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Broncho-pneumopathie chronique obstructive

1. Th me principal Hypertension art rielle pulmonaire et broncho pneumo pathie chronique obstructive Hypertension art rielle pulmonaire d finition et introduction n nseee0000 1 Pr valence sosssnnnnnnnnnnnenonnnnennnsnnnnnnnnnnenne 1 Degr de s v rit et hypertension art rielle pulmonaire disproportionn e 1 M canisme pathologique 2 DIAgNOSTIC 2 ss nssnsonnnsnsnsinensunss 2 Cons quences conomiques 3 Traitement 3 Etude de cas sur la broncho pneumopa thie obstructive chronique esnaaa 3 5th international congress of the SSPH 28 29 septembre 2012 Thoune 5 International Congress of the Swiss Society of Pulmonary Hypertension September 28 29 2012 Congress Hotel Seepark Thun Thun Switzerland www imk ch sgph2012 01 2012 SSPH Newsletter Broncho pneumopathie chronique obstructive Hypertension art rielle pulmonaire et broncho pneumopathie chronique obstructive Peter Grendelmeier et Daiana Stolz Hypertension art rielle pulmo naire d finition et introduction L hypertension art rielle pulmonaire HTAP est caract ris e par une pres sion art rielle pulmonaire moyenne mPAP gt 25 mmHg au repos mesu r e par cath t risme cardiaque droit Les causes de l HTAP sont r parties en cing groupes diff rents voir tableau 1 Le groupe 3 comprend les hyperten sions art rielles pulmonaires cons cu tives des pneumopathies y compris
2. n cessaire de mentionner que l hyperinflation pulmonaire peut rendre la visualisation chocardiogra phique difficile l imagerie par r sonance magn tique cardiaque IRMc permet de d terminer avec la plus grande pr cision la fraction d jection FE et la masse du ventricule droit N anmoins le r le de l IRMc dans le diagnostic di rect d une HTAP reste incertain La scintigraphie de ventilation et de perfusion la tomodensitom trie thoracique ainsi qu un bilan du sommeil sont pertinents pour exclure d autres causes l origine de la dys pn e et de l HTAP Un bilan fonctionnel au moyen d une ergospirom trie est pertinent vu qu il apporte galement des indices permettant de faire la distinction entre une BPCO s v re seule une BPCO accompagn e d une HTAP s v re ou une HTAP disproportionn e Une HTAP disproportionn e se caract rise typiquement par un quivalent res piratoire augment une consomma tion maximale d oxyg ne r duite un seuil ana robie bas et une oxym trie de pouls r duite sans que les r serves respiratoires ne soient puis es Le cath t risme cardiaque droit reste la m thode de r f rence pour tablir avec certitude le diagnostic d une HTAP Cet examen permet en outre de d terminer le degr de s v rit d une ventuelle HTAP et de dis tinguer une HTAP pr capillaire d une HTAP post capillaire Toutefois en raison de son caract re invasif cet examen n est
3. pas pr conis chez tous les patients atteints de BPCO Cons quences conomiques Chez ces patients les d penses en soins de sant semblent tre plus le v es et le pronostic clinique plus mau vais que chez les patients atteints de BPCO sans HTAP Traitement L oxyg noth rapie domicile est l l ment central du traitement de l HTAP associ e la BPCO L objectif de ce traitement est de corriger l hypoxie alv olaire l origine d une vasocons triction des vaisseaux pulmonaires Il y a 30 ans d j un b n fice de survie a t d montr chez les patients at teints de BPCO et d HTAP sous oxyg noth rapie pour une dur e sup rieure 15 heures par jour En outre une stabilisation voire m me parfois une l g re diminution de la mPAP ont pu tre observ es Ce b n fice n tait pas pr sent lorsque l apport d oxy g ne tait de plus courte dur e par exemple seulement pendant la nuit En ce qui concerne l emploi d anti coagulants oraux les donn es font d faut qu il s agisse d une HTAP as soci e une BPCO d une HTAP dis proportionn e ou d une HTAP asso ci e au syndrome CPFE Peu de donn es sont disponibles concernant l utilisation de vasodilata teurs pulmonaires sp cifiques Actuel lement ils ne sont pas recommand s chez les patients pr sentant une HTAP associ e une BPCO La seule tude randomis e contr l e contre place bo r alis e avec le bosentan a m m
4. La tomographie d mission monopho tonique TEMP ou SPECT en anglais a montr des d ficits de perfusion pro nonc s dans certaines r gions figure 2 Le traitement de la patiente consistait en des inhalations d un anticholiner gique action prolong e d un b ta mim tique action prolong e et d un corticost ro de De l oxyg ne la dose d un litre par minute faisait galement partie de son traitement La patiente a refus la possibilit d une chirurgie de r duction du volume pul monaire Etant donn que malgr la r ducation ambulatoire une dysp n e d effort prononc e a perdur un traitement de l hypertension art rielle pulmonaire par bosentan a t initi SSPH Newsletter 01 2012 La dose initiale tait de 62 5 mg deux fois par jour et elle a t augment e 125 mg deux fois par jour apr s deux semaines Au cours du traitement la patiente a rapport la r apparition d une dysp n e de repos L analyse des gaz san guins art riels a r v l une augmen tation de l hypox mie avec une PO de 6 2 kPa Les donn es du test de la marche avec ergospirom trie mobile sont fournies dans le tableau ci dessous L effet est le plus souvent expliqu par une augmentation du d s qui libre ventilation perfusion sous bo sentan Il n existe aucun signe d une exacerbation de la BPCO d une d compensation ventriculaire gauche d une embolie pulmonaire ou d un pneumothorax R sultat
5. as l obs truction pulmonaire qui se trouve au premier plan chez ces patients mais une capacit de diffusion fortement limit e En principe l analyse des gaz sanguins art riels r v le une hypox mie et une hypocapnie s v res Le syndrome de fibrose pulmonaire et d emphys me combin s CPFE est galement mentionner Les patients qui en sont atteints pr sentent la fois une fibrose pulmonaire et un em phys me pulmonaire Ce syndrome survient plus fr quemment chez les fumeurs L examen de la fonction pulmonaire se caract rise par des vo lumes pulmonaires presque normaux et une capacit de diffusion fortement limit e Une hypox mie au repos ac centu e davantage durant l effort est typique La tomodensitom trie thora cique r v le des modifications emphy s mateuses accentu es au niveau du lobe sup rieur ainsi que des modifica tions fibrotiques marqu es au niveau du lobe inf rieur Ces patients d ve loppent souvent une HTAP L tablis Tab 2 Causes de l HTAP en cas de BPCO e Perte du lit vasculaire e Prolif ration de l intima au niveau des art res pulmonaires e Hypertrophie de la m dia e Polycyth mie sement du diagnostic de CPFE et de l HTAP est galement important d un point de vue pronostique comme les taux de survie 1 an ne sont que de 60 pour ce groupe de patients M canisme pathologique Sur le plan pathologique l HTAP associ e une BPCO est due une pe
6. durant l effort et elle est Tab 1 Classification des causes de l HTAP selon les crit res Dana Point simplifi e 1 Hypertension art rielle pulmo naire 1 1 Idiopathique 1 2 H r ditaire 1 3 Caus e par des m dicaments ou des toxines 1 4 Formes associ es scl rodermie VIH hypertension art rielle porto pulmonaire cardiopathies cong nitales schistosomiase an mie h molytique chronique 1 5 HTAP persistante chez le nouveau n 2 HTAP cons cutive une cardio myopathie ventriculaire gauche 3 HTAP cons cutive une broncho pneumopathie 4 HTAP thromboembolique chronique HTAP multifactorielle particuli rement importante chez les patients atteints d une BPCO s v re Comme mentionn pr c demment la proportion de patients atteints de BPCO et d une HTAP s v re est faible En cas d HTAP s v re il est indispen sable de r aliser un bilan tiologique complet de l HTAP et il convient de rechercher une cardiomyopathie ven triculaire gauche une HTAP throm boembolique chronique et un syn drome ob sit hypoventilation Les patients atteints de mani re concomi tante d une BPCO du syndrome ob sit hypoventilation et d une HTAP sont particuli rement susceptibles de pr senter une insuffisance respiratoire globale prononc e qui s aggrave pendant le sommeil Lorsqu une HTAP s v re a pour seule origine une BPCO on parle d HTAP disproportionn e G n ralement ce n est p
7. e montr une r duction du trajet par couru lors du test de la marche une d gradation de l oxyg nation et une diminution de la qualit de vie chez les personnes trait es voir tude de cas Le sid nafinil et la prostacycline n ont pas non plus montr de b n fices cliniques SSPH Newsletter 01 2012 La situation reste particuli rement floue chez les patients atteints d HTAP disproportionn e et du syn drome CPFE Des tudes randomis es contr l es contre placebo sont n ces saires afin d examiner l efficacit de vasodilatateurs pulmonaires chez ces groupes de patients Litt rature 1 Chaouat A Naeije R and Weitzenblum E Pulmonary hypertension in COPD Eur Respir J 2008 32 1371 1385 2 Bernasconi M Tamm M Bingisser R et al Midregional proatrial natriuretic peptide predicts survival in exacerbations of COPD Chest 2011 140 91 99 3 Stolz D Rasch H Linka A et al A randomised controlled trial of bosentan in severe COPD Eur Respir J 2008 32 619 628 4 Blanco l Gimeno E Munoz P A et al Hemodynamic and gas exchange effects of sildenafil in patients with chronic obstructive pulmonary disease and pulmonary hypertension Am J Respir Crit Care Med 2010 Feb 1 181 3 270 8 5 Archer S L Mike D Crow J et al A placebo controlled trial of prostacyclin in acute respiratory failure in COPD Chest 1996 Mar 109 3 750 5 6 Continuous or nocturnal oxygen therapy in hypoxemic chronic obstructive lung disea
8. la broncho pneumopathie chronique obstructive BPCO ou l hypox mie de longue dur e Pr valence Le d veloppement d une HTAP au repos et durant l effort est une com plication fr quente survenant lors de l volution naturelle d une BPCO Une PAP moyenne d environ 25 mmHg a pu tre d montr e chez des cohortes de patients atteints de BPCO s v re c est dire des patients BPCO inscrits sur la liste de transplantation Dans une tude r alis e aupr s de patients avant une chirurgie de r duction de volume pulmonaire CRVP ou lors de l tablissement d un bilan pr implanta toire on a d termin une pr valence de 3 7 pour une HTAP s v re mPAP gt 45 mmHgj de 9 8 pour une HTAP moyenne 36 45 mmHo o et de 36 7 pour une HTAP l g re 25 35 mmHg Dans nos propres investigations r ali s es chez 167 patients hospitalis s en raison d une exacerbation l chocar diographie a montr chez 23 des pa tients une SPAP sup rieure 35 mmHg Degr de s v rit et hypertension ar t rielle pulmonaire disproportionn e En g n ral l HTAP associ e une BPCO n est pas s v re Toutefois plus de la moiti des patients atteints de BPCO ne pr sentant aucun signe d HTAP au repos d veloppent une hy pertension pulmonaire durant l effort L augmentation disproportionn e de pression qui en r sulte s accompagne d une vasoconstriction suppl men taire ou d une d faillance de la va sodilation
9. ne HTAP chez les patients atteints de BPCO est sou vent rendu difficile par le fait que la dyspn e soit apparemment imput e la pathologie sous jacente et que l HTAP ne soit pas recherch e de ma ni re active La plupart du temps des d mes p riph riques ne surviennent qu en cas de BPCO s v re et ils ne sont pas n cessairement signe d une HTAP associ e Un clat du deuxi me bruit cardiaque typique d une HTAP est rarement pr sent dans le cas d une BPCO L ECG et la radiographie thoracique sont peu utiles au diagnostic d une HTAP mais repr sentent des m thodes diagnostiques rapides et conomiques pouvant apporter des explications al ternatives concernant l origine d une dyspn e La BPCO est r v l e par pl thysmo graphie Evidemment il est impos sible d estimer le mPAP en se basant sur la capacit vitale forc e VC le volume maximal expiratoire en 1 se conde VEMS et le quotient de Tif feneau VEMS VC Il est int ressant de constater que les patients atteints d une HTAP disproportionn e pr sentent des caract ristiques sp ciales avec un syndrome ventilatoire obs tructif relativement peu prononc une pression partielle d oxyg ne PaO tr s faible une diffusion du monoxyde de carbone DLCO r duite et un gradient alv olo art riel en oxy g ne accru L chocardiographie transthoracique est le meilleur test non invasif pour r v ler les signes d une HTAP Il est toutefois
10. rte du lit vasculaire dans les zones emphys mateuses ou fibrotiques une prolif ration de l intima des art res pulmonaires ainsi qu une hypertro phie de la m dia tableau 2 L hy pertrophie de la m dia r sulte d une prolif ration d une hypertrophie et d une transformation des p ricytes cellules contractiles Une polycyth mie peut galement entra ner une r sistance vasculaire pulmonaire accrue En outre on peut observer une vaso constriction due une acidose hyper capnique et l hypox mie L hypoxie al v olaire semble tre ici le m canisme essentiel qui entra ne par vasocons triction des art res pulmonaires d un diam tre inf rieur 500 um une r sistance art rielle pulmonaire accrue Toutefois l ampleur de cette r action est variable d un patient un autre Ce m canisme est particuli rement important chez les patients pr sen tant une augmentation aigu de l hy poxie comme par exemple dans le cadre d une exacerbation de la BPCO d une hypox mie pendant le sommeil ou durant l effort Une hypoventila tion alv olaire entra ne souvent une hypox mie durant les phases du som meil paradoxal et ceci sans troubles du sommeil sous jacents Sur le plan mol culaire l expression de l endoth line 1 dans les art res pulmonaires est accrue L endoth line 1 est lib r e par des cellules en doth liales et poss de un effet vaso constricteur puissant Diagnostic Le diagnostic d u
11. s du test de la marche avec ergospirom trie mobile avant et apr s le traitement par bosentan 605 59 VO max Consommation maximale d oxyg ne en ml min de la valeur pr dite mmation maximale d ox VO _ kc J Conso oxyg ne minimale d MIN WD Distance de marche en m tres R daction PD Dr O Schoch PD Dr G Domenighetti Pr Dr L Nicod Dr S Oertle PD Dr M Schwerzmann Dr D Weilenmann Responsable de la r daction D Prisi Editeur IMK Institut pour la m decine et la communication SA M nsterberg 1 4001 B le t l 061 271 35 51 fax 061 271 33 38 sgph imk ch Les noms de marque peuvent tre prot g s par le droit de protection des mar ques m me si cela n est pas express ment pr cis Aucune garantie n est donn e pour les indications sur la posologie et le mode d emploi des m dicaments Avec aimable soutien sans restriction de l entreprise Actelion en ISSN 1661 9234 2 g ne corrig e au poi SO basal Saturation en oxyg ne de r f rence avant le test de la marche en rs In baak AA D PA ne nm O urant le test je la marcne en o pi ds en ml mi n kg Auteurs apr s 494 43 Dr m d Peter Grendelmeier Oberarzt Pr Dr m d MPH Daiana Stolz Leitende rztin Abteilung f r Pneumologie Universit tsspital Basel
12. se a clinical trial Nocturnal Oxygen Therapy Trial Group Ann Intern Med 1980 93 391 398 7 Jankowich M D Rounds S I Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome a review Chest 2012 141 222 231 Etude de cas sur la broncho pneumopathie obstructive chronique L ancienne fumeuse g e de 78 ans et pr sentant une consommation cu mul e en nicotine de 40 paquets an n es souffrait d une BPCO de stade IV dans la classification de GOLD avec un VEMS de 760 ml 30 de la valeur pr dite Elle pr sentait galement une s v re hyperinflation absolue et relative La capacit de diffusion tait fortement limit e 23 de la valeur pr dite figure 1 L analyse des gaz sanguins art riels au repos et tem p rature ambiante a r v l une hypo x mie avec une PO de 7 3 kPa avec gt Er Vor Fluss L s Nach 1 Verschiebevolumen mi 1Fluss L s F Vor 10 A Nach Fig 1 Capacit de diffusion fortement limit e lors du test de fonction pulmonaire Fig 2 Tomographie d mission monophotonique une ventilation normale Les donn es du test de la marche avec ergospiro m tire mobile se trouvent dans le ta bleau ci dessous L chocardiographie a permis de r v ler une impressionnante hypertrophie excentrique du ventricule droit avec fonction systolique maintenue Avec une valeur estim e 40 mmHg PVC la pression art rielle pulmonaire systo lique tait augment e

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