Hypertension pulmonaire liée à l`altitude Trouble respiratoires et
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1. Hypertension pulmonaire li e l altitude ses ssssscocsneetarse cesser 1 Troubles respiratoires et hypertension pulmonaire sde india 3 Chers coll gues Nous nous rem morons avec plaisir le SSHP Workshop r 2014 Grindelwald 4 qui gr ce aux diff i3 a rentes th matiques o scientifiques abor d es et aux changes entre coll gues a t tr s enrichissant et porte ses fruits de fa on durable Ainsi dans cette Newsletter nous souhaitons nouveau passer en revue les th mes abord s et nous pencher en parti culier sur deux th mes pr sent s lors du Workshop Le premier texte r sume les principaux points de l expos du Pr Marco Maggjiorini et d crit les diff rences entre les diverses maladies li es l altitude ain si que leurs caract ristiques Le deuxi me texte explique le lien entre les troubles respiratoires et l hypertension pulmonaire et il souligne les avantages que pr sente l oxyg noth rapie nocturne La galerie de photos figurant sur notre site internet vous permettra de vous forger quelques im pressions sur le Workshop Grindelwald www sgph ch La Newsletter de la SSHP dont l objectif est de rendre les m decins de famille et les autres m decins non sp cialistes plus attentifs au th me de l hypertension pulmonaire existe d j depuis 10 ans Nous serions ravis d accueillir de nombreux repr sentants de ce groupe cible l ann e prochaine l occasion de notre congr s2. Zurich PD Dr m d Silvia Ulrich Pr sidente de la SSHP 01 2014 SSHP Newsletter Hypertension pulmonaire li e l altitude Physiopathologie et caract ristiques des diff rentes maladies li es l altitude Renate Bonifer L d me pulmonaire de haute alti tude OPHA le mal subaigu des montagnes et le mal chronique des montagnes se distinguent la fois par leur moment de survenue et par leurs m canismes physiopatholo giques Lors du SSHP Workshop 2014 le Pr Marco Maggiorini de l h pital universitaire de Zurich a expliqu les d tails d un ph nom ne complexe La d finition de l hypertension pulmonaire li e l altitude repose sur la mesure de la pression art rielle pulmonaire moyenne PAPm chez 39 habitants des hauts pla teaux andins et tib tains Ils vivaient une altitude moyenne de 3796 m 245 met avaient une PAPm de 21 2 4 8 mm Hg La valeur seuil de PAPm pathologique a t fix e 2 carts types de plus et elle s l ve 230 mm Hg en cas de s jour plus de 2500 m d altitude La PAPm se situe certes aussi dans cet ordre de gran deur chez les patients atteints d OPHA mais il s agit l d une affection aigu dont le m canisme physiopathologique se dis tingue de celui d autres maladies li es l altitude qui se d veloppent uniquement de mani re subaigu ou apr s de nom breuses ann es Les affections subaigu s c d qui surviennent apr s la phase d acclimatatio
3. maine 3000 m d altitude puis durant 1 3 semaines suppl mentaires une altitude de 3000 4500 m mais ils ont malgr tout d velopp des sympt mes dans les 3 22 semaines en moyenne 11 semaines suivant leur arriv e une altitude de 5800 6 00 m Les malades ont t rapatri s en avion jusque dans la plaine o ils ont imm diatement t examin s leur PAPm tait de 25 mm Hg au repos et elle s levait 39 mm Hg d j au moindre effort La bonne nouvelle apr s leur retour en plaine ils ont tous r cup r en l espace de 3 4 mois avec une baisse de leur PAPm une valeur normale de 16 mm Hg Maladies cardiaques chroniques li es l altitude Les sympt mes survenus chez des mem bres de l ethnie chinoise Han 1 30 ans apr s leur arriv e dans les montagnes tib taines en sont un exemple typique dyspn e toux veines jugulaires gonfl es d mes p riph riques cyanose du visage et des doigts doigts en baguette de tam bour h patom galie et ascite La radiographie thoracique r v le une car diom galie une dilatation des grands vais seaux pulmonaires et une dilatation g n rale des petits vaisseaux pulmonaires Le m me ph nom ne se produit galement chez les enfants qui sont n s en plaine et qui partent ensuite vivre en montagne Mal chronique des montagnes ou maladie de Monge Cette affection est particuli rement sour noise car elle se d veloppe initialement d
4. derni re s accompagne d une perturbation s v re des param tres h modynamiques Une respiration p riodique ou periodic breathing s observe galement en cas d hypertension pulmonaire par analogie avec l insuffisance cardiaque gauche dans ce dernier cas de figure 45 des patients pr sentent une respiration p riodique qui est associ e un pronostic d favorable La respiration p riodique est un marqueur de s v rit de l insuffisance cardiaque gauche L insuffisance cardiaque droite associ e une hypertension pulmonaire s accompagne aussi souvent d une respiration p rio dique Ainsi une quipe de chercheurs de GieBen Allemagne rapporte que 30 de leurs patients atteints d HTAP pr sentent une respiration p riodique Zurich 42 des patients atteints d hypertension pulmo naire passent plus de 10 de leur dur e de sommeil avec une respiration p riodique Oxyg noth rapie nocturne en tant que traitement Silvia Ulrich Somaini a d crit une tude r alis e l h pital universitaire de Zurich tude dont les r sultats ont t publi s en d cembre dans le European Heart Journal L tude a t conduite avec 23 patients en utilisant un sch ma laborieux et complexe en chass crois avec contr le contre pla cebo et comparateur factice Il s agissait de patients atteints d HTAP ou d HPTEC et de troubles respiratoires du sommeil saturation en oxyg ne nocturne lt 90 et ou index de d satur
5. patients pr sentent galement d autres troubles respiratoires comme une hypoventilation ou une hypo x mie diurne ou encore une hypercapnie la plupart du temps accompagn e d une maladie pulmonaire obstructive ou restric tive suppl mentaire Le traitement usuel de l AOS savoir la ventilation par pression positive conti nue PPC semble galement att nuer l hypertension pulmonaire Dans une pe tite tude conduite avec 22 patients il a t montr que la pression art rielle pulmonaire moyenne PAPm d j basse diminuait de 16 8 13 9 mm Hg Les donn es relatives la pr valence et la s v rit de l hypertension pulmonaire en cas d AOS varient fortement La litt rature stipule une pr valence comprise entre 17 et 79 et une PAPm de 23 32 mm Hg La vasoconstriction pulmonaire hypo xique et hypercapnique li e des co morbidit s telles que l ob sit ou la bronchopneumopathie chronique obstruc tive est consid r e comme le facteur de risque majeur d hypertension pulmonaire persistante en cas d AOS L hypoventilation avec hypox mie est l origine d une hypertension pulmonaire ce qui a t d montr dans des tudes conduites avec des sujets ob ses souf frant d hypoventilation Une tude r cemment publi e a montr que jusqu 25 des patients de l tude qui ont t adress s une clinique sp cialis e dans l hypertension pulmonaire pr sentaient un syndrome ob sit hyp
6. randomized double blind crossover trial Eur Heart J 2013 doi 10 1093 eurheartj eht540 La r daction de l article a t sponsoris e par Actelion Pharma Suisse Le sponsor n a exerc aucune influence sur le contenu de l article Auteur de cette Newsletter Dr Renate Bonifer Freie Wissenschaftsjournalistin Wiesenstr 2 79410 Badenweiler DE renate bonifer t online de Le 6 me Congr s international de la Soci t Suisse sur l Hypertension Pulmonaire aura lieu le 18 et 19 septembre 2015 l h tel Z richberg de Zurich Vous pouvez vous inscrire sur www imk ch sgph2015 First Announcement 6 International Congress of the Swiss Society of Pulmonary Hypertension September 18 19 2015 Hotel Z richberg Zurich Switzerland www imk ch sgph2015 Schweizerische Gesellschaft f r Pulmonale Hypertonie SGPH Soci t Suisse sur l Hypertension Pulmonaire SSHP Societ Svizzera di Ipertensione Polmonare SSIP Swiss Society for Pulmonary Hypertension SSPH I a i ACTELION
7. OS est rarement l origine d une hypertension pulmonaire pertinente et elle est relativement souvent res ponsable d une hypoventilation A l inverse l hypertension art rielle pulmonaire HTAP et l hypertension pulmonaire thromboembolique chro nique HPTEC sont souvent asso ci es des troubles respiratoires du sommeil Dans son expos pr sent lors du SSHP Workshop 2014 Grin delwald le PD Dr m d Silvia Ulrich Somaini de l h pital universitaire de Zurich a expliqu les liens connus entre les troubles respiratoires et l hypertension pulmonaire Elle a pr sent les r sultats d une tude lors de laquelle des patients atteints la fois d HTAP ou d HPTEC et de troubles re spiratoires du sommeil ont b n fici d une oxyg noth rapie nocturne Il est connu depuis longtemps que l AOS s accompagne d une hypertension pulmo naire l g re et transitoire Toutefois l augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire n est pas uniquement li e l AOS mais le plus souvent des facteurs suppl mentaires comme une hypox mie diurne li e une affection concomitante m me s il existe des cas isol s de patients sans affection concomitante qui pr sentent uniquement une hypertension pulmonaire l g re en plus de leur AOS Les donn es de la litt rature indiquent que selon la population tudi e 12 17 des patients atteints d AOS pr sentent une hypertension pulmonaire Le plus souvent ces
8. ation en oxyg ne de 10 heure Ont t exclus de l tude les patients avec insuffisance cardiaque gauche pression art rielle pulmonaire d occlusion PAPO 215 mm Hg maladie pulmonaire s v re ou comorbidit s pertinentes Les interventions taient oxyg noth rapie nocturne avec oxyg ne nasal 3 l min o placebo oxyg noth ra pie simul e avec de l air ambiant normal comprim s d ac tazolamide 2x 250 mo ou comprim s placebo Les tests destin s valuer le succ s th ra peutique ont chaque fois t r alis s le matin suivant la derni re nuit c d la fin de la semaine de traitement Les crit res primaires d valuation taient la performance au test de marche de 6 mi nutes TM6 ainsi que la qualit de vie phy sique SF36 Les crit res secondaires d valuation in cluaient la vigilance la somnolence la qua lit de vie la pr valence et la s v rit des troubles respiratoires du sommeil poly somnographie l chocardiographie ainsi que des param tres art riels et veineux Chez les patients sous oxyg noth rapie nocturne une am lioration de la perfor mance au TM6 a t constat e apr s 1 semaine de traitement cette am lioration s levant 25 m tres en moyenne Le nombre de patients traiter NNT pour passer de la classe NYHA III IV la classe NYHA MII s levait 5 Aucune am lioration n a t constat e sous ac tazolamide L efficacit s
9. e mani re insidieuse affectant souvent les adultes g s de 40 50 ans Le m ca nisme physiopathologique sous jacent consiste en une hypoventilation centrale qui est l origine d une hypoxie chro nique La respiration ne s adapte pas et il en r sulte une hypoxie excessive avec des cons quences fatales Au d but les sym pt mes ne sont pas sp cifiques c phal es torpeur fatigue insomnie dysfonction nement cognitif somnolence et fonction mentale ralentie confusion et troubles de la m moire Le mal chronique des mon tagnes se caract rise typiquement par une rythrocytose par une saturation art rielle en oxyg ne basse par rapport l altitude laquelle se trouve le patient ainsi que par une hypertension pulmonaire au stade terminal Le retour en plaine est galement salutaire pour les patients atteints du mal chronique des montagnes La pression pulmonaire se normalise tr s rapidement en l espace d un mois Le remodelage est r versible ce qui pourrait toujours tre le cas lorsque le remodelage est caus par une hypoxie a pr cis le Pr Maggiorini M canismes physiopathologiques Les m canismes physiopathologiques im pliqu s dans le d veloppement de mala dies cardio pulmonaires li es l altitude incluent la vasoconstriction pulmonaire hypoxique le remodelage des vaisseaux pulmonaires ainsi que la sensibilit l oxyg ne Des facteurs g n tiques pour raient galement entrer en je
10. entra ne d j des am liorations au niveau du test de marche de 6 minutes de la classe NYHA et de la fonction ventriculaire droite Des tudes suppl mentaires long terme valuant cette question sont n cessaires New Board 2014 2016 President PD Dr m d Silvia Ulrich Zurich Past President Caissier Pr Dr m d Michael Tamm B le President elect Dr m d Fr d ric Lador Gen ve Lead Scientific Committee Dr m d Andrea Azzola Lugano R daction PD Dr O Schoch Pr Dr L Nicod Pr Dr M Schwerzmann Responsable de la r daction F Fischler Editeur IMK Institut pour la m decine et la communication SA M nsterberg 1 4001 B le e t l 061 271 35 51 fax 061 271 33 38 e sgph imk ch Les noms de marque peuvent tre prot g s par le droit de protection des marques m me si cela n est pas express ment pr cis Aucune garantie n est donn e pour les indications sur la posologie et le mode d emploi des m dicaments Avec aimable soutien sans restriction de l entreprise Actelion ISSN 1661 9234 01 2014 Source Soci t Suisse sur l Hypertension pulmo naire SSHP Workshop 2014 S Ulrich Sleep and Pulmonary Hypertension 23 et 24 janvier 2014 Grindelwald Etude ayant valu le traitement par oxyg no th rapie nocturne Ulrich S et al Effect of nocturnal oxygen and acetazolamide on exer cise performance in patients with pre capillary pulmonary hypertension and sleep disturbed breathing
11. et une activit exag r e du syst me sympathique Le r le du NO a pu tre d montr dans tude susmentionn e avec r alisation de lavages bronchiques Chez les sujets r sistants l OPHA la teneur en NO dans l air respir augmentait avec l altitude pro t geant ainsi les poumons tandis que chez les sujets ayant d velopp un OPHA elle diminuait drastiquement Des tudes r alis es chez des habitants des hauts pla teaux ont confirm le r le du NO La te neur en NO dans l air respir tait beauco up plus lev e chez des Tib tains 4200 m que chez des habitants de plaines Toute fois la recherche de facteurs g n tiques sous jacents polymorphisme du g ne eNOS et pr disposition l OPHA n a ce jour pas fourni de r sultats concluants Source Soci t Suisse sur l Hypertension pul monaire SSHP Workshop 2014 M Maggiorini Pathophysiology of High Altitude Pulmonary Hypertension 23 et 24 janvier 2014 Grindel wald La r daction de l article a t sponsoris e par Actelion Pharma Suisse Le sponsor n a exer c aucune influence sur le contenu de l article Tableau 1 Maladies cardio pulmonaires li es l altitude Het T Hy Maladie li e l altitude Sul monaire aigu d me pulmonaire de 2 7 jours haute altitude OPHA F femmes M hommes ertension infiltrations Duniane pulmonaires qy congestive oui non E lt 19 Source expos du Pr M Maggiorini
12. lors du SSHP Workshop 2014 Grindelwald i Messages retenir le retour basse altitude l hypertension pulmonaire li e l altitude se d finit comme une PAPm gt 30 mm Hg PAPs gt 50 mm Hg une altitude sup rieure 2500 m qui se normalise nouveau apr s le retour basse altitude En cas de s jour en altitude de courte dur e lt 7 jours un d me pulmonaire peut se d velopper OPHA Parmi les cons quences plus tardives d un s jour en altitude figure le c ur pulmonaire qui aboutit finalement une insuffisance cardiaque congestive droite L hypertension art rielle li e l altitude ne r pond pas l oxyg noth rapie de courte dur e lt 30 minutes Elle est toutefois r versible apr s le retour en plaine Le m canisme physiopathologique responsable de l hypertension pulmonaire li e l altitude r side dans un d s quilibre entre la vasoconstriction et la disponibilit de NO En cas d hypertension pulmonaire li e l altitude il se produit rapidement une hypertrophie des petits vaisseaux pulmonaires et un paississement de l adventice sans prolif ration ni inflammation de l intima A la diff rence des autres formes d hypertension pulmonaire ce processus est r versible apr s Troubles respiratoires et hypertension pulmonaire Relations de cause effet et avantages de l oxyg noth rapie nocturne Renate Bonifer L apn e obstructive du sommeil A
13. n sont en r alit toujours associ es une insuffisance cardiaque droite a expliqu le Pr Maggjiorini D une mani re g n rale il est possible de faire la distinction entre le mal des montagnes de survenue tr s pr coce OPHA qui n implique aucun remodelage et le mal des montagnes d installation lente avec remodelage qui aboutit t t ou tard une insuffisance cardiaque droite Le Tableau 1 fournit un aper u des diff rentes maladies cardio pulmonaires li es l altitude d me pulmonaire de haute altitude Dans l OPHA de survenue aigu une pres sion capillaire pulmonaire accrue est l origine d une fuite dans la barri re gaz sang ce qui a pu tre d montr dans une tude lors de laquelle des lavages bron chiques ont t r alis s tout d abord une altitude d env 400 m puis une altitude sup rieure 4000 m L OPHA se caract rise par une l sion m canique des alv oles pulmonaires sans inflammation ni re modelage Mal subaigu des montagnes L accimatation lente peut certes pr ve nir un OPHA mais pas une hypertension pulmonaire li e l altitude Pour illustrer son propos le Pr Maggiorini a cit l exemple de soldats indiens qui dans les ann es 1980 ont t d plac s de la plane vers les montagnes une altitude de 5000 6000 m Bon nombre d entre eux ont d velopp une insuffisance car diaque congestive droite Auparavant ils s taient certes acclimat s durant 1 se
14. oventilation et que l hypertension pulmonaire pouvait tre att nu e par le biais de la venti lation non invasive Ces patients sont probablement plus nombreux que nous le pensons et ils ont besoin d une venti lation non invasive a d clar Silvia Ulrich Somaini Et dans l autre sens L hypertension pulmonaire peut elle tre responsable de troubles respiratoires du sommeil L intervenante Silvia Ulrich So maini a r pondu par l affirmative Il est connu que la position allong e elle seule peut d j alt rer la performance cardio pulmonaire Une ventuelle hypox mie diurne se d t riore durant le sommeil Il peut en r sulter une apn e inter mittente ou une periodic breathing cheyne stokes respiration qui corres pond une respiration irr guli re avec des pauses respiratoires L hypox mie nocturne est tr s fr quente chez les patients atteints d hypertension pulmo naire Ainsi une sous saturation en oxy g ne durant la nuit peut se produire chez 70 77 des patients atteints d HTAP ou d HPTEC au moins 10 de la dur e de sommeil avec une saturation en oxy g ne inf rieure 90 L hypoxie noc turne n est pas uniquement fr quente en cas d HTAP mais galement en cas d HPTEC a pr cis l intervenante en in voquant sa propre exp rience D terminer la saturation en oxyg ne durant la journ e uniquement am ne sous estimer la survenue d une 01 2014 hypox mie nocturne Or cette
15. u mais il est encore impossible de se prononcer de ma ni re formelle sur leur r le exact Le r tr cissement des vaisseaux en cas d hypoxie notamment lors de s jours une altitude lev e est une r action physiologique permettant de stabiliser la pression partielle en oxyg ne Cette vasoconstriction hypoxique est gale ment connue sous le nom de m canisme d Euler Lijestrand Par la suite il se produit un remodelage des petits vaisseaux pul monaires autrement dit une croissance de cellules musculaires lisses dans les art rioles pulmonaires normalement d pour vues de cellules musculaires Ce proces sus d bute tr s rapidement Des tudes r alis es chez l animal ont montr qu un remodelage s observait d j apr s 1 jour Le remodelage aboutit finalement une hypertension pulmonaire l hypertension pulmonaire li e l altitude peut tre inter pr t e comme un effet d acclimatation en cas de s jour une altitude lev e en plus d autres facteurs qui assurent une saturation en oxyg ne suffisante en altitude Finalement une vasodilatation insuffi sante constitue la base du d veloppement d une maladie cardio pulmonaire li e l altitude Cette vasodilatation insuffisante peut tre li e d une part un manque de monoxyde d azote NO et ou une syn th se de prostaglandines amoindrie et d autre part une vasoconstriction exces sive c d une synth se d endoth line trop importante
16. urprenante de cette inter vention de courte dur e pourrait notam ment tre attribuable la meilleure qualit du sommeil sous oxyg noth rapie noc turne Il est connu qu une bonne qualit de sommeil est associ e une plus faible fr quence cardiaque A la demande d un participant Silvia Ul rich Somaini a confirm que les patients pr sentant une am lioration consid rable au TM6 avaient galement une plus faible fr quence cardiaque Elle recommande de surveiller la pr sence d une hypox mie nocturne chez les pa tients atteints d hypertension pulmonaire et le cas ch ant de prescrire une oxy g noth rapie nocturne y compris chez ceux pour lesquels un tel traitement n avait jusqu pr sent pas t envisag L hypox mie nocturne touche 75 des patients atteints d hypertension pulmonaire Elle est sous estim e lorsque la saturation en oxyg ne est uniquement mesur e la journ e et elle est corr l e l ampleur des alt rations h modynamiques L apn e du sommeil ou respiration p riodique affecte plus d un tiers des patients atteints d hypertension pulmonaire Parmi ces patients 40 pr sentent un trouble respiratoire central avec plus de 10 v nements par heure et 42 passent plus de 10 de leur dur e de sommeil avec une respiration p riodique Chez les patients atteints d hypertension pulmonaire et de troubles respiratoires du sommeil une semaine d oxyg noth rapie nocturne
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