PRADER-WILLI 54 interactif
Contents
1. l autonomie commence par lauto nomie affective apprendre tr s t t l enfant de ne pas d pendre uniquement de maman et papa N 54 Janvier 2014 Si on se tient la d finition du dictionnaire l autonomie d crite n est pas possible dans le syndrome de Prader Willi Pourquoi Dans le SPW il faut poser un cadre d s la petite enfance pour rassurer et mettre en confiance Un cadre avec amour amiti et empathie Ce cadre de vra tre maintenu tout au long de la vie de la personne avec le SPW Si on sort de ce cadre beaucoup de difficult s surgiront et en particulier lors de l adolescence et A l arriv e l ge adulte Par exemple vivre seul avec un ami A 2 Je pi peut tre un chec s il ny a pas d accom pagnement Les moments de solitude sont difficiles g rer La personne peut se replier sur elle m me et la vie sociale devient difficile Comment l aider acqu rir SON autonomie Bien conna tre son enfant nous parents de respecter ses capacit s et de les accepter pour qu il puisse grandir en les utilisant et en prenant confiance en lui Ne pas h siter se faire conseiller par les professionnels qui connaissent votre enfant votre ado ou adulte et avec qui les changes sont constructifs L accompagner dans son projet de vie et son choix de vie est essentiel Il ne sera peut tre pas celui que l on s imaginait Il faut l amener vers une int gratio2. sp cifique r serv cet usage Le groupe est transversal et accueille des jeunes de chaque unit midi l infirmi re d jeune avec le groupe le soir le repas est pris sur une uni t dans une salle sp cifique en pr sence d un ducateur Cette nouvelle organisa tion a permis Mathilde de formuler la demande de d ner avec ses copains sur ce groupe di t tique ce qui repr sente pour elle une nouvelle tape de socialisation puisqu elle demande ce faisant de quitter le cadre protecteur de la maison neuve pour se rendre au ch teau parmi les autres En parall le la di t tique et au d veloppement d activit s physiques un groupe de parole et des entretiens individuels avec la psychologue sont organis s sur ce m me th me Mre Riond directrice de l IME 15 page suivante PRADER WILLI FRANCE N 54 Janvier 2014 T MOIGNAGES Notre petit extraterrestre J aimerais commencer mon r cit comme un conte de No l par il tait une fois et le terminer par ils v curent heureux Mais voil la vie n est pas un conte Alors je pr f re vous raconter comme une fiction l histoire de notre enfant qui arrive de la plan te Prader Willi Une petite plan te au fin fond de la galaxie et que tr s peu de gens connaissent Voici l histoire d un petit extraterrestre Toute ressemblance avec des personnes existant ou ayant exist serait une pure 16 Sommaire Apr s
3. un r gime alimentaire sp cifique aux convenances d Aur lie sans oublier les temps de plaisir indispensables son bien tre par rapport aux autres r sidents Une semaine apr s son retour au foyer je prends des nouvelles Tout se passe merveille depuis ces 8 jours Le cadre impos par les ducateurs au d but de son entr e au foyer lui est aujourd hui propos et discut avec elle Nous avons r alis que l annonce d v nements venir l angoisse norm ment car elle les attend avec impatience mais n arrive pas se rep rer dans le temps Quand nous d cidons d aller la voir ou qu elle rentre la maison nous lui annon ons seulement la veille pour viter trop d angoisse Aur lie a trouv son ind pendance elle a son chez elle Maman d une jeune fille de 23 ans 19 page suivante PRADER WILLI FRANCE ENQU TE COMMUNICATION N 54 Janvier 2014 Prader Willi France interroge ses adh rents et partenaires sur sa communication Pourquoi une enqu te de communication Conna tre vos attentes et vos besoins Entendre vos recommandations Mieux y r pondre Faire mieux qualit et plus ad quat efficacit tre plus r actifs Assurer la coh rence Comment avez vous connu l association PWF 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 Moteur de recherche Internet Information Information Bouche du par autre oreille personnel association m
4. M 17 rue Recul e Cidex 566 41350 VINEUIL 02 54 20 63 02 POITOU CHARENTES Danielle LORCEAU 1165 rue Honor de Balzac Le Prieur 2386530 NAINTRE 105 49 90 04 19 _ OR ER oki EE LANGUEDOC ROUSSILLON Jean Baptiste et Mabel Meyer TLEER E AQUITAINE AUVERGNE LIMOUSIN 3 impasse des Myrtilles Re Dominique HUCBOURG i D LENARD 34070 MONTPELLIER mr ee 4 rue du Treux 04 67 68 87 83 03630 DESERTINES Lu 04 43 31 1468 Christian FOUCAUX 11 quai du Cher 03100 MONTLU ON 04 70 06 78 51 n 1 Lot Sorro Ondoa ss 64480 LARRESSORE 05 59 93 25 17 MIDI PYR N ES en attente d un ou d une volontaire a I PYR N ES ATLANTIQUES me Solange BONNET d 5g M 24 rue Larrepunte a n g A 64200 BIARRITZ 05 50 23 97 02 ue 7 OO CA es Pour le SPW mh I Tr t Pryv 45161 OLIVET C dex 6 00 M ISSN 1627 5330 Imprimeur La Couronnerie 3 rue des Moines BP 10155 Sain Num ro 54 Janvier 2014 E
5. T l 01 70 19 62 52 E mail emilie rousset gmail com T l 02 99 04 69 68 SIEGE SOCIAL G rard M resse cf tr sorier pr sente et disponible pour tous E mail arlette petitdidier orange fr T l 02 33 90 15 69 Les personnes ressources en charge des actions d information aupr s des tablissements sont Marie Odile amp Fran ois Besnier Merci de bien vouloir les contacter si vous souhaitez de telles rencontres ou si les tablissements le demandent N t l 02 40 47 82 49 E mail fmo besnier wanadoo fr Je vous prie de trouver ci joint un ch que postal ou bancaire d un montant de Adh sion m tropole et DOM TOM 38 PEO a a De ae Adh sion pour l tranger Nom pr nom date de naissance de l enfant porteur du SPW Don un re u fiscal sera envoy Total libell l ordre de Prader Willi France COS DOS es A a retourner Ludovina Moreira T EPNONG Se de ee Man Yehann Legevin 56690 Nostang Je souhaite adh rer l association Prader Willi France Prader Willi en qualit de SITE INTERNET France PW Parent Famille Ami Professionnel http www prader willi fr 24 Sommaire Couverture Bien entendu Arlette Petitdidier est toujours x u 3 if LE il m L m a ILE de FRANCE Alain BRI RE 17 rue du Dr Bertrand 78640 NEAUPHLE LE CH TEAU 01 34 89 92 43 Agn s CLOUET 47 rue du G n ral Leclerc 95410
6. chargeables et tablettes sont en cours Brochure Prader Willi France Actualisation des contenus et r impressions sont lanc es Les autres publications seront mises jour progressivement Cr ation Page Facebook PWF f vrier 2014 Accompagnement communication des projets r currents et des projets l initiative des adh rents ou du Conseil d Administration Bulletins 3 parutions dans l ann e Marches Un Petit Pas 2014 pilot es par Caroline Richard et Rachel Fernandes Hansen Projet Sport Adapt avec la FFSA pilot par Christian Foucaux Partenariat Chorale Arsis l initiative de M Pichot Autres contacts T shirt avec le logo PWF pour courir avec le message de PWF Cr ation d une Newsletter PWF 1 trimestre 2014 Accueil des nouveaux adh rents 2 trimestre Editeur sujets Recherche 2 trimestre Ajustements Site Internet 2 trimestre Contacts Visibilit mission coutants Agenda Actualit s en br ves Planning ditorial Agenda quelques volutions d ergonomie Lien avec l espace adh rents Communication Journ e nationale 2014 3 trimestre Relations presse fin 2014 Cr er un dossier de presse Et en 2015 Refonte de notre site Internet Continuer l actualisation de nos publications et cr ation de nouveaux livrets Communication destination des donateurs 21 page suivante PRADER WILLI FRANCE LE TABLEAU D AFFICHAGE N 54 Janvier 2014 P
7. un individu sans en r f rer un pouvoir central une hi rarchie une autorit La personne PW ne peut tre auto nome de la fa on dont on le con oit habi tuellement Alors comment aider la personne adulte avec le SPW se construire avec son projet de vie personnalis Faut il mettre un cadre Comment et avec qui le d finir Qu est il possible de mettre en place Quelques changes ont permis de constater que le terme autonomie pouvait avoir plusieurs significations suivant les familles Ainsi l autonomie c est la possibilit de d cider seul sans en r f rer quelqu un l autonomie c est la libert dans un cadre le jeune habite chez ses parents et il sait faire les courses seul il sait prendre les transports en commun il conna t son itin raire pour devenir autonome on commence par g rer seul son quotidien comme ranger sa chambre respecter la maison cest aussi participer aux t ches m nag res de la maison Il faut alors valoriser l adulte et il pourra tre fier d aider Lui montrer ainsi qu il appartient au groupe familial au m me titre que les autres enfants l autonomie c est g rer ses affaires son portable aller seul la biblioth que l autonomie cest quitter le nid familial et avoir une vie personnelle dans un ailleurs l autonomie c est le travail produire D faire partie du groupe avoir une feuille de paie savoir faire les trajets seul
8. vivre terrien et nous apprenons vivre Prader Willi Nous n essayons pas de lui imposer notre mani re de vivre car pour lui certaines r gles sont difficiles mettre en place alors nous nous adaptons Je ne dis pas que c est facile tous les jours mais nous voyons notre Prader Willien progresser rire chanter et aussi tre heureux Pendant toutes ces ann es nous avons perfectionn notre langage Prader Willi Ce nest pas un langage litt raire mais plut t un langage de terrain Peu importe cela ne fonctionne pas trop mal et nous ne cherchons pas avoir une licence ou une ma trise en Prader Willi Apr s une adolescence disons un peu perturb e un s jour l h pital avec la sortie un traitement notre jeune homme devient un peu plus terrien et fait beaucoup de progr s PRADER WILLI FRANCE N 54 Janvier 2014 La preuve en est lors de la derni re visite avec le technicien endocrinien ce dernier est surpris de voir la transformation d un Prader Willi en un terrien Malgr un traitement m dicamenteux et avec une surveillance de son alimentation il a constat une perte de 1 5 kg en trois mois Avant de quitter son cabinet il a dit ce jeune homme de 18 ans qu il tait fier de lui et qu il ny avait pas de fatalit encore une victoire suppl mentaire Mais cette histoire ressemble trangement la v tre Avec vos interrogations vos inqui tudes les visites r guli r
9. voyer en cliquant sur le bouton r pondre de votre messagerie sans modifier le sujet et sans rien inscrire dans le texte du message Un nouveau message de bienvenue vous sera alors adress vous confirmant que vous tes bien abonn Ce message comportera les l ments indispensables votre identification et donc indispensables votre d sabonnement l acc s d archives etc Ces l ments sont votre adrese E mail d inscription et le mot de passe qui y correspond Informations compl mentaires sur l h bergeur Medicalistes http Www medicalistes org DEUX S JOURS FAMILLES EN BORD DE MER Inscrivez vous S jour Saint Mandrier sur la M dit rann e village vacances Le vert bois Du 19 au 24 avril 2014 S jour dans le Verdon village vacances les tourterelles Du 26 avril au 1er mai 2014 Co t du s jour Le prix comprend 5 nuit es 5 petits d jeuners 5 d ners Adh rents PWF 65 par personne Non adh rents 100 par personne Enfants de 3 ans et moins gratuit Date limite d inscription fix e au 28 mars 2014 Renseignements et Inscriptions Christian Foucaux 11 quai du Cher 03100 Montlu on T l 04 70 06 78 51 06 13 7915 18 E mail christian foucaux orange fr Avec ma fille H l ne nous venions aux AG aux s jours l Envol et aux r gionales Florence l aube de son printemps Florence est partie soudainement la fin de l t rejoindre
10. DE PRATIQUES PARTAG ES Guide de pratiques partag es pour l accompagnement au quotidien des personnes avec le SPW Marie Odile amp Fran ois Besnier Pr Maith Tauber amp Fran ois Besnier 6 JOURN E NATIONALE PWF 12 OCTOBRE 2013 ATELIERS PARENTS PROFESSIONNELS Atelier enfants de la naissance 4 ans Notes prises par Danielle Dupont Atelier adulte tre autonome ou quitter le nid familial chacun son autonomie Notes prises par Blandine Guillaux amp Christine Chirossel 9 VIE DE L ASSOCIATION AVEC EPAL Les s jours de vacances adapt es pour jeunes adultes et adultes porteurs du SPW Michael Saunier responsable des s jours PW EPAL 10 Un PETIT Pas POUR LE SPW Caroline Richard amp Rachel Hansen 11 Organiser une marche Un PETIT Pas Caroline Richard amp Rachel Hansen Photos de Couverture 1 de couverture Arthur et Antoine au parc 4 de couverture la marche Un PETIT Pas Paris au Parc Dausmesnil K F i r Avec Ma lla W toute l quipe de la r daction et les membres du bureau _ vous pr sentent leurs meilleurs v ux en ce nouvel an 2014 1 page suivante PRADER WILLI FRANCE N 54 Janvier 2014 LE MOT DU PR SIDENT Pour ceux qui n taient pas pr sents la journ e nationale du 12 octobre 2013 vous trouverez ci apr s mon message d introduction 2 Sommaire br toutes et tous et bienvenue dans ces locaux p
11. GROSLAY 01 39 83 57 26 CHAMPAGNE ARDENNE amp PICARDIE Marie Fran oise MERESSE 28 rue Prieur de la Marne 51100 REIMS 03 26 02 02 74 n BRETAGNE Fran oise DANIEL Le Biffou F NORMANDIE Catherine ARNAUD r sidence du Yearling 1 rue Jean Monnet Apt J 21 14800 TOUQUES i NORD PAS DE CALAIS amp PICARDIE en attente d un ou d une volontaire ALSACE LORRAINE Anne Marie JOLY 32 rue Patton E a o 54110 DOMBASLE 02 99 92 80 27 03 83 45 14 46 Jacques LEBLANC La Vignette z 35190 TINTENIAC FRANCHE COMTE Jean Claude BRIEGER 02 99 04 69 68 10 rue des Violettes 25770 FRANOIS 03 81 48 20 82 Christine GUILLERMET ee 8 rue Parisienne 25000 BESAN ON PAYS de la LOIRE Marie Odile BESNIER 139 rue F libien 44470 THOUAR S LOIRE 02 51 130260 44000 NANTES D 02 40 47 82 49 MD 05 51 51 73 23 4 Martine LEBRUN pg La Grille H a L Lamarche Un PETIT Pas I sourcocre Ren FLAMENT a D 12 rue du docteur Roux F 89100 SENS 103 86 97 96 20 r p i F i RY F am F L RH NE ALPES Christine CHIROSSEL E 42 chemin St Bruno i 38700 CORENC 04 76 88 05 08 Fran ois HIRSCH 69 Route des bavous 38660 LA TERRASSE 04 76 92 41 26 est une magnifique aventure humaine qui donne du sens notre combat CENTRE L Agn s LASFARGUES
12. SOLUTION Apr s avoir entendu lecture du rap port financier du Conseil d Administra tion pr sent par le Tr sorier Assem bl e G n rale approuve les comptes de l exercice 2012 tels qu ils ont t pr sen t s ainsi que la gestion de l Association telle qu elle ressort de l examen desdits comptes et dudit rapport En cons quence elle donne quitus aux Administrateurs et au Tr sorier de leur gestion pour l exercice 2012 TROISI ME R SOLUTION L Assembl e G n rale fixe le montant de la cotisation annuelle pour 2014 38 pour la France 52 pour l tranger QUATRI ME R SOLUTION L Assembl e G n rale apr s avoir constat dans l annexe aux comptes 2012 l affectation des fonds d di s rati fie leur solde cr diteur au 31 d cembre 2012 Recherche 126 269 Lieux de vie 78379 CINQUI ME R SOLUTION Apr s avoir entendu lecture du rap port moral rapport d activit et rapport d orientation du Conseil d Administra tion pr sent par la Secr taire G n rale et le Pr sident l Assembl e G n rale approuve le rapport moral de l exercice 2012 2013 Anne Marie Joly 3 page suivante PRADER WILLI FRANCE N 54 Janvier 2014 GUIDE DE PRATIQUES PARTAG ES Guide de pratiques partag es pour l accompagnement au quotidien des personnes avec le syndrome de Prader Willi PRADER WILLI FRANCE N 54 Janvier 2014 paseos nos pratiques et
13. http www has sante fr portail jcms c_1216145 ald hors liste syndrome de prader willi 5 page suivante PRADER WILLI FRANCE JOURN E NATIONALE PWE 12 OCTOBRE 2013 ATELIERS PARENTS PROFESSIONNELS N 54 Janvier 2014 Atelier enfants De la naissance 4 ans Personnes Pr sentes P Maith Tauber Christelle Noual di t ticienne Pr sentation d un diaporama expliquants les signes cliniques du syndrome de Prader Willi SPW de la naissance un an Principales manifestations chez le nouveau n et le nourrisson D Pascale Fichaux Bourin ORL phoniatre sp cialiste des troubles de la d glutition et de la parole Hypotonie axiale Absence de r flexe de succion et prise de poids insuffisante Mise en place d une sonde de nutrition la naissance dans 80 des cas P 17 repr sentants de famille souvent en a j 30 jusqu 3 mois couple Explication des troubles de la succion succion d glutition expiration ne se font pas normalement difficult s alimentaires dues l hypotonie Troubles de d glutition allaitement impossible dans bien des cas fermeture des l vres et mouvements linguaux non coordonn s Cons quences des risques de fausses routes Troubles de vidange sophagienne avec reflux gastro sophasien 8 pnag TA Cons quences de l alimentation ent rale par sonde gastrique Ne pas laisser votre b b trop dormir parlez lu
14. la France des recherches valid es par la Fondation mais abond es par des fonds lev s ici et pouvant ainsi b n ficier de d ductions fiscales Nous sommes m me maintenant le mod le de r f rence pour l Europe ce propos J B Meyer F Besnier Fran oise Muscatelli INMED Institut de Neurobiologie de la M diterran e Marseille France Marc Lalande Universit de m decine du Connecticut USA Nienke Bakker Fondation hollandaise de recherche sur la croissance Rotterdam Pays Bas Yutaka Nakamura Universit de m decine l h pital Koshigaya Dokkyo Japon Peter Hammond Universit de Cambridge UK Rachel Hansen G n tique Dans le SPW les all les g nes situ s au m me endroit sur les chromosomes d une m me paire maternels sont silencieux et c est l absence des all les paternels qui va entra ner l expression de la maladie Ceci correspond au ph nom ne d empreinte g nomique parentale L quipe de F Muscatelli a pr sent une premi re tude met tant en vidence une l g re expression de l all le maternel normalement silencieux d o l existence d une flexibilit pig nique R activer les g nes soumis empreinte afin d am liorer les cons quences du SPW peut repr senter un r el espoir de th rapie future Son travail tend chercher corriger les troubles du d veloppement d s aux ano malies de fonctionnement du chromosome 15 gr ce l
15. la naissance de deux enfants terriens nous nous appr tons accueillir notre troisi me enfant Lors de la commande nous oublions de pr ciser la plan te d origine vrai dire nous ne savons pas qu il existe cette option Et voil un beau jour de septembre 1995 il arrive livr avec son comportement ses habitudes et son style de vie ancr s dans ses g nes C est un tr s beau petit gar on Dans les heures et les jours qui suivent cet heureux v nement nos inqui tudes grandissent Ce joli et adorable petit baigneur de chiffon nous observe ne gesticule pas ne se plaint pas ne pleure pas et ne demande jamais manger Lorsque nous lui proposons un biberon il ne cherche pas t ter comme tous les b b s Mais d o vient ce petit tre Apr s un certain temps nous d cidons d appeler un technicien pour nous donner la marche suivre Nous appelons le service apr s vente qui nous propose un rendez vous Nous consultons m decin g n raliste p diatre endocrinologue pour essayer 8 P y de mieux comprendre et aider notre enfant Aucun de ces techniciens ne semble P ma triser voire d coder lunivers de notre petit ses trois ans nous remarquons qu il a toujours faim et une forte tendance prendre du poids contrairement nos deux terriens Il devient ob se Nous reprenons rendez vous aupr s d un nouveau technicien p diatre qui nous demande de prendre un rendez vous avec un te
16. lors du week end de formation en Finist re un lien permanent en amont et apr s les s jours la mise en place d une permanence durant le d roulement des s jours pro pos s La dynamique des s jours de vacances Les s jours organis s sont des s jours de vacances adapt es Nous restons vigi lants respecter les indications li es au syndrome avec parfois quelques pas de c t du fait du projet de vacances La participation de chacun en fonc tion de ses capacit s la vie mat rielle et collective du s jour est recherch e Sur la plupart de nos s jours les repas seront pr par s par le groupe tout en res pectant le cadre d un repas quilibr et respectueux des attentes des participants Cette pr paration globale contribue un vivre ensemble harmonieux La programmation est pens e en amont avec nos quipes Elle tien dra compte des capacit s et surtout des envies Un budget tant pr alablement tabli nos quipes ont pour mission de le respecter Michael Saunier responsable des s jours PW EPAL 9 page suivante PRADER WILLI FRANCE N 54 Janvier 2014 Un PETIT Pas POUR LE SPW Une belle aventure Les marches Un PETIT Pas Nous revoil comme chaque ann e pour vous parler de cette belle aventure que sont les marches Un PETIT Pas Avant toute chose nous tenons fous vous remercier oui vous nos parents nos amis nos enfant
17. nos savoirs Apr s plusieurs r unions de concertation entre familles et professionnels 18 mois de travail intense et une collaboration exceptionnelle des professionnels du centre de r f rence et d tablissements m dicosociaux ce guide dont vous avez d j entendu parler ou qui vous a t pr sent dans ses grandes lignes a t envoy le 31 janvier 2014 la CNSA Caisse Nationale pour la Solidarit et l Autonomie N ous avons choisi la d marche suivante Construire un guide de pratiques partag es pour l accompagnement au quotidien des personnes ayant un SPW en associant parents et professionnels du secteur m dical et m dico social Ce guide prend en compte le contexte fran ais de l organisation des structures sanitaires et m dico sociales et les attentes des familles et des professionnels Le d lai qui nous avait t imparti a t tenu Merci Delphine Chaigne et Benoit Dedieu Anglade pour le temps qu ils ont inVesti Sans compter dans la finalisation de cette superbe cr ation collective Le guide sera bient t disponible sous un format papier 300 pages puis ult rieurement sur un site d di N h sitez pas alors le faire conna tre le diffuser pa ce guide La n cessit de ce guide nous est apparue comme une vidence Parents et professionnels nous sommes confront s des difficult s semblables tous ces enfants et adultes avec un syndrome de Prader Willi SPW ont d
18. ou PDF Assurez la promotion de la marche Pr voyez un communiqu de presse Pour cela vous pouvez vous inspirez du dossier de presse de la marche de Paris et l actualiser avec les informations concernant votre ville R pertoriez les adresses mail postales t l phone des diff rents m dias de votre r gion PQR Presse Quotidienne R gionale Radios locales etc Envoyez le communiqu de presse minimum 2 mois avant la marche Faites une relance environ 3 semaines avant la marche Parlez en autour de vous famille amis soignants CAMPS SESSAD IME kin psychomot orthophonistes etc voisins commer ants Assurez la LOGISTIQUE pour le jour J Contactez Rachel pour commander les TEE SHIRTS ceux ci sont fabriqu s au Canada par FPWR Pour une marche le 10 juin commander avant le 1 avril Pour calculer le bon nombre de Tee shirts en commander environ 3 par participant V rifiez si la BANNI RE Un Petit Pas de la marche est disponible Pour cela contacter Rachel Pr voyez des TABLES ET CHAISES LE V HICULE pour les transporter sur place Pr voyez une CAISSE Pr voyez de VAIDE HUMAINE B N VOLE amis famille baby sitter 11 page suivante PRADER WILLI FRANCE IPWSO Organisation internationale du syndrome de Prader Willi 8 me r union de l IPWSO N 54 Janvier 2014 PRADER WILLI FRANCE N 54 Janvier 2014 Participer la con
19. quatre ans Notes prises par Danielle Dupont 6 Sommaire PRADER WILLI FRANCE Atelier adulte tre autonome ou quitter le nid familial chacun son autonomie e d bat de l atelier a port sur l autonomie possible de nos enfants l ge adulte Un grand nombre de familles taient pr sentes Plusieurs personnes ont anim cet atelier 5 professionnels du centre de r f rence adultes h pital marin de Hendaye C line ergoth rapeute V ronique ducatrice sp cialis e Sylvie aide soignante Line assistante sociale le D Denise Thuilleaux psychiatre 2 professionnels de Paris du centre de r f rence adultes h pital de la Piti Salp tri re D Muriel Coupaye endocrinologue D Christine Poitou endocrinologue Co l ergoth rapeute nous a lu le t moignage d une jeune femme qui a fait l exp rience de la vie en couple dans un appartement Le couple tait accompagn par une aide ext rieure mais insuffisante Cette jeune femme a travaill en milieu ordi naire malheureusement cela n a dur qu un temps Des difficult s de gestion du temps de gestion de la nourriture des relations sociales ont conduit mettre un terme ce mode de vie Accompagner son ado son adulte dans son projet de vie et son choix de vie est essentiel Il ne sera peut tre pas celui que l on s imaginait D finition de l autonomie Possibilit de d cider pour un orga nisme
20. r ponses ont rapport que leur enfant souffrait d une d formation de la colonne La pr valence de scoliose oscillerait de 40 90 de la population SPW 15 n cessitant un traitement L quipe a mis en place un protocole op ratoire visant minimiser les complications Le protocole pr op ratoire consiste en un test pulmonaire exploration du sommeil valuation des risques comportemen taux et une planification chirurgicale pr cise En post op ratoire le protocole vise extuber de mani re tardive avec un suivi sous contr le respiratoire Il en conclut que la chirurgie de la scoliose peut tre performante dans le cas de SPW du moment que l on prend en consid ration la physiologie et le comportement atypique des patients La th rapie par HC participe r duire le risque de scoliose Pour chaque mois de retard quant au d marrage du traitement par HC le risque de chirurgie de la scoliose progresse de 0 7 Comportement L objectif de ce travail vise rechercher des strat gies pour diminuer les acc s de col re caus s lors de changement de routine ou lors d attentes chez les personnes atteintes du SPW Une observation au cours de jeux a d montr que le changement de routine d clenchait des comportements col riques L annonce d un possible changement l aide d un support visuel permettait de diminuer ces explosions Par ailleurs d autres recherches recommandent d accroitre la flexibilit des r
21. trait s par hormone de croissance contre 36 non trait s g s de 2 47 ans afin d valuer les densit s osseuses lombaires Ils souf fraient galement de scoliose En conclusion le traitement par HC am liore la densit osseuse mais r duit galement la fr quence des fractures et les complications chirur gicales dues l ost oporose Cette m me quipe a galement suivi 14 patients avant et apr s la fin du traitement par HC LIMC ayant rapidement progress apr s arr t du traitement cette quipe conseille de continuer le traitement par HC l ge adulte Ce chercheur a montr que le traitement par HC agissait aussi sur la croissance verticale de la face 13 page suivante PRADER WILLI FRANCE N 54 Janvier 2014 8 r union de l IPWSO suite Harold Van Bosse H pital Shriners pour enfant Philadelphie USA Kate Anne Woodcock Centre des troubles neuro d veloppementaux c r braux Universit de Birmingham UK Chris Oliver Directeur du centre des troubles neuro d veloppementaux c r braux Universit de Birmingham UK Ensemble nous pouvons apprendre nous battre pour nos droits propager l information et imposer le SPW sur la carte du monde 14 Sommaire Scoliose Pr sentation portant sur la pr valence des d formations de la colonne vert brale dans le SPW Suite une enqu te envoy e des familles membres de l association PWSA USA 639 familles 1603
22. tude de cellules souches IPS cellules pluripotentes induites Son laboratoire a produit 3 types de cellules souches pour tudier le SPW cellules souches sp cifiques de d l tion de disomie maternelle et de micro d l tion qui englobe la zone critique des g nes impliqu s dans le SPW Le d veloppement et l utilisation des cellules souches permettent d tudier le m ca nisme de la non expression et de r activation des g nes maternels et de participer ainsi la recherche d un ventuel nouveau traitement Avant la d couverte des cellules souches la seule source de neurones disposition pour les chercheurs taient les neurones pr lev s sur les cerveaux de patients SPW Les cellules souches quant elles peuvent tre pr lev es sur la peau et transform es en cellules musculaires graisseuses pancr atiques et aussi en neurones De ce fait les chercheurs disposent d sormais d un approvisionnement infini de neurones SPW ce qui leur permet d tudier plus ais ment l expression des g nes Hormone de croissance HC Suivi de 60 enfants atteints de SPW trait s pendant 8 ans par HC Apr s ces 8 ans de traitement la masse graisseuse est nettement am lior e PIMC Index de Masse Corporelle se stabilise la taille et circonf rence cr nienne se normalisent En conclusion l hormone de croissance est un traitement indispensable pour contrecarrer l apparition de l ob sit Cette quipe a suivi 148 patients 112
23. ADH RENTS PR SIDENT Fran ois Besnier 39 rue F libien 44000 Nantes T l 02 40 47 82 49 E mail f besnier wanadoo fr Nous recevons de nombreuses demandes via diff rents canaux t l E mail site aussi afin d tre plus r actifs trois administra teurs ont propos d tre coutant enfants et coutant ados adultes Vous pourrez les contacter pour partager avec eux vos question nements et propositions SECR TAIRE Anne Marie Joly G N RALE 32 rue Patton 54110 Dombasle T l 03 83 45 14 46 E mail anne marie joly orange fr VICE PR SIDENT Jean Baptiste Meyer 3 impasse des Myrtilles 34070 Montpellier T l 04 67 68 87 83 E mail jpmeyer ird fr R f rents parents et accompagnants de jeunes enfants Fran ois et Carine Hirsch E mail fhi A y mail fhirsch edt fr K T l 04 76 92 41 26 4 Catherine Fillebeen f i E mail rakata2 wanadoo fr m T l 03 20 00 69 35 R f rents parents et accompagnants d ado et d adultes Jacques et Claudie Leblanc k a E mail c j leblanc orange fr 7 A US GESTION Ludovina Moreira DES ADH SIONS L gevin DOCUMENTATION 56690 Nostang T l 02 97 33 18 72 E mail Iudovinamc orange fr TR SORIER G rard M resse 28 rue Prieur de la Marne 51100 Reims T l 03 26 02 02 74 E mail gemeresse gmail com TR SORI RE ADJOINTE milie Dardet 1 r sidence Le Monast re 94210 Ville d Avray
24. PRADER WILLI FRANCE AU SOMMAIRE DU NUM RO 54 2 Vous avez de jolies photos vous d sirez raconter votre histoire partager un v cu une exp rience dans le bulletin L quipe de la r daction est ouverte toutes propositions Le bulletin n 55 est pr vu pour juin 2014 Contacter Blandine Guillaux 40 chemin de la petite ruelle 45740 Lailly en Val T l 02 38 44 70 64 E mail blandine guillaux orange fr directrice de la publication Le dernier d lai pour tout recevoir est fix au 20 mai 2014 12 IPWSO organisation internationale du SPW 8 r union de l IPWSO J B Meyer F Besnier amp Rachel Hansen 15 LE SPORT ADAPT Sport adapat amp syndrome de Prader Willi Guillaume Martin ducateur sportif sport adapt amp Me Riond directrice de l IME 16 T MOIGNAGES Notre petit extraterrestre Jacques Leblanc 18 Aur lie est avec un gar on au foyer Maman d Aur lie 19 L h pital psychiatrique un autre espace de transition Maman d une jeune fille de 23 ans 20 ENQU TE COMMUNICATION Prader Willi France interroge ses adh rents et partenaires sur sa communication Delphine Chaigne 22 LETABLEAU D AFFICHAGE 24 RENSEIGNEMENTS UTILES N 54 Janvier 2014 LE MOT DU PR SIDENT Fran ois Besnier i 3 ASSEMBL E G N RALE 12 OCTOBRE 2013 Frs R solutions Anne Marie Joly 4 GUIDE
25. RADER WILLI FRANCE N 54 Janvier 2014 Liste de discussion Eurordis En d cembre 2005 Eurordis a lanc les listes de discus sion outil de communication pour r duire l isolement des personnes atteintes de maladies rares de leurs familles et de ceux qui les soignent Une liste de discussion est un espace de discussion priv dans lequel les personnes communiquent par E mail Un gestionnaire de liste est choisi pour chaque liste son r le est de s assurer que les messages envoy s suivent les r gles de base de politesse et de respect des abonn s Le gestion naire de liste peut aussi intervenir quand les messages envoy s sortent du cadre de la liste Blandine Guillaux g re actuelle ment la liste du syndrome de Prader Willi Les listes sont un environnement s curis dans lequel il est possible de parler de ses exp riences avec d autres per sonnes pour partager ses questionnements ses petits trucs ses r ussites ou ses checs N h sitez donc pas vous y abonner Il ne faut jamais ou blier que nous ne sommes et que vous n tes pas seuls Comment s inscrire L inscription est gratuite et n engage rien Il est facile de se d sabonner n importe quel moment Il suffit d envoyer un mail vide l adresse suivante Prader willi subcribe eurordis medicalistes org Par mesure de s curit vous recevrez un mail qui vous deman dera de confirmer votre demande d inscription Il suffira de le ren
26. W aient une vie plus heureuse et plus enrichissante Rachel Hansen PRADER WILLI FRANCE LE SPORT ADAPT Sport adapat amp syndrome de Prader Willi L IME le Reray Aubigny se situe 20 minutes de Moulins En lien avec la FFSA F d ration Fran aise de Sport Adapt une initiation de sport adapt t organis e avec un groupe de jeunes adolescents de l IME Le groupe est constitu de 7 personnes dont Mathilde qui est atteinte du syndrome de Prader Willi L objectif est de donner ces adoles cents l envie de pratiquer une activit phy sique r guli re les amener appr cier les bienfaits du sport cr er des liens sociaux changer cr er des moments de partage de plaisir de d passement de soi et de convivialit Ce moment permet au groupe de la Maison Neuve d avoir un temps d di au sport et appropri chacun suivant son handicap Ce temps partag permet aux adoles cents d tre cout s de s ext rioriser et de se vider l esprit Les objectifs sp cifiques de l activit physique adapt e D couvrir son corps Apprendre se rep rer dans l espace S exercer canaliser son nergie Travailler sur la dissociation des sch mas corporels Appr hender les notions d chec de r ussite de pers v rance Avoir une meilleure estime de soi Informations et Renseignements Possibilit s d actions et mise en place d un programme favorisant la pratique d
27. activit s physiques avec la FFSA aupr s de Aur lie CHARASSE aurelie charasse ffsa asso fr T l 06 82 02 33 86 Alain DEJEAN alain dejean ffsa asso fr T l 06 77 00 79 70 Christian FOUCAUX christian foucaux orange fr T l 06 13 79151 Quand et O Les s ances ont lieu de 17h00 19h00 tous les mardis hors vacances scolaires soit en ext rieur soit dans le gymnase de l IME Les pratiques propos es dans ce cadre sont D couverte de pratiques sportives telles que la sarbacane le M lky Des activit s de pleine nature telles que la randonn e ou la marche nordique le VTT quand le temps nous le per met Pourquoi ces pratiques La pratique de la sarbacane et celle du M lky permettent de travailler la concentration la r gularit ladresse et la pr cision La marche nordique et la randonn e permettent d am liorer des constantes plut t physiologiques bio nerg tiques ainsi que la coordination Pourquoi ce groupe Ce groupe s est constitu autour de Mathilde pour lui permettre malgr le syndrome de Prader Willi d essayer de mieux appr hender sa maladie N 54 Janvier 2014 Objectifs ducatifs Permettre l initiation des jeunes diverses disciplines sportives tout au long de la saison de fa on favoriser la pour suite d activit s physiques et sportives dans un cadre associatif tout au long de la vie Impulser de nouvelles motivations et favor
28. ant sur une feuille Utiliser le calendrier pour se rep rer dans le temps L ind pendance ce peut tre aussi ne pas vivre chez ses pa rents Se d tacher de la famille en voluant dans un cadre qui ne repose pas que sur l autorit parentale Passer le relais une quipe ducative ou une auxiliaire de vie aide la personne qui les parents font confiance ce jour on peut consid rer que des adultes vivant dans une structure adapt e ont une certaine autonomie On arrive alors la notion d panouissement en adaptant le projet personnalis Cette autonomie prend tout son sens dans la vie active mais aussi dans les activit s occupationnelles Aur lie 23 ans CT J ai appris repasser dans le foyer Nous repassons la tenue des cuisines de PESAT une fois dans la semaine Je gagne 20 par mois C est le m me fer repasser que toi maman Maintenant je pourrai t aider quand je rentrerai la maison Je suis contente d avoir ma vie moi comme mes s urs J ai ma vie au foyer et j ai des amis aussi J ai choisi le foyer occupationnel car j ai besoin de cr er dans les activit s artistiques Le conditionnement en ESAT ne m int resse pas et je n oublie pas ma faim Quand je cr e en dessinant je suis bien je n ai plus faim week end la maison N 54 Janvier 2014 LE TRAVAIL Le travail est il n cessaire l autonomie Est il l pour produire ou po
29. chnicien g n ticien Il semble connat tre le monde de notre fils Apr s nombre d examens sanguins et quelques longs mois d attente le g n ticien demande nous revoir Dans son bureau il nous appara t tel un dragon crachant des flammes tout au long de son diagnostic Le seul dragon que nous ayons rencontr dans notre vie nous apprend que Cet enfant vient de la plan te Prader Willi il n a pas les m mes composants qu un terrien il faudra lui apporter des modifications de temps en temps et tout au long de sa vie avec d autres confr res techniciens Les Prader Williens n ont pas la m me alimentation que les terriens Ils l appr cient pourtant beaucoup mais doivent en con sommer moins que nous ls ont un rythme des habitudes et une approche de la vie diff rente Cela fait peu de temps que nous avons d couvert la plan te Prader Willi et nous d couvrons petit petit son univers Il nous donne le nom de l association qui peut nous aider mieux comprendre et vivre avec notre enfant Les derniers mots qui vous donnent pleins d espoir sont Je vous souhaite bon courage Apr s une digestion difficile de ce diagnostic vient la question Comment faire pour apprendre les codes d un Enfant D Univers Non Identifi livr sans le mode d emploi Nous sommes parents d un E D U N I Depuis cette annonce nous apprenons chaque tranche d ge comment vivre avec un E D U N T Il apprend
30. dical ou organisme Habituellement comment lisez vous le bulletin PWF 20 Sommaire Enti rement ou presque S lectivement que certains articles M En le parcourant rapidement M Jenelelis pas Autre 100 90 80 710 60 50 40 30 20 10 0 Qui a r pondu 230 adh rents sur 762 ont r pondu soit 30 des adh rents 266 questionnaires 88 sont des adh rents 80 sont des parents 14 professionnels dont 2 sont adh rents 5 porteurs du SPW On voit nettement se d tacher 2 populations Les parents d adultes et les parents de jeunes enfants avec des pr occupations des attentes et des besoins diff rents mais aussi des fa ons de communiquer diff rentes R sultats de l enqu te communication Une premi re conclusion le taux de satisfaction est exceptionnel 97 des adh rents jugent satisfaisante ou tr s satisfai sante la communication 97 des r pondants jugent satisfaisante ou tr s satis faisante la communication Le plan d action devra renforcer les points forts pour maintenir la satisfaction et la qualit de notre com munication et aussi savoir la faire voluer pour tre en phase avec les volutions des attentes des adh rents actuels des moyens de communication Mais nous devons aussi savoir r pondre aux attentes des nouveaux ou futurs adh rents Cochez les actions de Prader Willi France que vous connaissez Site Bulletin Journ e Rencon
31. e C est Aur lie a eu la chance de b n ficier des comp tences de Sheila Warembourg dans son IMpro avant d arriver dans le foyer de vie L ducatrice m a dit qu elle sa vait beaucoup de choses sur son corps celui de l autre et la sexualit Sheila Warem bourg organise des journ es d information sur l accompagnement de la vie affective et sexuelle dans le milieu du handicap travers ces groupes de parole entre filles ou gar ons en situation de handicap chacun peut s exprimer librement sa fa on et en fonction de ses capacit s sur ses sentiments ses d sirs ses r ves ses difficult s mais aussi sur ses limites Comment prendre soin de soi attacher de l importance son apparence phy sique par exemple les v tements que je porte le choix des couleurs le maquillage pour les filles Comment s adresser l autre et comment faire respecter l int grit de son corps Apprendre conna tre son corps et celui de l autre Comment fj ima gine ma vie affective Ces temps de paroles sont un atout pour s accepter dans la diff rence et toute personne a besoin de tendresse sans forc ment conclure par lacte sexuel On a besoin de compter pour l autre Quand on accepte son image il est plus facile d aller vers l autre Sheila Warembourg Accompagnement de la vie affective et sexuelle Site internet N 54 Janvier 2014 eux qui en ont exprim le d sir Par exemple Aur lie disait je
32. enses ou de d centralisa tion administrative et sociale Caregiver care le soin give donner Litt ralement les soignants terme anglais utilis pour le personnel m dical et m dico social 12 Sommaire PWEF association relativement quili br e et importante est finalement assez particuli re et fait figure d exception dans sa relation avec le centre de r f rence La d l gation scientifique fran aise tait impressionnante avec la participa tion des quipes des centres de r f rence Toulouse Paris Hendaye et des qui pes de recherche Bordeaux Marseille Cela souligne clairement l importance et le haut niveau de la recherche sur ce syn drome dans notre pays Les sessions parents taient subdivis es en 3 moins de 6 ans de 6 16 ans et plus de 16 ans Les pr sentations faites par fois tr s acad miques soulevaient des questions famili res telles que le trait ement de l hyperphagie pistes nouvelles et traditionnelles l int r t de l hormone de croissance chez les adultes dans cer taines conditions la prise de conscience croissante de l importance de l exercice physique en plus du r gime alimentaire Plusieurs pr sentations ont soulign la n cessit d tudier et de prendre en compte la pr sence de d ficits sensoriels pouvant tre associ s au SPW Des pr occupations nouvelles se sont exprim es doit on laisser boire de l alcool ou non c
33. es comportements d routants car peu connus qui mettent en chec les r ponses ducatives ou organisationnelles habituelles Et pourtant de nombreuses situations dramatiques pourraient tre vit es par une meilleure connaissance du syndrome 4 Sommaire Quelques phrases nonc es au cours des r unions de concertation On n EST pas un syndrome on A un syndrome Prendre en main la question de l alimentation le SMIC de l accompagnement du SPW Une autonomie impossible mais des possibilit s d ind pendance Une priorit la coh rence entre tous M me les situations les plus difficiles sont r versibles Inventer essayer et oser Un besoin de confiance d un accompagnement bienveillant mais de cadrage Porter une attention sp cifique leurs particularit s Valoriser les talents et les comp tences S adapter car rien n est fig Restaurer le plaisir Chacun son r le Ne pas chercher enlever toutes les pierres de leur chemin Les respecter et les associer au lieu de les contraindre Plus on est pr cis dans l accompagnement plus a fonctionne Anticiper est essentiel On apprend tous les ges Marie Odile amp Fran ois Besnier Cette connaissance nous en poss dons chacun des fragments savoir scienti fique des chercheurs et des professionnels de sant savoir pratique empirique acquis au fil des ann es par l exp rience et les observat
34. es dans les divers cabinets m dicaux les hospitalisations les traitements l hormone de crois sance l hygi ne alimentaire l entr e l cole avec ce regard blessant des autres les brimades les moqueries la solitude et aussi vos inqui tudes en tant que parents In qui tudes qu il ressent m me si nous faisons tout pour les lui cacher Il s interroge sur son avenir Lorsqu il regarde sa s ur et son fr re quoi pense t il Parfois bien qu il soit l origine de moments difficiles v cus par la fratrie il reste pourtant en admiration devant eux mod les de ce qu il voudrait tant tre et qu il a conscience de ne pouvoir atteindre Malgr cela restons positifs Et vous parents de jeunes enfants je veux vous dire qu il y a des moments difficiles mais pas insurmontables Il y a aussi beau coup de moments de bonheur Nos enfants sont pleins de ressources pourvu que nous les guidions dans cet univers qui n est pas toujours facile et adapt pour eux N essayons surtout pas d imposer notre vie notre soci t nos enfants Cela se fera mais leur rythme Ils ont besoin de temps Chaque tranche d ge est difficile aborder que ce soit avec notre enfant atteint du SPW comme avec tout enfant Le syndrome de Prader Willi s est invit dans notre vie il faut faire avec lui ne pas lui donner trop d influence pr server le couple la fratrie et notre vie sociale et l apprivoiser La recherche pro
35. es lui massent les jambes et les bras avec une cr me qui sent bon L une des s urs la maquille discr tement Aur lie se regarde dans le miroir avec un grand sourire C est une nouvelle image en face d elle apprendre s aimer c est aussi apprendre plaire Je me souviens d un moment difficile avec ma fille quand elle ma dit Toi maman tu ne veux bas que je que J sois une fille J ai pas de jupe dans ma garde robe C est vrai J ai alors fait des efforts pour trouver des robes sa convenance tout en gardant sa silhouette harmo nieuse Pas facile quand on est ronde et petite J avais tendance cacher ses fortes jambes sous un pantalon Les premi res rencontres amoureuses ont lieu Hendaye mais ne durent pas Lors d une rencontre r gionale elle sympathise avec un gar on qui a aussi le SPW Il a 10 ans de plus quelle Il l appelle r guli rement au t l phone lui d clare son amour Un id al est imagin Nous aurons une maison avec un chat Nous vivrons ensemble Nous allons nous marier Que r pondre en tant que parent Aur lie int gre un foyer de vie 600 kilom tres de sa famille Elle quitte papa et maman comme ses s urs Elle a 23 ans et fait la rencontre d un gar on au foyer de vie L ducatrice ma expliqu comment leur histoire s est d roul e Il y a d abord des temps d change avec les deux jeunes avant qu ils n arrivent d eux m mes la relation sexuell
36. f rence IPWSO Cambridge f t une exp rience riche en d couvertes Aussi je souhaite partager les informations que j ai le plus appr ci es du 18 au 21 juillet 2013 Cambridge Royaume Uni PWF le centre de r f rence CR et FPWR taient bien repr sent De gauche droite Jean Baptiste Meyer PWF P Maith Tauber CR D Theresa Strong FPWR Fran ois Besnier PWF Tanya Johnson FPWR Rachel Hansen PWF Keegan Johnson FPWR amp D Gw naelle Di ne CR Cette 8 r union de l IPWSO a r uni plusieurs centaines de participants Chercheurs professionnels m dicaux et m dico sociaux repr sentants d associations nationales et personnes porteuses du syndro me sur 3 sessions de 2 jours chacune session scientifique session soignants caregivers et enfin session parents La rencontre a t l occasion d changes intenses entre des participants venus de 32 pays IPWSO en repr sente 100 au total Cela refl te une dynamique int ressante et une mobilisation internationale Les pays anglophones fondateurs de l IPWSO taient sans surprise majoritaires Mais beaucoup d europ ens avaient fait le d placement Ce fut l occasion de comparer nos exp riences associatives Certaines associations d marrent comme en R publique Tch que par exemple avec quelques dizaines de membres d autres sont tr s fragment es comme en Espagne ou en Australie du fait de territoires imm
37. gresse Les nouveaux n s ont une prise en charge pr coce ce qui permet de mieux ma triser certains aspects du syndrome Depuis le d but de leur vie ils nous montrent qu ils veulent bien faire et nous faire plaisir mais ils n ont pas tous les codes toutes les r gles Donnons leur tout lamour qu ils m ritent Les adultes et les petits terriens ont plus de facilit s adapter et pour autant n acceptent pas la diff rence Faisons notre maxime de cette jolie ri D phrase de Martin Gray a all en ra 3 2 3 z N et an RON Vivre cest esp rer quau del du ile nm daltiot Le HT le Ce us prochain tournant le plus beau paysage D nous attend P Jacques Leblanc 17 page suivante PRADER WILLI FRANCE Aur lie est avec un gar on au foyer Comment accepter un corps qui change et des r gles qui ne viennent pas l adoles cence Au cours d une rencontre avec l endocri nologue Aur lie apprend qu elle a un hypo gonadisme mauvais fonctionnement des ovaires Pour elle cela signifie Je ne peux pas avoir d enfants mais un petit ami c est possible Il n est pas toujours facile pour Aur lie d accepter sa diff rence 15 ans elle disait Je suis grosse j ai un gros ventre les seins qui tombent Mes s urs sont jolies pas moi Alors ses s urs la mettent en va leur l aident dans sa toilette lui lavent et s chent les cheveux Pour qu elle se sente bien ell
38. i jouez avec lui cajolez le N cessit d une observation clinique et d une valuation pr coce la naissance Prise en charge pr coce am liorer la position face face parent b b r duire l espace m dian se rapprocher du b b am liorer les capacit s oromyofonction nelles stimulation des muscles oro faciaux Conseils aux parents Insister sur la place des rituels et des jouets avant et apr s l alimentation D faut du CAMPS qui ne favorise pas ces gestes ne pas h siter demander une aide l association PWF Une fois que les bons rythmes sont mis en place il y aura le travail chez l ortho phoniste qui va d abord essayer de travailler sur les troubles de la sensibilit et ceux de la d glutition Faire comprendre la valeur nutritive des aliments exemple avec des images sur facebook USA de 3 estomacs remplis d huile ou de pomme de terre ou de haricot vert Des tapes primordiales Alimentation avec morceaux am lior e par un travail sp cifique des fonctions oro fonctionnelles Mise en place d une communication fonctionnelle avec le Makaton d s 15 18 mois travail sur des pictogrammes en soutien de la parole Myriam avec sa nounou Conclusion Le diaporama tait tr s int ressant mais a pris trop de temps pour que les professionnels prennent la parole et r pondent aux questions des familles pr sentes qui attendaient plus de renseignements sur les enfants de trois et
39. ions quotidiennes des parents des enseignants et des personnels des tablissements m dico sociaux Comment construire partir de ces savoirs et de ces regards crois s un discours coh rent partag par tous riche de la diversit des situations r elles et donc ouvert sur la complexit et la richesse de la vie quotidienne Objectif ambitieux car il s agit dune maladie complexe aux manifestations vari es et fluctuantes en fonction de la personne de son environnement de son histoire Cette complexit implique une prise en charge multi et transdisciplinaire avec de nombreux acteurs La coh rence des diff rentes interventions est par cons quent essentielle et forc ment complexe Au cours de nombreuses r unions de concertation associant les diff rents acteurs concern s nous avons confront et partag des savoirs des pratiques et des exp riences Ce guide s est ainsi construit partir du contenu de ces concertations et du partage des connaissances et des comp tences des diff rents acteurs N ous l avons voulu Non normatif pour prendre en compte la diversit des personnes des sensibilit s et des situations Evolutif et ouvert pour int grer l volution des savoirs et des exp riences y trouverez Des savoirs en l tat actuel de nos connaissances Des savoir faire pr sent s partir de situations de vie multiples et diff rentes Des t moignages riches des exp riences de parents de
40. iser le d veloppement par une meilleure insertion dans le groupe Faire b n ficier les l ves des valeurs du sport d un point vu social sanitaire venant compenser les effets de la s den tarit Amener les l ves adopter les valeurs du sport en mati re du sens de l effort individuel collectif et du respect des r gles Cela facilite la vie en groupe Une valuation concernant leur tat d esprit vis vis de l activit et de leur mieux tre sera mise en place sous forme de questionnaire On pourra aussi croiser ces informa tions avec leur ducateur de r f rence pour savoir si celui ci a remarqu une progression Guillaume Martin ducateur sportif sport adapt ce jour je vous informe sur notre avanc e dans le projet propos aux jeunes souffrant d ob sit auquel Mathilde porteuse du syndrome de Prader Willi a particip De septembre d cembre nous avons organis une s ance de sport par semaine r serv e ces jeunes anim e par un ducateur sportif en sport adapt z z en pr sence d un ducateur du Reray actif aupr s et avec les jeunes Depuis le mois de janvier 2014 le projet s est toff la s quence sportive est maintenant quotidienne de 18h 19h anim e par roulement par un du cateur de vie sociale Lanimation par l ducateur sportif sport adapt est main tenue tous les mardis Les repas di t tiques sont pris en groupe dans un lieu
41. linfini Elle a v cu entre Nice et la Savoie Merci ma fille d avoir exist La diff rence tait notre force Bien s r le quotidien n tait pas facile mais elle avait une telle force de vie et de volont que partout son aura rayonnait Volontaire elle le fut dans tous les apprentissages Elle voulait entreprendre et m me les cher cheurs lors du diagnostic doutaient Alors on lui avait propos de voir des grands sp cialistes et de faire le tour de France Elle avait r pondu Je ne suis pas un ph nom ne de foire Elle avait appris la profession de ling re Elle avait tant de centres d int r ts Tout l int ressait Elle aimait la p che pied ou en bateau elle aimait la mer le th tre spectatrice ou actrice le cin ma au cin club o elle tait invit e pour les avant premi res Lorsque nous traversions les villes elle rep rait les expositions qu elle voulait visiter tout prix Elle dessinait bien et reproduisait en peinture des grandes uvres sa derni re est de Matisse Elle voulait se perfectionner en informatique surfer sur Internet changer de t l phone tous les six mois et tout cela pour mieux communiquer Elle avait les yeux bleus de son arri re grand m re et pas ceux qui rappellent le SPW Ma Florence tait mon rayon de soleil mon saphir toil le monde est vide sans elle Il me semble qu elle me dit que le fil n est pas coup pensez moi sans emphase sans traces d ombre Pou
42. mmaire Pourquoi les quipes de chercheurs ont besoin de notre aide Le centre de r f rence du SPW a publi en 2011 le premier article mettant en vi dence un effet b n fique de l ocytocine sur le comportement chez 12 patients adultes qui en avaient re u par pulv risation nasale Une premi re tude est en cours chez les nouveau n s L ocytocine est une hormone connue depuis longtemps pour ses effets sur l accou chement et la lactation Elle agit galement sur le cerveau en particulier sur le com portement l attachement au partenaire sur le lien m re enfant et sur l interaction avec les autres De plus elle contr le l app tit au d but de la vie en agissant probablement sur la succion et plus tard sur la sati t La France est pionni re dans cette recherche et peut coordonner un projet de recherche novateur et ambitieux sur l utilisation th rapeutique de l ocytocine Les tudes cliniques s appuient galement sur des r sultats et des recherches fondamen tales en cours men es sur des mod les de souris La complexit de la maladie et le fait qu il existe un trouble du d veloppement impliquent de mettre en place diff rents protocoles sur des personnes d ges diff rents et sur plusieurs ann es afin d analyser les effets court terme et long terme D autres pistes vont tre galement explor es pour avancer dans la compr hension de cette maladie et la recherche de th rapeutiques par e
43. n possible qui ne sera pas obligatoirement celle du travail Privil gier des temps r cr atifs afin d apaiser la personne adulte travers des activit s artistiques des activit s spor tives adapt es pour quelle se sente bien dans son corps Prendre conscience des propres limites de la personne est essentiel pour inventer un projet de vie qui lui corresponde en tant l coute de ses attentes 7 page suivante PRADER WILLI FRANCE NOTION DE D PENDANCE IND PENDANCE L autonomie de nos enfants n est pas possible car ils sont trop D PENDANTS a t on entendu Mais ils peuvent tre ind pendants dans un cadre s curis cadr et rassurant On a donc parl de notion d ind pendance et de d pendance Ind pendance apprendre un trajet et le ma triser V rifier qu un impr vu ne va pas tout remettre en question La d pendance par rapport l alimentation au partage du repas la prise de m dicaments la gestion de la toilette peut tre parfois g r e par autrui Par ailleurs il faut savoir rep rer les d pendances chez une personne ayant de nombreuses capacit s Comment rendre les choses possibles ou pas avec lui Essayez d all ger les d pendances avec le moins de frustra tions possibles Valorisez l enfant dans ses acquis en lui donnant confiance Lui donner des outils pratiques pour faciliter la vie quoti dienne le visuel par exemple formaliser les choses en les cri v
44. nvestie avec beaucoup d ardeur pour faire de la publicit pour un concert de la Chorale du Parc de Sarregue mines qui a eu lieu le 20 octobre 2013 Les livrets de l association Les livrets Conseils alimentaires Je vais l cole Parle moi Crise et troubles du comportement et Petite enfance sont t l chargeables sur le site C est la chorale dans laquelle je chante qui offrait un de ses concerts pour une uvre J ai tout de suite propos PWF et apr s avoir expliqu l histoire et le but de notre association le projet a t retenu J en ai parl H l ne qui a t sensible au fait que le fruit de la qu te irait pour la recherche scien tifique Elle s est d men e avec passion pour inviter des gens Anne Marie Joly de son c t a fait de la publicit sur la r gion Une famille de Saverne est venue C tait tr s sympathique J ai pu expliquer avant le concert au micro dans l glise ce qu tait le SPW et de m me par un article dans le journal annon ant le concert Vous pouvez aussi les demander Ludovina Moreira au ns T l 02 97 33 18 72 Ma t Scheid ee E mail ludovinamc orange fr Nous avons r colt 751 r partir entre la recherche scientifique et l am nagement en mat riel sportif de la maison de Dombasle 2E a TMM o 23 Sommaire page suivante PRADER WILLI FRANCE N 54 Janvier 2014 RENSEIGNEMENTS UTILES LE BUREAU nt PT K Fr RELATIONS
45. ome A D nos premiers essais nous pensons les temps de vacances estivaux pour les jeunes adultes et adultes porteur du syndrome de Prader Willi com me des Maison de Nes id e tant que les vacances c est pouvoir rejoindre une maison qui peut nous tre famili re et dans laquelle nous sommes certains de pouvoir rencon trer d autres personnes que nous connais sons d j ou que nous allons apprendre conna tre Un partenariat comment Dans cette dynamique partenariale nos liens contribuent am liorer l accueil des jeunes adultes et adultes en tenant compte des particularit s du syndrome contribuent apporter un accueil coh rent de Vacances Loisirs contribuent assurer une continuit d am lioration de nos s jours d ann e en ann e Les s jours propos s sont organis s par l association EPAL Elle en reste le ma tre d uvre C est dire que l association EPAL assure la r alisation des projets de vacances avec une pr sentation PWF la s lection et le recrutement des futures quipes d animation la logistique au dispositif vacances en l int grant son fonctionnement global d t L association Prader Willi France contribue la r ussite de ces temps de s jour par la validation des projets de s jours pr sent s par EPAL avant la sortie du catalogue Tourisme Adapt la formation des quipes d anima tions
46. ompte tenu du r gime de l addiction et des fragilit s diverses De nombreux professionnels pr sents ont t tonn s par cette question et se sont clairement oppos s la consom mation d alcool par les personnes avec le SPW Des exp riences ont t pr sent es Par exemple la stimulation du nerf vague avec un pacemaker pour limiter la propension l alimentation r sultat mitig effet inattendu sur le temp ra ment plus que sur la nourriture de lavis m me des patients t moignant sur la sc ne utilisation de l imagerie c r brale pour faire appara tre les difficult s dans les changements d activit inscrites dans les difficult s d adaptation sociale des personnes Prader Willi L atelier caregiver Il a fait ressortir des diff rences im portantes entre pays en particulier sur l accompagnement et les solutions propo s es aux adultes On trouve ainsi beau coup de structures d h bergement ados s es des solutions de travail prot g On note aussi que dans de nombreux pays le regard port sur le handicap est moins stigmatisant qu en France ce qui permet une meilleure socialisation Fondation pour la recherche Enfin la conf rence a t l occasion de clarifier certains fonctionnements avec la Fondation pour la recherche sur le syndrome de Prader Willi FPWR La r union avec ses repr sentants t fructueuse libert nous est laiss e pour financer depuis
47. outines d s le plus jeune ge Pr sentation sur les comportements associ s chez les personnes avec le SPW c est dire les routines les questionnements r p titifs les acc s de col re et le grat tage L quipe en conclut que les personnes avec le SPW ne per oivent pas de la m me mani re l environnement quotidien que la population g n rale qui elle est capable de passer d une chose une autre ou de contr ler ses motions L utilisation d un support visuel permet d annoncer un changement en diminuant les troubles de comportement La conf rence s est termin e par un change avec les participants intitul le r le des parents dans l organisation internationale du SPW Ce discours m a vraiment touch e Le r le et la participation des parents sont vitaux Ensemble nous pouvons apprendre nous battre pour nos droits propager l infor mation et imposer le PWS sur la carte du monde C est seulement ce moment l que les autorit s et services sociaux internationaux nous soutiendront dans la gestion du syndrome et nous permettront de donner une meilleures qualit de vie nos enfants et adultes avec le SPW nous dit Jean Phillips Martinsson Cette citation remplit mon c ur d espoir Je vois la volont la participation et l implication des parents Chacun de nous peut faire la diff rence et faire avancer petit petit notre cause collective pour que ceux que nous aimons tant atteints du SP
48. professionnels et de la parole de nos enfants La construction de ce guide a t une aventure tr s enrichissante et passionnante R unir parents et professionnels autour du SPW et de son accompagnement au quoti dien a fait voluer les participants Faire un pas de c t accepter la vision de l autre d caler son regard prendre en compte le poids des mots se remettre en cause dans le respect essentiel de la personne que l on accompagne de ses d sirs si difficiles cerner dans l objectif d am liorer la qualit de la vie quotidienne Ce guide s adresse tous les acteurs parents et professionnels dans l accompagnement des personnes avec un SPW Il vise mettre en place un accompagnement global et coh rent en d veloppant une culture commune un m me niveau d information sur l ensemble des troubles et des d ficiences li s au syndrome en prenant en compte la personne et ses richesses dans son environnement Il s agit de proposer un cadre et des r ponses pratiques pour accompagner des personnes avec un SPW tout au long de leur vie Professeur Maith Tauber amp Fran ois Besnier Coordinatrice du centre de r f rence du SPW amp Pr sident de PWF Le PNDS est sur le site de la HAS Vous pouvez le t l charger 3 documents l adresse internet ci dessous Donnez ce lien aux professionnels de sant qui peuvent tre concern s par exemple l endocrinologue qui suit votre enfant Site Internet
49. qui lui est fait par le service psychiatrique m me si c est l inconnu pour elle Ne pouvant pas aller la voir je l appelle au t l phone Maman je ne comprends pas on ma donn le Modiodal contre la narcolepsie mais je dors encore toute la matin e Dans cette chambre je n ai rien m me pas mon pyjama ni mon doudou Elle se sent seule mais est d tendue Le lendemain elle se gratte une jambe les soignants lui proposent des activit s manuelles et l autorisent sortir de sa chambre Puis elle rentre la maison comme pr vu quelques jours apr s Nous allons en consultation au centre de r f rence Paris et nous voyons la psy chiatre Nous revenons sur ces temps de crises de grosses col res qui d stabilisaient l quipe ducative du foyer Cet change est profitable Aur lie Aur lie a int gr le mot psychiatrie La psychiatre rentre en contact avec le foyer de vie De retour au foyer Aur lie clate de joie dans la voiture contente de retrouver son ind pendance la vie qu elle a choisie les amis au foyer et les activit s occupation nelles sans oublier le sport quotidien et le respect du r gime alimentaire Quatre jours pass s l h pital psychiatrique ont permis Aur lie de r fl chir sur son comportement de mieux s adapter aux situations conflictuelles bien que la frus tration alimentaire soit toujours pr sente La di t ticienne du centre de r f rence Paris a r dig
50. r son chez soi et son sa petit e ami e C est se faire une place dans la soci t appartenir au m me monde que les autres Maman d Aur lie http www handicap international fr fleadmin documents publications AVASGroupeParoles pdf 18 Sommaire PRADER WILLI FRANCE N 54 Janvier 2014 L h pital psychiatrique un autre espace de transition Notre fille Aur lie g e de 23 ans a t admise dans un foyer de vie loin de sa famille 600 km Les d buts n ont pas t sans difficult s pour l quipe ducative devant une patho logie qu elle ne connaissait pas On disait Aur lie On apprend te conna tre Comment g rer les col res intensives et la frustration alimentaire d Aur lie Comment apaiser Aur lie dans ses moments l Votre fille est en souffrance nous disait on Un dimanche Aur lie est compl tement d stabilis e les col res s encha nent pour des futilit s Elle a un comportement social d sinhib L ducateur lui parle d h pital psychiatrique Bien qu Aur lie soit suivie par une psychiatre ce terme psychiatrie qu elle entend ne lui pla t pas elle comprend tu vas aller avec les malades mentaux Elle dit quelle n est pas une malade mentale et met sa chambre sans dessus dessous L agitation est telle qu il faut trouver une issue pour y mettre fin Elle est emmen e par les pompiers l h pital psychiatrique Aur lie accepte l accueil
51. roches du centre de r f rence de la Piti Salp tri re que de nombreuses familles fr quentent r guli rement avec leurs ado adultes Nous sommes particuli rement heureux d accueillir aujourd hui c t des familles un tr s grand nombre de professionnels du secteur m di cal et m dico social Ils t moignent par leur pr sence de leur engagement et de leur moti vation exceptionnelle pour tre avec nous dans cet accompagnement si complexe Un grand merci donc n th me la co construction qui nous semble essentiel L accompagnement de nos enfants est une aventure complexe nous le savons tous avec les parcours de vies chaotiques compliqu s sans cesse reconstruire Accompagner nos enfants n est pas simple et les solutions propos es en particulier dans le domaine m dico social souvent peu adapt es Heureusement des professionnels motiv s accueillent quotidienne ment nos enfants et s efforcent de leur construire des vies heureuses en respectant leurs diff rences Cette construction est l affaire de tous Familles nous devons nous pr parer l cher nos enfants dans le monde et les pr parer vivre hors de la famille Professionnels du secteur m dico social vous devez int grer les personnes en prenant en compte leur maladie et la complexit de son expression leurs difficult s leur diff rence et leur histoire familiale et personnelle Professionnels du secteur m dical nous vous demandon
52. rquoi serais je en dehors de vos pens es simplement parce que je suis en dehors de votre vue Je ne suis pas loin juste de l autre c t du chemin Ta maman Catherine Fiandrino Ce qui me surprenait toujours chez Florence c tait sa soif de connaissance Terriblement curieuse elle voulait com prendre tout comprendre Anim e par une tonnante force de vie elle en voulait au SPW qui lui barrait le chemin R volt e parfois plus lucide que calme d autres moments elle a essay de faire sa route gr ce sa famille ef surtout sa maman qui l accompagnait Catherine soyez assur e que votre peine est aussi la n tre Christine Chirossel Val rie Madame Sapay me charge de vous annoncer le d c s brutal de sa fille Val rie le 20 novembre 2013 Elle avait 38 ans et vivait dans un foyer ADAPEI pas tr s loin de la maison de sa m re Elle aimait enfiler des perles et faire de beaux colliers Elle aimait aller voir les animaux de la ferme d c t donner le biberon aux agneaux et les caresser Elle aimait la musique et surtout la danse auvergnate Elle aimait aller au march Elle tait coquette et par dessus tout elle adorait son petit chien Amandine Nous nous associons au chagrin de sa famille sa peine est aussi la n tre Christine Chirossel correspondante r gionale Rh ne Alpes Depuis quelques temps elle ne d sire plus fr quenter ses semblables et pourtant mon grand tonnement elle s est i
53. s nos familles les soignants et tous les anonymes qui nous ont soutenus en donnant de l argent du temps et de l amour A vous tous Merci Sans vous les marches Un PETIT Pas ne seraient pas grand chose F 2013 Un PETIT Pas en France c est 5 villes Poitiers Danielle Dupont Plaimpied Anne Werestchack Toulouse Ma t Tauber et Catherine Molinas Hendaye Virginie Laurier Paris Rachel Hansen amp Caroline Richard 600 marcheurs Pr s de 70 000 r colt s sur l ensemble de la France Un projet d essais cliniques sur l ocytocine subventionn pour le P Tauber n 2014 de nouveau et plus que ja mais nous avons besoin de vous de votre soutien Organiser une marche c est du temps de l investissement mais c est tout fait fai sable il suffit de se faire aider Et puis organiser une marche c est bon c est gratifiant c est encourageant C est une magnifique aventure humaine qui donne du sens notre combat Oui organiser une marche a donne de l espoir a nous sort de notre quotidien a nous fait faire de tr s belles rencontres Et puis on ne pourra jamais se dire Je n ai pas tout essay pour aider la recherche pour nos enfants Si vous voulez rejoindre nos quipes rien de plus simple contactez nous Rachel et moi par mail ou par t l phone Nous serons l pour r pondre toutes vos questions tr s bient t 10 So
54. s de nous aider faire ce qu il faut pour rendre la prise en charge efficace mais la plus l g re possible Nous vous demandons aussi de nous faire partager les avanc es utiles des connaissances et de la recherche Merci toute l quipe du centre de r f rence toujours pr sente nos c t s en nombre et qualit N parlerons de ce beau projet de construction d un guide de savoirs partag s qui a associ des repr sentants des familles et des professionnels Nous parlerons aussi des avanc es de la recherche espoir pour tous Nous concr tiserons cette co construction par trois ateliers parents professionnels lieux d changes et de partages de connaissances et d exp riences Tr s bonne journ e toutes et tous Fran ois Besnier PRADER WILLI FRANCE N 54 Janvier 2014 ASSEMBL E G N RALE 12 OCTOBRE 2013 R solutions Journ e nationale amp assembl e g n rale Paris en octobre 2013 PREMI RE R SOLUTION Apr s avoir entendu les r sultats du scrutin clos le 08 juin 2013 et d pouill le 15 juin 2013 ayant trait au remplacement annuel de 5 membres sortants du Conseil d Administration et de 1 administrateur d missionnaire l Assembl e G n rale renouvelle en qualit d Administrateur Christine Chirossel Fran ois Hirsch Anne Marie Joly Jean Baptiste Meyer et nomme en qualit d Administrateur Emilie Dardet Catherine Fillebeen DEUXI ME R
55. tre Marche Livrets Internet Nationale r gionale Un PETIT Pas d infomation PRADER WILLI FRANCE N 54 Janvier 2014 Nous avons pleins de projets Plan d action Communication rejoignez nous pour les r aliser Nos priorit s Delphine Chaigne Priorit N 1 les adh rents Notre objectif R pondre vos besoins et attentes 2 groupes suivre plus particuli rement les jeunes parents et les parents d adultes Professionnels Tous les accompagnants de la vie des porteurs du SPW m dical para m dical ducatif lieux de vie d accueil de travail Leur donner les moyens d avoir une meilleure connaissance du SPW pour une meilleure prise en charge et un meilleur accompagnement des familles Institutionnels Tous ceux qui peuvent avoir une action pour faire changer les conditions de vie des porteurs du SPW et de leur famille Ex Minist re de la sant ARF MDPH Objectif Etre reconnu comme l interlocuteur cr dible de r f rence sur le SPW afin d tre cout et entendu Nos actions et nos projets Guide de Pratiques Partag es pour l accompagnement au quotidien des personnes avec le syndrome de Prader Willi SPW Un prototype a t envoy notre financeur la CNSA le 31 janvier 2014 Les versions pa pier et online seront livr es mi mars Mises jour de nos publications Livret Conseils alimentaires Une version mise jour fin 2013 a t imprim e 1 000 exemplaires Les versions t l
56. tre r gion Choisissez une DATE Nous avons choisi le mois de juin Le xxx juin pour la marche parisienne car il fait beau et les gens s appr tent partir en vacances En 2011 septembre tait bien mais pas id al cause de la rentr e des classes et les forums d associations qui impliquent beaucoup d achats et peu de temps libre LE LIEU Choisissez un lieu Une fois le lieu de pr dilection choisi il faut vous assurer que vous pouvez y organiser une manifestation de pr f rence gratuitement Pour cela contactez la mairie Vous n avez aucune id e du lieu t l phonez la mairie pour avoir une liste de lieux possibles et v rifiez si la date choisie est disponible Ils vous diront ensuite la proc dure suivre qui d pendra des lieux choisis Faites la demande officielle pour disposer du lieu choisi Pour cela anticipez environ 3 5 mois l avance en fonction de votre ville et envoyez la demande officielle par courrier cf document de demande de lieux de Paris en PJ Cr ez la PAGE DE VOTRE VILLE sur le site am ricain Pour cela vous pouvez demander Rachel de le faire cf gauche Afin d avoir une adresse url sur laquelle vous pourrez communiquer Recherchez des SPONSORS pour l v nement Cela peut tre la banque de la ville votre assureur la mairie le conseil r gional etc Si vous en avez besoin nous mettons votre disposition le document de sponso ring en format PPT
57. ur permettre la personne d appartenir un groupe d tre cr atif et d tre reconnue Les imp ratifs de PESAT ne conviennent g n ra lement pas longtemps l adulte PW cadence tension stress fatigue Le travail productif ne doit donc pas tre un crit re mettre en avant pour rechercher une autonomie Intervention de Mr Ch tail administrateur de l association La Roche dans la r gion lyonnaise h bergeant deux personnes avec le SPW II pr cise le deuxi me aspect nonc TI faut utiliser le travail comme bien tre de la personne L autonomie par le travail est compliqu e car la personne est inconstante Un jour a va un autre jour a ne va pas Ga lle 38 ans vit en foyer 22 Je ne suis pas toujours scotch e Maman Comme mes fr res j ai un chez moi et comme mes fr res je viens de temps en temps le Notes prises par Blandine Guillaux amp Christine Chirossel Sommaire PRADER WILLI FRANCE N 54 Janvier 2014 VIE DE L ASSOCIATION AVEC EPAL Les s jours de vacances adapt es pour jeunes adultes et adultes porteurs du syndrome de Prader Willi Un peu d histoire Voici plus de 10 ans que les associations EPAL et PRADER WILLI France PWF se sont rencontr es pour se mettre au travail autour d une id e simple Comment mettre en place des vacances en prenant en compte les particularit s du syndr
58. veux devenir une femme et tre comme toutes les autres jeunes filles Avec ce gar on l je me sens bien ef il est gentil L ducatrice aide accompagne le couple dans sa d marche affective Elle peut aussi aider le gar on mettre le pr servatif Si Aur lie au dernier moment ne veut plus faire lamour elle a le droit de dire non au gar on et la r ciproque est vraie Dans ce foyer l accompagnement de la personne handicap e dans sa vie affec tive et sexuelle est pr sent Ce n est pas le premier couple qui se forme M me s il y a rupture si l histoire amoureuse ne dure 7 pas on en parle L change est essentiel Cela me rappelle une mission la t l vision o une jeune fille handicap e disait mon corps est en prison car le gar on quelle aimait n avait pas le droit d aller dans sa chambre et toute relation affective tait impossible Le fait d tre dans un foyer de vie entre jeunes du m me ge permet d une certaine fa on de vivre l exp rience d une vie de couple Chacun garde sa chambre sa propre intimit est respect e Tout se fait avec les propositions et le consente ment des deux personnes C est le plai sir de se retrouver apr s les activit s de la journ e de partager le repas ensemble m me si les autres r sidents sont l C est quelque chose que l on ne peut pas propo ser la maison C est se sentir comme son fr re ou sa s ur une fois adulte avoi
59. x analogue de la ghr line acyl e Cest un travail long et co teux Les sources classiques de financement de la recherche sont mal adapt es ces tudes longues transversales et multidisciplinaires et sur des maladies rares En France le centre de r f rence mis en place dans le cadre du Plan Maladie Rare en 2004 avec ses collaborations nationales INSERM et internationales et en parte nariat avec l association Prader Willi France peut relever ce d fi si des financements sur le long terme sont trouv s Le syndrome de Prader Willi est un mod le pour la recherche sur l ob sit et les troubles du comportement alimentaire un mod le pour les troubles du d veloppement et un mod le pour les troubles psychiatriques et du comportement social Les retomb es potentielles de ces recherches vont bien au del du SPW Caroline amp Rachel PRADER WILLI FRANCE N 54 Janvier 2014 Organiser une marche Un PETIT Pas CONSEILS Faites simple et petit pour la pre mi re ann e N ayez pas peur d en parler autour de vous Utilisez Internet au maximum pour communiquer ce n est pas cher c est rapide Un simple clic suffit acc der l information Si vous n tes pas l aise avec Inter net demandez de l aide Demandez de l aide b n vole l association et votre entourage Sollicitez nous Rachel rlfernansen gmail com Caroline crichard1975 gmail com Choisissez une VILLE de vo
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