente podemos encontrarnos con una relativa preservaci n de la onda Ny con respecto a la reducci n de la onda P En la enfermedad de Stargardt la afectaci n del pERG generalmente es muy inicial incluso en etapas en las que la visi n est pre servada 7 7 Otras maculopat as como el agujero macular la degeneraci n macular asociada a la edad la coroidopat a serosa central el edema macular qu stico tras cirug a de catarata y el edema macular diab tico cursan con alteraciones de la onda P 0 7 80808L El edema macu lar y la coroidopat a serosa central pueden provocar tanto una reducci n de la amplitud como un aumento de la latencia de la onda P En la maculopat a por cloroquina se produce una afectaci n precoz y de la amplitud de la onda P previa a la afectaci n cl nica con lo que el PERG podr a ser de utilidad en la monitorizaci n de estos pacientes Figura 28 Retinopat as m s extensas La retinosis pigmentaria y las distrofias de bastones conos gene ral mente tienen una afectaci n tard a de la visi
16. xima flicker30 Hz conos Figura 31 Exploraci n electrofisiol gica de un paciente con neuropatia ptica de Leber en el que destaca la normalidad del ERG junto con la desaparici n de la onda N del pERG y la marcada alteraci n de los PEV tipo pattern y flash en ambos ojos Las enfermedades primarias de las c lulas ganglionares neuropat a ptica de Leber y atrofia ptica dominante cursan inicialmente con una marcada afectaci n de la onda N con conser vaci n de la P Esta ltima s lo se afecta en fases finales de la enfermedad en las que se produce una reducci n de la amplitud y tambi n un acortamiento del tiempo de latencia Figura 31 Otras neuropat as como la alcohol tab quica o secundarias a f rmacos como el etambutol pueden asociarse tambi n a una disminuci n de la amplitud de la onda N 2 1 El pERG se ha estudiado como m todo para el diagn stico precoz del glaucoma ya que es un indicador de la actividad de las c lulas ganglionares A pesar de que el pERG es habitualmente anormal en el glaucoma no se ha encontrado una adecuada correlaci n con los defectos del cam po visual y se requieren estudios prospectivos a largo plazo para evaluar su posible utilidad en el diagn stico y seguimiento de esta enfermedad En conclusi n el pERG es un buen complemento del ERG para el estudio retiniano ya que permi te la valoraci n de la funci n de la retina central Por otra parte al ser un indicador de la f
17. 1 3 ov Pgs fs Wi Pi NG ae i hd Lf 9 AuW 2LV 10UV aci OS 100mS 200m3 os 50m 100m Figura 30 Paciente con posible neuritis ptica retrobulbar antigua en el Ol retraso de latencia de la onda Poo y neuritis retrobulbar reciente en su OD con retraso marcado de la onda Pi y reducci n de la amplitud de la onda No del pERG Enfermedades del nervio ptico En un 40 de los casos de neuritis ptica desmielinizante nos encontraremos alteraciones del pERG se produce una reducci n de la amplitud de la onda No inicialmente acompa ada de una reducci n de la onda P Mientras que esta ltima suele recupe rarse en varias semanas la onda No persiste disminuida El grado de afectaci n de la amplitud de la onda P en las fases iniciales de la neuritis podria ser predictivo del potencial de recuperaci n visual Figura 30 Las patologias compresivas del nervio y quiasma ptico tambi n ocasionan una reducci n de la onda N con conservaci n de la P hasta fases tard as de la compresi n La afectaci n de la onda positiva reducci n de amplitud y menor tiempo de latencia se correlaciona con un mal pron stico de recuperaci n visual En la neuropat a ptica isqu mica se produce una alteraci n tanto de la onda Ny como de la onda P sugiriendo una alteraci n vascular difusa con afectaci n de las c lulas ganglionares y de c lulas de capas m s externas 29 flash FE pattern FEY pERG bastones m
18. 117 184 188 Mack G Uzel JL Sahel J Flament J Multifocal electroretinogram for assessing sun damage following the solar eclipse of 11 August 1999 Er Ophtalmol 2002 25 380 387 Kellner U Kraus H Foerster MH Multifocal ERG in chloroquine retinopathy regional variance of retinal dysfunction Graetes Arch Clin Exp Ophthalmol 2000 238 94 97 So SC Hedges TR Schuman JS Quireza ML Evaluation of hydroxycloroquine retinopathy with multifocal electroretinography Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2003 34 251 258 Luu JK Chappelow AV McCulley TJ Marmor ME Acute effects of sildenafil on the electroretinogram and multifocal electroretinogram Am J Ophthalmol 2001 132 388 394 Dolan FM Parks S Hammer H Keating D The wide field multifocal electroretinogram reveals retinal dysfunction in early retinitis pigmentosa Br Ophthalmol 2002 86 480 481 Vajaranant TS Seiple W Szlyk JP Fishman GA Detection using the multifocal electroretinogram of mosaic retinal dysfunction in carriers of X linked retinitis pigmentosa Ophthalmology 2002 109 560 568 Feigl B Haas A El Shabrawi Y Multifocal ERG in m ltiple evanescent white dot syndrome Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2002 240 615 621 Chen D Martidis A Baumal CR Transient multifocal electroretinogram dysfunction in multiple evanescent white dot syndrome Ophthalmic Surg Lasers 2002 33 246 249 PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES 44 49 50 51
19. 3 be Jija T Wj 5 E pre ren arate mn mi feat Tess tem La yo ra Ta pu il A p gt A e miz Fari l h i POPS Patent Exam ERG 30 HZ FLICKER Exon ERG 30 HZ FUCKER 5 Exam Cabe 1182004 Lebel RIGHTEYE cer Date 1143004 Label LEFT ENE A tc Pa conos ls E a x1 aa iara TN T 1 ler 113 am ram a SEACE iu a E r E Exam Date 114 2004 Label RIGHT EYE Emm Gate 11 4 2004 Label LEFT EYE r on ae at ES pa us ma i gt rr BE m m m m1 r Erra Cu u 3 fim La gt is ra a 1 u Li ms pesa in pu da z i L al Ni p t iah pona i na Para A ll dl Vasil Tea I r Tina re a a a 51 I L J EE EAEE 7an a Ae a i kai r TT CRT He en fundosc picos y nos encontramos con trazados apagados en fases precoces evolucionando hacia no detectables Figuras 12 y 13 En las distrofias de conos y bastones el cuadro cl nico y el registro electrofisiol gico es m s estable que en la retinosis pigmentaria y dependiendo de la afectaci n predominante hablamos de distrofias de conos y bastones o de bastones y conos Las distrofias de conos cursan con una importante afectaci n de la visi n central y crom tica y una maculopat a atr fica o en ojo de buey el ERG muestra una alteraci n del sistema fot pico con una respuesta escot pica normal Figura 14 En la enfermedad de Stargardt y en el fundus flavimaculatus el diagn stico debe ser fundosc pico puesto que ERG y EOG presentan r
20. 52 53 54 55 56 57 58 59 60 6l 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 2 73 74 D 76 Ws 78 79 80 8l 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 Kondo N Kondo M Miyake Y Acute idiopathic blind spot enlargement s ndrome prolonged retinal dysfunction revealed by multifocal electroretinogram technique Am Ophthalmol 2001 132 126 128 Watzke RC Shults WT Clinical features and natural history of the acute idiopathic enlarged blind spot syndrome Ophthalmology 2002 109 1326 1335 Hood DC Zhang X Multifocal ERG and VEP responses and visual fields comparing disease related changes Doc Ophthalmol 2000 100 115 137 Yamamoto S Yamamoto T Hayashi M Takeuchi S Morphological and functional analyses of diabetic macular edema by optical coherence tomography and multifocal electroretinograms Graefes Arch Clin Ophthalmol 2001 239 96 101 Wildberger H Junghardt A Local visual field defects correlate with the multifocal electroretinogram in retinal vascular branch occlusion Klin Monatsbl Augenheilkd 2002 219 254 258 Oshima A Hasegawa S Takada R Takagi M Abe H Multifocal electroretinograms in patients with branch retinal artery occlusion Jpn J Ophthalmol 2001 45 516 522 Moschos M Mallias J Ladas I Theodossiadis P Moschos M Theodossiadis G Multifocal ERG in retinal detachment surgery Eur J Ophthalmol 2001 11 296 300 Wu D Gao R Zhang G Wu L Compari
21. JM O Connor PS Young RS et al The pattern ERG in man following surgical resection of the optic nerve Invest Ophthalmol Vis Sci 1987 28 492 499 Blondeau P Lamarche J Lafond G et al Pattern electroretinogram and optic nerve section in pigeons Curt Eye Res 1987 6 747 756 Ryan S Arden GB Electrophysiological discrimination between retinal and optic nerve disorders Doc Ophthalmol 1988 68 247 255 Berninger T Schuurmans RP Spatial tuning of the pattern ERG across temporal frequency Doc Ophthalmol 185 61 17 25 ISCEV Visual Electrodiagnostics a guide to procedures 1999 www iscev org standards proceduresguide htm Bach M Hawlina M Holder GE et al Standard for pattern electroretinography Doc Ophthalmol 2000 101 11 18 Berninger TA The pattern electroretinogram and its contamination Clin Vis Sci 1986 1 185 190 Stavrou P Good PA Misson GP et al Electrophysiological findings in Stargardis fundus flavimaculatus disease Eye 1998 12 953 958 Lois N Holder GE Fitzke FW Plant C Bird AC Intrafamilial variation of phenotype in Stargardt macular dystrophy fundus flavimaculatus Invest Ophthalmol Vis Sci 1999 40 2668 2675 Lois N Holder GE Bunce C Fitzke FW Bird AC Stargardt macular dystrophy fundus flavimaculatus phenotypic subtypes Arch Ophthalmol 2001 119 359 369 Smith RG Brimlow GM Lea SJ Galloway NR Evoked responses in patients with macular holes Doc Ophthalmol 1990 75 135 144 Falsini B Minnella A
22. a realizaci n de las pruebas propuestos por la Sociedad Internacional para Electrofisiolog a Cl nica de la Visi n ISCEV y finalmente estableceremos unos protocolos cl nicos que a modo de piedra de Roseta nos sirvan de gu a ante las situaciones m s frecuentes en la pr ctica diaria II CONCEPTOS FISIOL GICOS Y EL CTRICOS La excitaci n de las c lulas visuales retinianas provoca unas reacciones bioqu micas que a su vez desencadenan los fen menos el ctricos que propagan los influjos sensoriales a lo largo de las v as pticas hasta la corteza occipital Podemos clasificar la v a ptica en 3 grandes estructuras e Estructuras de percepci n C lulas visuales conos y bastones Podemos dividir la retina visual en dos partes Retina macular o central que contiene una gran densidad de conos Retina perif rica con una superficie mil veces mayor contiene un n mero de bastones mu cho mayor que el de conos la densidad de estos ltimos va disminuyendo desde el centro hacia la periferia e Estructuras de transmisi n Son tres neuronas Primera neurona o c lula bipolar Segunda neurona o c lula ganglionar El cuerpo celular es intrarretiniano y establece uniones entre las c lulas bipolares y el dienc falo formando el nervio quiasma y cintillas pticas Tercera neurona El cuerpo celular se encuentra en el cuerpo geniculado externo y conduce el est mulo visual desde el dienc falo hasta el c rtex occipital a
23. afectaci n selectiva del rea macular La res puesta por anillos E y F muestra una afectaci n selectiva de los anillos y 2 con preservaci n de la respuesta de los anillo 4 y 5 La figura tridimensional G y HJ ha perdido el pico central y presenta un aspecto an malo 19 t no ewer Vrat 3 m2 114 4 Ms e En ge or w w 1050 ax a 211 7 MO El papel del mfERG en la coroidopat a serosa central se ha puesto de manifiesto en diferentes art culos en los gue se de muestra una reducci n de la densidad de la respuesta del mfERG asociada o no a una alteraci n de los tiempos de latencia en las zo nas retinianas con afectaci n oftalmosc picamente aparente Algunos autores sugieren la utilidad de esta prueba en el diagn s tico de la afectaci n silente del ojo contralateral considerando la coroidopat a serosa central como una enfermedad multifocal del epitelio pigmentario En casos de maculopatia solar el mfERG es capaz de detectar alteraciones en los anillos centrales no s lo en los casos asociados a escotomas relativos objetivables con cam pimetr a sino tambi n en casos en los que el resto de las pruebas realizadas son normales Enfermedades de la capa externa retiniana El mfERG es de especial utilidad en el diagn stico precoz de toxicidad asociada a f rmacos como la cloroquina o hidroxicloroguina en la que puede mostrar en fases precl nicas una dism
24. al entre maculo pat as y neuropat as como veremos m s adelante Enfermedades del nervio ptico La neuropat a ptica secundaria a enfermedad desmielinizante es la indicaci n pr nceps del estudio mediante PEV tipo pattern reversal Se produce un retraso en la latencia de la onda P o con alteraciones de la am plitud poco marcadas El retraso de latencia no se correlaciona con la p rdida de agudeza visual y de hecho persiste una vez recuperada la visi n la p r dida visual se correlaciona mejor con las variaciones en la amplitud de la onda P o Tambi n es til en el diagn stico de neuritis subcl nicas en las que la afec taci n electrofisiol gica precede al cuadro cl nico 32 PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES Electrodo de referencia Nasion Electrodo activo Figura 35 Colocaci n de los electrodos para el registro del PEV La alteraci n de la latencia mejora lentamente tras la recuperaci n de la inflamaci n pero persiste cierto retraso en m s de un 90 de los casos En otros pacientes se puede observar un desdobla miento de la onda Pioo que tambi n es sugestivo de un brote antiguo de neuritis ptica Los PEV han demostrado una sensibilidad mayor que la resonancia nuclear magn tica en el diagn stico de neuritis pticas antiguas con lo que es de gran utilidad en el diagn stico de esclerosis m ltiple Figuras 36 y 37 En la neuritis ptica isqu mica se produc
25. alteraciones en los tiempos de latencia no mostraron diferencias significativas Figura 23 21 1 224 ome 0322 Mi 285 2 125 0370 006 4241 47 2 Wk amo AE MS 25 4 57 O 0147 Wr MS s 76 050 010 M2 235 SD 0177 0012 M14 wa SD Omo 000 MZ 25 50 035 0121 NI DL s 050 010 az ma 22 PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES Figura 20 Retinograf as de un paciente con retinosis pigmentaria avanzada A y BJ En la respuesta por anillos se observa una reducci n generalizada de la densidad de las ondas y sobre todo un aumento muy marcado de los tiempos de latencia Cy D Figura 21 Retinografia de un paciente con retinopatia de Birdshot que presenta adem s un nevus en el rea macular A En el mapa de ondas B vemos una reducci n leve de la amplitud de las ondas centrales que puede estar en relaci n bien con el nevus bien con la retinopatia de Birdshot En la representaci n por cuadrantes aparece un aumento de la densidad de las respuestas en cuadrantes nasales con respecto a los cuadrantes temporales Finalmente la figura tridimensional muestra un leve aplanamiento central y una elevaci n nasal con depresi n temporal Figura 22 Retinograf a de una paciente con coriorretinitis por toxoplasma con afectaci n macular severa AJ En el mapa de ondas BJ podemos ver una reducci n marcada de la amplitud de las respues
26. arly stage inflammatory eye disease Doc Ophthalmol 1989 73 387 394 8 Francis PJ Marinescu A Fitzke FW Bird AC Holder GE Acute zonal occult outer retinopathy towards a set of diagnostic criteria Br Ophthalmol 2005 89 70 73 9 Neubauer AS Samari Rermani K Schaller U Welge Lubetaen U Rudolph G Berninger T Detecting chloroquine retinopathy electro oculogram versus colour vision Br J Ophthalmol 2003 87 902 908 ae Se SA GS SS 41 42 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 2i 22 23 24 25 26 Alls 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 Seeliger M Kretschmann U Apfelstedi Sylla E Rither K Zrenner E Multifocal electroretinography in retinitis pigmentosa Am J Ophthalmol 1998 125 214 226 45 46 47 48 Francis PJ Marinescu A Fitzke FW Bird AC Holder GE Acute zonal occult outer retinopathy towards a set of diagnostic criteria Br Ophthalmol 2005 89 70 73 Hayreh SS Klugman MR Podhajsky P Kolder HE Electroretinography in central retinal vein occlusion Correlation of electroretinographic changes with papillary abnor malities Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1989 227 549 561 Kaye SB Harding SP Early electroretinography in unilateral central retinal vein occlusion as a predictor of rubeosis iridis Arch Ophthalmol 1988 106 353 356 Krauss GL Jonson MA Millar NR Vigabatrin associated retinal cone system dysfunctio
27. as de la retina c lulas amacrinas y se correlacionan con la irrigaci n de esta zona Las c lulas ganglionares no participan en el ERG flash Mediremos la amplitud de las ondas a y b expresada en microvoltios y distinguiremos entre los tiempos de latencia y culminaci n en milisegundos Figura 8 A la hora de valorar la morfolog a de las ondas hablaremos de trazado nor mal hipernormal subnormal y apagado o no detectable Tambi n podemos comparar las ondas a y b y distinguiremos entre trazado negativo positivo negativo negativo y electronegativo Figura 9 Se estima que en la retina humana existen unos 130 millones de bastones un n mero unas 13 veces supe rior al n mero de conos En la f vea s lo hay conos y su n mero se reduce progresivamente hacia la perife ria a la vez que aumenta el n mero de bastones Para que una alteraci n retiniana sea detectada mediante el ERG requiere una extensi n considerable por lo que en general no es una prueba adecuada para el es tudio de maculopat as La retina tiene capacidad dual y responde a la iluminaci n d bil blancos y grises con su sistema escot pico a trav s de los bastones y se expresa fundamentalmente con la onda b2 La luz m s intensa y los colores son captados por el sistema fot pico conos que aportan las ondas a e y bl Figura 8 M todos de medida de las ondas a y b en el ERG amplitud A tiempo de latencia y tiempo de culminaci n B PRUEBAS ELECTROFISIOL
28. aso de la onda P del flash PEV C Patient Exam VEP PATTERN VEP Exam Date 6 8 2004 Label OJO DERECHO DAMER 73 2 Or 25 0 i uv Ome 300 mas uv Oms 300 ms Exam VEP Exam Date 6 8 2004 Label OJO IZQUIERDO DAMER 24 4 Patient Exam VEP PATTERN VEP Exam Date 6 8 2004 Label OJO IZQUIERDO DAMER 73 2 Patient Patient Exam VEP FLASH VEP Exam VEP FLASH VEP Exam Date 6 8 2004 Label OJO Mais aaa Exam Date 6 8 2004 Label OJO IZQUIERDO FLASH 36 PRUEBAS ELECTROFISIOLOGICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES Patient Exam VEP PATTERN VEP Exam Date 18 3 2005 Room ac UE eae argil s Abe 25 49 2i ae Oe FEF a Ei i uW Ome 300 ms Patient Exam VEP PATTERN VEP Exam Date 18 3 2005 Label OJO IZQUIERDO DAMER 73 2 e y Abs SEE 54 LD mg 64 us mi 174 rar NO i 300 23 Saat mi m iW 40A 5 uw Ome 300 ma Patient Exam VEP FLASH VEP Exam Date 18 3 2005 Patient Exam VEP FLASH VEP Exam Date 18 3 2005 Label OJO DERECHO FLASH Label OJO IZQUIERDO FLASH i i 1 i I s od 5 H b mod E 4 oa r Ts aos ET Tas Ter ID ma 1 7 uv 0 ms Figura 40 El mismo paciente presenta tres meses despu s de la papilitis una correcta recuperaci n visual El PEV patr n muestra una leve reducci n de la amplitud de la onda Po con recup
29. ation Br J Ophthal mol 2001 85 287 290 Palmowski AM Allgayer R Heinemann Vernaleken B Ruprecht KW Influence of photodynamic therapy in choroidal neovascularization on focal retinal function assessed with the multifocal electoretinogram and perimetry Ophthalmology 2002 109 1788 1792 Jurklies B Weismann M Husing J Sutter EE Bornfeld M Monitoring retinal function in neovascular maculopathy using multifocal electroretinography early and long term correlation with clinical findings Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2002 240 244 64 Catala J Jurgens I Castany M et al Multifocal Electroretinogram in Myopic Choroidal Neovascularization Treated with Photodynamic Therapy American Society of Retina Specialists Annual Meeting New York 2003 Moschos MN Panayotidis D Moschos MM Theodossiadis PG Theodossiadis GP A preliminary assessment of macular function by MF ERG in myopic eyes with CNV with complete response to photodynamic therapy Eur J Ophthalmol 2003 13 461 467 Weinberger AW Kirchhof B Mazinani BE Schrage NE Persistent indocyanine green ICG fluorescence 6 weeks after intraocular ICG administration for macular hole surgery Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2001 239 388 390 Moschos M Apostolopoulos M Ladas J et al Multifocal ERG changes before and after macular hole surgery Doc Ophthalmol 2001 102 31 40 Moschos M Apostolopoulos M Ladas J et al Assessment of macular function by multifocal electroretinogram
30. before and after emipcaular membrane surgery Retina 2001 21 590 595 Apostolopoulos MN Koutsandrea CN Moschos MN et al Evaluation of successful macular hole surgery by optical coherence tomography and multifocal electroretino graphy Am J Ophthalmol 2002 134 667 674 Kretschmann U Seeliger MW Ruether K Usui T Apfelstedt Sylla E Zrenner E Multifocal electroretinography in patients with Stargardt s macular dystrophy Br J Ophthalmol 1998 82 267 275 Hubsch S Graf M Foveal cone dystrophy diagnostic ranking of the multifocal electroretinogram Klin Monatsbl Augenheilkd 2002 219 370 372 Fujii S Escano ME Ishibashi K Matsuo H Yamamoto M Multifocal electroretinography in patients with occult macular dystrophy Br Ophthalmol 1999 83 879 880 Wildberger H Niemeyer G Junghardt A Multifocal Electroretinogram mfERG in a family with occult macular dystrophy OMD Klin Monatsbl Augenheilkd 2003 OA Zhang W Zhao K Multifocal electroretinography in central serous chorio retinopathy and assessment of the reproducibility of the multifocal electroretinography Doc Ophthalmol 2003 106 209 213 Vajaranant TS Szlyk JP Fishman GA Gieser JP Sieple W Localized retinal dysfunction in central serous chorioretinopathy as measured using the mulfifocal electroretino gram Ophthalmology 2002 109 1243 50 Marmor ME Tan E Central serous chorioretinopathy bilateral multifocal electroretinographic abnormalities Arch Ophthalmol 1999
31. c lulas ganglionares generalmente no afectan al ERG flash En el desprendimiento de retina la reducci n de las ondas a y b es proporcional a su extensi n La retinopat a asociada al c ncer CAR pulm n y endometrio provoca una destrucci n de los fotorreceptores con un ERG subnormal o no detectable mientras que la retinopat a asociada al melanoma cut neo MAR produce una afectaci n predominante de las c lulas bipolares con lo que el ERG es electronegativo con una onda b abolida Tabla 2 15 V ELECTRORRETINOGRAMA MULTIFOCAL mfERG 16 Electrofisiolog a El mfERG fue introducido por Sutter y Tran en 1992 y consiste en la estimu laci n simult nea de diferentes reas de la retina central permitiendo la obtenci n de un mapa topogr fico de la respuesta de los 30 a 50 centrales de la retina Registro La Sociedad Internacional de Electrofisiologia Cl nica para la Visi n ISCEV no ha establecido todav a un patr n est ndar para realizar esta prueba sin embargo ha publicado unas recomendaciones generales con el objetivo de obtener resultados reproducibles e interpretables y para minimizar los artefactos Figura 10 El est mulo se presenta en una pantalla de luminancia constante dividida en 61 103 o 241 hex gonos de mayor superficie cuanto m s perif ricos que alternan de blanco a negro de forma pseu dorandomizada Los trazados del mfERG no son respuestas directas de cada regi n de la retina sino inferencia
32. con la extensi n de la enfermedad y puede ser un par metro til en el seguimiento y cuantificaci n de la actividad inflamatoria En la retinocoroidopat a de Birdshot se detecta una disminuci n de la amplitud y aumento del tiempo de culminaci n de la onda b con afectaci n m s marcada del sistema escot pico as como una desaparici n de los po tenciales oscilatorios En el s ndrome de m ltiples puntos blancos evanescentes se produce una 13 TABLA 2 Tabla resumen con las patologias m s comunes y la alteraci n del ERG EOG y evoluci n caracter stica Enfermedad ERG escot pico Potenciales Oscilatorios ERG fot pico FOG Evolucion y Coroideremia Le O Pen ae Abolicion ERG sentit tom tml _ a Retinosis pigmentaria er Desprendimiento retina Subnormal extension Puede recuperarse map Menor afectaci n Enfermedades Subnormal extensi n Alterados inflamatorias Retinosquisis juvenil Reducci n onda b Normal o tardia Abolici n Obstrucci n arteria No detectable No detectable No detectable No detectable Extinci n oft lmica Normalo Puede recuperarse Obstrucci n arteria Negativo negativo Abolicion central retina Negativo negativo Afectacion m s tardia Avitaminosis A Abolici n fte Em Hipernormal Obstrucci n vena Y culminaci n y amplitud seg n isquemia Puede recuperarse central retina onda b isquemia Retinopat a diab tica f culminaci n amplit
33. de las respuestas en el mfERG suele conservarse la respuesta de los 10 159 centrales con severa reducci n del resto Figura 20 En el s ndrome de m ltiples puntos blancos evanescentes se observan alteraciones muy varia bles de las densidades de las ondas del mfERG que pueden estar incluso en valores superiores a la normalidad en fases muy iniciales para posteriormente disminuir hasta cifras normales o por debajo de la normalidad siendo un reflejo de la disfunci n de los fotorreceptores No se observa alteraci n de los tiempos de latencia T picamente podemos encontrar una depresi n generaliza da de la densidad asociada a reducci n de la respuesta focal alrededor del nervio ptico as como en otras reas retinianas que se recupera entre 6 y 18 semanas despu s del inicio de los s ntomas Se ha propuesto un patr n similar en otras enfermedades inflamatorias que comprometen el com plejo epitelio pigmentario fotorreceptor como en el s ndrome de ensanchamiento idiop tico de la mancha ciega la retinopat a de Birdshot o la coriorretinopat a punctata interna P Figura 21 Enfermedades de la capa interna retiniana Se ha propuesto el uso del mfERG en el diagn s tico precoz de la retinopat a diab tica inicialmente la afectaci n de las capas m s internas de la retina que puede cursar con un aspecto fundosc pico normal puede provocar aumento de las latencias y disminuci n de la amplitud de las ondas de segundo orden an
34. del desprendimiento B Figura 24 Retinograf a de una paciente con una neuritis retrobulbar A En el mfERG muestra una ligera disminuci n de las respuestas de la onda P1 sin alteraci n de la morfologia de las ondas B La representaci n por anillos D confirma la afectaci n de la PI sin alteraci n signifi cativa de los tiempos de latencia La figura tridimensional presenta un discreto aplanamiento del pico foveal VI ELECTRORRETINOGRAMA PATR N pERG Electrofisiolog a El pERG consiste en la medici n de la respuesta retiniana central ante un est mulo estructurado generalmente un damero de luminancia constante que alterna blanco y negro Dependiendo de la frecuencia de alternancia del est mulo obtendremos el pERG transitorio o transient menos de 6 cambios por segundo 3 Hz o bien el pERG regular o steady state proceso de inversi n superior a 10 veces por segundo 5 Hz Se trata de una prueba muy intere sante puesto que eval a la funci n macular a diferencia del ERG convencional que eval a la res puesta retiniana en masa Adem s permite la diferenciaci n electrofisiol gica entre maculopat as y neuropatias y facilita la interpretaci n de los potenciales evocados visuales 4 patlas y P P La respuesta que obtenemos mediante el pERG transitorio consiste en una onda negativa inicial N que habitualmente no se estudia una onda positiva alrededor de los 50 milisegundos P s y una
35. ds Electrophysiologic Testing in disorders of the retina optic nerve and visual pathway 2 ed Ophthalmology monograph 2 The Founda tion of the American Academy of Ophthalmology San Francisco CA 2001 Ben tez del Castillo JM P rez Salvador JL Benitez del Castillo S nchez J P rez Salvador Garc a E eds Manual Basico de Electrofisiologia Ocular Sus aplicaciones en la pr ctica cl nica 14 ed Mac Line Madrid 2002 International Society for Clinical Electrophysiology of Vision Disponible en http www iscev org XI BIBLIOGRAFIA ISCEV Visual Electrodiagnostics a guide to procedures 1999 www iscev org standards proceduresguide html Brigell M Bach M Barber C Kawasaki K Kooijman A Guidelines for calibration of stimulus and recording parameters used in clinical electrophysiology of vision Doc Ophthalmol 1998 95 1 14 Marmor ME Zrenner E Standard for clinical electro oculography Doc Ophthalmol 1993 85 115 124 Marmor ME Standardization notice EOG standard reapproved Doc Ophthalmol 1998 95 91 92 Papakostopoulos D Bloom PA Grey RH Dean Hart JC The electro oculogram in central retinal vein occlusion Br Ophthalmol 1992 76 515 519 Ohn YH Katsumi O Kruger Leite E Larson EW Hirose T Electrooculogram in central retinal vein obstruction Ophthalmologica 1991 203 189 195 Ikeda H Franchi A Turnen G Shilling J Graham E Electroretinography and electro oculography to localize abnormalities in e
36. e una reducci n marcada de la amplitud de la onda Pioo Mientras que la latencia se retrasa s lo en caso de afectaci n muy amplia de la cabeza del stvie optico gt Los PEV son de especial utilidad en el diagn stico y seguimiento de las neuropat as pticas t xicas como la alcohol tab quica en la que se produce una reducci n de la amplitud con leve retraso de latencia de la onda Po previos a la afectaci n visual Tambi n aparecen alteraciones en los PEV en casos de toxicidad por etambutol cisplatino y deferoxamina Figura 38 El papiledema no produce alteraciones en los PEV hasta fases tard as de la enfermedad y este he cho puede ser de utilidad en el diagn stico diferencial con las neuropat as pticas inflamatorias en las que se alteran tanto los PEV flash como pattern reversal Figuras 39 y 40 Los tumores que comprimen el nervio ptico pueden producir retrasos de latencia menos mar cados que en casos de neuropat a desmielinizante mientras que los gliomas del nervio ptico provocan la abolici n de los PEV del ojo afecto 21 33 Patient Exam VEP Exam Date 5 6 2004 Label OJO DERECHO DAMER 24 4 500 1 33 uV bh 3 4500 1 uV Oms 300 m3 Patient Exam VEP Exam Date 5 6 2004 Label OJO a DAMER 24 4 ise i eri ENA uV ae Patient Exam VEP PATTERN VEP Label OJO DERECHO DAMER 73 2 3 50 0 41 gt uv 4 Exam Date 5
37. ecomienda obtener unas 150 a 200 respuestas para aumentar la relaci n se al ruido La duraci n de la prueba es de unos 30 minu tos Se trabaja con valores unas 100 veces inferiores a los del ERG convencional por lo que es especialmente importante minimizar y filtrar los artefactos relacionados con movimientos oculares y parpadeos del paciente Individuos con visiones muy bajas inferiores a 1 10 en el ojo peor no pueden ver el est mulo y las respuestas obtenidas no son valorables 7 Utilidad cl nica Muchas enfermedades retinianas cursan con alteraci n del pERG Se han se leccionado aquellas situaciones en las que el pERG tiene mayor inter s en el diagn stico o en el seguimiento 25 2 left Pattern Rev 1725 Full Field Ctr 97 4 1Hz Comment N35 P50 121V P50 N95 8 64V Exam PERG gt Exam Date 44 2 2005 Labet RIGHT Exam PERG Exam Date 14 2 2005 Figura 25 Respuesta del pERG transitorio con las ondas Nas Ps y Nos en una representaci n esquem tica AJ y en un paciente normal B 2 2 EE EE 3 0 4 o a B El 2 1 a 2 2 Reversal Reversal Reversal Reversal Reversal Reversal Figura 26 Con el pERG steady Time 61 4 ms div Time 61 4 ms div state se obtiene una onda ES sinusoidal 26 PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES Electrodo masa Electrodo activo Electrodo activo Electrodo referencia Electrodo
38. eraci n del tiempo de latencia A En el PEV flash se observa una normalizaci n de la respuesta B El PEV con est mulo flash es til en el estudio de los pacientes con opacidad de medios En estos casos se aconseja realizar tambi n un ERG para descartar patolog a retiniana extensa El ERG es m s sensible que los PEV a la opacidad de medios produci ndose una reducci n m s marcada de la amplitud de las ondas en el ERG a7 Enfermedades retroguiasm ticas Los PEV multicanal se han utilizado para la localizaci n de alteraciones de la v a ptica retroguiasm ticas Sin embargo la dificultad de su realizaci n as como la accesibilidad de las pruebas de imagen y de la campimetr a computerizada ha limitado su uso En el albinismo se produce un exceso de entrecruzamiento de las fibras en el quiasma con lo que cada l bulo occipital recibe fundamentalmente un aporte monocular del ojo contralateral Esta anomal a se detecta mediante un PEV tipo pattern onset offset comparando la respuesta de cada l bulo occipital a un est mulo monocular alterno VIII PROTOCOLOS E INDICACIONES DE LA EXPLORACION ELECTROFISIOLOGICA 38 Cuando nos planteamos la realizaci n de pruebas electrofisiol gicas en un paciente especialmente si estas pruebas se van a realizar en otro centro es muy importante dar informaci n clinica sobre el paciente y por otra parte orientar sobre qu queremos confirmar o descartar con la prueba solicitada
39. es electrorretinogr ficas Los antipal dicos de s ntesis s lo afectan al ERG cuando los cambios degenerativos alcanzan la peri feria El ERG de fluorescencia es eficaz en la detecci n precoz de la toxicidad de estos f rmacos sin embargo su complejidad ha limitado la generalizaci n de su uso Los aminogluc sidos especial mente en administraci n intrav trea pueden provocar una marcada reducci n en la amplitud del ERG La vigabatrina asociada a reducciones conc ntricas del campo visual produce una reduc ci n de la amplitud junto con aumento del tiempo de culminaci n de la onda b de los conos as como una reducci n de los potenciales oscilatorios El sildenafilo parece provocar alteraciones reversibles de la amplitud y tiempos de culminaci n de la respuesta escot pica Algunos autores han asociado el hexafluoruro de azufre SF y el aceite de silicona especialmente la silicona pesada con reducciones en la amplitud de las ondas a y b Los cuerpos extra os intraoculares de hierro o de cobre inicialmente pueden dar un ERG hipernormal con una reducci n progresiva de la onda b hasta su abolici n Otras sustancias como la clorpromazina tioridazina indometacina quinina metanol cisplatino deferoxamina etc pueden alterar la respuesta ERG La avitamino sis A afecta especialmente al sistema escot pico y se produce una recuperaci n electrorretinogr fica tras la administraci n de vitamina A Las lesiones del nervio ptico y
40. es m s tard as el ERG puede ayudar a confirmar el diagn stico En casos de sospecha de toxicidad por etambutol fenotiacina alcohol tabaco se puede realizar ERG pERG y PEV para objetivar la alteraci n visual 6 Detecci n de enfermos o de portadores sanos de enfermedades visuales hereditarias como en la retinitis pigmentaria ceguera cong nita estacionaria enfermedad de Stargardt y otras 7 Seguimiento cuantitativo de enfermedades oftalmol gicas Se ha propuesto el uso del ERG y el EOG para la monitorizaci n de uve tis posteriores retinosis pigmentaria o trombosis venosas Los PEV pueden ser de inter s en el seguimiento de la tirotoxicosis para establecer la necesidad de tratamiento esteroideo o quir rgico 8 Valoraci n de la funci n retiniana y del nervio ptico despu s de un traumatismo El uso de los PEV y del ERG puede ser necesario en casos de opacidad de medios y junto con el pERG pueden detectar o confirmar alteraciones de gran trascendencia m dico legal 9 Finalmente pueden realizarse estudios electrofisiol gicos como parte de proyectos de investiga ci n tanto en pacientes como en individuos sanos El conjunto de todos los estudios electrofisiol gicos puede valorar la integridad de toda la v a vi sual Sin embargo no siempre son necesarias todas las pruebas es m s es conveniente minimizar las para facilitar la comodidad y buena colaboraci n del paciente Por otra parte en algunos casos es necesari
41. esta prueba aparece una considerable re ducci n del coeficiente de Arden tanto en pacientes enfermos como en portadores En estos pacientes el ERG es normal El EOG es til para diferenciar la enfermedad de Best de las distrofias maculares en pa tr n en las que el EOG es normal o moderadamente reducido El papel del EOG en el diagn stico de otras distrofias del epitelio pigmentario y en las distro Figura 4 Esquema de los puntos de fijaci n y de los mo fias de los fotorreceptores es limitado debido a su vimientos oculares utilizados durante el registro del EOG variabilidad En general el EOG se afecta en fases tar Sac dicos Amplitud pV d as de la enfermedad cuando la afectaci n retiniana Registro ideal es muy extensa La oclusi n de la arteria car tida interna y de la arteria oft lmica provoca una severa alteraci n del EOG En la obstrucci n de vena central de la re tina se produce una disminuci n del coeficiente de Arden tanto mayor cuanto mayor es el grado de is quemia retiniana por lo tanto el EOG podr a ser un elemento m s a la hora de indicar una panfotocoagu laci n retiniana P En las enfermedades inflamatorias difusas como la Tiempo Minutos retinocoroidopatia de Birdshot y las epitelitis existe LUZ una correlaci n entre el grado de reducci n del EOG 0 5 10 15 20 25 30 OSCURIDAD y la extensi n de la enfermedad Figura 5 Esquema de un registro norma
42. esultados muy variables Los distintos tipos de ceguera nocturna cong nita estacionaria se clasifican seg n el aspecto del fondo de ojo y los resultados de las pruebas electrofisiol gicas como se resume en la tabla 1 Entre las distrofias coriorretinianas destacan la atrofia gyrata enfermedad asociada a una alteraci n en el metabolismo de la ornitina Pred Exam ERG ROD RESPONSE Patent lExam ERG ROD RESPONSE Exim Date 513 2004 Label RIGHT EVE Exam Date 513 2004 Label LEFT EVE 2 15 z r mo FJ a O 1 1 sv nt iaia i le r o a i Ampia jai ae las settee OW ras 14 i Z ita IT 4 a ac TT ai 5 I salades aria Lc cipal E mal Laan anata a i En 1 Pr de Faer Fatant Exam BRG Exam ERG Exam Date 5 1204 Label RIGHT EYE Exam Date 5 13 2004 Label LEFT EYE i 191 1 3 5 q m 1 2 3 E OR a PP dra mr i wa El A Els Tma ma Ax E l pa far mar At A 7 ia mr To TT Ga dem am la EET Ma MI Puai Tram i EI me 1 pi Paak Tine jeh a 1 41 I art 7 Ci FE mn Ei Em md ra Puteri Patient Exam ERG Exar ERG Exam Date 8132004 Labet RIGHTEYE Eram Daie 5 13 2004 Label LEFT EVE Sater t 3 a A z a Cam i LE Leal TN 1 ra AT a 2 dis 11 Wa i i p BERN T ag ad dada li su IT RI su 15 EE Es ka OE ma di ana a De wz i Pak Tere el a TF r a ee i E 77 im ir GE em Patert Esan ERG CONE RESPONSE Ezam Date 5 13 2004 Label RIGHT
43. inuci n de la densi dad de las ondas N y P1 en el anillo paracentral con conserva ci n relativa de las respuestas del anillo central y de los anillos pe rif ricos V2 Se han descrito algunos efectos secundarios visuales asociados al sildenafilo por alteraci n de la funci n de los conos El mfERG muestra un aumento de los tiempos de latencia de las reas central y perifoveal sin reducci n de las densidades de las ondas Estos par metros se normalizan a las 5 horas de la admi nistraci n del f rmaco Figura 19 Figura 19 mfERG de una paciente con maculopatia en ojo de buey establecida secun daria a toxicidad por cloroquina En el mapa de ondas A y B vemos una abolici n de las respuestas de las reas m s centrales y en la representaci n por anillos se demuestra la marcada afectaci n de los anillos central y perifoveal con conservaci n de los anillos m s perif ricos 20 PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES La retinosis pigmentaria puede presentar un retraso de las latencias en el mfERG previo a la disminuci n de la densidad de las ondas y a la afectaci n del ERG convencional y del campo vi sual Se ha demostrado una disfunci n parcheada del mapa de ondas del mfERG en individuos portadores de retinosis pigmentaria ligada al cromosoma X sin que se asocien a signos fundos c picos ni a defectos campim tricos Ya en fases avanzadas en las que el ERG con pantalla de Ganzfeld muestra una abolici n
44. l en el que tipal dicos de s ntesis La tendencia actual es la de se ve la disminuci n progresiva de la amplitud del evaluar la visi n crom tica y la funci n macular cuya potencial c rneo retiniano en la fase de oscuridad alteraci n ser a previa a la afectaci n electrooculogr fi y su aumento progresivo en la fase de iluminaci n ca Tambi n se ha propuesto su utilidad junto con el ERG en el seguimiento de los pacientes en tratamiento con vigabatrina y deferoxamina Otra situaci n en la 0JO IZQUIERDO 500 uv 5 minutos Preadaptaci n r A Se ee 15 minutos Adaptacion 15 minutos lluminaci n AAA D L a Se pa A A it SIN RAL AHHAA H Ll Ell uv 0 31 min 1 ee re a gt Dark Phase Event 12 Value 434 57 uv Light Phase Event Value 1032 71 uv ARDEN RATIO 2 38 Figura 6 Gr fica de un EOG normal Para el c lculo del coeficiente de Arden se utiliza el potencial m s bajo de la fase de oscuridad DT y el m s alto de la fase de iluminaci n LP PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES que se puede utilizar el EOG como un elemento m s de seguimiento es en casos de sospecha de cuerpo extra o met lico intraocular en los que podr a alterarse antes que el ERG En conclusi n el EOG es especialmente til en el diagn s tico de la enfermedad de Best siendo secundario en otras degeneraciones retinianas hereditarias Puede ser un buen par metro de seguimiento en la
45. lacional y se consideran patol gicas diferencias superiores a 10 ms La amplitud es m s variable aunque suele ser bastante similar entre los dos ojos del mismo sujeto Es la t cnica m s utilizada ante las situaciones cl nicas habituales Figura 32 Los PEV tipo onset offset es til en pacientes con nistagmus o cuando sospechamos alteraciones funcionales o simulaci n ya que es menos sensible a p rdidas de fijaci n La respuesta es m s va riable que en el pattern reversal y consta de tres picos C positivo a los 75 ms C negativo a los 125 ms y C positivo a los 150 ms Figura 33 Los PEV tipo flash presentan gran variabilidad in terindividual pero en un mismo sujeto son muy sim tricos adem s no dependen de la agudeza vi sual con lo que pueden ser de utilidad en pacien tes poco colaboradores o en casos de opacidad de medios Consisten en una serie de picos positivos y negativos de los cuales el m s importante es el P situado alrededor de los 120 ms figura 343018782 Registro Recientemente la ISCEV ha revisado el patr n est ndar para la realizaci n de los PEV La duraci n estimada de la prueba es de unos 45 minutos uV Oms 300 ms El estudio se realiza sin midriasis y generalmente con estimulaci n monocular En el caso de esti Figura 32 Representaci n de la respuesta obtenida con el mulos estructurados se requiere correcci n pti PEV tipo pattern reversal ca adecuada para la distancia de obse
46. n Neurology 1998 50 614 618 Sutter EE Tran D The field topography of ERG components in man l The photopic luminance response Vis Res 1992 32 433 446 Marmor ME Hood DC Keating D Kondo M Seeliger M Miyake Y et al Guidelines for basic multifocal electroretinography mfERG Doc Ophthalmol 2003 106 105 115 Kretschmann U Bock M Gockeln R Zrenner E Clinical applications of multifocal electroretinography Doc Ophthalmol 2000 100 99 113 Hood DC Assessing retinal function with the multifocal technique Prog Ret in Eye Res 2000 19 607 646 Hood DC Odel JG Chen CS Winn BJ The multifocal electroretinogram Neuroophthalmol 2003 23 225 235 Sutter E The interpretation of multifocal binary kernels Doc Ophthalmol 2000 100 49 75 Seeliger MW Kretschmann UH Apfelstedt Sylla E Zrenner E Implicit time topography of multifocal electroretinograms Invest Ophthalmol Vis Sci 1998 39 718 723 Kondo M Miyake Y Horiguchi M Suzuki S Tanikawa A Clinical evaluation of multifocal electroretinogram Invest Ophthalmol Vis Sci 1995 36 2146 2150 Marmor ME Do you doctor take the mfERG for better or for worse Graefes Arch Clin Ophthalmol 2002 240 241 243 Huang S Wu D Jiang E et al The multifocal electroretinogram in age related maculopathies Doc Ophthalmol 2000 101 115 124 Li J Tso MO Lam TT Reduced amplitude and delayed latency in foveal response of multifocal electroretinogram in early age related macular degener
47. n central En ambos casos nos podemos encontrar con ERG abolidos y el pERG nos puede ser de utilidad en la monitorizaci n y detecci n precoz de la afectaci n macular bien sea degenerativa en la que tendremos una reducci n de la amplitud de la onda P o bien por edema macular en el que se afectar n amplitud y latencia de la onda P En la distrofia de conos la afectaci n de la onda P es caracter stica y puede ser de gran utilidad en el diagn stico diferencial con neuropat as En la retinosquisis ligada al X la retinopat a de Birdshot y otras uve tis posteriores el pERG nos puede ser de utilidad para valorar el grado de afectaci n del polo posterior Figura 29 27 gh 2uV VIA V UV AV OD os 100mS Figura 28 Paciente con una enfermedad de Stargardt A y B en el que est abolida la onda Ps y tambi n la Nos en el pERG C ASTONES COMBINADA FLICKER CONS ry ADIyY Figura 29 Foto de fondo de ojo de un paciente con retinosis pigmentaria A en el que la preservaci n macular se demuestra con la conservaci n de las ondas Ps y Nos del pERG mientras que el ERG convencional est abolido B PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES 28 pattern PEV BERS 1041 W dp 145m5 Sy A dm 2uV i i 1 3 DE ow eh i i J gv A a AE i reys et m SW 2uV TOpV AV os 100m 200mS 0S 50mS 100m5 10 Ay SUV ds un 2uV A j i
48. ntes familiares de baja visi n o alteraciones de la visi n binocular En ni os muy peque os no colaboradores suele realizarse un ERG con flash mes pico que puede realizarse con o sin anestesia El ERG es pr cticamente normal desde el nacimiento Analizaremos la morfolog a de la respuesta y la amplitud y tiempos de latencia de las ondas a y b cuya alteraci n ser a sugestiva de enfermedad retiniana En estos casos suele ser necesario valorar la evoluci n de los registros PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES Sospecha enfermedad retiniana difusa ERG normal ERG alterado Sospecha maculopat a o neuropatia PEV normal ERG normal Maculopatia No lesion organica PEV alterado PEV alterado ERG alterado Sospecha maculopatia No hay sospecha de Enfermedad difusa 0 neuropatia maculopatia o neuropatia conos y o bastones PERG Normal PROTOCOLO 1 Sospecha disminuci n AV funcional PEV patr n alterado PEV patr n normal No evidencia PEV flash normal PEV flash alterado lesi n v a ptica Buena colaboraci n Mala colaboraci n Lesi n visual org nica PROTOCOLO 3 Lesion nervio Lesion retiniana ptico difusa Lesi n nervio Optico PROTOCOLO 2
49. o combinar varias pruebas para poder establecer conclusiones En la tabla 3 se proponen las pruebas m s apropiadas para diferentes situaciones cl nicas Indicaciones potenciales de los diferentes estudios electrofisiol gicos ante diversas sitvaciones clinicas Diagn stico provisional ERG PERG PEV Flash PEV Pattern P rdida de AV inexplicada Opacidad de medios Enfermedades t xicas y nutricionales Degeneraciones retinianas hereditarias Uveitis Neuritis retrobulbar Glaucoma 40 PRUEBAS ELECTROFISIOLOGICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES IX PERSPECTIVAS FUTURAS Un servicio de electrodiagn stico oftalmol gico busca evaluar la capacidad visual y engloba varios profesionales t cnicos optometristas y m dicos La valoraci n de la visi n deber a incluir estudios psicof sicos como la agudeza visual campimetr a pruebas de contraste tests de colores pruebas electrofisiol gicas est ndar y tambi n pruebas m s espec ficas como los PEV multifocales PEV flicker electronistagmograf a Adem s ofrece un ampl simo campo de investigaci n en busca de la valoraci n objetiva de la funci n visual Documento extra do de los art culos publicados en Annals Oftalmologia Catala Mora Castany Aregall M Pruebas electrofisiol gicas qu cu ndo c mo y por qu Annals d Oftalmologia 2005 13 1 8 29 y Annals d Oftalmologia 2005 13 2 76 90 X LECTURAS RECOMENDADAS Fishman GA Birch DG Holder GE Brigell MG e
50. rvaci n Se 31 10 pv C3 C1 C2 300 ms Figura 33 Esquema del registro del PEV con estimulo pattern onset offset v 12 3 307 ms Figura 34 En el PEV tipo flash la onda que m s se valora es la P2 coloca un electrodo activo en la regi n occipital 2 cm por encima del inion en la posici n Oz un electrodo de masa en la frente Fz y un electrodo indiferente en los l bulos de las orejas Figura 35 El paciente con oclusi n monocular debe situar se frente a la pantalla de estimulaci n En el caso de estimulaci n estructurada la pantalla debe te ner un punto de fijaci n central Cuando se pretende realizar registros con multi canales se colocan electrodos en posiciones latera les O y O referenciados a Fz Estas mediciones no se contemplan en el estudio est ndar pero son tiles para localizar alteraciones quiasm ticas y re troquiasm ticas y para detectar proyecciones an malas como en el caso del albinismo Utilidad cl nica Cualquier alteraci n de la v a visual puede traducirse en un PEV an malo va loraremos las diferentes patolog as en las que los PEV pueden ser de utilidad desde la retina hasta el c rtex occipital Maculopatias En las enfermedades retinianas la afectaci n de los PEV tipo pattern reversal son se cundarias a la p rdida de agudeza visual En estos casos la valoraci n conjunta con el pERG permite establecer un diagn stico diferenci
51. s alteraciones electrofisiol gicas suelen preceder a los cambios 10 ERG ESCOT PICO Exam ERGROD RESPONSE aang ERG ROD RESPONSE Exam Dale 11 2 2004 Label RIGHT EVE DE TES eo aa re EO Es ERG MAXIMAL RESPONSE Exam Date 11 2 2004 Label LEFT EYE i 132 3 atent Exam ERG Exam Date lEs er el EE ERG FOT PICO Exam ERG CONE RESPONSE Exam Date 11 2 2004 Labet RIGHT it Exam ERG 30 HZ FLICKER Exam ERG 30 HZ FLICKER Exam Data 11 2 2004 Label RIGHT EYE Exam Date 11 2 2004 Labet LEFT EYE PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES Figura 12 Exploraci n electrofisiol gica apagada en un paciente con retinosis pigmentaria inicial paravascular A y B Patent Enam ERG ROD RESPONSE Emr EAS ROD RESPONSE Exam Dais 114 2004 Label RIGHT EYE Emam Date 114 2004 Label LEFT EVE A a gt m a U a al b I i L i nj JE ESen nn lampea paw mm e a Exam ERG CONE RESPONSE Exam ERG CONE RESPONSE un Pees las Tima ju aa mz ms Exam Data 11 d 2004 Label RIGHT EYE Exam D a 114 2004 Label LEFT EYE Coe ma e I 7 TE eS Sr q q OA Lanan ALA Ec EE a an u i 0 I av o v AP ME ona Seen ERE Ls PP a mas la AS AAA a Mal si Dan m sa Paer Puteri s fe ml r Exam ERG Exar ERG de dr EE Exam Date 112004 Labet RIGHT EYE Exam Date 114 2008 Label LEFT EYE T 7 et a
52. s capas retinianas a cada una de las pruebas electrofisiol gicas A c lulas amacrinas B bastones Los est mulos estructurados o pattern son dame Bl c lulas bipolares C conos E epitelio pigmenta ros generalmente en blanco y negro rio G c lulas ganglionares H c lulas horizontales Ms c lulas de Miller N nervio ptico El registro de las respuestas el ctricas se realiza me diante la colocaci n de electrodos y generalmente se usa un amplificador de la se al obtenida Finalmen te un sistema inform tico recibe y analiza las se ales el ctricas provenientes de los electrodos C lulas bipolares e Electrodos activos se colocan en el globo ocular o C lulas ganglionares b en el cuero cabelludo Pueden ser lentes de con tacto hilos de oro o plata electrodo de fibra de carbono o de hidrogel e Electrodos indiferentes y electrodo de masa se co locan en el l bulo de la oreja o en la frente Pueden ser clips o c pulas de plata 3 neurona 0 dienc falo cortical Figura 2 Trayecto de la v a ptica con representaci n de las estructuras de transmisi n y percepci n PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES lil ELECTRO OCULOGRAMA EOG Electrofisiolog a El EOG mide la variaci n del potencial de reposo unos 6 miliVoltios entre la c rnea positivo y la parte posterior del ojo negativo en relaci n con los cambios de incidencia de la luz
53. s enfermedades inflamato rias difusas y en la oclusi n de vena central de la retina as como en la monitorizaci n del tratamiento con didanosi na Figura 7 Figura 7 Reducci n del coeficiente de Arden en el EOG de un paciente con enfermedad de Best A y B 0J0 DERECHO 2019 a 0 0 MN Dark Phase Event 11 Value 787 35 uV__ Light Phase Event 11 Value 1154 79uV_ ARDEN RATIO 1 47 E gt z U 2500 0J0 IZQUIERDO D L qe S en ee cs IH ll IE ig i BEE A Ast min Dark Phase Event 8 Value 771 48uV Light Phase Event 11 Value 1075 44 uV ARDEN RATIO 1 39 IV ELECTRORRETINOGRAMA FLASH ERG 8B Amplitud Tiempo latencia Tiempo de culminaci n Electrofisiolog a El Electrorretinograma flash ERG es el registro de la respuesta el ctrica en masa de los fotorreceptores y c lulas no neuronales de la retina inducida por est mulos luminosos difusos La respuesta el ctrica retiniana se manifiesta como una onda cuyos principales componen tes por orden de aparici n son la onda a negativa que se origina en los fotorreceptores conos y bastones y las ondas bl y b2 positivas con origen en las c lulas de M ller y las c lulas bipolares Las ondas e o potenciales oscilatorios aparecen en la cresta ascendente de la onda b se forman en las capas medi
54. s matem ticas a trav s de una funci n de correlaci n cruzada entre la sefial obtenida y el patr n que aparece en la pantalla La respuesta de primer orden kernel K1 del mfERG es una onda bif sica con un componente negativo inicial N1 seguido de un pico positivo P1 A veces podemos encontrar una segunda onda negativa final N2 Se trata de una respuesta lineal de morfolog a parecida a la onda del ERG fot pico convencional la N1 est producida al igual que la onda a por los fotorreceptores mientras que la P1 est formada b sicamente por las c lulas bipolares al igual que la onda b y parte de los potenciales oscilatorios Figura 15 Al tratarse de una prueba topogr fica adem s de las amplitudes y latencias de la onda obtenemos la densidad de la respuesta retiniana de cada hex gono expresada en na novoltios por grado al cuadrado Existen unos componentes de segundo P y tercer orden kernel K2 y K3 no lineales producidos principalmente por las capas m s internas de la retina con contribuci n de las c lulas ganglionares y que habitualmente no se estudian 22 Los resultados se pueden presentar como un mapa de ondas en el que cada onda representa la actividad de un rea del polo posterior por grupos que pueden ser anillos conc ntricos alrededor de la f vea o cuadrantes o bien como una figura tridimensional esta ltima es de utilidad descripti va pero no puede ser usada como nico m todo de an lisis
55. sencia pot oscilatorios en 2 portadoras Ausencia b y ERG negativo negativo ERG negativo negativo Recuperacion b2 2 12 h oscuridad ERG Subnormal con recuperaci n tros oscuridad ERG negativo negativo PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES ERG fot pico amplitud b Normal o 1 Tiempo culminaci n b Normal Y Tiempo amplitud b 71 amplitud flicker Normal Normal o subnormal Normal o subnormal Normal o subnormal Figura 14 Marcada alteraci n del sistema fot pico en una distrofia de conos A y B Fatani Patent Exam ERG Exam ERG Exam Curia 54 2004 Label RIGHT EXE Ezam Date 5 4 2004 Label LEFT ETE i mi a usa a le 1 el DE mem A Me A Ha A TA EA P g Pa ert Apia hi a TE Aspire NT a mT ma 1 Exam ERG COME RESPONSE Expo ERG CONE RE SPONSE 5 isa i rr 1 mo mn ms Exam Data 544 2004 Label RIGHT EVE Exes Caria 5 4 2004 Label LEFT EVE nane a a Sicilia ma re u Tu Ta E el S Cita oa Ta 7 m A a a ea gt l Es I la Das ai de a TH EIEE Kapina br 3 a ax ni mr mal mas 271 ara EF aa nti a a VA ad a _ PT Ea itia E SN ma FM ur de TY Patent Fa ent Exam ERG Exam ERG Esam Date 5 4 2004 Label RIGHT EXE Esam Daie 5 4 2004 Labet LEFT EYE 7 m gt 1 2 3 1 1 1 F Z cree 7 wit Eatin j 3 y kla Ai MET ara y Aba san Es ara 23 mate hv f CR li a a peme pa aa ae TS tabla
56. sobre la retina que se producen con los movimientos oculares El coeficiente de Arden 1962 compara la variaci n de la amplitud de dicho potencial en condiciones de iluminaci n y oscuridad El EOG explora la integridad del epitelio pigmenta rio oscuridad y el complejo fotorreceptores epitelio pigmentario iluminaci n Registro Esta prueba se puede hacer con o sin mi driasis y tiene una duraci n aproximada de unos 45 minutos Se colocan 5 electrodos como se muestra en la figura 3 y se deja al paciente 15 minutos de adapta ci n en condiciones de iluminaci n Posteriormente y en oscuridad se coloca al paciente frente a una pan talla que contiene 1 punto de fijaci n central y otros 2 a cada lado que debe mirar alternativamente Figura 4 mientras se miden las variaciones de potencial c r neo retiniano durante 15 minutos Despu s se ilumi na la pantalla y se recogen de nuevo los potenciales durante otros 15 minutos Se requiere una agudeza visual suficiente para ver los puntos de fijaci n En la Figura 3 Colocaci n de los electrodos en el EOG oscuridad se obtiene el valor m s bajo DT aproxi madamente a los 12 minutos y el valor m s alto LP en condiciones de iluminaci n entre los 8 y 10 mi AL RA cs nutos El coeficiente de Arden LP DT normal es QS Ag Ag superior a 1 85 2 Figuras 5 y 6 Utilidad cl nica La sospecha de enfermedad de Best o disco viteliforme macular es la indicaci n princeps de
57. son of pre and post operational multifocal electroretinograms of retinal detachment Chin Med J 2002 115 1560 1563 Kretschmann U Seeliger M Ruether K Usui T Zrenner F Spatial cone activity distribution in diseases of the posterior pole determined by multifocal electroretinography Vis Res 1998 38 3817 28 Kretschmann U Gendo K Wilhelm H Schiefer U Hettesheimer H Zrenner E Multifokale Elektroretinographie bei erworbenen Makulafunktionsst rungen Kli Mbl Augenheilk 1998 212 93 100 Sano M Tazawa Y Nabeshima T Mita M A new wavelet in the multifocal electroretinogram probably originating from ganglion cells Invest Ophthalmol Vis Sci 2002 43 1666 1672 Sutter EE Bearse MA The optic nerve head component of the human ERG Vis Res 1999 39 419 436 Graham SL Klistorner A Grigg JR Billson FA Objective perimetry in glaucoma recent advances with multifocal stimuli Surv Ophthalmol 1999 44 Suppl 1 199 209 Sakemi E Yoshii M Okisaka S Multifocal electroretinograms in early primary open angle glaucoma Jpn J Ophthalmol 2002 46 443 450 Holder GE Pattern electroretinography PERG and an integrated approach to visual pathway diagnosis Prog Retin Eye Res 2001 20 531 561 Holder GE Electrophysiological assessment of optic nerve disease Eye 2004 18 1133 1143 Maffei L Fiorentini A Electroretinographic responses to alternating gratings before and after section of the optic nerve Science 1981 211 953 955 Harrison
58. tas en el rea central y temporal Esta reducci n m s marcada de las respuestas del rea temporal se confirma en la representaci n por cuadrantes CJ La respuesta analiza da por anillos muestra una disminuci n muy marcada de la densidad de las respuestas de las dos reas centrales con una relativa conservaci n de los anillos m s perif ricos Enfermedades de las c lulas ganglionares y de la v a ptica habitualmente los pacientes con enfermedades del nervio ptico como la atrofia dominante autos mica la neuropat a ptica isqu mica o la neuropat a retrobulbar presentan respuestas normales o discretamente inferiores a la normalidad En un reciente estudio se describe una nueva onda situada en la pendiente descendente de la P originada por las c lulas ganglionares Se ha comprobado que desaparece en pacientes con neuritis ptica reapareciendo al resolverse el cuadro Figura 24 Se han realizado m ltiples estudios para valorar la utilidad del mfERG en el diagn stico precoz del glaucoma basados en la contribuci n de las c lulas ganglionares en el componente de segundo orden campim trica sin embargo los estudios m s recientes no han confirmado la utilidad del mfERG 62 En algunos casos se ha observado la alteraci n electrofisiol gica previa a la afectaci n en el diagn stico precoz del glaucoma 23 23A naj u pa PT L p Ja mM xa A 4 Ls s 20 y 2 gt j
59. tes de que se altere el componente de primer orden originado en las capas m s externas de la retina En cuanto al edema macular diab tico se ha encontrado una correlaci n entre el grosor de la retina medida con OCT la reducci n de la densidad de respuesta el ctrica retiniana y el retraso de las latencias medidas mediante mfERG y la agudeza visual Otras enfermedades vasculares como las oclu siones venosas muestran una buena correlaci n entre los defectos campim tricos asociados a la isquemia retiniana y los descensos acusados de la densidad de las respuestas del mfERG El resto de la retina sin afectaci n cl nica ni campim trica objetivable muestra una disminuci n difusa y poco acusada de la densidad de las respuestas mientras que los tiempos de latencia presentan una gran variabilidad En el caso de la oclusi n de rama arterial el mfERG presenta una afectaci n global de las ondas N P y especialmente de la N con un retraso de los tiempos de latencia pero son los componentes de segundo orden los que se afectan m s espec ficamente en este cuadro Figura 22 Se ha estudiado la respuesta del electrorretinograma multifocal en pacientes con desprendimiento de retina antes y despu s de la intervenci n quir rgica En este caso el par metro m s afectado en las zonas desprendidas es la densidad de la respuesta de las ondas N y P que presentaban un incremento significativo tras la resoluci n del desprendimiento Las
60. trav s de las radiaciones p ticas Figuras 1 y 2 e Estructuras de percepci n La m cula se proyecta en el polo occipital del c rtex y ocupa una superficie aproximadamente 10 000 veces mayor que la que ocupa en la retina y es pr c ticamente igual que la superficie ocupada por la retina perif rica La estimulaci n monocular desencadena potenciales de acci n en los dos l bulos occipitales Laboratorios Thea publica integramente los manuscritos recibidos de sus leg timos autores sin introducir modificaciones 3 en los mismos y por ello no se hace responsable de las opiniones e informaciones contenidas en los art culos El ojo humano ve las longitudes de onda compren didas entre 400 y 750 nan metros La m xima sen sibilidad del ojo es variable seg n est adaptado a la em luz o a la oscuridad y as hablamos de visi n fot pica gt escot pica y mes pica Los conos son responsables Tre FLASH de la visi n fot pica es decir los colores y detalles POTENCIALES mfERG Los bastones son responsables de la visi n escot pica ss acrom tica y muy sensible a bajos niveles luminosos Nh aay Para provocar respuestas el ctricas de la retina y vias pticas utilizamos b sicamente dos tipos de est mulos e Los est mulos luminosos con flash que generan destellos de corta duraci n y podemos utilizar luz Figura 1 Esquema que representa la aportaci n de las blanca o filtros de color rojo azul o naranja diferente
61. ud Puede recuperarse Puede recuperarse Recuperaci n 5 horas Sildenafilo Y culminaci n y amplitud onda b Metalosis Hipernormal Abolici n onda b inicialmente No detectable Negativo negativo 1 inicialmente CAR No detectable m T atea 1o Puede recuperarse Puede recuperarse Normal resoluci n exoftalmos PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES reducci n de la amplitud de las ondas a y b en fase aguda que se recupera en su totalidad con la regresi n del cuadro En la retinopat a externa zonal aguda AZOOR se produce un aumento del tiempo de latencia de la respuesta flicker junto con una reducci n del componente lum nico del EOG Las alteraciones vasculares retinianas provocar n alteraciones que en fases iniciales afectan especialmente al tiempo de culminaci n de los potenciales oscilatorios En la retinopat a diab tica este fen meno se asocia a un agravamiento de la enfermedad En la oclusi n de arte ria central de la retina registraremos un ERG negativo negativo por abolici n de la onda b La obstrucci n de la vena central de la retina provocar tambi n una reducci n de la amplitud y aumento del tiempo de culminaci n de la onda b y estas alteraciones se correlacionan con el grado de isquemia y el riesgo de neovascularizaci n En la obliteraci n de la arteria oft lmica el ERG no es detectable Muchos f rmacos y sustancias t xicas pueden provocar alteracion
62. unci n de las c lulas ganglionares permite junto con los PEV una mejor interpretaci n y diagn stico diferencial de las neuropat as y maculopat as 30 PRUEBAS ELECTROFISIOL GICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES VII POTENCIALES EVOCADOS VISUALES PEV Electrofisiolog a Consisten en la respuesta el ctrica provocada por las estimulaciones visuales de la corteza occipital Los PEV exploran la integridad de la v a visual desde la m cula hasta la corteza occipital valorando la funci n desde los fotorreceptores especialmente del rea central hasta el c rtex occipital pasando por las c lulas bipolares y las c lulas ganglionares En la pr ctica cl nica habitual se obtienen b sicamente tres tipos de registros los PEV estructurados reversibles o pat tern reversal en los que el est mulo es un damero que alterna de blanco a negro con luminancia constante los estructurados tipo onset offset en los que el est mulo no alterna sino que aparece y desaparece manteniendo la luminancia constante y los PEV tipo flash en los que el est mulo es una fuente de luz En el caso de los est mulos estructurados se utilizan dos tama os de cuadrado el m s peque o eval a el rea foveal y el m s grande la regi n parafoveal En los PEV tipo pattern reversal obtenemos una onda trif sica con tres componentes N s Pioo y N 3 El tiempo de latencia del componente positivo es el que presenta menos variaci n tanto en un mismo individuo como interpob
63. y Br J Ophthalmol 1991 75 49 52 Holder GE The Pattern electroretinogram In Fishman GA Birch DG Holder GE Brigell MG eds Electrophysiologic Testing in disorders of the retina optic nerve and visual pathway 2nd ed Ophthalmology monograph 2 The Foundation of the American Academy of Ophthalmology San Francisco CA 2001 Odom JV Bach M Barber C et al Visual evoked potentials standard 2004 Doc Ophthalmol 2004 108 115 123 Brigell MG The Visual Evoked Potential In Fishman GA Birch DG Holder GE Brigell MG eds Electrophysiologic Testing in disorders of the retina optic nerve and visual pathway 2nd ed Ophthalmology monograph 2 The Foundation of the American Academy of Ophthalmology San Francisco CA 2001 Miller DH Newton MR Van der Poel JC et al Magnetic resonante imaging of the optic nerve in optic neuritis Neurology 1988 38 175 179 Rizzo JF II Lessell S Optic neuritis and ischemic optic neuropathy ovelapping clinical profiles Arch Ophthalmol 1991 109 1668 1672 Acheson J Optic nerve and chiasmal disease Neurol 2000 247 8 587 96 PRUEBAS ELECTROFISIOLOGICAS MANUAL DE INSTRUCCIONES
64. y Ve Ra 55 ue ow hag A P pe fad Au Aa Vi n a nj A Na v ved V A AN aha aT Wa s a a WA pp DF ga 108 A ey 138 ga 14 i pi BS v j cc k A A Ti A js f Ane F i i pl NY i A ee ao 5 xa a An al TAN w Figura 17 mfERG de un paciente antes A C y despu s de TFD B D Se observa una recuperaci n de las ondas del anillo paracentral y de la figura tridimensional El mfERG se ha utilizado para valorar la posible toxicidad de la tinci n con verde de indocianina para la cirug a del agujero macular sin que pudiera demostrarse su efecto nocivo Por otra parte tambi n se ha utilizado para valorar el efecto de la cirug a tanto de agujero macular como en ex tracci n de membranas epirretinianas en ambos casos se constata una disminuci n de la densi dad de las respuestas pre cirug a y una recuperaci n mantenida a los tres y seis meses aunque esta mejor a no siempre se correlaciona con la recuperaci n de agudeza visual ni con los hallazgos en tomograf a de coherencia ptica En la enfermedad de Stargardt nos permite un diagn sti co precoz y seguimiento de la afectaci n selectiva macular en forma de desaparici n de la respuesta central con relativa preservaci n de los anillos m s perif ricos Los tiempos de latencia est n s lo moderadamente afectados En la distrofia de conos el mfERG puede darnos un diagn stico precoz mostrando una abolici n o reducci n de las respuestas antes de que se afecte

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