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2 Vol XVII 2008 - Revista Nascer e Crescer

1. 12 13 14 15 16 Patient Management in the Pediatric Emergency Department Results of a Randomized Prospective Controlled Trial Pediatrics 2003 112 363 367 Richard EB Hal BJ Robert MK Nel son Textbook of Pediatrics 16t Ed i o 2004 1072 1075 William WH Myron JL Judith MS Robin RD Current Diagnosis amp Treat ment in Pediatrics 182 ed 2006 1104 1106 Cox NJ Subbarao K Influenza Lan cet 1999 9 354 9186 1277 82 Maricich SM Neul JL Lotze TE Cazacu AC Uyeki TM Demmler GJ Clark GD Neurologic complications associated with influenza A in chil dren during the 2003 2004 influenza season in Houston Texas Pediatrics 2004 114 5 e626 33 Rebelo de Andrade H et al Relat rio Anual do Sistema Nacional de Vig il ncia daGripe Lisboa Instituto Na cional de Sa de Dr Ricardo Jorge 2004 Rebelo de Andrade H et al Relat rio Anual do Sistema Nacional de Vig il ncia daGripe Lisboa Instituto Na cional de Sa de Dr Ricardo Jorge 2005 Teles de Ara jo A et al Relat rio do Oservat rio Nacional de Doen as Respirat rias 2006 Weissenbacher MMA Os Virus como Causa de IRA Alta e Baixa em Crian as Caracter sticas Gerais e Diagn stico In Y Benguigui F J 17 18 19 20 NASCER E CRESCER revista do hospital de crian as maria pia ano 2008 vol XVII n 2 L pez Antu ano G Schmunis e J Yunes Infec es Respirat rias em Crian as Organiza o
2. 1 Human bocavirus found in children with lower respiratory tract infection Euro Surveill 2005 10 8 050825 2 Arden KE McErlean P Nissen MD Sloots TP Mackay IM Frequent detection of human rhinoviruses paramyxoviruses coronaviruses and bocavirus during acute respi ratory tract infections J Med Virol 2006 78 9 1232 40 Byington CL Castillo H Gerber K Daly JA Brimley LA Adams S et al The Effect of Rapid Respiratory Viral Diagnostic Testing on Antibiotic Use in a Children s Hospital Ach Pediatr Adolesc Med 2002 156 1230 1234 Bourgeois FT Valim C Wei JC McAdam AJ Mandl KD Influenza and Other respiratory virus related Emergency Department Visits Among Young Children Pediatrics 2006 118 e1 e8 Poehling KA Griffin MR Dittus RS Tang YW Holland K Li H Edwards KM Bedside Diagnosis of Influenza virus Infections in Hospitalized Chil dren Pediatrics 2002 110 1Pt1 83 8 Woo PC Chiu SS Seto WH Peiris M Cost effectiveness of rapid diagnosis of viral respiratory tract infections in pediatric patients J Clin Microbiol 1997 35 6 1579 1581 Adcock PM Stout GG Hauck MA Marshall GS Effect of rapid viral diag nosis on the management of children hospitalized with lower respiratory tract infection Pediatr Infect Dis J 1997 16 9 842 6 Bonner AB Monroe KW Talley LI Klasner AE Kimberlin DW Impact of the Rapid Diagnosis of Influenza on Physician Decision Making and 10 11
3. cidos gordos n o esterificados e glicerol uma diminui o da ureia sangu nea e diminui o nas excre es urin rias do azoto do s dio e do pot ssio A dura o do aumento nos n veis de GH pode desempenhar um papel na determina o da magnitude dos efeitos prov vel uma satura o relativa dos efeitos do SAIZEN com doses altas N o este o caso da glic mia e excre o urin ria do peptido C que s aumentam significativamente ap s doses elevadas 20 mg Num ensaio cl nico randomizado crian as pr pubert rias pequenas com SGA foram tratadas durante tr s anos com uma dose de 0 067 mg kg dia e verificou se um ganho m dio de 1 8 DP estatura Nas crian as que n o receberam tratamento adicional para al m dos tr s anos perdeu se parte do benef cio mas as crian as mantiveram um aumento significativo de 0 7 DP estatura na estatura final p lt 0 01 comparado com o valor basal Os doentes que receberam um segundo tratamento ap s um per odo vari vel de observa o apresentaram um aumento total de 1 3 DP estatura p 0 001 comparado com o valor basal na estatura final A dura o de tratamento cumulativa m dia no ltimo grupo foi de 6 1 anos O aumento na DP estatura 1 3 1 1 na estatura final neste grupo foi significativamente p lt 0 05 diferente do aumento em DP estatura obtido no primeiro grupo 0 7 0 8 o qual recebeu apenas 3 0 anos de tratamento em m dia Um segundo ensaio cl nico investigou dois r
4. geralmente utilizado que inclui como crit rio obrigat rio Os d fices na interac o social merecem o acordo de todas as classifica es Por curiosida de assinala se a cr tica DSM IV de uma pessoa com SA Jen Birch e que editou um livro acerca da sua doen a que considera que alguns dos crit rios artigo recomendado 85 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 n o est o de acordo com a sua experi ncia pessoal e de outras pessoas por exemplo ao contr rio do que referi do na DSM IV existem limita es nas compet ncias dos cuidados pessoais como vestir se amarrar o cabelo ou apertar cord es No presente trabalho se consi derado qualquer sistema classificativo um total de 19 das crian as foram con sideradas como tendo SA o que cor responde a uma preval ncia de 4 3 1 000 Este valor estar de acordo com o encontrado por outros investigadores embora os estudos encontrem valores que variam entre 0 03 e 6 1 000 Em geral os valores s o mais elevados quando as amostras s o constitu das por crian as mais velhas e incluem outras fontes de informa o para al m dos pais O estudo salienta a impor t ncia de utilizar fontes m ltiplas de in forma o para permitir um diagn stico mais acurado para al m dos pais po derem ter as mesmas caracter sticas podem tamb m n o ter a possibilidade de poder comparar o seu filho com ou tra cr
5. Quadro III Caracter sticas dos tr s casos cl nicos at aparente remiss o Sem outras in fec es recorrentes ou graves Manteve evolu o estaturoponderal no P90 Caso 2 Adolescente de 13 anos sem ante cedentes pessoais ou familiares relevan tes com crescimento no P95 e um de senvolvimento psicomotor adequado Iniciou aos 5 anos epis dios re correntes de febre alta aftas faringite adenopatias cervicais e dor abdominal com dura o de 72 horas a cada 3 se manas com repercuss o importante na vida pessoal e familiar sendo motivo de absentismo escolar Assintom tico fora dos epis dios Analiticamente Hb 12 5 g dL Leuc 12070 uL 80 N VS 15mm Ig s mg dL IgA 93 IgG 998 IgM 73 IgD 0 5 ANA negativos Por suspeita cl nica de PFAPA ini ciou tratamento com PRD 2 mg kg aos 10 anos com interrup o r pida dos sin tomas no primeiro dia de doen a com Leuc 8000 63 N VS 20mm Hb 12 5 Leuc 12070 80 N VS 15mm Caso Clinico N 1 N 2 N 3 Sexo D N Q DN 03 07 2000 3 DN 12 04 1994 DN 02 05 2000 Idade in cio 2 5 anos 2003 5 anos 2000 2 anos 2003 R Ras febre aftas faringite adenopalia Febre aftas adenopatias cervicais Sintomas Febre aftas faringite cervicais A dor abdominal dor abdominal Dura o 72 horas 72 horas 48 72horas Periodicidade 21 21 dias 21 21 dias 28 28 dias Hb 12g dL Hb 12 3 Leuc 13 000 84 N VS 59mm Laborat rio
6. casos cl nicos do glioma ptico entre os 4 e 6 anos O significado cl nico das les es hiperden sas visualizadas nos cortes em T2 da RMN cerebral desconhecido Estas al tera es existem em cerca de 60 das crian as com NF1 e desaparecem com a idade A realiza o da RMN cerebral na altura do diagn stico controversa aten dendo a v rios factores custo elevado do exame inespecificidade dos achados manuten o da abordagem terap utica e ansiedade imposta aos pais Neste caso em particular o diag n stico da NF1 foi poss vel numa idade precoce pela presen a das manchas de caf com leite e os antecedentes fami liares As caracter sticas fenot picas per mitiram o diagn stico de NFNS A abor dagem multidisciplinar destes doentes fundamental pela necessidade de inter ven o ao n vel de v rios rg os e todos os doentes com diagn stico ou suspeita de NF1 devem ser referenciados para a Consulta de Gen tica M dica Alembik et al descreveram em 1994 um caso cl nico de uma crian a do sexo masculino com S ndrome de Poland e Neurofibromatose do tipo 1 Na litera tura n o foi encontrado qualquer caso descrito de Neurofibromatose Noonan com anomalia de Poland associada POLAND ANOMALY AND ABSTRACT Neurofibromatosis type 1 NF1 MIM 162200 is the most frequent neurocuta neous syndrome The diagnosis is based on clinical findings developed in 1987 Noonan syndrome NS MIM 605275 is c
7. o contiver part culas n o deve ser injectada Qualquer produto n o utilizado ou o material usado deve ser deitado fora de acordo com as exig ncias locais TITULAR DA AUTORIZA O DE INTRODU O NO MERCADO Serono Portugal Lda R Tierno Galvan 16 B Amoreiras Torre 3 16 Esc 1 1070 274 LISBOA N MEROS DA AUTORIZA O DE INTRODU O NO MERCADO 3505484 Frasco para inject vel 1 unidade DATA DA PRIMEIRA AUTORIZA O RENOVA O DA AUTORIZA O DE INTRODU O NO MERCADO Data da Primeira Autoriza o de Introdu o no Mercado 26 01 2001 Data da Renova o da Autoriza o de Introdu o no Mercado 03 04 2004 DATA DA REVIS O PARCIAL DO TEXTO 23 de Fevereiro de 2007 Medicamento sujeito a receita m dica Fornecimento exclusivo hospitalar Comparticipado 100 nos estabelecimentos sa de especiais ee aa SGIZEn 8 mg click easy a Hormona do Crescimento num dispositivo mais f cil easypod MERCK Ww SERONO as SS Tonimer _ do mar uma dadiva natural as Rico em subst ncias de origem marinha Tonimer est indicado em situa es de secura da mucosa nasal orofaringea associada sensa o de ardor devido polui o ao fumo ao ar condicionado ao clima seco e frio e administra o de determinadas terap uticas UCiCsds fl GeL Nasal Hidratante Limita e evita a utiliza o de vasoconstritores Na secura da mucosa nas
8. o e n o t m sido associados a atenua o do crescimento excepto em doentes com dele es de genes Em casos muito raros em que a baixa estatura devida dele o do gene da hormona do crescimento o tratamento com esta hormona pode induzir anticorpos atenuantes do crescimento As reac es adversas reportadas a seguir encontram se classificadas de acordo com a frequ ncia de ocorr ncia conforme se segue Muito frequentes 1 10 Frequentes gt 1 100 lt 1 10 Pouco frequentes gt 1 000 lt 1 100 Raros gt 1 10 000 lt 1 1 000 Muito raros 1 10 000 Reac es no local de administra o Frequentes Reac es no local da injec o Lipoatrofia localizada que pode ser evitada variando o local da injec o Dist rbios do estado geral Frequentes no adulto Pouco frequentes na crian a Reten o de flu dos edema perif rico entumescimento artralgia mialgia parestesia Pouco frequentes S ndroma do canal c rpico Sistema Nervoso Central Pouco frequentes Hipertens o intracraniana idiop tica hipertens o intracraniana benigna Doen as end crinas Muito raros Hipotiroidismo Afec es musculosquel ticas Muito raros Deslizamento da ep fise da cabe a femural Epiphysiolysis capitis femoris ou necrose avascular da cabe a femural Doen as do metabolismo A resist ncia insulina pode resultar em hiperinsulinismo e em casos raros em hiperglic mia SOBREDOSAGEM N o foram relatados casos de sobred
9. o plena contribui para a manuten o de um sistema ineficiente com baixa produ o e com profissionais desmotivados Ao debru ar se pelo controlo das listas de espera e de acordo com os objectivos fixados pelo Minist rio da Sa de at 2009 o OPSS centrou a sua an lise no tempo de espera de doentes priorit rios nos doentes oncol gicos e nos doentes n o priorit rios Reconhece se que a espera cir rgica teve nos ltimos anos uma evolu o francamente favor vel e que pela primeira vez h uma divulga o dos dados de uma forma deta lhada por hospital e por cirurgia Come a a fazer sentido que esta an lise se estenda marca o das consultas muitas vezes a funcionar como tamp o para reduzir as listas de espera Em rela o sa de p blica observaram se tamb m no ltimo ano alguns acon tecimentos importantes designadamente a nova lei sobre o tabaco a nova situa o relativa interrup o volunt ria da gravidez e a cria o da plataforma contra a obesi dade Ficam ainda em suspenso as denominadas taxas moderadoras para internamen tos e cirurgias nos hospitais p blicos e o arquivamento do relat rio sobre a sustentabili dade financeira do SNS Esperemos pelo Relat rio de Primavera 2009 Pedro Lopes Ferreira 1 Coordenador do Observat rio Portugu s dos Sistemas de Sa de Professor Associado da Faculdade de Economia da Universidade de Coimbra Centro de Estudos e Investiga o em Sa de
10. velopment of the 10 item Edinburgh Postnatal Depression Scale Br J Psychiatry 1987 150 782 786 2 Blake F Be vigilant for symptoms of perinatal depression The Practitioner 2007 251 27 34 3 Currie ML Rademacher R The pae diatrician s role in recognizing and intervening in postpartum depression Pediatr Clin N Am 2005 51 785 801 4 Paulson JF Dauber S Leiferman JA Individual and combined effects of postpartum depression in mothers and fathers on parenting behaviour Pediatrics 2006 118 659 668 5 Chaudron LH Szilagvy PG Kitzman HJ Wadkins HIM Conwell Y Detec tion of postpartum depressive symp toms by screening at well child visits Pediatrics 2004 113 551 558 6 Haneghan AM Chaudron LH Storfer Isser A Park E R Kelleher K J Stein R E K at al Factors associated with identification and mamagement of maternal depression by pediatricians Pediatrics 2007 119 444 454 7 Olson AL Dietrich A J Prazar G Hurley J Brief Maternal depression screening at well child visits Pediat rics 2006 118 207 216 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 An Epidemiological and Diagnostic Study of Asperger Syndrome According to Four Sets of Diagnostic Criteria Mattila Marja Leena M D Kielinen Marko Ph D Jussila Katja M A Linna Sirkka Liisa M D Ph D Bloigu Risto M Sc Ebeling Hanna M D Ph D Moilanen Irma M D Ph D Journal of the American
11. as a eles hoje curam se doentes afecta dos por doen as outrora fatais enquanto outros s o transformados em doentes cr nicos ex crian as com doen as he redit rias do metabolismo doentes por tadores do VIH etc Por outro lado o desenvolvimento da reanima o com o aperfei oamento de tecnologias que permitem manter doentes em estados prolongados de vida vegetativa afron tam sem paralelo os limites da morte No entanto a qualidade de vida dos doentes cr nicos e dos doentes terminais e mori bundos um aspecto que passa muitas vezes para segundo plano vivido em so lid o e sofrimento do pr prio e dos seus familiares Em 1999 o Conselho da Europa en tendeu ser necess rio emanar uma reco menda o para a Protec o dos direitos do Homem e da dignidade dos doentes incur veis e dos moribundos A cria o de Comiss es de tica nas Unidades de Sa de sobretudo nos hospitais constitu das n o apenas por 92 perspectivas actuais em bio tica m dicos ou enfermeiros mas tamb m por juristas e confessores de credos re ligiosos tem sido uma tentativa de abrir o debate destas quest es sociedade mas na pr tica estas Comiss es agem e interv m muito menos do que neces s rio Para al m dos doentes incur veis e moribundos a Medicina moderna ras gou fronteiras em outras reas como as t cnicas de diagn stico pr natal e de fertiliza o in vitro e a clonagem que ped
12. de sem encargos financeiros para muitos in suport veis e sem depender da caridade de pessoas e institui es tendo passado a ser uma obriga o colectiva dos cida d os contribuintes em benef cio de todos os cidad os O direito a cuidados de sa de passou a ser uma responsabilidade da sociedade Esta inova o surge no contexto pol tico e social da Inglaterra do p s guerra em que as estruturas de sa de previamente existentes tinham sido destru das e havia um forte sentimento de solidariedade na popula o Nos ltimos 50 anos muitas mu dan as ocorreram com destaque para o encarecimento dos cuidados de sa de merc do vertiginoso avan o cient fico e tecnol gico alcan ado e do envelheci mento da popula o Esta realidade foi tornando cada vez mais dif cil dar tudo a todos na Sa de tanto mais que as so ciedades t m outras necessidades a su prir e por isso preciso fazer escolhas A decis o de como deve ser feita a distribui o dos recursos numa socie dade depende da teoria tica aceite pela mesma As teorias ticas que servem para determinar uma distribui o justa dos recursos econ micos s o por vezes designadas por teorias de justi a social Em 1971 o fil sofo americano John Rawls prop e nos uma concep o pol ti ca de justi a como equidade justice as fairness como valor social emergente que permite a coes o social e portan to a paz nas sociedades democr ticas mo
13. n o malefici ncia primum non nocere Beauchamp e Childress 1979 Embora saibamos que preciso ter a coragem e a lucidez para perceber que a Medicina n o se esgota nos cuidados curativos este caminho n o f cil de seguir por v rias raz es desde logo porque dif cil e cruel tirar a esperan a de cura a um do ente e sua fam lia depois porque aos m dicos custa sempre muito assumir a derrota na luta contra a morte a morte de um doente vista como um fracasso e a tenta o grande quando se tem tantas armas ao dispor para ir adiando o desfecho fatal por ltimo porque por vezes dif cil definir fronteiras entre os cuidados curativos e os cuidados paliati vos Mas de todo conveniente que seja feito um esfor o nesse sentido para que os doentes possam usufruir do direito a uma morte com dignidade e porque n o diz lo tamb m para que n o se esban jem recursos sem qualquer sentido N o passamos aqui a fronteira para a discuss o da eutan sia debate que n o cabe neste trabalho e seria por si s merecedor de uma reflex o detalhada N o posso no entanto deixar de afirmar que ser extremamente perigoso para todos seguir um caminho em que se per mita aos M dicos embora mandatados pela Sociedade um tal poder absoluto de decis o sobre a vida e a morte po der que n o desejo ter enquanto m dica e que n o estou disposta a consentir en quanto doente O prodigioso avan o cient
14. o complementar na pr tica cli nica Vale o esfor o num tema t o vasto com tantas interfer ncias socioculturais Ao contr rio do aleitamento materno e artificial s o poucos os trabalhos que se debru aram sobre o impacto desta fase da alimenta o na sa de e desen volvimento som tico e cognitivo futuros Os problemas come am logo na defini o Assim a defini o da WHO de alimenta o complementar inclui o pe r odo durante o qual dado ao lactente qualquer outro l quido ou s lido contendo nutrientes para al m do leite materno Ora a inclus o de substitutos do leite hu mano f rmulas para lactentes e de con tinua o como alimenta o complemen tar poder ser um factor de perturba o uma vez que frequente a suplementa o do leite materno muito precocemente primeiras semanas de vida com estas J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008 46 1 99 110 weeks There is no convincing scientific evidence that avoidance or delayed in troduction of potentially allergenic foods such as fish and eggs reduces allergies either in infants considered at increased risk for the development of allergy or in those not considered to be at increased risk During the complementary feeding period gt 90 of the iron requirements of a breast fed infant must be met by com plementary foods which should provide sufficient bioavailable iron Cow s milk is a poor source of iron and should not be used as the main drink
15. o novo contexto de gest o p blica Universidade do Minho Di spon vel em https repositorium sdum uminho pt bitstream 1822 32 25 1NEAPPSeriel 9 pdf CORRESPONDENCIA Ermelinda Santos Silva Servi o de Pediatria Hospital de Crian as Maria Pia Cen tro Hospitalar do Porto E P E Rua da Boavista n 827 4050 Porto E mail ermelinda rss gmail com NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 Caso Endoscopico O caso que apresentamos neste n mero diz respeito a uma crian a de 8 anos do sexo masculino que foi obser vada na consulta de Gastroenterologia por apresentar dor press o e mobiliza o da base da grade costal esquerda junto linha m dio clavicular que se ins talou de forma progressiva durante algu mas semanas Nasceu prematuro 34s com sin drome dism rfico n o classificado onde se salientavam fenda palatina dismorfia facial com retrac o mandibular surdez neurosensorial e encefalopatia O doente teve sempre grande dificul dade na degluti o com engasgamento frequente associado a pneumonias de re peti o resultantes de aspira o pelo que ap s 4 meses de alimenta o por sonda nasog strica sem aparente aquisi o de boa capacidade de degluti o foi lhe co locada Gastrostomia pelo qual passou a fazer alimenta o exclusiva at actuali dade ou seja durante cerca de 8 anos N o tinha qualquer outro tipo de sintomas n
16. 105 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 DIAGNOSTICO Na figura 1 observa se deslocamen to posteromedial da epifise da cabe a do f mur esquerdo traduzindo epifis lise deste lado Sem outras altera es DISCUSS O A epifisi lise uma entidade de etiologia controversa provavelmente resultante da combina o de atraso da ossifica o endocondral da met fise com microtraumatismos repetidos Consiste no descolamento da ep fise da cabe a fe moral em rela o sua met fise Ocorre sobretudo na adolesc ncia tendo como factores de risco a obesidade e certas doen as end crinas e metab licas hipo tiroidismo raquitismo rara antes dos 10 anos de idade na aus ncia de endocrinopatia ou doen a metab lica Pode ser bilateral em cer ca de 20 dos casos Clinicamente manifesta se geral mente por dor na anca ou no joelho claudica o e diminui o da rota o in terna da anca A cl nica pode ser vaga O tratamento consiste na fixa o com pin IMAGIOLOGIA O exame mais importante o Rx simples com incid ncia de face neutra e 106 qual o seu diagn stico abdu o incid ncia de pernas de r Ini cialmente os achados podem ser pouco expressivos apenas com osteopenia lo calizada Pode observar se alargamento da met fise pr deslocamento da epifi se Tipicamente observa se desvio da ep fise em rela o met fise manifes
17. 1995 19 Suppl 3 S5 S9 H st A Halken S Primary prevention of food allergy in infants who are at risk Curr Opin Allergy Clin Immunol 2005 5 255 259 10 11 12 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 Committee on Nutrution of American Academy of Pediatrics Hypoallerge nic Infant Formulas Pediatrics 2000 106 2 346 349 Koletzko B Aggett PJ Bindels JG et al Growth development and differen tiation a functional food science ap proach Br J Nutr 1998 80 suppl 1 5 S45 Hoppe C Molgaard C Juul A Mi chaelsen KF Cow s milk and linear growth in industrialized and develo ping countries Annu Rev Nutr 2006 26 131 173 ABREVIATURAS LC PUFA long chain polyunsaturated fatty acid PUFA polyunsaturated fatty acid DHA docosahexaenoic acid AA arachidonic acid IGF 1 insulin like growth factor 1 artigo recomendado 89 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 O Trilema da Saude Dificuldades e Solu es RESUMO Nas sociedades modernas a Sa de considerada um bem de m rito e a equidade no acesso e na presta o de cuidados de sa de um valor social que adquiriu grande relev ncia na 2 metade do s culo XX especialmente na Europa sendo a sua aceita o consensual por quase todas as ideologias pol ticas ex cep o feita ao liberalismo radical Os
18. 2 INFECGAO RESPIRATORIA DE PROVAVEL ETIOLOGIA VIRAL Pesquisar v rus respirat rios Dia de doenga lt D10 preferencialmente lt D4 Colheita de secre es nasofaringeas Efectuar aspira o de manh Se poss vel com apoio de cinesiterapia respirat ria Evitar uso excessivo de soro fisiol gico na colheita Recipiente pr prio est ril hermeticamente fechado Transporte Transporte IMEDIATO ap s colheita hermeticamente fechada em banho de gelo a amostra n o pode estar mais que10 minutos em ar ambiente Acondicionamento das amostras Amostras refrigerada a 2 8 C at 72h possibilidade de congelamento a 70 No laborat rio processar de imediato ou acondicionar a amostra Imunofluoresc ncia indirecta IFI Influenza A e B Parainfluenza 1 2 3 Adenovirus e VSR Resposta do laborat rio Amostra inadequada Pesquisa negativa Repetir colheita de Ponderar pesquisa de v rus secre es nasofaringeas n o contemplados no kit de se lt D10 IFI Dia de doen a D10 Colher sangue para serologias Figura 1 Proposta de protocolo para pesquisa de v rus respirat rios nas secre es nasofaringeas em crian as in ternadas com infec es respirat rias artigos originais 67 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 identifica o d
19. 64 editorial NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 Infec es Respirat rias por Influenza Reflex es para a aus ncia de um diagn stico RESUMO Introdu o O v rus influenza afec ta anualmente 10 a 40 das crian as e destas 0 5 a 1 v o necessitar de inter namento Ao averiguar a preval ncia des ta infec o no internamento do Hospital Dona Estef nia entre Janeiro de 2004 e Junho de 2006 constat mos a exist ncia de apenas nove casos diagnosticados Objectivos Determinar as causas da escassez do n mero de diagn sticos de infec es pelo v rus influenza Materiais e M todos Para alcan ar o objectivo deste estudo foram consi deradas as seguintes hip teses 1 baixa incid ncia de gripe sazonal no per odo considerado 2 insufici ncia do n mero de pedidos para pesquisa do v rus pelo corpo cl nico 3 baixa identifica o por procedimentos t cnicos incorrectos Fo ram analisados os pedidos de pesquisa de v rus respirat rios e realizado um in qu rito ao corpo cl nico e enfermagem sobre os procedimentos t cnicos de diagn stico Os dados foram completa dos atrav s de consulta de processos cli nicos O diagn stico laboratorial foi reali zado por t cnica de imunofluoresc ncia indirecta Kit VRKO Bartels Resultados Ap s exclus o de v rias hip teses identificamos procedimen tos t cnicos incorrectos na metodologia do diagn stic
20. A reconstitui o com o solvente bacteriost tico contido no cartucho apresenta uma concentra o de 5 83 mg por ml Excipientes ver sec o Lista de Excipientes FORMA FARMAC UTICA P e solvente para solu o inject vel P branco liofilizado e solvente l mpido e incolor INFORMA ES CL NICAS Indica es terap uticas SAIZEN est indicado no tratamento de atraso do crescimento em crian as causado por secre o insuficiente ou inexistente da hormona do crescimento end gena atraso do crescimento em raparigas com disgen sia gonadal S ndroma de Turner confirmada por an lise do cariotipo atraso do crescimento em crian as pr pubert rias devido a insufici ncia renal cr nica IRC atraso do crescimento estatura actual lt 2 5 Desvio Padr o DP e estatura ajustada dos progenitores lt 1 DP em crian as pequenas com baixa estatura para a idade gestacional SGA Small for Gestational Age com um peso e ou comprimento nascen a inferior a 2 DP que n o conseguiram uma recupera o do crescimento DP da velocidade de crescimento lt 0 durante o ltimo ano at aos 4 ou mais anos de idade Terap utica de substitui o em adultos com defici ncia pronunciada de hormona do crescimento diagnosticada por um nico teste din mico para defici ncia de hormona do crescimento Os doentes dever o tamb m satisfazer os seguintes crit rios In cio na inf ncia Os doentes com defici ncia de hormona do cresci
21. Braga Joana Moura H Viana do Castelo Jorge Moreira C H P voa Varzim Vila do Conde Jos Amorim C H Alto Minho Jos Carlos Sarmento C H T mega e Sousa Jos Castanheira H Viseu Jos Matos C H Tr s os Montes e Alto Douro Lopes dos Santos H P Hispano Manuel Reis H Amarante scar Vaz C H Nordeste Pedro Freitas H Guimar es Reis Morais H Chaves Ricardo Costa H Covilh o 009 ore see s CEC Co estes Associa o do Hospital de Crian as Maria Pia FUNDADA EM 1882 Rua da Boavista 713 4050 110 PORTO Tel 222 081 050 ahcmp sapo pt Somos a Entidade Promotora do Voluntariado e Suporte da Humaniza o do Hospital indice NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 numero2 vol XVIl 63 Pedro Lopes Ferreira Editorial 6 5 Artigos Originais Infec es Respirat rias por Influenza Reflex es para a aus ncia de um diagn stico Rita Machado Maria Jo o Brito V rginia Loureiro Gon alo Cordeiro Ferreira 70 PFAPA entidade rara ou pouco conhecida Tr s casos clinicos Helena Sousa Fernanda Teixeira Maria Guilhermina Reis Margarida Guedes 139 Anomalia de Poland e AAra jo Maia G Soares Idalina Maciel V Sampaio M Reis Lima 80 Disqueratose Cong nita uma doen a enigm tica Marika Bini Antune Cristina Gon alves Maria Jos Vale Maria Jos Dini
22. Filipe Macedo Pequenas Hist rias Margarida Guedes Conselho T cnico Cristina Soares Gama de Sousa L gia Carvalho Rui Nogueira Secretariado Administrativo Carla Correia Publica o trimestral resumida e indexada por EMBASE Excerpta M dica Cat logo LATINDEX Design gr fico bmais comunica o Execu o gr fica e pagina o Papelmunde SMG Lda Vila Nova de Famalic o ISSN 0872 0754 Dep sito legal n 4346 91 anotada no Minist rio da Justi a em 92 04 24 Tiragem 2 500 exemplares Autoriza o CTT DE 0005 2005 DCN Propriedade Edi o e Administra o Hospital de Crian as Maria Pia Rua da Boavista 827 4050 111 Porto tel 226 089 900 fax 226 000 841 www hmariapia min saude pt Os trabalhos a publicidade e a assinatura devem ser dirigidos a Coordena o da revista Nascer e Crescer Hospital de Crian as Maria Pia Rua da Boavista 827 4050 111 Porto tel 226 089 988 email nascerecrescer hmariapia min saude pt Condi es de assinatura Anual 2008 4 n meros 35 euros N mero avulso 10 euros Estrangeiro 70 euros Conselho Cient fico Nacional Adelaide Justi a Agustina Bessa Lu s Alfredina Guerra e Paz lvaro Aguiar Ant nio Martins da Silva Carlos Duarte Carmen Santos Clara Barbot Cidade Rodrigues Dami o Cunha Eloi Pereira F tima Pra a Fernanda Teixeira Filomena Caldas Herculan
23. a nas suas caracter sticas Mesmo naquelas em que n o tinham ainda surgido pro blemas pode vir a ser importante na adolesc ncia altura em que o pr prio toma consci ncia daquilo que o distin gue dos outros O rastreio da popula o total n o recomendado pelos autores dado que a rela o custo benef cio baixa mas acham muito til a utiliza o de instru mentos de rastreio das caracter sticas do SA e outros quadros do espectro autista na avalia o de crian as com problemas comportamentais ou de de senvolvimento O ASSQ est tradu zido por V nia Martins e Ana Teles e revela se um question rio de simples aplica o sendo que os seus resulta dos s o mais elucidativos quando se utilizam v rias fontes de informa o Pode ser aplicado a pais e professores de crian as entre os 7 e 16 anos Havendo ainda controv rsia nos crit rios de diagn stico a tarefa de reconhecer o quadro pode ser mais dif cil especialmente quando os pais n o se d o conta das peculiaridades da crian a A este respeito os pais re agem das formas mais variadas re vela o do diagn stico ora negando ora sentindo um grande al vio por que enfim conseguem compreender me lhor a crian a ami de s o acusados de n o saber educar os filhos de que t m de cuidar Mais raramente com uma certa satisfa o quando a crian a exibe algumas compet ncias que a tornam especial em alguma rea e que s o avaliados com
24. a promo o da sa de e para a preven o da doen a Os sistemas de sa de orientados para a promo o da sa de e preven o da doen a integrado com as actividades de outros sectores como o Ambiente a Educa o a Habita o os Transportes o Emprego a Seguran a Social etc potenciam o bem estar das popula es e diminuem o consumo de cuidados de sa de A Sa de o resultado dos estilos de vida do ambiente da biologia humana e tamb m dos cuidados de sa de Neste contexto assume papel relevantes a Sa de P blica incorporando nas suas atribui es a identifica o das necessidades de 94 perspectivas actuais em bio tica Sa de e o modo como os servi os se or ganizam para de forma integrada pres tarem cuidados a uma popula o e Papel nuclear dos Cuidados de Sa de Prim rios A organiza o dos Cuidados de Sa de Prim rios privilegiando servi os de proximidade com acesso personali zado disponibilidade hor ria e possibili dade de visitas domicili rias d aos cida d os maior seguran a facilita o rastreio e o tratamento precoce de muitas doen as diminui o consumo desregrado de medi camentos e de exames complementares de diagn stico e a utiliza o exagerada de transportes em ambul ncia Partilha de custos o racionamento pelo pre o Um dos m todos mais praticados para controlar os custos com os cui dados de sa de colocar os doentes a pagar uma parte ou a tot
25. congenital Cell Mol Life Sci 2003 60 507 17 Shimamura A Young NS Marsh J Marrow Failure Syndromes ASH 2006 Educational Program Alter BP Guinan EC Maciejewski JP Marrow Failure ASH 2005 Educatio nal Program 8 Heiss NS Knight SW Vulliamy TJ Klauck SM Wiemann S Mason PJ et al X linked dyskeratosis cong nita is caused by mutations in a highly con served gene with putative nucleolar funcions Nat genet 1998 19 32 8 CORRESPONDENCIA Marika Bini Antunes Servi o de Hematologia Hospital de Crian as Maria Pia Rua da Boavista 827 4050 111 Porto e mail marika bini email it tel 966854700 AGRADECIMENTOS Os autores agradecem pela sua pre ciosa colabora o no estudo molecu lar do caso Tom Vulliamy Hammersmith Hospi tal London NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 Postpartum mood disorders and maternal perceptions of infant patterns in well child follow up visits Aims The aims of this study were to evaluate the associations between postpartum depressive symptoms and maternal perceptions of infant patterns with 1 year follow up examinations and to assess the impacts of treatment on these perceptions Methods One hundred three mother infant pairs were evaluated Data on maternal reports of infant feed ing sleeping and temperament patterns were colleted at each well chid visit The Edinburgh Postpartum Depression Scale was used to assess depressi
26. da primeira filha de pais saud veis e n o consangu neos N o havia hist ria familiar de doen as heredi t rias nomeadamente anemias ou hipo plasias medulares cong nitas Foi efec tuado um exaustivo estudo anal tico que n o mostrou altera es Manteve se em vigil ncia at 1990 altura em que teve alta da Consulta Foi novamente admitida em Julho de 1992 por apresentar lceras extensas na l ngua leucorreia e prurido vaginal Mantinha um desenvolvimento estaturo ponderal no percentil 5 O estudo ana l tico permitiu documentar infec o por Giardia lamblia sem outras altera es nomeadamente a n vel hematol gico As lceras na cavidade oral foram biopsia das sendo o resultado anatomo patol gico compat vel com glossite ulcerosa sem caracter sticas de especificidade Em Outubro de 1992 foi observada por Dermatologia tendo sido documentada a presen a de leucoplaquia na cavidade oral fig 1 e de macula hiperpigmentada no dorso Foram ainda observadas re as de pigmenta o cut nea reticulada no pesco o e distrofia ungueal com unhas fi nas quebradi as algumas delas fissura das e com sulcos longitudinais Colocou se ent o pela primeira vez a hip tese de DC O hemograma continuava a revelar se normal e sem sinais de eritropoiese de stress normocitose e hemoglobina fetal Hb F normal O cari tipo realizado no sangue perif rico revelava uma constitui o cromoss mica normal sem que
27. das ve zes a crit rios racionais de planeamento mas a crit rios de influ ncia pol tica A inexist ncia de Unidades de Sat de de retaguarda para os hospitais de agudos e a pobre ou nula organiza o de cuidados domicili rios s o uma reali dade que urge mudar O estado de fal ncia t cnica dos Cuidados de Sa de Prim rios continua a ser o calcanhar de Aquiles do sistema A m organiza o e a sua quase total desarticula o em rela o aos cuidados secund rios e terci rios a despropor o de Cl nicos Gerais em rela o ao n mero de m dicos especialistas com desvan tagem para os primeiros em rela o aos segundos e a inadequa o dos seus re gimes de trabalho e de remunera o s o as principais explica es de um proble ma fulcral de solu o permanentemente adiada O n mero total de m dicos em Portugal est ao n vel da m dia da Uni o Europeia mas apresenta uma distribui o regional desequilibrada e uma de ficiente distribui o por especialidades N o deixa no entanto de ser interessan NASCER E CRESCER revista do hospital de crian as maria pia ano 2008 vol XVII n 2 te reflectir no facto de a presen a de um n mero crescente de m dicos espanh is entre n s ser um claro indicador de d fice na oferta O consumo de medicamentos uma das quest es mais relevantes do SNS designadamente quando analisa da na sua componente econ mica O mercado do medicamento repr
28. em www hm trea sury gov uk media FOA 4A obser vatory_report pdf Abril 2002 100 perspectivas actuais em bio tica 4 Serr o D Aspectos ticos do Finan ciamento da Sa de VI F rum da So ciedade Portuguesa de Cardiologia comunica o oral 1995 5 Antunes MJ A doen a da sa de servi o nacional de sa de inefici n cia e desperd cio Quetzal Editores 2001 6 Guichard S The Reform of the Health Care System in Portugal Economics Departement working papers n 405 OECD 06 October 2004 Dispon vel em www olis oecd org olis 2004doc nsf linkto eco wkp 2004 28 7 Observat rio Portugu s dos Siste mas de Sa de Relat rio de Prima vera 2005 novo servi o p blico da sa de novos desafios Dispon vel em www observaport org OPSS 8 Recommandation 1418 do Conselho da Europa Protection des droits de l homme et de la dignit des malades incurables et des mourants Gazeta oficial do Conselho da Europa Junho de 1999 9 Serr o D Uso de Embri es Humanos em Investiga o Cient fica livro bran co Minist rio da Ci ncia e do Ensino Superior 2003 10 Recomenda es para uma Reforma Estrutural da Sa de Conselho de Reflex o Sobre a Sa de Documento dispon vel na Administra o Regional de Sa de do Norte 1997 11 Folland S Goodman AC Stano M The Economics of Health and Health Care 4th ed Pearson Prentice Hall New Jersey 2004 12 Esteves de Ara jo JFF A Reforma do SNS
29. ex Kings Fund O Estado ingl s foi movido pela necessidade que passou a ter de regular eficazmente a qualidade em Sa de ap s a reforma que separou as suas fun es de financiador versus prestador de cuida dos de sa de Os servi os destes Institu tos de Acredita o s o agora solicitados pelas Institui es de Sa de em Portugal enquanto o Instituto Portugu s da Quali dade em Sa de continua a ter um papel muito discreto nesta mat ria 3 A procura da efici ncia Os avan os cient ficos e tecnol gi cos das ltimas d cadas e o envelheci mento da popula o tornaram a Sa de um bem cada vez mais caro Por outro lado ela hoje cada vez mais reclamada como um direito social de todos Sendo tamb m uma realidade insofism vel o facto de os recursos n o serem ilimitados e de existirem outras necessidades a su prir eis nos chegados dura necessida de do controlo de custos na Sa de A inexist ncia de crit rios econ mi cos e sociais que regulem a distribui o e a utiliza o dos recursos destinados Sa de conduzir nos ia assim para resultados aleat rios em que o exces so e o desperd cio poderiam conviver paredes meias com a escassez e a ina cessibilidade As pol ticas de conten o de custos s o por isso nos nossos dias mat ria de estudo e reflex o s ria e pro funda no sentido de substituir actos de racionamento ou cortes or amentais ce gos por modelos previamente regulados
30. ncia pois atinge 5 a 25 das rec m m es ou 34 como o verificado ment problems through the follow up Such complains on infant cry fuss and temperamental problems and maternal sleeping problems improved after treat ment in compliant mothers The dropout rate was high 58 3 in noncompliant mothers Conclusion Postpartum depres sive symptoms may lead to negative maternal perceptions of infant patterns Earlier management of these disorders and maternal compliance to psychiatric suggestions may provide a better care for the mother infant pairs neste trabalho E quem deve estar espe cialmente atento Os M dicos de Fam lia e os Pediatras os profissionais que mais contactam com as novas m es compa rados com os Obstetras que frequente mente perdem o contacto com a mulher depois da primeira observa o p s parto As m ltiplas consultas de sa de infantil constituem uma excelente oportunidade para diagnosticar a depress o p s parto e assim os Pediatras e M dicos de Fa m lia n o podem desperdi ar este ele vado potencial Vejamos ent o alguns aspectos necessariamente resumidos desta problem tica As perturba es do humor observa das no p s parto s o tr s a conhecida por baby blues a depress o e a psi cose p s parto A psicose p s parto rara 0 5 Os baby blues s o a mais frequente observando se em cerca de 85 das mulheres Instala se na primeira semana e caracterizada p
31. o que mostraram que o aporte de leite estimula os n veis circulantes de IGF 1 estimula o essa que por sua vez depende da carga proteica do leite Esta estimula o da secre o da IGF 1 faria desper tar uma multiplica o celular precoce e acelera o da matura o podendo es tar na base do desenvolvimento de so brepeso e obesidade futuras O comit aconselha que a idade de introdu o do leite de vaca deve ter em conta factores culturais e regionais bem como o aporte concomitante de alimentos enriquecidos em ferro e o volume de leite consumi do n o devendo ser usado como l cteo principal antes dos 12 meses de idade embora podendo integrar a composi o de outros alimentos Ainda leite de vaca com teor de gordura reduzido estar re comendado s depois dos 2 3 anos de vida sob pena de n o se atingir a carga energ tica necess ria em idades mais precoces A introdu o da carne pode tamb m constituir um problema Assim cada vez mais frequente a confronta o na pr tica cl nica com pais que pretendem adoptar dietas alternativas vegetarianas mais ou menos restritivas aos seus filhos A car ne parece ser de facto imprescind vel para assegurar n o s macronutrientes como o aporte de prote nas animais de elevado valor biol gico e cido araqui d nico mas tamb m o aporte de ferro e zinco cujos teores poder o estar em ris co neste per odo As dietas vegan con sumo limitado ou ausent
32. patologia cut nea rara caracterizada por p pulas querat ticas foliculares inflamat rias sobretudo na por o lateral das sobrancelhas As les es podem todavia estender se s regi es malares regi es periauriculares zona frontal e couro cabeludo eventual mente originando cicatrizes atrofia e ou alop cia Afecta sobretudo crian as e adul tos jovens e na maioria dos casos espor dica e de etiologia desconheci da mas pode igualmente resultar de transmiss o autoss mica dominante com penetr ncia incompleta Neste ltimo caso pode associar se a outras anomalias cong nitas como a s ndro me de Noonan s ndrome de Cornelia 108 qual o seu diagn stico de Lange ou a de Rubinstein Taybi O exame histol gico das les es confir ma o diagn stico mas a exemplo do que sucedeu neste caso a apresenta o cl nica suficiente Frequentemente estes doentes apresentam sinais de atopia e les es de queratose pilar nas extremidades exten soras Apesar da condi o ser benigna frequentemente motivo de preocupa o para os pais devido perda gradual do ter o lateral das sobrancelhas A do en a tem tend ncia a estabilizar a partir da puberdade mas podem surgir algu mas complica es tais como atrofia e alop cia permanente Neste caso a doente foi tratada com queratol ticos ureia 5 e com corticos ter ides t picos de baixa pot ncia por curtos per odos Os protectores sol
33. referred due to deficient growth since the age of five At age nine she developed oral leukopla kia reticulate skin pigmentation and nail dystrophy and the hypothesis of a dysk eratosis congenita was proposed Latter dysphagia related to a high oesophagic stenosis also appeared When she was eighteen the gradual appearance of bone marrow hypoplasia confirmed the diagnosis Screening for DKC1 and hTR gene mutations was negative Nowadays her haematological pro file is stable needing no treatment How ever periodic oesophagic dilatations are necessary to control the dysphagia Key words dyskeratosis cong ni ta telomere leukoplaquia Nascer e Crescer 2008 17 2 80 82 82 casos cl nicos BIBLIOGRAFIA 1 Knight SW Heiss NS Vulliamy TJ Greschner S Stavrides G Pai GS et al X linked dyskeratosis cong nita is predominantly caused by missense mutations in the DKC1 gene Am J Hum Genet 1999 65 50 8 Knight SW Vulliamy TJ Morgan B Devriendt K Mason PJ Dokal Iden tification of novel DKC1 mutations in patients with dyskeratosis congenita implications for pathophysiology and diagnosis Hum Genet 2001 108 299 303 Walne AJ Marrone A Dokal Dyske ratosis congenita a disorder of de fective telomere mantainance Int J Hematol 2005 82 3 184 9 Dokal Vulliamy T Diskeratosis congenital its link to telomerase and aplastic anaemia Blood Rev 2003 17 217 25 Marrone A Mason PJ Dyskeratosis
34. tendo em vista maior racionalidade nos processos e uma mais elevada efici ncia distributiva nos benef cios N o cabe aqui fazer uma exposi o longa e detalhada sobre esta mat ria mas apenas uma men o resumida das pol ticas actualmente mais em voga prin cipalmente na Europa e nos E U A 61011 A defini o de prioridades Hoje em dia sabemos bem que nem todos os consumos que se realizam em Sa de correspondem a efectivas neces sidades e tamb m que estas nem sem pre t m a mesma import ncia para os indiv duos e para a sociedade Em 1992 na Holanda foi proposta a cria o de um pacote b sico de cuidados assente em quatro crit rios fundamen tais necessidade efectividade efici ncia e responsabilidade Na Nova Zel ndia tem sido seguido um modelo semelhante desde 1993 tendo se optado claramente por restringir o leque de servi os disponi veis dentro da op o some health care for all e n o all health care for some Mas a defini o de prioridades n o se esgota nestas experi ncias de racio namento de cuidados que envolvem de cis es pol ticas socialmente antip ticas e eticamente discut veis De facto modelos operacionais de defini o de prioridades t m se revelado mais eficazes e social mente melhor tolerados A separa o entre financiador e prestador de que exemplo a experi ncia no SNS ingl s fez com que as entidades financiadoras se colocassem na posi o de compradore
35. tor cica anomalias verte brais e por vezes atraso do desenvol vimento Fenotipicamente nos doentes do sexo feminino pode ter semelhan as com o s ndrome de Turner As caracte r sticas faciais mais comuns s o fronte alta pavilh es auriculares com implan ta o baixa e rodados para tr s hiper telorismo epicanto fendas palpebrais com inclina o para baixo e filtro longo e marcado Existe cardiopatia em 50 a 80 dos doentes sendo a estenose da v lvula pulmonar o achado mais frequen te 20 50 seguida pela cardiomiopatia hipertr fica 20 30 que pode surgir numa fase mais tardia 90 dos doentes apresentam altera es no electrocardio grama Podem existir anomalias oculares mais de 95 dos doentes criptorquidia 60 80 puberdade tardia altera es da coagula o 1 3 dos doentes e dis plasia dos vasos linf ticos Mais de 1 3 dos doentes t m atraso mental moderado e 10 a 15 das crian as necessitam de ensino especial O diagn stico cl nico e dificultado pela grande variabilidade cl nica e altera o do fen tipo com a idade as caracte r sticas faciais t picas tornam se subtis Tartaglia et al identificaram em cerca de 50 dos casos muta es missense no gene PTPN11 12q24 1 que codifica a prote na n o receptora tirosina fosfatase SHP 2 Os outros genes que se associam ao SN s o o RAF 1 identificado em 3 a 17 dos casos SOS1 10 a 13 e KRAS lt 5 dos casos Os casos fam
36. 00 trata se de uma entidade ainda pouco conhecida entre os nossos profissionais de sa de e assim subdiagnosticada Em Portugal o primei ro caso foi publicado em 20030 A sua etiopatogenia permanece desconhecida ainda que apesar de n o consensual a maioria dos autores seja a favor de uma desregula o imunol gica A aus ncia de isolamento de qualquer microorganismo as suas caracter sti cas cl nicas e a evolu o tornam pouco prov vel uma causa infecciosa Tamb m n o se encontrou qualquer predisposi o heredit ria tnica ou geogr fica assim como n o se identificou qualquer gene associado 39 Caracteristicamente os epis dios iniciam se nos primeiros anos de vida quase sempre antes dos 5 anos sendo a idade m dia de 2 8 anos Atinge am bos os sexos havendo um ligeiro predo minio no sexo masculino 3 A s ndrome caracteriza se por epi s dios recorrentes de febre associada a estomatite aftosa faringite e adenite cer vical 387 A febre tem in cio s bito atingin do valores superiores a 39 C regride espontaneamente ao fim de tr s a seis dias m dia 4 8 dias e recorre periodi camente a cada tr s a quatro semanas m dia 28 2 dias A estomatite aftosa est presente em 67 a 71 dos casos a faringite em 65 a 89 e a adenite cervical em 72 a 88 dos casos As aftas s o superficiais pequenas 3 15mm com halo eritematoso n o do lorosas e cicatrizam em semanas A faringe e as
37. 08 vol XVII n 2 CORRESPONDENCIA Ana Rita Araujo Servi o de Pediatria do Centro Hos pitalar do Alto Minho Viana do Cas telo Estrada de Santa Luzia 4901 858 Viana do Castelo Telef 258 802 106 966 329 672 E mail arita_araujo netcabo pt casos cl nicos 79 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 Disqueratose congenita uma doen a enigm tica Marika Bini Antunes Cristina Gon alves Maria Jos Vale Maria Jos Dinis Concei o Ros rio Fernando Pereira Jos Barbot RESUMO A disqueratose cong nita uma patologia rara de hereditariedade hete rog nea que envolve rg os distintos de forma progressiva e n o simult nea difi cultando muitas vezes o seu diagn stico tal como ocorreu no caso apresentado Jovem do sexo feminino acompa nhada em Consulta desde os cinco anos por mau desenvolvimento estaturo pon deral A hip tese de disqueratose con g nita foi colocada aos nove anos face ao aparecimento de leucoplaquia na ca vidade oral macula hiperpigmentada no dorso pigmenta o cut nea reticulada no pesco o e distrofia ungueal Poste riormente surgiu disfagia por estenose esof gica do ter o superior A hipopla sia medular manifestou se aos 18 anos confirmando o diagn stico A pesquisa de muta es nos genes DKC1 e hTR re sultou negativa Actualmente mant m um quadro hematol gico est vel sem recur so a qualquer t
38. 90 n o recomendada pela maioria dos au tores atendendo ao curso benigno da doen a A adenoidectomia isolada n o est associada a resolu o dos epis dios febris O progn stico excelente n o se tendo identificado para j sequelas No entanto e atendendo ao desconhe cimento da fisiopatogenia desta entida de aconselhado o follow up prolon gado A ilustrar esta entidade descrevem se tr s casos cl nicos seguidos na con sulta externa de imunologia pedi trica do Hospital Geral de Santo Ant nio e cujas caracter sticas se resumem no Quadro Ill CASOS CL NICOS Caso 1 Menina de 7 anos referenciada consulta de Pediatria geral aos 18 meses por dermatite compat vel com Psor ase Antecedentes familiares de atopia com ptimo crescimento e desenvolvimento Iniciou aos 2 5 anos epis dios caracte rizados por febre aftas e faringite que recorriam a uma periodicidade de 3 se manas 21 dias com dura o aproxi mada de 72 horas Entre os epis dios assintomatica com recupera o total do bem estar Analiticamente Hb 12 g dL Leuc 8000 uL 63 N VS 20mm Ig s mg dL IgA 49 IgG 945 IgM 71 IgD 0 4 ANA negativos Serologias VDRL CMV EBV HSV e PVB19 negativas TASO ne gativo Iniciou tratamento com PRD 1 mg Kg no 1 dia dos epis dios em Novembro 2003 com resolu o dos sintomas ap s 1 ou 2 tomas Manteve os epis dios ape sar de com uma frequ ncia decrescente
39. Academy of Child amp Adolescent Psychiatry 46 5 636 646 May 2007 Objective This study evaluated the diagnostic process and prevalence rates of Asperger syndrome AS ac cording to the DSM IV ICD 10 and criteria developed by Gillberg and Gill berg and by Szatmari and colleagues and clarified confusion about AS Method An epidemiological study of 5 484 eight year old children in Finland 4 422 80 6 of whom rated on the high functioning Autism Spectrum Screening Questionnaire COMENTARIOS O Sindrome de Asperger SA um quadro do espectro do autismo que tem suscitado um interesse cl nico crescente dadas as caracter sticas pe culiares das crian as que o padecem como tamb m s dificuldades de diag n stico que por vezes coloca Certos autores defendem que uma forma de autismo de elevado funcionamento e na verdade partilha muitas das carac ter sticas do autismo como certos d fi ces na interac o social e a exist ncia de padr es restritos estereotipados e repetitivos de comportamentos inte resses e actividades No entanto a lin guagem precoce e a fun o cognitiva n o devem ter um atraso significativo para se falar em SA Os crit rios de diagn stico foram estabelecidos em 1993 na Classifica o Internacional das Doen as CID e no ano seguinte na classifica o americana das pertur ba es mentais DSM A descri o de crian as com SA feita pela primeira vez em 1944 por Hans Asperg
40. IBLIOGRAFIA 1 S gal D Michaud L Guimber D Ganga Zndzou P S e tal Late onset complications of percut neous endoscopic gastrostomy in Children J Pediatric Gastroenterol Nutr 2001 33 4 495 500 Pilar C Garcia M Sousa F Enes C Pereira F Gastrostomia endosc pica percut nea na crian a Nascer e Crescer 2005 14 161 163 Caso Estomatologico Crianga de 9 anos de idade que foi enviada a consulta de Estomatologia devido a dor a nivel do dente 1 1 exa cerbada com a varia o de temperatu ras e com a mastiga o que se instalou ap s traumatismo ocorrido h 1 m s Ao exame objectivo a crian a apresenta bom desenvolvimento esta to ponderal A n vel dent rio apresenta aus n cia de c ries Boa higiene oral Fractura do ngulo mesio incisal do dente 1 1 com exposi o da polpa dent ria Antecedentes pessoais e familia res irrelevantes Face ao descrito NASCER E CRESCER revista do hospital de crian as maria pia ano 2008 vol XVII n 2 Jos M S Amorim Qual o seu diagn stico Qual a orienta o Figura 1 1 Servi o de Estomatologia Hospital Maria Pia CH Porto qual o seu diagn stico 103 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 COMENTARIOS As fracturas dentarias com atin gimento da coroa dent ria sem les o radicular classificam se de acordo com a profundidade da fractura Assim a
41. IOGRAFIA 1 Ballabriga A Alimentaci n comple mentaria y per odo del destete In Ballabriga A Carracosa A eds Nu tricion en la infancia y adolescencia Madrid Ergon 1998 104 142 Parsons TJ Power C amp Manor O Fetal and early life growth and body mass index from birth to early adul thood in 1958 British cohort longitu dinal study BMJ 2001 323 1331 5 Roseboom TJ van der Meulen JH Ravelli AC Osmond C Barker DJ Bleker OP Effects of prenatal expo sure to the Dutch famine on adult di sease in later life an overview Mol Cell Endocrinol 2001 185 93 8 Toschke AM Grote V Koletzko B von Kries R Identifying children at high risk for overweight at school entry by weight gain during the first 2 years Arch Pediatr Adolesc Med 2004 158 449 52 Stettler N Kumanyika SK Katz SH Zemel BS Stallings VA Rapid wei ght gain during infancy and obesity in young adulthood in a cohort of African Americans Am J Clin Nutr 2003 77 1374 8 Ong KK Ahmed ML Emmett PM Preece MA Dunger DB Association between postnatal catch up growth and obesity in childhood prospective cohort study BMJ 2000 320 967 71 Klesges RC Coates TJ Brown G et al Parental influences on children s eating behavior and relative weight J App Behav Anal 1983 16 371 8 Guillaume M Lapidus L Beckers F Lambert A Bj rntorp P Familial tren ds of obesity through three genera tions Int J Obes Relat Metab Disord
42. Igs A 49 G 945 M 71 lgs A 93 G 998 M 73 D 0 5 mg dL lgs A 311 1 G 1490 M 148 D 6mg D 0 4 mg dL ANAt est ANA es LANA BS Tratamento PRD 1mg Kg Novembro 03 PRD 2mg Kg Setembro 04 PRD 1 5 mg Kg Setembro 06 Resposta ao tratamento Boa 1 dose Boa 1 a 2 doses Boa 2 doses Evolu o progressiva n epis dios frequ ncia aos 12anos Sem outros epis dios febris Dura o doen a 4 5 Anos 7 Anos 4 Anos Evolu o EP P 95 P 50 75 P 90 EP estaturoponderal t ANA Anticorpos anti nucleares es negativos PRD prednisolona 72 casos cl nicos refer ncia a uma diminui o transit ria dos intervalos intercrise ap s o in cio da terap utica Os epis dios persistiram at aos 12 anos estando assintom tico h mais de 6 meses Caso 3 Menina de 7 anos enviada con sulta de Pediatria aos seis anos por aftas recorrentes Sem antecedentes familiares relevantes A real ar nos antecedentes pessoais o in cio aos dois anos de epis dios febris recorrentes mensais associa dos a adenomegalias aftas e por vezes dor abdominal Medicada com m ltiplos antibi ticos com resposta cl nica fraca Analiticamente Hb 12 3 g dL Leuc 13 000 uL 84 N VS 59 mm 12h Ig s mg dL IgA 311 7 IgG 1490 IgM 148 IgD 6 ANA negativos C3 e C4 normais Iniciou tratamento com PRD 1 mg Kg aos 6 5 anos e desde ent o sem re gisto de outros ep
43. Margarida Almeida Clara Gomes Helena Jardim Idalina Maciel Helena Pinto C lia Madalena C u Mota Esmeralda Martins Ferra de Sousa Ricardo Ara jo Serafim M laga Carmen do Carmo Leonor Mendes Paulo Calhau Idalina Beir o Arlete Neto Caldas Afonso Ant nio Lima Joaquim Calado Isabel Castro Ana Paula Serr o Ana Rita Sandes Ant nio Jorge Correia Carmen do Carmo Margarida Abranches Paula Matos Silvia lvares Fernando Carrera NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 Anomalia de Poland e RESUMO A Neurofibromatose do tipo 1 NF1 MIM 162200 o s ndrome neurocut neo mais frequente O diagn stico cl nico baseado em crit rios estabelecidos des de 1987 O S ndrome de Noonan SN MIM 605275 caracteriza se por f cies pecu liar baixa estatura e cardiopatia cong nita A hereditariedade autoss mica dominante e muta es no gene PTPN11 foram encontradas em cerca de 50 dos casos A associa o do fen tipo Noonan com a Neurofibromatose do tipo 1 foi descrita pela primeira vez por Allanson et al em 1985 Os autores descrevem o caso cl ni co de uma crian a do sexo feminino ac tualmente com 4 anos de idade enviada consulta de Pediatria por apresentar uma anomalia de Poland O exame f sico e hist ria familiar desta crian a permiti ram fazer o diagn stico de neurofibroma tose do tipo 1 com fen tipo de Noonan Foi tamb m poss vel i
44. NASCER E CRESCER Revista do Hospital de Crian as Maria Pia Porto z W No equilibrio da natureza a sa de da sua pele avela coloidal AD a Ria Rali ano7 farinha integral de arroz Jermoteca Produtos qu micos e dermatol gicos S A amido de milho RuaCastilho n 59 Esq 1250 068 Lisboa Tel 213804180 www dermoteca com NASCER E CRESCER Revista do Hospital de Criangas Maria Pia Ano 2008 Volume XVII N mero 02 www hmariapia min saude pt Directora Silvia Alvares Directora Adjunta In s Moreira Presidente do CA do Centro Hospitalar do Porto EPE Fernando Sollari Allegro Corpo Redactorial Am lia Jos Ana Cristina Cunha Artur Alegria Carlos Enes Carmen Carvalho Concei o Mota Esmeralda Martins In s Lopes Laura Marques Margarida Guedes Maria do Carmo Santos Miguel Coutinho Editores especializados Artigo Recomendado Maria do Carmo Santos Tojal Monteiro Perspectivas Actuais em Bio tica Nat lia Teles Pediatria Baseada na Evid ncia Luis Filipe Azevedo Altamiro da Costa Pereira Ciclo de Pediatria Inter Hospitalar do Norte Sofia Aroso Rog rio Mendes Helena Jardim Virg lio Senra Fernanda Manuela Costa F tima Santos Armando Pinto Joaquim Cunha Susana Tavares S nia Carvalho Concei o Santos Silva Caso Endosc pico Fernando Pereira Caso Estomatol gico Jos Amorim Genes Crian as e Pediatras Margarida Reis Lima Imagens
45. Pan America na de Sa de OMS 1998 91 108 USA Enquiries A Trinity Biotech Company VRK Bartels Viral screen ing and identification Kit Manual de Utiliza o Ramos S Gama de Sousa S Guedes M Castro AP Amorim JMC Virus respirat rios resultados de um ano de pesquisas Acta pediatr port 1999 30 6 481 484 Sudbrack S Ponzi D Massuco L Coral C Stein RT Pitrez PMC Preva lence of respiratory virus in infants with acute bronchiolitis and recurrent wheezing in an emergency room in south Brazil Scientia Medica Porto Alegre 200717 3 124 129 Grijalva CG Poehling KA Edwards KM Weinberg GA Staat MA Iwane MK Schaffner W Griffin MR Accu racy and Interpretation of Rapid In fluenza Tests in Children Pediatrics 2007 119 e6 e11 CORRESPONDENCIA Rita Bellegarde Machado Hospital de Dona Estefania Rua Jacinta Marto 1169 045 Lisboa ritinhamachado hotmail com artigos originais 69 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 PFAPA entidade rara ou pouco conhecida RESUMO A s ndrome PFAPA acr nimo de Periodic Fever Aphthous stomatitis Pha ryngitis and Adenitis uma das causas de febre peri dica na inf ncia caracteri zada por epis dios de febre recorrente estomatite aftosa faringite e adenopatias cervicais A sua etiopatogenia des conhecida O diagn stico cl nico e de exclus o cursando com altera es ana l ticas inespec ficas U
46. a Tenho passado bem N o n o tenho nada Fiz oito anos e trouxeram me c n o sei para qu Ent o esta tudo bem contigo E olho para a m e Sim senhor Doutor H s uma coisa De vez em quando raramente o Tom s faz xixi nas cal as M e Tom s eu j te disse que ao m dico se conta tudo n o ha que ter vergonha Os m dicos guardam segredo de tudo N o dizem a ningu m o que ouviram aos doentes Sabe de que doutor da brincadeira Eu j estou farto de dizer m e O Tom s encolhe se at ltima quando anda na brincadeira depois n o vai a tempo isso mesmo Se s nessas alturas Tamb m tem outra coisa Responde m e e ao pai n o faz o que lhe pe o arrumar o quarto os livros jogos e o que calha parece que est na lua quando falo com ele O Tom s se calhar n o ouve bem digo eu Nas vezes anteriores ouvias bem Lembras te do teste do ouvido Vamos ver agora Sempre que ouvires aqueles barulhinhos vais dizendo Vamos l Agora N o n o era barulho acho que n o n o ouvi como antes E neste ouvido Ent o Tomas Nada Do outro acho que ainda ouvi qualquer coisa n o sei bem deste nada L est O Tom s n o ouve bem Ser Tom s Temos que repetir o teste mais tarde V s m e n o ou o bem por isso que n o fa o o que me pedes dos fones doutor j estou farto de te dizer
47. a IRC 1 4 mg m2 de superf cie corporal aproximadamente igual a 0 045 0 050 mg kg de peso corporal por dia por administra o subcut nea Atraso do crescimento em crian as pequenas com SGA A dose di ria recomendada 0 035 mg kg de peso corporal por dia ou 1 mg m2 dia igual a 0 1 Ul kg dia ou 3 Ul m2 dia por administra o subcut nea Dura o do tratamento O tratamento deve ser interrompido quando o doente tiver atingido uma estatura adulta satisfat ria ou quando as ep fises estiverem fechadas No atraso do crescimento em crian as pequenas com SGA o tratamento habitualmente recomendado at que se atinja a estatura final O tratamento deve ser suspenso ap s o primeiro ano se o desvio padr o da velocidade de crescimento for inferior a 1 O tratamento deve ser suspenso quando se atinge a estatura final definida como velocidade do crescimento lt 2 cm ano e no caso de ser necess ria a confirma o a idade ssea seja gt 14 anos nas raparigas ou gt 16 anos nos rapazes o que corresponde ao encerramento epifis rio Defici ncia de hormona do crescimento no adulto No in cio do tratamento com somatropina recomendam se doses baixas de 0 15 a 0 3 mg administradas diariamente por injec o subcut nea A dose dever ser gradualmente aumentada mediante controlo dos valores do Factor de Crescimento Insulin like IGF 1 A dose final recomendada de hormona do crescimento raramente excede 1 0 mg dia De modo geral dever ser admi
48. a s com um sistema de sa de com uma m resposta aos leg timos interesses e necessidades dos cidad os Entrando mais a fundo na an lise do ltimo ano de governa o e come ando pe los cuidados prim rios o OPSS reconhece que se fizeram importantes avan os nesta rea especialmente no aparecimento das unidades de sa de familiar mas preocupa se com o facto da solu o encontrada dos agrupamentos de centros de sa de parecer n o dispor de instrumentos de gest o suficientes que a distingam nas tradicionais sub regi es de sa de Passando para os cuidados continuados e para a an lise do trabalho assumido pela respectiva Unidade de Miss o incluindo uma avalia o da depend ncia f sica e uma avalia o da satisfa o dos utentes e antigos utentes internados nas unidades verifica se que estamos perante um processo inovador na avalia o dos impactos de um programa de sa de em Portugal Lamenta se no entanto alguma dificuldade de articula o ainda existente com os servi os sociais indispens vel quando se trata de dar resposta a situa es que t m simultaneamente necessidades de sa de e de apoio social No sector hospitalar a situa o come a a ser preocupante pois t m se verificado em geral poucos progressos na transfer ncia da autonomia e de responsabiliza o dos Conselhos de Administra o dos hospitais EPE para os servi os de presta o de cuida dos de sa de e n o se tem criado nos profissionais hospitala
49. a da legisla o de comparticipa o dos medi camentos por pre o de refer ncia penso que a cria o de um Laborat rio de Es tado para produzir alguns medicamentos gen ricos seria uma medida eficaz para enfraquecer o poder negocial da ind stria farmac utica Tal medida ajudaria n o s a fazer baixar de forma efectiva e brutal os custos com os medicamentos como tamb m serviria para impedir a retirada arbitr ria de alguns f rmacos do merca do s porque j n o s o rent veis do ponto de vista do lucro O exemplo da decis o ditatorial tomada em cartel por parte dos labora t rios de retirar do mercado portugu s a penicilina oral e de actualmente tudo estarem a fazer para retirarem as formu la es parent ricas mostra que s um Estado organizado neste sector pode fazer frente a tal dom nio Tais decis es tomadas unilateralmente pela ind stria farmac utica condicionam de forma mui to grave as boas pr ticas m dicas e a li berdade de prescri o dos m dicos mais do que qualquer lei de gen ricos no en tanto at hoje nunca foi vis vel qualquer tomada de posi o da Ordem dos M di cos no sentido de denunciar este tipo de situa es Ao contr rio as quest es ti cas ligadas liberdade de prescri o no caso dos medicamentos gen ricos s o demasiado empoladas O m dico n o pode efectivamente ficar privado da liberdade de prescri o de acordo com o que considera a boa
50. a do sistema p blico dos cidad os de maiores rendimentos e que s o ten dencialmente tamb m os mais saud veis dado terem melhores condi es de vida e melhor educa o vai conduzir a um fe n meno de selec o adversa V o saindo do sistema os contribuintes mais ricos e que o utilizam menos e v o ficando os mais pobres e mais doentes A conse qu ncia o empobrecimento progressivo dos recursos e a degrada o da efic cia e da qualidade do sistema p blico Por ou tro lado os mais ricos t m possibilidades de financiar sistemas privados alternati vos de muito melhor qualidade Teremos assim muito rapidamente instalada uma sa de para pobres e uma sa de para ri cos com perda total do valor da equidade tal como acontece em pa ses como os Estados Unidos da Am rica pa s com a cultura mais individualista do mundo ou no Brasil pa s rico em contrastes sociais em que 10 da popula o possui 90 da riqueza e que s o exemplos que certa mente a sociedade portuguesa n o ter vantagens em seguir De referir que pa ses como a Alemanha ou a Holanda onde o opting out respectivamente volunta rio ou obrigat rio s o pa ses com rendi mento per capita bem mais elevado que o nosso e em que as desigualdades sociais s o bem menos flagrantes Mesmo assim o sistema tem um mecanismo de compen sa o entre fundos para evitar o cream skimming Alemanha e uma contribui o obrigat ria das seguradoras
51. a introdu o do gl ten feita en quanto o lactente ainda alimentado ao peito N o claro no entanto se o leite materno atrasa o aparecimento dos sin tomas ou se induz protec o permanente contra o desenvolvimento da doen a O comit continua a desaconselhar quer a introdu o precoce antes dos 4 meses quer a introdu o tardia do gl ten depois dos 7 meses mas sempre que poss vel durante o aleitamento materno O leite de vaca em natureza tam b m um ponto pol mico Assim pa ses como a Dinamarca a Su cia e o Canad permitem a sua introdu o antes dos 12 meses 9 10 meses embora a maioria dos pa ses o defenda ap s essa idade E mais uma vez a raz o aventada o seu baixo teor em ferro e a sua baixa biodisponibilidade Parece redutora esta perspectiva porque a introdu o do lei te de vaca vem substituir uma f rmula l ctea bem balanceada e desenhada para lactentes por um leite adequado nutri o de vitelos e que sabemos com francas discrep ncias relativamente s necessidades deste per odo elevado teor proteico de gordura saturada e de minerais bem como uma composi o diferente de LC PUFA s Mais ainda quando os alimentos l cteos nesta idade t m grande representa o quantitativa e qualitativa na dieta Um interessante es tudo recente parece demonstrar que o leite de vaca poder ter um efeito posi tivo no crescimento linear Este efeito baseado em estudos de interven
52. ade no acesso e da efic cia e da qualidade se assim n o for Penso que se imp e uma reforma dos modelos de organiza o e gest o das Unidades de Sa de P blicas conferindo lhes maior autonomia e instrumentos de gest o mais adequados impondo lhes objectivos e fazendo um controlo eficaz dos resultados obtidos evoluindo para modelos de Gest o Baseada na Cl nica Numa segunda fase poder se iam admitir contratos com institui es priva 98 perspectivas actuais em bio tica das sem fins lucrativos que ficariam su jeitas aos mesmos crit rios de avalia o entretanto j testados nas institui es p blicas E por fim e de forma contro lada poder se iam admitir alguns con tratos com Privados com fins lucrativos sujeitos aos mesmos crit rios de ava lia o tendo sempre presente que para existir lucro h sempre perdas de ganhos em Sa de A situa o criada a partir da reforma de 2002 em que se pretendeu fazer tudo ao mesmo tempo na inten o de n o ser poss vel voltar atr s mas sem estabelecer os necess rios mecanismos de regula o do sistema causa me bas tante apreens o e poder n o ter um fi nal feliz Penso que objectivamente n o h qualquer raz o para que o Estado n o possa continuar a ser propriet rio e ges tor da maioria das Unidades de Sa de do SNS mas num modelo de gest o aut noma e totalmente descentralizada e com uma monitoriza o eficaz dos resultados permitind
53. adi cular intacta pulpotomia Por vezes quando ocorrem com plica es infecciosas ou quando o doente fica com dores com o procedi mento anterior ou quando surge reab sor o do ap x radicular necess rio proceder pulpectomia desvitaliza o com remo o da polpa da c mara polpar e radicular preenchendo o canal com o material adequado ao estado de matura o do dente Uma vez realizado um dos proce dimentos anteriores procede se re constru o da pe a dent ria No caso descrito procedeu se remo o da polpa da c mara pulpo tomia revestindo se a polpa radicular com material adequado e reconstru o do dente Realizou se controle radio gr fico decorrido 1 m s e aos 6 meses Uma vez que n o ocorreu reabsor o radicular nem escurecimento do den te nem mobilidade do mesmo e que o dente mant m sensibilidade pode considerar se que o tratamento teve sucesso Nascer e Crescer 2008 17 2 103 104 BIBLIOGRAFIA E Barberia Leache Odontopedia tria 2 edici n Masson SA 2001 271 296 Adolescente do sexo masculino 14 anos coxalgia esquerda com 1 m s de evolu o Fez RX das ancas Figura 1 NASCER E CRESCER revista do hospital de crian as maria pia ano 2008 vol XVII n 2 Imagens Filipe Macedo Qual o seu diagn stico Qual a orienta o Figura 1 1 Especialista em Radiodiagn stico SMIC Porto qual o seu diagn stico
54. adolesc ncia n o est garantido por consultas de Pediatria de car cter pre ventivo a oferta dos cuidados dent rios escass ssima os cuidados de evolu o prolongada para idosos casos terminais sinistrados deficientes ou doentes em reabilita o s o prestados injustificada mente em regime hospitalar por falta de estruturas de sa de apropriadas A equidade no acesso est prejudi cada por assimetrias regionais e ainda pela exist ncia de subsistemas de sa de seguro social paralelo ao financiamento por impostos que cobrem 25 da popu la o e permitem um acesso mais r pi do aos servi os e cobertura de servi os e prestadores adicionais Dado o n vel de vida m dio em Portugal os co pagamen tos afectam a equidade no acesso pois limitam muito os grupos mais desfavore cidos O financiamento do SNS baseado num sistema contributivo atrav s dos im postos directos rendimento e indirectos consumo teoricamente um sistema progressivo solid rio embora a fatia que prov m dos impostos indirectos seja re gressiva No entanto a equidade vertical est prejudicada pela fuga aos impostos directos IRS e IRC e a equidade hori zontal fica prejudicada pelo tratamento diferente para empregados por conta de outros e trabalhadores por conta pr pria com o mesmo rendimento 5 8 7 2 As metas da Efic cia e da Qua lidade Nas ltimas d cadas os progressos da Medicina t m sido prodigiosos e gra
55. al mesmo acompanhada de crostas e epistaxis gua do mar enriguecida com extractos de algas Hidrata descongestiona e refor a Spray Hidratante da Mucosa Oral Limita a utiliza o de f rmacos Hidrata a mucosa oral da crian a com tosse seca associada ao decubito INDICADO NA UTILIZA O FREQUENTE E PROLONGADA HIPOALERG NICO CLINICA E MICROBIOLOGICAMENTE TESTADO y e r m Ot e Ca Produtos quimicos e dermatol gicos SA Est Nacional 117 Ed Azevedos Alfragide 2610 282 Amadora Telef 21 471 83 22 Fax 21 471 83 31 E mail dermail dermoteca com FUTURAS INSTALA ES Rua Castilho N 59 1250 068 Lisboa gt A wT T i Onimer 1 SPRAY 1 HIDRATANTE lt LENTIVO MUCOSA NOSE GEL ORAL SOOTHING GEL NASAL H HIDRATANTE 4 E Simoes URGE a ecra ne J ISTITUTO GANASSINI S p A di Ricerche Biochimiche Milano QUALITY HAS A NAME
56. algumas vezes Sim muitas vezes Senti me t o infeliz que chorei gt Sim muitas vezes Sim a cada passo S6 ocasionalmente N o nunca Fiquei amedrontada ou mesmo em p nico sem grandes motivos 5 Sim muitas vezes Sim por vezes Quase nunca Nunca Pensei magoar me a mim mesma 10 Sim muitas vezes Algumas vezes Muito dificilmente Nunca Pontua o quest es 1 2 e 4 sem 0 1 2 3 de cima para baixo quest es 3 5 10 com 3 2 1 0 de cima para baixo Pontua o m xima 30 Professor de Pediatria do ICBAS HGSA 84 artigo recomendado Poss vel depress o 10 ou mais Quanto ao tratamento destas per turba es do humor observadas no p s parto podemos dizer que excepto a psi cose ele pode ser conduzido pelo M di co de Fam lia Em conclus o a depress o p s parto um problema de sa de p blica tendo em conta a preval ncia e as conse qu ncias Pediatras e M dicos de Familia ocupam uma posi o privilegiada para o rastreio As ferramentas s o simples e de aplica o f cil Na sala de espera e em todas as consultas de sa de as m es podem responder s duas perguntas ou aos items da Escala de Edimburgo Tojal Monteiro Nascer e Crescer 2008 17 2 83 84 BIBLIOGRAFIA 1 Cox JL Holden JM Sagovsky R De tection of postnatal depression de
57. alidade dos custos atrav s de pagamentos directos co pagamentos franquias ou taxas mo deradoras No entanto a partilha de custos com o consumidor doente n o tem demons trado efic cia no controle das despesas de sa de apenas as transfere para os verdadeiros doentes aumentando as sim a falta de equidade no acesso e na presta o de cuidados f cil perceber porqu Desde logo porque a maior par te do consumo induzida pela oferta ou seja pelos prestadores que n o estando interessados em ver os seus lucros dimi nuir tendem a induzir mais a procura na queles que podem pagar Daqui decorre que a partilha de custos limita o acesso a alguns mas n o diminui os custos Managed Care a experi ncia dos E U A Nos E U A criou se um sistema de organiza o de oferta de cuidados base ado em redes de prestadores preferen ciais com os quais as seguradoras ou o Estado trabalham Estes sistemas pretendem integrar os utentes numa estrutura global de pres ta o de cuidados que tem como objecti vo primordial mant los saud veis e nos casos de doen a acompanh los de for ma continuada e racional A escolha da rede de prestadores preferenciais feita pelos crit rios da melhor rela o custo efectividade Os segurados s o direccionados para recorrer a esses prestadores sendo penalizados com pagamentos directos integrais ou com co pagamentos ou fran quias mais elevadas quando recorrem a outro
58. amigdalas est o eri tematosas com ou sem exsudado As culturas do exsudado amigdalino s o ne gativas para o Streptococcus grupo A As adenomegalias cervicais s o bi laterais menores que cinco cent metros de di metro e regridem rapidamente com a febre Outras manifesta es associadas apesar de n o t o frequentemente in cluem cefaleias artralgias dor abdomi nal leve a moderada v mitos e hepato esplenomegalia ligeira 3 9 Para o diagn stico h duas carac ter sticas clinicas fundamentais a pe riodicidade regular dos epis dios febris e o bem estar geral da crian a entre as crises sem repercuss o na evolu o estatoponderal ou no desenvol vimento psico motor Os crit rios de diagn stico essencialmente cl ni co foram definidos em 1999 Quadro N o existem exames auxiliares de diagn stico espec ficos o que dificulta o diagn stico e restringe o aos casos tipicos 678 Os exames complementares reve lam nas crises leucocitose com neu trofilia moderadas 13 000 leuc citos com 60 neutr filos velocidade de sedimenta o e prote na C rectiva au mentadas Imunoglobulina D elevada em 66 dos casos valores em m dia inferiores aos registados na S ndrome de Hiper IgD e febre peri dica HIDS e aumento da Imunoglobulina A compa t vel com processo inflamat rio 1 3 6 Os exames complementares mais do que suportarem o diagn stico de PFA PA ajudam na exclus o de
59. anta o bai xa e rodados posteriormente base do nariz alargada e achatada ponta bulbo sa e narinas antevertidas pesco o curto e implanta o baixa do cabelo na nuca assimetria tor cica com agenesia do m sculo peitoral direito e camptodactilia dos dedos da m o ipsilateral anoma lia de Poland Pele laxa e hiperlaxidez articular Escoliose com agravamento progressivo diagn stico confirmado por Figura 1 Caracter sticas fenot picas de Neurofibromatose Noonan e anomalia de Poland man chas de caf com leite macrocefalia relativa pavilh es auriculares com implanta o baixa base do nariz alargada e achatada ponta bulbosa e narinas antevertidas pesco o curto assimetria tor cica com agenesia do m sculo peitoral direito e camptodactilia dos dedos da m o ipsilateral casos cl nicos 77 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 imagem aos 26 meses Aumento do numero de manchas de caf com leite e aparecimento de ef lides inguinais e axilares aos 4 anos As caracteristicas fenotipicas figura 1 permitiram o diag n stico de S ndrome de Neurofibroma tose Noonan Actualmente seguida nas consul tas de Pediatria Desenvolvimento Oftal mologia Dermatologia Ortopedia e Ge n tica M dica DISCUSS O E CONCLUS ES Ainvestiga o dos doentes com NF1 deve ser minuciosa e atenta para rastreio de patologia associada e investiga o de antecedentes fam
60. ante o peri odo deste estudo fornecidos pela DGS afastamos a hip tese de que uma baixa actividade gripal justificaria a raridade de casos de gripe encontrada De facto apesar de ter ocorrido uma baixa incid n cia de gripe sazonal na poca de 2005 2006 em 2003 2004 e 2004 2005 a gripe registou uma elevada intensidade A outra causa poss vel uma insufi ci ncia de pedidos para pesquisa do vi rus influenza por parte do corpo clinico foi tamb m refutada quando se constatou que em 95 das 1295 crian as interna das por infec o respirat ria tinha sido efectuada essa investiga o Resta nos ent o os erros t cnicos nos procedimentos de diagn stico Tradi cionalmente o diagn stico das infec es respirat rias virais feito pela detec o do agente no per odo de doen a isola mento em cultura celular imunofluores c ncia directa e indirecta pesquisa por PCR e hibridagao de cidos nucleicos ou por serologia com a determina o de um aumento do t tulo de anticorpos durante a convalescen a 9 A t cnica de imunofluoresc ncia indirecta utilizada no nosso hospital permite em poucas ho ras a identifica o de sete dos agentes virais mais prevalentes nas infec es respirat rias nas secre es nasofaringe as Mediante condi es apropriadas 1817 este m todo tem elevada especificidade 97 100 sensibilidade de 52 para o v rus parainfluenza 1 77 para o v rus Influenza B e 85 86 para os r
61. ares foram tamb m recomendados uma vez que a exposi o radia o UV pode exa cerbar a doen a Nascer e Crescer 2008 17 2 107 108 BIBLIOGRAFIA 1 Clark SM Mills CM Lanigan SW Tre atment of keratosis pilaris atrophicans with the pulsed tunable dye laser J Cutan Laser Ther 2000 2 151 156 2 Florez A Fernandez Redondo V To ribio J Ulerythema Ophryogenes in Cornelia de Lange Syndrome Pediatr Dermatol 2002 19 42 45 3 Khumalo MP Loo WJ Hollowood K Salvary Graham RM Drawber RP Pilaris atrophicans in mother in mo ther and daughter J Eur Acad Der matol Venereol 2002 16 397 400 4 Snell JA Mallory SB Ulerythema ophryogenes in Noonan s syndrome Pediatr Dermatol 1990 7 77 8 5 Davenport DD Ulerythema ophryo genes Arch Dermatol 1964 89 134 140 Segredo Medico Quem est a seguir o Tom s O Tom s Sim o Tom s sabe quem o mi do malandro espevitado bonito J est a ver quem Sim manda entrar Boa tarde Senhor Doutor Podemos entrar Ai est o Tom s o malandro Tez clara cabelos alourados penteado propositadamente desajei tado farda do col gio car ssimo bilingue olhos postos num telem vel de ltima gera o suponho fones nos ouvidos dedos e corpo bailando Tom s tira isso j te disse estamos no consult rio diz o pai algo impaciente Ent o Tom s como tens passado Bem Tens alguma queix
62. before 12 f rmulas O objectivo subjacente adop o desta defini o pela WHO enfatizar o leite materno mas efectivamente esta defini o s criar dificuldades no dese nho e interpreta o de trabalhos que pre tendam demonstrar evid ncia cient fica Por isso neste trabalho a alimenta o complementar foi definida como incluin do todos os alimentos s lidos ou l quidos para al m do leite materno f rmula para lactentes ou f rmula de continua o De facto cada vez mais os substitutos do lei te materno o tendem a ser E ent o quando iniciar Esta ques t o estar necessariamente ligada sufi ci ncia do aleitamento exclusivo seja ele materno ou artificial bem como ao con texto geogr fico e cultural em quest o Assim os trabalhos referidos neste ponto s o das Honduras e da Bielo r ssia fican do por saber se este ambiente repre sentativo da realidade de outros pa ses europeus Revendo a bibliografia das duas ltimas d cadas a preocupa o rela tivamente ao timing centrava se na in sufici ncia no d fice proteico cal rico tendo em conta a disponibilidade do leite materno e por outro lado a qualidade e acessibilidade aos alimentos pass veis de serem usados na diversifica o Actualmente com a acessibilidade extra months although small volumes may be added to complementary foods Itis pru dent to avoid both early lt 4 months and late gt 7 months introduction of g
63. bling MS Haramati N MRI features of confirmed pre slip capital femoral epiphysis a report of two cases Skeletal Radiol 2002 31 363 365 3 Castriota Scanderberg A Orsi E Sli pped capital femoral epiphysis ulta sonographic finding Skeletal Radiol 1993 22 191 193 NASCER E CRESCER revista do hospital de crian as maria pia ano 2008 vol XVII n 2 Caso Dermatologico Crianga de 11 anos saudavel ob servada na consulta de Dermatologia Pe di trica por les es cut neas assintomati cas com evolu o progressiva desde os 5 anos de idade Figura 1 1 Interna do 5 ano de Dermatologia 2 Assistente Hospitalar de Dermatologia 3 Directora do Servi o de Dermatologia Hospital de Santo Ant nio CHPorto In s Lobo Susana Machado Manuela Selores Antecedentes pessoais irrelevantes n o havendo hist ria de doen a derma tol gica na fam lia Ao exame f sico observaram se p pulas eritematosas foliculares nas so Figura 2 brancelhas e regi es malares com erite ma malar bilateral Fig 1 2 e rarefac o pilosa no ter o lateral das sobrancelhas Fig 3 O restante exame dermatol gico foi normal Figura 3 qual o seu diagn stico 107 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 DIAGNOSTICO Ulerythema ophryogenes DISCUSSAO O Ulerythema ophryogenes tam b m designado por keratosis pilaris atro phicans faciei uma
64. bras e rupturas espont neas ou induzidas por diepoxibutano DEB Com base neste resultado nao se insistiu na altura na hi p tese diagnostica de um s ndrome de insufici ncia medular cong nito Desenvolveu entretanto um quadro de disfagia para alimentos s lidos tendo o estudo es fago gastrico mostrado es tenose esof gica do ter o superior fig 2 A bi psia por endoscopia excluiu le s es de car cter neopl sico Entre 1995 e 2002 foram realizadas m ltiplas dilata es esof gicas por estenose alta sinto matica Foi observada novamente na Con sulta de Hematologia em 2000 por apa recimento de trombocitopenia ligeira 117000 uL e macrocitose VGM 102 fl num hemograma de rotina O doseamen to de Hb F estava aumentado A bi psia de medula ssea era compat vel com hi poplasia medular Foi ent o colocado o diagn stico de DC A sequencia o das regi es codifi cadoras e da regi o promotora do gene DKC1 assim como a pesquisa de muta es no gene hTR n o revelaram qual quer altera o Presentemente seguida nas Consultas de Hematologia Gastrente rologia Dermatologia Estomatologia e Ginecologia O quadro hematol gico est vel sem necessidade de tratamento Mant m an is esof gicos no ter o superior condicionando estenose e ne cessitando ocasionalmente de procedi mentos de dilata o endosc pica Apre senta xerose e acne vulgar Mant m as les es na cavidade oral Na avalia
65. cas m ximas de hormona do crescimento GH s o atingidas ap s aproximadamente 4 horas e os n veis s ricos de GH voltam ao valor basal dentro de 24 horas indicando que n o ocorre acumula o de GH durante as administra es repetidas A biodisponibilidade absoluta de ambas as vias de 70 90 INFORMA ES FARMAC UTICAS Lista de excipientes P para solu o inject vel Sacarose cido Fosf rico Hidr xido de s dio Solvente para utiliza o parent rica Metacresol a 0 3 p v em gua para prepara es inject veis Incompatibilidades N o se conhecem presentemente incompatibilidades de SAIZEN com outras prepara es farmac uticas Prazo de validade 3 anos Ap s reconstitui o o produto deve ser conservado durante um per odo maximo de 28 dias no frigor fico 2 C 8 C Os auto injectores easypod e one click quando contendo o cartucho reconstitu do de SAIZEN t m de ser conservados no frigor fico 2 C 8 C Quando se utilizar o auto injector sem agulha cool click unicamente o cartucho da solu o reconstitu da de SAIZEN dever ser conservado no frigor fico 2 C 8 C Precau es especiais de conserva o N o conservar acima de 25 C N o congelar Conservar na embalagem de origem Para a conserva o do produto reconstitu do ver sec o Prazo de Validade Natureza e conte do do recipiente Os frascos para inject veis DIN 2R de 3 ml contendo 8 mg de p e os cartuchos de 3 ml contendo 1 37 ml de so
66. cio a um jovem Pode ser usado o argumento de que os anos de vida trazem utilidade crescen te com a idade e que um idoso valoriza mais um pequeno impacto na sua sa de do que um jovem valoriza um grande im NASCER E CRESCER revista do hospital de crian as maria pia ano 2008 vol XVII n 2 pacto na sua No entanto como cidad os e n o como consumidores de cuidados devemos garantir que os cuidados s o oferecidos de acordo com a necessida de n o dependendo das prefer ncias in dividuais Esta decidida por um terceiro que atribui pesos relativos a diferentes necessidades de forma a estabelecer prioridades na presta o de cuidados Um dos objectivos sociais deve ser a redu o de desigualdades na experi n cia de uma vida saud vel e sendo assim faz mais sentido promover a sobreviv n cia de um jovem do que a de um idoso que j viveu uma vida saud vel suficien te Inqu ritos feitos popula o indicam que quando pressionadas as pessoas tendem a dar prioridade aos jovens Os profissionais de sa de tendem a fazer o mesmo Mesmo entre os idosos este fac to tende a verificar se A aceita o de teorias baseadas no conceito de necessidade d origem a sistemas onde se admite a exist ncia de racionamento de cuidados de sa de atra v s da concep o de pacotes b sicos e p blicos de servi os definidos segundo os crit rios aceites pela sociedade como um todo e onde existem paralelamente si
67. con tribui decisivamente para o controlo das despesas numa rea em que a disponi bilidade de meios um forte incentivo procura induzida Pol tica de recursos humanos Em v rios pa ses europeus com destaque para a Alemanha t m sido to madas medidas reguladoras na forma o e na distribui o dos m dicos com tend ncia para aumentar a propor o de Cl nicos Gerais no contingente global de m dicos e para a defini o de r cios m dico popula o O excesso de oferta de m dicos conduz a uma l gica de concen tra o de recursos junto das popula es com maior poder de compra e leva ao fe n meno da procura induzida fen meno que se torna ainda mais oneroso quando perspectivas actuais em bio tica 93 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 est o em causa m dicos especialistas O excesso de oferta de m dicos espe cialistas leva orienta o dos recursos para a super especializa o e para o tra tamento em detrimento da promo o da sa de e da preven o A cria o de novos modelos de re munera o para os profissionais de sa de tamb m uma medida em que quase todos os pa ses europeus se t m empe nhado Tem se dado relevo aos m todos de remunera o por capita o e incenti vos por desempenho O m todo de remu nera o exclusiva por sal rio fixo a Cl ni cos Gerais apenas persiste em Portugal Gr cia F
68. cos PFAPA Thomas et al J Pediatr 1999 135 15 21 menos um dos sinais cl nicos Estomatite aftosa Linfadenite cervical Faringite Ill Exclus o de neutropenia c clica Febre regular recorrente com in cio precoce at aos cinco anos de idade Il Sintomas constitucionais na aus ncia de infec o respirat ria alta com pelo IV Intervalo assintom tico entre os epis dios V Normal crescimento e desenvolvimento Quadro Il Outros s ndromes febris peri dicos de transmiss o heredit ria 1 7 8 Sinais Sintomas estomatite aftosa PFAPA Neutropenia C clica FMF HIDS TRAPS In cio antes dos 5 anos Comum Comum 1 ano n e e Comum 1 ano Vari vel Dura o epis dio febril 3 4 dias 5 7 dias 2 6 dias 2 7 dias ea Periodicidade das crises aa 18 24 dias em gt 90 POR e AO o saci Faringite Ulceras gengivite Poliserosite Adenopatias cervicais A I periodontite otite e dor abdominal artrite dor abdominal v mitos PEP ane a toracica mialgia rash associados adenopatias cervicais sinusite infec es rash erisipela like edema diarreia artralgias l duro edema palpebral bacterianas raro escrotal agudo ulceras esplenomegalia Ape conjuntivite dolorosa mt Mediterranica x E ane or Judeus Arm nicos Rea a le ac eogranco Arabes Turcos Hereditaried ADt AR AR AD GRE muta es Cr16 muta es missense Cr 12 muta es gene pia do gene ELA2 gt
69. dada a heterogenei dade gen tica da doen a Outros genes al m do DKC1 e hTR poder o estar envol vidos nomeadamente genes associados a formas recessivas de transmiss o Nos indiv duos com DC a incapacida de das c lulas se dividirem correctamente poder ter implica es importantes para a investiga o a outros n veis particular mente no que respeita ao processo de envelhecimento precoce das c lulas ou ao desenvolvimento de neoplasias As alte ra es no complexo da telomerase levam a uma instabilidade do telomero e ou a perda de por es do telomero O DNA da por o terminal do cromossoma torna se assim desprotegido suscept vel a degrada o exonucleol tica e a fus o termino terminal com outros cromossomas Estes eventos poderiam facilitar a aquisi o de muta es gen ticas que predisp em ao desenvolvi mento de neoplasias malignas Figura 1 Extensa placa de leucoplaquia da l ngua Figura 2 An is de leucoplaquia do ter o superior do es fago condicionando estenose sintom tica casos cl nicos 81 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 DYSKERATOSIS CONGENITA AN ENIGMATIC DISEASE ABSTRACT Dyskeratosis congenita is a rare disorder characterized by a genetic het erogeneity and a progressive and not simultaneous organ involvement this can make the diagnosis difficult as it hap pened in the presented case A young girl was
70. de cui dados de sa de o chamado risco moral e desde que existam regimes de isen o que protejam os grupos de rendimentos mais desfavorecidos e n o s as cir cunst ncias de doen a ou frequ ncia do consumo de cada tipo de f rmacos o as pecto regressivo desta medida pode ser atenuado As taxas moderadoras devem ser vistas por este prisma e n o devem ser elevadas ao ponto de serem conside radas uma fonte de financiamento do sis tema embora o dinheiro seja canalizado nesse sentido As metas da efic cia e da quali dade O prodigioso avan o da ci ncia m dica na luta incessante contra a mor talidade do Homem a par de ineg veis benef cios trouxe tamb m consigo dile mas ticos terr veis O desenvolvimento de um gigantesco arsenal terap utico incluindo meios de suporte avan ado de vida que permitem o prolongamento da mesma na aus ncia de perspectivas de sobreviv ncia futura sem estas ajudas s o um exemplo dos dilemas em que pro gressivamente nos temos vindo a atolar NASCER E CRESCER revista do hospital de crian as maria pia ano 2008 vol XVII n 2 Enquanto m dicos mantemos por vezes procedimentos de cuja inutilidade e sentido do absurdo temos consci ncia pelo prolongamento in til do sofrimen to para os doentes e suas fam lias Ao faz lo pressentimos que n o estamos a fazer o melhor mas persistimos no erro ofendendo muitas vezes gravemen te e de forma continuada o princ pio da
71. dentificar mais dois casos de Neurofibromatose do tipo 1 em dois familiares directos Palavras chave Neurofibromato se Noonan anomalia de Poland Nascer e Crescer 2008 17 2 75 79 INTRODU O O S ndrome de Poland SP MIM 173800 uma anomalia cong nita rara descrita pela primeira vez por Alfred Po land em 1841 Corresponde aus ncia 1 Servi o de Pediatria Centro Hospitalar do Alto Minho SA Viana do Castelo 2 Instituto de Gen tica M dica Jacinto de Ma galh es Porto A Ara jo Maia G Soares Idalina Maciel V Sampaio M Reis Lima ou hipoplasia unilateral do m sculo gran de peitoral com simbraquidactilia da m o ipsilateral Pode haver hipoplasia ou au s ncia da gl ndula mam ria ar ola ou mamilo anomalia das costelas anteriores costelas hipopl sicas ou fus o de cos telas clav culas esterno ou omoplata hemiv rtebras e aus ncia dos p los axi lares do lado afectado As altera es dos membros superiores incluem braquidac tilia sindactilia aus ncia de falanges ou dedos e hipoplasia do antebra o punho ou mao H refer ncia associa o com outros s ndromes como Adams Oliver Goldenhar e microssomia da he miface m dia Associa es mais raras incluem defeitos do septo interauricular dextrocardia anomalias do olho malfor ma es renais anomalia de Sprengel e S ndrome de Moebius Foram descritas associa es a doen as malignas como l
72. dernas onde convivem uma plurali dade de doutrinas entre si incompat veis e inconcili veis religiosas filos ficas e morais Rawls pressup e que as desi gualdades logo presentes ao nascimen to os dons naturais e as circunst ncias hist ricas s o imerecidas ou injustas e que uma sociedade que quer construir a justi a deve procurar anular as vanta gens ou desvantagens que resultam da biologia ou de factores hist ricos Este fil sofo afirma que os bens econ micos e os servi os que s o vitais devem ser distribu dos igualmente O conceito de igualdade de oportunidades para todos a tese central da social democracia e do socialismo democr tico e faz parte das ideologias pol ticas que t m governado a Europa nas ltimas d cadas Na Sa de a quest o essencial saber se os cidad os de uma sociedade democr tica e livre t m direito a cuida dos de sa de pagos por todos em nome do princ pio da justi a como equidade e igualdade de oportunidades Se sim esta teoria d origem aos servi os p blicos de Sa de financiados atrav s dos impostos e tendencialmente progressivos e quan do o princ pio da generalidade aceite sem restri es a cobertura deve ser total A Medicina Privada tem um papel complementar do sistema p blico para quem quiser cobertura adicional ou qui ser ter maior liberdade de escolha Em 1974 Robert Nozick prop e uma teoria diametralmente oposta uma concep o de justi a assente
73. do diagn stico ao tratamento Posters Sala Coimbra Presidente Herculano Rocha HMPia CHPorto 15 30h Caf Convidado a designar 15 45h Sess o Cl nica Interactiva Caf Mesa Redonda Urg ncias Cir rgicas Moderadores Cidade Rodrigues HMPia CHPorto Moderadores Lu s Vale HSAnt nio CHPorto Helena Ferreira HMPia CHPorto In s Lobo HSAnt nio CHPorto Tiago Torres HSAnt nio CHPorto 6 15h Estomatologia Concei o Queiroga HMPia CHPorto Virg lio Senra HMPia CHPorto 15 45h Dermatologia Queimados Banquart Leit o HMPia CHPorto Abel Mesquita HMPia CHPorto 1 Escroto Agudo Armando Reis HMPia CHPorto 1 Ribeiro e Castro HMPia CHPorto Mastoidite Aguda 4 Teresa Soares HMPia CHPorto Discuss o 08 30h 09 30h 09 30h 10 00h 10 30h 11 00h 11 30h 12 30h 13 00h Comunica es Orais Sala Ipanema Posters Sala Coimbra Mesa Redonda Estudos Interinstitucionais Moderadores Concei o Casanova CHPVarzim VConde 12 de Novembro 6 45h Dist rbios Menstruais Joana Santos MJDinis CHPorto 7 15h Urg ncias em Ofalmologia Salom Gon alves HMPia CHPorto Ricardo Parreira HSAnt nio CHPorto CURSO SAT LITE Gastroenterologia Pedi trica Organiza o Servi o Gastroenterologia Pedi trica do Hospital Maria Pia Moderador Fernando Pereira HMPia CHPorto Arelo Manso CHTMADouro 14 30h A Endoscopia no diag
74. e ficar dispon vel para todos os cidad os em condi es de equidade segundo as disponibilidades financeiras do siste ma Mas o racionamento de cuidados a existir dever ser por comprovada falta de recursos e n o apenas por sub finan ciamento artificial ou inefici ncia e deve perspectivas actuais em bio tica 95 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 ter regras claras pr definidas e ser do conhecimento do grande publico O racionamento de cuidados de sa de levanta quest es ticas diversas quest o quem ou que cuidados po demos ou devemos excluir do sistema nunca f cil responder O crit rio da idade proposto por Alan Williams teoria do fair innings imoral encerra em si algo de contradit rio e por isso inacei t vel Ap s uma vida inteira de contribui es para uma sociedade e um sistema de sa de imoral que um cidad o seja privado de beneficiar deste porque ve lho j n o serve e j pouco ou nada tem para dar sociedade Para al m da imo ralidade subjacente h algo de absurdo nas op es de uma sociedade que inves te fortemente na Medicina e n o s para aumentar a esperan a de vida e procura a todo o custo adiar a morte desidera to que para ser alcan ado se cruza por vezes com dilemas ticos terr veis e depois despreza e marginaliza os seus velhos Desprezo e marginaliza o que culmina
75. e de alimentos animais t m risco efectivo demonstrado de numerosos d fices de macronutrien tes e micronutrientes com repercuss es nos desenvolvimentos som tico e psico motor devendo ser enfatizada a neces sidade de consumos semanais m nimos de produtos de origem animal tais como peixe e leite A nutri o em idade pedi trica cada vez mais exigente apercebemo nos de que n o s importante colmatar defici ncias mas tamb m estar muito vigilante a excessos Pretende se pois conseguir o equil brio perfeito de aporte de macro e micronutrientes introduzidos no timing certo de modo a prevenir mor bilidades futuras na vida adulta Este per odo da alimenta o complementar particularmente vulner vel pelo seu car cter din mico muitas mudan as su cessivas e encadeadas num espa o de tempo relativamente curto que ocorrem numa fase de crescimento e matura o r pida do desenvolvimento humano Mais ainda as varia es geogr ficas tnicas e socioculturais aliados a fen menos de globaliza o e prosperidade econ mica d o origem a um processo din mico de adop o de esquemas de introdu o da alimenta o complementar com particu laridades espec ficas As achegas cient ficas baseadas na evid ncia expostas neste trabalho pode r o ajudar na elabora o de esquemas de introdu o de alimenta o comple mentar melhoradas Helena Ferreira Nascer e Crescer 2008 17 2 87 89 BIBL
76. e fam lia no marido av e bisav paternos acom panhadas por uns n dulos que apare ciam com a idade O bisav teria falecido com um tumor cerebral Pai e av foram encaminhados para a Consulta de Neuro logia onde foi efectuado o diagn stico de Neurofibromatose do tipo 1 Nesta altura foi poss vel estabelecer o diagn stico de Neurofibromatose tipo1 A crian a continuou a ser seguida na consulta apresentando um desen volvimento psicomotor adequado ida de evolu o ponderal no P10 25 pe rimetro cef lico no P95 e comprimento no P10 at aos 6 meses com posterior cruzamento dos percentis Actualmente com estatura abaixo do P3 SDS 2 5 e com altura alvo 149 cm Doseamento de IGF1 dentro do intervalo de valores nor mais para a idade Aos 3 anos realizou RMN que mos trou les es hamartosas n o neopl sicas na subst ncia branca cerebral e cerebe losa e nos n cleos da base esquerda A telerradiografia do esqueleto revelou hemiv rtebras na regi o dorsal O res tante estudo foi normal hemograma bioqu mica com fun o tiroidea e estudo da coagula o cari tipo 46 XX elec NASCER E CRESCER revista do hospital de crian as maria pia ano 2008 vol XVII n 2 trocardiograma e ecocardiograma eco grafia abdominal e renop lvica exame oftalmol gico com aus ncia de n dulos de Lisch Ao exame objectivo actual 4 anos salientam se macrocefalia relativa pa vilh es auriculares com impl
77. ecipiente pr prio est ril e hermeticamente fechado e serem pro cessadas de imediato ou se tal n o f r poss vel devidamente acondicionadas O transporte para o laborat rio deve ser efectuado imediatamente ap s a colhei ta em banho de gelo evitando tempo de espera em ar ambiente superior a 10 mi nutos No laborat rio as amostras podem ser guardadas durante 72 horas se refri geradas a 2 8 C Existe ainda a possibi lidade de congelamento a 70 C embora a detec o de agente etiol gico dimi nua 8 No nosso caso tamb m detecta mos incorrec es no acondicionamento e transporte das amostras particularmente no que concerne ao tempo de espera da amostra em ar ambiente 68 artigos originais Este estudo permitiu pois detectar erros t cnicos relativos colheita t cni ca hora e dia de doen a acondiciona mento e transporte das amostras para pesquisa de v rus respirat rios que po der o ser respons veis por falsos nega tivos e dever o ser obviados futuramen te Desta forma os autores prop em um protocolo de actua o para a pesquisa de v rus respirat rios nas secre es na sofaringeas fig 1 Se com uma correcta execu o dos diferentes procedimentos o resultado for negativo poder se averiguar exist ncia de outro agente viral n o contemplado no kit dispon vel ou se ultrapassado tem po de evolu o de doen a superior a 10 dias dever ser efectuado diagn stico serol gic
78. egimes posol gicos diferentes durante quatro anos Um grupo foi tratado com 0 067 mg kg dia durante 2 anos e observado durante os 2 anos posteriores sem tratamento O segundo grupo recebeu 0 067 mg kg dia no primeiro e terceiro anos e nenhum tratamento no segundo e quarto anos Qualquer dos regimes de tratamento resultou numa dose administrada cumulativa de 0 033 mg kg dia durante o per odo de quatro anos do estudo Ambos os grupos revelaram uma acelera o do crescimento compar vel e uma melhoria significativa de 1 55 p lt 0 0001 e 1 43 p lt 0 0001 DP estatura respectivamente no final do per odo de quatro anos do estudo Os dados sobre a seguran a a longo prazo continuam a ser limitados Propriedades farmacocin ticas A farmacocin tica do SAIZEN linear pelo menos com doses at 8 UI 2 67 mg Com doses mais elevadas 60 UI 20 mg n o pode ser exclu do um certo grau de n o linearidade por m sem relev ncia cl nica Ap s administra o IV a volunt rios saud veis o volume de distribui o em estado estacion rio de cerca de 7 L a clearance metab lica total de cerca de 15 L h enquanto que a clearance renal insignificante e o f rmaco exibe uma semi vida de elimina o de 20 a 35 minutos Ap s a administra o de doses nicas de SAIZEN por via SC e IM a semi vida terminal aparente muito mais prolongada cerca de 2 a 4 horas Isto devido a uma taxa limitada do processo de absor o As concentra es s ri
79. eira 90 The Health Trilemma Difficulties and Solutions Ermelinda Santos Silva Editorial Original Articles Clinical Cases Recommended Article Current Perspectives in Bioethics NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 1 01 What is your diagnosis Endoscopic case Fernando Pereira 103 Images Filipe Macedo 105 Oral Pathology case Jos M S Amorim 107 Dermatologic case In s Lobo Susana Machado Manuela Selores 1 09 Short Stories Medical Confidentiality Tojal Monteiro editorial NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 Riscos e Incertezas do Sistema de Sa de O Observat rio Portugu s dos Sistemas de Sa de OPSS tem o prop sito de analisar a qualidade da governa o em sa de do governo e da sociedade civil no sentido de uma melhor presta o de cuidados aos cidad os tentando equilibrar as re conhecidas boas praticas internacionais de governa o com as caracter sticas do nosso sistema de sa de e do seu contexto No seu oitavo Relat rio anual de Primavera www4 fe uc pt opss apresentado no passado dia 1 de Julho o OPSS alerta para a necessidade de uma discuss o mais profunda sobre os valores e as prioridades do sistema de sa de e partilha com os interessados o sentimento de que se nada for feito para alterar este estado de coisas dentro de cinco anos estaremos todos a viver num p
80. elastase o RD Cr12 muta o TNFRSF1A Etiologial Desconhecida gene MVK que causam da FE if GRSA eia o SOR neutr filos mutante E A que causam receptor Diagn stico Diagn stico cl nico MEFV gt marenostrina mevalonato cinase via com apoptose c lulas Ra f A sol vel do FNTY tipo 1A pirina dos isopren ides medulares E Neutropenia c clica Neutrofilia TVS VSePCR T TIgD gt 100U mL IgA VS e PCR T Dados Laboratoriais TIgD IgA a Proteinuria amiloidose T c Meval nico urina G CSF recombinante a Simvastatina Cortic ide Tratamento Nenhum estende Antibi ticos Golchicina Etanercept em estudo Etanercept em estudo Gengivite cr nica com Frequ ncia e gravidade Sequelas Progn stico excelente perda dentes perfura o Amiloidose renal iende aero a idade Amiloidose v sceras abdominais ausente tAD autoss mico dominante Cr cromossomas G CSF Factor de estimula o de col nias de granul citos AR autoss mico recessivo f TNF Factor de necrose tumoral casos cl nicos 71 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 A imunomodula o com cimetidi na 150mg Kg dia seis meses como tratamento preventivo outra op o referida com efic cia vari vel poden do induzir remiss o em 20 40 dos casos mas com recidiva ap s a sus pensao 23 A amigdalectomia apesar de ser altamente eficaz 85
81. em decis es dif ceis e n o consensu ais e que t m obrigado as sociedades a legislar sobre a mat ria A Medicina portuguesa tem acom panhado bem de perto toda a inova o progresso com pouco e por vezes ne nhum atraso em rela o ao que de me lhor se faz a n vel Europeu e Mundial ao contr rio do que acontece de um modo geral no pa s em outras reas Enleados nesta busca fren tica da efic cia s mui to recentemente come mos a despertar para o valor da qualidade em Sa de O conceito de Medicina Baseada na Evid ncia muito recente e no en tanto t o simples e b sico que choca n o ter surgido antes Trata se de um conceito que assenta em metodologias de avalia o e garantia da qualidade numa abordagem pelo processo e pe los resultados Os estudos ou ensaios cl nicos efectuados em larga escala s o capazes de produzir conhecimento cien t fico com n veis de evid ncia muito mais elevados do que as experi ncias indivi duais de cada m dico Os saberes assim obtidos s o normalizados na constru o de protocolos de actua o guidelines ou recomenda es conforme o n vel de evid ncia encontrado promovendo se e difundindo se as melhores pr ticas para o Estado da Arte com vantagens na efic cia e na qualidade dos cuidados de sa de bem como directa ou indirectamente na efici ncia N o nos podemos esquecer que os m dicos sempre trataram os seus doentes com base na sua e
82. er que a designou de psicopatia aut stica S em 1981 que Lorna Wing publica uma revis o e uma s rie de casos atri buindo o nome de S ndrome de Asper by parents and or teacher 125 of them screened and 110 examined by using structured interview semistruc tured observation IQ measurement school day observation and patient records Diagnoses were performed by following the DSM IV ICD 10 and criteria developed by Gillberg and Gill berg and by Szatmari and colleagues in detail Results The prevalence rates per 1 000 were 2 5 according to the ger Autores como Cristopher Gillberg e Szatmari na d cada de 80 criaram cri t rios operacionais para o diagn stico mas s nos finais da d cada de 90 que os cl nicos come am a reconhecer o quadro Este estudo epidemiol gico inci diu nas crian as nascidas em 1992 5 484 de uma comunidade finlandesa Dado que a escolaridade na Finl ndia se inicia aos 7 anos e ser frequente que um mesmo grupo de crian as tenha o mesmo professor por v rios anos O estudo utilizou crian as de 8 anos em que os problemas de comportamento no grupo j t m mais probabilidade de surgir sendo conhecidas do professor pelo segundo ano consecutivo Cerca de 80 6 foram rastreadas pelo Autism Spectrum Screenning Questionnaire ASSQ aplicado a pais e professores As crian as que obtiveram pontua es de determinados valores foram en t o avaliadas por outros instrumentos ADOS Au
83. er monitorizados para evid ncia de intoler ncia glucose SAIZEN deve ser utilizado com precau o em doentes com diabetes mellitus ou com hist ria familiar de diabetes mellitus Os doentes com diabetes mellitus podem necessitar de um ajuste da sua terap utica anti diab tica Uma retinopatia est vel n o deve levar suspens o da terap utica de substitui o com Somatropina No caso de surgirem altera es pr proliferativas e na presen a de retinopatia proliferativa deve ser suspensa a terap utica de substitui o com Somatropina Durante o tratamento com Somatropina verificou se um aumento da convers o de T4 para T3 o qual pode resultar a n vel do soro numa redu o das concentra es de T4 e num aumento das concentra es de T3 Em geral os n veis perif ricos da hormona tiroideia permaneceram dentro dos limites de refer ncia para indiv duos saud veis O efeito da Somatropina nos n veis da hormona tiroideia pode ter relev ncia cl nica em doentes com hipotiroidismo central subcl nico nos quais em teoria se pode desenvolver hipotiroidismo manifesto Inversamente em doentes a receber terap utica de substitui o com tiroxina pode ocorrer hipertiroidismo ligeiro Portanto aconselh vel a avalia o da fun o tiroideia ap s o in cio do tratamento com Somatropina e sempre que se proceda a ajustes da dose Pode verificar se reten o de l quidos durante a terap utica de substitui o com hormona do crescimento no adult
84. erap utica Necessita de dilata es esof gicas peri dicas Palavras chave disqueratose con g nita tel mero leucoplaquia Nascer e Crescer 2008 17 2 80 82 INTRODU O A disqueratose cong nita DC um dist rbio heredit rio que afecta os tecidos em r pida divis o particularmente a pele e o sistema hematopoi tico Manifesta se por pigmenta o cut nea reticulada leu coplaquia mucosa e distrofia ungueal A fal ncia medular que pode ocorrer em mais de 40 dos doentes at aos dez anos e em mais de 80 at aos 30 cons titui a maior causa de mortalidade Existe tamb m um risco aumentado de desen volvimento de neoplasias malignas 1 Hospital Maria Pia CHPorto 2 Hospital Santo Ant nio CHPorto 80 casos cl nicos Trata se de uma patologia com grande heterogeneidade gen tica pois est o descritas formas de transmiss o ligadas ao X autoss micas dominantes e recessivas 49 O gene implicado na transmiss o li gada ao X o DKC1 localizado no bra o longo do cromossoma 28 Este gene co difica uma prote na nucleolar multifuncio nal de 514 aminoacidos a disquerina Esta prote na apresenta homologia com as pseudouridino sintetases e desenvol ve um importante papel na biogenese dos ribossomas em particular a pseudouridi la o de precursores do RNA ribossomial rRNA Associa se ainda ao RNA da telomerase hTR complexo proteico im portante na manuten o do compriment
85. ersifica o alimen tar nunca antes das 17 semanas e nunca depois das 26 semanas de vida O grau de matura o org nica que necess rio alcan ar para a metaboliza o da alimenta o complementar mui artigo recomendado 87 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 to interessante sob o ponto de vista das suas rela es de influ ncia rec proca Assim a transi o para alimentos s li dos parece modular a resposta hormonal digestiva insulina hormonas adrenais que por sua vez estimulam a matura o e adapta o do aparelho gastrointestinal dieta adoptada Por outro lado impor tante a no o de per odo cr tico de janela para a aquisi o de skills do neurodesen volvimento de manipula o mastiga o e degluti o de alimentos s lidos a au s ncia de treino neste per odo de janela poder aumentar o risco de dificuldades alimentares mais ou menos graves mais tarde De facto a perspectiva com portamental n o deve ser descurada O ambiente familiar com as suas tradi es culin rias cultura de sabores e modos de comer que s o transmitidos de gera o em gera o t m ra zes j nesta fase da vida relevante t los e cultiv los sen do tamb m um ponto importante deste artigo claro que esta influ ncia pode ser mais ou menos positiva consoante os h bitos e comportamentos alimentares da fam lia sejam eles mais ou meno
86. es tantes No nosso estudo houve uma baixa taxa de identifica o v rus respira t rios 23 276 resultados positivos em 1231 amostras Este resultado fica as sim muito aqu m das taxas referidas ha bitualmente na literatura De facto a n vel nacional j em 1999 Susana Ramos et al obtiveram uma taxa de identifica o de v rus respirat rios com a t cnica de imunofluoresc ncia indirecta na ordem dos 50 Em crian as hospitalizadas com bronquiolite aguda em 2000 2001 Simone Sudbrack obteve uma positivi dade de 67 7 na identifica o de v rus respirat rios com a t cnica de imuno fluoresc ncia indirecta Entre 2000 e 2004 em crian as hospitalizadas ou em ambulat rio com idade inferior a cin co anos com sintomatologia respirat ria ou febre Grijalva C et constatou uma sensibilidade de 63 e especificidade de 97 dos testes de imunofluoresc n cia indirecta empregues na detec o do v rus influenza Ent o perante a baixa taxa de positividade de identifica o de v rus respirat rios verificada neste estu do importou nos identificar as potenciais causas deste achado As secre es nasofar ngeas cons tituem a amostra de elei o uma vez que permitem a obten o de c lulas infectadas pelos v rus em n mero sufi ciente Neste sentido uma das cau sas que pode justificar a baixa taxa de NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n
87. esenta actualmente mais de 2 do PIB num pro cesso impar vel de subida Foram dados recentemente os primeiros passos na tentativa de refrear os custos com a pro mo o do consumo dos medicamentos gen ricos atrav s de legisla o pr pria para o efeito mas que por enquanto d bil e claramente insuficiente As emba lagens continuam a ser dimensionadas segundo os interesses das farmac uticas e n o permitida a venda a granel n o se combatendo nem o desperd cio nem os riscos da auto medica o A percen tagem de prescri o de medicamentos gen ricos em Portugal continua a ser muito mais baixa que nos outros pa ses europeus embora com tend ncia de su bida 2 5 6 7 12 _ A MINHA OPINI O Os princ pios da Universalidade e da Generalidade Em minha opini o o princ pio da universalidade dever ser indiscut vel na concep o e na sustenta o de um Servi o P blico de Sa de A ideia de um sistema p blico de todos e para todos o melhor exemplo de solidariedade a ser dado pela sociedade e promove o sau d vel envolvimento de todos os cidad os na detec o das insufici ncias e falhas desse sistema bem como na vontade e firme determina o de as resolver J o princ pio da generalidade em bora altamente desej vel poder ser di f cil de cumprir por falta de recursos que possam pagar tudo a todos tal como de facto j sucede Penso que dever ser definido um pacote de servi os que dev
88. esis 1 low incidence of Influenza infections during the period of the study 2 insufficient clinical requests for investigate Influenza as a possible aetiology of respiratory infections 3 Low detection caused by errors in technical procedures used in the diagnostic meth odology The requests for laboratorial di agnosis of Influenza were analyzed and an inquiry about technical procedures in Influenza laboratorial diagnosis was made to nurses and clinical staff The information was completed with consulta tion ofthe patient files The laboratorial di agnosis was made using indirect immun ofluorescence assay Kit VRKO Bartels Results We found that the most important cause of the lack of diagnosis was the existence of errors in technical procedures used in the diagnostic meth odology leading to a low rate of respira tory virus identification 23 Comments The exact influenza diagnosis helps in the surveillance of its morbidity and mortality In order to do it correctly all health care professionals need to rigorously carry on the accurate procedures that lead to the proper diag nosis of this disease In our case the insufficient number of diagnosis gave us the opportunity to reflect about the applied methodology so that in the future we can maximize the number of diagnosis of in fluenza respiratory tract infections Key words Influenza diagnosis children Nascer e Crescer 2008 17 2 65 69 BIBLIOGRAFIA
89. espirat ria s o identi ficados em 61 88 dos casos em lac tentes e crian as O diagn stico etiol gico destas in fec es nomeadamente nas crian as hospitalizadas de primordial impor t ncia Obvia a institui o de antibioti coterapia desnecess ria permite de finir melhor o curso natural da doen a e o progn stico 9 A estas vantagens adiciona se a possibilidade de identificar potenciais amea as end micas e limitar a ocorr ncia de infec es nosocomiais quando tomadas medidas adequadas para o efeito As infec es pelo v rus influenza s o frequentes na crian a e respons veis por surtos comunit rios O v rus afecta anualmente 10 a 40 das crian as e des tas 0 5 a 1 v o necessitar de hospitali za o Crian as com factores de risco doen a pulmonar cr nica cardiopatia doen a renal cr nica hemoglobinopatias imunodepress o e com idade inferior a cinco anos particularmente as com menos de dois anos de idade t m maior proba bilidade de internamento e complica es pela infec o por v rus influenza Ao averiguar a preval ncia e es tudar as caracter sticas das infec es por influenza em crian as internadas no Hospital Dona Estef nia entre Janeiro de 2004 e Junho de 2006 constat mos a exist ncia de apenas nove casos Por isso este estudo teve como objectivo determinar causas que expliquem a es cassez dos diagn sticos de infec es por influenza no per odo c
90. eucemia linfoma n o Hodgkin carcino ma do pulm o e carcinoma da mama A patog nese do SP continua des conhecida Bavinck e Weaver sugeriram o conceito de sequ ncia por interrup o do aporte da art ria subcl via como etio logia comum aos SP Adams Oliver MIM 100300 Klippel Feil MIM 148900 Mo ebius MIM 157900 e deformidade de Sprengel MIM 184400 Segundo esta hip tese a interrup o do desenvolvi mento embrion rio da subcl via em dife rentes est dios resultar no aparecimen to destas varias anomalias A incid ncia deste s ndrome de 1 20 000 nados vivos sendo 3 vezes mais frequente no sexo masculino A maioria dos casos espor dico mas foram des critos casos de hereditariedade autoss mica dominante Mais de 75 dos casos ocorre do lado direito A reconstru o cir rgica depende fundamentalmente da avalia o dos com ponentes m sculo esquel ticos envolvi dos Em mulheres com discreta hipopla sia ou aus ncia do componente esternal do m sculo esternal do peitoral maior sem d fice funcional indica se apenas uma mamoplastia com pr tese depois de completo o crescimento 19 A Neurofibromatose tipo 1 ou Do en a de Von Recklinghausen NF1 MIM 162200 uma doen a autoss mica do minante com uma incid ncia de 1 para 3 000 nados vivos O gene para a NF1 localiza se no cromossoma 17 17q11 2 e codifica um provavel gene supressor tumoral da GTPase denominado neuro
91. euro fibromas benignos cut neos ou subcu t neos s o os gliomas do nervo ptico que afectam 15 a 21 dos doentes com NF1 e se associam a outros tumores in tracranianos em 25 a 50 dos casos Os neurofibromas plexiformes s o menos comuns e raramente surgem antes do ano de idade podem ser desfigurantes apesar de geralmente serem internos assintom ticos e n o detect veis ao exa me f sico A sobrevida dos doentes com NF1 est diminu da cerca de 15 anos Os tumores malignos e a vasculopatia s o as causas mais importantes de morte precoce nestes doentes Existe uma grande variabilidade cl nica inter e intrafamiliar 4 a 10 dos doentes com NF1 t m microdele es e est o mais suscept veis a tumores ma lignos da bainha dos nervos perif ricos Estes doentes t m um fen tipo caracte rizado por maior incid ncia de tumores em idade mais precoce d fice cognitivo mais marcado e dismorfias faciais mais acentuadas O estudo molecular do gene NF1 locus 17q11 est dispon vel embora a sua realiza o seja geralmente efectuada para confirma o diagn stica em casos particulares aconselhamento gen tico e diagn stico pr natal O S ndrome de Noonan NS MIM 163950 descrito em 1963 por Noonan e Ehmke apresenta uma preval ncia de 1 1000 a 1 2500 indiv duos Caracteriza se por baixa estatura cardiopatia con g nita dismorfia facial pesco o curto implanta o posterior do cabelo baixa deformidade
92. fibromina A taxa de muta o das mais altas conhecidas no Homem 1 10 000 e 50 dos casos de NF1 resultam de mu tagdes de novo Os crit rios de diagn stico estabe lecidos pelo National Institute of Health Consensus Development Conference Quadro em 1987 s o aceites pela generalidade dos cl nicos Estes crit rios s o muito espec ficos e sens veis em do entes na idade adulta Apenas cerca de metade dos indiv duos com NF1 e sem hist ria familiar t m o diagn stico ao ano de idade no entanto quase todos os doentes t m o diagn stico aos 8 anos porque os sintomas v o aparecendo com a idade Tipicamente a crian a apre senta apenas manchas de caf com lei te aos 5 10 anos em cerca de 75 dos casos surgem as ef lides nas pregas Os neurofibromas aparecem a partir da ado lesc ncia e os n dulos de Lisch por volta dos 20 anos Geralmente os doentes com NF1 t m baixa estatura e per metro cef lico acima da m dia Escoliose displasia das v rtebras e pseudoartroses s o as com plica es sseas mais graves Cerca de casos cl nicos 75 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 metade dos doentes t m dificuldades de aprendizagem Outros problemas m dicos sao vasculopatia p e estenose das art rias renais coarta o da aorta estenose ou oclus o da car tida inter na hipertens o arterial e neoplasias Os tumores mais comuns al m dos n
93. fic have economical and other costs Health is an increasingly expensive good and is now Claimed as a social right for all However we must question the adequate allocation of resources since they are not unlim ited and there are other needs to fulfil In these circumstances the search for effi ciency desired by economists and admin istrators is relevant Nowadays when society strives to improve equity and physicians try to increase efficacy and quality efficiency diminishes When administrators try to improve efficiency equity diminishes and there is also the risk of reducing efficacy and quality The search for the best balance be tween equity efficacy quality and efficien cy the Health Trilemma faces several dif ficulties for which we need solutions This is an ethical technical profes sional and economical financial trilemma that is difficult to solve in any country Key words health care resources allocation equity in access efficiency ef ficacy and quality Nascer e Crescer 2008 17 2 90 100 BIBLIOGRAFIA 1 Serr o D A Protec o da Sa de como Direito Civilizacional 3 Con gresso Nacional de Bio tica comuni ca o oral 2 Sim es J Retrato Pol tico da Sa de depend ncia do percurso e inova o em Sa de da ideologia ao desem penho Almedina 2004 3 European Observatory on Health Care Systems Health Care Systems in Eight Countries Trends and Chal lenges Dispon vel
94. fico e tec nol gico embriagou nos a todos n s m dicos de tal forma que muitos rendidos a tal poder esquecemos as dimens es da Medicina que a fizeram nascer como Arte e n o como Ci ncia Nesta voragem da efic cia as virtudes cl nicas ficaram esquecidas parecendo haver interesse em ressuscit las agora porque se des pertou para o valor da qualidade em Sa perspectivas actuais em bio tica 97 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 de A qualidade em Sa de n o depende apenas da efic cia dos meios auxiliares de diagn stico e dos meios terap uticos mas depende de muitas outras dimen s es como por exemplo a capacidade do m dico saber estabelecer com o seu doente uma rela o de empatia e con fian a que o far sentir se seguro e co laborar no tratamento ou a capacidade de proporcionar conforto e privacidade aos doentes terminais e suas fam lias A rapidez no acesso aos cuidados a pon tualidade no atendimento a educa o e simpatia dos profissionais de sa de as boas condi es log sticas a possibilida de de acompanhamento por familiares e o desejo de informa o r pida e o mais completa poss vel sobre o seu estado de sa de s o algumas das exig ncias dos doentes realidade para a qual a Medici na deve preparar os seus profissionais e as Institui es prestadoras de cuidados devem oferecer as necess rias condi es estruturai
95. finitivas e os primeiros indi cadores s o controversos No entanto n o nos podemos deixar surpreender por eventuais resultados menos animadores ignorando as dificuldades existentes e que tornam a mudan a dif cil e morosa Os hospitais empresa vulgo designados hospitais S A herdaram a pesada estru tura burocr tica do funcionalismo p blico e preciso tempo para mudar n o s a estrutura mas principalmente a cultu ra das institui es p blicas Alicer adas num sistema que premeia a posi o e a antiguidade e em escolhas de cariz pol tico ou de tr fico de influ ncias para os lu gares de gest o sobretudo os de gest o de topo a mudan a para estruturas mais funcionais e a constru o de uma cultura meritocr tica n o se faz por decreto lei embora a legisla o seja uma ferramenta indispens vel A renova o dos quadros com admiss es em regimes de trabalho e de remunera o diferentes a promo o pela avalia o do desempenho e a es colha das chefias feita com base no m rito e na adequa o do perfil s fun es ser um processo moroso Por enquanto a exist ncia das duas modalidades em simult neo dentro das institui es fonte de insatisfa o e de conflitos que prejudi cam a performance As instru es que emanam do Mi nist rio da Sa de para a conten o de custos s o obedecidas atrav s de cortes or amentais cegos e o controlo do inves timento n o obedece na maioria
96. haracterized by typical facial appearance short stature and congeni tal heart defects It is inherited as an au tosomal dominant trait and the molecular genetic testing identifies mutations in the PTPN11 gene in 50 of affected indi viduals The association of the Noonan phe notype with Neurofibromatosis type 1 was first noted by Allanson et al in 1985 The authors report the case of a 4 year old girl referred to our Paediatric Department for the evaluation of Poland Anomaly Clinical examination and family history allowed the diagnosis of Neurofi bromatosis with Noonan phenotype It was possible to identify two more rela tives with Neurobibromatosis 1 Key Words Neurofibromatosis Noonan Poland anomaly Nascer e Crescer 2008 17 2 75 79 BIBLIOGRAFIA 1 Online Mendelian Inheritance in Man OMIM Johns Hopkins University Bal timore MD Acess vel em http ncbi nlm nih gov omim 2 Friedman J Updated 31 January 2007 Neurofibromatosis 1 In Ge neReviews at Gene Tests Medical Genetics Information Resource Co pyright University of WashingtonGe netest org homepage on the Inter net Seatle University of Washington Acess vel em http www geneclinics org 3 David Viskochil Genetics of Neuro fibromatosis 1 and the NF1 gene J Child Neurology 2002 17 8 562 569 4 Musante L Kehl H Majewski F Mei necke P Schweiger S Kaesbach G et al Spectrum of mutations in PTPN11 and genotype p
97. henotype correlation in 96 patients with Noonan syndrome and five patients with cardio facio cu taneous syndrome Eur J Hum Genet 2002 11 201 6 5 Allanson J Hall J Van Allen M No onan phenotype associated with neurofibromatosis Am J Med Genet 1985 21 457 462 6 Carey J Neurofibromatosis Noonan Syndrome Am J Med Genet 1998 75 263 4 7 Baralle D Mattocks C Kalidas K et al Different mutations in the NF1 gene are associated with Neurofibro matosis Noonan Syndrome NFNS Am J Med Genet 2003 119A 1 8 8 De Luca A Bottillo Sarkozy A Car ta C Neri C Bellacchio E et a NF1 gene mutations represent the major molecular event underlying Neurofi bromatosis Noonan Syndrome Am J Hum Genet 2005 77 1092 101 9 10 Huffmeier U Zenker M Hoyer J Fah sold R Rauch A A variable combina tion of features of Noonan syndrome and Neurofibromatosis type are cau sed by mutations in the NF1 gene Am J Med Genet 2006 2749 56 Mentzel H Seidel J Sauner D et al Radiological aspects of the Poland syndrome and implications for treat ment a case study and review Eur J Pediatr 2002 161 455 459 11 Khandelwal A O Hea B Garguilo G Breast cancer in a patient with Poland s Syndrome Am Surg 2004 6 491 495 12 Alembik Y Stoll C A boy with neuro fibromatosis and Poland anomaly Genet Couns 1994 5 2 167 70 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 20
98. i liares apresentam hereditariedade autos s mica dominante No entanto a maioria dos casos parecem ser espor dicos e podem representar muta es de novo poss vel identificar um dos progenitores com SN em 30 a 75 das familias A associa o do fen tipo Noonan com Neurofibromatose tipo 1 foi descrita pela primeira vez por Allanson et al em 1985 NFNS MIM 601321 Cerca de 12 dos doentes com NF1 apresentam caracter sticas fenot picas de SN O fe n tipo dos indiv duos com esta associa o muito heterog neo tanto a n vel cl nico como molecular Durante v rias d cadas esteve em discuss o se o Sin drome de Neurofibromatose Noonan re Quadro Crit rios de diagn stico da Neurofibromatose do tipo 1 Presen a de 2 ou mais dos seguintes crit rios ap s a puberdade Ef lides axilares ou inguinais Glioma ptico pseudoartrose 2 ou mais neurofibromas ou um neurofibroma plexiforme Dois ou mais n dulos de Lisch hamartomas da iris Um familiar de 1 grau com diagn stico de NF1 pelos crit rios anteriores 6 ou mais manchas de caf com leite gt 5 mm de maior di metro nas crian as pr puberes ou gt 15 mm de maior di metro Les o ssea t pica como displasia da asa do esfen ide ou adelga amento cortical de um osso longo com ou sem 76 casos cl nicos presentava uma forma de Neurofibroma tose com muta es no gene NF1 uma forma de Sindrome de Noona
99. ian as e desse modo ter consci ncia dos seus problemas Das 19 crian as com SA nove de las j tinham o diagn stico ou tra os de SA nos seus registos cl nicos Das dez restantes sete tinham procurado servi os de sa de ou de reabilita o Em cinco existia o diagn stico de Sin drome de Hiperactividade com D fice de Aten o provavelmente porque seriam os tra os dominantes na altura em que recorreram a consultas de Psi quiatria da Inf ncia e Neuropediatria A inexist ncia do diagn stico em 53 das crian as cr dever se ao relativo desconhecimento do diagn stico nos finais da d cada de 90 Por outro lado sabe se que por volta dos 11 anos que o diagn stico feito o que signifi ca que menos prov vel na idade das crian as em que o estudo incidiu 2 A propor o de rapazes para rapari gas foi de 1 7 1 valor que reflecte uma maior representa o de raparigas rela tivamente a outros estudos Pedopsiquiatra do Hospital Maria Pia CHPorto 86 artigo recomendado Este estudo vem confirmar uma tend ncia que abrange outros quadros do espectro autismo um aumento da preval ncia que provavelmente reflec te uma maior capacidade diagnostica e n o um aumento real do n mero de casos Os autores discutem tamb m a import ncia de fazer o diagn stico poder ajudar a redefinir a interven o na crian a em reas que podem ter sido ignoradas e tamb m ajuda a compreender melhor a crian
100. ic Society Dispon vel em http www nas org uk nas jsp polopoly jsp d 1419 amp a 2224 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 Complementary Feeding A Commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrition ESPGHAN Committee on Nutrition Carlo Agostoni Tamas Decsi Mary Fewtrell Olivier Goulet Sanja Kolacek Berthold Koletzko Kim Fleischer Michaelsen Luis Moreno John Puntis Jacques Rigo Raanan Shamir Hania Szajewska Dominique Turck and Johannes van Goudoever ABSTRACT This position paper on comple mentary feeding summarizes evidence for health effects of complementary foods It focuses on healthy infants in Europe After reviewing current knowl edge and practices we have formulat ed these conclusions Exclusive or full breast feeding for about 6 months is a desirable goal Complementary feeding ie solid foods and liquids other than breast milk or infant formula and follow on formula should not be introduced before 17 weeks and not later than 26 COMENTARIOS Este tema sera com certeza uma das mat rias mais pol micas e dif ceis de obter consensos baseados em evid ncia cient fica na rea da Pediatria Por isso este position paper europeu me pare ceu t o corajoso claro que no final ficamos apenas com um conjunto de pe quenas evid ncias isoladas pelo menos por agora que humildemente nos pode r o ajudar na elabora o de um plano de alimenta
101. ic fever recurrent fever syndromes childhood NASCER E CRESCER revista do hospital de crian as maria pia ano 2008 vol XVII n 2 Nascer e Crescer 2008 17 2 70 73 BIBLIOGRAFIA 1 Thomas KT Feder HM Lawton AR Edwards KM Periodic fever syndro me in children J Pediatrics 1999 135 1 15 21 2 Berlucchi M Nicolai P Marshall s syn drome or PFAPA syndrome Orphanet encyclopedia January 2004 Disponi vel em http www orpha net data pa tho GB uk PFAPA pdf 3 Fonseca AR Cherubini K Clinical as pects of PFAPA syndrome Scientia Medica 2005 15 1 68 73 4 Long SS Distinguishing among pro longed recurrent and periodic fever syndromes approach of a pediatric infectious diseases subspecialist Ped Clin N Am 2005 52 811 835 5 Pereira S Figueiredo A Cabrita S Le a A PFAPA a prop sito de um caso cl nico Acta Pediatr Port 2003 34 291 294 6 Kon Paut Bouayed K Prieur AM Apport d s donn es physiopathoge nic progresses to the diagnosis of re current fevers Archives de p diatrie 2003 10 719 726 7 Padeh S Periodic fever syndromes Pediatr Clin N Am 2005 52 577 609 8 Long SS Syndrome of Periodic Fever Aphtous stomatitis Pharyngitis and Adenitis PFAPA What it isn t What is it J Pediatrics 1999 135 1 1 5 9 Galanakis E Papadakis CE Gian noussi E Karatzanis AD Bitsori M Helidonis ES PFAPA syndrome in children evaluated for tonsillectomy Arch Dis Ch
102. ild 2002 86 434 435 10 Tasher D Somekh E Dalal PFAPA syndrome new clinical aspects disclo sed Arch Dis Child 2006 91 981 984 11 Regina M Nucera G Diaco M Manna R Gasbarrini G Differential diagno sis of periodic fevers Arch Dis Child 2003 88 1 92 CORRESPONDENCIA Helena Sousa Rua Actor Eduardo Brazao 61 4200 276 Porto Helena sofia gmail com casos cl nicos 73 XXII REUNI O ANUAL DA SEC O DE NEFROLOGIA PEDI TRICA DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE PEDIATRIA Organiza o do Servi o de Nefrologia Pedi trica do Hospital de Crian as Maria Pia Centro Hospitalar do Porto E P E Funda o Cupertino de Miranda 3 e 4 de Outubro de 2008 Dia 3 de Outubro 6 feira 08 00 h Abertura do Secretariado 09 00h Boas vindas Helena Jardim Eloi Pereira 09 10h Apresenta o do Registo Nacional da Insufici ncia renal cr nica pedi trica Moderadores Helena Jardim Hosp S Jo o Margarida Almeida Hosp Santa Maria Concei o Mota Hosp Maria Pia Clara Gomes Hosp Ped de Coimbra 10 00h Simp sio Doen as renais heredit rias I Moderadores Fernando Coelho Rosa Col gio de Nefrologia Pedi trica da O M Ant nio Vilarinho C H Gaia Screening gen tico da doen a renal Utilidade aplica o e tica Serafim M laga Univ Ast rias Oviedo 10 30h Caf com posters Moderadores Idalina Maciel Hosp Viana do Castelo Teresa Costa Hosp Maria Pia 11 30h Aspectos moleculares da
103. iliares A abordagem destes doentes deve iniciar se pela ava lia o da extens o da doen a atrav s do exame cl nico oftalmol gico com l mpa da de fenda e radiol gico Os consensos do National Institute of Health sugerem a realiza o de exames com base nos achados cl nicos pois quando realizados em doentes assintom ticos t m um valor reduzido As manchas de caf com leite de senvolvem se na inf ncia em 95 dos doentes com NF1 Sendo assim todas as crian as que apresentam estas alte ra es cut neas em n mero significativo devem ser cuidadosamente seguidas mesmo que a hist ria familiar seja ne gativa Neste caso cl nico o estudo das manchas de caf com leite na crian a permitiu o diagn stico e encaminhamen to para as consultas da especialidade de dois dos seus familiares pai e av pater no com NF1 O seguimento das criangas com o diagn stico de NF1 deve ser sistematiza do e cuidado fundamental a vigil ncia do desenvolvimento psicomotor estatu ro ponderal e do per metro cef lico No exame f sico deve se prestar especial aten o tens o arterial estenose das art rias renais e feocromocitoma aus culta o card aca exame neurol gico altera es dermatol gicas e rastreio de escoliose que habitualmente se desen volve entre os 6 e os 10 anos de idade Alguns especialistas recomendam uma vigil ncia anual por Oftalmologia sobre tudo at aos 6 anos pico de incid ncia 78
104. ina o da insulina e da glic mia em jejum antes do in cio do tratamento e anualmente Em doentes com risco aumentado para diabetes mellitus por exemplo hist ria familiar de diabetes obesidade ndice aumentado de massa corporal resist ncia grave insulina acanthosis nigricans deve ser realizado o teste da toler ncia glucose oral Em caso de diagn stico de diabetes n o deve ser administrada hormona do crescimento Em crian as pequenas com SGA recomenda se a determina o do n vel de IGF I antes do in cio do tratamento e depois duas vezes por ano Caso se detectem em determina es sucessivas n veis de IGF 1 que excedam 2 DP em rela o refer ncia para a idade a raz o IGF I IGFBP 3 pode ser considerada para o ajuste da dose Existe experi ncia limitada no in cio do tratamento em doentes com SGA e que estejam pr ximos do in cio da puberdade N o se recomenda portanto o in cio do tratamento em doentes com idade pr xima do in cio da puberdade A experi ncia em doentes com SGA com a s ndroma de Silver Russel limitada Em crian as com SGA parte do ganho em estatura obtido com o tratamento com Somatropina pode perder se caso este seja suspenso antes de se atingir a estatura final Deve mudar se o local da injec o para evitar lipoatrofia A defici ncia em hormona do crescimento no adulto uma situa o vital cia pelo que dever ser tratada adequadamente No entanto limitada a experi ncia em doentes com ma
105. inl ndia Su cia e parcialmente em Fran a No Reino Unido encontra se actu almente em experimenta o um novo modelo de remunera o dos Cl nicos Gerais que consiste num aut ntico mo delo de Gest o Baseada na Cl nica Ao modelo de pagamento prospectivo ba seado na capita o acrescido de uma correc o para gastos acima do previsto por motivos devidamente justificados ex epidemias cat strofes etc adiciona se um incentivo baseado no desempenho A novidade que o desempenho do profis sional avaliado atrav s dos resultados produzidos pela sua actividade no es tado de sa de da popula o que tem a seu cargo A avalia o feita atrav s de indicadores de sa de da popula o que s o pr definidos Na an lise do desem penho dado tamb m relevo qualidade dos registos cl nicos efectuados Acredita se e em alguns pa ses pa rece haver comprova o emp rica que deste modo se obt m n veis de efici ncia mais elevados mais disponibilidade dos profissionais e mais qualidade Pol ticas do medicamento certo que o aumento de custos com medicamentos se deve em parte aos avan os cient ficos alcan ados mas existem fortes evid ncias de outras cau sas provavelmente bem mais relevantes Todos temos consci ncia de que nem todos os produtos farmac uticos que consumimos correspondem a reais bene f cios e para o mesmo fim terap utico poss vel encontrar no mercado produtos com pre o
106. io O m dico e os pais devem estar alerta no caso de a crian a tratada com SAIZEN apresentar claudica o ou queixas articulares localizadas coxo femural ou joelho As crian as com atraso do crescimento devido a insufici ncia renal cr nica devem ser examinadas periodicamente para evid ncia ou progress o de osteodistrofia renal Em crian as com osteodistrofia renal avan ada pode verificar se episiolistese ou necrose avascular da cabe a do femural sendo incerto se estes problemas s o afectados pelo tratamento com hormona do crescimento Antes de se iniciar o tratamento dever ser efectuado um radiograma das articula es coxo femurais Nas crian as com insufici ncia renal cr nica a fun o renal deve apresentar um decr scimo de 50 relativamente ao padr o normal antes de se instituir o tratamento O crescimento deve ser monitorizado durante um ano antes de se instituir a terap utica de modo a verificar altera es no crescimento O tratamento convencional da insufici ncia renal o qual inclui o controlo da acidose do hiperparatiroidismo e do estado nutricional durante o ano anterior ao tratamento deve ter sido estabelecido e mantido durante o tratamento O tratamento deve ser interrompido na altura do transplante renal Antes de se iniciar o tratamento em crian as pequenas com SGA devem ser exclu das outras raz es cl nicas ou tratamentos que possam explicar o atraso do crescimento Em crian as pequenas com SGA recomenda se a determ
107. is dios DISCUSS O Os tr s casos descritos t m uma apresenta o t pica de PFAPA com ini cio dos sintomas entre os dois e os cinco anos em crian as previamente saud veis com hist ria familiar irrelevante Nos tr s casos as crises t m in cio s bito com os sintomas caracter sticos febre aftas faringite e adenomegalias em dois deles com dor abdominal asso ciada com uma dura o de 48 a 72 ho ras recorrendo periodicamente a cada 21 a 28 dias permanecendo com bom estado geral nos intervalos Nos exames auxiliares de diagn sti co os casos 2 e 3 com altera es compa t veis leucocitose e neutrofilia moderada VS1 A referir o aumento da IgA no caso 3 Em nenhum dos casos se detectou n veis elevados de IgD Outros estudos assim como o estudo imunol gico ou as serologias foram como seria de esperar negativos A resposta corticoterapia foi efi caz abortando os sintomas com uma a duas tomas o que favorece o diagn sti co Com o in cio do tratamento verificou se no caso 2 uma diminui o transit ria do intervalo intercrise A dura o da doen a variou entre os quatro caso 3 e os oito anos caso 2 apesar deste apresentar uma evolu o mais prolongada que a m dia h ou tros casos j descritos apresentando se actualmente em prov vel remiss o Ao longo do per odo de follow up n o houve outra sintomatologia asso ciada nem se registaram infec es re correntes ou grave
108. is de 60 anos ou em tratamentos prolongados Em todos os doentes que apresentem uma patologia aguda cr tica o poss vel benef cio do tratamento com Somatropina dever ser avaliado relativamente ao potencial risco envolvido Foram relatados casos de apneia do sono e morte s bita em doentes com Sindroma de Prader Willi em tratamento com Somatropina SAIZEN n o est indicado no tratamento de doentes com Sindroma de Prader Willi INTERAC ES MEDICAMENTOSAS E OUTRAS FORMAS DE INTERAC O Aterap utica concomitante com corticoster ides pode inibir a resposta ao SAIZEN Verificou se que a Somatropina induz uma redu o ligeira dos n veis de cortisol s rico em doentes com defici ncia de hormona do crescimento recebendo terap utica de substitui o das suprarrenais Consequentemente nos doentes em terap utica de substitui o com corticoster ides que iniciam terap utica com Somatropina recomenda se a monitoriza o dos n veis de cortisol s rico e o eventual ajuste da dose dos corticoster ides Dados in vitro publicados indicam que a hormona do crescimento pode ser um indutor do citocromo P450 3A4 Desconhece se o significado cl nico desta observa o No entanto quando a Somatropina administrada em combina o com medicamentos que se sabe serem metabolizados pelas enzimas hep ticas do CYP P450 3A4 aconselh vel monitorizar a efectividade cl nica de tais medicamentos GRAVIDEZ E ALEITAMENTO Gravidez No que respeita a SAIZEN n o exis
109. itado M TODOS De acordo com a classifica o ICD 9 c digos 460 466 480 487 aplicada a crian as internadas por infec es res pirat rias e com dados fornecidos pelo laborat rio de Imunologia identificaram se nove casos de gripe entre Janeiro de 2004 e Junho de 2006 cujos processos foram analisados Estes casos identifi cados corresponderam a crian as com idades compreendidas entre os 28 dias e os 2 anos e 10 meses sendo 66 7 n 6 do sexo masculino Bronquiolite n 4 pneumonia intersticial n 2 bron copneumonia n 1 pneumonia bacteria na secund ria n 2 foram as patologias identificadas Duas crian as necessi taram de ventila o invasiva uma das quais com um s ndrome polimalformati vo acabou por falecer artigos originais 65 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 Para explicar o baixo numero de diagn sticos encontrado foram conside radas as poss veis hip teses 1 baixa incid ncia de gripe sazonal no per odo considerado 2 insufici ncia do n mero de pedidos para pesquisa do virus pelo corpo cli nico 3 baixa identifica o por procedimentos t cnicos incorrectos m todos de co lheita acondicionamento e transporte da amostra t cnica laboratorial Foram analisados dados referentes ao pedido de pesquisa de v rus respirat rios em crian as internadas por infec o respirat ria n 1295 durante o per odo contem
110. luten and to introduce gluten gradually while the infant is still breast fed inasmuch as this may reduce the risk of celiac disease type 1 diabetes mellitus and wheat allergy Infants and young chil dren receiving a vegetarian diet should receive a sufficient amount 500 mL of breast milk or formula and dairy prod ucts Infants and young children should not be fed a vegan diet ordinariamente f cil a alimentos comple mentares de elevada densidade cal rica nas sociedades industrializadas aliada a preval ncias epid micas da obesidade infantil outras preocupa es emergem Ser que excessivos aportes proteicos energ ticos ou lip dicos neste per odo da vida s o determinantes A programa o metab lica ou imprinting parece existir muito precocemente mesmo no per o do pr natal em que o feto est sob o ambiente hormonal complexo materno regulador do metabolismo energ tico Tamb m depois de nascer parece im portante o perfil de crescimento nos pri meiros 24 meses de vida factor depen dente do regime alimentar adoptado na primeira inf ncia gt 9 Por tudo isto sera de primordial import ncia aferir qualida de e quantidade de nutrientes em fases precoces da vida sob pena de estarmos a determinar programar um controlo me tab lico e do apetite n o favor vel para toda vida com a morbilidade inerente nomeadamente cardiovascular como referida neste trabalho Para j o comit advoga o in cio da div
111. lvente s o de vidro neutro Tipo 1 Os frascos para inject veis e os cartuchos s o fechados com tampa de borracha SAIZEN 8 mg click easy est dispon vel em embalagens com 1 frasco para inject veis de SAIZEN 8 mg e 1 cartucho de solvente bacteriost tico pr inclu dos num dispositivo de reconstitui o click easy composto pelo corpo do dispositivo com c nula de transfer ncia est ril Instru es de utiliza o manuseamento O cartucho contendo a solu o reconstitu da de SAIZEN 8 mg click easy destina se exclusivamente a ser utilizado com o auto injector one click com o auto injector sem agulha cool click ou com o auto injector easypod Para conserva o dos auto injectores contendo o cartucho ver sec o Prazo de Validade Para a administra o do SAIZEN 8 mg click easy consulte as instru es do folheto informativo e do manual de instru es fornecido com o auto injector apropriado Os utilizadores do easypod s o principalmente crian as desde os 7 anos at idade adulta Autilizagao de dispositivos m dicos por crian as dever ser sempre feita sob a supervis o de um adulto O p para a solu o inject vel tem de ser reconstitu do com o solvente bacteriost tico que o acompanha metacresol a 0 3 p v em gua para prepara es inject veis para administra o parent rica utilizando o dispositivo de reconstitui o click easy A solu o inject vel reconstitu da deve ser l mpida sem part culas Se a solu
112. lver com a as cens o dos m dicos categoria de ges tores das Unidades de Sa de apenas se transferir para dentro dos m dicos No entanto penso que se se pretende encontrar o melhor equil brio entre estes princ pios os m dicos ser o sempre a melhor op o para a Gest o da Sa de desde que habilitados pelas necess rias compet ncias A dimens o tica da produ o em Sa de eleva a responsabilidade pol tica do Estado enquanto financiador con tratualizador tendo este que garantir a permanente vigil ncia do respeito dos prestadores pela universalidade no aces so e pelos direitos e necessidades dos utentes A fun o reguladora do sistema neste novo contexto muito mais exigen te e pode consumir por si s recursos que podem absorver os ganhos em efici ncia O Estado dever continuar a regular as dimens es cruciais da Sa de atrav s dos contratos programa efectuados com as entidades prestadoras de cuidados acesso qualidade desempenho infor ma o mas necessita desenvolver me canismos de monitoriza o para verificar se os contratos est o a ser cumpridos Tendo em conta a aus ncia de cultura do Estado portugu s de saber controlar por outros m todos que n o a supervis o directa via hier rquica t pica da Administra o P blica seria de todo desej vel que esta separa o de fun es se operasse de forma faseada pois exis te o risco de se perder totalmente o con trolo da equid
113. m dicos buscam incessante mente aumentar a efic cia e a qualida de dos cuidados de sa de numa luta in find vel contra a morte e o sofrimento e o vertiginoso avan o cient fico e tecnol gico alcan ado pela Medicina a expres s o vitoriosa deste esfor o complemen tado pelo de in meras outras reas do conhecimento humano Mas estes ine g veis avan os filos ficos e cient ficos comportam custos econ micos e n o s Sendo a Sa de um bem cada vez mais caro e cada vez mais reclamado como um direito social de todos questiona se a adequada gest o dos recursos que lhe s o destinados tanto mais que os mesmos n o s o ilimitados e h outras necessidades a suprir Neste contexto ganha terreno a busca da efici ncia pro curada por economistas e gestores Actualmente sempre que as socie dades procuram aumentar a equidade e os m dicos tentam aumentar a efic cia e a qualidade diminui a efici ncia Quando os gestores tentam melhorar a efici ncia diminui a equidade e existe o risco de di minuir tamb m a efic cia e a qualidade A procura do melhor equil brio entre equidade efic cia qualidade e efici n cia o trilema da sa de enfrenta v rias 1 Servi o de Pediatria Hospital Maria Pia CHPorto dificuldades para as quais necess rio encontrar solu es um trilema tico t cnico profis sional e econ mico financeiro dif cil de resolver em qualquer pa s Palavras chave cuidado
114. m nesta teoria de fair innings que prop e a discrimina o no acesso e na presta o de cuidados de sa de aos seus membros mais idosos Estranha so ciedade esta O crit rio de exclus o das doen as incur veis desumano e indigno dos tempos modernos Longe devem ir os s culos em que as sociedades segrega vam e abandonavam os leprosos sua sorte n o s para evitar o cont gio mas tamb m porque pessoas com um mal incur vel j de nada serviam a ningu m Nos tempos modernos o acesso genera lizado a cuidados paliativos de qualidade ser uma marca vis vel de crescimento das sociedades no respeito pela dignida de humana O crit rio da responsabilidade no adoecer dos mais perturbadores e con troversos Este crit rio parte do princ pio de que nascemos todos em condi es de igualdade para a vida o que n o verda de Como lembra bem o fil sofo Rawls as desigualdades est o presentes logo ao nascimento factores gen ticos e am bientais e continuam a existir no tempo verdade que o estado de sa de fortemente influenciado pelos comporta mentos assumidos pelos indiv duos Mas se as escolhas que cada um faz s o em parte resultado de gostos e de prefer n cias tamb m dependem de restri es A pobreza est correlacionada com ele vadas taxas de abuso de subst ncias nocivas tabaco lcool drogas depres s o suic dio comportamento antisocial e viol ncia bem como um largo es
115. ma a duas doses de prednisolona 1 a 2 mg Kg s o geral mente suficientes para uma r pida reso lu o cl nica sendo este habitualmente o tratamento de elei o uma s ndrome de car cter benigno que cursa com reso lu o espont nea no in cio da adolesc n cia n o estando descritas sequelas Os autores chamam a aten o para esta entidade cl nica ainda pouco conhe cida que para al m de afectar a qualida de de vida destas crian as e suas fami lias implica custos econ micos para o Sistema Nacional de Sa de Apresenta se uma breve revis o deste s ndrome e descrevem se 3 casos cl nicos seguidos na consulta de Pediatria do HGSA com este diagn stico Palavras chave PFAPA febre pe ri dica s ndromes febris recorrentes in f ncia Nascer e Crescer 2008 17 2 70 73 INTRODU O PFAPA Periodic Fever Aphthous stomatitis Pharyngitis and Adenitis o acr nimo de uma entidade cl nica da in f ncia caracterizada por febre peri dica 1 Servi o de Pediatria Hospital de Santo Ant nio CHPorto 70 casos cl nicos Tr s casos clinicos Helena Sousa Fernanda Teixeira M Guilhermina Reis Margarida Guedes estomatite aftosa faringite e adenopatias cervicais Descrita inicialmente por Marshall et al em 1987 foi denominada como PFAPA apenas em 1989 pelo mes mo autor Apesar de nos ltimos anos terem sido publicados v rios casos a n vel inter nacional cerca de 2
116. mento diagnosticada na inf ncia dever o ser reavaliados para confirma o da defici ncia em hormona do crescimento antes de iniciar o tratamento com SAIZEN In cio na idade adulta A defici ncia de hormona do crescimento no adulto dever ser resultante de doen a hipotal mica ou hipofis ria e o doente deve apresentar pelo menos outra defici ncia hormonal excepto a prolactina a qual dever ser adequadamente tratada com terap utica de substitui o antes do in cio do tratamento com hormona do crescimento POSOLOGIA E MODO DE ADMINISTRA O SAIZEN 8 mg click easy destina se a administra o multidose A posologia do SAIZEN deve ser individualizada para cada doente com base na superf cie corporal ou no peso corporal recomendada a administra o de SAIZEN ao deitar nas doses seguintes Atraso do crescimento devido a secre o insuficiente da hormona do crescimento end gena 0 7 1 0 mg m2 de superf cie corporal por dia ou 0 025 0 035 mg kg de peso corporal por dia por administra o subcut nea Atraso do crescimento em raparigas devido a disgen sia gonadal S ndroma de Turner 1 4 mg m2 de superf cie corporal ou 0 045 0 050 mg kg de peso corporal por dia por administra o subcut nea A terap utica concomitante com ester ides anab licos n o androg nicos em doentes com S ndroma de Turner pode aumentar a resposta do crescimento Atraso do crescimento em crian as pr pubert rias devido a insufici ncia renal cr nic
117. n stico e no tratamento da Comportamentos de Risco na Adolesc ncia iris Maia HBraga coordenadora Patologia Digestiva Pedi trica Fernando Pereira HMPia CHPorto 15 00h Doen a de refluxo Gastroesof gico Dilata es pielo caliciais de diagn stico pr natal Evolu o Teresa Costa HMPia CHPorto coordenadora Painel de Discuss o M todos de diagn stico e tratamento Rosa Lima HMPia CHPorto 15 30h Infec o pelo Helicobacter Pylori na Crian a Pedro Monteiro HMPia CHPorto El i Pereira HMPia CHPorto Caf Import ncia cl nica m todos de diagn stico e indica es terap uticas Ana Isabel Lopes Unidade de Gastroenterologia do HSMaria Lisboa 16 00h Caf Confer ncia Medi o de Resultados em Sa de Presidente Sollari Allegro HSAnt nio CHPorto Convidado Pedro Lopes Ferreira Univ Coimbra Sess o de Encerramento 16 30h A Colestase Neonatal Como abordar Ermelinda Silva HMPia CHPorto 17 00h A Obstipa o na crian a Entrega de Pr mios Almo o Como lidar Fernando Pereira HMPia CHPorto RESUMO DAS CARACTER STICAS DO MEDICAMENTO DENOMINA O DO MEDICAMENTO SAIZEN 8 mg click easy p e solvente para solu o inject vel COMPOSI O QUALITATIVA E QUANTITATIVA Cada frasco para inject veis de SAIZEN 8 mg click easy cont m Somatropina hormona do crescimento humana recombinante produzida pela tecnologia do ADN recombinante em c lulas de mam fero
118. n ou um sindrome distinto O estudo molecular a forma de responder a esta quest o mas tem sido dificultado pelo tamanho do gene NF1 a exist ncia de pseudo genes e a distribui o das muta es por todo o gene Estudos recentes evidenciam que o NFNS representa uma variante da NF1 correspondendo na maioria dos casos a muta es em heterozigotia no gene NF1 Tornou se evidente que o produto do gene NF1 e do PTPN11 actuam ao mesmo nivel enquanto o SHPH 2 produto do gene PTPN11 um activador a montante da via Ras a neurofibromina codificada pelo NF1 funciona como um activador Ras GTPaset9 CASO CL NICO Crian a do sexo feminino actu almente com 4 anos natural e residen te em Ponte de Lima ra a caucasiana Primeira e nica filha de pais jovens n o consangu neos Gravidez vigiada sem intercorr ncias Parto eut cico s 39 se manas de gesta o Somatometria ao nascimento adequada idade gestacio nal 33209 P 49 cm P 36 cm P _ ndice de Apgar 8 10 O exame objectivo realizado ao nascimento permitiu o diag n stico de Anomalia de Poland assime tria tor cica com agenesia do m sculo peitoral direito e posi o em flex o com clinodactilia dos dedos da m o ipsilate ral tendo sido orientada para a Consulta Externa de Pediatria Aos 3 meses apresentava sete manchas de caf com leite com tamanho vari vel entre 0 5 e 4 cm A m e referiu a exist ncia daquelas manchas d
119. nistrada a dose m nima eficaz Nos doentes com mais idade ou com excesso de peso poder o estar indicadas doses mais baixas MODO DE ADMINISTRA O Para a administra o da solu o reconstitu da para injec o de SAIZEN 8 mg click easy consulte as instru es do folheto informativo e do manual de instru es fornecido com o auto injector seleccionado o auto injector one click o auto injector sem agulha cool click ou o auto injector easypod Consulte tamb m a sec o Instru es de utiliza o manuseamento CONTRA INDICAGOES SAIZEN n o deve ser utilizado em crian as em que tenha ocorrido a fus o das ep fises SAIZEN est contra indicado em doentes com hipersensibilidade Somatropina ou a qualquer um dos excipientes do p para solu o inject vel ou do solvente SAIZEN est contra indicado em doentes com neoplasia activa A terap utica anti tumoral dever estar terminada antes do in cio do tratamento com Somatropina SAIZEN n o deve ser utilizado em casos com evid ncia de qualquer progress o ou recorr ncia de uma les o intracraniana subjacente Doentes com patologia aguda cr tica apresentando complica es p s cirurgia de cora o aberto cirurgia abdominal politraumatizados insufici ncia respirat ria aguda ou situa es similares n o devem ser tratados com Somatropina Relativamente aos doentes em tratamento com Somatropina que desenvolvam uma situa o clinicamente cr tica ver Advert ncias e precau e
120. no respei to absoluto pela liberdade individual en titlement theory que justifica as ideolo gias radicalmente liberais pouco popu lares na Europa mas com bastante influ ncia por exemplo nos Estados Unidos da Am rica Esta teoria v a interven o social no mercado dos cuidados de sa de feita em nome do que chamam falsa ideia de justi a porque coloca restri es injustificadas s liberdades individuais das pessoas doentes e dos m dicos Os partid rios desta teoria defendem as re gras do mercado livre e do princ pio ma terial da capacidade de pagar o bem ou o servi o m dico recebido Os programas sociais providenciando cuidados de sa de n o seriam necess rios e as neces sidades de uma pessoa n o imporiam qualquer obriga o sobre outra pessoa para al m daquilo que ela pr pria esteja voluntariamente disposta a aceitar No limite esta teoria d origem aus ncia de qualquer servi o p blico e ao merca do livre da sa de onde os pagamentos s o directos altamente regressivos ou atrav s de seguros privados igualmente regressivos Voltando teoria de Rawls e con frontando a com a dura realidade de que os recursos n o s o ilimitados levantam se certo tipo de quest es que p em em causa o princ pio da generalidade O direito a cuidados de sa de pagos em nome do princ pio da justi a como equi dade deve cobrir todas as formas do ado ecer ou apenas aquelas pelas quais a pes
121. o COMENT RIOS O diagn stico etiol gico das infec es respirat rias v ricas motivadoras de internamento de extrema relev ncia Al m de evitar a prescri o desnecess ria de antibioticoterapia permite definir melhor o curso natural da doen a e o seu progn stico Particularizando o diagn s tico da gripe contribui para a avalia o e controle da morbilidade e mortalidade desta infec o e suas complica es Para que este processo seja efectivo essencial motivar e mobilizar os profissio nais de sa de para que sigam rigorosa mente os procedimentos que conduzam ao correcto diagn stico da doen a O insuficiente n mero de casos detectados proporcionou nos uma reflex o sobre a metodologia empregue de forma a que futuramente se possa maximizar o n mero de diagn sticos de infec es respi rat rias pelo v rus influenza INFLUENZA RESPIRATORY TRACT INFECTIONS COMMENTS ABOUT THE LACK OF DIAGNOSIS ABSTRACT Background Influenza virus yearly affects 10 40 of children and 0 5 1 of them will need hospital admission While studying the prevalence of influ enza virus infections in children admitted in Hospital de Dona Estef nia Lisbon during January 2004 and June 2006 the authors found only nine diagnosed cases of influenza Aims To identify the possible caus es of the detected lack of influenza diag nosis during that length of time Methods The authors considered the following hypoth
122. o No caso de edema persistente ou parestesia grave a dosagem dever ser reduzida de modo a evitar o desenvolvimento da sindroma do canal carpico No caso de cefaleia grave ou recorrente problemas visuais n useas e ou v mitos recomenda se uma fundoscopia para verificar se existe papiloedema Se se confirmar o papiloedema deve considerar se o diagn stico de hipertens o intracraniana benigna ou pseudotumor cerebral e interromper o tratamento com SAIZEN Actualmente n o existe evid ncia suficiente para levar a uma decis o cl nica em doentes com hipertens o intracraniana resolvida Se se reiniciar o tratamento com hormona do crescimento necess ria uma monitoriza o cuidadosa para detec o de sintomas de hipertens o intracraniana e o tratamento deve ser suspenso se se verificar recorr ncia da hipertens o intracraniana O deslizamento da ep fise femural frequentemente associado a perturba es end crinas tais como defici ncia de hormona do crescimento e hipotiroidismo e per odos de maior velocidade de crescimento Em crian as tratadas com hormona do crescimento o deslizamento da ep fise femural pode ser devido quer a perturba es end crinas subjacentes ou maior velocidade do crescimento causada pelo tratamento Os per odos de maior velocidade de crescimento podem aumentar o risco de altera es articulares especialmente a articula o coxo femural est sob particular press o durante o surto de crescimento pr pubert r
123. o de comportamentos desviantes dos pro fissionais de sa de em rela o sua ti ca profissional Por exemplo no m todo de pagamento por acto m dico podemos estar a incentivar a realiza o de actos que n o eram necess rios alguns deles at de grande invasividade e preju zo fi sico e ps quico para o doente para al m dos gastos financeiros Por outro lado os doentes cr nicos n o ter o quem os queira tratar pois as consultas s o mais morosas e dif ceis e mais rent vel para o m dico tratar casos mais simples se re ceber por consulta efectuada Em meu entender muito interes sante o modelo que est actualmente em experimenta o no Reino Unido para os Cl nicos Gerais GP s Este modelo perfeitamente aplic vel n o s aos pro fissionais de sa de individualmente mas tamb m ao pagamento aos hospitais e a outras Unidades de Sa de Requer um grande esfor o e investimento na imple menta o de sistemas de controlo da qualidade mas a meu ver tem benef cio duplo O mesmo sistema fiscaliza e regu la a efic cia e a qualidade e ao mesmo tempo os resultados s o usados para melhorar a efici ncia atrav s de pr mios de desempenho O novo regime de contrato individu al de trabalho e a previs vel extin o das carreiras m dicas tais como as conhece mos desde os anos 70 trazem um novo desafio forma o cont nua e diferen cia o do trabalho m dico Ser neces s rio criar al
124. o do telomero e cujas altera es se reflec tem na capacidade de correcta divis o celular Quando os n veis de telomerase se encontram baixos ou ausentes os telo meros encurtam se progressivamente em cada divis o celular at um limiar a partir do qual a c lula deixa de dividir se As sim o encurtamento do telomero afecta a capacidade replicativa da c lula 5 Muta es no hTR ou na transcrip tase reversa da telomerase TERT es t o associadas s formas autoss micas dominantes da DC e t m sido tamb m demonstradas em doentes com anemia aplastica O gene ou os genes envolvidos nas formas recessivas da doen a permane cem desconhecidos Do ponto de vista hematol gico a DC manifesta se por pancitopenia de agravamento progressivo A terap utica deve ser ponderada face a valores de hemoglobina lt 8 g dL ou contagem de neutr filos lt 1000 mm ou de plaquetas lt 30000 mm 7 A terap utica m dica inclui o supor te transfusional a administra o de an drog nios oximetolona 2 5 mg kg dia e ou factor estimulador de col nias de gra nul citos G CSF 5 ug kg dia O trans plante de progenitores hematopoi ticos uma op o que deve ser ponderada nas pancitopenias graves e ou de apareci mento precoce CASO CL NICO Jovem do sexo feminino caucasia na actualmente com 25 anos de idade Enviada consulta de Pediatria aos cinco anos por mau desenvolvimento estaturo ponderal Tratava se
125. o ginecol gica foi documentada hiperque ratose significativa com c lulas de cito plasma claro achado tamb m relaciona do com a doen a DISCUSS O A DC uma entidade cl nica que re ne algumas condi es suscept veis de a tornar subdiagnosticada uma patologia rara de hereditariedade heterog nea e com penetr ncia vari vel rg os e siste mas distintos podem estar envolvidos de uma forma insidiosa progressiva e n o simult nea n o existe presentemente nenhum teste patognom nico de diag n stico implementado na rotina O percurso desta crian a traduz esta realidade Efectivamente o motivo da primeira consulta aos 5 anos de idade estaria j relacionado com a morbilidade da doen a S aos 9 anos a sintomatolo gia a n vel da pele e mucosas constituiu motivo para o envio a uma consulta de Dermatologia Nessa altura foi levanta da a suspeita diagn stica com base na simultaneidade das manifesta es muco NASCER E CRESCER revista do hospital de crian as maria pia ano 2008 vol XVII n 2 sas com as altera es ungueais no en tanto n o existiam no sangue perif rico indicadores de hipoplasia medular O envolvimento hematol gico s veio a ser demonstrado 8 anos depois altura em que a bi psia ssea demons trou de forma inequ voca a presen a de um quadro de hipoplasia medular O esclarecimento da situa o a n vel molecular n o foi poss vel o que n o cons tituir uma raridade
126. o Rocha Jos Carlos Areias Jos Maria Ferronha Jos Oliveira Sim es Jos Pombeiro Louren o Gomes Luc lia Norton Lurdes Lima Lu s Janu rio Lu s Lemos Luzia Alves Manuel Dias Manuel Rodrigues Gomes Manuel Strech Monteiro Marcelo Fonseca Margarida Lima Margarida Medina Maria Augusta Areias Maria Salom Gon alves Morais Barbot Miguel Taveira Nuno Grande Oct vio Cunha Paulo Mendo Raquel Alves Rosa Amorim Rui Carrapato Maximina Pinto Silvia lvares Sodr Borges Tojal Monteiro Conselho Cient fico Internacional Allan de Broca Amiens Anabelle Azancot Paris D L Call s Barcelona F Ruza Tarrio Madrid Francisco Alvarado Ortega Madrid George R Sutherland Edinburgh Harold R Gamsu Londres J Bois Oxoa Barcelona Jean Fran ois Chateil Bordeaux Jos Quero Madrid Juan Tovar Larrucea Madrid Juan Utrilla Madrid Peter M Dunn Bristol Correspondentes Almerinda Pereira H Braga Ant nio Lima H O Azem is Arelo Manso C H Tr s os Montes e Alto Douro Arlindo Oliveira H Ovar Braga da Cunha C H T mega e Sousa D lio Alves H P Hispano Gama Brand o Guimar es Gon alves Oliveira C H M dio Ave Gualdino Silva H Barcelos Guimar es Dinis C H M dio Ave Henedina Antunes H
127. o a competitividade entre as v rias institui es numa esp cie de merca do interno Penso tamb m que uma das medidas fundamentais para estimular uma saud vel concorr ncia ser permitir aos doentes a liberdade de escolha dos prestadores N o se pense no entanto que algo me move contra o sector priva do na presta o de cuidados de sa de apenas entendo que deve exercer a sua miss o sem qualquer promiscuidade e em completa separa o do sector p bli co com regras bem claras e bem defini das Creio mesmo que desempenha um papel importante e complementar como j referi quando falei do financiamento do SNS e ser mais uma garantia para a liberdade de escolha dos doentes que apesar de legalmente garantida pouco cumprida no SNS e Pol tica de recursos humanos Considero fundamental uma mu dan a nos regimes de trabalho dos pro fissionais de sa de e n o apenas nos m todos de remunera o como est em voga Penso que nas institui es de Sa de p blicas ou privadas devem trabalhar maioritariamente quadros em dedica o exclusiva sobretudo nos lugares estra t gicos de decis o e organiza o Para a excel ncia do funcionamento das insti tui es fundamental n o s a compe t ncia mas tamb m a lealdade dos seus profissionais Este aspecto assume ainda maior relevo quando est em causa uma actividade como a Sa de em que o presti gio das institui es depende directamente da rep
128. o apropriado para rastreio n o pode ser bem balizado pois a depress o pode instalar se durante o primeiro ano ap s o parto Assim ainda que se recomende rastrear entre as duas semanas e os 4 meses pode ser necess rio rastrear an tes ou depois se houver factores de risco Deveremos portanto inquirir em cada consulta de como vai a sa de n o s do lactente mas tamb m da m e Quadro Escala de avalia o da depress o p s parto de Edimburgo Fui capaz de rir e apreciar o lado bom das coisas 1 Tanto quanto pude Nem sempre Raramente N o de modo algum As coisas t m corrido mal 6 Sim muitas vezes Sim algumas vezes N o muito raramente N o sempre como o costume Tenho antecipado coisas com entusiasmo 2 Como sempre Menos do que era habitual Muito menos N o de modo algum Tenho sido t o infeliz que tenho dificuldade em dormir 7 Sim quase sempre Sim algumas vezes N o quase nunca N o nunca Culpei me desnecessariamente quando as coisas correram mal 3 Sim quase sempre Sim frequentemente Raramente Nao nunca Senti me triste ou desgra ada gt Sim quase sempre Sim muitas vezes N o muitas vezes N o nunca Tenho me sentido ansiosa ou apoquentada sem grandes raz es 4 N o de modo algum Raramente Sim
129. o uma esp cie de sobredota o Podem com efei to revelar curiosidade por assuntos t o diversos como mapas e pa ses a l ngua chinesa ou ossos esqueletos e cemit rios Mas um dos aspectos mais determinantes no progn stico a capacidade de adapta o social e para o sucesso educativo e ocupacio nal que os servi os ter o que ajudar jovens e familias A posi o adoptada pela socie dade de autismo inglesa que mais importante que reconhecer os subgru pos reconhecer uma crian a como fazendo parte do espectro do autismo concentrando nos nas suas necessida des e para estas que se devem dirigir os esfor os dos profissionais Maria do Carmo Santos Nascer e Crescer 2008 17 2 85 86 BIBLIOGRAFIA 1 Birch J Education Whati is Asper ger Syndrome Dispon vel em http www aspergers co nz whatl sAsperger shtml 2 Steinkopff V The prevalence of autism spectrum disorders Eur Child Adolesc sychiatry 2002 11 6 249 56 3 Howlin P Asgharian A The diagno sis of autism and Asperger syndro me findings from a survey of 770 families Devel Med Child Neurolo gy 1999 41 834 839 4 Ehlers S Gillberg C Wing L Ascre ening questionnaire for Asperger syndrome and other high funcio ning autism spectrum disordres in school age children J Autism Dev Disord 1999 29 129 141 5 Diagnosis of autistic spectrum di sorders a brief guide for health professionals The National Autis t
130. o utilizada condicionando uma baixa taxa de identifica o v rus res pirat rios 23 276 resultados positivos em 1231 amostras Coment rios O diagn stico da gripe contribui para o controle da mor bilidade e mortalidade desta infec o 1 Servi o 1 de Pediatria do Hospital de D Es tef nia 2 Servi o de Patologia Cl nica do Hospital de D Estef nia Rita Machado Maria Jo o Brito Virg nia Loureiro Gon alo Cordeiro Ferreira Para que este processo seja efectivo essencial que os profissionais de sa de sigam rigorosamente os procedimentos que conduzem a um correcto diagn s tico da doen a O insuficiente n mero de casos detectados no nosso estudo proporcionou nos uma reflex o sobre a metodologia empregue para que futura mente se possa maximizar o n mero de diagn sticos de infec es respirat rias pelo v rus influenza Palavras chave v rus diagn stico crian a influenza Nascer e Crescer 2008 17 2 65 69 INTRODU O As infec es respirat rias s o uma importante causa de morbilidade na crian a e constituem a principal causa de internamento na maioria das unidades de sa de Embora possam estar implica dos uma variedade de microorganismos a etiologia viral de longe em cerca de 90 dos casos a mais frequente O v rus sincicial respirat rio VRS adeno v rus v rus parainfluenza 1 2 e 3 e v rus influenza A e B bem conhecidos como causa de doen a r
131. omeadamente digestivos pesava 15 quilos e media 1 metro e 5 cent metros Era evidente ao exame ob jectivo escoliose acentuada com desvio marcado para a direita Tinha mucosas bem coradas e n o apresentava icter cia da pele ou escler ticas a ausculta o card aca e pulmonar era normal n o ti nha organomegalias nem adenopatias palp veis e no abd men era evidente bo t o de gastrostosmia encravado na base da grade costal esquerda rodeado de processo inflamat rio mas perfeitamente funcionante Para esclarecimento da causa das dores procedeu se realiza o de endos copia digestiva alta que permitiu obter as imagens que mostramos e durante a qual foi efectuado procedimento terap utico Fernando Pereira Qual lhe parece ser a causa mais prov vel para a sintomatologia dolo rosa 1 Infec o da parede abdominal 2 Exterioriza o parcial do bot o de gastrostomia 3 Processo inflamat rio da parede ab dominal causado por traumatismo de corpo estranho Que procedimento foi efectuado 1 Retirada da sonda e encerramento do estoma 2 Reposicionamento do bot o de gas trostomia 3 Coloca o de nova PEG Figura 1 1 Servi o de Gastroenterologia Hospital Maria Pia CHPorto Figura 2 qual o seu diagn stico 101 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 COMENTARIOS O nosso doente com sindroma dis m rfico a quem foi colocada gastro
132. or labilidade emocional l grimas f ceis irritabilidade e ansiedade Resolve se na segunda semana sem tratamento A depress o atinge cerca de 5 a 25 ou mais das mulheres e pode ocorrer entre a 2 se mana e o primeiro ano O quadro ca racter stico de qualquer depress o no artigo recomendado 83 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 meadamente tristeza perda de interesse perturba es do sono perda de apetite e peso fadiga irritabilidade ansiedade sensa o de culpa e pensamentos de auto destrui o A preval ncia elevada aconselha o rastreio generalizado atra v s da aplica o sistem tica de metodo logia e ferramentas apropriadas como a Escala de Edimburgo Quadro 1 A apli ca o desta escala pode ser precedida pela resposta positiva a duas perguntas mais generalistas se nas ltimas duas semanas a mulher se sentiu em baixo deprimida ou infeliz e sendo verdade se isto aconteceu durante alguns dias mais do que uma semana ou quase todos os dias e se tamb m nas ltimas duas se manas sentiu menos interesse ou alegria nas coisas e sendo verdade e tal como na quest o anterior se isto foi sentido em alguns dias em mais do que 7 dias ou quase todos Deveremos estar par ticularmente atentos quando houver fac tores de risco baby blues e hist ria de depress o antes ou durante a gesta o e depois de gesta es anteriores O mo ment
133. orto Urg ncias Cir rgicas Luisa Oliveira HMPia CHPorto Discuss o Caf Mesa Redonda Transporte Pedi trico Moderadores Manuela Correia HSMaria Lisboa Almeida Santos HSJo o Organiza o e Perspectivas Actuais Farela Neves HPCoimbra Francisco Abecassis HSMaria Lisboa Estabiliza o do Doente pr transporte Augusto Ribeiro HSJo o Rua da Boavista 827 4050 111 Porto Tel 226 089 988 Fax 226 089 910 reuniaoanual Qhmariapia min saude pt nascerecrescer Qhmariapia min saude pt ENVIO DE RESUMOS DAS COMUNICA ES LIVRES AT 30 09 08 PROGRAMA 4 2 00h Discuss o 13 00h Sess o de Abertura 13 30h Almo o 4 5 00h Mesa Redonda Urg ncias M dicas Moderadores Ana Ramos HMPia CHPorto Margarida Medina HSAnt nio CHPorto 15 00h Altera es do Estado de Consci ncia In s Carrilho HMPia CHPorto 15 20h Insufici ncia Respirat ria Aguda Lurdes Morais HMPia CHPorto 15 40h Urg ncias Psiqui tricas na Adolesc ncia Ot lia Queir s HMPia CHPorto 16 00h Discuss o 16 30h Caf 17 00h Comunica es Orais Sala Ipanema Posters Sala Coimbra 08 30h 10 00h 10 45h 11 15h 11 35h 11 55h 12 15h 12 35h 11 de Novembro Comunica es Orais Sala Ipanema 13 00h Almo o Posters Sala Coimbra 14 00h Comunica es Orais Sala Ipanema Confer ncia Fibrose Qu stica
134. os agentes etiol gicos encontrada neste estudo relaciona se precisamente com colheita de amostras inadequadas De modo correcto as se cre es devem ser aspiradas introdu zindo uma sonda est ril nas fossas na sais da crian a para recipiente pr prio que ser hermeticamente fechado t8 Adicionalmente o laborat rio deve refe rir ao cl nico se a amostra insuficiente tem excesso de c lulas epiteliais ou inadequada saliva Nestes casos a co lheita deve ser repetida Outro factor que provavelmente afectou a baixa rentabilidade da identi fica o foi a hora incorrecta da colheita As amostras devem ser recolhidas de manh quando a crian a acorda pela possibilidade de se ter maior quantidade de c lulas infectadas no aspirado naso faringeo Pela mesma raz o a colheita poder ser efectuada com o aux lio da ci nesiterapia respirat ria n o se devendo instilar soro fisiol gico em excesso Relativamente data da colheita recomenda se que seja realizada nos primeiros cinco a sete dias de doen a idealmente entre o segundo e tercei ro 18 Posteriormente a partir do d cimo dia de doen a o diagn stico dever ser realizado por serologia j que a especifi cidade e sensibilidade da t cnica diminui bastante O facto da maioria das crian as do nosso estudo realizar a colheita muito tardiamente foi outro facto a considerar nos maus resultados obtidos As amostras devem ser acondicio nadas em r
135. osagem aguda Por m exceder as doses recomendadas pode causar efeitos indesej veis Uma sobredosagem pode levar a hipoglic mia e subsequentemente a hiperglic mia Al m disso uma sobredosagem com Somatropina pode causar manifesta es de reten o de fluidos PROPRIEDADES FARMACOL GICAS Propriedades farmacodin micas Grupo farmacoterap utico 8 1 1 Hormonas do lobo anterior da hip fise C digo ATC HO1A SAIZEN cont m hormona do crescimento humana recombinante produzida por c lulas de mam fero geneticamente modificadas um p ptido de 191 amino cidos id ntico hormona do crescimento humana hipofis ria no que respeita sequ ncia e composi o de amino cidos assim como ao mapa pept dico ponto isoel ctrico peso molecular estrutura isom rica e bioactividade A hormona do crescimento sintetizada numa linha celular murina transformada modificada atrav s da adi o do gene da hormona do crescimento hipofis ria SAIZEN um agente anab lico e anticatab lico que produz efeito n o s no crescimento mas tamb m na composi o e metabolismo do organismo Interactua com receptores espec ficos numa variedade de tipos de c lulas incluindo mi citos hepat citos adip citos linf citos e c lulas hematopoi ticas Alguns mas n o todos os seus efeitos s o mediados por uma outra classe de hormonas conhecidas por somatomedinas IGF 1 e IGF 2 Dependendo da dose a administra o de SAIZEN produz um aumento na IGF 1 IGFBP 3
136. outras pa tologias O diagn stico diferencial da PFAPA inclui v rios s ndromes febris recorren tes Estes s o caracterizados por epis dios inflamat rios reincidentes n o asso ciados a qualquer agente infeccioso ou causa imunol gica como nos casos de Febre Mediterr nica Familiar FMF Neu tropenia C clica HIDS e S ndrome Peri dico Associado ao Receptor do Factor de Necrose Tumoral TRAPS 2346 7 10 cujas principais caracter sticas est o no Quadro Il Em rela o ao tratamento n o h tratamento espec fico nem este con sensual caracter stica da PFAPA a aus n cia de resposta aos antipir ticos e antibi ticos 27 Aboaresposta prednisolona PRD oral uma a duas doses 1 a 2 mg kg ou at doses menores no primeiro dia do epis dio com resolu o r pida da febre e melhoria dos restantes sintomas faz com que esta seja em regra a modalidade terap utica preferida 23 9 Apesar de n o prevenir crises subsequentes a resposta permanece boa ao longo do tempo po dendo contudo verificar se um aumento NASCER E CRESCER revista do hospital de crian as maria pia ano 2008 vol XVII n 2 transit rio da frequ ncia dos epis dios com o in cio do tratamento 410 A resposta ao cortic ide apesar de n o ser diagnostica apoia o diagn stico e sugere que este seja mediado por citoci nas inflamat rias e n o por infecgao 2 Quadro Crit rios diagn sti
137. para os pores mais baixos Estas a ouvir m e N o ou o bem Pronto senhor doutor Depois verificamos de novo os ouvidos e se ouvir mal vamos a ORL n o acha Sim Ent o boa tarde quando puderem passem c para repetir o teste Quem est a seguir Vai antes a o Tom s quer falar consigo Ent o Tom s o que queres dizer me Senhor doutor aquilo de n o dizer nada a ningu m das nossas doen as mesmo verdade mesmo aos nossos pais Claro Tom s Os m dicos guardam segredo do que os doentes dizem Ningu m mais sabe nem os pais Porque que vens dizer me isto Ainda bem n o se preocupe que eu ouvi os barulhinhos todos NASCER E CRESCER revista do hospital de crian as maria pia ano 2008 vol XVII n 2 Tojal Monteiro pequenas hist rias 109 XX REUNI O DO HOSPITAL DE CRIAN AS MARIA PIA CENTRO HOSPITALAR DO PORTO EPE URG NCIAS EM PEDIATRIA 10 11 e 12 de Novembro de 2008 HOTEL IPANEMA PARK PORTO SECRETARIADO Hospital de Crian as Maria Pia 08 30h 09 00h 09 00h 09 20h 09 40h 10 00h 10 30h 11 00h 11 00h 11 40h 10 de Novembro Abertura do Secretariado Mesa Redonda Urg ncias Neonatais Moderadores Jos Pombeiro MJDinis CHPorto Paula Cristina Fernandes HSAnt nio CHPorto Hipertens o Pulmonar Paula Rocha HMPia CHPorto Emerg ncias Cardiol gicas Mar lia Loureiro HMPia CHP
138. pectro de problemas f sicos Por outro lado o desemprego e a inseguran a no traba lho t m efeitos negativos sobre a sa de aumentando o risco de problemas f sicos e psicol gicos e de suic dio Usando o exemplo do tabagismo certo que hoje em dia existe a demonstra o cient fica para al m de qualquer d vida da ac o mal fica do mesmo Mas ser que todos tem acesso a essa informa o e tem a mesma capacidade de a compreender E as mesmas possibilidades para cum prir as recomenda es E a seguir aos fumadores alco licos e outros toxico dependentes quem excluiriamos Nos acidentes de via o excluiriamos os cul pados O mesmo para os acidentes do m sticos ou outros sinistros E os suici das falhados E n o ter o as sociedades modernas responsabilidades elevadas neste tipo de adoecer pela educa o ou falta dela e pelos estilos de vida que pro movem A quest o da responsabilidade no adoecer nunca ser f cil de avaliar O conceito de culpa pode fazer nos seguir por caminhos perigosos E a culpa unilateral E quem consegue prov lo E a sobrecarga que tal caminho traria ao sistema judicial n o teria custos enormes individuais e colectivos No entanto nada disto serve para negar o facto de que a Sa de como di reito civilizacional deve acarretar con sigo a obriga o de cumprir certos de veres e o primeiro deles consignado na Carta dos Direitos e Deveres dos Doen te
139. plado neste estudo e resultados respectivos Tal informa o foi obtida no laborat rio de Imunologia do HDE Foi tamb m realizado um inqu rito ao corpo de enfermagem dos diferentes servi os do HDE onde se questionava a forma de realizar a colheita nomeada mente a t cnica realizada hora acondi cionamento antes e durante o transporte para o laborat rio e tempo at ao in cio do processamento Os dados foram comple tados por consulta de processos cl nicos 50 seleccionados de modo aleat rio nomeadamente os referentes ao dia de doen a em que era realizada a colheita da amostra O diagn stico laboratorial foi reali zado por t cnica de imunofluoresc ncia indirecta Kit VRK Bartels que possi bilita a identifica o de sete v rus v rus sincicial respirat rio parainfluenza 1 2 e 3 influenza Ae B e adenovirus nas se cre es nasofaringeas RESULTADOS Considerando a primeira hip tese uma eventual baixa incid ncia de gripe sazonal entre Janeiro 2004 e Junho de 2006 de acordo com os dados da DGS embora na poca de 2005 2006 a activi dade gripal tenha sido fraca em 2003 2004 e 2004 2005 a gripe registou uma elevada intensidadet 15 No que respeita segunda hip te se insufici ncia do n mero de pedidos para pesquisa do v rus pelo corpo cl nico verific mos que de um total de 1295 in ternamentos por infec es respirat rias 66 artigos originais a pesquisa de v rus re
140. pr tica dentro do actual Estado da Arte Mas n o pode ignorar a obriga o que tem para com o seu doente individual e para com o todo da sociedade de e sem violar o que atr s ficou exposto optar pe los f rmacos que adequados situa o e de qualidade certificada apresentem uma melhor rela o de custo efici ncia CONCLUS ES O trilema tico t cnico profissional e econ mico financeiro da Sa de na perspectivas actuais em bio tica 99 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 sua g nese insol vel No entanto solu es de compromisso podem e devem ser procuradas com vista a encontrar o melhor equil brio entre os tr s v rtices do tri ngulo Caber s sociedades tomar as decis es necess rias e ao Estado garan tir que as mesmas s o implementadas e avaliar se os objectivos propostos est o a ser atingidos bem como se os princ pios ticos aceites est o a ser respeitados Os m dicos em circunst ncia al guma dever o permitir que de forma impl cita ou expl cita o poder pol tico os empurre para o odioso papel de negar os cuidados de sa de popula o como se isso fosse uma decis o da classe A rela o m dico doente uma rela o de confian a milenarmente consagrada no Juramento de Hip crates e cuja quebra constitui um rude golpe para os m dicos que s o profissionais que vivem da sua reputa o O modelo do m dico de vir t
141. privadas para os fundos p blicos Holanda Por outro lado em Portugal a man ter se o actual sistema de financiamento atrav s dos impostos permitir ou obrigar a classe de rendimentos mais elevados ao opting out iria conduzir necessi dade de reduzir o pagamento de impos tos por parte desse grupo como medida compensat ria medida certamente mal compreendida pela maioria da popula o N o o fazer corresponderia a obrigar compulsivamente um grupo populacional a contribuir para um sistema do qual seria exclu do no momento da redistribui o o que me parece eticamente muito discu t vel e levaria sobretudo ao refor o dos comportamentos de fuga aos impostos por parte deste grupo e desta vez com legitimidade moral A fuga aos impostos neste momento um problema demasiado grave na sociedade portuguesa para que ainda lhe acrescentemos mais incentivos e ainda por cima de car cter moral O lugar dos seguros privados de Sa de em minha opini o dever ser o da complementaridade em rela o ao seguro p blico obrigat rio Estes seguros facultativos servir o para fornecer protec o adicional para servi os n o cobertos pelo SNS para permitirem uma maior li berdade de escolha em rela o aos pres tadores de sa de e tamb m condi es log sticas mais a gosto Apesar dos pagamentos directos serem altamente regressivos penso que as taxas moderadoras s o essenciais para refrear o consumo indevido
142. res uma clara percep o sobre as condi es de trabalho que os hospitais p blicos lhe oferecem de imediato e a m dio prazo As consequ ncias deste estado de coisas n o podem deixar de ser funestas na medida em que criam as condi es para uma crescente fuga para o sector privado de importantes contingentes profissionais cr ticos para o desenvolvimento do sector p blico criando um evidente preju zo econ mico para este sector Para o OPSS isto resulta de uma falta de clarifica o do sector p blico relativa mente s condi es de trabalho e do que se espera dos profissionais H que defender pol ticas p blicas claras n o dependentes de press es e contrapress es Esta situa o de inequidade de tratamento tem se agravado nos ltimos tempos com a enorme di versidade de formas de contrata o muitas vezes para profissionais com compet n cias e experi ncias semelhantes para fun es semelhantes impedindo tamb m que se integrem completamente em equipas de cuidados e correndo se o risco de que se acabe com a revis o de processo a auto avalia o dos cuidados prestados e outros editorial 63 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 mecanismos e procedimentos t o necess rios governa o cl nica e a uma cada vez melhor qualidade de presta o de cuidados de sa de Para al m disto este n o re conhecimento do valor dos profissionais e a n o aposta na dedica
143. rnal perceptions at each visit were analysed by taking into account the en tire follow up period Results Thirty five mothers 34 scored within the clinical range of the EPDS during the follow up pe riod Mothers with elevated depressive symptoms were more inclined to report infant cry fuss sleeping and tempera da fala e da capacidade cognitiva Como as m es respondem menos s solicita es do beb este pode tornar se mais irrit vel reservado e com reduzido inte resse na interac o social Podem ter c licas Algumas m es depressivas s o mais intrusivas interrompendo e inter ferindo frequentemente com o compor tamento dos filhos com consequ ncias nefastas para o equil brio emocional de ambos A depress o p s parto acarreta perturba es cognitivas Influencia o quo ciente de intelig ncia eleva para o dobro a necessidade de medidas educacionais especiais e para doze vezes mais os cui dados emocionais comportamentais e de aprendizagem Mais que as raparigas os rapazes vem a apresentar perturba es da aten o e do c lculo matem tico H ainda risco acrescido de acidentes maus tratos redu o da amamenta o e de disfun o familiar A depress o p s parto contagiosa pois o pai pode vir a ter depress o agravando se assim toda a din mica familiar assim necess rio estarmos aten tos depress o p s parto um problema com car cter de sa de p blica e de ele vada preval
144. s o dever de zelar pelo seu estado de sa de participando na promo o da sua sa de e da sa de da comunidade em que se vive O crit rio de racionamento baseado no n vel de rendimentos fere de morte o valor da solidariedade na concep o e na sustenta o de um sistema de sa de pelas raz es que mais adiante exporei A solidariedade o alicerce cr tico sem o qual nunca ser poss vel construir qual 96 perspectivas actuais em bio tica quer sistema de Sa de que conduza equidade Em minha opini o e embora com consci ncia das dificuldades permanen tes que tal caminho colocar sempre n o podendo cumprir na totalidade o princ pio da generalidade o sistema de sa de de ver excluir os cuidados que do ponto de vista t cnico assumam menor relev ncia para a sa de individual e colectiva in dependentemente da idade da possibi lidade de cura da doen a da culpa no adoecer ou do n vel de rendimentos do cidad o Os valores da Equidade e da So lidariedade Em minha opini o o financiamento do SNS portugu s vertente assistencial deve ser feito atrav s de um sistema pro gressivo dadas as desigualdades sociais existentes e o baixo rendimento per ca pita da popula o portuguesa em com para o com os outros pa ses da Uni o Europeia Idealmente atrav s de um se guro social p blico obrigat rio e nacio nal uma esp cie de imposto directamen te consignado Sa de com
145. s CAKUT Helena Pinto Hospital S Jo o Tubulopatias Heredit rias da cl nica biologia molecular C lia Madalena CH P voa Varzim Vila do Conde C u Mota Hospital Maria Pia Citopatias mitocondriais e rim Esmeralda Martins Hosp Maria Pia 13 00h Almo o 14 30h Simp sio Doen as renais heredit rias II Moderadores Ferra de Sousa Col gio de Nefrologia Pedi trica da O M Ricardo Ara jo Hosp da Vila da Feira Gen tica e HTA Serafim M laga Univers Ast rias Oviedo Gen tica e s ndrome hemol tico ur mico Carmen do Carmo C u Mota Hosp Maria Pia Sindrome nefr tico impacto de novas muta es Leonor Mendes Hospital de Santa Maria 15 30h Caf com posters Moderadores Paulo Calhau Hosp Garcia de Orta 16 00h Doen as heredit rias da membrana basal Idalina Beir o Hosp de Santo Ant nio ICBAS 16 30h Comunica es livres Moderadores Arlete Neto Hosp D Estef nia Clara Gomes Hosp Ped de Coimbra 18 00h Assembleia Geral e Eleitoral da Sec o de Nefrologia Pedi trica Dia 4 de Outubro S bado 09 00h Simp sio Doen as renais heredit rias II Moderadores Caldas Afonso Hosp S Jo o Ant nio Lima Hosp Oliveira de Azemeis Doen as quisticas renais todas iguais e todas diferentes Joaquim Calado Hosp Curry Cabral Dep Gen tica da Fac de Ci ncias M dicas UNL 09 30h Registo nacional de doen as renais heredit rias Moderadores Isabel Ca
146. s Concei o Ros rio Fernando Pereira Jos Barbot Casos Cl nicos 83 Artigo Recomendado Tojal Monteiro 85 Maria do Carmo Santos 87 Helena Ferreira 90 O Trilema da Sa de Dificuldades e Solu es Ermelinda Santos Silva Perspectivas Actuais em Bio tica NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 1 0 1 Qual o seu Diagn stico Caso Endosc pico Fernando Pereira 103 Caso Estomatol gico Jos M S Amorim 105 Imagens Filipe Macedo 107 Caso Dermatol gico In s Lobo Susana Machado Manuela Selores 1 09 Pequenas Hist rias Segredo M dico Tojal Monteiro summary NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 number2 vol XVIl 63 Pedro Lopes Ferreira 65 Influenza Respiratory Tract Infections Comments about the lack of diagnosis Rita Machado Maria Jo o Brito Virginia Loureiro Gon alo Cordeiro Ferreira 70 PFAPA rare or unknown Three case reports Helena Sousa Fernanda Teixeira Maria Guilhermina Reis Margarida Guedes 19 Poland anomaly and A Ara jo Maia G Soares Idalina Maciel V Sampaio M Reis Lima 80 Dyskeratosis congenita an enigmatic disease Marika Bini Antune Cristina Gongalves Maria Jos Vale Maria Jos Dinis Concei o Rosario Fernando Pereira Jos Barbot 83 Tojal Monteiro 85 Maria do Carmo Santos 87 Helena Ferr
147. s de cuidados de sa de Face aos recur NASCER E CRESCER revista do hospital de crian as maria pia ano 2008 vol XVII n 2 sos limitados de que disp em buscam o melhor compromisso entre o custo e a efectividade tentando definir previamen te as necessidades priorit rias da popula o Por outro lado actualmente vem se insistentemente defendendo uma pr tica cl nica que de forma impl cita proceda ao estabelecimento de prioridades nas interven es t cnicas Trata se do mode lo j antes referido e que se designa por Medicina Baseada na Evid ncia Import ncia estrat gica do ambu lat rio e as alternativas aos hospi tais de agudos Nas duas ltimas d cadas tem vin do a ser dada import ncia crescente ao ambulat rio em detrimento do interna mento hospitalar Hospital de dia Cirur gia ambulat ria e a cria o de formas de acolhimento alternativas para idosos e doentes de evolu o prolongada incluin do os doentes mentais nursing homes cuidados domicili rios Esta pol tica per mitiu a redu o generalizada de camas em hospitais de agudos a que corres pondeu uma significativa diminui o de gastos neste tipo de cuidados e Racionaliza o da utiliza o de tecnologia pesada A defini o de r cios de densidade populacional por tipo de equipamento la boratorial ou de imagem e a cria o de Comiss es de avalia o da qualidade e adequa o desse tipo de exames
148. s mantendo se todos com boa evolu o estatoponderal CONCLUS ES O diagn stico de PFAPA cl nico e sempre um diagn stico de exclus o A doen a enquanto n o diagnosti cada e esclarecida causa importante de ang stia e ansiedade da crian a e fam lia assim como de absentismo esco lar importante os cl nicos estarem de vidamente esclarecidos quanto s suas caracter sticas cl nicas e abordagem terap utica a fim que o diagn stico e a conduta sejam correctamente estabeleci dos O esclarecimento da crian a e sua fam lia preponderante na melhoria da qualidade de vida destes PFAPA RARE OR UNKNOWN THREE CASE REPORTS ABSTRACT PFAPA is the acronymous of Period ic Fever Aphthous stomatitis Pharyngitis and Adenitis one of the causes of peri odic fever in the childhood The ethiopathogenesis is un known The diagnosis is clinical and made by exclusion of other entities with no specific laboratory changes One or two doses of prednisolone abort the symptoms being usually the treat ment of choice The syndrome is be nign with spontaneous resolution by the age of early teens apparently with no late consequences It s still not a well known disease that affects the quality of life of these children and families and represents a financial burden for the National Health Services The authors present a brief review of this entity illustrated by three clinical cases Key words PFAPA period
149. s cor rectos A abordagem da preven o da do en a al rgica tamb m interessante Alguma discrep ncia entre a escola eu ropeia e a escola americana relati vamente a este assunto sempre existiu sendo esta ltima muito mais restritiva e proibitiva sempre apologista da evic o mais ou menos prolongada de alimentos mais alergizantes De facto n o parece haver evid ncia cient fica segura para sustentar tais directrizes sob pena de correr riscos nutricionais nomeadamente no que se refere ao peixe e consequente aporte de n 3 LC PUFAS Mais interes sante na modula o da marcha al rgica preven o activa da atopia ser a mais valia do uso suplementa o com nutrien tes funcionais espec ficos tais como oli goelementos ferro zinco sel nio vitaminas A C E cidos gordos essenciais e seus PUFA s DHA e AA pr e probi ticos Ainda alguns estu dos referidos neste artigo apontam para a possibilidade de indu o atempada de mecanismos de toler ncia imunol gica quando alimentos potencialmente alergi zantes s o introduzidos nos timings pre vistos e ao contr rio o retardamento da sua introdu o poder estar relacionado 1 Assistente Hospitalar Graduada de Pediatria 88 artigo recomendado com o aumento do risco de sensibiliza o al rgica tamb m interessante a impres s o do efeito protector do leite materno no desenvolvimento de doen a cel aca quando
150. s de sa de gest o de recursos equidade no acesso efici ncia efic cia e qualidade Nascer e Crescer 2008 17 2 90 100 O ESTADO DA ARTE 1 O valor da Equidade Nas sociedades modernas a Sa de considerada um bem de consumo individual cuja utiliza o d origem a be nef cios superiores queles gozados pelo consumidor ou seja um bem de m rito ou um bem social Mas este um con ceito recente Antes da Il Guerra Mundial a Sa de era tida como uma quest o individual e os custos com a sua manuten o e com a cura das doen as eram suportados pela pessoa e ou fam lia O Estado as organi za es privadas de assist ncia caritativa particularmente nos pa ses latinos inter vinham apenas para suporte dos pobres que n o tinham dinheiro nem condi es para serem tratados em casa ou em hos pitais privados O problema da Sa de como uma responsabilidade p blica nasceu h pou co mais de 50 anos com a cria o do Ser vi o Nacional de Sa de Ingl s em 1948 Note se no entanto que por exemplo a partir da lei de Bismark em 1883 se foi consolidando outro modelo com pressu postos diferentes o qual persiste com adapta es na Alemanha e noutros pa ses europeus A cria o do Servi o Nacional de Sa de Ingl s em 1948 constituiu um mar co hist rico ao permitir aos cidad os in 90 perspectivas actuais em bio tica Ermelinda Santos Silva gleses a obten o de cuidados de sa
151. s e processuais Os doentes s o cada vez mais exi gentes e t m cada vez mais a no o dos seus direitos Por outro lado a busca da efici ncia com o objectivo da conten o de custos poder levar a graves perdas da qualidade em Sa de Por estes moti vos penso que os mecanismos de con trolo da qualidade em Sa de ir o assumir capital import ncia nos tempos que se avizinham A procura da efici ncia A separa o de fun es do Estado portugu s no sector da Sa de A separa o de fun es do Estado portugu s no sector da Sa de Estado fi nanciador segurador versus prestador de cuidados versus regulador do sistema em marcha desde a reforma de 2002 e tida como meio para resolver a inefici n cia e conter os custos implica riscos que importa considerar de forma atenta e res pons vel Em primeiro lugar o risco de as institui es prestadoras contratadas diminuirem a qualidade de servi o para pouparem nos custos sobretudo em es quemas de prestadores preferenciais e sem liberdade de escolha dos doentes Implica tamb m o risco das institui es prestadoras contratadas rejeitarem os do entes menos rent veis promovendo as sim a falta de equidade no acesso des nata o Promove a rela o dicot mica entre m dicos e gestores condenados a trabalhar num ambiente de tens o pelo conflito permanente entre princ pios an tag nicos profissionais e gestion rios Este conflito n o se reso
152. s especiais de utiliza o ADVERT NCIAS E PRECAU ES ESPECIAIS DE UTILIZA O O tratamento deve ser efectuado sob a vigil ncia regular de um m dico com experi ncia no diagn stico e tratamento de doentes com defici ncia de hormona do crescimento Os doentes com neoplasia intra ou extracraniana em remiss o e em tratamento com hormona do crescimento devem ser cuidadosamente observados pelo m dico em intervalos regulares Os doentes com defici ncia de hormona do crescimento secund ria a um tumor intracraniano devem ser examinados frequentemente para avalia o da progress o ou recorr ncia da patologia subjacente Foram registados alguns casos de leucemia em crian as com defici ncia de hormona do crescimento tratadas ou n o com esta hormona podendo eventualmente representar um ligeiro aumento da incid ncia desta patologia quando comparado com crian as sem esta defici ncia N o se encontra estabelecida uma rela o causal com o tratamento com hormona do crescimento Ap s a administra o de hormona do crescimento observa se uma hipoglic mia transit ria de aproximadamente 2 horas e nas 2 4 horas seguintes verifica se uma eleva o dos n veis de glucose no sangue apesar da exist ncia de uma concentra o elevada de insulina A Somatropina pode induzir um estado de resist ncia insulina o qual pode resultar em hiperinsulinismo e em alguns casos hiperglic mia Para detectar uma resist ncia insulina os doentes dever o s
153. s prestadores As organiza es de managed care t m custos 30 a 40 inferiores aos pla nos de seguros tradicionais e segundo alguns estudos os cuidados prestados n o parecem ser muito diferentes Se as sim for h grandes ganhos de efici ncia sem perda de efic cia ou qualidade mas o managed care apresenta algumas desvantagens A tend ncia para os fen menos de dumping recusa em incluir indiv duos com pior sa de cujo custo poderia exce der o pr mio o creaming esfor o por atrair os indiv duos com melhor sa de e o skimping oferta de uma quantidade de tratamentos inferior ptima Para al m disto existe uma restri o liber dade de escolha dos utentes A prazo podem prejudicar o desenvolvimento cient fico e t cnico da Medicina e podem empobrecer a qualidade dos cuidados prestados A situa o portuguesa Desde a reforma de 2002 o SNS abriu as portas empresarializa o hos pitalar e s parcerias p blico privadas na gest o hospitalar e nos cuidados de sa de prim rios tendo sido ao mesmo tem po constitu da uma Entidade Reguladora Independente que at ao momento n o teve qualquer actua o vis vel O objec tivo era melhorar a efici ncia do sistema contendo o crescente aumento desen freado de custos sendo que eram e s o evidentes os sinais de pervers o desper d cio e desgoverno do sistema vigente cedo ainda para se tirarem con clus es de
154. s referidas fracturas po dem ser classificadas da seguinte for ma Fracturas da coroa dent ria com atingimento do esmalte Fracturas da coroa dent ria com atingimento da dentina sem atingi mento polpar Fracturas da coroa dent ria com atingimento da dentina com atingi mento polpar O quadro cl nico exposto uma si tua o de fractura com exposi o pol par e o doente deve ser enviado para o Servi o de Urg ncia de um hospital com Estomatologia As fracturas da coroa dent ria com atingimento do esmalte dent rio e as que ocorrem com atingimento da dentina sem atingimento polpar s o les es de tratamento f cil e r pido e a urg ncia do tratamento das mesmas 104 qual o seu diagn stico deve se a problemas est ticos e ou por traumatismo labial lingual nos bordos da fractura O tratamento destas fractu ras tem muito bom progn stico embo ra nas fracturas desfavor veis aquelas com atingimento dos ngulos incisais dos incisivos a obtura o possa cair com alguma frequ ncia As fracturas da coroa dent ria com atingimento polpar s o uma ur g ncia m dica e t m um tratamento mais complexo Sempre que poss vel deve se ten tar preservar a polpa radicular para que o dente possa terminar o seu desenvol vimento ap x aberto dente em cres cimento e ou para que o dente man tenha a sua vitalidade e sensibilidade Nesta situa o remove se a polpa da c mara polpar deixando a polpa r
155. s substancialmente diferentes As raz es que contribuem para esta situ a o s o v rias A dificuldade no acesso a cuidados de sa de contrastando com a facilidade no acesso aos medicamentos favorece a auto medica o A deficiente qualidade na presta o de cuidados bem como a dificuldade em garantir uma continuidade dos mesmos conduz a prescri es ina dequadas e excessivas de f rmacos E por fim a gan ncia ilimitada da poderosa ind stria farmac utica que det m talvez o neg cio legal mais lucrativo do planeta e que investe agressivamente no marke ting para promo o de novos f rmacos geralmente mais caros e com efic cia acrescida discut vel Os alvos preferen ciais deste marketing s o os prescritores os m dicos cujo perfil assim forte mente condicionado Face ao peso importante dos custos com medicamentos em todos os siste mas de sa de 10 a 20 das despesas correntes t m sido estabelecidas pol ti cas de racionaliza o do consumo As medidas que se t m revelado mais eficazes s o as exercidas sobre os prescritores os m dicos os produtores a ind stria farmac utica e os distribui dores as farm cias j que as medidas exercidas sobre os consumidores finais os doentes t m impacto reduzido e no limite apenas transferem os custos para as pessoas doentes mas n o influenciam em nada o tipo e o volume de medica mentos consumidos Orienta o dos sistemas de sa de para
156. soa n o seja directamente respons vel Ou apenas as que amea am a sua vida Ou t m apenas direito a um pacote m nimo de cuidados cujos custos a so ciedade livre e democr tica no seu todo pode pagar Para tentar responder a estas ques t es t o desagrad veis quanto pertinen tes criou se o conceito de necessidade De que cuidados de sa de t m necessi dade de facto os cidad os De todos os poss veis ou apenas dos que se referem a situa es que p em em risco a vida ou impedem a actividade profissional Ou apenas daqueles que servem para me lhorar a sa de colectiva das sociedades dependente ou independentemente da situa o financeira de cada um Talvez inspirado no conceito de necessidade em 1997 Alan Williams apresentou a teoria do fair innings que n o mais do que uma proposta de ra cionamento de cuidados pelo crit rio da idade Com a idade aumenta a probabilida de de doen a e a capacidade de recupe ra o diminui Se o objectivo for optimi zar a sa de da popula o como um todo deve dar se prioridade a quem obt m maior benef cio do tratamento Quando o tratamento traz efeitos que duram o res to da vida o benef cio maior para os mais jovens Assim sendo geralmente o objectivo de optimizar a sa de da socie dade discrimina os idosos Dada a limita o dos recursos dispon veis optar por atribuir um pequeno benef cio a um idoso pode impedir a atribui o de um grande benef
157. spirat rios foi re quisitada em 1231 95 crian as Relativamente terceira hip tese realiza o de procedimentos t cnicos incorrectos constatamos que das 1231 amostras de secre es nasofar ngeas processadas se registou identifica o de pelo menos um v rus respirat rio em 276 23 casos VSR 229 influenza A 2 influenza B 7 parainfluenza 1 5 paraifluenza 3 12 e adenovirus 21 A m dia e a mediana da data da colheita era o sexto dia de doen a A colheita das secre es nasofar ngeas era na maioria das vezes realizada quando as crian as chegavam enfermaria muitas vezes noite sem apoio da cinesioterapia e uti lizando frequentemente soro fisiol gico As amostras revelavam frequentemente a presen a de saliva ou c lulas epiteliais em excesso Durante a averigua o relativa ao transporte e acondicionamento consta tou se que o tempo de espera da amostra em ar ambiente antes e ap s o transpor te da enfermaria para o laborat rio era superior a 10 minutos Uma das justifi ca es apontadas para tal o facto da equipa auxiliar m dica esperar angariar outros produtos da enfermaria at levar a amostra para o laborat rio DISCUSS O O verdadeiro objectivo deste estudo foi averiguar a etiologia do baixo n mero de infec es pelo v rus influenza corro borando ou refutando as diversas hip te ses colocadas Perante os dados relativos vigil n cia de gripe em Portugal dur
158. stemas privados de sa de para quem os quiser e puder livremente escolher e pagar Os crit rios de defini o do pacote b sico s o vari veis a idade fair innin gs certo tipo de doen as incur veis ou consideradas demasiado banais o n vel de rendimento etc Se o crit rio principal for o n vel de rendimentos este caminho pode levar a op es de financiamento da Sa de que contemplam o opting out volunt rio ou obrigat rio para cidad os com rendimentos superiores a um certo nivel A situa o portuguesa Em Portugal a situa o dos cuida dos de sa de nos primeiros do s culo XX foi id ntica do resto da Europa at Il Guerra Mundial Data da d cada de 60 a cria o da primeira rede de servi os de sa de em que predominam as institui es privadas de natureza religiosa ou sem fins lucrativos de que s o exemplo as Miseric rdias e a cria o de mecanis mos b sicos de seguro ex ADSE perspectivas actuais em bio tica 91 NASCER E CRESCER revista do hospital de criangas maria pia ano 2008 vol XVII n 2 Foi ap s a revolu o de Abril de 1974 que se passou a considerar que o Estado deve ser respons vel pela assis t ncia na doen a aos seus cidad os e em 1979 foi criado o Servi o Nacional de Sa de SNS inspirado no modelo ingl s financiado atrav s dos impostos e com o Estado como o grande prestador de cuidados trinta anos depois do modelo original Os port
159. stomia para alimenta o nos primeiros meses de vida sofreu um processo de defor ma o esquel tica ao longo dos anos que se acompanhou de lenta desloca o do estoma em aproxima o progressiva grade costal esquerda acabando por provocar traumatismo desta com conse quente processo inflamat rio e quadro doloroso Trata se de situa o pouco frequente mas poss vel em doentes deste tipo com deforma o esquel tica progressiva A observa o da regi o ab dominal e da base do t rax mostrou a desloca o e processo inflamat rio dos tecidos e a endoscopia permitiu verificar n o existir qualquer processo patol gico 102 qual o seu diagn stico a n vel g strico A figura 1 mostra nos o bal o de fixa o do bot o de gastrosto mia bem posicionado e aus ncia de si nais inflamat rios Tendo em conta a necessidade de manter um estoma perme vel uma vez que o doente fazia alimenta o exclusiva por essa via decidiu se proceder colo ca o de nova PEG em local significati vamente afastado da grade costal e ao encerramento do estoma inicial A figura 2 mostra nos a camp nula da segunda PEG e o bal o do bot o inicial antes do encerramento do primeiro estoma Em conclus o diremos que se veri ficou desloca o do estoma por deforma o esquel tica progressiva com trau matismo da grade tor cica e dor que se resolveu com a coloca o de nova PEG Nascer e Crescer 2008 17 2 101 102 B
160. stro Hosp D Estef nia Maria Sameiro Faria Hosp Maria Pia Sindrome de Alport Ana Paula Serr o Hospital D Estef nia Cistinose e Hiperoxal ria Ana Rita Sandes Hosp Santa Maria Doen a renal poliquistica autoss mica recessiva Ant nio Jorge Correia Hosp Ped de Coimbra 10 30h Caf com Posters Moderadores Carmen do Carmo Hosp Maria Pia Ana Paula Serr o Hosp D Estef nia 11 00h Comunica es livres Moderadores Margarida Abranches Hosp D Estef nia Paula Matos Hosp de Santo Ant nio 12 00h 22 anos da Revista Portuguesa de Nefrologia e Hipertens o Moderadores S lvia Alvares Hosp Maria Pia Eloi Pereira Hosp Maria Pia A import ncia de publicar Fernando Carrera Editor in Chief Portuguese Journal of Nephrology and Hypertension C lia Madalena CH P voa Varzim Vila do Conde 13 00h Almo o de encerramento 25 ANOS DO SERVI O DE NEFROLOGIA PEDI TRICA DO HOSPITAL DE CRIAN AS MARIA PIA Organiza o do Servi o de Nefrologia Pedi trica Unidade Hospital de Crian as Maria Pia Centro Hospitalar do Porto E PE Eloi Pereira Concei o Mota Sameiro Faria Teresa Costa Direc o da Sec o de Nefrologia Pedi trica da Sociedade Portuguesa de Pediatria Helena Jardim Presidente Ros rio Stone Vice Presidente Concei o Mota Secret ria Arlete Neto Tesoureira Clara Gomes Vogal Paulo Calhau Vogal Convidados Fernando Coelho Rosa Ant nio Vilarinho
161. tado pela perda da linha de Klein linha tra ada pela extens o do bordo superior do colo femoral e que em condi es nor mais deve interceptar cerca de 20 da cabe a femoral A ep fise pode apresen tar redu o da sua espessura em virtude do seu desvio Visto que a direc o do desloca mento da ep fise mais frequentemente no sentido posteromedial com predomi nio do seu componente posterior pode ser apenas vis vel no perfil da anca ide almente com incid ncia de pernas de ra pelo que na suspeita esta incid ncia deve ser pedida H quem advogue tamb m a eco grafia da anca para avaliar eventual der rame articular associado que pode indi car instabilidade da les o A Resson ncia Magn tica Nuclear tem pouco interesse se o Rx for evidente ficando indicada nos casos duvidosos e nos os casos pr desvio ou desvio limita do em que o RX pobre Esta tamb m indicada nas complica es necrose avascular condr lise les o do labrum acetabular por conflito femuro acetabu lar artrose precoce Na aus ncia de RMN pode conside rar se a TC O seguimento faz se com RX para avaliar a posi o da ep fise a remodela o ssea adjacente e as complica es Nascer e Crescer 2008 17 2 105 106 BIBLIOGRAFIA 1 Blooberg TJ Nutall J Stoker DJ Ra diology in early slipped capital femo ral epiphysis Clin Radiol 1978 29 657 667 2 Lalaji A Umans H Schneider R Mintz D Lie
162. tem dados cl nicos sobre as gravidezes a ele expostas Assim desconhece se o risco para o ser humano Embora os estudos em animais n o indiquem um risco potencial durante a gravidez o tratamento com SAIZEN deve ser interrompido no caso de ocorrer uma gravidez Aleitamento Desconhece se se as hormonas pept dicas ex genas s o excretadas no leite mas a absor o da prote na intacta pelo tracto gastrintestinal da crian a improv vel EFEITOS SOBRE A CAPACIDADE DE CONDUZIR E UTILIZAR M QUINAS SAIZEN n o interfere com a capacidade de conduzir ou operar com m quinas EFEITOS INDESEJ VEIS At 10 dos doentes podem apresentar vermelhid o e prurido no local da injec o particularmente quando se utiliza a via de administra o subcut nea Espera se que ocorra reten o de fluidos durante a terap utica de substitui o com hormona do crescimento no adulto Edema edema articular artralgias mialgias e parestesias podem ser manifesta es cl nicas desta reten o de fluidos No entanto estes sintomas s o geralmente transit rios e dependem da dose Os adultos com defici ncia de hormona do crescimento em consequ ncia do diagn stico deste d fice na inf ncia apresentam uma menor frequ ncia de efeitos secund rios do que os que iniciam a terap utica na idade adulta Podem formar se anticorpos somatropina em alguns doentes desconhece se o seu significado cl nico e at data estes anticorpos t m apresentado baixa capacidade de liga
163. ternativas e tal tarefa deve manter se na rea de responsabilidade dos M dicos atrav s da sua Ordem pro fissional e n o deve ser transferida para o poder pol tico A quest o dos Medicamentos Entendo como naturais e desej veis as medidas a tomar com vista a refrear o consumo e o desperd cio na prescri o de medicamentos n o s por raz es de efici ncia mas tamb m de efic cia e qualidade evitando assim ao m ximo a iatrogenia dos mesmos A melhoria da qualidade do aten dimento m dico incluindo a rapidez no acesso e a garantia de cuidados continu ados ser certamente das medidas com maior impacto na redu o da prescri o e do consumo de f rmacos A forma o nas Escolas de Medici na e a forma o P s Graduada s o ex tremamente importantes para incutir nos m dicos o sentido cr tico e o rigor nas prescri es e impedir que os mesmos se jam alvos f ceis do marketing da ind s tria farmac utica esquecendo por vezes consciente ou inconscientemente as nor mas ticas da sua profiss o Considero fundamental que os governos exer am NASCER E CRESCER revista do hospital de crian as maria pia ano 2008 vol XVII n 2 fortes press es sobre a ind stria farma c utica e por via de legisla o concerta da consigam limitar o seu marketing ao essencial reduzir os lucros baixando o pre o dos medicamentos e fomentando o desenvolvimento dos gen ricos A par da introdu o j efectuad
164. tism Diagnostic Observation Schedule e ADI R Autism Diagnostic Interview e examinadas pelos auto res Este grupo abrangeu 110 crian as Utilizando quatro conjuntos de crit rios de diagn stico DSM IV CID 10 Gill DSM IV 2 9 to ICD 10 2 7 to Gillberg and Gillberg s criteria and 1 6 to the criteria of Szatmari et al Conclusions The results em phasize the need to reconsider the diagnostic criteria of AS The impor tance of multi informant sources came up and the need of several inform ants was highlighted especially when diagnosing the broader pervasive de velopmental disorders berg amp Gillberg e Szatmari obtiveram se valores de preval ncia de 2 5 2 9 2 7 e 1 6 1 000 respectivamente Esta variabilidade com os crit rios utilizados vem comprovar que os crit rios neces sitam ser reformulados Entre os as pectos menos consensuais destacam se os problemas da linguagem para as classifica es da CID 10 e DSM IV n o pode haver atraso na linguagem e no desenvolvimento cognitivo en quanto que Gillberg admite que possa haver atraso na linguagem A DSM IV estabelece como crit rio obrigat rio a exist ncia de d fice no funcionamento social ou ocupacional da crian a curio samente duas das crian as da amostra nunca tinham precisado de procurar cuidados de sa de ou para problemas de desenvolvimento Para Gillberg estas crian as s o do ponto de vista motor desajeitadas o termo clumsi ness
165. udes j de si abalado pelo do m dico cientista ser definitivamente enterra do pelo do m dico economicista o que constituir um grave dano para doentes e m dicos N o devemos esquecer nos que perante cada doente individual o m dico tem obriga o de fazer o m ximo e de procurar a melhor solu o e os me lhores cuidados Nas circunst ncias em que ao mesmo tempo profissional assalariado o m dico v se muitas vezes no meio do conflito de interesses entre doentes e institui es prestadoras de cuidados de sa de devendo assumir sempre a defe sa dos leg timos interesses dos doentes de acordo com as boas pr ticas m dicas e com o seu dever hipocr tico o que nem sempre f cil THE HEALTH TRILEMMA DIFFICULTIES AND SOLUTIONS ABSTRACT In modem societies Health is seen as a good of merit equity in access and provision of health care are social values that have acquired great relevance in the second half of the XX Century especially in Europe being widely accepted for all political ideologies except for radical lib eralism Physicians search incessantly to improve the efficacy and quality of health care in an endless fight against death and suffering and the remarkable scien tific and technological progress achieved by Medicine is the victorious expression of this effort complemented by innumer able other areas of human knowledge But these undeniable progresses both philosophical and scienti
166. ugueses passaram a ter o direito constitucional aos cuidados de sa de prestados por um sistema geral compreensivo e gratuito texto original Desde ent o o SNS sofreu altera es das quais se destacam a Lei de Ba ses da Sa de 1990 o Estatuto do SNS 1993 a Altera o do Estatuto do SNS 1998 e as reformas mais recentes em 2002 No entanto mant m se consigna dos na Constitui o da Rep blica Portu guesa os princ pios da Universalidade e Generalidade na cobertura e os valores da Equidade no acesso e da Solidarieda de no financiamento A universalidade pressup e que to dos os cidad os sem excep o estejam cobertos por esquemas de promo o e protec o da sa de e por servi os pres tadores de cuidados Em tese tal princi pio est consagrado conjugado de forma insepar vel com o princ pio da generali dade Este princ pio aponta para o direito dos cidad os a todo o tipo de cuidados de sa de cuidados compreensivos e conti nuados Apesar disso estes valores es t o longe de estar satisfatoriamente cum pridos e a solidariedade no financiamento tem mesmo vindo a decrescer O princ pio da generalidade n o cumprido j que o SNS n o tem capaci dade para dar cobertura a um vasto con junto de presta es um n mero signifi cativo de portugueses n o t m de facto acesso a um m dico de fam lia que lhe garanta cuidados continuados o acom panhamento da crian a do nascimento at
167. uma taxa de contribui o progressiva n o apenas ba seada nos rendimentos do trabalho como no modelo alem o de Bismark mas na globalidade dos rendimentos de cada cidad o Excepcionais e tempor rias si tua es de sub financiamento poderiam ser objecto de correc o atrav s do Or amento Geral do Estado sendo que em seguida e obrigatoriamente ter se iam que desencadear os ajustes necess rios ao equil brio financeiro do sistema Por seu lado as reas do Ensino e da Investiga o M dica deveriam ser de finitivamente separadas da vertente as sistencial da Sa de em termos de finan ciamento e gest o ao contr rio do que se passa actualmente Estas e a rea da Sa de P blica deveriam ser financiadas por fundos provenientes do Or amento Geral do Estado impostos O opting out voluntario ex Alema nha ou obrigat rio ex Holanda para cidad os com rendimento superior a um certo n vel a meu ver altamente desa conselh vel especialmente em Portugal por v rios motivos Primeiro porque desde logo implicam uma quebra grave do va lor da solidariedade no financiamento da Sa de expressado na Lei Fundamental do pa s e que continua a ir de encontro estou certa ao sentimento maiorit rio da sociedade portuguesa onde culturalmen te predomina ainda o colectivismo contra o individualismo ao contr rio dos pa ses de cultura anglo sax nica como o Reino Unido e sobretudo os E U A Depois a sa d
168. uta o e do desempenho dos seus profissionais altamente qualificados Arealidade portuguesa demonstra sociedade que a exist ncia de profissio nais no SNS em estado de permanente conflito de interesses pelo exerc cio si mult neo das suas actividades noutras institui es p blicas ou privadas tre mendamente nociva Esta promiscuidade n o s prejudica a efici ncia dos servi os como em certos casos n o pouco frequentes favorece a exist ncia de comportamentos que vio lam gravemente a tica profissional No sector p blico os profissionais s o ex cessivamente originais na interpreta o dos seus deveres de assiduidade pon tualidade e cumprimento de hor rios no sector privado n o existe qualquer con trolo de pre os e de qualidade Em rela o aos m todos de re munera o est para mim mais do que provado que o modelo de remunera o por sal rio fixo totalmente obsoleto n o s para os Cl nicos Gerais mas para to dos os m dicos indiscut vel que deve haver uma parte do sal rio fixa e uma parte deve ser reservada para premiar o desempenho N o f cil encontrar m to dos adequados para avaliar o desempe nho dos profissionais de Sa de e deve acima de tudo haver consci ncia de que nem todas as realidades da Medicina po dem ser avaliadas da mesma maneira Se n o forem tidas em conta as par ticularidades de cada realidade pode mos facilmente resvalar para a promo
169. ve COMENTARIOS Os autores procuraram ver a rela o entre a depress o p s parto e sin tomatologia comportamental nomeada mente irritabilidade choro perturba es do sono e problemas alimentares Utiliza ram para avaliar a depress o a Escala de Edimburgo Encontraram depress o em 34 das m es verificaram uma rela o directa entre a extens o da depress o e as perturba es comportamentais uma boa resposta terap utica e um dropout elevado nas m es que n o aceitaram tratamento Concluem afirmando que o tratamento precoce das perturba es e a aceita o por parte das m es das su gest es do psiquiatra podem resultar em melhores cuidados na diade m effilho E se m e e filho est o mais bem cuidados a restante fam lia tamb m estar redu zindo se entre outros o risco de maus tratos incluindo a viol ncia dom stica e pior ainda o risco de morte pois as do en as psiqui tricas s o a principal causa de morte materna e s o agravadas pela gesta o e p s parto H outras consequ ncias da de press o p s parto As m es deprimidas falam menos e com uma entoa o mais mon tona do que pode resultar preju zos Filiz Simsek Orhon Betul Ulukol Atilla Soykan Acta Paediatrica 2007 96 1777 1783 symptoms A psychiatrist interviewed the mothers with depressive symptoms and psychiatric treatments were admin istered accordingly The associations between depressive symptoms and mate
170. xperi ncia pessoal abertos s experi ncias relata das oralmente por colegas e literatura escrita que at meados do s culo XX n o abundava as novidades demora vam a chegar A facilidade na partilha de experi ncias promovida pelas novas tecnologias de informa o veio permi tir aos m dicos o acesso s inova es com uma rapidez que antes nunca fora poss vel e veio facilitar o aparecimento deste conceito de Medicina Baseada na Evid ncia Os modernos modelos de Gest o Baseada na Cl nica t m por base estudos que nos permitem elaborar indicadores de sa de das popula es Os indicado res de sa de de uma popula o permi tem nos caracterizar o estado de sa de da mesma estabelecer prioridades e elaborar planos de ac o racionais Tais modelos visam aumentar a efic cia e a qualidade dos cuidados ao mesmo tem po que promovem uma utiliza o racional dos recursos Mas a qualidade em Sa de n o depende apenas da efici ncia t cnica dos actos praticados pelos m dicos e outros profissionais de sa de Tem di mens es que os excedem largamente e que podem assumir grande relev ncia e condicionar a aprecia o que os doentes fazem em rela o ao servi o que procu ram A aten o dada a estas dimens es tamb m recente V rios pa ses europeus desenvol veram Sistemas de Controlo da Qua lidade com particular destaque para a Inglaterra onde foram criados institutos independentes para o efeito

2 Vol XVII 2008 - Revista Nascer e Crescer

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