Critères et scores diagnostiques
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1. Anomalies associ es CBP CSP AU Diagnostic de s v rit Stade histologique cirrhose 30 Valeur pronostique Histologie composant obligatoire des scores diagnostiques AIH Histology P AN un OON TRE AE X TOME AC i i 1 4 WI AN td 1 fus qt i n z AU qm h d a fig aia Mint AN d ll k ec Tuv e HOY que A No jj Ay aA INL i 11 T YT i ad e Ah N 9 K X n I ER TK t 79 Y v ay thon ta howe AUGE Pi Imus rest y vC We AE AY i T CUT M d AN wl WIE T St Oats META Mu dap we J h Mat b P UNT a af VD ii q utt VAV rhe ECT NC D 8 LA br M Ce Xn NM yi Me eg i gh Sane rs A iy at En i ye pi CA J d h Ae Jai Vr Wut LR f ALU A nan n A TN P US GN A ham Mw iti W i q PORA Te ed CNN Rt TET 3 FL vd e 4 Hoon ay Verts T M ri VHS Der V ure AX ov T CEA A gt I T or E CR PEN P LRQ OE Na LINE D Zw i Va AU TS t 1 4 ot XN M fh We 271 v L 4 i i a kel MOL veh n 4 4 LA te 1 AE e L 4 wr al CHEN e u Mad AJ m eremo auti NENNEN MOINE M i ECS de du VAG Wve rop hel y U Mel Y IN i ipi gt y TY FA mr rh NIS m Rarity Y A CORRE M Naina oh ET A RUE HUM a vie AY Re i au fur sls AUX wW M NLIS te Re D Pa E TU MAI 2 4 ANI zh i fati 1 Je g C s s S 1 S E MR EURE O al EDEA sad 2 868 1 48 gt Hany dw iy eM a DPA Cu2. 62 413 7 48 0 10 154 223 12 33 1 19 5 20 12 200 Clifford et al Hepatology 1995 Gregorio et al Clin Exp Immunol 1998 Anti Muscle Lisse AML et Anti LKM1 AML 2 principaux types m Anti vimentine peu sp cifiques HAI 1 h patites virales maladies de syst me m Anti actine HAI 1 h patites virales m dicamenteuses amp LKM1 m Cible CYP2D6 HAI type 2 et h patite virale C reconnaissance de s quences peptidiques diff rentes du CY P2D6 Auto anticorps Inhabituels et HAI m Souvent associ s aux auto anticorps classiques HAI type 1 anti SLA 6 32 p ANCA atypiques p ANNA 30 50 Anti mitochondries 5 10 HAI type 2 Anti LC1 10 m Parfois isol s pr valence globale 5 Environ 10 des HAI sont s ron gatives tout du moins initialement Long Term Follow Up of Antimitochondrial Antibody Positive Autoimmune Hepatitis Conor O Brien Supriya Joshi Jordan J Feld Maha Guindi Hans P Dienes and E Jenny Heathcote 126 HAI score 15 avec anti M2 IFI confirm e en Elisa 7 isol s 8 avec AAN n 6 ou AML n 2 Traitement par corticoides et azathioprine e Suivi 1 27 ans V Anti M2 persistants 15 15 volution identique 4 HAI habituelles Aucune apparition de signes cliniques ou histologiques de CBP Hepatology 2006 Diagnostic d HAI Aucun l ment biologique immunologique hi
3. Mg qu r 1 i AL Re Pai EC Aes f Des MODI wey ar litte 0 Can ite TR A 6 ww T bu Wa M y NL bv AS AT II fis SON 4 IPM rui ux Pan a ed Y A Tq i Le l UT i au ou t wt T NR V sh it de RU MARS PALAU i d a nx Qu ou Nas Mm l TRR oft Vh T OU A i M E A Ww Interface hepatitis Plasma cell infiltration Biopsie H patique et HAI L ventuelle non disponibilit ne doit pas retarder le d but du traitement dans les formes aigues AASLD Practice Guidelines Hepatology 2010 Patients With Typical Laboratory Features of Autoimmune Hepatitis Rarely Need a Liver Biopsy for Diagnosis 257 HAI 97 avec 1 Glob ou antitissus histologie compatible 95 Bj rnsson et al Clin Gastroenterol Hepatol 2010 gt Raisonnable de biopsier pour avoir un diagnostic de quasi certitude d une maladie n cessitant un traitement immunosuppresseur prolong Score International d HAI 1999 e Sexe masculin f minin e M auto immune associ e e Prise de m dicament non Alcool Marqueurs viraux y globulines e Pal ALAT ou ASAT oui gt 60 g j 25 g j neg pos gt 20 g l 15 20 g l 10 15 g l 10 g l 1 5 5275 3 Alvarez et al J Hepatol 1999 2 2 4 1 12 2 3 as 3 2 1 2 m2 Auto Ac gt 1 80 3 AAN AML ALKM 1 80 2 1 40 1 lt 1 40 0 Anticorps anti mitos 4 Histologie n crose parcellaire 3 i
4. H patites Auto Immunes Crit res et Scores Diagnostiques Olivier CHAZOUILLERES Service d H patologie Centre de r f rence des maladies inflammatoires des voies biliaires Paris Saint Antoine HAI Modes de Pr sentation Pr sentation habituelle signes g n raux naus es douleurs articulaires parfois fi vre mais 25 asymptomatiques Ict re ou ant c dents d ict re 50 H patite aigue 40 Insuffisance h patique sub aigue 5 Cirrhose 30 Maladies autoimmunes associ es 30 50 m CBP 4 14 CSP 2 8 m MICI 2 8 Maladie coeliaque 1 2 m PAR 2 5 Dysthyroidie 10 23 Diab te 7 9 Gleeson et Heneghan Gut 2011 El ments du Diagnostic d HAI de I Adulte Gammaglobulines ou IgG lev es 1 5 N Autoanticorps un taux significatif AML 21 40 AAN 2 1 80 HAI type 1 gt 80 m Anti LKMI anti LC1 HAI type 2 lt 10 m Anti SLA HAI type 3 lt 10 H patite d interface d activit moyenne ou s v re Contexte autoimmun sexe f minin maladies autoimmunes associ es HLA DR3 ou DR4 Aucun l ment n est sp cifique Ac Antinucleaires IFI et H patopathies H patite chronique C H patite chronique B H patite aig e B H patite autoimmune Cirrhose cryptog n tique Maladie alcoolique du foie Maladie de Wilson Contr les sans maladie de foie Cibles mal connues 15 14 0 69 36 S 25 6
5. cholangiolitis with copper copper associated protein accumulation Any other prominent feature or combination of features sugges tive of a different aetiology Score for history of any other autoimmune disorder s in patient or first degree relatives The additional points for other defined autoantibodies and HLA DR3 or DR4 if results for these parameters arc available should be allocated only in patients who are seronegative for ANA SMA and LKM 1 Other defined autoantibodies are those for which there are published data relating to methodology of detection and rel evance to AIH These include pANCA anti LCl anti SLA anti ASGPR anti LP and anti sulfatide see text HLA DR3 and DR4 are mainly of relevance to North European caucasoid and Japanese populations One point may be allo cated for other HLA Class II antigens for which there is pub lished evidence of their association with AIH in other popula tions Adaptations interpr tations diverses ue de langage faussement commun Score International d HAI inda AANoeuAML ou AML 2 THEE EEG HET T AAN ou AML Ou Anti LKM Ou Anti SLA Histologie h patique PRET avec HAI n cessaire pr sence Typique d HAI d une h patite Absence d h patite 2 virale gt 6 AIH probable gt 7 AIH certaine Hennes et al Hepatology 2008 sur coupes de tissus si HEp 2 titre 2 si ELISA Performances Diagnostiques des Scores Absence d
6. e gold standard Table 3 Comparison of Clinical Diagnoses and Scoring Diagnoses Using Each System Diagnosis by Scoring System n Definite AIH Probable AIH Nondiagnostic Clinical Diagnosis Original Simplified Original Simplified Original Simplified AIH n 153 140 92 132 86 13 8 14 9 T 5 Cryptogenic hepatitis n 21 1 5 0 0 19 90 5 24 1 5 16 76 Chronic alcoholic liver disease n 11 0 0 0 0 4 36 0 0 T 64 11 100 Chronic hepatitis B n 18 0 0 0 0 6 33 2 11 12 67 16 89 Chronic hepatitis C n 120 0 0 0 0 32 27 10 8 88 73 110 92 Primary biliary cirrhosis n 42 0 0 0 0 2 5 6 14 40 95 36 86 Primary sclerosing cholangitis n 24 2 8 2 8 T 29 3 13 15 63 19 79 Nonalcoholic fatty liver disease n 46 1 2 0 0 3 T 1 2 42 91 45 98 Czaja Hepatology 2008 Score 2008 plus simple et moins d favorisant pour les overlaps autres situations semble moins sensible mais plus sp cifique Diagnostic des HAI Recognizing autoimmune hepatitis Scores help but no more Ansgar W Lohse J Hepatol 2011 Les scores en pratique Pas d application m canique Nese substituent pas aux crit res habituels Aide aux cliniciens dans situations atypiques NB HAI certaines ou probables m me r ponse au Tt Czaja Formes Non Classiques d HAI Age possible apr s 60 ans Sexe Races tout
7. es Insuffisance h patique sub aig e 5 Auto anticorps e Absents 10 ou retard s Avec anti mitochondries sans overlap y globulines normales 10 15 9c Histologie atypique pr dominance centrolobulaire Evoquer HAI devant toute h patite d tiologie ind termin e HAI Sero N gatives m D finition usuelle ANoy AML LKM et Amit n gatifs m Fr quence 10 de HAI m Caract ristiques particuli res Moins de maladies autoimmunes associ es y globulines ou IgG assez souvent normales dans les formes aigues jusqu 39 m Apparition des anticorps parfois retard e m En pratique e Recherche des autoanticorps non conventionnels PBH essentielle e Utilisation des scores diagnostiques score 1999 e N gativit des autoanticorps corticoth rapie possible Czaja Dig Dis Sci 2012 Diagnostic des HAI Conclusions Pr sentation polymorphe Aucun crit re n est totalement sp cifique The clinical criteria for the diagnosis are sufficient to make or exclude definite or probable AIH in the majority of patients Diagnostically challenging cases that have few or atypical clinical laboratory serological or histological findings should be assessed by the diagnostic scoring systems AASLD Practice Guidelines Hepatology 2010
8. nfil Iympho plasmo 1 rosettes 1 aucun de ces signes 33 signes biliaires T3 autres signes 13 Autres marqueurs autre autoanticorps 2 HLA DR3 ou DR4 1 Dg certain gt 15 probable 10 15 e Traitement r ponse compl te 2 rechute l arr t 1 Dg certain gt 17 probable 12 17 Score Attention au Mode d emploi Explanatory notes for Table 5 The ALP AST or ALT ratio relates to the degree of elevation above upper normal limits unl of these enzymes i e IU I ALP unl ALP IUA AST unl AST 2 Titres determined by indirect immunofluorescence on rodent tissues or for ANA on HEp 2 cells Lower titres especially of LKM 1 are significant in children and should be scored at least 1 3 Score for markers of hepatitis A B and C viruses i e positive negative for IgM anti HAV HBsAg IgM anti HBc anti HCV and HCV RNA If a viral aetiology is suspected despite serone gativity for these markers tests for other potentially hepato tropic viruses such as CMV and EBV may be relevant 4 History of recent or current use of known or suspected hepato toxic drugs Biliary changes refers to bile duct changes typical of PBC or PSC i e granulomatous cholangitis or severe concentric peri ductal fibrosis with ductopenia established in an adequate bi opsy specimen and or a substantial periportal ductular reaction so called marginal bile duct proliferation with a
9. stologique n est sp cifique the diagnosis is sometimes not straightforward and requires considerable clinical experience Gleeson et Heneghan Gut 2011 The diagnosis of AIH is a diagnosis of exclusion M Manns C Strassburg Gastroenterology 2001 Seu Importance des crit res diagnostiques n gatifs absence d autres causes d h patopathie sauf cas particuliers CBP CSP Diagnostic Diff rentiel des HAI R v lation sous forme Chronique R v lation sous forme Aigu 1 3 m H patite B B D m H patite C m H patites m dicamenteuses Maladie de Wilson H mochromatose m D ficit en alpha antitrypsine m Alcoolisme chronique m Cirrhose biliaire primitive Cholangite scl rosante non exclusive m H patite A H patite B B D m H patite C m H patite E m Virus d Epstein Barr m Virus herp s simplex m Cytom galovirus m H patites m dicamenteuses Maladie de Wilson NASH et Anti Tissus 225 Patients with NAFLD ANA SMA Serology 174 Negative 51 Positive Serology AIH Pre Biopsy score 1999 45 Probable Definite n 39 n 6 AIH Post Biopsy ETE 4 Probable Definite n 23 n 21 Adams et al Am J Gastroenterol 2004 Biopsie H patique et HAI c Liver biopsy LB at presentation is recommended to establish the diagnosis and to guide the treatment decision AASLD Practice Guidelines Hepatology 2010 Diagnostic AM H patite d interface PRH
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