Sclérose systémique et hypertension artérielle pulmonaire
Contents
1. Th me principal Scl rose syst mique et hypertension art rielle pulmonaire Sympt mes pr coces s sssssssseesnsereeenreene Tableau clinique Evaluation Traitement Cas de scl rose syst mique ennnnnn Affiliation la SSHP En vous affiliant la SSHP vous e tes certain d tre inform e des tout derniers d veloppements de la recher che sur l HP e poss dez les connaissances les plus r centes en mati re de formation continue sur l HP e _soignez les changes avec d autres soci t s de discipline e _ tablissez des contacts personnels e participez des ateliers e faites un change d exp rience Vous trouverez des informations sur l affiliation la SSHP sous www sgph ch 02 2011 SSPH Newsletter Scl rose syst mique Scl rose syst mique et hypertension art rielle pulmonaire Stefan Oertle Conna tre une maladie qui est tout aussi l tale que le cancer du sein ou du c lon et qui doit d j tre d pist e et trait e au stade pr coce rev t une importance majeure La scl rose syst mique est une maladie auto immune chronique et voluant par pouss es qui se caract rise par une inflammation une vasculopa thie et une fibrose extensive Dans une analyse r trospective r alis e par l uni versit am ricaine Johns Hopkins la sur vie 1 an et 3 ans des patients atteints de scl rose syst mique avec hyperten sion art rielle pulmonaire2. tait respecti vement de 88 et 49 alors que la forme idiopathique d hypertension pul monaire est associ e un meilleur pro nostic respectivement 95 et 84 Bien que la scl rose syst mique soit rare en Europe le nombre de nouveaux cas par an est estim environ 10 pour 1 000 000 d habitants il est indispen sable de diagnostiquer pr cocement cette maladie en raison de son pronos tic d favorable La difficult consiste reconna tre les sympt mes pr coces non sp cifiques et prendre les bonnes me sures Cette affection complexe requiert une prise en charge multidisciplinaire et le m decin de famille est souvent amen jouer le r le de disease manager Sympt mes pr coces Le ph nom ne de Raynaud et les doigts boudin s constituent souvent des signes pr coces de la maladie Un test positif pour les anticorps antinucl aires anti Scl 70 anti centrom res permet de poser un diagnostic de suspicion qui peut tre confirm par une capilla roscopie et par un examen rhumatolo gique Parmi les signes non sp cifiques de la maladie figurent l intol rance l effort la fatigue et la d tresse res piratoire Etant donn que la maladie touche plus fr quemment les femmes g es de 50 60 ans les sympt mes sont souvent attribu s un manque d entra nement physique Les r les cr pitants per us aux bases pulmonaires sont g n ralement consid r s co
3. Medsger et al J Rheumatol 1999 26 2159 67 Grade de s v rit Variable 0 n ant DL gt 80 FVC gt 80 Pas de r les Survie 5 ans 86 Pas de fibrose la TDM Pas d hypertension pulmonaire 1 l g re DL 70 80 FVC gt 70 80 R les Fibrose la TDM 81 Hypertension pulmonaire l g re 2 mod r e DL 50 69 FVC 50 69 DL lt 50 FVC lt 50 3 s v re 84 61 Hypertension pulmonaire mod r e 4 terminale O n cessaire 36 autres disciplines sont galement im pliqu es ergoth rapie physioth ra pie accompagnement social soutien psychologique etc Le m decin de famille joue justement un r le central dans la coordination de ces diff rentes interventions A l chelle europ enne l organisation EUSTAR Wwww eustar org s investit tout particuli rement dans la recherche et le traitement de la scl rose syst mique Litt rature 1 Condiiffe R Am J Respir Crit Care 2009 179 151 2 Le Pavec J Am J Respir Crit Care 2010 181 1285 3 Hachulla E Eur Respir Rev 2010 19 118 314 4 Mathai SC Arthritis Rheum 2009 60 569 5 Galie N Eur Heart J 2009 30 2493 Cas de scl rose syst mique Laurent Nicod Femme de 75 ans qui s tait pr sent e d but 2003 avec des l sions pulpaires et un syndrome de Raynaud Une capillaroscopie fait alors voquer le diagnostic de scl rose syst mique Les s rologies m
4. n a pas de rapport avec la scl rose sys t mique Fig 1 Main d un patient avec scl rose syst mique Le plus souvent la forme limit e IcSSc peut uniquement tre d tect e par un il initi Les signes pr coces peuvent inclure le ph nom ne de Raynaud des ulc res digitaux ou des t langiectasies avant tout au niveau du visage Le ta bleau clinique complet de la forme limi t e c d syndrome CREST avec calci nose cutan e ph nom ne de Raynaud scl rose sophagienne scl rodactylie et t langiectasies n est que rarement pr sent Sur le plan pathog nique il s agit d une maladie auto immune inflammatoire caract ris e par une vasculopathie pro lif rative et par des d p ts excessifs de matrice extracellulaire Au niveau des vaisseaux il se produit une activation et une apoptose des cellules endoth liales une hyperplasie de l intima et de la m dia ainsi qu une fibrose Contrairement la vasoconstriction qui s observe dans le ph nom ne de Raynaud primaire la vasculopathie de la scl rose syst mique est irr versible et elle conduit une hy poperfusion et la formation locale de thrombi voir Fig 1 La fibrose touche non seulement la peau mais galement le tractus gastro intestinal fibrose intes tinale avec malabsorption ventuelle ment atteinte vasculaire intestinale les reins crise r nale scl rodermique et les poumons alv olite et fibrose Sur le plan vascu
5. pulmonaire appara t l chocardiogramme confirm e au cath t risme droit avec une PAP mo yenne de 25 mm Hg et des r sistances 400 dyn scm sans fonction cardi aque gauche Un traitement de Tra cleer est entrepris avec une patiente dont l observance au traitement est incertaine tant pour ce traitement de Tracleer apparemment bien tol r que pour le CellCept administr en lieu et place de l Imurek Cette hyperten sion va rapidement se p jorer avec des PAP moyennes de 40 mmHg et des r sistances qui passeront 1672 dyn s cm en f vrier 2011 Les proBNP sont alors de 4731 ng l et le test de marche qui tait encore 380 m en d cembre 2009 n est plus qu 120 m Le syndrome restrictif a aussi progres s avec une CVF 57 de la valeur pr dite une hyper Seul un traitement combin contre l hypertension art rielle pulmonaire aurait pu peut tre infl chir le cours de la patiente un an plut t mais l effet de ceux ci sur l hypertension pulmo naire restent trop souvent encore in suffisants et sans effet d montr ce jour sur la fibrose concomitante La patiente d c dera peu apr s le dernier bilan hospitalier de son hypertension pulmonaire aggravant une fibrose pul monaire s v re Auteurs SSPH Newsletter 02 2011 es da en a p 5 International Congress of the Swiss Society of Pulmonary Hypertension September 28 29 2012 Congress Hotel Seepark Thun Thun Swit
6. que le trai tement soit d but une CF favorable peu pr s quivalente la classe de la NYHA Le traitement par bosentan en premi re intention de l HTAP de CF Il tait associ une survie 3 ans d env 80 contre env 50 en cas d initia tion du traitement une CF III IV En cas de r ponse th rapeutique insuffisante les m dicaments sont administr s en association m me s il n existe que peu d tudes sur les traitements d associa tion Pour les associations m dicamen teuses il convient de garder l esprit que des interactions sont possibles et que les effets individuels ne peuvent pas tre additionn s m tabolisme via le CYP3A4 Dans la mesure o l volution naturelle de la maladie est progressive une non aggravation est d j consi d r e comme un succ s th rapeutique la maladie peut tre maintenue dans une cat gorie de pronostic favorable Il est difficile de r aliser des tudes prospectives tant donn la population h t rog ne de patients la combinaison d atteintes pulmonaires et cardiaques et l volution pathologique relativement lente Diff rents registres de l HTAP comme celui tenu depuis des ann es par la SSHP permettent de suivre les volutions th rapeutiques de cette ma ladie rare et h t rog ne et de s en servir pour am liorer les traitements SSPH Newsletter 02 2011 Par ailleurs pour le traitement de l HTAP il convient galement d va luer
7. distance parcourue au test de marche de 6 minutes DM6 chocardiographie score de Rodnan valuation de l atteinte cutan e et taux de pro BNP voir Fig 2 D pendant de la fonction pulmonaire il est galement n cessaire de r aliser une TDM haute r solution des poumons A l heure actuelle il n est pas recomman d de pratiquer syst matiquement un lavage broncho alv olaire La DM6 et la capacit de diffusion du CO sont des param tres pronostiques Tab 2 Param tres pronostiques diff rentes sources non standardis Param tre Pronostic plus favorable Pronostic plus d favorable Classe fonctionnelle CF 1 Il I IV PVR unit s Wood lt 8 unit s Wood gt 8 unit s Wood FVC Y DLCO gt 1 8 lt 1 8 mPAP cath t risme lt 40mmHg gt 40mmHg DM6 gt 500m lt 300m Fibrose pulmonaire absente pr sente Index cardiaque gt 2 7 min m lt 2 7 min m Anticorps anti centrom res anti Scl70 BNP lt 180 gt 180 Fig 2 ECG en cas d hypertension art rielle pul monaire pertinents Tous deux sont la fois influenc s par la pneumopathie et par l hypertension pulmonaire et ils sont d s lors peu discriminants Pour un trai tement cibl il est essentiel de faire la distinction entre l activit pathologique cardiaque HTAP et pulmonaire alv o lite fibrose A c t des volumes pulmonaires sta tiques et de la capacit de diffusion du CO la saturation en O et la fr quence
8. du pouls durant la DM6 peuvent gale ment tre utiles Une l vation rapide de la fr quence du pouls jusqu des valeurs sous maximales montre une progression de l HTAP tandis qu une diminution isol e de la saturation en oxyg ne refl te un probl me pulmo naire Pour les d cisions th rapeutiques d licates il est souvent n cessaire de refaire un cath t risme cardiaque droit Traitement L hypertension pulmonaire doit tre au centre des efforts th rapeutiques Il faut imp rativement tenter de la main tenir un stade de bon pronostic voir Tab 2 CF I ou Il et DM6 sup rieure 500 m L axe endoth line la voie de signalisation du NO et les prostacy clines sont des facteurs ind pendants sur le plan pathog nique et influen ables Ainsi le traitement repose sur des antagonistes des r cepteurs de l endoth line tels que bosentan et ambrisentan sur des inhibiteurs de la PDE 5 sild nafil ou sur des prostacy clines iloprost poprost nol tr prosti nil Dans le cadre de la scl rose syst mique l antagoniste des r cepteurs de l endoth line bosentan est le m dica ment qui a le mieux t tudi I am liore la survie par rapport aux contr les historiques et il agit galement sur les ulc res digitaux Le sild nafil entra ne une am lioration de l h modynamique et de la morbidit mais il n est pas clair s il a galement un impact positif sur la mortalit Il est d terminant
9. itue un facteur sup pl mentaire de mauvais pronostic Evaluation En cas de manifestations cliniques tr s peu sp cifiques certains param tres biologiques ayant une bonne sensibilit sont appropri s pour le d pistage de la maladie des taux lev s d anticorps antinucl aires peuvent orienter vers une scl rose syst mique alors qu un taux lev de pro BNP indique une car diopathie Les crit res de l ARA ne sont pas appropri s pour le diagnostic de la forme pr coce Le diagnostic d une scl rose syst mique repose sur un exa men rhumatologique fibrose cutan e ulc res digitaux microstomie t langiec tasies sur une capillaroscopie et sur des analyses s rologiques compl mentaires Une hypertension pulmonaire peut tre d tect e par chocardiographie mais elle doit tre confirm e par cath t risme cardiaque droit Chez les patients atteints de scl rose syst mique CREST il convient de r aliser annuellement une chocardiographie Les param tres d volution de la maladie existants pos s dent une bonne sensibilit mais ils sont peu sp cifiques et sont influenc s par diff rents cofacteurs Ils doivent d s lors tre interpr t s par une personne exp riment e tout en tenant compte du tableau clinique En fonction du stade de la maladie il est n cessaire d valuer un rythme trimestriel annuel au moins les param tres suivants fonction pul monaire capacit de diffusion du CO
10. laire la scl rose syst mique se caract rise principalement par une vas culopathie digitale mais galement par une vasculopathie pulmonaire hyper tension art rielle pulmonaire HTAP L atteinte pulmonaire avant tout pour la forme diffuse et l HTAP avant tout pour la forme limit e jouent un r le d termi nant dans le pronostic de la maladie L HTAP constitue une pathologie int ressante la fois sur le plan de la phy siologie et de la biologie mol culaire Les grandes avanc es r alis es au cours de ces derni res ann es se refl tent dans les diff rents changements de nomen clature la classification d Evian de 1998 et la classification de Venise de 2003 ont depuis 2009 t succ d es par la clas sification de Dana Point N anmoins ces changements de nomenclature ne sont pas pris en compte par les autori t s de contr le des m dicaments et par les caisses maladie L HTAP associ e la scl rose syst mique fait partie du groupe des hypertensions art rielles pulmonaires cf www sgph ch gt Medical gt Defini tion gt Clinical classification Le terme hypertension pulmonaire secondaire est uniquement encore employ par les profanes La mortalit d pend essentiel lement de la classe fonctionnelle CF correspondant peu pr s aux classes de la NYHA de l HTAP apr s 2 ans elle s l ve 65 pour la CF IV contre 20 pour les CF I et Il Une fibrose pulmonaire concomitante const
11. les traitements des autres organes Comme la fibrose pulmonaire est asso ci e un pronostic tr s d favorable il est fondamental de contr ler r guli re ment la fonction pulmonaire et si n ces saire d instaurer rapidement un traite ment agressif voir Tab 3 N anmoins l volution de la fonction pulmonaire n est pas le seul facteur d terminant Initialement l valuation clinique toux fi vre et radiologique opacit en verre d poli la TDM haute r solution sont plus m me de d tecter une alv olite auto immune que l valuation de la fonction pulmonaire ou la mesure de la diffusion du CO Diff rents immuno suppresseurs cyclophosphamides etc et agents biologiques sont disponibles pour le traitement des atteintes pul monaires et cutan es En cas d atteinte pulmonaire avanc e une transplanta tion pulmonaire doit tre envisag e Les troubles circulatoires des extr mit s sont g n ralement trait s par perfu sions d iloprost Pour certains cas avec fibrose cutan e volution rapide une transplantation de cellules souches peut tre envisag e mais cette intervention est n anmoins associ e une mortalit consid rable En raison de la complexit de cette affection il est impossible d tablir des normes th rapeutiques standardis es Comme pour toute maladie chronique grave c t des mesures purement m dicamenteuses de nombreuses Tab 3 Lung Severity Scale in scleroderma
12. mme insuffisance cardiaque gauche et non comme fibrose M me les analyses de laboratoire courantes sont souvent sans particularit s la phase pr coce L cho cardiographie de repos peut encore tre normale L ergom trie peut r v ler des signes de surcharge cardiaque droite ty piquement troubles de la repolarisation en V1 3 et l exploration fonctionnelle respiratoire d voile souvent une baisse isol e de la capacit de diffusion du CO L oxym trie de pouls lors de la mont e d escaliers constitue un test non valid mais adapt la pratique clinique d sa turation prononc e avec radiographie thoracique normale Des signes cliniques suppl mentaires comme un ph no m ne de Raynaud ou des t langiectasies peuvent mettre sur la voie voir Tab 1 Tab 1 Indices cliniques Dyspn e d effort Palpitations Ph nom ne de Raynaud T langiectasies microstomie ECG troubles de la repolarisation en V1 3 e Taux de pro BNP anormalement lev e Anticorps Scl 70 ou anti centrom res e D saturation l effort Tableau clinique On distingue deux formes de scl rose syst mique la forme diffuse progres sive dcSSc et la forme limit e IcSsc Le terme scl rodermie a juste titre t d laiss car les anomalies pertinentes en termes de pronostic concernent avant tout les organes internes La morph e une fibrose cutan e localis e est une affection purement dermatologique qui
13. ontrent des anticorps anti nucl aires homog nes et des an ti nucl o prot ines de type Scl 170 1 160 La patiente pr sente une dysp n e stade I avec une toux s che inva lidante une DLCO 39 de la valeur pr dite et un CT scan montrant une atteinte Interstitielle de type NSIP Un traitement d Endoxan est initi pour 6 mois puis poursuivi pendant 12 mois avec une am lioration tr s transitoire radiologique et de la DLCO mais les fonctions pulmonaires vont s aggraver apr s une br ve stabilisa R daction PD Dr O Schoch PD Dr G Domenighetti Pr Dr L Nicod Dr S Oertle PD Dr M Schwerzmann Dr D Weilenmann Responsable de la r daction D Prisi Editeur IMK Institut pour la m decine et la communication SA M nsterberg 1 4001 B le t l 061 271 35 51 fax 061 271 33 38 sgph imk ch Les noms de marque peuvent tre prot g s par le droit de protection des mar ques m me si cela n est pas express ment pr cis Aucune garantie n est donn e pour les indications sur la posologie et le mode d emploi des m dicaments Avec aimable soutien sans restriction de l entreprise Actelion RTE ISSN 1661 9234 tion La clinique va lentement se p Jorer malgr un traitement d Adalat et d Imurek associ des petites doses de Prednisone En 2006 une h maturie microsco pique appara t la CVF pulmonaire tait de 64 et la DLCO 27 des valeurs pr dites En d cembre 2009 tension
14. zerland www imk ch sgph2012 5th international congress of the SSPH 2012 La SSHP organisera son 5 me congr s international les 28 et 29 septembre 2012 Thoune Cet v nement ab ordera les nouvelles connaissances en mati re d hypertension pulmo naire et il sera une excellente occasi on de rencontrer des sp cialistes de l hypertension pulmonaire des do maines de la cardiologie de la pneu mologie de la m decine intensive et de la chirurgie Un programme captivant vous attend dans le magnifique Oberland bernois Programme et inscription www imk ch sgph2012 Dr m d Stefan Oertle FMH Innere Medizin und Rheumatologie 3072 Ostermundigen stefan oertle hin ch Pr Dr m d Laurent Nicod Div de Pneumologie Centre Hospitalier Universitaire Vaudois CHUV Lausanne laurent nicod chuv ch
Download Pdf Manuals
Related Search