GIST livret 07 ii Ca.indd
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1. D ductible pour l ann e fiscale en cours au titre de l article 235bis du Code G n ral des imp ts R glement par ch que bancaire ou postale l ordre de l A F P G Ensemble contre le GIST renvoyer avec le pr sent bulletin d adh sion l adresse de l association figurant en haut du formulaire Date Signature Les informations indiqu es sur ce bulletinsont exclusivement destin es aux fchiers de l A F P G Ensemble contre le GIST Conformement l article de la loi 78 17 vous disposez d un droit d acc s de rectification ou de suppression des informations vous concernant sur simple demande crite de votre part Ensemble nous serons plus forts ensemble nous ferons reculer la maladie 08 ap pa Caise des iInfo ensemblecontrelegist org www ensemblecontrelegist org A FPG Ensemble contre le GIST Membre du Global GIST Network Zu Graphisme amp Maquette Association BUG Rennes2. d gradation dans l organisme permet d identifier la pr sence de tissus malades dans le corps Ponction biopsie Autrement appel ponction cytologi que cet examen consiste introduire une aiguille dans une partie du corps afin de pr lever des cellules Progression Evolution de la maladie caract ris e par une augmentation du volume de la des tumeur s un accroissement du nombre de l sions et ou un envahissement d autres organes Prot ine Composant organique des cellules et des tissus de notre corps Il existe plusieurs milliers de prot ines comme l h moglo bine les anticorps ou les enzymes Prot ine Tyrosine Kinase Enzyme impliqu e dans la communication intra cellulaire Recepteur Prot ine g n ralement situ e la surface des cellules reconnaissant et relayant des messages chimiques d autres cellules en entrainant des r actions sp cifiques dans l organisme R g n ration Reconstitution naturelle R mission Diminution voire disparition compl te des signes et des sympt mes du cancer la suite d un traitement R section Synonyme du mot ablation Sarcome Vari t rare de tumeur maligne Scanner Le scanner ou TDM Tomodensitom trie est une technique d imagerie m dicale uti lisant les rayons X afin d identifier les ano malies ventuelles telles que des l sions tumorales des oed mes des h morragies ou encore des h matomes Le scanner permet d obtenir des images du co
3. ASSOCIATION FRAN AISE DES PATIENTS DU GIST Bienvenue g CONfro amp Co Ense GIST s 8 On al Naise des jusqu l application th rapeutique chez l homme ne trouve pas de meilleure illustration qu en la d couverte quasi simultan e d une anomalie mol culaire sp cifique et causale d une tumeur maligne GIST ou tumeur stromale gastro intestinale et le m dicament sp cifique de cette anomalie mol culaire Imatinib Glivec Cette d couverte tant esp r e a ouvert des perspectives consid rables dans le domaine de FOncologie M dicale L imatinib a r volutionn le pronostic et le traitement des GIST localement avanc s inop rables et ou m tastatiques avec une survie augment e de 200 2 ans Il s agit de la plus grande avanc e th rapeutique dans le domaine d une tumeur solide avanc e inop rable depuis 30 ans et de la premi re tumeur solide o le concept anomalie mol culaire sp cifique traitement sp cifique efficace s applique en Oncologie e voyage fascinant de l exploration scientifique du microcosme de la carcinogenese Les GIST restent cependant une maladie orpheline compte tenu de leur incidence relativement faible et encore largement m connues dans la communaut scientifique Les strat gies etles essais th rapeutiques sont en constante volution La cr ation d une association de patients Ensemble contre le GIST et d un site internet sur cette th matiq
4. La r duction progressive limit e ou importante de son volume permettant ventuellement d envisager l ablation des l sions r siduelles par chirurgie ou radio fr quence e Rarement la disparition compl te des l sions La stabilisation L action de l imatinib bloque la croissance des tumeurs et emp che la propagation des cellules canc reuses dans l organisme La stabilisation concerne entre 30 et 35 des patients trait s La non r duction du volume des tumeurs n est pas un facteur p joratif en soi car le pronostic reste le m me pour les 3 cas de figure suivants qui correspondent tous une r ponse objective au traitement e Disparition compl te de la tumeur e R duction objective du volume tumoral sup rieure 50 e Stabilisation de la maladie Exemple de r ponse objective observ e par imagerie de type PETscan Lorsqu elles sont actives les cellules tumorales absorbent le glucose inject pour l examen et permettent ainsi de r v ler les tumeurs l image comme sur les clich s ci dessous tb Apr s quelques semaines de traitement l activit des cellules tumorales conna t une nette r gression et se traduit par une disparition des tumeurs au PETscan Cette r action est observ e chez la plus grande majorit des patients 75 O Attention ces images ne signifient pas que la tumeur a v ritablement disparu de l or ganisme car celle ci demeurera visible au scanner et ne p
5. a tumeur e Le nombre de divisions cellulaires ou mitoses e La forme des cellules tumorales e La nature des mutations des g nes KIT ou PDGFRa e La pr sence ou non de m tastases Les GIST familiales Si aucune tude n a permis d tablir ce jour le caract re h r ditaire des GIST il existe de rares cas familiaux diss min s travers le monde Ces cas restent tr s exceptionnels moins de 1 La triade de Carney C est un syndrome extr mement rare combinant les trois tumeurs suivantes e GIST e Chondrome pulmonaire e Paragangliome extra surr nalien La neurofibromatose de type 1 La neurofibromatose figure parmi les maladies g n tiques les plus fr quentes Elle constitue galement l un des premiers facteurs de pr dispositions familiales connus pour les GIST On estime que 5 des patients atteints de cette pathologie d velopperont probable ment une GIST au cours de leur vie e La possibilit ou non d tre op r e L ge et l tat g n ral du patient etc Pour ces raisons il n est donc pas possible de d finir une valeur pronostique applicable l ensemble des individus Les deux facteurs pronostiques les plus si gnificatifs dans les GIST localis s op r s sont ceux permettant d valuer le risque de rechute savoir e La taille de la tumeur e Le nombre de divison cellulaires mitose La prise en charge des patients atteints de GIST implique obligatoire
6. da Parac tamol et imatinib sont ils compatibles Pas de mani re r guli re car le parac ta mol favorise l augmentation de la toxicit de imatinib Consultez votre m d cin Est il possible de se faire vacciner contre la grippe pendant la dur e du traitement Oui Il n y a pas de contre indication parti culi re sur ce point Est il possible de se faire vacciner contre les maladies tropicales Oui pour tous les vaccins tu s Pour les autres demander au sp cialiste des mala dies tropicales Ablation Op ration visant retirer une partie ou la totali t d un organe d une tumeur ou d un membre Analyse anatomo pathologique Analyse des tissus tumoraux permettant de confirmer le diagnostic R alis e par un m d cin pathologiste elle comprend trois types d analyses diff rentes e Analyse macroscopique Examen l il nu des pr l vements chirur gicaux e Analyse histologique Examen au microscope des pr l vements biopsiques ou op ratoires e Analyse immunohistochimique Indispensable dans le cas des GIST Recherche et identification des prot ines fabriqu es par les cellules tumorales An mie Quantit insuffisante de globules rouges L an mie se caract rise le plus souvent par une p leur une fatigue un essoufflement et peut se trouver l origine de vertiges et de troubles digestifs Anti corps Prot ine pr sente dans le sang et produite par le syst me immunitair
7. e Les anticorps d tectent et agissent contre les bact ries et les virus pr sents dans l organisme Auto m dication Comportement d un individu tentant de se soi gner en consommant des m dicaments sans avoir pr alablement sollicit un avis m dical Cavit p riton ale Cavit de l abdomen tapiss e par une membrane appel e p ritoine compre nant l estomac le foie les intestins et la rate Curage ganglionnaire M thode chirurgicale consistant pr le ver des fragments de ganglions afin de d pister la pr sence de cellules canc reuses dans les tissus Echographie Technique d imagerie m dicale permettant de visualiser les organes comme le foie la rate les reins ou l appareil g nital f minin a l aide d ultrasons Endoscopie Technique d imagerie m dicale permettant de visualiser l int rieur d une cavit du corps comme l estomac ou l intestin Cet examen s effectue l aide d un endoscope petit tube flexible muni d une cam ra vid o que le praticien introduit dans la cavit observer Ganglions Petits nodules localis s dans certaines parties du corps le long des vaisseaux lymphatiques Les ganglions filtrent la lymphe et jouent un r le important dans la protection de l organisme contre les infec tions et les cellules canc reuses G ne Portion d ADN contenant les informations g n tiques n cessaires la fabrication d une prot ine sp cifique G ne KIT Nom du g ne contenant les i
8. e en raison d une augmentation du volume tumoral Or la r ponse positive au traitement entra ne parfois e Des saignements intra tumoraux provo quant une augmentation du volume de la tumeur e La persistance de l sions r siduelles sous traitement mais n ayant plus d activit tumorale Exemple de fausse progression Saignements intra tumoraux Exemple de vraie progression Un nodule dans une masse Aussi nous vous recommandons d inviter votre radiologue entrer en contact avec Fun des centres sp cialis s dans le traite ment des GIST afin qu il puisse recueillir les informations n cessaires une bonne inter pr tation des images Source Dr Le Cesne 1 6 R Villejuif En 2000 un m dicament labor partir d une mol cule appel e imatinib m sylate et Initialement con u pour traiter les cas de LM C Leuc mie My lo de Chronique est aussi administr aux patients atteints de GIST son nom commercial est le GLIVEC CH Q Son apparition a litt ralement r voutionn la prise en charge des GIST traditionnellement r put es pour leur haute r sistance aux chimioth rapies classiques et a permis aux patients inop rables et ou m tastatiques de rallonger consid rablement leur esp rance de vie Si aujourd hui l imatinib ne semble pas suffire pour gu rir les GIST cette mol cule offre de par son action d inhibition de croissance sur les cell
9. ent utilis actuellement est le sunitinib mieux connu sous le nom de SUTENTO Cette nouvelle mol cule d montre une certaine efficacit chez les patients r fractaires au GLIVEC e R sistance secondaire La progression survient au del de la p riode des 6 mois de traitement Cette r sistance peut tre e Partielle Apparition d un nodule au sein d une masse plus volumineuse e G n rale Progression simultan e de plusieurs ou de la totalit des tumeurs et ou apparition de nouvelles l sions 17 Peut on d pister une tumeur GIST par h mocult En th orie oui mais on ne conna t pas l efficacit de cette proc dure pour cette tumeur Puis je consommer de l alcool pendant mon traitement Oui avec mod ration Dois je suivre un r gime particulier pendant mon traitement Ne pas consommer de jus de pample mousse pendant toute la dur e de votre traitement Autrement pas de recomman dation alimentaire particuli re Puis je envisager une grossesse pendant mon traitement Non pas dans l tat actuel des connais sances car les risques de mort pr coce et de malformations pour le foetus sont r els L utilisation d une m thode contraceptive pendant la dur e de votre traitement est fortement recommand e C En cas de grossesse pendant le traitement consulter imp rative ment votre oncologue et un gyn cologue obst tricien sp cialis Y a t il des r
10. ents expose le patient un risque de rechute ou de reprise volutive plus lev Un suivi post op ratoire rigoureux et r gulier doit tre mis en place Lorsque la r section ou la destruction par ARF de la ou des tumeur s a pu tre compl te ce suivi s op re g n ralement par scanners r alis s intervalles r guliers e Tous les 3 mois les deux premi res ann es e Tous les 6 mois les trois ann es suivantes e Puis tous les ans durant toute la vie du patient Si imatinib s av re tr s efficace pour une large majorit de patients certains d entre eux pr sentent malgr tout des signes manifestes de progression de la maladie Ces signes sont r v lateurs d un m canisme de r sistance et peuvent galement tre observ s chez les patients GIST b n ficiant d autres traitements On observe deux types de r sistances e Resistance primaire La progression de la maladie survient dans les 6 premiers mois qui suivent le d marrage du traitement Les cas de r sistance primaire sont relativement rares puisqu ils ne concernent qu peu pr s 5 des patients Selon la situation deux alternatives th ra peutiques peuvent tre envisag es par votre m decin e L augmentation de la dose initiale prescrite Augmentation 600mg ou 800mg jour e L introduction dans un autre protocole d tude clinique En cas r sistance l imatinib le traitement de seconde ligne le plus fr quemm
11. es dans les parois du tube diges tif et permettent sa contraction autonome En 1998 des chercheurs japonais d couvrent la surface de ces cellules la pr sence d une prot ine de la famille des r cepteurs de tyrosine kinase la prot ine KIT ou CD117 autrefois appel e c kit Cette d couverte a v ritablement marqu un tournant d cisif dans l histoire des GIST car les tudes d montrent que la prot ine KIT est anormalement activ e chez la plupart des patients atteints de GIST Dans la majorit des cas cette prot ine est activ e la suite d une modification spon tan e d informations g n tiques contenues dans son g ne galement appel KIT Cette modification impr vue s appelle une mutation Tous les patients n ont pas la m me mutation celles ci varient d un individu l autre selon la partie du g ne sur laquelle elle survient Une fois activ e la proteine transmet l int rieur de la cellule canc reuse une s rie d informations qui entraineront sa multiplication faciliteront sa croissance et favoriseront sa propagation dans l organisme Le diagnostic de GIST tant tr s r cent aucune tude n est encore en mesure de quantifier avec pr cision le nombre de patients atteints de GIST en France ou dans le monde Toutefois l estimation actuelle fait tat d une incidence de 15 nouveaux patients sur 1 million par an soit environ 800 900 nouveaux cas
12. eut diminuer que tr s mo d r ment dans le temps Ces clich s ne traduisent en r alit qu une diminution du potentiel agressif des cellules tumorales sous traitement Remerciements Das Lebenshaus La chirurgie reste le premier traitement curatif des GIST et fait partie int grante de la prise en charge th rapeutique du patient Le choix de la technique op ratoire repose sur plusieurs crit res e Sa localisation e Son accessibilit e Sa taille e L tat g n ral du patient Traitement chirurgical des tumeurs primaires Lorsque l intervention est r alisable l ablation compl te de la tumeur doit tre privil gi e car elle demeure ce jour le traitement de r f rence pour les tumeurs primitives et constitue un facteur de bon pronostic pour le patient e Pour les GIST de l estomac La surface retirer d pend principalement de la taille de la tumeur La plupart du temps le chirurgien effectue une gastrectomie partielle ou atypique Ce type d op ration consiste pr lever la tumeur dans son int gralit ainsi qu une marge de tissus sains autour de celle ci pour limiter le risque de propagation d ventuelles cellules r siduelles au reste de l organe et de pr venir ainsi le risque de rechute loco r gionale Si la tumeur s av re trop volumineuse le chirurgien peut tre amen effectuer une gastrectomie totale c est dire qu il retirera l estomac dans son int gralit Les plus
13. is d une ponction biopsie L objectif de l analyse pathologique est d iden tifier la pr sence de la prot ine KIT la surface des cellules tumorales afin d tablir le diagnostic de GIST Elle se d roule en 2 temps e Analyse histologique des cellules tumorales Observation des cellules au microscope Dans les cas des GIST les cellules peuvent tre de trois formes 7 EA f l a He p gt TAA AE sm a os e EA DUR a gi i k ll PT MN Fusel es dites fusiformes La plus r pandue Source Prof Emile H pital Ambroise Par Boulogne Billancourt r Rondes dites pith lioides e Analyse immuno histochimique Recher che de l expression de la prot ine KIT Le m decin pathologiste applique des anti corps CD117 sur les chantillons de tissus tumoraux e Pour 95 des patients les anti corps se fixent sur leur cible La coloration brune des tissus tumoraux indique que la prot ine KIT est exprim e On dit alors que la tumeur est KIT Positif e Pour 5 des cas les anti corps ne se fixent pas F t Les tissus tumoraux ne se colorent pas ce qui indique que la prot ine KIT n est pas exprim e On dit alors que la tumeur est KIT N gatif c est dire sans mutation du g ne KIT A ce stade tic de Ce profil particulier entra nera alors la recherche syst matique d autres mutations ventuelles du g ne KIT ou PDGFRa pour c
14. isques de st rilit pour les hommes On manque d informations sur un grand nombre de patients Toutefois il est possible que la fertilit soit r duite pendant la dur e du traitement J ai des m tastases h patiques une greffe du foie est elle envisageable La greffe h patique n est pas un standard car le traitement m dicamenteux n ces saire pour viter le rejet de l organe greff est susceptible de favoriser la prolif ration de m tastases sur le foie et ou la cavit p riton ale Puis je transmettre mon GIST mes enfants Non Sauf dans des cas extr mement rares les tumeurs GIST ne sont pas h r ditaires En cas d oubli dois je doubler ma dose de traitement la fois suivante Non pas si vous vous apercevez de cet oubli le lendemain Prenez votre traitement comme d habitude sans modifier votre dosage En revanche si vous deviez le prendre dans la journ e matin ou midi et que vous l avez oubli il est possible de reporter la prise au soir En cas de vomissement dois je reprendre une nouvelle dose Non si les vomissements surviennent plus de 30 minutes apr s l ingestion du traitement Le traitement me rend malade puis je r partir le dosage sur la journ e Qui il est possible de r partir la prise en deux fois Pour limiter les risques de d sagr ments digestifs notammentles reflux acides prenez le au milieu d un repas avec un grand verre d eau non gazeuse sans agrume ni so
15. ment la mise en place d un suivi m dical rigoureux visant non seulement observer l activit tumorale mais galement valuer la r ponse au traitement Conform ment au consensus relatif la prise en charge des GIST d fini par un groupe d experts europ ens ce suivi s articule principalement autour des trois cat gories d examens suivantes e Analyses de sang pour valuer la tol rance de l organisme au traitement e Examen clinique pour recueillir des informations sur l tat g n ral du patient le retentissement des diff rents traitements propos s et ou effectu s et d valuer les sympt mes cliniques en rapport avec la maladie e Imagerie pour valuer la r ponse au traitement mais aussi de pouvoir d tecter d ventuels signes de r cidive Techniques d imagerie e Scanner Pour le suivi du traitement ou la planification d une intervention chirur gicale e IRM Contr le des GIST rectaux et m tas tas s au foie e Echo doppler endoscopie Pour le suivi des petites tumeurs de l estomac et ou de l sophage e PETscan En cas de suspicion de m tas tase ou pour l valuation de la r ponse au traitement en pr vision d une intervention chirurgicale Attention Au scanner la lecture des clich s requiert une bonne connais sance des GIST et du traitement car il arrive que des signes de r ponses positives au trai tement soit interpr t s comme des signes de progression de la maladi
16. nformations n cessaire l activation de la prot ine KIT Gu rison En canc rologie la gu rison se caract rise par une disparition d finitive de la tumeur pour le restant de l existence du patient Elle est g n ralement d termin e l issue d une longue p riode de surveillance sans r cidive Inhibition Diminution de l activit d une enzyme KIT par exemple IRM Imagerie par R sonance Magn tique Technique d imagerie m dicale permettant d obtenir des images pr cises du corps ou des organes en exposant le patient un champ magn tique puissant Laparoscopie Technique chirurgicale permettant d obser ver l tat des organes de l abdomen sans recourir la chirurgie classique M sentere Tissu d emballage et de soutien de l in testin gr le Mutation Modification spontan e ou non d une par tie des informations g n tiques de l ADN N crose tumorale D gradation des tissus tumoraux aboutis sant la mort cellulaire de la tumeur Nodule Formation anormale g n ralement arron die b nigne ou maligne qui constitue une petite tum faction au sein d un organe ou sa surface PDGFRa Prot ine responsable de la r gulation du processus de croissance et de division cellulaire PETSCAN Terme anglo saxon utilis pour d signer la To mographie par Emission de Positons TEP Le PETSCAN est une technique d imagerie m dicale n cessitant une injection d un produit radioactif dont la
17. nt pas commer cialis e pour cette indication Dur e du traitement La dur e n cessaire du traitement est encore en cours d valuation Il est d conseill de l interrompre ou W de l arr ter sans en discuter avec votre m decin sous risque de rechute ou de progression de la maladie Limatinib n est pas une chimioth rapie classique c est un traitement anti canc reux qui ne s attaque qu aux cellules malignes De ce fait il est peu toxique pour l organisme Ses effets ind sirables sont habituellement mineurs et permettent au patient de mener une vie proche de la normale D tail important il n entraine pas la perte totale des cheveux Les effets les plus fr quemment rapport s sont les suivants e La fatigue e Lan mie e Les oed mes p ri orbitaires e Les crampes musculaires e Les naus es e Les troubles digestifs e Les rashs cutan s Ils tendent g n ralement s attenuer ou dispara tre dans le temps Toutefois leur apparition doit tre signal e au m decin qui pourra si beSoin vous prescrire un traitement adapt pour rendre ces effets moins g nants L imatinib n est pas compatible avec e Une grossesse en raison des risques majeurs qu il pr sente pour le d veloppe ment du f tus e Lallaitement Limatinib n est absolument pas compatible avec les deux m dicaments sulvants e Le parac tamol en administration continue ou semi continue e Les anti coagulants o
18. onfirmer ou non le diagnostic de GIST Comme la plupart des cancers les GIST pr sentent un risque de m tastase La m tastase d signe le processus au cours duquel les cellules canc reuses de la tumeur initiale dite primaire ou primitive vont se propager dans l organisme pour atteindre un o plusieurs autres organes et former de nouvelles tumeurs appel es m tastases ou l sions secondaires En g n ral les GIST m tastasent surtout au niveau du foie et de la cavit p riton ale tr s rarement au niveau des poumons moins de 5 des patients et des os Attention Les GIST pr sentant des m tastases au foie ne sont pas des cancers du foie m me si la tumeur initiale localis e sur un autre organe a pu tre com pl tement retir e Seule la localisation de la tumeur primaire importe L valuation du risque de m tastase repose principalement sur le potentiel de malignit de la tumeur lequel s value partir des crit res suivants e Taille de la l sion primaire e Localisation e Nombre de divisions cellulaires ou mitoses Source Dr Le Cesne 1 G R Villejuif Image PETscan avant traitement On estime que plus le potentiel de malignit est lev plus le risque de m tastase est grand POTENTIEL DE MALIGNITE Tr s faible Taille entre 2 et 5 cm lt 5 50 mitoses Interm diaire Taille gt 5 cm gt 5 50 mitoses ou Toute taille gt 10 50 mitose
19. onses imatinib e GIST et chirurgie ER Les r sistances aux traitements Co lose Les traitements contre la r sistance yz Foire aux guestions 4 1 ii Lexique mois imprim s en bleu GIST est l acronyme anglais utilis pour d signer les Tumeurs Stromales Gastro Intestinales C est un cancer digestif rare appartenant une cat gorie de tumeurs malignes appel es sarcomes Plus sp cifiquement les GIST appartiennent la famille des sarcomes des tissus mous et des visc res Les GIST repr sentent 10 15 des sarcomes et moins de 1 de l ensemble des tumeurs digestives Ces tumeurs peuvent survenir n importe quel endroit du tube digestif depuis I ceso phage jusqu au rectum LOCALISATION POURCENTAGE DES TUMEURS DE PRIMAIRES PATIENTS R gion rectale et Moins de 5 p ri anale sophage m sent re Moins de 1 appendice Tumeurs multi focales Moins de 5 Attention Le GIST n est pas un cancer digestif comme les autres Ses origines ses m canismes et sa prise en charge sont particuliers et ne peuvent en aucun cas tre assimil s d autres cancers digestifs plus r pandus comme le carcinome de l estomac ou du c lon Les origines des GIST sont encore inconnues ce jour aucune tude ne permet de mettre en vidence le caract re h r ditaire des ces tumeurs Nous savons cependant qu elles se d veloppent partir des cellules de Cajal qui sont situ
20. par an en France L ge moyen d un patient GIST au moment du diagnostic est de 55 ans mais les GIST peuvent survenir tous les ges de la vie La proportion hommes femmes et peu pr s quivalente Les GIST peuvent voluer sur plusieurs mois voire m me sur plusieurs ann es c est pour quoi les sympt mes sont rares un stade pr coce de la maladie m me avec une tumeur localement avanc e La d couverte des GIST est souvent fortuite la suite d un examen de routine ou d une intervention chirurgicale Elle survient parfois dans un contexte d urgence lorsque la tumeur se rompt et provoque une h mor ragie digestive N anmoins certains sympt mes peuvent tre r v lateurs d une tumeur GIST et doivent par cons quent faire l objet d une consultation m dicale dans les plus brefs d lais e An mie e Fatigue e Malaises e Troubles digestifs e Masse abdominale palpable e G ne ou douleur abdominale r p t e e Vomissements de sang e Pr sence de sang dans les selles Si la pr sence de tumeurs est souvent r v l e par des examens d imagerie comme le scanner l cho endoscopie ou la fibrosco pie seule l analyse pathologique de la tumeur permet de poser le diagnostic de GIST avec certitude C est une tape incontournable du diagnostic R alis e par un m decin pathologiste elle s effectue sur les tissus tumoraux recueillis lors d une intervention chirurgicale ou par le bia
21. petites l sions inf rieures 3 cm peuvent galement tre retir es par laparos copie mais cette m thode est encore loin de faire l unanimit au sein du corps m dical Le risque de rompre la tumeur et d ensemencer la cavit abdominale de cellules canc reuses tant important Tumeur ulc r e sous muqueuse dans le corps de l estomac e Pour les GIST de l intestin gr le Lablation de la portion d intestin sur laquelle se situe la tumeur assortie une marge de s curit allant de 2 5 cm de part et d autre de la masse est g n ralement suffisante Contrairement d autres types de tumeurs digestives il n est pas n cessaire d effectuer un curage ganglionnaire car les ganglions sont exceptionnels voire m me jamais atteints dans le cas des GIST Traitement chirurgical des metastases hepatiques En situation de rechute m tastatique atteinte abdominale m tastases h patiques ou les deux le traitement de r f rence devient alors m dicamenteux La place de la chirurgie notamment des m tastases h patiques n est pas clairement tablie autour des traitements syst miques l n a pas encore t d mon tr que la chirurgie des l sions visibles m me compl te soit plus b n fique qu untraitement m dicamenteux sur le long terme La chirurgie des m tastases h patiques garde donc ses indications pr f rentielles lorsque les l sions sont peu nombreuses accessibles sur le plan chirurgical et pl
22. raux de type anti vitamine K Plus rarement des troubles plus s v res pourront tre observ s e Insuffisance h patique r nale ou cardiaque e H morragies e Modification significative du bilan h matologique Attention Devant l apparition de l un de ces troubles ou d une toxicit s v re quelle qu elle soit une consultation d urgence s impose SI Vous ne parvenez pas joindre rapidement le m decin en charge de votre traitement le mieux est d interrompre transitoirement le traitement pour que ces effets cessent dans l attente de votre consultation Beaucoup de m dicaments sont sus ceptibles d interf rer dans l efficacit de l imatinib C est pourquoi il est pr f rable d viter toute pratique d auto m dication et de discuter avec votre m decin avant d y associer un quelconque m dicament La consommation de jus de pamplemousse est proscrite pendant toute la dur e du traite ment en raison d une mauvaise r absorption du m dicament dll avant traitement Patient apr s traitement Deux types de r ponses imatinib peuvent tre observ s La n crose tumorale Limatinib bloque la division cellulaire et d truit les cellules exprimant la prot ine KIT Dans l hypoth se d une efficacit optimale on pourra alors observer les r actions suivantes e Une liqu faction de la tumeur r sultant de la n crose tumorale et de la d vasculari sation de la tumeur e
23. s Plus grande dimension TUMEURS INTESTINALES Taille lt 2 cm lt 5 50 mitoses Taille lt 5 cm Entre 6 et 10 50 mitoses TUMEURS GASTRIQUES Taille lt 2 cm lt 5 50 mitoses Taille lt 5 cm lt 5 50 mitoses Taille 5 10 cm lt 5 50 mitoses Taille gt 10 cm gt 5 50 mitoses ou Toute taille gt 10 50 mitoses Nombre de mitoses pour 50 grands champs l Bien qu tant d j tr s rares l origine les GIST se d clinent galement dans des formes encore plus rares voire marginales avec des m canismes de fonctionnement qui demeurent inconnus ce jour Les GIST p diatriques Les cas p diatriques sont exceptionnels Certaines tudes tendent d montrer que les GIST p diatriques d veloppent des m canismes de fonctionnement et de r ponses aux traitements diff rents de ceux observ s chez les GIST adultes C est une maladie rare au sein d une maladie rare Toutefois certaines caract ristiques ont pu tre mises en vidence e Pr dominance f minine e Fr quente localisation de la tumeur primi tive au niveau de l estomac e Nodules multiples e Cellules de forme pith lio de ou cellules mixtes e Absence de mutation du g ne KIT et ou du PDGFRa L volution potentielle d une tumeur d pend d un ensemble de facteurs variant d un patient l autre e La localisation de la tumeur primaire estomac intestin ou autre e La taille de l
24. te m thode qui consiste placer sous anesth sie une lectrode mettant un cou rant lectrique alternatif haute fr quence au sein de la tumeur afin de d truire la l sion en cuisant litt ralement les tissus tumoraux se montre particuli rement efficace sur les tumeurs de petites tailles C est pourquoi elle est g n ralement pr conis e pour traiter e Une m tastase h patique dont le diam tre ne doit pas d passer 4 cm e Plusieurs l sions ne mesurant pas plus de 3 cm chacune Les risques de complications graves pour le patient sont nettement inf rieurs ceux encourus dans le cadre d une chirurgie h pa tique traditionnelle La plupart des tumeurs trait es par ARF ne r cidivent pas N anmoins si malgr tout des l sions devaient r appara tre de nouvelles s ances de traitement par radiofr quence pourront ventuellement tre envisag es Suivi post operatoire Le potentiel lev de r cidive est l une des principales caract ristiques des tumeurs stromales gastro intestinales surtout pour les GIST haut risque de rechute Tumeurs sup rieures 10 cm ou plus de 5 10 mitoses par 50 grands champs Par cons quent une intervention chirurgicale m me r ussie n est en rien synonyme de gu rison mais de r mission compl te Les patients sous traitement avant la chi rurgie doivent absolument poursuivre leur th rapie m dicamenteuse car la non r intro duction des traitem
25. ue rare va incontestablement permettre d optimiser la prise en charge des patients atteints de cette maladie en France Par une meilleure connaissance de cette pathologie une actualisation constante des essais th rapeutiques en cours les effets secondaires des m dicaments utilis s et des changes fructueux entre les patients eux m mes cette brochure et le site internet d ensemble contre le GIST constituent des outils incontournables pour tous les acteurs impliqu s dans cette th matique Sans la volont le d sir permanent d avancer et l optimisme d bordant d Estelle Leconte ce travail n aurait pu voir le jour Par votre interactivit vos changes et vos remarques Ensemble contre le GIST va incontestablement ouvrir de nouveaux horizons tous les patients souffrant de cette pathologie Dr Axel LE CESNE Institut Gustave Roussy Villejuif C Les informations contenues dans cette brochure ne sauraient constituer un diagnostic ou une recommandation th rapeutique que seul un m decin peut tablir apr s examen s Elles ne doivent en aucun cas se substituer un avis m dical LL m GIST Definition a de Les origines des GIST s Les GIST dans la population amm AE Sympt mes des GIST Dee Diagnostic des GIST lt T DE Les GIST m tastatiques RR Les cas particuliers Dn Pronostic des GIST e Surveillance des GIST la GIST et imatinib HE Les effets ind sirables PPS Les contre indications gt s Les r p
26. ules canc reuses de nouvelles perspectives d avenir avec un possible acc s la chirurgie pour les patients d embl e inop rables et ou pr sentant une forme m tastatique de la maladie Mode d emploi Ce m dicament se pr sente sous la forme de comprim s qu il faut absorber au milieu d un repas avec un grand verre d eau non gazeuse afin de r duire les risques d irrita tions gastro intestinales La dose initiale prescrite est de 400mg jour mais peut voluer jusqu 800mg jour si votre m decin l estime n cessaire L imatinib peut tre prescrit pour e Les GIST non op rables et ou m tastatiques Dans la plupart des cas l oncologue ou le gastro ent rologue prescrira de imatinib pour tenter de e Diminuer le volume de la tumeur avant une intervention e Stopper la progression de la maladie L administration de ce traitement doit obliga toirement tre combin e un suivi m dical rigoureux incluant des examens d imagerie et des bilans sanguins r guliers e Pr venir la rechute de la maladie On parle alors de traitement adjuvant Cette prescription particuli re de imatinib ne s adresse qu aux personnes ayant subi une ablation compl te de la tumeur et ne pr sentant aucun signe visible de la maladie pas de m tastase ni de signe de r cidive Attention L imatinib en traitement adjuvant ne peut tre propos que dans le cadre d une tude clinique cette mol cule n tant initialeme
27. upes du corps Traitement adjuvant Traitement compl mentaire prescrit dans le but de limiter les risques de rechute Dans le cas des GISTun traitement adjuvant est souvent propos la suite d une chirurgie ayant permis le retrait complet de la tumeur Traitement anti canc reux Traitement chimique dont l action consiste bloquer le processus de croissance et de prolif ration des cellules canc reuses dans l organisme Contrairement aux chimioth rapies les traitements anti canc reux ne s attaquent pas aux cellules saines Traitement de premi re ligne Traitement propos la suite du diagnostic Traitement de seconde ligne Seconde option th rapeutique propos e par le m decin lorsque l action du traite ment de premi re ligne se r v le inefficace ou insuffisante Tumeur Excroissance de tissus r sultant de la prolif ration anarchique des cellules de certains organes les tumeurs peuvent tre b nignes ou malignes Tumeur maligne Tumeur canc reuse susceptible d envahir les organes voisins et ou d atres parties du corps pour former des m tastases Association Fran aise des Patients du GIST Ensemble contre le GIST Maison du Champ de Mars 6 cours des Alli s 35043 Rennes C dex E Oui je souhaite adh rer l A FP G Ensemble contre le GIST Mile Mme Mr E Cotisation annuelle 12 euros E Je souhaite apporter un soutien suppl mentaire en faisant un don de E euros
28. us ou moins bien contr l es par les traitements g n raux Elle doit tre discut e au cas par cas avec une quipe pluridisciplinaire Massachusetts General Hospital Source Dr Brugge Boston USA e La r section du foie La particularit du foie r side dans sa facult de r g n ration De ce fait le chirurgien a la possibilit de retirer entre 50 et 60 de l organe lequel se reconstituera naturellement en quelques semaines ou quelques mois E Tt gt cd IN WE Toutefois certains cas de figure ne permet tent pas aux malades de pouvoir b n ficier de cette intervention d j lourde et rendent de fait l intervention impraticable e Pr sence de m tastases sur les diff rentes parties du foie impliquant une ablation de l organe sup rieure 60 ou 70 e Apparition de nouvelles m tastases h pati ques la suite d une premi re intervention e M tastases localis es sur certaines parties vitales du foie e Patient atteint d une autre affection grave e Patient pr sentant des probl mes cardia ques e Mauvais tat g n ral du patient e L ablation par radiofr quence ARF Lablation par radiofr quence est une option th rapeutique possible pour les patients inop rables r fractaires aux traitements m dicamenteux ou r cidivant la suite d une intervention chirurgicale C est une technique moins invasive qui permet au m decin d exercer un contr le local de la tumeur Cet
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