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•RÉGIE RÉGIONALE DE LA SANTÉ ET DES SERVICES SOCIAUX

1. 4887 W R GIE S IDNALE NT ET DES SERVICES SOCIAUX MONT R GIE institut national de sant publique du Qu bec 4835 avenue Christophe Colomb bureau 200 Montr al Qu bec H2J 3G8 T l 514 597 0606 VALUATION DES BASES DE DONN ES SANITAIRES POUR LA RECHERCHE ET LA SURVEILLANCE PID MIOLOGIQUE DES MALFORMATIONS CONG NITALES AU QU BEC Philippe De Wals M D Ph D C cile Royer Trochet M D M Sc 1 DIRECTION DE LA SANT PUBLIQUE DE LA PLANIFICATION ET DE L VALUATION R GIE R GIONALE DE LA SANT ET DES SERVICES SOCIAUX DE LA MONT R GIE ET 2 D PARTEMENT DES SCIENCES DE LA SANT COMMUNAUTAIRE DE L UNIVERSIT DE SHERBROOKE 1997 ISBN 2 89342 086 9 D p t l gal 4 trimestre 1997 Biblioth que nationale du Qu bec Biblioth que nationale du Canada REMERCIEMENTS L tude a t subventionn e par la Direction de la planification et de l valuation du minist re de la Sant et des Services sociaux du Qu bec et par la R gie r gionale de la Sant et des Services sociaux de la Mont r gie Les auteurs remercient madame Sylvie Montreuil et les docteurs Pierre Blanchard Rachelle Laframboise et Linda Pinsonneault pour leur aide L tude sur la rub ole cong nitale a t r alis e en collaboration avec les docteurs Gaston De Serres Pierre D ry Marc Lebel Elaine Mills et Francoise St Onge Ta
2. Les r sultats des autres examens de diagnostic ant natal ne seront consign s que s ils ont t r alis s dans le m me tablissement Une malformation d tect e in utero ou la naissance sera g n ralement d crite de facon sommaire dans le dossier de la m re sauf si une autopsie du foetus est r alis e en cas d interruption m dicale de grossesse IMG ou de mortinaissance le rapport tant alors annex 1 existe une grande variabilit dans la facon d interroger les m res et de consigner les informations sur les facteurs de risque mentionn s dans le dossier obst trical standard Une exposition potentiellement t ratog ne ou mutag ne ne sera not e que si elle est identifi e et spontan ment rapport e par la m re lors de l interrogatoire Il y a tr s peu d information sur les facteurs de risque professionnels Il faut pour cela consulter les dossiers de retrait pr ventif d tenus par les CLSC La qualit des informations dans les dossiers d enfants est tr s variable Dans les h pitaux p riph riques les informations diagnostiques sont g n ralement tr s succinctes surtout en cas de transfert n onatal pr coce vers un centre sp cialis Il arrive qu une malformation externe majeure ne soit pas not e Dans les h pitaux sp cialis s p diatriques les informations diagnostiques sont g n ralement suffisantes pour avoir une id e tr s pr cise des anomalies cong nitales pr sentes condition de relire l enti r
3. une maladie virale de la m re doit tre ajout dans la fiche de la m re Lorsque le diagnostic de rub ole est suspect mais infirm il faut utiliser le code 01 4 Contact avec rub ole Un test de d pistage de l immunit par dosage des anticorps totaux ou des IgG contre la rub ole ne peut jamais servir de base un diagnostic d infection r cente Lorsqu un vaccin est administr en post partum le code CIM V04 3 Immunisation prophylactique contre la rub ole est indiqu Annexe 4 Syndrome de rub ole cong nitale 4 4 1 Introduction L tude a pour but d valuer la capacit du fichier MED CHO identifier correctement les cas de syndrome de rub ole cong nitale SRC Ce vocable d signe toutes les l sions transitoires ou permanentes r sultant d une infection rub oleuse transplacentaire 4 2 M thodologie Le fichier MED CHO des hospitalisations de courte dur e survenues entre le 1 avril 1981 et le 31 mars 1994 a t revu afin d identifier tous les enregistrements d enfants de moins de 5 ans qui avaient un diagnostic principal ou secondaire de rub ole cong nitale CIM 771 0 ou qui avaient au moins deux l sions compatibles avec ce diagnostic soit une cataracte cong nitale 743 3 une microc phalie 742 1 une surdit 389 0 ou 389 9 une thrombocytop nie avant l ge de 3 mois 287 5 une h patospl nom galie avant l ge de 3 mois 571 8 ou une malformation cardiovasculaire
4. dictive du fichier des d c s pour identifier les malform s est mesur e par la proportion de cas qui ont r ellement une malformation La pr cision de l enregistrement des malformations est valu e en comparant le code figurant sur le fichier des d c s au code du diagnostic principal assign lors de la r vision du dossier m dical Trois niveaux de concordance sont d finis concordance du code 4 chiffres concordance au sein d un m me sous groupe n 38 et concordance au sein d un m me groupe de malformations n 15 en utilisant le syst me de classification EUROCAT 15 A 5 3 R sultats Au total 55 d c s par malformation ont t r pertori s dans le fichier du BSQ 9 mortinaissances et 46 d c s infantiles Le dossier m dical a pu tre consult pour 47 de ces cas et pour 3 autres cas un diagnostic principal a t assign partir des informations contenues dans la fiche MED CHO La valeur pr dictive du fichier des d c s et mortinaissances pour identifier les malform s est de 98 49 50 Dans un seul cas une malformation avait t suspect e et inscrite sur le certificat de d c s sans que ce diagnostic ait t retenu l autopsie Les taux de concordance entre la cause initiale figurant dans le fichier des d c s et mortinaissances et le diagnostic principal assign lors de la r vision des dossiers sont de 65 au niveau du code 4 chiffres 32 49 de 88 au niveau du sous groupe 43 49
5. tablissement L enregistrement de la naissance d un enfant n vivant comporte le num ro de dossier de la m re L attribution d un NAM un enfant n est pas imm diate et la majorit des d enregistrements MED CHO d enfants de moins d un an ne comportent pas cette information 82 dans notre tude Pour ces cas le raccordement s est fait partir de trois variables date de naissance de l enfant sexe code postal de r sidence et en permettant une erreur sur un seul chiffre pour tenir compte des erreurs accidentelles de transcription En plus de la proc dure automatis e un raccordement manuel a t effectu partir des dossiers d un m me h pital et d une m me municipalit Tous les raccordements r ussis ont t valid s manuellement en utilisant l ge de la m re le poids de naissance la dur e de gestation et la date de naissance de l enfant proche de la date d admission de la SS OD ee 9 Les fr quences ont t tablies pour une liste de 33 malformations les sous groupes 38 et les groupes n 13 d finis par EUROCAT De Wals et al 1984 La pr valence des malformations est exprim e comme 1 proportion d enfants ou foetus atteints IMG mortinaissances et naissances vivantes pour 10 000 naissances naissances vivantes et mortinaissances Les enregistrements qui ne comportaient que certaines malformations mineures ont t exclus de l analyse anomalie de l oreille sans pr
6. tude tableau A 2 2 Un cas d IVG pour my loc le provient d un h pital qui n avait pas donn la permission de consulter le dossier mais le codage de la malformation CIM 741 dans le dossier de la m re a permis de connaitre la nature de la malformation Le code CIM 655 0 qui indique une malformation du syst me nerveux central chez le foetus ne permet pas de faire la distinction entre les AFTN et les autres malformations en cas d IMG ou de mortinaissance Toutefois la majorit des mortinaissances et IMG avec un code CIM 655 0 sont des cas d AFTN 22 24 Chez les enfants n s vivants le codage de l AFTN dans le dossier de l enfant tait tout a fait correct une exception pres savoir l utilisation du code CIM 741 au lieu du CIM 756 1 pour un spina bifida occulta Tableau 2 2 Anomalies de fermeture du tube neural AFTN en Estrie et en Mont r gie 1992 Interruption Naissance Total de grossesse vivante Anenc phalie 10 10 Enc phaloc le 7 7 M ningomv loc le 5 6 11 Spina bifida occulta 2 2 Toutes AFTN 22 8 30 Par ailleurs la revue des dossiers de mortinaissance et d c s infantile ainsi que des dossiers de consultation Ja clinique de spina bifida du Centre Hospitalier Universitaire de Sherbrooke n a pas permis d identifier d autres cas d AFTN que ceux enregistr s dans le fichier MED CHO A 2 4 Discussion Le fichier MED CHO constitue une excellente source d information pour identifier les
7. A 2 2 M thodologie Le fichier MED ECHO des enfants malform s n s en 1992 et r sidant en Estrie ou en Mont r gie a t revu afin d identifier tous les enregistrements comportant un code diagnostique d anomalie du syst me nerveux CIM 740 742 pour les dossiers d enfants ou un code diagnostique de malformation du syst me nerveux central chez le foetus CIM 655 0 pour les dossiers de m res Les AFTN incluent l anenc phalie CIM 740 l enc phaloc le CIM 742 0 la m ningomy loc le ou spina bifida CIM 741 et le spina bifida occulta CIM 7561 Les enregistrements ont t raccord s de la facon d crite dans l annexe 1 Une demande de consultation du dossier m dical a t adress e aux directeurs des services professionnels des tablissements concern s La consultation s est faite sur place ou une copie du dossier a t transmise Une liste des malformations pr sentes chez chacun des enfants a t tablie partir du dossier m dical et chaque malformation a t cod e suivant la British Paediatric Association Classification of Diseases 1979 qui est une extension 5 chiffres de la Classification Internationale des Maladies 1978 Lorsque plusieurs anomalies taient d crites un diagnostic principal de malformation du syst me nerveux a t assign au cas La valeur pr dictive du fichier des d c s pour identifier les malform s est mesur e par la proportion de cas qui ont r ellement une malformatio
8. ailleurs l tude des cas d infection rub oleuse durant la grossesse a 27 to identifi un autre enfant mort pr cocement qui avait des l sions permettant de poser un diagnostic de SRC probable A 4 4 Discussion Le diagnostic de SRC n est pas toujours pos la naissance et les l sions de rub ole cong nitale n entrainent pas n cessairement une hospitalisation Le fichier MED CHO est donc forc ment incomplet Les laboratoires qui pratiquent l isolement du virus ou l identification des IgM sp cifiques 7 au Qu bec constituent la source d information la plus int ressante pour identifier les cas de SRC Il est pr vu que la rub ole devienne une maladie d claration obligatoire par les laboratoires ce qui conduira un enregistrement prospectif et nominatif au niveau provincial La pr sente tude indique qu apr s raccordement des enregistrements la rubrique 771 0 rub ole cong nitale a une sensibilit maximale de 90 28 31 pour identifier les cas de SRC ayant t hospitalis s Par contre la valeur pr dictive de la rubrique n est que de 48 28 55 comprenant 23 erreurs d interpr tation et 7 erreurs de codage vs Annexe 5 Validation des certificats de mortinaissances et de d c s infantiles 5 1 Introduction L objectif de la recherche est d valuer 18 validit de cette source pour l enregistrement des malformations cong nitales et de voir de quelle mani re le
9. cong nitale est de l ordre de 1 8 pour mille naissances totales Comit d enqu te sur la mortalit et la morbidit p rinatales 1995 ce qui signifie que 7 de l ensemble des enfants malform s sont potentiellement identifiables par les certificats de mortinaissances et de d c s infantiles Cette source d information doit donc tre consid r e comme accessoire mais importante pour identifier les malformations parmi les mortinaissances le syst me MED CHO tant peu performant pour cette cat gorie N ayant pas eu acc s au fichier de d claration des d c s p rinatals d tenu par la Corporation professionnelle des m decins du Qu bec il n a pas t possible d valuer de facon syst matique la sensibilit du fichier du BSQ pour l enregistrement des malformations cong nitales chez les mort n s et les enfants d c d s durant la premi re ann e de vie L analyse de dossiers m dicaux d un certain nombre de morts n s et de morts infantiles en Estrie et en Mont r gie n a pas r v l de faille dans l identification des enfants malform s lorsque la malformation est visible et lorsqu elle contribue significativement au d c s Un sous enregistrement peut survenir lorsqu une malformation interne est d tect e l autopsie En effet le certificat de mortinaissance ou de d c s est r dig par le m decin ayant constat le d c s peu de temps apr s l v nement et sur la base des informations en sa possession Plusieur
10. diagnostic n taient pas pr cis es L issue de la grossesse est connue pour 27 des 28 cas d infection rub oleuse confirm e ou possible Une IVG a t pratiqu e dans 16 cas un ge gestationnel de 17 semaines en moyenne extr mes 12 et 21 semaines Un seul avortement spontan a t rapport On a not 10 naissances vivantes l enfant n tait pas infect dans 4 cas et le statut infectieux n tait pas d termin pour les 6 autres cas deux ayant des l sions compatibles avec une embryopathie rub oleuse A 3 4 Discussion Sur les 98 dossiers v rifi s nous avons identifi 22 erreurs accidentelles de codage soit un taux de 22 Cette proportion lev e s explique du fait de la raret des cat gories diagnostiques tudi es cela il faut ajouter les erreurs d interpr tation qui sont particuli rement nombreuses dans le cas d un diagnostic complexe comme celui d une infection rub oleuse en cours de grossesse Normalement la mention de rub ole compliquant la grossesse CIM 647 5 ne devrait tre indiqu e qu en cas d infection confirm e ou possible L tude nous montre que la sensibilit du code d infection rub oleuse en cours de grossesse CIM 647 5 est de 64 18 28 et sa valeur pr dictive positive est de 34 19 56 Si la suite d une infection maternelle le foetus ou l enfant est porteur d une l sion possiblement caus e par le virus de la rub ole le code CIM 655 3 L sion foetale pr sum e due
11. et de sortie de l tablissement les num ros d tablissement de dossier et d assurance maladie encrypt Pour bien pr ciser le contenu du fichier obtenir i est imp ratif de bien connaitre la structure du fichier MED CHO et le syst me de codage faut galement un bon contact avec la personne charg e de produire l extrait du fichier central pour pr venir toute erreur de tri parfois difficile d celer Jusqu pr sent ce service est gratuit mais cela pourrait changer dans l avenir Un d lai d environ un an est n cessaire pour que le fichier MED CHO de l ann e administrative se terminant le 31 mars soit disponible 3 3 Utilit La fiche MED CHO contient des renseignements administratifs qui permettent de localiser le domicile de la personne au moment de l hospitalisation code postal 6 positions et code de municipalit ainsi que quelques renseignements d mographiques dates de naissance et de d c s ge sexe Dans le dossier d accouchement d une m re le nombre et type de naissance est indiqu ainsi que la masse la naissance et la dur e de gestation Si la m re pr sente une pathologie elle peut tre mentionn e dans les diagnostics Si l enfant ou le foetus pr sente une anomalie cong nitale cela peut tre galement indiqu dans les diagnostics en utilisant les rubriques CIM 655 La fiche MED CHO de l enfant contient les informations diagnostiques le concernant en plus des renseignement
12. externes masculins Sous groupe 16 organes externes f minins Groupe H Appareil uro g nital Sous groupe 17 autres anomalies g nitales Sous groupe 18 anomalies r nales Sous groupe 19 anomalies urinaires Groupe I Membres Sous groupe 20 polydactylie et syndactylie Sous groupe 21 r duction des membres Sous groupe 22 pied bot Sous groupe 23 autres anomalies des membres Groupe J Systeme musculo squelettique Sous groupe 24 anomalies de la langue Sous groupe 25 Anomalies du nez de la face du crane et du cou Sous groupe 26 anomalies du diaphragme Sous groupe 27 autres anomalies du thorax et du cou Sous groupe 28 anomalies de la paroi abdominale Sous groupe 29 autres anomalies des muscles 05 cartilages et tissu conjonctif Groupe K Anomalies chromosomiques Sous groupe 32 syndrome de Down Sous groupe 33 autres anomalies chromosomiques Autres sous groupes Sous groupe 10 appareil respiratoire Sous groupe 30 anomalies de la peau Sous groupe 35 anomalies de la poitrine et de la rate Sous groupe 36 Sous groupe 37 autres syndromes autres anomalies non sp cifi es 752 5 6 752 8 752 4 752 7 752 0 3 752 9 753 0 1 753 3 753 2 753 4 9 754 5 754 3 6 755 8 9 744 4 750 0 2 744 5 744 8 9 748 0 1 754 0 756 0 750 6 756 6 754 8 756 1 3 754 1 2 756 7 756 4 5 756 8 9 758 0 758 1 9 748 2 6 748 8 9 757 0 757 30 757 32 757 5 757 8 9 757 6 7
13. la proportion des naissances en r gions loign es est faible Un deuxi me obstacle serait de nature juridique et thique Il est peu probable que la Commission d acc s l information ou un comit d thique consente la cr ation d un registre nominatif permanent sans que l autorisation des personnes concern es ne soit acquise Il faudrait mettre en place une proc dure de demande d autorisation de consultation du dossier et de conservation des informations personnelles pr alablement l enregistrement Cela serait co teux et certains cas ne seraient pas enregistr s en l absence d une autorisation crite Il est possible de contourner cette difficult en pla ant les anomalies cong nitales ou tout au moins certaines malformations sp cifiques sur la liste des maladies d claration obligatoire En vertu de la Loi sur la protection de la sant publique le dossier des personnes pourrait tre consult et les informations nominatives enregistr es par les directions r gionales de sant publique De telles dispositions l gales existent dans l tat de New York 12 Une autre solution serait d tablir un cadre l gislatif sp cifique permettant le fonctionnement d un registre nominatif sans l autorisation explicite des personnes En Californie un cadre l gislatif particulier a t mis en place lors de 1 cr ation du registre des malformations cong nitales 13 Finalement i faut tenir compte du co t d un tel registre Notr
14. qui font rarement l objet d une IMG qui sont bien visibles la 22 naissance qui sont rarement associ es des syndromes qui ont des crit res diagnostiques bien tablis et des codes bien sp cifiques Les fissures labiales et palatines sont un exemple Le taux rapport dans l tude 14 2 10 000 est tr s semblable ceux observ s dans une majorit des registres EUROCAT 5 Dans le registre d Atlanta aux tats Unis la fr quence des fissures labiales tait de 10 5 10 000 et celle des fissures palatines de 5 6 10 000 pour un total de 16 1 10 000 6 Pour 1 plupart des autres cat gories d anomalies cong nitales qui ne r pondent pas aux conditions nonc es pr c demment un exercice de validation s impose Go Annexe 2 Anomalies cong nitales du syst me nerveux A 2 1 Introduction L objectif de cette recherche est d valuer la validit et la pr cision du fichier MED CHO pour l enregistrement des anomalies cong nitales du syst me nerveux Un int r t particulier est port aux anomalies de fermeture du tube neural AFTN vu la fr quence lev e et la gravit de ce type de malformation ainsi que l existence de programmes de pr vention incluant l enrichissement de certains aliments en acide folique la promotion de la consommation de vitamines par les femmes susceptibles de procr er le d pistage ant natal par l chographie ou par le dosage de l a foetoprot ine dans le sang maternel 17
15. s manuellement en utilisant l ge de la m re le poids de naissance et la dur e de gestation Vu le petit nombre de cas une proc dure de raccordement suppl mentaire a t effectu e en utilisant une seule variable de raccordement la fois code d tablissement date de naissance de l enfant code postal de r sidence et en recherchant les paires en fonction de toutes les autres variables Toutefois aucun nouveau raccordement n a t r alis de cette fa on Par ailleurs une demande de consultation du dossier m dical a t adress e aux directeurs des services professionnels des tablissements dans lesquels taient survenus les d c s La consultation s est faite sur place ou une copie du dossier t transmise dossier de la m re en cas de mortinaissance ou dossiers de la et de l enfant en cas de d c s infantile ua Une liste des malformations pr sentes chez chacun des enfants a t tablie partir du dossier m dical et chaque malformation a t cod e suivant la British Paediatric Association Classification of Diseases 14 qui est une extension 5 chiffres de la Classification Internationale des Maladies 9 Un diagnostic principal de malformation a t assign chaque cas ce diagnostic principal pouvant tre le nom d un syndrome Lorsque le dossier m dical n tait pas disponible les informations figurant sur la fiche MED CHO ont t utilis es La valeur pr
16. sultat aurait pu tre obtenu par une proc dure automatis e multivari e et probabiliste 10 La fiche MED CHO de naissance d un enfant comporte le num ro de dossier de la et il est donc facile de faire le lien au sein d un m me tablissement Malheureusement cette particularit dispara t d s que l enfant est transf r ou r admis apr s tre sorti de la maternit Il faut alors recourir des proc dures plus complexes et moins pr cises telles que celles d crites dans l annexe 1 3 4 Validit Dans l tude il est apparu que les erreurs dans le fichier MED CHO taient rares pour les informations administratives et 1 s agissait surtout de fautes de frappe accidentelles La validit du syst me pour l enregistrement des anomalies cong nitales est beaucoup plus probl matique La consigne g n rale donn e aux archivistes des h pitaux est d tre le plus complet possible et en cons quence toute anomalie inscrite au dossier ou dans le r sum d hospitalisation est rapport e dans la fiche MED CHO Cela entraine l enregistrement d un nombre important d anomalies qui sont suspect es mais dont l existence est infirm e par la suite Ce probl me est particuli rement important pour les malformations cong nitales internes voir annexe 2 Il arrive qu un diagnostic pos lors d une premi re hospitalisation soit provisoire et se modifie ou soit pr cis lors d une hospitalisation ult rieure Cela est partic
17. 3 cas incluant 59 naissances vivantes 1 mortinaissance et 23 IMG dans 17 h pitaux Les dossiers des m res ne comportent qu un seul code signalant la pr sence d une malformation du syst me nerveux chez le foetus CIM 655 0 et il n est pas possible de distinguer les diff rents types de malformation Ce code diagnostique est pratiquement toujours utilis en cas de mortinaissance ou d IMG d un foetus porteur d une anomalie du syst me nerveux Rarement deux cas dans l tude un code du chapitre XIV de la CIM est utilis CIM 740 742 faisant croire que la m re est atteinte et non le foetus De facon g n rale la rubrique CIM 655 0 n est pas utilis e en cas de naissance vivante d un enfant malform 6 cas seulement dans l tude La valeur de la rubrique CIM 655 0 pour pr dire l existence d une anomalie du syst me nerveux chez le foetus est extr mement bonne 29 30 soit 97 et nous avons identifi une seule erreur un cas d hydron phrose associ e une t tralogie de Fallot n2 un Pour les dossiers d enfant nous avons choisi de valider les codes des hospitalisations dans les centres sp cialis s p diatriques lorsqu un transfert avait t r alis En effet il est difficile de poser un diagnostic pr cis et d finitif chez un enfant dont l tat de sant n cessite un transfert rapide En examinant l ensemble des codes attribu s aux enfants suppos ment atteints d une anomalie cong nitale du syst me nerve
18. 59 0 2 759 3 6 759 8 759 9 759 7 134 32 27 32 10 344 175 136 18 46 18 26 23 18 56 205 12 29 13 26 4 96 8 A 1 4 Discussion La pr valence des anomalies cong nitales majeures est comprise entre 2 et 3 5 Dans une tude r alis e en Hongrie la pr valence des anomalies tait de 2 6 et le taux s levait 6 5 lorsque les anomalies mineures taient comptabilis es 16 Dans le fichier MED CHO 8 7 des issues de grossesse ont une mention d anomalie cong nitale Cette fr quence lev e peut tre expliqu e par la proc dure d enregistrement Tous les enfants sont examin s la naissance et avant la sortie de l tablissement Toutes les anomalies sont not es au dossier qu elles soient suspect es ou confirm es qu elles soient mineures ou majeures La consigne donn e aux archivistes est d tre le plus complet possible et en cons quence toute anomalie inscrite au dossier ou dans le r sum d hospitalisation va tre not e dans la fiche MED CHO En l absence d indication contraire une rubrique du chapitre XIV anomalies cong nitales de la CIM 9 est utilis e pour le codage des anomalies pr sentes chez les nouveau n s Le syst me de codage 4 chiffres qui est utilis 9 ne permet pas toujours de dissocier les malformations mineures des malformations majeures Par exemple l absence compl te d un bras sera cod e de la m me facon qu une simpl
19. ates and their impact on registry statistics in New York State Paed Perinat Epidemiol 1996 10 161 174 13 CBDMP Progress Report July 1 1985 June 30 1987 CBDMP Report Series 2 San Francisco 1987 14 British Paediatric Association Classification of Diseases Volumes 1 and 2 The British Paediatric Association London 1979 15 De Wals P et al EUROCAT guide for the registration of congenital anomalies Catholic University of Louvain Bruxelles 1984 16 Czeizel AE et al What proportion of congenital abnormalities can be prevented Br Med J 1993 306 499 503 17 Elwood MJ et al Epidemiology and control of neural tube defects Oxford University Press Oxford 1992 12 491 E 1396 Ex 2 De Wals Philippe Evaluation des bases de donn es ma leg ma tions cong njdales au R GIE R GIONALE DE LA SANT ET DES SERVICES SOCIAUX MONT R GIE 1255 BEAUREGARD LONGUEUIL QUEBEC J4K 2M3
20. autopsie En effet le certificat de mortinaissance ou de d c s est r dig par le m decin ayant constat le d c s peu de temps apr s l v nement et sur la base des informations en sa possession Plusieurs jours sont souvent n cessaires pour que le r sultat de l autopsie soit consign dans le dossier m dical Une malformation peut aussi ne pas figurer sur le certificat lorsque le m decin juge que la malformation tait mineure ou n a pas contribu au d c s La pr cision des informations concernant le diagnostic principal est globalement satisfaisante au niveau du sous groupe de malformation 88 de concordance Elle est moins bonne au niveau du code 4 chiffres 65 de concordance ce qui peut constituer un probl me si l on s int resse des cat gories bien pr cises de malformations qu il faut alors rechercher dans des rubriques non sp cifiques voir annexe 5 Un petit nombre d enfants malform s qui n avaient pas t identifi s par MED CHO l ont t par les certificats de naissances et de d c s 14 dans l tude L augmentation de la pr valence qui en r sulte est cependant n gligeable passant de 8 66 1841 21254 8 73 1 855 21 254 Deux raisons expliquent pourquoi certains d c s par malformation ne sont pas identifi s par le syst me MED CHO Il se peut que la malformation ne soit pas cod e ou soit mal cod e par l archiviste de l h pital D autres fois un code de malformation cong nitale
21. autre maladie virale que la rub ole codage correct ainsi que 7 erreurs accidentelles de codage et 3 erreurs d interpr tation diagnostic de rub ole voqu mais non retenu La rubrique CIM 760 2 a pour objet le foetus affect par une infection maternelle mais ne pr sentant lui m me aucun signe de cette maladie L analyse des dossiers nous a permis d identifier deux cas d IVG pour infection rub oleuse ainsi qu une erreur d interpr tation test de d pistage de l immunit positif Le code CIM 01 4 se rapporte aux sujets en contact ou expos s la rub ole Nous avons retrouv dans cette cat gorie une IVG pour infection rub oleuse codage incorrect un cas d exposition la rub ole en cours de grossesse sans infection maternelle codage correct et 6 30 erreurs d interpr tation test de d pistage d immunit positif pour 2 cas et vaccination post partum pour 4 cas Un total de 28 cas d infection rub oleuse confirm e ou possible ont t identifi s Le diagnostic tait confirm par le laboratoire dans 19 cas 68 75 incluant une s rologie dans 17 cas et une culture virale dans deux autres cas Pour les 9 cas possibles le diagnostic reposait sur une histoire de contact dans un cas sur une histoire clinique chez Ja m re dans trois cas 2 IVG et 1 NV et sur l existence de l sions compatibles avec un syndrome de rub ole cong nitale dans un cas Pour les 4 derniers cas IVG les bases du
22. ble des mati res R sum 1 Introduction 2 Dossiers m dicaux des h pitaux 2 1 Description 2 2 Accessibilit 2 3 Utilit 2 4 Validit 3 Fichier MED CHO des hospitalisations 3 1 Description 3 2 Accessibilit 3 3 Utilit 3 4 Validit 4 Fichier des mortinaissances et d c s infantiles 4 1 Description 4 2 Accessibilit 4 3 Utilit 4 4 Validit 5 Conclusions et recommandations Annexe 1 Pr valence des anomalies cong nitales dans le fichier MED CHO Annexe 2 Anomalies cong nitales du syst me nerveux Annexe 3 Infection rub oleuse durant la grossesse Annexe 4 Syndrome de rub ole cong nitale Annexe 5 Validation des certificats de mortinaissances et de d c s infantiles R f rences i A A WwW t AN AAA 11 11 11 12 13 16 24 29 32 34 38 ii R sum L tude a pour but d valuer l accessibilit l utilit et la validit des bases de donn es sanitaires qui existent au Qu bec pour la recherche et la surveillance pid miologique des malformations cong nitales Les bases de donn es disponibles sont le fichier MED CHO d enregistrement des hospitalisations d tenu par le minist re de la Sant et des Service sociaux et le fichier des mortinaissances et des d c s infantiles d tenu par le Bureau de la Statistique du Qu bec Comme ces deux fichiers sont labor s partir des dossiers m dicaux des h pitaux nous avons galeme
23. cent est mis sur les traitements et beaucoup moins sur l origine des pathologies Le dossier obst trical standard contient cependant une s rie d items concernant certains facteurs de risque d anomalie cong nitale comme les ant c dents familiaux de maladies g n tiques les maladies et les ant c dents obst tricaux de la m re certaines habitudes de vie et exposition environnementale irradiations prise de m dicaments drogues alcool cigarettes 2 4 Validit n tait pas dans nos intentions de proc der une validation syst matique des dossiers m dicaux Quelques constatations g n rales peuvent tre faites sur la base de notre exp rience et celle d un autre chercheur ayant r alis une th se sur la validation d un questionnaire auto administr concu pour l enregistrement des facteurs de risque durant la grossesse 8 Le dossier obst trical de la m re contient des informations relativement pr cises et fiables sur l tat de sant de la m re particuli rement sur les maladies chroniques qui peuvent affecter l issue de la grossesse Cela est particuli rement vrai dans les centres de r f rence pour grossesses haut risque Les informations concernant l enfant ou le foetus sont beaucoup moins 4 d taill es Ainsi les examens chographiques sont souvent r alis s en dehors de l tablissement a lieu l accouchement et les rapports ne se retrouvent pas souvent dans le dossier de la
24. cision CIM 744 3 anomalie dermatoglyphique incluant le pli palmaire unique CIM 757 2 absence ou hypoplasie de l art re ombilicale CIM 747 5 A 1 3 R sultats Le fichier MED CHO transmis par le MSSS comportait 2 606 enregistrements d enfants et 151 enregistrements de m res pour un total de 2 757 enregistrements Apr s exclusion des cas ne comportant que certaines malformations mineures le fichier a t r duit 2 292 enregistrements soit 151 enregistrements de m res et 2 141 d enfants Le raccordement informatis a identifi 1 883 cas distincts de malformation et le raccordement manuel a permis de r duire ce nombre 1 841 un diminution suppl mentaire de 2 Les recherches qui ont t effectu es par la suite dans les dossiers m dicaux ont permis d identifier un nombre tr s minime de doublons qui avaient chapp la double proc dure de validation Il s agissait d enfants admis dans des tablissements diff rents qui ne disposaient pas d un NAM et dont Jes parents avaient d m nag entre deux hospitalisations En 1992 21 174 naissances vivantes et 80 mortinaissances ont t enregistr es en Estrie et Mont r gie La proportion d enfants porteur d une anomalie cong nitale est de 8 7 1 841 21 254 Les taux de certaines malformations sp cifiques des groupes et sous groupes EUROCAT sont pr sent s dans les tableaux A 1 1 et A 1 2 Tableau 1 1 Malformations cong nitales parmi 21 254
25. de type st nose pulmonaire p riph rique 747 3 persistance du canal art riel 747 0 coarctation de l aorte 747 1 ou st nose valvulaire pulmonaire 746 0 Les dossiers m dicaux de chacun des enfants ainsi identifi s ont t d nominalis s et revus par trois p diatres infectiologues Un cas confirm de SRC est d fini par l isolement du virus la pr sence d IgM sp cifiques ou la persistance d un titre lev d IgG apr s la naissance Un cas probable de SRC doit avoir au moins deux l sions tr s sp cifiques cataracte ou glaucome cong nital malformation cardiaque surdit chorior tinite ou encore une l sion tr s sp cifique et au moins une autre moins sp cifique thrombocytop nie spl nom galie microc phalie m ningo enc phalite anomalie radiologique des os longs De plus les examens de laboratoire ne doivent pas permettre d exclure le diagnostic d infection rub oleuse ou conduire un autre diagnostic A 4 3 R sultats Au total 146 enregistrements comportaient un code de rub ole cong nitale 771 0 Une erreur de codage tait pr sente dans 7 enregistrements Les 139 enregistrements restants correspondaient 58 enfants dont 7 taient n s avant 1981 et n ont pas t retenus Sur les 51 enfants ayant fait l objet d une valuation 25 avaient un SRC confirm et 3 un SRC probable L tude des dossiers d enfants porteurs de l sions compatibles a permis d identifier 2 autres cas de SRC confirm Par
26. e exp rience en Europe avec le programme EUROCAT indique qu il faut compter un plein temps pour un registre couvrant environ 20 000 naissances par an Avec les d placements et les frais administratifs il pr voir un budget de l ordre de 50 000 S G2 Un tel syst me est tr s efficace pour surveiller l volution de l incidence des anomalies cong nitales et faire des tudes descriptives Pour r aliser des tudes tiologiques ou valuatives il faut partir du registre identifier les cas d int r t et mettre en place une proc dure de collecte de donn es sur les facteurs de risque ou les interventions pr ventives Cela peut se faire en interrogeant les m res ou en retragant leurs dossiers m dicaux ou administratifs L tude de pr l vements biologiques est une avenue int ressante mais la constitution d une banque reli e un registre est un projet ambitieux et dispendieux S il s av re que la mise en place d un registre populationnel des anomalies cong nitales n est pas possible au Qu bec il faudra se contenter de ce qui existe savoir le fichier MED CHO et le fichier des d c s infantiles et des mortinaissances en compl ment 1 serait facile et peu dispendieux d am liorer l accessibilit la qualit et l utilit de ces sources d information L insertion du NAM de m re sur la fiche d hospitalisation d un enfant de moins d un an permettrait de relier facilement et pr cis ment les enregistreme
27. e hypotrophie du membre CIM 755 2 Toutes les communications interventriculaires ont le m me code 745 4 qu elles soient transitoires ou persistantes minimes ou larges affectant le septum musculaire ou membranaire Toutes les formes d hypospadias sont dans une m me cat gorie CIM 752 6 que le m at soit situ sur le gland le sillon ou le p nis Des malformations tr s dissemblables d un point de vue embryologique et ph notypiques sont galement regroup es dans des m mes cat gories Par exemple la cat gorie CIM 742 2 regroupe tout aussi bien l ag n sie du corps calleux que la lissenc phalie ou l holoprosenc phalie L exomphalos et le gastroschisis se retrouvent dans une m me classe CIM 756 7 Le probl me est criant pour les syndromes qui de rares exceptions se retrouvent dans la cat gorie CIM 759 8 Un probl me particulier concerne les mortinaissances et les interruptions m dicales de grossesse pour lesquelles il n existe qu un dossier maternel En cas d anomalie cong nitale du foetus un code CI 655 doit tre utilis L utilisation d un code du chapitre XIV CIM 740 759 dans la fiche d hospitalisation de la m re fait croire que cette derni re est atteinte et non son enfant Le peu de sp cificit des codes 655 0 655 9 rend impossible l identification de l anomalie pr sente chez l enfant Les statistiques produites par le fichier MED CHO sont probablement valides pour les malformations cong nitales
28. e of Hygiene and Epidemiology Ministry of Public Health and Environment Brussels 1993 6 International Clearinghouse for Birth Defects Monotoring Systems Congenital malformations worldwide Elsevier Amsterdam 1991 7 Corporation professionnelle des m decins du Qu bec Comit d enqu te sur la mortalit p rinatale Rapport 1989 1990 Montr al 1992 8 Blackburn M Cr ation et validation d un questionnaire auto administr congu pour l enregistrement des facteurs de risque reli s au retard de croissance intra ut rin la pr maturit et aux malformations cong nitales M moire pr sent la Facult de m decine en vue de l obtention du grade de ma trise s sciences en sciences cliniques Universit de Sherbrooke 1997 9 Classification internationale des maladies R vision 1975 Volumes 1 et 2 Organisation Mondiale de la Sant Gen ve 1978 10 Herman AA et al Data linkage methods used in maternally linked birth and infant death surveillance data sets from the United States Georgia Missouri Utah and Washington State Israel Norway Scotland and Western Australia Paed Perinat Epidemiol 1977 11 Suppl 1 5 22 11 Schulman J et al Quality control of birth defect registry data case study Publ Health 1993 108 91 98 12 Olsen CL et al Case ascertainment for state based birth defects registries characteristics of unreported infants ascertained through birth defect certific
29. egistre nominatif permanent sans que l autorisation des personnes concern es ne soit acquise Il faudrait mettre en place une proc dure de demande d autorisation de consultation du dossier et de conservation des informations personnelles pr alablement l enregistrement Cela serait compliqu et certains cas ne seraient pas enregistr s en l absence d une autorisation crite Il est possible de contourner cette difficult en placant les anomalies cong nitales ou tout au moins certaines malformations sp cifiques sur la liste des maladies d claration obligatoire En vertu de la Loi sur la protection de la sant publique le dossier des personnes pourrait tre consult et iv les informations nominatives enregistr es par les directions r gionales de sant publique Une autre solution serait d tablir un cadre l gislatif sp cifique permettant le fonctionnement d un registre nominatif sans l autorisation explicite des personnes Finalement il serait utile d tablir une unit de surveillance pid miologique p rinatale dans la province de Qu bec en collaboration avec le MSSS le futur Institut national de sant publique et les r seaux de recherches th matiques du FRSQ Une telle unit se verrait confi e des mandats de surveillance pid miologique et d valuation des programmes de pr vention des anomalies cong nitales 1 Introduction On estime g n ralement que 2 3 des enfa
30. enfants porteurs d une anomalie cong nitale du syst me nerveux et une AFTN en particulier Pour atteindre cet objectif il faut cependant raccorder les dossiers d enfants et de m res pour liminer les enregistrements multiples d un m me cas et il est n cessaire de revoir tous les dossiers pour liminer les erreurs de codage les erreurs d interpr tation et pr ciser les diagnostics Le probl me du raccordement des dossiers a t trait dans l annexe 1 Les erreurs de codage ne semblent pas tr s fr quentes pour les anomalies du syst me nerveux Par contre les erreurs d interpr tation constituent un s rieux probl me qui ne peut tre r solu facilement Lorsqu une enc phalopathie est pr sente chez un nouveau n ou un enfant de moins d un an il ne faudrait pas utiliser un code CIM 740 742 lorsque la pathologie est d origine p rinatale ou n onatale traumatisme h morragie asphyxie infection etc Une interpr tation correcte exige cependant de bonnes connaissances m dicales et une analyse attentive du contenu d un dossier souvent tr s complexe Au total la valeur pr dictive du fichier MED CHO pour identifier les anomalies cong nitales du syst me nerveux est de 41 au niveau du code CIM 4 chiffres de 49 au niveau du sous groupe EUROCAT et de 51 au niveau du groupe EUROCAT Heureusement les erreurs 27 d interpr tation et les impr cisions sont moins importantes pour les AFTN que pour les autre
31. erche sans l autorisation des personnes est pr vue par l article 19 de la Loi sur les services de sant et les services sociaux de Qu bec La surveillance pid miologique n est pas mentionn e mais cette activit peut tre assimil e de la recherche Pour les tablissements de sant l autorisation de consultation est donn e par le directeur des services professionnels qui juge si la demande r pond aux crit res de l article 125 de la Loi sur l acc s aux documents des organismes publics et sur la protection des renseignements personnels Ainsi il faut que l usage projet ne soit pas frivole que les fins recherch es ne puissent tre atteintes que si les renseignements sont communiqu s sous forme nominative et que le caract re confidentiel des informations soit respect Le directeur des services professionnels peut donner directement l autorisation ou le faire apr s un avis favorable du comit d thique de l tablissement ce qui est souvent le cas dans les h pitaux universitaires En cas de refus il n existe aucune proc dure d appel Notre exp rience est qu il existe une grande variabilit dans les pratiques entre les tablissements et parfois m me au sein d un m me tablissement D une mani re g n rale l autorisation est accord e Dans notre recherche sur Jes malformations cong nitales du syst me nerveux en Estrie et en Mont r gie cela a t le cas pour 17 des 18 h pitaux contact s annexe 2 Dans l
32. es fichiers qui sont cl tur s la fin de l ann e civile 4 3 Utilit Les certificats de naissances et de mortinaissances concernent les produits de la conception d un poids gal ou sup rieur 500g ou d un ge gestationnel de 20 semaines ou plus Les avortements spontan s et les interruptions lectives de grossesses avant 20 semaines ne sont pas couverts ce qui limite l int r t de cette source Les deux formulaires de d claration sp 3 et sp 4 contiennent des informations qui permettent de localiser la m re du mort n ou l enfant d c d Actuellement une seule cause de d c s est encod e et il est impossible d identifier les malformations multiples qui ne sont pas d crites par un nom de syndrome Dans le futur toutes les pathologies figurant sur les certificats seront encod es ce qui facilitera l identification des cas de malformations multiples 11 4 4 Validit L analyse de dossiers m dicaux des mort n s et de morts infantiles en Estrie et en Mont r gie n a pas r v l de faille dans l identification des enfants malform s lorsque la malformation est visible et lorsqu elle contribue significativement au d c s Les r gles d attribution d une cause initiale de d c s au niveau central favorisent l inscription d une malformation cong nitale lorsque plusieurs causes sont not es sur le formulaire Un sous enregistrement peut survenir lorsqu une malformation interne est d tect e l
33. es les anomalies qui ne r pondent pas ces conditions il est n cessaire d identifier d une mani re tr s sensible et peu sp cifique les rubriques possibles dans la Classification internationale des maladies 9 et de retourner ensuite aux dossiers m dicaux pour proc der la v rification des diagnostics de mani re tr s sp cifique Nous avons d montr qu il tait ainsi possible de r aliser des tudes pid miologiques tout fait valides 14 Une autre recommandation concerne l accessibilit des dossiers des h pitaux des fins de recherche pid miologique Nous proposons la cr ation d un comit d thique provincial qui serait charg d valuer les projets d tudes populationnelles impliquant l acc s aux fichiers provinciaux nominatifs et l acc s aux dossiers d tenus par plusieurs tablissements de sant Cela pourrait se faire dans le cadre de l Institut de sant publique en collaboration avec le FRSQ Ce comit pourrait mettre des recommandations pour l acc s aux dossiers des h pitaux qui claireraient les directeurs des services professionnels faciliteraient leur travail et r duirait la variabilit qui existe actuellement dans les conditions d acc s accord es aux chercheurs et aux responsables des programmes de sant publique Si 18 d cision d un directeur d un service professionnel s carte des recommandations du comit provincial elle devrait tre motiv e Finalement la d te
34. est inscrit dans le dossier de la m re codes CIM 740 749 faisant croire que la m re est malform e et non son enfant dans ce cas il faut inscrire le code CIM 655 5 Conclusions et recommandations Le meilleur syst me pour la surveillance et la recherche pid miologique sur les anomalies cong nitales est un registre populationnel utilisant plusieurs sources d information explor es de facon active par des personnes sp cialement entrain es De tels syst mes sont utilis s par une majorit des centres qui participent au programme EUROCAT en Europe 5 et par plusieurs des registres de malformations aux tats Unis 4 En Californie par exemple des archivistes m dicaux se rendent p riodiquement dans les maternit s les services de p diatrie de g n tique et de pathologie pour identifier les cas susceptibles de correspondre aux crit res d enregistrement Lorsqu un cas est identifi le dossier m dical est revu et les informations pertinentes sont extraites et encod es Une tude a estim 97 le niveau d exhaustivit d un tel syst me d enregistrement 11 L implantation d un tel registre de malformations au Qu bec ne serait pas simple L tendue du territoire serait un obstacle formidable et il faudrait se contenter d un registre couvrant les zones les plus populeuses de la province ce qui nuirait la repr sentativit du syst me sans grandement affecter la puissance statistique des tudes car
35. et du dossier Les exceptions sont les d c s n onatals pr coces pour lesquels les parents ont refus l autopsie Du c t de l origine des anomalies cong nitales les investigations sont rarement pouss es et not es 3 Fichier MED CHO des hospitalisations 3 1 Description MED ECHO est un syst me de donn es m dicohospitali res contenant de l information sur la client le admise en centre hospitalier et celle trait e en chirurgie d un jour Un formulaire est compl t pour la m re en cas d accouchement ou d IMG en chirurgie d un jour Un formulaire distinct est r dig pour l enfant en cas de naissance vivante mais non en cas de mortinaissance Toute hospitalisation d enfant est galement enregistr e Un r sum de l hospitalisation doit tre r dig par un m decin au moment du cong Lorsque le dossier m dical est transmis aux archives le formulaire MED CHO est compl t par un archiviste sur la base des informations contenues dans le r sum et le dossier m dical Chaque enregistrement est nominatif et contient des informations d mographiques ainsi que le diagnostic principal ayant justifi l hospitalisation et les diagnostics secondaires 15 positions possibles Les diagnostics sont cod s suivant le syst me 4 chiffres de la 9 r vision de la Classification internationale des maladies 9 Auparavant les formulaires taient informatis s centralement mais actuellement l informatisati
36. et de 92 au niveau du groupe 45 49 Au niveau du code 4 chiffres la concordance est sensiblement la m me pour les certificats de mortinaissances 5 8 soit 63 96 et les certificats de d c s infantiles 27 49 soit 66 L absence de concordance r sulte souvent d une malformation ou d un syndrome bien pr cis dans le dossier mais qui figure sous une rubrique sans pr cision dans le certificat L impr cision survient au moment de la r daction des certificats et non lors de l encodage central Le raccordement du fichier des mortinaissances et des d c s infantiles avec le fichier MED CHO a donn les r sultats suivants 5 des 9 mortinaissances ont t retrouv es dans la liste MED CHO 55 ainsi que 36 des 46 d c s infantiles 78 Au total 14 cas suppl mentaires ont t ainsi ajout s la liste des 1 841 enfants malform s identifi s dans MED ECHO Ga Un A 5 4 Discussion Les certificats de naissances et de mortinaissances concernent les produits de la conception d un poids gal ou sup rieur 500g ou d un ge gestationnel de 20 semaines ou plus Les avortements spontan s et les interruptions lectives de grossesses avant 20 semaines ne sont pas couverts ce qui limite l int r t de cette source On estime g n ralement qu entre 2 et 3 des enfants qui naissent sont porteurs d une malformation cong nitale majeure 16 Au Qu bec le taux de mortinaissances et d c s infantiles par malformation
37. fichier des d c s peut compl ter utilement le fichier des hospitalisations MED CHO 4 5 2 M thodologie Le projet de recherche a t approuv par le Comit de d ontologie et de recherche sur l humain de l Universit de Sherbrooke Apr s un avis favorable de la Commission d acc s l information du Qu bec le BSQ a transmis un fichier des mortinaissances et d c s d enfants g s de moins d un an ayant une malformation codes CIM 740 749 comme cause initiale du d c s un lieu de r sidence en Estrie ou en Mont r gie et une date de naissance en 1992 Ce fichier a t raccord au fichier MED CHO des hospitalisations pour malformation cong nitale ou naissance d un enfant malform codes CIM 740 749 et 655 Pour les d c s infantiles un premier raccordement a t effectu de facon informatis e en utilisant quatre variables code d tablissement date de naissance de l enfant sexe code postal de r sidence et en permettant une erreur sur un seul chiffre pour tenir compte des erreurs accidentelles de transcription Suite un oubli dans la demande d acc s l information nous ne disposions pas de la date du d c s Pour les mortinaissances le raccordement s est fait avec le fichier des m res ayant accouch d un enfant malform en utilisant le code d tablissement le code postal le sexe de l enfant une date de naissance proche de la date d admission de la m re Les raccordements ont t valid
38. he et la surveillance pid miologique des malformations cong nitales Il n a pas t possible d avoir acc s au fichier des morts p rinatales d tenu par le Coll ge des m decins du Qu bec L tude porte donc sur le fichier MED CHO d enregistrement des hospitalisations d tenu par le minist re de la Sant et des Service sociaux MSSS et le fichier des mortinaissances et des d c s infantiles d tenu par le Bureau de la Statistique du Qu bec BSQ Comme ces deux fichiers sont labor s partir des dossiers m dicaux des h pitaux nous avons galement jet un regard critique sur la qualit de ces dossiers Un int r t particulier a t apport aux anomalies cong nitales qui sont vitables savoir les malformations de fermeture du tube neural et la rub ole cong nitale Les conclusions et recommandations de l tude int resseront les gestionnaires des bases de donn es les professionnels de la sant publique responsables de la surveillance pid miologique et les chercheurs int ress s par l pid miologie des malformations cong nitales L valuation fait appel des m thodes qualitatives et quantitatives Pour all ger la pr sentation du document cinq tudes particuli res sont pr sent es en annexe Elles concernent l ensemble des anomalies cong nitales identifi es dans le fichier MED CHO des naissances en Estrie et en Mont r gie en 1992 annexe 1 les anomalies cong nitales du syst me nerveux d tec
39. ial et r gional et l valuation de son impact imposent la mise sur pied pr alable d un syst me d information pid miologique L histoire de l agr gat des cas d imperforation anale Gentilly et celle toute r cente de l agr gat de trisomie 21 Farnham ont mis en vidence la carence d information sur la distribution spatio temporelle des malformations cong nitales au Qu bec Pour juger du caract re normal ou anormal de tels agr gats faut recourir des tudes tr s dispendieuses qui pourraient tre vit es 51 nous disposions de statistiques raisonnablement pr cises et de bases de donn es valides et accessibles comportant des r f rences spatiales et temporelles L tiologie de la majorit des malformations cong nitales est inconnue Pour tre en mesure de r aliser des tudes pid miologiques sur les causes de malformation il nous faut un moyen simple et rapide pour identifier les cas le lieu se trouvent les dossier m dicaux et si n cessaire l identit et l adresse des parents afin de les interroger ou les tracer dans d autres fichiers Les facteurs tiologiques qui m ritent d tre tudi s car modifiables se retrouvent dans les habitudes de vie l alimentation les expositions professionnelles et celles de l environnement plus g n ral L tude a pour but d valuer l accessibilit l utilit et la validit des bases de donn es sanitaires qui existent au Qu bec pour la recherc
40. ies cong nitales qui font rarement l objet d une IMG sont bien visibles la naissance sont rarement associ es des syndromes et qui ont des crit res diagnostiques bien tablis et des codes bien sp cifiques Pour toutes les anomalies qui ne r pondent pas ces conditions il est n cessaire de v rifier les dossiers m dicaux 10 4 Fichier des mortinaissances et d c s infantiles 4 1 Description Les formulaires de d claration des d c s et des mortinaissances sont normalement r dig s par un m decin et transmis par l tablissement de sant au Bureau de la statistique du Qu bec BSQ qui proc de la v rification au codage et l exploitation des donn es Les deux formulaires pr voient cinq emplacements pour inscrire la cause imm diate de d c s la cause interm diaire la cause initiale et deux tats morbides ayant contribu au d c s Les formulaires sont analys s centralement au BSQ et une cause initiale est assign e suivant les r gles de classement pr conis es par l Organisation Mondiale de la Sant 9 Seule la cause initiale est cod e suivant un syst me 4 chiffres 9 et inscrite dans le fichier informatique 4 2 Accessibilit Comme pour le fichier MED CHO une autorisation de la Commission d acc s l information du Qu bec est n cessaire pour obtenir une copie nominative du fichier des d c s et des mortinaissances Un d lai d environ un an est n cessaire pour disposer d
41. ire un chiffre suppl mentaire pour augmenter la sp cificit du codage Une autre recommandation concerne l accessibilit des dossiers d h pitaux des fins de recherche pid miologique Nous proposons la cr ation d un comit d thique provincial qui serait charg d valuer les projets d tudes populationnelles impliquant l acc s aux fichiers provinciaux nominatifs et l acc s aux dossiers d tenus par plusieurs tablissements de sant Ce comit pourrait mettre des recommandations pour l acc s aux dossiers des h pitaux qui claireraient les directeurs des services professionnels faciliteraient leur travail et r duirait la variabilit qui existe actuellement dans les conditions d acc s accord es aux chercheurs et aux responsables des programmes de sant publique La meilleur syst me pour la surveillance et la recherche pid miologique sur les anomalies cong nitales est un registre populationnel utilisant plusieurs sources d information explor es de facon active par des personnes sp cialement entrain es L implantation d un tel registre au Qu bec ne serait pas facile pour une question de co t L tendue du territoire serait un obstacle formidable et il faudrait se contenter d un registre couvrant les zones les plus populeuses de la province Un autre obstacle serait de nature juridique et thique Il est peu probable que la Commission d acc s l information ou un comit d thique consente la cr ation d un r
42. italisation C est pourquoi cette cat gorie est habituellement exclue des statistiques Dans l tude nous n avons pas fait d enqu te syst matique aupr s des centres de planning familial qui effectuent des interruptions volontaires de grossesse Il est cependant peu probable qu une IMG faite une ge gestationnel avanc pour un diagnostic d AFTN se pratique dans ce type d tablissement Dans l tude les IMG pour malformations cong nitales du syst me nerveux ont t pratiqu es pour la plupart entre 17 et 20 semaines de gestation valeurs extr mes 11 et 21 semaines Un indicateur de la bonne exhaustivit de l enregistrement des AFTN dans l tude est le nombre de cas d anenc phalie qui est pratiquement gal celui des m ningomy loc les ce qui est attendu 17 Annexe 3 Infection rub oleuse durant la grossesse A 3 1 Introduction L objectif de l tude est d valuer la validit du fichier MED CHO pour identifier les cas d infection rub oleuse en cours de grossesse Lorsqu une telle infection est suspect e des examens de laboratoire sont r alis s afin de confirmer le diagnostic et la mention d infection rub oleuse doit apparaitre dans le r sum d hospitalisation au terme de la grossesse qu il s agisse d un avortement spontan d une interruption volontaire ou d une naissance A 3 2 M thodologie Le fichier MED CHO des hospitalisations de courte dur e a t lu afin d identifier tous les enregi
43. n La pr cision de l enregistrement des malformations est valu e en comparant le code figurant sur le fichier des d c s au code du diagnostic principal assign lors de la r vision du dossier m dical Trois niveaux de concordance sont d finis concordance du code 4 chiffres concordance au sein d un m me sous groupe 24 n 38 et concordance au sein d un m me groupe de malformations n 15 en utilisant le syst me de classification EUROCAT De Wals et al 1984 2 3 R sultats Au total 140 enregistrements comportant une diagnostic compatible avec une anomalie cong nitale du syst me nerveux ont t r pertori s tableau A 2 1 Apr s raccordement le nombre de cas diades m re enfant a t r duit 89 incluant 62 naissances vivantes 1 mortinaissance et 26 interruptions m dicales de grossesse IMG Tableau A 2 1 Nombre d enregistrements dossiers et cas comportant un code diagnostique d anomalie du syst me nerveux en Estrie et en Mont r gie 1992 M res Enfants Diades m re enfant Enregistrements 33 107 140 Dossiers 33 79 112 Cas 33 62 89 Nous avons pu consulter 30 des 33 dossiers de m res Deux dossiers n ont pas t retrouv s et la permission n a pas t donn e pour un autre Cinquante neuf des 62 dossiers d enfants ont t consult s Les trois manquants se trouvaient dans des h pitaux loign s qui n ont pas t contact s La validation a finalement port sur 8
44. naissances en Estrie et en Mont r gie 1992 Syst me nerveux central Anenc phalie Spina bifida Enc phaloc le Hydroc phalie Microc phalie D formations r ductives du cerveau Oeil Anophtalmie et microphtalmie Cataracte cong nitale Oreille Anotie et microtie Coeur Hypoplasie du coeur gauche Transposition des gros vaisseaux Tronc commun Face Fissure palatine Fissure labiale et mixte Digestif St nose du pylore St nose et atr sie de l oesophage Atr sie et st nose anorectales Atr sie et st nose du petit intestin Total des st noses digestives Code CIM 740 0 1 741 742 0 742 3 742 1 742 2 743 0 1 743 3 744 09 744 23 746 7 745 1 745 0 749 0 749 1 2 750 5 750 3 751 2 751 1 750 3 751 1 2 N N 10 16 17 13 64 10 10 25 Taux pour 10 000 One UO 1 EO gt TS AANS 55 1 18 Tableau A 1 1 suite Malformations cong nitales parmi 21 254 naissances en Estrie et en Mont r gie 1992 Rein Ag n sie et dysg n sie r nales 753 0 8 Maladie kystique du rein 753 1 7 G nital Hypo et pispadias 752 6 79 31 Sexe ind termin 752 7 1 Membres R duction des membres 755 2 4 11 x Polydactylie 750 0 35 16 Syndactylie 755 1 18 Musculo squelettique Gastroschisis omphaloc le 756 7 18 Hernie diaphragmatique 756 6 17 Anomalies chromosomiques Syndr
45. nt jet un regard critique sur la qualit de ces dossiers Un int r t particulier a t apport aux anomalies cong nitales qui sont vitables savoir les anomalies de fermeture du tube neural et la rub ole cong nitale Cinq analyses distinctes ont t r alis es 1 la fr quence des anomalies cong nitales identifi es dans le fichier MED CHO des naissances en Estrie et en Mont r gie en 1992 2 les anomalies cong nitales du syst me nerveux d tect es dans cette m me population 3 les infections rub oleuses durant la grossesse au Qu bec de 1981 1994 4 les syndromes de rub ole cong nitale au Qu bec de 1981 1994 et 5 les mortinaissances et d c s infantiles en Estrie et en Mont r gie en 1992 Le fichier MED CHO est une source d information tr s sensible pour identifier les foetus et les enfants porteurs d une anomalie cong nitale Malheureusement le fichier contient de nombreux faux positifs et les codes sont impr cis Les statistiques g n r es par MED CHO constituent une bonne approximation pour un petit nombre d anomalies cong nitales qui font rarement l objet d une IMG sont bien visibles la naissance sont rarement associ es des syndromes et qui ont des crit res diagnostiques bien tablis et des codes bien sp cifiques Pour toutes les anomalies qui ne r pondent pas ces conditions il est n cessaire d identifier d une mani re tr s sensible et peu sp cifique les rubriques po
46. nts d un m me enfant et ces derniers avec celui de la m re La m me chose pourrait tre propos e pour les certificats de mortinaissance et de d c s d enfant de moins d un an L utilisation syst matique d un code plus sp cifique et plus d taill comme celui 5 chiffres de la British Paediatric Association 14 ou celui 6 chiffres d EUROCAT non encore publi poserait des probl mes d interpr tation et augmenterait les co ts du syst me MED CHO La prochaine modification de la Classification internationale des maladies 10 dition para tre apporte quelques am liorations Pour certaines rubriques particuli res comme celles qui concernent les foetus atteints d une anomalie cong nitale on pourrait introduire un chiffre suppl mentaire au niveau provincial Il serait possible d am liorer le manuel d utilisation du syst me MED CHO en donnant des instructions pr cises pour pr venir des erreurs d interpr tation courantes et importantes L insertion de telles instructions dans les logiciels d acquisition de donn es serait facile Les statistiques g n r es les fichier MED CHO de d c s mortinaissances et de d c s reli s constituent une bonne approximation pour un petit nombre d anomalies cong nitales qui font rarement l objet d une IMG sont bien visibles la naissance sont rarement associ es des syndromes et qui ont des crit res diagnostiques bien tablis et des codes bien sp cifiques Pour tout
47. nts qui naissent sont porteurs d une malformation cong nitale majeure 1 Dans les pays industrialis s les malformations repr sentent la premi re cause de mortalit infantile et sont la cinqui me place des causes d ann es de vie perdues avant l ge de 65 ans 2 Au Qu bec il n existe aucun syst me d information sp cifique sur les anomalies de la reproduction et du d veloppement contrairement d autres provinces du Canada de nombreux tats d Am rique et la plupart des pays europ ens 3 6 11 n y a pas d tude pid miologique r cente et ce jour la fr quence des malformations cong nitales dans la province de Qu bec est inconnue La seule statistique disponible concerne la fraction des d c s p rinataux attribuables aux malformations 23 en 1989 1990 7 Une des priorit s de la politique de sant et du bien tre est de r duire l incidence des malformations cong nitales Il n existe cependant aucun programme de pr vention structur au niveau provincial ou r gional Des m thodes de pr vention efficaces existent et certaines sont utilis es en pratique pr vention primaire par vaccination ou par administration de vitamines durant la p riode p riconceptionnelle d pistage ant natal par chographie par dosage enzymatique et hormonal dans le sang maternel par examen du caryotype foetal partir d une ponction du liquide amniotique La mise en oeuvre d un programme de pr veztion aux niveaux provinc
48. obl me particulier concerne les mortinaissances et les interruptions m dicales de grossesse IMG pour lesquelles il n existe qu un dossier maternel En cas d anomalie cong nitale du foetus un code CIM 655 doit tre utilis L utilisation d un code du chapitre XIV CIM 740 759 dans la fiche d hospitalisation de la m re fait croire que cette derni re est atteinte et non son enfant Le peu de sp cificit des codes 655 0 655 9 rend impossible l identification pr cise de l anomalie pr sente chez l enfant TI faut galement tenir compte des erreurs accidentelles d encodage qui sont proportionnellement plus nombreuses pour les anomalies rares que pour les anomalies fr quentes Ces erreurs accidentelles semblent galement plus pr sentes dans les dossiers complexes pathologies multiples et peu habituelles que dans des dossiers simples Elles taient plus fr quentes lorsque l encodage se faisait centralement Des erreurs d interpr tation de la part des archivistes causent galement certains probl mes Dans l tude sur les infections rub oleuses durant la grossesse il est apparu qu une proportion importante des cas correspondait des tests de d pistage indiquant l existence d une immunit ou des vaccins administr s en post partum chez des femmes non immunes Finalement il apparait que les statistiques g n r es par le fichier MED CHO sont assez pr cises mais pas compl tement exactes pour les rares anomal
49. ome de Down 758 0 23 Autres anomalies chromosomiques 758 1 9 18 Trisomie 13 758 1 Trisomie 18 758 2 5 un Tableau 1 2 Groupes et sous groupes de malformations parmi 21 254 naissances en Estrie et en Mont r gie 1992 Code CIM N Taux pour 10 000 Groupe A Syst me nerveux central Sous groupe 1 anomalies du tube neural 740 0 742 0 16 7 6 Sous groupe 2 hydroc phalie 742 3 15 7 1 Sous groupe 3 microc phalie 742 1 6 2 8 Sous groupe 4 autres anomalies SNC 742 2 742 4 5 56 26 4 742 8 9 Groupe B Oeil Sous groupe 5 anomalies de l oeil 743 0 6 743 8 9 40 18 9 Groupe C Oreille Sous groupe 6 anomalies de l oreille 744 0 3 35 16 5 Groupe D Coeur et vaisseaux Sous groupe 7 bulbus cordis et septum 745 203 95 9 Sous groupe 8 autres anomalies cardiaques 746 146 68 9 Sous groupe 9 autres anomalies circulatoires 747 186 87 8 Groupe E L vres et palais Sous groupe 11 fissures labiale et palatine 749 30 14 2 Groupe F Systeme digestif Sous groupe 12 fistule et atr sie trach o 750 3 5 2 4 oesophagienne Sous groupe 13 atr sie et st nose du gros intestin 751 2 10 4 7 du rectum et de l anus Sous groupe 14 autres anomalies digestives 750 4 5 750 7 128 60 4 9 731 3 9 751 20 Tableau A 1 2 suite Groupes et sous groupes de malformations parmi 21 254 naissances en Estrie et en Mont r gie 1992 Groupe G Appareil g nital externe Sous groupe 15 organes
50. on des cas de malformations multiples Un petit nombre d enfants malform s qui n avaient pas t identifi s par MED CHO l ont t par les certificats de naissances et de d c s 14 dans l tude L augmentation de la pr valence qui en r sulte est cependant n gligeable passant de 8 66 1841 21254 8 73 1855 21 254 Deux raisons expliquent pourquoi certains d c s par malformation ne sont pas identifi s par le syst me MED CHO Parfois la malformation n est pas cod e ou est mal cod e par l archiviste de l h pital D autres fois un code de malformation cong nitale est inscrit dans le dossier de la m re codes CIM 740 749 faisant croire que la m re est malform e et non son enfant dans ce cas il faut inscrire le code CIM 655 R f rences 1 Kalter H et al Congenital malformations Etiologic factors and their role in prevention N Eng J Med 1983 308 424 431 2 Division of Surveillance and Epidemiologic Studies Years of potential life lost before ages 65 and 85 United States 1987 and 1988 Mort Morb Wkly Rep 1990 39 20 23 3 Rouleau J et al Description and limitations of the Canadian congenital anomalies surveillance system CCASS Chron Dis Can 1995 16 37 42 4 State surveillance of birth defects and other adverse reproductive effects U S Departement of Health and Human Services Washington D C 1987 5 EUROCAT Working Group Surveillance of congenital anomalies 1980 1990 Institut
51. on se fait au niveau de chaque tablissement et un fichier lectronique est transmis toutes les quatre semaines au minist re de la Sant et des Services sociaux MSSS qui proc de une v rification des donn es et leur exploitation Si des corrections sont apport es au dossier m dical ou si des informations suppl mentaires sont ajout es il existe une proc dure de modification de l enregistrement et de transmission au niveau central Annuellement environ 900 000 hospitalisations sont enregistr es dans le fichier central qui est cl tur au mois de septembre pour l ann e administrative se terminant le 31 mars 3 2 Accessibilit Une copie anonyme du fichier MED CHO peut tre fournie par le MSSS sur demande Conform ment aux dispositions de la Loi sur l acc s aux documents des organismes publics et sur la protection des renseignements personnels il faut une permission de la Commission d acc s l information du Qu bec pour obtenir une copie contenant des informations qui permettent de localiser pr cis ment les individus de relier des enregistrements en l absence du NAM et de retrouver les dossiers m dicaux dans les tablissements La demande doit tre justifi e et l autorisation est g n ralement accord e pour une partie du fichier et pour une p riode d termin e Les informations nominatives qui peuvent tre divulgu es au chercheur sont les dates 6 compl tes de naissance de d c s d entr e
52. rmination d un bar me de r f rence pour la recherche la photocopie et la transmission des dossiers m dicaux des fins de recherche serait une chose utile pour tablir les budgets Cela pourrait tre propos par l Association des h pitaux du Qu bec Au Qu bec une surveillance pid miologique de la sant maternelle et infantile est effectu e par le Comit d enqu te sur la mortalit et la morbidit p rinatales qui travaille sous les auspices du Coll ge des m decins du Qu bec 7 11 existe galement un comit consultatif au niveau du MSSS mais jusqu pr sent les anomalies cong nitales n ont pas t trait es de mani re sp cifique Au niveau Canadien il existe des activit s de surveillance qui sont bas es essentiellement sur les r sum s informatis s des hospitalisations Le Qu bec ne participe pas ce programme Il serait utile qu une unit de surveillance pid miologique p rinatale soit tablie dans la province de Qu bec en collaboration avec le MSSS le futur Institut national de sant publique et les r seaux de recherches th matiques du FRSQ Une telle unit se verrait confier des mandats de surveillance pid miologique et d valuation des programmes de pr vention des anomalies cong nitales 97 Annexe 1 Pr valence des anomalies cong nitales dans le fichier MED CHO A 1 1 Introduction L objectif de l tude est d estimer la pr valence des malformations cong nitales pa
53. rtir du fichier MED CHO Les taux observ s en Estrie et Mont r gie sont compar s ceux mesur s dans des registres populationnels de malformations cong nitales en Europe et aux tats Unis A 1 2 M thodologie Le projet de recherche a t approuv par le Comit de d ontologie et de recherche sur l humain de l Universit de Sherbrooke Apr s un avis favorable de la Commission d acc s l information du Qu bec une copie nominative du fichier a t transmise Ce fichier contenait les enregistrements de personnes de sexe f minin ayant un lieu de r sidence en Estrie ou en Mont r gie une date de sortie de l tablissement comprise entre le 1 janvier et le 31 d cembre 1992 ainsi qu un code diagnostique compatible avec une anomalie foetale CIM 655 Il contenait galement les enregistrements d enfants de moins de un an n s en 1992 avec un lieu de r sidence en Estrie ou en Mont r gie avec une date de sortie en 1992 ou 1993 ainsi qu un code diagnostique de malformation cong nitale cat gories CIM 740 759 Deux proc dures de raccordement ont t r alis es pour identifier toutes les hospitalisations d un m me enfant d une part et apparier les enregistrements des m res ceux de leurs enfants d autre part Un premier raccordement a t effectu de facon informatis e en utilisant le num ro d assurance maladie NAM de la m re ou de l enfant ainsi que le num ro de dossier m dical au sein d un m me
54. s malformations Nous avons mentionn le probl me du code CIM 655 0 dans un dossier de m re qui indique une malformation du syst me nerveux central chez le foetus mais ne permet pas de faire la distinction entre les AFTN et les autres malformations Ce m me probl me existe pour d autres cat gories de malformation qui n ont pas de code sp cifique comme l ac phalie l inienc phalie l ag n sie du corps calleux la lissenc phalie la porenc phalie ou l holoprosenc phalie l utilisation d un code plus d taill 5 ou m me 6 chiffres peut am liorer la sp cificit du codage mais augmente la difficult d interpr tation ainsi que les co ts Il appara t que la sensibilit du syst me MED ECHO pour identifier les enfants porteurs d une anomalie cong nitale du syst me nerveux est tr s bonne Les cas de malformations multiples o les syndromes peuvent tre d crits de facon tr s g n rale et peu sp cifique dans le r sum de dossier sans mention de l existence d une anomalie du syst me nerveux Toutefois nous n avons pas retrouv ce probl me pour les AFTN dont l enregistrement est tr s complet Nous ne pensons pas que de nombreux cas d AFTN puissent chapper au syst me MED CHO Une telle malformation est visible la naissance et frappe l attention du personnel soignant et des archivistes La seule exception est le spina bifida occulta qui peut tre diagnostiqu tardivement et qui n entraine pas toujours une hosp
55. s jours sont souvent n cessaires pour que le r sultat de l autopsie soit consign dans le dossier m dical Une malformation peut aussi ne pas figurer sur le certificat lorsque le m decin juge que la malformation tait mineure ou n a pas contribu au d c s Le m me ph nom ne peut survenir lors de l assignation de la cause initiale au niveau central Ainsi un enfant d c d d une pneumopathie post coquelucheuse et porteur d une communication interauriculaire d couverte l autopsie n a pas t identifi Cette pathologie n avait pas contribu de mani re significative au d c s et il tait donc normal de ne pas l inscrire comme cause initiale m me si la malformation tait not e sur le certificat La pr cision des informations concernant le diagnostic principal est globalement satisfaisante au niveau du sous groupe de malformation 88 de concordance Elle est moins bonne au niveau 36 du code 4 chiffres 65 de concordance ce qui peut constituer un probl me si l on s int resse des cat gories bien pr cises de malformations qu il faut alors rechercher dans des rubriques non sp cifiques Finalement il faut noter qu une seule cause de d c s est actuellement encod e et il est donc impossible d identifier les malformations multiples qui ne sont pas d crites par un nom de syndrome Dans le futur toutes les pathologies figurant sur les certificats seront encod es ce qui facilitera l identificati
56. s d mographiques et administratifs Seule la fiche de naissance de l enfant mentionne le poids de naissance et la dur e de la gestation Il n y a aucune information sur les facteurs de risque d anomalie cong nitale tant dans la fiche de la m re que dans celle de l enfant Une des conditions sine qua non de l emploi du syst me MED CHO pour la recherche et la surveillance pid miologique est la possibilit de relier les enregistrements d un m me enfant et les enregistrements des enfants ceux de leur m re Au sein d un m me tablissement il est facile de relier tous les enregistrements d une m me personne en utilisant le num ro de dossier Le num ro d assurance maladie NAM du Qu bec est un identificateur unique l individu qui permet de relier les enregistrements d une m me personne dans des tablissements diff rents Malheureusement l attribution d un NAM un enfant n est pas imm diate quoique la tendance soit de le faire de plus en plus t t Dans notre tude des naissances de l ann e 1992 82 des enregistrements d enfants avec mention d anomalie cong nitale ne contenaient pas de NAM Il faut donc recourir une proc dure plus complexe et moins pr cise pour le raccordement Dans l tude nous avons choisi une m thode automatis e de type d terministe et nous avons compl t 7 cette proc dure par un raccordement et une validation la main voir annexe 1 pour les d tails Le m me r
57. ssibles dans la Classification internationale des maladies et de retourner ensuite aux dossiers m dicaux pour proc der la v rification des diagnostics La validit des informations diagnostiques figurant dans le fichier des mortinaissances et des d c s infantiles est g n ralement meilleure que dans le fichier MED CHO et cette source est int ressante pour identifier les malformations l tales Malheureusement les interruptions m dicales de grossesse ne sont pas couvertes iii serait facile et peu dispendieux d am liorer l accessibilit la qualit et l utilit de ces deux sources d information L insertion du NAM de la m re sur la fiche d hospitalisation d un enfant de moins d un an permettrait de relier facilement et pr cis ment les enregistrements d un m me enfant et ces derniers avec celui de la m re La m me chose pourrait tre propos e pour les certificats de mortinaissance et de d c s d enfant de moins d un an La validit du syst me MED CHO pourrait tre am lior e si des instructions pr cises taient donn es l ensemble des archivistes des tablissements de sant en vue de pr venir les erreurs d interpr tation les plus courantes et les plus importantes L insertion de telles instructions dans les logiciels d acquisition de donn es serait facile Pour certaines rubriques particuli res comme celles qui concernent les foetus atteints d une anomalie cong nitale on pourrait introdu
58. strements de personnes de sexe f minin et g es de 15 40 ans avec une date de sortie de l tablissement comprise entre le 1 avril 1981 et le 31 mars 1994 comportant un code diagnostique relatif une complication de la grossesse ou de l accouchement cat gories CIM 630 669 ou un code de recours aux services de sant pour une grossesse ou une naissance cat gories CIM V20 V39 et en m me temps un code diagnostique compatible avec une rub ole codes CIM 056 9 655 3 747 5 760 2 771 0 et V01 4 Une demande de consultation du dossier m dical sans l autorisation des personnes a t transmise aux directeurs des services professionnels des tablissements concern s conform ment l article 19 de la Loi sur les Services de sant et des Services sociaux du Qu bec Apr s autorisation les dossiers ont t consult s sur place ou une photocopie du dossier ou des notes extraites par les archivistes a t transmise A 3 3 R sultats Un total de 110 enregistrements dans 36 tablissements ont t identifi s y avait 4 cas de double hospitalisation au cours d une m me grossesse Trois tablissements n ont pas r pondu la demande de consultation du dossier m dical et un autre n a pas donn l autorisation Ainsi 12 dossiers n ont pu tre v rifi s L analyse de la validit du fichier MED CHO concerne donc 94 grossesses tableau 1 Tableau 3 1 Validation des enregistrements MED ECHO comportan
59. t es dans cette m me population annexe 2 les infections rub oleuses durant la grossesse annexe 3 et les syndromes de rub ole cong nitale annexe 4 survenus au Qu bec de 1981 1994 finalement les mortinaissances et d c s infantiles en Estrie et en Mont r gie en 1992 annexe 5 2 Dossiers m dicaux des h pitaux 2 1 Description Un dossier m dical est ouvert pour toute personne hospitalis e ou vue en consultation externe dans un tablissement de sant Toutes les notes de suivi m dical et de soins infirmiers ainsi que les r sultats des examens diagnostiques et des interventions sont consign s dans le dossier Lorsque le suivi de la grossesse n est pas fait dans l tablissement a lieu l accouchement une copie du dossier obst trical standard doit tre transmis et joint au dossier de la m re En cas d accouchement le dossier obst trical standard est compl t Un dossier m dical est ouvert pour tout enfant n vivant mais non pour un mort n Habituellement un nouveau n est examin apr s la naissance et une autre fois avant le cong Au sein d un m me tablissement il est facile de relier un dossier d une celui de son enfant lorsque la m re y a accouch Lors du cong un r sum du s jour hospitalier doit tre r dig par un m decin et transmis avec le dossier aux archives 2 2 Accessibilit La consultation de dossiers m dicaux fin de rech
60. t un diagnostic compatible avec une infection rub oleuse durant la grossesse 1981 1994 Code CIM Infection Autre Erreur Erreur rub oleuse diagnostic interpr tation codage 647 5 Rub ole compliquant la 18 1 22 15 grossesse 655 3 L sion foetale pr sum e 9 8 3 7 due une maladie virale 760 2 Foetus affect par une 2 1 infection maternelle V01 4 Contact avec rub ole 1 1 6 La cat gorie CIM 647 recouvre les maladies infectieuses de la m re compliquant la grossesse et le code CIM 647 5 est sp cifique la rub ole Sous cette rubrique figuraient 18 cas d infection rub oleuse en cours de grossesse Un autre enregistrement concernait une vaccination accidentelle contre la rub ole en d but de grossesse avec naissance d un enfant apparemment normal Nous avons consid r le codage comme acceptable bien que la rubrique CIM V04 3 immunisation prophylactique contre la rub ole e t t plus indiqu e Pour 22 enregistrements une erreur d interpr tation tait manifeste rub ole suspect e mais diagnostic non retenu 7 cas test de d pistage de l immunit positif 9 cas et vaccination post partum 6 cas Une erreur accidentelle de codage expliquait les 15 derniers enregistrements Le code CIM 655 3 couvre toute l sion foetale pr sum e due une maladie virale de la m re dont la rub ole Dans cette cat gorie on a retrouv 9 cas de rub ole maternelle 8 cas de l sions caus es par une
61. tude sur l infection rub oleuse durant la grossesse annexe 3 nous avons essuy un refus du m me 3 tablissement et trois autres tablissements n ont pas r pondu la demande l un laissant entendre qu il n tait pas favorable la consultation et les deux autres cause d une fermeture prochaine Ce qui est plus d rangeant ce sont les d lais pour l obtention d une r ponse parfois plusieurs mois et les conditions associ es aux autorisations consultation sur place transmission de donn es anonymes interdiction de consultation sur place et transmission de copies de parties des dossiers obligation de citer l tablissement dans les publications De plus en plus souvent des frais sont exig s pour extraire les dossiers des archives et transmettre des photocopies Cela est l gitime mais l absence de tout bar me en la mati re peut entrainer des surprises et ne permet pas au chercheur d tablir un budget Une fois les autorisations obtenues il est relativement facile de retrouver les dossiers en utilisant diverses cl s comme le nom des personnes le num ro d assurance maladie NAM le num ro de dossier Ja date d admission de naissance ou de d c s Il arrive rarement qu un dossier ne soit pas retrouv 2 3 Utilit D une facon g n rale le dossier contient des informations d taill es sur l tat de sant de la m re et de l enfant les r sultats des examens cliniques et paracliniques L ac
62. uli rement fr quent pour les malformations cardiaques et il est alors difficile d identifier dans les enregistrements reli s d un m me patient quel est le diagnostic final et principal sans consulter le dossier Aucune distinction n est faite entre les anomalies cong nitales mineures et les anomalies majeures qui ont des cons quences sanitaires et sociales celles qui nous int ressent Toutes les petites anomalies observ es chez les nouveau n s sont enregistr es tache cutan e testicule non descendu imperforation de l hymen syndactylie petites dysmorphologies faciales petites d formations des pieds etc Le syst me de codage 4 chiffres de la Classification internationale des maladies 9 ne permet pas toujours d identifier ces petites anomalies et des anomalies majeures se retrouvent ainsi noy es dans des cat gories qui deviennent inutilisables sans proc der une v rification des dossiers dans les h pitaux Par exemple le pied bot varus quin porte le m me code que le meratarsus adductus physiologique CIM 754 5 Les informations consign es dans le dossier ou dans le r sum sont parfois difficiles interpr ter par un archiviste et en cas de doute une rubrique peu sp cifique est utilis e En l absence d indication contraire une rubrique du chapitre XIV anomalies cong nitales de la CIM 9 est utilis e pour le codage des anomalies observ es chez les nouveau n s En cons quence de nombre
63. uses pathologies d origine p rinatale ou n onatale traumatisme obst trical asphyxie h morragie infection se retrouvent class es comme tant cong nitales voir annexe 2 Tous ces probl mes expliquent la fr quence tr s lev e d anomalies cong nitales dans le fichier MED ECHO ainsi que le peu de sp cificit et de pr cision du codage Dans l tude 8 7 des issues de grossesse comportaient une mention d anomalie cong nitale annexe 1 La valeur pr dictive du fichier MED CHO pour identifier les anomalies cong nitales du syst me nerveux tait de 41 au niveau du code CIM 4 chiffres de 49 au niveau du sous groupe EUROCAT et de 51 au niveau du groupe EUROCAT annexe 2 Les erreurs d interpr tation et les impr cisions taient moins fr quentes pour des malformations bien visibles et bien d finies que pour les malformations internes et celles mal d finies Le syst me de codage 4 chiffres qui est utilis manque souvent de sp cificit Des malformations tr s dissemblables d un point de vue embryologique et ph notypiques sont regroun es dans des m mes cat gories Par exemple la cat gorie CIM 742 2 regroupe tout aussi bien l ag n sie du corps calleux que la lissenc phalie ou l holoprosenc phalie L exomphalos et le gastroschisis se retrouvent dans une m me classe CIM 756 7 Le probl me est criant pour les syndromes qui de rares exceptions se retrouvent dans la cat gorie CIM 759 8 Un pr
64. ux on retrouve le diagnostic principal avec un code correct dans 24 des 59 cas Dans 4 cas l enfant est class dans le m me sous groupe malformatif et dans un autre cas l enfant est porteur d une malformation du syst me nerveux mais non celle cod e La valeur pr dictive du fichier MED CHO est donc de 41 24 59 au niveau du code CIM 4 chiffres de 49 29 59 au niveau du sous groupe EUROCAT et de 51 30 51 au niveau du groupe EUROCAT Dans sept autres cas l enfant tait porteur d une anomalie cong nitale mais pas d une malformation du SNC Dans les 22 derniers cas il n y avait pas d anomalie cong nitale soit que le diagnostic ait t suspect mais non retenu 5 cas soit qu il existait une enc phalopathie d origine p rinatale 17 cas Finalement il est apparu que l identification et le codage des malformations associ es excluant les anomalies secondaires comme les pieds bots ou les hydroc phalies taient correctement r alis s dans 5 cas sur 7 Nos recherches dans les dossiers de mortinaissances et de d c s infantiles annexe 5 nous ont permis d identifier 4 cas de malformation du syst me nerveux qui n avaient pas t cod s comme tels dans le fichier MED CHO Dans trois cas il s agissait d un syndrome polymalformatif et le dernier cas tait une mortinaissance avec hydroc phalie l tat de l enfant n ayant pas t indiqu dans le dossier maternel Un total de 30 cas d AFTN ont t recens s dans l

•RÉGIE RÉGIONALE DE LA SANTÉ ET DES SERVICES SOCIAUX

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