alzheimer
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1. SEP BEHCET CI MALADIES SYSTEMIQUES DEMENCES DYSMETABOLIQUES WILSON CARENCES VIT B12 et FOLATES OM LEUCODYSTROPHIES METACHROMATIQUES ADRENOLEUCODYSTROPHIES O AUTRES D MENCES PARANEOPLASIQUES O ENCEPHALITE LIMBIQUE O SYNDROME DE L HOMME RAIDE LI ENCEPHALOMYELONEVRITE Crit res de d mence vasculaire DV probable si d mence Maladie c r bro vasculaire avec signes neuro focaux AVC sur TDM ou IRM D mence 3 mois apr s AVC D t rioration brutale des fonctions cognitives volution fluctuante en marche d escaliers DV possible si D mence signes neuro focaux Pas de TDM ni IRM Pas de relation temporelle claire D but insidieux tbs cognitifs fluctuants maladie CV _ Elements compatibles avec DV Tbs precoces de la marche Instabilit chutes fr quentes Incontinence urinaire pr coce Signes pseudo bulbaires Tbs de la personnalite et de l humeur SCORE DE RISQUE VASCULAIRE DE HASCHINSKI DV gt 7 DD lt 4 4 lt S lt 7 D mixte D but brutal Aggravation par a coups Evolution fluctuante Confusion nocturne Pr servation de la personnalit D pression Plaintes somatiques Labilite motionnelle ATCD d HTA ATCD d AVC Atherosclerose syst mique Signes neurologiques focaux Sympt mes neurologiques focaux DEMENCES VASCULAIRES LI INFARCTUS STRATEGIQUE LI INFARCTUS MULTIPL2. plan Alzheimer 2008 2012 O Renforcement de la dimension thique de la prise en charge de la maladie le d veloppement de la recherche m dicale la simplification et l am lioration du parcours du malade et de sa famille dans toutes ses dimensions l am lioration de la prise en charge de l apparition pr coce de la maladie d Alzheimer environ 10 000 nouveaux malades chaque ann e g s de moins de 60 ans O Le 2 septembre est la journ e mondiale de la maladie d Alzheimer depuis 1993
3. CHOLOGIQUE LI SOURCE D INFORMATION Les ressources humaines Soins infirmiers domicile O Kin sith rapie O Orthophonie Auxiliaire de vie personne domicile O Aide m nag re Ergotherapie O Assistance sociale Les aides mat rielles Portage des repas Service de blanchisserie O livraison de courses O T l alarme mairie ou conseil g n ral disposant des renseignements pour sa mise en place O se presente sous forme de m daillon ou de bracelet que l on porte sur soi en continu QO En liaison avec une centrale de surveillance op rationnelle 24h 24 O peut tre couple un d tecteur d activit en complement du bip traditionnel install endroit de passage r gulier de la personne O Mat riel m dical Les aides financi res Majoration pour tierce personne de la S curit Sociale si l tat de d pendance a t reconnu avant 65 ans O Allocation compensatrice tierce personne attribu par la MDHP si malade lt 60 ans O Aides techniques et am nagement du logement O Aides financi res agence nationale de l habitat ANAH caisses de retraites D duction fiscale et une exon ration de charges sociales sur le salaire de l intervenant L APA peut prendre en charge les d penses de remuneration de l intervenant a domicile si ses interventions font partie du Plan d aide personnalis labor par l quipe medico sociale grille AGIR GIR 1 GIR 6 Le
4. DEMENCE DSM IV AMNESIE AVEC AU MOINS UNE DES MANIFESTATIONS SUIVANTES APHASIE APRAXIE AGNOSIE DYSFONCTIONNEMENT EX CUTIF RETENTISSEMENT FONCTIONNEL ef DECLIN SIGNIFICATIF NE SURVIENT PAS EXCLUSIVEMENT AVEC UN SYNDROME CONFUSIONNEL SOIT OBJECTIVATION D UN FACTEUR ORGANIQUE SPECIFIQUE CAUSAL FACTEUR ORGANIQUE PRESUME EN L ABSENCE D UNE PATHOLOGIE MENTALE SYNDROME CONFUSIONNEL LI TROUBLES COGNITIFS TROUBLES DE L HUMEUR O TROUBLES PSYCHOMOTEURS DELIRE ONIRIQUE LI ATTEINTE SOMATIQUE TRS COGNITIFS LEGERS MCI PLAINTE COGNITIVE O DEFICIT OBJECTIVE PAR DES TESTS O PAS DE RETENTISSEMENT FONCTIONNEL O MAINTIEN DE L AUTONOMIE ALZHEIMER CRITERES DSM IV O DEMENCE O EVOLUTION PROGRESSIVE ET DECLIN CONTINU O NON DUE AUTRE PATHOLOGIE NEUROLOGIQUE GENERALE ou PSYCHIATRIQUE NINCDS ADRDA O DTA PROBABLE O D mence tablie sur des tests avec amn sie au moins d ficit progressif d une autre fonction cognitive O Pas de trouble de conscience Survenue entre 40 ef 90 ans Absence d autre affection g n rale ou c r brale pouvant expliquer les troubles ALZHEIMER CRITERES SUITE DTA POSSIBLE O Evolution atypique O Autre pathologie non causale O D ficit cognitif s v re progressif en l absence d autre cause DTA CERTAINE O Crit res DTA probable O Preuve histologique CLASSIFICATION des DEMENCES DEGENERATIVES CORTICALE
5. ES ETATS LACUNAIRES CI HEMATOMES MULTIPLES O MALADIE DE BISWANGER CAUSES RARES CADASIL ETIOLOGIES DES DEMENCES VASCULAIRES JATHEROSCLEROSE JCARDIOPATHIE EMBOLIGENE _IARTERITE _IH MOPATHIE _ICAUSES EXCEPTIONNELLES BILAN ETIOLOGIQUE O BIOLOGIE RECHERCHE FDRV O IRM ATROPHIE LACUNES LEUCOPATHIE AVC ZHS SB SOUS CORTICALE LI EXAMEN CARDIOLOGIQUE ECG ECHO HOLTER DOPPLER CERVICAL ET TRANSCRANIEN LI EXAMENS ORIENTES PAR LE CONTEXTE TRAITEMENT DEMENCE VASCULAIRE LI CORRECTION FACTEURS DE RISQUE VASCULAIRE ANTIAGR GANT 2 O ORTHOPHONIE O KINESITHERAPIE ANTICHOLINESTERASIQUE MEMANTINE SI F MIXTE O AIDES A DOMICILE MESURES G N RALES LES MEDICAMENTS LI ANTICHOLINESTERASIQUES ARICEPT REMINYL EXELON LI INHIBITEURS DU GLUTAMATE EBIXA LI PRODUITS SYMPTOMATIQUES LI ANTIDEPRESSEURS IRS MIANSERINE O HYPNOTIQUES ZOLPIDEM ZOPICLONE O ANXIOLYTIQUES BZP O NEUROLEPTIQUES RISPERDAL TIAPRIDAL LI AUTRES DEPAMIDE LAMICTAL FORTIMEL LES ANTICHOLINESTERASIQUES LI MODE D ACTION LI INDICATIONS LI EFFETS OBTENUS EFFETS SECONDAIRES O CONTRINDICATIONS O 3 PRODUITS EXELON ARICEPT REMINYL O CONTREVERSES MEMANTINE LIINDICATIONS LI MODE D EMPLOI LI EFFETS OBTENUS LI CONTRINDICATIONS EFFETS SECONDAIRES ORTHOPHONIE LI TESTS DIAGNOSTIC LI EVALUATIONS au cours de EVOLUTION LI STIMULATION COGNITIVE Cl SOUTIEN PSY
6. Exemples et pr cisions sur les signes fonctionnels Contexte ATCD m dicaments terrain psychologique v nements Evaluation cognitive IADL MMS Rappel Similitudes Fluence verbale Test de horloge Apprentissage de 5 mots Fonctions executives BREF IADL O Gestion O M dicaments O Transports O T l phone Mini Mental State O Orientation temporelle 15 O Orientation spatiale gt 5 O Rappelimmediat 3 O Calcul 5 O Rappel distance 3 a Consigne verbale E Texte crit O Consigne crite 1 O R p tition O Dessin 1 O D signation d objets 2 TOTAL 30 AUTRES TESTS O Rappel distance Fluence verbale O Similitudes Epreuve de l horloge O Apprentissage de 5 mots Fonctions ex cutives 2 SITUATIONS O Tests de d pistage normaux O Troubles attentionnels anxi t stress d pression medicaments O Tests anormaux O Bilan neuropsychologique IRM O Biologie EXAMENS DEMANDES O Tests neuropsychologiques BEC 96 O Grober et Buschke Langage O Fonctions frontales O IRM c r brale ARM Centrages O Biologie Nfs Vs A lonogramme et calc mie O TSH Folates vitamine B 12 SGOT SGPT Gamma GT O Autres Fdrv s rologies BATTERIE RAPIDE EFFICIENCE FRONTALE O Similitudes cotation de0 a3 O Fluence verbale O Comportement de pr hension O S quences motrices de Luria O Consig
7. S SOUS CORTICALES CORTICO SOUS CORTICALES 2 VASCULAIRES 3 INFECTIEUSES 4 TOXIQUES et ALCOOLIQUES 5 INFLAMMATOIRES 6 NEUROCHIRURGICALES 7 DYSMETABOLIQUES 8 POST TRAUMATIQUES 9 PARANEOPLASIQUES pid miologie On distingue une forme sporadique la plus commune chez la personne g e et une forme familiale plus pr coce La pr valence de la maladie d Alzheimer augmente fortement avec l ge O gt 50 cas de d mence O En France l tude PAQUID 1988 2001 a montr que 17 8 des personnes gt 75 ans sont atteintes de la maladie d Alzheimer ou d un syndrome apparent O En 2004 860 000 personnes atteintes O En 2020 1 3 million et en 2040 2 1 millions O 225 000 nouveaux cas par an Formes g n tiques lt 60 ans O Transmission autosomique dominante 50 de chaque generation atteinte O Pr dispositions g n tiques Les formes dites sporadiques O APOE4 forme heterozygote x 2 le risque d Alzheimer APOE4 forme homozygote x le risque d Alzheimer O Cette apo lipoprot ine E interviendrait dans les m canismes de r paration neuronale O des malades purement g n tique Aire de Broca Aire primaire auditive Cortex moteur primaire Circonvolution supramarginale NS Aire de Wernicke Les sai s niles PS vs On ts M 22313 Coloration argentique Coloration argentique microcebe humain N
8. ermettre aux proches de se ressourcer et de faire face leur t che avec efficacit et humanite LIGNE EVOLUTIVE ALZHEIMER Plainte mn sique subjective Plainte mn sique subjective objective MCI Alzheimer d butant non d mentiel MCI s aggravant Alzheimer pr d mentiel MCI retentissement fonctionnel O Alzheimer l ger Alzheimer mod r Alzheimer s v re ALZHEIMER LES STADES O L ger 20 lt MMS lt 26 O Tbs cognitifs Autonomie maintenue tos psycho comportementaux O Mod r 11 lt MMS lt 19 Ol Perte partielle d autonomie Tos psycho comportementaux O Severe MMS 10 Ol Perte d autonomie totale O Troubles pycho comportementaux ALZHEIMER NOUVEAUX CRITERES O Clinique Troubles de la m moire pisodique Morphologique Atrophie hippocampique a IRM O Biologique Prot ine Tau et dans le LCR O Fonctionnel diminution activit c r brale temporo parietale au PET SPECT ANNONCE du DIAGNOSTIC O ASPECT PSYCHOLOGIQUE patient ef entourage O ASPECT LEGAL information obligatoire risques O ASPECT FINANCIER protection juridique O QUI QUAND COMMENT LI TRACABILITE CONTEXTE FAMILIAL PERSONNE de CONFIANCE CONJOINT O ENFANT ou FAMILLE PROCHE O VOISINS PERSONNEL REMUNERE CURATEURS CI INSTITUTION DEMARCHE devant PLAINTE COGNITIVE Ecoute discours soontane Questions
9. eurites d g n r s entourant une couronne de d p ts fibrillaires de peptide B amyloide O Les d g n rescences neuro fibrillaires DNF Lesions cellulaires secondaires l accumulation de la prot ine TAU Lorsque la prot ine tau est hyper phosphorylee elle va se conformer en paire de filaments h lico daux puis s agr ger pour former les neuro d g n rescences fibrillaires L atrophie corticale L atrophie corticale s accompagne d une dilatation des ventricules c r braux et des sillons corticaux ainsi que d une perte neuronale affectant particuli rement le syst me cholinergique Original drawing of Alois Alzheimer 1864 1915 Hippocampe Cortex entorhinal D 3 gt E D ae a D SD r CVE La DNF r 0 an lt A E ee Figure 1 A Hippocampe humain apres ablation de l h misph re gauche Le syst me limbique 1 Amyedale 2 Hippocampe 3 Fimbria 4 Fornix 5 strie terminale 6 Septum 7 Corps manallaire 8 Thalamus MULTI SIZE SAVE HELP MULTI SVE SAVE HELP Re Cerveau age normal la maladie d Alzheimer 3 La th orie cholinergique e L ensemble de ces observations a conduit a la th orie cholinergigue de la MA Elle a servi de base pour le d veloppement de medicaments visant a compenser la baisse de concentrat
10. ion de l ac tylcholine dans le cerveau des patients Inhibiteurs de 18 cholinesterase Les premieres observations ont montr une atteinte du syst me cholinergique avec e une r duction du taux d ac tylcholine Ach des pertes cellulaires dans les voies cholinergiques e une corr lation nette entre les atteintes cholinergiques et le d clin cognitif Medial Septum and Diagonal Band of 15 Broca Nucleus Basalis of Meynert Facteurs de risque O Age gt 65 ans O Ant c dents familiaux de maladie d Alzheimer Bas niveau d ducation O Ant c dents personnels de d pression 2 O Pr sence de l Apo E 4 rarement recherch Facteurs de risque vasculaire HTA dyslipid mie tabac DNID surpoids SAOS Facteurs protecteurs O Alimentation quilibr e O Haut niveau d tudes O Activit intellectuelle et sociale Ol Exercice physique O THS 2 AINS Cons quences sociales majeures 800 000 malades en France soit 2 400 000 personnes concern es Dans 70 des cas la famille prend en charge le malade et lui permet de rester domicile O l Aide aux aidants permet de r pondre cet norme d fi de sant publique D mographiquement la cat gorie d ge la plus touch e gt 80 ans s accro t O Information formation groupes d entraide possibilit s de r pit accueils de jour OU pour des p riodes d termin es sont les principaux moyens de p
11. nes conflictuelles O Go No Go max 18 1 Manipulation mentale 2 Orientation 3 R solution de problemes 4 Fluence verbale 5 Rappel 6 Apprentissage 7 D nomination 8 Visuo construction 12 jrs sem 12 5q 1 an s pr 12 ani 12 6im 12 8 12 12 12 fig Test de Grober et Buschke O Apprentissage de 16 mots O Rappel imm diat libre et indice O Rappel et Il libre et indic O Rappel diff r libre et indice O Reconnaissance Total INVENTAIRE NEUROPSYCHIATRIQUE 1 D lire 2 Hallucinations 3 Agitation agressivite 4 D pression Dysphorie 5 Anxi t 6 Exaltation de l humeur euphorie O O 7 Apathie indiff rence O 6 D sinhibition O 9 lrritabilit humeur instable 10 Comportement moteur aberrant O 11 Sommeil 12 Troubles de l app tit DEMENCES DEGENERATIVES O CORTICALES O ALZHEIMER De6mence fronto temporale APP DS SOUS CORTICALES OI PARKINSON O PSP BHUNGTNGTON O CORTICO SOUS CORTICALES 1 8 DE LEWY DCB 45 D MENCES TOXIQUES ET OH CO LI POST RADIQUES ef POST RADIO CHIMIOTHERAPIQUES ALCOOLISME O MARCHIAFAVA BIGNAMI DEMENCES NEUROCHIRURGICALES LI HPN Ll MAV TUMEURS DEMENCES INFECTIEUSES O SYPHILIS WHIPPLE CREUTZFELD JACOB VIH O SEQUELLES ENCEPHALITE HERPETIQUE O LEMP LESS DEMENCES INFLAMMATOIRES
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