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1. une anomalie du modiolus Plan Revoyons d abord Commen ons les quiz les bases de Quiz p y l embryolosier Quiz la radio anatomie I Ouiz Quiz Quiz Quiz Quiz Suivant Quiz 3 Homme de 27 ans Surdit depuis l enfance Analysez le labyrinthe Detectez vous une anomalie morphologique au niveau e Des canaux semi circulaires 7 e De la cochlee s Du vestibule s De l aqueduc du vestibule Zoomons un peu L aqueduc du vestibule est dilate Vous devez l appr cier au dessus du canal semi circulaire lateral en dedans du CSC post rieur Comment trouvez vous la cochl e Comment trouvez vous la cochl e Regardez attentivement le modiolus il est incomplet Le deuxi me tour n est pas s par du dem tour sup rieur d vr 1 Plan Revoyons d abord Commen ons les quiz les bases de Quiz p y l embryolosier Quiz la radio anatomie I Ouiz Quiz Quiz Quiz Quiz Suivant Quiz 4 Il s agit d un enfant de 3 ans Sourd depuis la naissance Sans malformation apparente ni contexte familial Analysez le labyrinthe D tectez vous une anomalie morphologique au niveau e Des canaux semi circula2. 2 a AME ce gt e ye 20 mm median 80 mm median Henry Gray 1825 1861 Anatomy of the Human Body 1858 20e dition de 1918 Sch ma n 902 d apr s George Linius Streeter Des groupes cellulaires se diff rencient progressivement partir de l pith lium de la v sicule otique Ils donneront les organes sensoriels internes du labyr nthe Ampoules des CSC Macules utriculaire et sacculaire Organe de Corti Peu apres la fin de lenroulement du canal cochl aire les fibres nerveuses sont visibles jusqu l pith lium sensoriel La cochl e est fonctionnelle d s le 5e mois Anatomie Plan Revoyons d abord Commen ons les quiz les bases de Quiz p y l embryolosier Quiz la radio anatomie I Ouiz Quiz Quiz Quiz Quiz Suivant Recessus ellipticus Recessus sph ricus KI Orifice of aqueductus vestibuli Orifice of aqueductus cochleae Fossa cochlearis Cochlear fenestra Henry Gray 1825 1861 Anatomy of the Human Body 1918 Ces vues antero laterales en moulage du labyrinthe osseux r sument son anatomie tridimensionnelle Il est visible en densit liquidienne en TDM en hypersignal T2 en IRM En avant la cochl e Le sommet est ant rieur La base avec le premier tour est post rieure La spirale fait deux tours et demi En arri re l
3. otocyste prend une forme bilob e La poche dorsale formera le vestibule La partie ventrale donne le canal cochl aire Des cellules se d tachent pour former les neurones du ganglion stato acoustique e Sa portion ventrale qui suit le canal cochl aire en formation deviendra le ganglion spiral e Les cellules de Schwann et les cellules satellites d rivent de la cr te neurale et rejoignent ce ganglion Cochl e Le premier tour de la cochl e est form a 7 semaines Les deux tours et demi sont complets 9 semaines La cochl e passe progressivement de 5 mm sa taille adulte qui sera atteinte au 5e mois Utricule et saccule Se d veloppent pendant la 6e semaine a partir de atrium entre les deux poches Les canaux semi circulaires CSC Se forment durant la 5e semaine Les ampoules en m me temps Canal semi circulaire sup rieur A Canal semi circulaire lat ral h e Canal semi circulaire post rieur conduit endolymphqxque Conduit cochl aire Sac endolymphatique Les espaces perilymphatiques vont se creuser directement dans le m senchyme autour du canal cochl aire vers la 11e semaine Autour l ossification du labyrinthe osseux a lieu du 5e mois ala naissance Endolympk E ndolymph Vestib pouch v Vestib pouch EZ E k d RE Vh P C j A Al T1 N i de X gt Za 1 x Ge 2 wg
4. disque osseux dans le cercle qu il forme Le canal commun des CSC post rieur et sup rieur e Absent dans le syndrome de Goldenhar La dilatation l aspect v siculaire absence Sans oublier L oreille externe L inspection clinique L oreille moyenne La fen tre ovale La cha ne ossiculaire Le canal du nerf facial Regardez l angle entre premiere et seconde portion Bibliographie Bartel Friedrich S Amaya B Rasinski C Fuchs M Kosling S Large endolymphatic duct and sac syndrome LEDS part I analysis of imaging findings HNO 2008 56 219 224 Casselman JW Kuhweide R Ampe W et al Inner ear malformations in patients with sensorineural hearing loss detection with gradient echo 3DFT CISS MRI Neuroradiology 1996 38 278 286 Ceruti S Stinckens C Cremers CW Casselman JW Temporal bone anomalies in the branchio oto renal syndrome detailed computed tomographic and magnetic resonance imaging findings Otol Neurotol 2002 23 200 207 Davidson HC Harnsberger HR Lemmerling MM et al MR evaluation of vestibulocochlear anomalies associated with large endolymphatic duct and sac AJNR Am J Neuroradiol 1999 20 1435 1441 El Darouti MA Marzouk SA Azzam OA Nada HR Sobhi RM El Nabarawi I Branchio oculo facial syndrome with bilateral linear scars of the neck Int J Dermatol 2005 44 674 676 Elmaleh Berges M Van Den Abbeele T The deaf child anatomy etiologies
5. lat ral AMECA VES OME L aqueduc du vestibule Le calibre normal de l aqueduc du vestibule est inf rieur celui du canal semi circulaire post rieur qu il c toie On l appr cie au dessus du niveau horizontal du CSC lat ral sur les coupes horizontales ou frontales CSC lat ral CSC post rieur Aqueduc du vestibule Observez le sur ces coupes horizontales de bas en haut Il peut tre entour de cellules p treuses a r es Comparez le au calibre du CSC post rieur au dessus du CSC lat ral Quiz 1 Homme de 50 ans Deuxi me episode de surdite brusque apres un traumatisme cr nien Analysez le labyrinthe Detectez vous une anomalie morphologique au niveau e Des canaux semi circulaires e De la cochl e e Du vestibule s De l aqueduc du vestibule Quiz 1 r ponse at rale l aqueduc du vestibule est cw De facon bi dilat Il s agit de la d formation la plus courante Dans ce cas la cochlee parait correctement form e Le modiolus est visible Les canaux semi circulaires et le vestibule sont d aspect habituel Plan Revoyons d abord Commen ons les quiz les bases de Quiz p y l embryolosier Quiz la radio anatomie I Ouiz Quiz Quiz Quiz Quiz Suivant Quiz 2 Enfant de 6 ans Absence
6. 0 Raveh E Papsin BC Forte V Branchio oculo facial syndrome Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000 53 149 156 Reardon W OMahoney CF Trembath R Jan H Phelps PD Enlarged vestibular aqueduct a radiological marker of pendred syndrome and mutation of the PDS gene QJM 2000 93 99 104 Russo EE Manolidis S Morriss MC Cochlear nerve size evaluation in children with sensorineural hearing loss by high resolution magnetic resonance imaging Am J Otolaryngol 2006 27 166 172 Swartz JD Sensorineural hearing deficit a systematic approach based on imaging findings Radiographics 1996 16 561 574 Tilea B Garel C Menez F et al Contribution of fetal MRI to the diagnosis of inner ear abnormalities report of two cases Pediatr Radiol 2006 36 149 154 Urman SM Talbot JM Otic capsule dysplasia clinical and CT findings Radiographics 1990 10 823 838 Usami S Abe S Weston MD Shinkawa H Van Camp G Kimberling WJ Non syndromic hearing loss associated with enlarged vestibular aqueduct is caused by PDS mutations Hum Genet 1999 104 188 192 Weber KM Kousseff BG New manifestations of BOR syndrome Clin Genet 1999 56 306 312
7. Detection des malformations labyrinthiques JY TANGUY S ABI KHALIL S EL RAN JP M TAISS L LACCOURREYE D LOISEL 1 Radiologie ANGERS FRANCE 2 ORL ANGERS France 3 Radiologie TOURS FRANCE Introduction Dans le cadre de l exploration d une surdit un contexte familial g n tique polymalformatif ventuel peut d embl e orienter le diagnostic Dans d autres cas les examens clinique et paracliniques ORL vont conduire a demander une exploration morphologique pour rechercher une malformation de l oreille interne L examen initial reste le plus souvent une tomodensitom trie L I RM permet de visualiser en plus eventuelle hypo aplasie du nerf cochl aire ventuelle dilatation du sac endolymphaftique Introduction 2 75 des surdites de On recherche par perception de l enfant ordre de fr quence sont d origine Parmi lesquelles 1 3 Infection li es une mutation du Traumatisme cene de la connexine Dysplasie ou sans anomalie dystrophie osseuse morphologique On trouve 13 39 Tumeur de l angle d anomalies ponto c r belleux scanographiques Introduction 3 Ce poster lectronique se concentre sur les l ments s miologiques de base rechercher au niveau de l oreille interne dans ce cadre Il s adresse preferentiellement aux debutants en imagerie du rocher L analyse d un examen sera bi
8. and management J Radiol 2006 87 1795 1812 Fatterpekar GM Mukherji SK Alley J Lin Y Castillo M Hypoplasia of the bony canal for the cochlear nerve in patients with congenital sensorineural hearing loss initial observations Radiology 2000 215 243 246 Glastonbury CM Davidson HC Harnsberger HR Butler J Kertesz TR Shelton C Imaging findings of cochlear nerve deficiency AJNR Am J Neuroradiol 2002 23 635 643 Goldfeld M Glaser B Nassir E Gomori JM Hazani E Bishara N CT of the ear in Pendred syndrome Radiology 2005 235 537 540 Graham GE Allanson JE Congenital cholesteatoma and malformations of the facial nerve rare manifestations of the BOR syndrome Am J Med Genet 1999 86 20 26 Bibliographie 2 Harnsberger HR Dart DJ Parkin JL Smoker WR Osborn AG Cochlear implant candidates assessment with CT and MR imaging Radiology 1987 164 53 57 Jackler RK Luxford WM House WF Congenital malformations of the inner ear a classification based on embryogenesis Laryngoscope 1987 97 2 14 Kalatzis V Petit C Branchio otic syndromes imbroglio Am J Med Genet 1999 82 440 441 Kemperman MH Koch SM Joosten FB Kumar S Huygen PL Cremers CW Inner ear anomalies are frequent but nonobligatory features of the branchio oto renal syndrome Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002 128 1033 1038 Koesling S Rasinski C Amaya B Imaging and clinical findings in large endolymphatic duct and sac syndrome Eur J Radio
9. de malformation apparente Surdit cong nitale Analysez le labyrinthe D tectez vous une anomalie morphologique au niveau e Des canaux semi circulaires e De la cochl e e Du vestibule s De l aqueduc du vestibule Cochl e grossi re incompl te Modiolus absent Dilatation de l aqueduc du vestibule au niveau du sac endolymphatique et du conduit Quiz 2 Cette malformation comprend Une cochl e insuffisamment enroul e incompl te Un modiolus non visible Un aqueduc du vestibule dilat Elle correspond a la description princeps de Mondini Elle entre ici dans le cadre d un syndrome de Pendred Le syndrome de Pendred Il associe Une surdit neurosensorielle moyenne a profonde ageravative Un goitre apparaissant avant 40 ans souvent hypothyroidien Une hypo ou une ar tlexie vestibulaire La TDM montre une malformation de l oreille interne de type Mondini Parfois seulement une dilatation de l aqueduc Hors du cadre d un syndrome polymalformatif Une malformation de Mondini vrale Ou une dilatation isol e de l aqueduc du vestibule Orientent vers une anomalie genetique par mutation du gene de la Pendrine PDS Syndrome de Pendred Ou surdit sans atteinte thyroidienne DENBZ 1 En fait cette derni re semble rarement isol e Elle serait le plus souvent associ e au moins
10. e 12 ans Fistules cervicales Micrognatisme Syndrome malformatif touchant les mains et les pieds Surdit Analysez le labyrinthe D tectez vous une anomalie morphologique au niveau e Des canaux semi circulaires e De la cochl e e Du vestibule s De l aqueduc du vestibule 7 Osselets et pitympan Cochl e modiolus e CSC post rieur b Aqueduc du vestibule Canal du nerf facial Quiz 7 On observe Une dilatation de l aqueduc du vestibule Une cochl e incomplete avec un modiolus petit Un vestibule court Un CSC post rieur globuleux Un trajet en arc de cercle du canal du facial Notez aussi L oreille moyenne est anormale La cha ne ossiculaire est malform e et loin du labyrinthe La suture p trosquameuse est visible entre ces structures au lieu de la caisse Quiz 7 Cette association malformative doit faire rechercher un syndrome branchio oto renal BOR ou oto branchial BO ou un autre syndrome affectant le systeme branchial et l oreille tel que le syndrome branchio oculo facial Le syndrome BOR Il associe de facon non obligatoire et variable Une cochl e hypoplasique Un vestibule large Une dilatation de l aqueduc du vestibule Une fixation ossiculaire Un cholest atome cong nital Une oreille externe en coupe tourn e vers l avant une d presion pr auriculaire De
11. e labyrinthe post rieur Les canaux semi circulaires s or entent dans les trois plans En partant aussi du vestibule Elle creuse dans l os temporal deux tours et osseuse demi de spire Cavite Elle contient les rampes tympanique et vestibulaire s par es acoustique Son i n NS Lat ral en partie par la lame n CAE spirale osseuse vestibule ovale Aqueduc du N fmf gt vestibule En Jd cochl aire S on sommet est Canal semi circulaire Lou N Canal smi orient vers l avant posterieur circulaire lateral Arri re Modifi d apr s Henry Gray 1825 1861 Anatomy of the Human Body 1858 dition 1918 Sch ma n 923 Cochl e et vestibule Vue de dessus coupe a travers l oreille interne Es y LI r Pe A Lr T F 1 E a li i ak JA Vestibular k y SH PATET A i membrane WALES a Ji RE X Spiral organ Basilar membrane W Spiral Wi Ur E bes A E 1 j i vi Mar Pirat ligament P U He i i I Wa UM in a Fi Xi TE LE EA Mri U 1 A QU se I fy T i i 1 RS fue roe Li Me i LOT j je THE L n vestibule Sate Wi Acala Lara nf pp Ua gn 4 fi A HR tympani He ANE ea day i adem E o ri rer LS Ni i Henry Gray 1825 1861 Anatomy of the Human Body 1918 Le conduit cochl aire est devenu triangulaire et prolonge la lame spirale Il est compris entre la lame bas laire et la membrane vest bula
12. e tympanique Rampe vestibulaire Lame spirale M N osseuse Cavit tympanique acoustique interne Fen tre du vestibule ovale Fosse Aqueduc du cochl aire vestibule Canal semi circulaire Vestibule Canal semi post rieur circulaire lat ral i an j LR A qu ie n l C N EN EU A Jm fil a Coupe transversale c rocher gauche By e mem rane V ls WT d b Scala Spiral ligament t i id VERUM AW ympari La cochlee Retrouvons une coupe similaire dans une s rie de coupes successives parall les au plan orbito m atal de bas en haut Remarquez sur la succession de coupes le tour basal de la cochl e e Les rampes ont un diametre similaire qui diminue vers le sommet e On peut distinguer la lame spirale osseuse en d but du tour basal Le deuxi me tour Le demi tour sup rieur Le modiolus e l apparait sous la forme d une zone osseuse aux contours peu distincts rectangulaire ou cruciforme Demi tour sup rieur Tour basal Modiolus Deuxi me tour Fen tre ronde Fen tre ovale Vestibule Recessus ellipticus Recessus sphericus en art a E Orifice of aqueductus vestibuli Orifice of aqueductus cochleae Fossa cochlearis fice of aq Cochlear fenestra Conduit cochl aire Cavit osseuse Quadrangulaire Ouvert en dehors par la fen tre ovale que ferme la platine de l trier Contient l utricule et le saccule p
13. en entendu compl t e par la lecture de l oreille moyenne et du m at acoustique externe Objectifs Apprendre ou revoir les elements de bases de lembryologie du labyrinthe Apprendre ou revoir la rad o anatomie normale du labyrinthe Reconnaitre et savoir d crire les signes s miologiques l mentaires rencontr s dans les surdites malformatives labyrinthiques Retenir un plan d analyse Mode d emploi Concernant les cas pathologiques ce poster didactique est constitu de Quiz successifs De Quiz en Quiz vous apprenez ou revoyez les elements semiologiques de base a detecter lors de la recherche de malformations du labyrinthe en lien avec l anatomie radiologique et les bases de l embryologie Plan Revoyons d abord Commen ons les quiz les bases de Quiz p y l embryolosier Quiz la radio anatomie I Ouiz Quiz Quiz Quiz Quiz Au d but de la 4e semaine L piblaste de chaque cot du rhombenc phale forme la placode otique un paississement localis au 25e jour Elle commence a se creuser en cupule 5e semaine La placode otique s invagine sous la forme d une sphere creuse Se semaine l otocyste ou v sicule otique Elle formera le labyrinthe membraneux Celui ci contiendra du liquide endolymphatique Embryologie L
14. ire Il contient de endolymphe et l organe de Corti Les rampes contiennent de la p rilymphe venant du liquide cerebrospinal par l aqueduc de la cochl e La cochlee Le modiolus est la partie centrale l axe autour duquel s enroule le canal spiral qui contient le ganglion spiral Le canal central du modiolus regroupe les fibres nerveuses en nerf embrane V A UN Spiral ligament cochl aire AD C Q um 1 n J m AN 0 ij Vil Wa Pere re EE i j Hi RE E FT gU od d TTE UP Ut Rampe tympanique Rampe vestibulaire acoustique interne Aqueduc du Xe vestibule circulaire post rieur Canal semi Vestibule Jof ee PA D a Lame spirale n ehr een pde TEN e Say in AA TERS Y CAN ET A gt 4 EUM IE y o n ta G 1 hi mn N n I A e b UA iur tm a gt v ns n 72 z ae ES OSSEUSE 1 it Jr ET N C do Te LA d 4 ht NS 1 e FE fn DIR gt atte e mn r x fag I th se or ET siz f cs MEE J Gi a r y Cavit tympanique Fen tre du vestibule ovale Fosse cochl aire Canal semi circulaire lat ral Reconnaissons la cochl e et ses parties visibles sur les coupes tomodensitom triques de rocher Prenons une coupe horizontale passant par le modiolus dans le plan de cette coupe anatomique horizontale Ramp
15. ires e De la cochl e e Du vestibule s De l aqueduc du vestibule Quiz 4 Rocher droit Quiz 4 La cochl e est tres malform e Le premier tour s carte largement de l axe a la base La rotation est incomplete Le modiolus est absent Le fond du MAI est largi Il semble communiquer a plein canal avec la cochl e Quiz 4 Le vestibule est d form Il n a pas l aspect quadrangulaire bords arrondis habituel L aqueduc du vestibule est tres elargi dans sa portion juxta vestibulaire On voit nettement la bifurcation a droite Notez que sa partie proche du sac endolymphatique n est pas ici dilat e de fa on ampullaire Quiz 4 Hors du cadre d un syndrome polymalformatif Cette association se rencontre dans certaines surdit s li e PX DEN 3 Elle comprennent Une cochl e dysplasique Un MAI dilate en amphore vers le fond communiquant largement avec la base de la cochl e oreille geyser Un canal du nerf facial ant rieur et large angle est anormalement ouvert Quiz 5 Homme de 35 ans Surdite ancienne probablement congenitale Analysez le labyrinthe D tectez vous une anomalie morphologique au niveau e Des canaux semi circulaires e De la cochl e e Du
16. l 2006 57 54 62 Krombach GA Honnef D Westhofen M Di Martino E Gunther RW Imaging of congenital anomalies and acquired lesions of the inner ear Eur Radiol 2008 18 319 330 Lemmerling MM Mancuso AA Antonelli PJ Kubilis PS Normal modiolus CT appearance in patients with a large vestibular aqueduct Radiology 1997 204 213 219 Lemmerling MM Vanzieleghem BD Dhooge IJ Van Cauwenberge PB Kunnen MF The Lacrimo Auriculo Dento Digital LADD syndrome temporal bone CT findings J Comput Assist Tomogr 1999 23 362 364 Loeys BL Lemmerling MM Van Mol CE Leroy JG The Meier Gorlin syndrome or ear patella short stature syndrome in sibs Am J Med Genet 1999 84 61 67 Manfre L Genuardi P Tortorici M Lagalla R Absence of the common crus in Goldenhar syndrome AJNR Am J Neuroradiol 1997 18 773 775 Bibliographie 3 Melnick M Bixler D Nance WE Silk K Yune H Familial branchio oto renal dysplasia a new addition to the branchial arch syndromes Clin Genet 1976 9 25 34 Morimoto AK Wiggins RHr Hudgins PA et al Absent semicircular canals in CHARGE syndrome radiologic spectrum of findings AJNR Am J Neuroradiol 2006 27 1663 1671 Phelps PD Coffey RA Trembath RC et al Radiological malformations of the ear in Pendred syndrome Clin Radiol 1998 53 268 273 Phelps PD Reardon W Pembrey M Bellman S Luxom L X linked deafness stapes gushers and a distinctive defect of the inner ear Neuroradiology 1991 33 326 33
17. nal semi circulaire p p Meat acoustique interne MAI post rieur m dial Modiolus Cochl e Aqueduc du vestibule Le labyrinthe post rieur Voyons les structures du labyrinthe post rieur d avant en arri re sur des coupes frontales Remarquez l orientation des canaux semi circulaires Remarquez en arri re l aqueduc du vestibule qui contient le conduit endolymphatique de faible calibre et de trajet descendant vers l arriere et la fosse qui contient le sac endolymphatique Le labyrinthe post rieur CSC lateral m CSC sup rieur Vestibule MAI Regardez ce crocodile Sa gueule grande ouverte est torm e par l origine du CSC lat ral et en haut par le CSC sup rieur ant rieur Son corps est forme par le vestibule sous son ventre la fen tre ovale Sa queue est le d but du premier tour de la cochl e qu part vers l avant CSC sup rieur ant Canal commun CSC post et sup ON ORES KII Li 3 y y pat i j k w a T Ex L aqueduc du vestibule Le conduit BA m est contenu dans un canal osseux l aqueduc du vestibule Observez le ici partant de la fossette o se trouve le sac endolymphatique Son trajet est legerement ascendant et se dirige vers Pavant en se retrecissant Revenons vers l avant Aqueduc du vestibule CSC sup rieur MZ CSC
18. ortions du labyrinthe membraneux Canal semi circulaire sup rieur Canal semi circulaire lat ral Canal semi circulaire post rieur conduit endolymp Sac endolymphatique Les canaux semi circulaires Les canaux osseux sont bien visibles de densit ou de signal hydrique Ils sont orient s dans des plans quasiment Recessus ellipticus Recessus sphericus CocAle orthogonaux E j gt d Y Le tym do APR se HS sch LI n Y i Y a TaN AVE 22 NS PAN A SSA E AM SANS 7 Q 9 V hb Bent DT RN se o Il contiennent SON 7 des structures tubulaires A Qm reli es les unes au autres ie i re dn CL ee dl appartenant au labyrinthe Orifice of aqu ductus cochleae membraneux A ERR ZU EY II u E Tem Orifice of aqueductus vestibuli Fossa cochlearis Cochlear fenestra Des zones contenant de la p rilymphe Les canaux semi circulaires Reconnaissons les sur une succession de coupes transversales Notez l orientation sagittale oblique des CSC post rieur et superieur Notez l orientation du CSC lateral dans le plan orbito meatal Empilons ces coupes pour mieux comprendre en trois dimensions Canal semi circulaire sup rieur ant rieur Canal semi circulaire post rieur m dial Dehors Avant Arri re Canal semi circulaire Dedans lat ral Ve stibule Ca
19. s kystes branchiaux bilat raux Une dysplasie des reins avec des anomalies des voies excr trices Il est familial et g n tiquement heterogene lie a des mutations des genes EYA1 SIX1 ou SIX5 ou sur 1031 Retenir un plan d analyse L aqueduc du vestibule Cherchez sa dilatation ia au dessus du CSC lat ral Plan d analyse La cochl e V rifiez le calibre du premier tour plus visible en IRM Comptez le nombre de tours Au besoin reformatez perpendiculairement a son axe Plan d analyse Le modiolus V rifiez sa visibilit Son Caract re complet e Aspect en X sa partie moyenne Plan d analyse Le canal du nerf cochl aire V rifiez son calibre Rr t cissement ou absence signent hypoplas e ou l agenesie du nerf cochl aire V rifiez le nerf en I RM Plan d analyse Le m at acoustique interne MAI Orientation ant ro post rieure exag r Calibre diminuant harmon eusement vers le fond ou non 7 Aspect globuleux Continuit avec la cochlee en l absence de modiolus oreille geyser Plan d analyse Le vestibule Forme normale un peu quadrangulaire Hypoplasie Dilatation Plan d analyse Les canaux semi circulaires Le canal lat ral est le plus souvent atteint e Examinez le calibre du canal et e La taille du
20. t atteints sym triquement La cochl e est subnormale semblant aplatie Le modiolus est pr sent mais Le labyrinthe post rieur est quasi absent r duit a un micro vestibule 9 9 96 Le syndrome CHARGE Coloboma Li a une mutation du Heart defect gene CHD7 Atresia choanae Mutation de novo Retarded growth and L age du pere est un development facteur de risque Genital hypoplasia Ear anomalies deafness Syndrome CHARGE et oreille L agenesie des canaux semi circulaire et l hypoplasie vestibulaire sont quasiment sp cifiques Une anomalie cochl aire est possible Enroulement incomplet voire cochl e v siculaire Des anomalies ventuelles de l oreille moyenne Ag n sie de la fen tre ovale Procidence du nerf facial Des anomalies possibles de l oreille externe Syndrome CHARGE et oreille Notez de facon bilat rale la faible taille du canal du nerf cochl aire a la base de la cochl e en dedans du modiolus Dans ce syndrome il semble qu il puisse exister galement une agenesie du nerf cochl o vestibulaire et du nerf facial Plan Revoyons d abord Commencons les quiz les bases de Quiz p y l embryolosier Quiz la radio anatomie I Ouiz Quiz Quiz Quiz Quiz Suivant 9 Quiz 7 Gar on d
21. vestibule s De l aqueduc du vestibule Aqueduc du vestibule Modiolus Canal semi circulaire lat ral De facon bilat rale La cochl e a plus de 2 tours Quiz 5 Le modiolus est bien visible L aqueduc du vestibule est fin Le canal semi circulaire lat ral a un disque central petit il est dilate Les autres CSC semblent normaux i sii Y F Autre cas La cochl e semble complete Notez a droite le CSC lat ral v siculaire L KC La partie centrale go d N J WW n a pas r gress m 2 4 A AN normalement AA AND dib A u SSO e KA g E CSC lat ral dilat u Otite bilaterale x da Rr intercurrente gt A k ES itr 4 mj eo ET 4 amp 1 i Notez gauche le EFF j n 4 e e N Plan Revoyons d abord Commen ons les quiz les bases de Quiz p y l embryolosier Quiz la radio anatomie I Ouiz Quiz Quiz Quiz Quiz Suivant Quiz 6 Enfant de 2 ans Syndrome polymalformat f Dysmorphie Canal atrio ventriculaire Cryptorchidie bilaterale et micro p nis Analysez le labyrinthe D tectez vous une anomalie morphologique au niveau e Des canaux semi circulaires e De la cochl e e Du vestibule s De l aqueduc du vestibule 7 Les deux cot s son
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