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Scarica il pdf - Società Italiana per lo studio della fibrosi cistica

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1. Il disagio emotivo del paziente e della sua famiglia un problema di chi Terapia steroidea quale il suo impiego nella pratica clinica dopo l introduzione dell ibuprofene e dell azitromicina ed in attesa dei farmaci antiinfiammatori pi specifici per la pneumopatia della fc L espettorazione indotta dalla soluzione salina ipertonica 6 erogata da un aerosolizzatore a compressore L espettorazione indotta dalla soluzione salina ipertonica 3 erogata da un nebulizzatore ultrasonico Il caso di A A scelte sul fine vita Randomized controlled trials RCT cosa sono e come interpretarli in maniera critica 2 parte valutazione dei risultati Digital life la tecnologia puo cambiare la vita Orizzonti FC Organo della Societa Italiana per lo studio della Fibrosi Cistica In questo numero Editoriali L operatore sanitario ed il disagio psicologico di pazienti e familiari cosa mettere in yw o N atto per riconoscerlo comprenderlo e dare una risposta assistenziale coerente Pag 7l P Catastini d Modalit di prelievo di campioni biologici provenienti dalla vie aeree nella terapia della 3 Pag 73 prima infezione o dell infezione intermittente da P aeruginosa G Taccetti V Boni I Falai C Braggion Opinioni E A cura di R Casciaro L Ratclif M Ros Il disagio emotivo del paziente e della sua famiglia un problema di chi a Pag 76
2. Il mio comportamento a questo proposito non standardizzato Ritengo sia importante essere flessibili in rapporto al tipo di persona e di situazione Bisogna tenere conto del suo vissuto del bagaglio culturale della sua capacit di coping Mi sforzo di mantenere la giusta distanza cercando di non dare mai niente di scontato e di non formulare giudizi G Amenta Infermiere Verona Servizio Pediatrico Orizzonti FC 2009 5 3 Z A E Dibattito o prodo Orizzonti FC Terapia steroidea quale il suo impiego nella pratica clinica dopo l introduzione dell ibuprofene e dell azitromicina ed in attesa del farmaci antiinfammatori piu specifici per la pneumopatia della fc 2S9 Dibattito Premesse di fisiopatologia Nel Congresso Europeo FC 2009 svoltosi a Brest credo che siamo usciti tutti dalla sessione plenaria pomeridiana con il dilemma se nella fibrosi cistica nasca prima l infezione o l infiammazione Ad oggi non siamo in grado di dare una risposta scientifica a questa domanda Il meccanismo che lega la funzione alterata del gene CFTR all infezione batterica cronica ed all infiammazione delle vie aeree non e stato ancora chiarito in letteratura La ridotta secrezione di cloro dovuta al difetto CFTR associato a quello dei canali di trasporto ionici porta infatti ad una disidratazione delle secrezioni endobronchiali e ad una difettosa clearance mucociliare Queste secrezioni dense ostruiscono il l
3. l infermiere riconosce che l interazione fra professionisti e integrazione interprofessionale sono modalit fondamentali per far fronte ai bisogni dell assistito Ancora al Capo IV art 20 l infermiere ascolta informa coinvolge l assistito e valuta con lui i bisogni assistenziali anche al fine di esplicitare il livello di assistenza garantito e facilitarlo nell esprimere le proprie scelte e all art 24 l infermiere aiuta e sostiene l assistito nelle scelte fornendo informazioni di natura assistenziale in relazione ai progetti diagnostico terapeutici e adeguando la comunicazione alla sua capacita di comprendere Sempre allo stesso Capo all art 35 troviamo l infermiere presta assistenza qualunque sia la condizione clinica e fino al termine della vita dell assistito riconoscendo l importanza della palliazione e del conforto ambientale fisico psicologico relazionale spirituale e all art 36 e 37 l infermiere tutela la volont dell assistito di porre dei limiti agli interventi che non siano proporzionati alla sua condizione clinica e coerenti con la concezione da lui espressa della qualita di vita e infermiere quando l assistito non e in grado di manifestare la propria volont tiene conto di quanto da lui chiaramente espresso in precedenza e documentato L articolo 39 dello stesso capo recita l infermiere sostiene i familiari e le persone di riferimento dell assistito i
4. esempio la relazione uomo telefonino all interfaccia fra fascino della tecnologia e bisogno di relazione di comunicazione e di appartenenza L uomo e ragione ed affettivit bisogno di comunicare mentre il telefonino protesi strumento di comunicazione ma per alcune sue funzioni anche in grado di essere interlocutore in una relazione che giunge talvolta 111 Orizzonti FC 2009 5 3 OS Mao Orizzonti FC cultura ed arte Iltelefonino permette quella che Lei ha chiamato doppiezza dell uomo capace di presentarsi diverso ai diversi interlocutori Anche guesto se pu aiutare l equilibrio dei singoli non irrilevante Certo ma questo riguarda di pi la parte del telefonino che si lega ad internet che permette una fuga dalla realt e quindi dal mondo concreto per ripararsi in una second life uno spazio che non esiste dove si ha l impressione di stare meglio Ma solo una impressione una manipolazione del mondo concreto La cosa che poi internet permette che se si ha davanti qualcosa di sgradevole cliccando si pu uscire mentre nella vita reale questo non possibile E molto pi difficile fuggire dalla realt Nella vita reale importante saper interagire sapersi adattare affrontare la realt e non scappare Leihascritto letecnologie digitali che io ammiro e di cui il telefonino e la sintesi straordinaria se domineranno il mondo cancelleranno il pen
5. 1 35 2 85 necessario trattare 3 pazienti per avere un beneficio in pi rispetto al trattamento utilizzato nel gruppo controllo una misura che consente di valutare in modo pi semplice e immediato la dimensione di efficacia di un trattamento Per tale motivo PNNT considerata la possibile non equivalenza fra risultato statisticamente significativo espresso in termini di valore p e beneficio clinico rappresenta un ottimale modalit per esprimere i risultati di un trial In generale considerato ottimale un NNT lt 5 Comunque i valori ottimali dipendono molto dal tipo di beneficio ottenuto col trattamento se il beneficio la prevenzione di una morte pu essere ottimale anche un NNT superiore a 5 soprattutto se ottenuto per malattie molto frequenti e gravate da un elevato tasso di mortalit l inverso si pu dire se il beneficio si ha su un end point secondario non strettamente correlato ad end point veri LNNT pu essere anche usato come NNH ovvero numero necessario per causare un danno nella misurazione degli effetti indesiderati di un trattamento Un contributo che facilita linterpretazione critica dei risultati degli RCT fornito dall intervallo di confidenza IC espressione di quanto precisa la stima degli effetti del trattamento di uso crescente ad integrazione o al posto del valore p e incluso nelle raccomandazioni CONSORT Consolidated Standards of Reporting Trials Moher et al Ann Intern Med 2
6. 92 tosse persistente presenza di wheezing segni di distress respiratorio emottisi dolore toracico discomfort Eseguire a fine inalazione una breve seduta di disostruzione bronchiale secondo la tecnica adottata abitualmente dal paziente Sistema a pressione espiratoria positiva Drenaggio autogeno Tecnica di espirazione forzata Espirazione totale lenta a glottide aperta in decubito laterale Espirazione lenta prolungata seguita quando possibile da tosse su richiesta Procedere utilizzando guanti monouso alla raccolta del campione entro il contenitore sterile come nella procedura standard per l analisi dellespettorato spontaneo o in alternativa Raccogliere le secrezioni attraverso l aspirazione ipofaringea utilizzando il sondino sterile collegato alla siringa da 20 ml contenente 5 ml di soluzione fisiologica inserire il sondino attraverso la bocca del paziente fino all ipofaringe aspirare con la siringa ed introdurre il materiale prelevato nella provetta cilindrica 88 SITAS Orizzonti FC Escludere i materiali biologici francamente salivari Un accurata e precoce identificazione dei batteri patogeni in FC e importante sia per il controllo dell infezione cronica batterica sia per l impiego di una terapia antibiotica precoce al fine di eradicare la prima e o l intermittente colonizzazione da Pseudomonas aeruginosa Informazioni microbiologiche addizionali di valore clinico possono essere fornite dalle colture dei camp
7. Il presente scritto intende commentare dal punto di vista di un professionista psicologo un caso clinico in tema di cure FC e fine vita Dalla descrizione iniziale si presenta un particolare clima di reparto dove si percepisce una certa emozionalit attorno ad un paziente che sta male In stanza di degenza invece il clima e silenzioso il paziente non parla le emozioni si respirano a fatica una comunicazione non verbale che si definisce nella postura del paziente nel suo respiro veloce nelle parole della madre riferimenti sono i valori numerici dell ossimetro i sintomi dell ipercapnia la nostra cornice nella realt che ci segnala Paggravarsi delle condizioni cliniche A non parla non ne conosciamo i motivi forse troppo affaticato dal punto di vista respiratorio in grande apprensione ma questa una sua modalit tipica come dice la madre La comunicazione dell accelerazione del peggioramento delle condizioni cliniche quindi non verbale c qualcosa di forte ed evidente che non esplicitato in parole Il medico sente la necessit di conferire col genitore fuori dalla vista del paziente proteggendolo dalla realt almeno fino a quando sar chiaro cosa fare in accordo con la volont della madre del paziente stesso possibilmente esistono concrete opportunit di sopravvivere fino all arrivo degli organi dato che un paziente in lista d attesa per il trapianto polmonare Tale
8. ansia ed al vissuto depressivo del paziente e o genitori meritano comportamenti di natura preventiva di identificazione tempestiva e di supporto terapeutico per realizzare tale obiettivo in assenza di reali occasioni formative che sin qui siano state offerte agli operatori sanitari penso che lo strumento pi efficiente efficace pur con alcuni limiti sia la modalit della continuit assistenziale per fasce d et nella nostra Unit Operativa da parte di equip multidisciplinare dedicata che opera con confronto reciproco strutturato dove le esperienze emotive del paziente trovano spazio di essere discusse al pari della sua tosse o della sua steatorrea la consuetudine anche empatica che ne deriva arricchisce la qualit terapeutica gratificando nel suo percorso sia gli operatori che i pazienti ciascun operatore trover nell ambito della mission dell equip le proprie originalit di comportamento C D Orazio Medico Verona Servizio Pediatrico Quando mi trovo ad affrontare con un paziente un momento di particolare disagio emotivo mi pongo in atteggiamento di accoglienza cercando di mantenere la giusta distanza Empatia comprensione professionalit anche se non esiste una ricetta valida per tutte le situazioni e spesso ci si affida a quel buon senso che nasce dall esperienza e dal confronto con i propri colleghi di lavoro M Sanguanini Fisioterapista Verona Servizio Pediatrico
9. controllo del dolore come sintomo multidimensionale fisico emotivo psicologico sociale e spirituale accanto a tutte le altre figure del team Cosi possono venirci in aiuto metodiche come la stimolazione analgesica transcutanea TENS nella gestione non farmacologica del dolore l uso di terapie manuali per ridurre le contratture e i dolori muscolo scheletrici Anche l uso del massaggio o di metodiche alternative quali ad esempio l aromoterapia lo shiatsu o la musicoterapia attualmente sperimentate nell ambito delle cure palliative dei malati terminali di cancro potrebbero essere utilizzate nei nostri pazienti per lenire gli stati di ansia e permettere un miglior senso di benessere Per prevedere questi nuovi percorsi di cura per necessario far maggior chiarezza su questo periodo cos cruciale della vita dei nostri pazienti La morte in questo nuovo approccio culturale non pi vista come una nemica da combattere fino allo stremo ma un evento inscritto nella natura della nostra condizione umana e pertanto degna di maggior attenzione Questo nuovo modo di vedere le cose deve toccare anche noi operatori bisogna saper riconoscere i propri limiti come curanti e terapisti recuperando il senso profondo della medicina come scienza ed arte per la salute psicofisica dell essere umano Riferimenti bibliografici MW Elliott The interface crucial for successful non invasive ventilation Eur Resp 2004
10. i recensori Cochrane sono giunti alla conclusione che la dose pi elevata molto efficace nel rallentare la progressione della malattia polmonare ma non dovrebbe essere usata per l elevato rischio di effetti collaterali Gli autori concludono anche che la dose pi bassa mg Kg potrebbe essere usata per un tempo non inferiore ai 24 mesi ponendo anche in questo caso molta attenzione agli effetti collaterali Fra questi la cataratta ed il difetto di crescita si sono dimostrati i principali Il ritardo di crescita appare dopo 24 mesi con la dose di mg di prednisone e dopo 6 mesi alla dose doppia Questo importante effetto secondario viene notato solamente nei maschi e non nelle femmine e persiste da 6 a 7 anni dopo la sospensione del trattamento Nella genesi del ritardo di crescita resta chiaramente difficile da definire il possibile ruolo parziale della malattia sottostante Le conclusioni ovvie portano gli autori ad affermare che diventa necessario aggiustare la dose per ottenere il miglioramento della funzione polmonare senza causare un arresto di crescita effetto che gia di per s abbastanza frequente nei pazienti con forme di malattia severa che sono quelli oltretutto maggiormente candidati alla terapia cortisonica a lungo termine Le nostre convinzioni e il nostro comportamento La letteratura sicuramente riveste un ruolo notevole nell indirizzare le scelte terapeutiche nel nostro Centro Nella nostra prassi un pazien
11. polemiche difficili da gestire nonostante le molte risposte che l equipe cerca di dare Tutti questi comportamenti devono essere ascoltati compresi e inseriti nel sistema dei singoli pazienti soffermandoci su che cosa ci sollecitano emotivamente e cercando di capire se tali comportamenti si inseriscono all interno della struttura della persona tutto ci nell ottica che ogni cambiamento di comunicazione comunque pu essere sostenuto anche da uno stato depressivo interno che il sistema sta inizialmente arginando con meccanismi di ruolo compensatori Sarebbe dunque importante che l equipe riuscisse a individuare precocemente tali quadri poich qualora i meccanismi difensivi tendessero a divenire inefficaci potrebbero emergere risposte depressive manifeste con le ovvie conseguenze ad esse legate Pur nella complessit che rappresenta l affrontare la dimensione della gestione degli aspetti emozionali del paziente e consapevoli che questo contributo pu essere solo un elemento di spunto e riflessione possiamo concludere focalizzando l attenzione su due aspetti del problema luno concettuale e l altro gestionale Il punto di vista concettuale riguarda la dimensione depressiva in presenza di malattia cronica che si differenzia rispetto a quella possibile nella popolazione sana in quanto collegata all angoscia dell evoluzione della malattia Per quanto riguarda il secondo aspetto non e utile pensare che la gestione di cio sia co
12. valutare in maniera ottimale non mediante RCT bensi attraverso Studi osservazionali di fase IV post marketing che permettono la valutazione dell efficacia di interventi gia approvati in setting pi usuali e su un maggior numero di pazienti Tali studi se protratti nel tempo possono essere molto utili anche nella valutazione dell impatto dell intervento su end point veri come la mortalit Infine essi permettono anche di meglio valutare la sicurezza del trattamento in quanto hanno maggiore probabilit di evidenziare effetti avversi anche rari spesso non osservabili nel corso di RCT per il numero pi limitato di soggetti inclusi e a volte per la breve durata o per l esclusione di pazienti con condizioni che potrebbero aumentare il rischio di eventi avversi malattie associate trattamenti associati etc Per valutare la validit esterna e l applicabilit dei risultati di un RCT bisogna dare una risposta alle domande riportate nella tabella 2 Per questo tipo di valutazione e fondamentale che gli autori dello studio I risultati del trial sono concordanti con quelli di trial precedenti o se non lo sono pu la discordanza essere spiegata es diverse caratteristiche dei pazienti diverse modalit di somministrazione del trattamento etc Se la discordanza non spiegabile il trattamento rimane in un area grigia di incerta efficacia Se il trial mostra un risultato positivo del trattamento sperimentale l andamento dei cont
13. Bianchi L Brunetti G Radaelli A Morcato G Mutti A Spanevello A Malerba M Bronchoalveolar lavage sputum and exhaled clinically relevant inflammatory markers values in healthy adults Eur Respir 2007 30 769 78 Orizzonti FC 2009 5 3 L d n r in terapia ein u a a E eh dept m 4 PINE k rey PE m pa ee lacada am a n sabres er border at b e e e e i i e m i a ai le esacerbazioni nonostante una r ge I 2 5 di 5 5 o 2 E E ERE V iy 509 co bal el O a b U O v oc E E Z a a ii C v N E Y L O E O E N a Su 908 C No A5 E 2 os 5 O s S v O TEELCENODE tae dl anog E Bno a V m O Sc G U noc 8 W aa O o 8 da P o D O Z m Q gt D o gt P E Oo U G ee G U O zr aA Loo ga A Y x v gt 2 2 a 2 IES ob o C GQ w lt o P O a U 4 E i a i i A i F U n O 9 o CN g Z C 50 de a i E a sha ma m als wm i m gt m m u m a i m m ee E a m n u n m k U o 9 of a 0 L v U it oe ee be k EES Thiet Ses A h ore I pr q A o a O gt c S x lt o LL ee dr ic di tri ji u oe jd m T m m m ae mn m La SgAOFgres pF Be og AMAIA B cd _ U oO O q C i U G p o ia E La yaa ar la F os Cc n UL o D lt o gt i h h ii i i i O a U A q Y O Ne le tn a rede se beret eee ee eas 4 ri persi ne ar a O o C a gt NC UOC T a i i E k g B i i i a i a a
14. Results Participant flow 13 14 15 16 17 Ancillary analyses 18 Adverse events 19 TI hen ACC explanation of any interim analyses and stopping rules Method used to generate the random allocation sequence including details of i atratificationi sd Mo oca MEAS oachanren who enrolled participants and who assigned participants to their groupe Whether or not participants those administering the interventions and those assessing the outcomes were blinded to group assignment lf done how the success of blinding was evaluated Statistical methods used to compare groups for primary outcome s methods for additional analyses such as subgroup analyses and adjusted analyses Pow Or FERA TIFO SCA pt A ERE sine TOPON PO BUENA SI parapeti Ey Feoeiving intended treatment completing the study and analyzed for the primary outcome Describe protocol deviations from study as planned together with reasons Dates defining the periods of recruitment and follow up Baseline demographic and clinical characteristics of each group Number of participants denominator in each group included in each analysis and whether the analysis was by intention to treat State the results in absolute numbers when feasible eg 10 20 not 50 For each primary and secondary outcome a summary of results for each group and the estimated effect size and its precision eg 95 confidence interval Address multiplicity by repo
15. ancora inferiore al 90 occorre avvertire il medico che prender i provvedimenti del caso e la procedura non va terminata con l invio a domicilio fino a decisione del medico Il termine della procedura con l invio a domicilio avviene se il valore del FEV superiore o uguale al 90 del valore basale Registrare prima dell invio a domicilio frequenza cardiaca frequenza respiratoria ed SpO Se vi una riduzione di SpO maggiore del 4 rispetto ai valori basali se la frequenza respiratoria maggiore di 5 respiri minuto rispetto al valore basale e se la frequenza cardiaca maggiore di 20 bpm rispetto ai valori basali consultare il medico prima dell invio a domicilio Se Orizzonti FC 2009 5 3 SEM Orizzonti FC invece la situazione del paziente e stabile anche per i parametri sopra considerati il paziente puo essere inviato a domicilio Monitoraggio Il monitoraggio prevede la registrazione dei seguenti parametri secondo le modalit sopradescritte a SpO frequenza cardiaca e frequenza respiratoria b FEV La procedura ha dato risultati accettabili se stato raccolto un volume minimo di 0 5 mL il campione di sputo e colorato giallo verde o contiene stampi plugs misti a saliva Riferimenti bibliografici I Joos G F O Connor B on behalf of the European Respiratory Society Task Force Indirect airway challenges Eur Respir 2003 21 1050 1068 2 Pizz
16. bambino che comincia ad andare a scuola avr pi difficolt a rapportarsi agli altri con il suo bagaglio se i genitori gli hanno trasmesso solo la pesantezza di tale bagaglio e non anche il modo per metterlo sulle spalle In seguito certamente la fase adolescenziale la fase pi critica quella in cui le ansie si evidenziano e si possono manifestare comportamenti anomali Nella mia esperienza penso che i comportamenti probabilmente collegati ad un vissuto depressivo possano essere l apatia la scarsa cura di s l inappetenza l isolamento la logorrea lo sviluppo di atteggiamenti maniacali il mutismo Pastenia Con l evolversi della patologia nel paziente di fronte ad inderogabili decisioni terapeutiche insulina ossigeno trapianto diventa inevitabile il rebound psicologico G Amenta Infermiere Verona Servizio Pediatrico 2 Jens depressivi Nella sua esperienza diretta con i pazienti trova che la prevalenza di questi sintomi nell adulto sia simile Q uali sono i comportamenti che possono essere collegati ad un vissuto depressivo dati del Registro Nord Americano indicano che circa un 20 dei pazienti adulti esprime dati del registro nord americano ricalcano la situazione del nostro Centro adulti La progressione della malattia costringe il paziente ad accettare un progressivo peggioramento delle sue condizioni cliniche che spesso si traduce in un calo della qualita di vita percepita Uandament
17. centrale nel determinare il successo o insuccesso di un approccio terapeutico cos aggressivo e una condivisione delle scelte terapeutiche con il Centro trapianti di riferimento indispensabile Sempre sul piano tecnico bisogna anche ricordare che oggi si stanno facendo strada nuove modalit di assistenza al paziente critico come l assistenza polmonare extracorporea mini invasiva che appaiono promettenti anche per i pazienti con fibrosi cistica Possiamo dire quindi che le opzioni disponibili e le scelte conseguenti dipendono anche dalle facilities locali dell evoluzione delle modalit assistenziali del livello di collaborazione tra specialisti ecc Tutto ci in un divenire cui i Centri Fibrosi Cistica forniscono contributo determinante Secondariamente ma non per importanza e da dire che sul piano del vissuto personale i freddi numeri hanno un significato molto relativo Anche solo pochi pazienti che sopravvivono alla Rianimazione ottenendo la possibilit di essere trapiantati possono essere considerati motivazione forte a correre il rischio E chi viene motivato a curarsi con passione costanza e convinzione fatica ad arrendersi sapendo che comunque una seppur piccola possibilit esiste Parallelamente la degenza in Terapia Intensiva in condizioni critiche si accompagna alla possibilit di sollievo dalla sofferenza fatica per mezzo Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC idle di una adeguata sedazione Par
18. somministrazione locale per aerosol e per instillazione intratracheale in modelli sperimentali di polmonite nella cavia e di infezione polmonare cronica nel ratto Per somministrazione aerosolica all uomo i valori di MIC della tobramicina sono notevolmente superiori a quelli noti per somministrazione parenterale a causa dell effetto inibitorio locale esercitato dall escreato di pazienti affetti da fibrosi cistica nei confronti dell attivit biologica dell antibiotico aminoglicosidico somministrato per nebulizzazione Tuttavia negli studi controllati effettuati con BRAMITOB le concentrazioni di tobramicina raggiunte nelllescreato sono risultate adeguate per determinare l eradicazione dello Pseudomonas aeruginosa nel 30 e oltre dei pazienti trattati 5 2 Propriet farmacocinetiche Per via parenterale necessario somministrare dosi elevate di tobramicina affinch si raggiungano nell escreato concentrazioni inibitorie sullo Pseudomonas aeruginosa con il rischio di reazioni avverse sistemiche Per via inalatoria possibile invece somministrare concentrazioni adeguate di tobramicina direttamente a livello endobronchiale riducendo esposizione sistemica e di conseguenza il rischio di ototossicit e nefrotossicit Per somministrazione inalatoria di 300 mg di BRAMITOB a pazienti con fibrosi cistica si raggiunge nell escreato una concentrazione massima di 1289 mcg g dopo circa 30 minuti mentre nel plasma si raggiunge una concentra
19. 2009 Chronic condition self management support proposed competencies for medical students Chronic Illness 5 7 14 Rentsch D Dumont P Borgacci S et al 2007 Prevalence and treatment of depression in a hospital department of internal medicine General Hospital Psychiatry 29 25 31 Wagner E H Austin B T Davis C Hindmarsh M Schaefer J Bonomi A E 2001 Improving chronic illness care translating evidence into action Health Affairs 20 64 78 Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC AAN Modalita di prelievo di campioni biologici provenienti dalle vie aeree nella terapia della prima infezione o dellinfezione int ermitt ent e da P aeruginosa e infezioni polmonari croniche sono la piu classica manifestazione clinica della fibrosi cistica FC e rappresentano la prima causa di morbilit e mortalit 1 3 Nell infanzia i patogeni responsabili sono principalmente rappresentati da H influenzae e da S aureus successivamente con il progredire dell eta P aeruginosa il patogeno pi frequentemente isolato dalle vie aeree 4 L infezione iniziale da P aeruginosa se non tempestivamente riconosciuta e trattata evolve verso l infezione cronica 5 8 Dal punto di vista biologico la cronicizzazione dell infezione nell ambiente polmonare FC si accompagna all attivazione di particolari geni presenti nel genoma del germe con riorganizzazione delle cellule batteriche in biofilm e sintesi del pol
20. A D LI amp 5 n U U o sua O L E G o oO G 0 ra U Na C Q lt U i i i LI i i y o Ee 3D U 4 Z E v 9 S ae pet Cee ee E hoe cee rar WY U C y q lt W U SS gt ON Fie A AA sts eo aa sa aa A o a ras O yn G O N O o G 3 A o O i 1 i a i a f I a F O ce So o pi lado da a pa a 1 Y U gt E 5 gt o A De cul O uN N i a h i b a 1 h a i n 3 a 8 ee 3 TE Pf fo baa bog SR a a we E 25 vo EZ xi Td TAES VO V n 118 P ee ta ST E v DO C a O G C 0 o U c hb ladn alee dl slot bate pelos te E ot di i i i i i a i a i i i UW i Q o U O O o U N O o a U odos o o de a di ente n ee la PYP U R NGS v as o Dp O lt L 1 i i i y i i i i a i Pea o cd E gt CoOB aE 80503 Fa SAE PRO AE FE AS D 0 a r T U 50 G O D G v i p i E h a a a a F in 5 CEL a e g3 O R53 c safanzionpontinipost poncho AR E BEE O Yn Ma O Go o G G 00 c D 00 o lt i 1 a b ai i i al a i a i fv O O o o UV o O o o Ladder A PAN IA O O fa M ED E a s E A e Ca C a ros Ha E AAA A ES ES AS A on O NY i i i i dA h OS iL u G P ea amp ds y TE ree A fsa E Saree r ee i 9 O 8 8 Vu Z 33 5 8 9 8 gt nl UR RR tego Paget ae a a E av U m C n gt O G e FE d m m M M ua E E sla a ma Jo akh am 4 m m D n aa m a m a A k e U a Cc Y c Q U 4 4 Y O G i a
21. Dibattito pro con A Terapia steroidea quale e il suo impiego nella pratica clinica dopo l introduzione 7 i Pag dell ibuprofene e dell azitromicina ed in attesa dei farmaci antiinfiammatori pi 4 BD S specifici per la pneumopatia della fc M E Barbi E Da Dalt E Poli Trieste 18 A Alessandri Genova Saper fare A L espettorazione indotta dalla soluzione salina ipertonica 6 erogata da un acrosolizzatore Pag 86 a compressore N F Alatri Roma gt L espettorazione indotta dalla soluzione salina ipertonica 3 erogata da un nebulizzatore Wo Pag 90 ultrasonico Procedura tratta dal Therapeutics Development Network della Cystic Fibrosis Foundation C Braggion Firenze a Casi clinici E A cura di R Casciaro L Ratclif M Ros Caso 4 Pag 93 Bioetica A cura di P Funghi ef Il caso di A A scelte sul fine vita Pag 95 Medicina delle evidenze A cura di G Vieni Randomized controlled trials RCT cosa sono e come interpretarli in maniera iy Pag 105 critica 2 parte valutazione dei risultati Medicina cultura ed arte Digital life la tecnologia pu cambiare la vita LaVita Digitale di Vittorino Andreoli Pag 111 editore Rizzoli 2007 u y hy E Baldo Rovereto Orizzonti FC 2009 5 2 Orizzonti FC Organo della Societa Italiana per lo studio della Fibrosi Cistica Direttore Editoriale Cesare Braggion Comitato editoriale Erma
22. Maggiore familiarit con la morte forse consentirebbe un migliore controllo emozionale nel gruppo ed una sua presenza pi concorde ai bisogni del paziente Se veramente si sceglie di alleviare la sofferenza affinch non sia solo una delega un mettere il fallimento della cura fuori dai nostri occhi questi dovrebbero essere aspetti di cui prenderci carico strutturato nello svolgimento del nostro ruolo Quando ci si appresta a leggere qualcosa in merito alla fase terminale del paziente FC frequentemente ricorre un certo uso delle parole alternative al concetto di morte come fine vita o pi raramente exitus dal punto di vista psicologico una scelta lessicale che attenua la durezza l ineluttabilit l angoscia della morte del paziente rendendola pi compatibile con la realt della vita Ancora oggi la formazione degli operatori medici fortemente basata sulla cultura della cura che per sua natura nega esorcizza rimanda l evento della morte Questo se da un lato ha offerto importanti successi nell aumento dell et di sopravvivenza dei pazienti FC dall altro ha aggiunto una certa difficolt nel modulare adeguate comunicazioni ed interventi quando si ravvisa lo scacco delle risorse finora utilizzate e l appuntamento con la morte non pu pi essere rimandato con protocolli terapeutici terapie sostitutive e la stessa progettualit del trapianto Tutti gli operatori FC conoscono
23. al reparto di Terapia Intensiva o alle modalit di assistenza del fine vita from cure to care Nella storia di A A emerge come centrale la difficolt del medico nel gestire con la famiglia il tema dell accesso in Rianimazione in fase terminale Infatti mentre i familiari confermano la fiducia all equipe quello che dice Lei dottore nello stesso tempo il medico si sente forzato a proporre una soluzione che non lo convince affatto Sono poco convinto di ci che faccio Il problema quindi duplice da un lato non si e proceduto a maturare per tempo una scelta consapevolmente condivisa e la situazione clinica non consente di farlo ora dall altro lato il medico nutre delle grosse perplessit sulla scelta professionale da fare Su quest ultimo punto in sostanza appare evidente che il medico di A A ritiene poco convincente un accesso alla Rianimazione sia sul piano dell adeguatezza ambientale sia sul piano delle indicazioni cliniche L ambiente della Rianimazione viene usualmente descritto come freddo asettico incapace di fornire quel calore umano di cui un paziente e la sua famiglia hanno diritto negli ultimi istanti di vita Si comprende che la Terapia Intensiva vissuta come una realt diversa staccata dal mondo della fibrosi cistica altri medici altro personale altre modalit di cura Mancano i riferimenti di sempre Si smembra la squadra che ha giocato insieme la partita dell attesa di
24. avverte che sono forse mancati dei passaggi uno certo quello della discussione sulla eventualit della rianimazione iniziata precocemente e mantenuta nel tempo pur con la consapevolezza che le decisioni possono cambiare nel momento della estrema fatica respiratoria e l altro e quello dell uso tempestivo delle cure palliative nel caso citato non se ne fa menzione che comunque possono trovare uno spazio in ogni momento della cura superando lo schema mentale che vede contrapposta palliazione e cure eziologiche Iniziare precocemente le cure palliative insieme alle cure eziologiche non presentate come una rinuncia a quest ultime potrebbe forse aprire uno spazio in cui la scelta della rianimazione non sia solo la richiesta di non sofferenza Orizzonti FC 2009 5 3 Bioetica Orizzonti FC Gaetano Burgio Anestesista Assistent Professor Universita di Pittsburgh Direttore U O di Terapia Intensiva Istituto M editerraneo Trapianti e Terapie ad Alta Specializzazione Palermo gburgio ismett edu La scelta piu adeguata da compiere in un caso come quello proposto non puo essere il frutto dell esperienza di un singolo specialista Il rischio di vestirsi dei panni del rianimatore trapiantologo per suggerire la scelta migliore quello di utilizzare come criterio le statistiche i lavori scientifici perdendo di vista la complessit del singolo paziente e la storia della malattia E ben noto che il paziente
25. causa di morte il deteriorarsi cronico della funzione respiratoria fino all insufficienza respiratoria terminale Il trapianto di Polmone l unica scelta che interrompe il deteriorarsi della funzione respiratoria e diventa la possibilit di recuperare lo stato di salute Per affrontare il caso in questione ci sono quattro osservazioni da tenere presenti I Eventi acuti ma risolvibili Nella storia clinica del paziente con fibrosi cistica sopraggiungono episodi di insufficienza respiratoria che aggravano un danno gia esistente e che possono richiedere anche la intubazione oro tracheale per esempio un pneumotorace spontaneo o una emottisi massiva Il trattamento di tale situazione permette di ritornare alla ventilazione spontanea magari usufruendo di una assistenza meccanica non invasiva come nel caso di AA 2 Ipercapnea e sistemi di decapneizzazione In concomitanza dell insufficienza respiratoria si assiste ad un aumento della PaCO2 che all origine della cefalea e che concorre alla comparsa di coma ipercapnico Sono sempre pi diffusi dei decapneizzatori circuiti veno venosi che permettono di ridurre la CO2 in eccesso una forma di dialisi della CO2 Tale tecnica facilmente gestibile in Rianimazione con uno scarso impegno emodinamico per il paziente e riduce 98 la CO2 in attesa di risolvere la causa che lo ha determinato come per esempio il riacutizzarsi di un fatto infettivo 3 Intubazione pre trapianto
26. con fibrosi cistica seguito dall inizio della sua malattia da medici esperti in fibrosi cistica la famiglia pienamente coinvolta nelle cure e lo stesso malato impara a conoscere i limiti della propria malattia le riacutizzazioni e le possibili soluzioni Pertanto il caso in oggetto l esempio classico che il punto da cui partire rinforzare la alleanza terapeutica non solo tra malato famiglia e medico della fibrosi cistica ma anche con il rianimatore il chirurgo dei trapianti il team infermieristico e l esperto di questioni etiche Ognuno per il suo specifico e insieme per scegliere la strada migliore per il paziente La premessa mi permette di affermare una prima conclusione nella fase terminale di alcune malattie come nel caso descritto la incertezza di poter guarire non ci abilita a buttare la spugna ma piuttosto a far gioco di squadra solo questa condizione rende la sconfitta accettabile perch non il frutto dell ipotesi errata di un singolo ma l estremo sforzo condiviso andato male che una condizione ineluttabile della nostra professione Il rianimatore chiamato ad affrontare il caso in questione fa riferimento alla sua esperienza e alla letteratura che conosce Una prima osservazione che si pu fare sull andamento del paziente AA e che il paziente con fibrosi cistica oggi muore sempre meno per malnutrizione o polmonite come avveniva anni fa ma aumenta l et media di questi pazienti e la
27. con i conseguenti vissuti di fragilit produce un importante processo di cambiamento che coinvolger la persona nel tentativo di ristabilire un nuovo equilibrio Il paziente infatti si trova a dover ridefinire il proprio S rispetto alle esigenze di cura alla prognosi e alla gestione gt lt globale della malattia ivi compreso il confronto con eventuali vissuti d ansia che a ci si possono legare L accettazione della malattia cronica quindi un lungo processo di maturazione che si connota con un continuum non lineare dell adattamento attraverso il quale ogni persona deve passare e che talvolta non si riesce a portare a termine In relazione a questo aspetto l evidenza clinica e numerose ricerche hanno documentato come nei pazienti affetti da gravi malattie sia frequente l insorgenza di uno stato depressivo Kelly amp Turner 2009 Rentsch et al 2007 Nonostante cio per l operatore ed anche per i familiari non e sempre facile riconoscere i segni precoci del rischio depressivo del paziente data la molteplicit di fattori che una diagnosi di un disturbo tanto complesso ed eterogeneo quale il disturbo depressivo appunto richiede all interno di un vissuto altrettanto difficile e variegato come quello della patologia cronica La famiglia o l equipe medica tendono talvolta infatti a spiegare l esperienza psicologica specialmente in presenza di un pesante carico emozionale come la conseguenz
28. danno anatomico che si aggrava negli ultimi 2 anni nonostante i provvedimenti terapeutici presi ed una tenuta della funzione polmonare Il quesito che propone un confronto tra gli specialisti FC pu avere una o piu risposte esatte Il caso sar riproposto sul sito web e ci consentir di visualizzare la percentuale di votanti per ogni risposta prescelta Barrare perci una o pi risposte tra quelle di seguito indicate e considerate corrette I Si ricovera il paziente per eseguire un ciclo di terapia antibiotica ev anti Pseudomonas aeruginosa ed intensificare il programma di fisioterapia drenante che poi dovr proseguire a domicilio rivalutando la TAC dopo 4 6 mesi di rimotivato impegno del paziente nella fisioterapia drenante 2 Si modifica la terapia mucolitica inserendo l inalazione di soluzione salina al 6 due volte al giorno Se il paziente e residente vicino al Centro si esegue una seduta di PEP mask supervisionata dal fisioterapista alla settimana per rimotivare il paziente alla fisioterapia ed accertare la presenza e l entit delle secrezioni bronchiali in fase stabile ed in fase di esacerbazione Si rivaluta la TAC dopo almeno 12 mesi 3 Si Intensifica la terapia inalatoria che pi accettata si propone una terapia antibiotica alternando la tobramicina e la colimicina e si sostituisce il DNAse con la salina al 6 Si rivaluta la TAC dopo 10 12 mesi circa 4 Considerati la stabilit della funzional
29. e del mio sognando sempre la loro serenit e la mia Sono un uomo che tiene in tasca un bellissimo Ne abbiamo discusso con l Autore il dott Vittorino telefonino e in questo momento suona ma io non so Andreoli psichiatra ed autore di molti altri libri e se rispondere Duecentoventi pagine prima il libro saggi di successo inizia ricordando che il comportamento dell uomo e la sintesi fra la propria biologia e l ambiente in II telefonino ha scritto aiuta a far credere di cui opera e che le modificazioni del gene sono essere importanti o pi importanti Permette possibili ma accadono raramente rispetto alla pi una menzogna terapeutica Sembra quasi un facile mutazione dell ambiente buon placebo esterno Cos che il mondo dentro di noi si forma in parte Vi 5 Beh nell infanzia uno da quello fuori di noi e si giunge ittorino Andreoli strumento inutile e dannoso ad un punto in cui siamo mondo L A Vit rapporti dei bambini non esterno interiorizzato dove le A VI TA sono solo verbali ma mimici corporei specie con al mamma _ Per questa eta direi che molto peggio di un placebo perche insegna a rinunciare a rapporti corporei diretti Diverso nell adolescente in cui il bisogno di appartenenza al gruppo dei i pari et molto forte Diventa quasi un segnale di appartenenza e quindi di sicurezza Nell et adulta invece il telefonino sta diventando strumento simbol cio un
30. effetto teratogeno della tobramicina vedi paragrafo 5 3 Dati preclinici di sicurezza Tuttavia gli aminoglicosidi possono causare danni al feto per esempio sordit congenita quando alte concentrazioni sistemiche vengono raggiunte in una donna gravida Se BRAMITOB viene usato nel corso della gravidanza o se la paziente rimane incinta nel corso della terapia con BRAMITOB necessario informarla del rischio potenziale per il feto Allattamento La tobramicina somministrata per via sistemica viene escreta nel latte materno Non si a conoscenza se la somministrazione di tobramicina per via inalatoria determini concentrazioni nel siero sufficientemente elevate da consentire la rilevazione della tobramicina nel latte materno A causa del pericolo potenziale di ototossicit e nefrotossicit connesso all assunzione della tobramicina da parte dei bambini necessario decidere se interrompere l allattamento o la terapia con BRAMITOB 4 7 Effetti sulla capacit di guidare veicoli e sull uso di macchinari Sulla base delle reazioni avverse note da considerarsi improbabile la possibilit che BRAMITOB influenzi la capacit di guidare e usare macchine Ciononostante sia pure in casi molto rari possibile l insorgenza di capogiri e o vertigine Di ci dovr tenere conto chi si accinge alla guida 4 8 Effetti indesiderati Negli studi clinici controllati sono stati segnalati eventi avversi non necessariamente correlati al tratt
31. farne Cosi si presenta il protagonista del caso clinico in esame l interprete principale del dramma come in una tragedia greca le figure che gli ruotano intorno lettori compresi sono il coro che illustra commenta e analizza la situazione che si sta sviluppando sulla scena ma l unico protagonista A con il suo passato il suo presente e il suo futuro sognato sperato agognato come un traguardo che si sposta sempre in avanti mentre manca il fiato per rincorrerlo Questa presentazione e il primo passo per una corretta analisi bioetica del caso infatti procedendo diversamente ponendo come protagonista la madre di A e o i curanti la nostra analisi procederebbe in modo sicuramente diverso e di conseguenza da essa potrebbe scaturire un esodo alternativo come conclusione nella tragedia greca spesso veniva fatto uso del deus ex machina ovvero di un personaggio divino che veniva calato sulla scena mediante una macchina teatrale per risolvere la situazione quando l azione era tale che i personaggi non avevano pi vie d uscita nel nostro caso sembra che il trasferimento nel reparto di Rianimazione rivesta proprio questo ruolo Ora possiamo procedere assumendo lo sguardo del medico che ha in cura A E uno sguardo importante perch uno sguardo potenzialmente creativo ossia capace di leggere la realt al fine di elaborare nuove prospettive ma non necessariamente in grado di garanti
32. filamentosi Achromobacter xylosoxidans Esther Manso 11 00 11 40 Burkholderia cepacia complex 12 00 12 40 I Controllo di Qualita Interno in Fibrosi Cistica Stefania Stefani Maria Laura Garlaschi 11 40 12 20 Pseudomonas aeruginosa 12 40 13 00 Discussione Graziana Manno 12 20 13 00 Stenotrophomonas maltophilia e Achromobacter xylosoxidans Ersilia Fiscarelli 13 00 13 30 Discussione Pomeriggio 14 30 18 00 Pomeriggio 14 00 17 30 Esercitazione pratica a numero chiuso dedicata ai microbiologi Esercitazione pratica a numero chiuso dedicata ai microbiologi Evidenziazione delle criticit tecniche relative ai Evidenziazione delle criticit tecniche relative ai temi trattati nella mattinata temi trattati nella mattinata Discussione interattiva Discussione interattiva Test e chiusura del corso Per ulteriori informazioni www eac it mfc2010 htm Con il Patrocinio di PL Segreteria Organizzativa EAC srl via Sannio 4 20317 Milano tel 0259902320 fax 0259900758 E mail eacsrl tin it TAKING CARE 006000 BRaMITOB W RIASSUNTO DELLE CARATTERISTICHE DEL PRODOTTO 1 DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE BRAMITOB 300 mg 4 ml soluzione da nebulizzare 2 COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA Un contenitore monodose da 4 ml contiene Tobramicina 300 mg Per gli eccipienti vedere paragrafo 6 1 3 FORMA FARMACEUTICA Soluzione da nebulizzare Soluzione limpida di colore da lievemente giallo a gi
33. funzione polmonare che procede per crisi alle quali possono seguire periodi di relativa stabilit rende alquanto impredicibile il momento dell exitus fino a brevissima distanza dall evento Inoltre e forse a causa di questo in letteratura non si trovano lavori che indichino parametri di riferimento cui orientarsi quali indicatori della prossimit della fine Quella che viene messa in campo generalmente l esperienza personale del medico che ha seguito molti di questi pazienti accompagnandoli alla morte La mancata riposta alla terapia antibiotica seppure massiva l insufficienza respiratoria ingravescente nonostante la ventilazione non invasiva in un paziente con una storia di ormai grave compromissione respiratoria come il caso presentato fanno fortemente pensare che il ricorso alla intubazione e alla ventilazione invasiva non abbiano che scarsissime possibilit di parziale recupero Parametri come quelli indicati nel caso in esame lasciano ben poco sperare ma fortemente pensare e ben poco sperare non sono termini categorici a fronte di una carenza in letteratura di dati che definiscano chiare controindicazioni alla ventilazione invasiva e la presenza invece di dati che mostrano come il ricorso alla rianimazione sia sempre pi frequente con possibilit di recupero sempre maggiori sebbene manchi un esame dettagliato della situazione pre rianimazione dei casi evoluti favorevolmente Am J Resp Crit Care Med 2
34. i i i a i it i a E i a b lt T o cl D VY o U G Go U Pas O UV POE AA A ee ARA ee dl n A nec AA A A AS i Sg TELE sE Sai a e O ae s lt 6 U 5 v 8 L 5 Bv wU o ROD GE IE sd Bo ODO Ed RU E N e E o 4 q q O O G o v i al tamer laa plaka 4 dr Mn ii i pi i n pose co LESON 59559230 0 ZAK S HU V TRENET ooma ce o EE E a E E A i mw mm SZ a8 SER ni LN Y O N m O o n 9 E E i u i ai u E i i a G 5 i so k u v AE 5 5 2 wg 5 A5 lone 0 Bo E Pk A A S ee e q o N U oO o nj TEE LEET EEE n gran E RI wp E LL lt o gt i a a a h a i a a O n G PO i 4 h a 4 u a a v a v o p O O eo G G N O N o i 4 h a F FA 3 4 I a a i po 8 Daad 8 O V C 0 ls gt AA a pre ae a Ch ak Too N O G o I E C ec O E P 2 he O G i i di i ii ii ii a i ii a i Y dpi 4 8 0 EROS U TU KSK A A vk Al U Va U Oc GO a wu O U E 02 B gon c O O G cb oO U I 53 oO one a O S ce L O E o mm v U gt gt 3 UNOS O Lia D 0 0 UG OI a am v Z v U L Casi clinici Orizzonti FC Figura 2 peggioramento delle bronchiectasie aspetto varicoso ed impatto mucoide nel loro lume a livello del lobo superiore dx loro estensione ai segmenti antero basali dei lobi inferiori e spirometria FEV 99 6 FVC 106 5 MMEF 75 25 83 8 predetto Quesito clinico Cosa e piu utile e corretto fare in presenza di un
35. il campionamento in soggetti in giovane eta nei quali non e altrimenti possibile indurre spontaneamente la produzione di escreato sono necessarie delle indagini pi approfondite condotte su ampia casistica per poter confrontare i risultati microbiologici dell escreato indotto con quelli ottenuti con le tecniche standard di prelievo dei campioni Un utile ausilio potrebbe esser rappresentato dal l integrazione delle colture microbiologiche con gli studi di immunologia anticorpi anti P aeruginosa Attualmente tuttavia anche questo settore da considerare come area di ricerca poich non e stato ancora dimostrato quale fra le varie metodiche immunologiche oggi disponibili possa costituire il gold standard Inoltre nel caso in cui i titoli anticorpali siano oltre il cut off le attuali indicazioni non sono di iniziare il trattamento antibiotico eradicante ma di incrementare la frequenza del campionamento per eseguire studi tradizionali di microbiologia In sintesi anche se il campionamento dalle vie aeree in Riferimenti bibliografici I Wood RE Boat TF Doershuk C Cystic Fibrosis state of the art Am Rev Respir Dis 1976 13 833 878 Redding GJ Restuccia R Cotton EK Brooks JG Serial changes in pulmonary functions in children hospitalized with cystic fibrosis Am Rev Respir Dis 1982 126 31 36 Szaff M Hgiby N Flensborg EW Frequent antibiotic therapy improves survival of cystic fibrosis patients with chronic Pseudomonas aer
36. la frequenza respiratoria e registrare questi valori basali sul foglio di lavoro Somministrare 3 puffs di salbutamolo utilizzando una camera di riserva distanziandoli di circa minuto 10 minuti dopo l inalazione di salbutamolo eseguire 3 spirometrie per registrare il FEV secondo i criteri ATS ERS variabilit del FEV 3 valori entro il 10 il valore medio in litri dei tre valori accettabili di FEV rappresenta la misura basale da registrare nel foglio di lavoro calcolare 80 ed il 90 di questo valore soglie di broncoostruzione e registrarli in litri nel foglio di lavoro nel caso di bambini di eta compresa tra 4 e 7 anni ottenere una durata dell espirazione forzata di almeno l 5 secondi Illustrare al paziente la procedura cosa atteso ed i possibili effetti collaterali della procedura Registrare l orario di inizio dell inalazione di salina al 3 a Posizionare lo stringinaso Avviare l inalazione accendendo il nebulizzatore ultrasonico e facendolo lavorare al massimo della sua capacit di erogazione ml min Istruire il paziente ad inalare con respiro corrente per 3 minuti b Dopo 3 minuti di inalazione istruire il paziente a sputare la saliva nel relativo contenitore successivamente ad inalare con 3 massime inspirazioni facendo una pausa di fine inspirio dopo il terzo respiro c Spegnere il nebulizzatore ed istruire il paziente ad espettorare nel relativo contenitore nel caso il paziente
37. la fase terminale i movimenti che si attivano nella famiglia negazione fuga accompagnamento i comportamenti e le posture tipiche del paziente e le dinamiche che si attivano nel gruppo curante accompagnamento alla famiglia ma anche a volte pensieri e giudizi negativi angoscia silenziosa delega al collega frammentazione delle comunicazioni solitudine dell operatore dedicato Ma assistere alla morte del paziente ad un livello emozionale profondo ed al di la del razionale resta ogni volta esperienza dolorosa da cui difendersi proteggersi e che presenta spesso criticit immergersi in un tempo che diventa fuori controllo lavoro difficile si pu affrontare ma anche negare delegare o fuggire la stanza del paziente E doveroso chiedersi se a volte non si seguano trattamenti senza fondamento di efficacia solo per non togliere la speranza a chi sta morendo o peggio come scelta formale pur nella consapevolezza che non c pi nessuna speranza Sarebbe importante riflettere su questo per non confondere quello che e giusto per il paziente con quello che un bisogno del gruppo che cura se sente che non pu deludere la famiglia in primis deve sostenersi al suo interno dal punto di vista emotivo stabilire con chiarezza cosa fare cosa comunicare ed a chi decidere chi tra gli operatori dovr occuparsi prevalentemente di quel malato riconoscerne il carico autenticamente al collega non sempre questo
38. la prevalenza del fenomeno sia ben superiore del crudo 20 C D Orazio M edico Verona Servizio Pediatrico Non so se i dati del registro Nord Americano siano sovrapponibili ai nostri e mi e difficile stabilire delle percentuali precise Diversi possono essere icomportamenti che possono ricondurre ad uno stato depressivo un atteggiamento di totale rassegnazione che pu portare alla completa mancanza di una vita sociale una comunicazione anomala che pu spaziare dal mutismo alla logorrea con atteggiamenti a volte aggressivi una scarsa cura di s M Sanguanini Fisioterapista Verona Servizio Pediatrico E probabile che i dati del Registro Nord Americano siano assimilabili ai nostri teoricamente ma nel concreto la possibilit di ricavare dati reali per stabilire questo con certezza penso sia ancora lontana Nel rilievo dei dati sopra citati utilissima sarebbe la formazione degli operatori in tal senso G Amenta Infermiere Verona Servizio Pediatrico 3 riescano ad esprimere sufficientemente agli operatori i loro disturbi emotivi di tipo ansioso depressivo Cosa mettiamo in atto nella nostra prassi per comprendere meglio il loro disagio emotivo Ritiene che il paziente e o i loro familiari 78 Un tema troppo spesso molto trascurato nel rapporto medico paziente la modalit di ascolto del paziente Si parla troppo spesso di non aderenza alla terapia ma le scelte che il malato intende fare ri
39. lt ES Orizzonti FC LE Ia Assessed for eligibility n Enrollment Excluded n Not meeting inclusion criteria n Refused to participante n Other reasons n Randomized n Allocated to intervention n Received allocated intervention n Did not received allocated intervention give reason n o lt Lost to follow up give reason n Discontinued intervention give reason n Follow up Analyzed n Excluded from analysis give reason n Analysis Allocated to intervention n Received allocated intervention n Did not received allocated intervention give reason n Lost to follow up give reason n Discontinued intervention give reason n Analyzed n Excluded from analysis give reason n Figura 5 fasi di un RCT secondo quanto definito dal CON SORT statement ed editori ha elaborato le raccomandazioni racchiuse nel documento CONSORT a cui si accennato prima allo scopo di assistere gli autori nella presentazione dei loro studi clinici ma anche di assicurare al lettore le informazioni indispensabili per la valutazione e l interpretazione dei risultati e per un giudizio sulla loro validit esterna e applicabilit ll documento CONSORT Moher et al Ann Intern Med 2001 134 657 662 e Moher et al JAMA 2001 285 1987 1991 ulteriormente revisionato nel 1999 comprend
40. modo di scegliere Popzionedeltrapianto dopoaverpresoatto dell impoverimento della sua qualit di vita con i ricoveri frequenti O2 terapia notturna labbandono degli studi universitari la NIV avviata da alcuni mesi Tuttavia dall ingresso in lista d attesa ci sono stati segnali di un decorso evolutivo veloce e dell insufficienza degli strumenti medici il ricovero in rianimazione potr allungare la vita solo di qualche giorno di pi rispetto al rimanere in reparto Nella dinamica non verbale i movimenti attorno al paziente sono quelli dell emergenza del passaggio ad un altra struttura che si prenda carico in modo indolore dell evoluzione delle sue condizioni sedandole presumibilmente stabilizzandole fuori dalla nostra vista dalle nostre stanze dal nostro ambiente e che rimanda il tempo della fine Infatti scrive il medico Sono poco convinto di ci che faccio M a cos altro posso fare Non verrebbe accettato da A e dalla madre un fine vita in reparto sarebbe vissuto come una resa C sempre forte la speranza del trapianto che potrebbe arrivare domani Lessere poco convinto riflette giustamente la sfumata consapevolezza che l invio in Rianimazione possa essere una scelta formale funzionale a non deludere le aspettative della madre forse quelle del paziente Ma il tempo della Rianimazione sempre il tempo del trapianto Sul piano psicologico nella mente del gru
41. nebulizzatore va smontato i singoli pezzi eccetto il tubo vanno puliti accuratamente con acqua calda e detersivo liquido risciacquati ed asciugati con un telo pulito asciutto e privo di pelucchi Per la disinfezione del nebulizzatore da effettuarsi regolarmente si consiglia di immergere le singole parti eccetto il tubo pulite come descritto sopra in una soluzione di una parte di aceto e tre parti di acqua molto calda per unora poi risciacquare con acqua calda ed asciugare accuratamente con un telo pulito Terminata la disinfezione la soluzione di aceto va immediatamente eliminata In alternativa la disinfezione pu essere effettuata mediante bollitura in acqua per 10 minuti 4 3 Controindicazioni La somministrazione di BRAMITOB controindicata in tutti i pazienti con ipersensibilit accertata nei confronti di qualsiasi aminoglicoside 4 4 Avvertenze speciali e opportune precauzioni d impiego Avvertenze generali Per informazioni relative alla somministrazione nel corso della gravidanza e dell allattamento vedi il paragrafo 4 6 Gravidanza e allattamento BRAMITOB deve essere usato con cautela nei pazienti con disfunzione renale accertata o sospetta uditiva vestibolare o neuromuscolare o con emottisi grave in atto Broncospasmo broncospasmo pu insorgere in seguito a somministrazione di medicinali per via inalatoria ed stato segnalato anche con tobramicina nebulizzata La prima dose di BRAMITOB deve essere so
42. osservata sia reale e significativit clinica quanto conta nella pratica clinica In alcune circostanze per risultati statisticamente significativi possono essere clinicamente non importanti e viceversa risultati statisticamente non significativi non escludono la possibilit di un efficacia clinica dell intervento La significativit clinica pu essere espressa con misure assolute o con misure relative si parler di incremento assoluto o relativo del beneficio o di diminuzione assoluta o relativa del rischio L incremento assoluto del beneficio IAB e la differenza aritmetica tra la percentuale degli esiti favorevoli osservati nel gruppo che ha eseguito il trattamento sperimentale TS e la percentuale degli esiti favorevoli osservati nel gruppo controllo GC Esempio TS 24 40 60 GC 10 40 25 perci IAB TS GC 60 25 35 L incremento relativo del beneficio IRB rappresenta l incremento degli esiti favorevoli osservati nel gruppo che ha eseguito il trattamento sperimentale TS in rapporto alla frequenza degli esiti favorevoli osservata nel gruppo controllo GC Esempio TS 24 40 60 GC 10 40 25 perci IRB TS GC GC 60 25 25 140 La diminuzione assoluta e relativa del rischio si calcolano con le medesime formule Le misure assolute sono molto pi informative di quelle relative e andrebbero preferite a queste ultime Infatti le misure relative tendono a sovrastimare l effetto t
43. parametri spirometrici viene considerata la variazione media rispetto ai valori basali e le variazioni medie nei due gruppi vengono analizzate attraverso modelli statistici per la valutazione di misure ripetute nel tempo con aggiustamento per vari fattori et genere FEV basale percentile del peso risultati non vengono espressi in termini di NNT ad esempio avrebbero potuto calcolare quanti pazienti era necessario trattare per 2 anni per ottenere un beneficio espresso da una differenza del FEV di 4 8 differenza considerata per il calcolo del sample size bens solo in termini di significativit statistica valore p pazienti che ricevono dornase alfa per 2 anni in media mantengono valori di FEV sovrapponibili a quelli basali variazione media dal basale di 0 04 0 8 mentre quelli che ricevono placebo presentano una deflessione media dal basale di 3 2 0 8 con beneficio assoluto per i pazienti trattati di 3 24 1 2 Il valore p e statisticamente significativo 0 006 Gli autori non specificano IC che per e stato riportato dagli autori della Cochrane del 2007 figura 3 IC 1 03 5 45 un IC non molto ampio quindi il risultato e attendibile e riproducibile ma il suo limite inferiore 1 03 si estende fino in prossimit della linea di equivalenza questo significa che l effetto terapeutico potrebbe essere modesto Cio dimostra come la valutazione dell IC in un RCT fondamentale per capire i reali benefic
44. per scontato che essere invasivi ed eccedere nelle cure sia sempre meglio che fermarsi Dovere dei sanitari e anche quello di preservare la dignit della vita e quindi del morire dei loro assistiti questo potrebbe tradursi anche in comportamenti volti a tutelare i pazienti da una tecnologia che pu diventare invasiva non solo se futile ma anche se percepita come inopportuna dal singolo malato Credo che occorra una maggiore consapevolezza del fatto che il morire tempo di cura e se i professionisti sanitari non sono stati formati adeguatamente allo scopo allora occorre avere il coraggio di programmare nuovi percorsi formativi universitari e professionali Insomma e l intera societ che deve farsi carico dei bisogni troppo spesso inevasi di coloro che non chiedono miracoli tecnologici per lottare contro la morte ma interventi adeguati per lottare con dignit fino alla morte affinch anche il tempo residuo per quanto breve e complesso possa essere uno spazio di senso di dignit vissuto alla luce della Cura e non dell abbandono umano in compagnia di una tecnologia altamente invasiva Occorre comprendere che il tempo della fine e uno spazio in cui la persona deve poter esprimere se stessa e un suo spazio da riempire con cio che soggettivamente viene percepito come dignitoso come dotato di senso tempi dei sani e dei malati sono diversi un istante guadagnato pu comprendere il senso
45. research tool for sampling the airways of subjects with cystic fibrosis Thorax 2001 56 306 3 1 Moss RB Infection inflammation and the downward spiral of cystic fibrosis lung disease Pediatr 2009 154 162 163 Sagel SD Gibson RL Emerson J McNamara S Burns J Wagener JS Ramsey B Impact of Pseudomonas and Staphylococcus infection on inflammation and clinical status in young children with cystic fibrosis J Pediatr 2009 154 183 188 Baughman RP Keeton DA Perez C Wilmott RW Use of bronchoalveolar lavage semiquantitative cultures in cystic fibrosis Am Respir Crit Care Med 1997 156 286 29 Orizzonti FC 2009 5 3 A GB a Cura di R Casciaro L Ratclif M Ros Il disagio emotivo del paziente e della sua famiglia un problema di chi L operatore sanitario ha esperienza quasi quotidiana del disagio emotivo del paziente e o dei suoi familiari a volte evidente e riconoscibile a volte muto e nascosto Ansia e depressione disturbano il coping con la malattia in sostanza minano l alleanza terapeutica che si intende costruire per rendere pi efficace la cura Si discute poco di questi aspetti e forte la tendenza a scansare il disagio emotivo ed a delegare la sua conoscenza e terapia a psicologo o psichiatra Certamente questi operatori sono cruciali per le loro competenze ma lo altrettanto la relazione paziente operatore sanitario Cosa si fa nei Centri per affronta
46. solo di qualche giorno Ci pu essere vero in linea generale in quanto la sopravvivenza di pazienti con insufficienza respiratoria non controllata dalla ventilazione non invasiva fortemente ridotta Ma in questo caso non dobbiamo dimenticare che il paziente e incluso in una lista d attesa per trapianto polmonare La degenza in rianimazione avrebbe permesso di giungere al trapianto Se l assistenza ventilatoria invasiva in un paziente con insufficienza respiratoria complicata irreversibile ha una prognosi abitualmente infausta e solo pochi pazienti sopravvivono certamente inappropriato mantenere in vita un paziente in questo modo se non c e la prospettiva di un trapianto poich cos si prolunga la fase di fine vita senza che vi sia alcuna ragionevole speranza di sopravvivenza Ma cosa succede ai pazienti in lista d attesa per trapianto In una realt diversa dalla nostra come quella statunitense una casistica di Chapel Hill North Carolina USA ci dice che su 30 pazienti sottoposti a ventilazione meccanica invasiva 10 sono riusciti a giungere al trapianto 2 dopo svezzamento Nel contesto locale in cui opero nell arco di sei anni sono stati intubati e meccanicamente ventilati 21 pazienti con fibrosi cistica 4 dei quali sono stati successivamente trapiantati 2 dopo svezzamento dalla ventilazione Ci sono a mio avviso due aspetti da considerare Innanzi tutto questi dati confermano che la disponibilit di organi
47. 001 134 657 662 e Moher et al JAMA 2001 285 1987 1991 che sono raccomandazioni largamente seguite e finalizzate a migliorare la qualit delle pubblicazioni degli RCT Il concetto di IC stato spiegato nel I numero della rivista a cui vi rimandiamo Le Figure e 2 illustrano come l uso dell IC fornisce informazioni clinicamente rilevanti non ricavabili dal valore di p Nella figura sono esaminati tre risultati di RCT statisticamente significativi p lt 0 05 come 106 Figura 2 nei due studi p gt 0 05 statisticamente non significativo Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC mara elle evidenze Review Dormase alla for cystic fibrosis Comparison 1 Dornase alta versus placebo Outcome 5 Absolute mean X change in FEVI Study or subgroup rhONase Meaniiti 1 At ter yours Quan 2001 204 004014 206 Favours control Meantiti 3 2 11 43 Mann Diffaranca I Fiwed 5 CI Mean Differance W Fixed OSS El 3 24 1 03 5 45 E o Favours rhDHaza Figura 3 variazione percentuale media del FEV tra trattati e controlli ottenuta nello studio di Quan et al Jones AP et al Recombinant human deoxyribonuclease for cystic fiorosis Cochrane Library 2007 indicaanche il fatto che i rispettivi IC non attraversano la linea di equivalenza Gli IC forniscono per altre informazioni Nello studio A PIC ristretto indica che il risultato riproducibile e quindi attendibile l effetto terapeutico per mod
48. 001 163 335 J of Cyst Fibros 2004 3 8 Respir Res 2006 7 14 Il ricorso alla rianimazione non costituisce pi una controindicazione al trapianto ed alcuni 27 di guesti pazienti sono stati successivamente sottoposti al trapianto con successo Nelle varie esperienze personali si comincia a raccogliere gualche caso aneddotico di pazienti molto gravi che hanno superato il ricovero in rianimazione e sono stati poi trapiantati Nel caso presentato la possibilit della rianimazione c e e non si puo sulla base di evidenze dire che non abbia alcuna possibilita di successo il paziente e in lista di trapianto pertanto potenzialmente convocabile in ogni momento il centro di trapianto da l assenso alla rianimazione Questa realta non puo essere scavalcata dal sentimento di nessun medico n dall appello alla propria soggettiva esperienza Pertanto credo che la proposta della rianimazione sia corretta e inevitabile in mancanza di una dichiarazione contraria meglio se scritta in cartella del paziente Quella che e qui determinante dunque la decisione del paziente famiglia che pu consapevolmente fare la scelta di rinunciare a una seppur minima possibilit di vita in favore di una morte circondato dalle relazioni per lui piu significative Ed su questo processo di decisione che converrebbe riflettere Dal momento in cui stato messo in lista di trapianto sia il medico che il paziente hanno attivato un percorso di promessa salvif
49. 059 del 25 marzo 1998 e successive integrazioni e modificazioni vedi tabella Il sistema di rimborso delle medesime prestazioni erogate in regime di ricovero diurno ed ordinario dipende dall attribuzione della tariffa DRG ROD al paziente e avverr sulla base delle informazioni contenute nella sua scheda ospedaliera secondo la tariffa forfetaria per DRG ROD di appartenenza Tab 1 Nomenclatore tariffario delle prestazioni ambulatoriali in vigore nella Regione Lazio Codice Descrizione Tariffa PRELIEVO MICROBIOLOGICO 2 58 MEDICAMENTO RESPIRATORIO 1 55 SOMMINISTRATO PER MEZZO DI NEBULIZZATORE Aerosolterapia Per seduta 91 49 3 93 94 MONITORAGGIO INCRUENTO 9 30 DELLA SATURAZIONE ARTERIOSA ESERCIZI RESPIRATORI Per seduta individuale Abilit del personale dedicato La procedura viene condotta da un Fisioterapista esperto Orizzonti FC 2009 5 3 SIFC_ istruito nelle manovre di rianimazione cardiopolmonare certificazione PBLS D sotto la supervisione di un Medico specialista in servizio presso i Centro Durata complessiva della procedura Quaranta minuti Modalita La procedura viene eseguita in un ambiente tranquillo ed areato separatamente da altre attivita di routine Il Medico ed il Fisioterapista provvedono a fornire preventivamente al paziente e o ad entrambi i genitori le opportune e complete informazioni in ordine al tipo di accertamento diagnostico alle altern
50. 23 7 8 Non invasive ventilation for cystic fibrosis Cochrane Database Syst Rev 2007 Transcutaneous electrical nerve stimulation for chronic pain Cochrane Database Syst Rev 2008 Aromatherapy and massage for symptom relief in patient with cancer Cochrane Database Syst Rev 2004 Palliative care in cystic fibrosis Palliat Med 2000 The effectiveness of physiotherapy in the palliative care in older people April 2002 The Chartered Society of Physiotherapy London UK Silvana Ballarin Infermiere Coordinatore Azienda O spedaliera di Verona silvana ballarin azosp vr it La fase del fine vita un momento particolare in cui principi e valori della persona che sta vivendo tale delicatissima situazione s incontrano con quelli degli operatori sanitari che mettono le loro competenze al servizio di questa persona Da ci scaturiscono situazioni a volte anche molto critiche che spesso sono difficili da governare e gli operatori sanitari vivono un senso di inadeguatezza che determina nell assistito un sensazione di solitudine e di abbandono L infermiere che si occupa di assistenza per 24 ore al giorno pi di chiunque altro si trova coinvolto nella gestione dei diversi aspetti che caratterizzano il fine vita ed egli pu trovare nel codice deontologico lo strumento professionale ove attingere suggerimenti per esprimere al meglio l agito professionale AI Capo Ill art 14 il codice deontologico recita
51. 5 0 44 1 00 p 0 048 statisticamente significativo in quanto lt 0 05 Valutando IC si puo osservare che il range non molto ampio indica che il risultato e riproducibile ma siccome il suo limite superiore raggiunge la linea di equivalenza cio l effetto terapeutico si pu considerare di modesta entit figura 4 Gli autori non esprimono il beneficio in termini assoluti e di NNT che io ho calcolato attraverso il cat maker tabella 1 la riduzione assoluta del rischio di esacerbazione nei trattati e del 7 NNT inverso della riduzione assoluta del rischio di il trial RR 0 71 IC da 0 49 a 1 02 anche in questo caso C non molto ampio indica che il risultato e riproducibile ma raggiungendo il limite superiore dell IC la linea di equivalenza l effetto terapeutico si pu considerare di modica entit Una volta valutati in maniera critica i risultati dello studio bisogna considerare la sua generalizzabilit validit esterna ossia la possibilit di riprodurre i risultati della ricerca in pazienti diversi da quelli in cui essa stata condotta e quindi di applicare i risultati ai nostri pazienti Si parla di effectiveness per indicare la capacit dell intervento di indurre benefici anche nella pratica clinica in condizioni pi complesse e non sperimentali Poich numerose variabili talora imprevedibili sono caratteristiche e specifiche del contesto in cui praticato l intervento l effectiveness si potr
52. E importante comunque cercare di verificare in ogni singolo caso i benefici e la tollerabilit di una terapia continuativa con azitromicina e non proseguirla passivamente a tempo indefinito Conosciamo bene pero la difficolt di comprendere la risposta terapeutica ad un farmaco nei nostri pazienti per la complessit del quadro clinico la multifattorialit patogenetica e la molteplicit dei regimi terapeutici in FC Particolare attenzione credo andrebbe rivolta al valutare eventuali rischi microbiologici di tale terapia effettuata a lungo termine Mi riferisco alla possibilit di selezionare microorganismi con caratteristiche fenotipiche e di resistenza alla terapia antibiotica negative per la prognosi dei pazienti un problema questo grave ed emergente in FC L efficacia di azitromicina e ibuprofene pur non avendone compreso ancora a fondo il meccanismo di azione ci conferma con forza il ruolo primitivo patogenetico del processo infiammatorio in FC Tra i farmaci antinfiammatori in FC i corticosteroidi hanno un ruolo storico Credo possa essere tuttavia ancora utile avviare un confronto su questo argomento Infatti come accade spesso in FC l introduzione di nuove terapie si va ad aggiungere a quelle gi in uso e non a sostituirle Terapia steroidea orale L utilizzo di prednisone per os a dosaggi terapeutici 1 2 mg Kg die a gg alterni per periodi prolungati si rivelata efficace nel contenere il danno polmonare ma sosta
53. L McNamara S Yim D Emerson Rosenfeld M Hiatt P McCoy K Castile R Smith AL Ramsey BW Longitudinal assessment of Pseudomonas aeruginosa in young children with cystic fibrosis J Infect Dis 2001 183 444 452 Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC Bohdal Kahn FW Jones JM Diagnosing bacterial respiratory infection by bronchoalveolar lavage Infect Dis 1987 155 862 869 Konstan MW Berger M Current understanding of the inflammatory process in cystic fibrosis onset and etiology Pediatr Pulmonol 1997 24 137 142 McGarvey LP Dunbar K Martin SL Brown V Macmahon J Ennis M Elborn JS Cytokine concentrations and neutrophil elastase activity in bronchoalveolar lavage and induced sputum from patients with cystic fibrosis mild asthma and healthy volunteers Cyst Fibros 2002 1 269 275 Thomassen MJ Klinger JD Badger SJ van Heeckeren DW Stern RC Cultures of thoracotomy specimens confirm usefulness of sputum cultures in cystic fibrosis J Pediatr 1984 104 352 356 Baran D Cordier N Usefulness of transtracheal puncture in the bacteriological diagnosis of lung infections in children Helv Paediatr Acta 1973 28 391 399 Armstrong DS Grimwood K Carlin JB Carzino R Olinsky A Phelan PD Bronchoalveolar lavage or oropharyngeal cultures to identify lower respiratory pathogens in infants with cystic fibrosis Pediatr Pulmonol 1996 21 267 275 Rosenfeld M Emerson J Accurso FArmstrong D Castile R Grimwood K Hia
54. Rev 2009 Jan 21 1 CD000996 Balfour Lynn IM et al Inhaled corticosteroids for cystic fibrosis Cochrane Database Syst Rev 2009 Jan 21 1 CD001915 Stevens DA et al Allergic broncopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis state of the art Orizzonti FC 2009 5 3 85 pro con Cystic Fibrosis Foundation Consensus Conference Clin Infect Dis 2003 37 Suppl 3 5225 64 K De Boeck et al Do inhaled corticosteroids impair long term growth in prepubertal cystic fibrosis patients Eur Pediatr 2007 166 23 28 De Wachrome E et al Inhaled budesonide induced Cushing s syndrome in cystic fibrosis patients due to drug inhibition of cytochrome P450 Cyst Fibros 2003 2 72 5 Minicucci L et al Impact of inhaled corticosteroids on the risk of early Pseudomonas aeruginosa acquisition in cystic fibrosis Acta Paediatr 2003 92 684 687 Xianzhi Z et al Beclomethasone budesonide and fluticasone propionate inhibit human neutrophil apoptosis Eur Pharmacol 2001 431 365 37 Rossi L et al Low doses of dexamethasone constantly delivered by autologus erythrocytes slow the progression of lung disease in cystic fibrosis patients Blood Cells Mol Dis 2004 33 57 63 Lucidi V et al A pilot trial on safety and efficacy of erythrocyte mediated steroid treatment in CF patients BMC Pediatr 2006 May 24 6 17 N Saver fare El espettorazione indotta dalla soluzione salina ipert onica 6 erogata d
55. Un punto molto discusso e di non univoca condivisione e se la intubazione pre trapianto di polmone causa di peggiore outcome nel postoperatorio sia in termini di sopravvivenza che di funzione del graft trapiantato Pur non riuscendo a trovare nella letteratura recente una risposta certa sia per la non perfetta comparabilit dei campioni che per la differenza di et nei diversi gruppi una Consensus Conference sulla Fibrosi cistica del 1998 riporta che la prolungata intubazione pre trapianto una controindicazione relativa al trapianto 1 Il gruppo della Universit del Wisconsin pubblica nel 2002 sul The Journal of Heart and Lung Transplantation 2 uno studio retrospettivo su 32 pazienti trapiantati di Polmone per fibrosi cistica dividendoli tra coloro che avevano ricevuto ventilazione meccanica pre trapianto e chi no risultati mostrano una significativit statistica tra i due gruppi per un maggiore tempo di intubazione post trapianto nel gruppo ventilato nessuna differenza statistica per LOS in ospedale post trapianto BOS tra i due gruppi e nessuna differenza per l outcome primario che era rappresentato dalla mortalit post trapianto tra i due gruppi A differenti conclusioni arriva il gruppo del St Louis Children s Hospital di St Louis 3 che afferma come i bambini con fibrosi cistica trapiantati hanno una maggiore incidenza di morbidit e mortalit se sono ventilati prima del trapianto rispetto al gruppo dei non ventilat
56. a avviando ad una fase molto severa di malattia nel tentativo estremo di proteggere forse lo stesso si mette molta enfasi sui risultati positivi del trapianto e vi e invece una difficolt enorme nell informare anche dei rischi connessi In pi occasioni mi sono chiesta se far prevalere il messaggio di speranza sulla realt in effetti protegga pi l operatore rispetto un proprio sentimento di sconfitta professionale di fronte all impossibilit attuale di sconfiggere la malattia che non l assistito stesso Gli operatori sanitari coinvolti nel processo di cura devono implementare la capacit di valutare la persona assistita non il malato o il paziente ed approfondire sempre pi la conoscenza delle persone pi vicine alla stessa e non limitarsi quindi a dare risposte terapeutiche al singolo episodio di acuzie che si manifesta via via nel corso degli anni Saper cogliere e raccogliere le informazioni che possono essere 100 Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC idle infinitamente preziose nelle scelte di fine vita non puo essere considerato marginale rispetto alla terapia farmacologia ma una necessit opportuna che ciascuno deve considerare per farci cogliere il meno impreparati possibile di fronte a situazioni drammatiche Possedere abilit in counselling e quindi saper interagire avendo chiari gli obiettivi del colloquio puo aiutare l operatore sanitario a raccogliere informazioni sulle aspettative ed
57. a circa 25 35 minuti perci ai pazienti reclutati e secondo il protocollo di studio L inalazione della soluzione salina non deve superare i 15 adottato minuti Controindicazioni Modalit Non sono descritte controindicazioni alla procedura ma e La procedura e suddivisa in diverse fasi Sono intuitivo che essa non va eseguita in presenza di segni direttio indicati i dettagli per ciascuna fase indiretti di asma come distress respiratorio dispnea respiro sibilante wheezing all ascoltazione del torace Fase di set up della strumentazione 90 Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC BETVIMEI Assicurarsi che siano a disposizione un contenitore per la saliva ed un contenitore per lo sputo contrassegnati con un etichetta che riporti anche il nome del paziente la data e lo studio Preparare il nebulizzatore ultrasonico con tutti gli accessori boccaglio tubi camera di nebulizzazione etc pronti per l uso inserire la quantit richiesta di salina al 3 nella camera di nebulizzazione verificare che il nebulizzatore ultrasonico funzioni regolando l erogazione ml min al massimo Preparare il cronometro per il suo funzionamento verificandolo ed azzerandolo Preparare lo spirometro dopo una appropriata calibrazione inserire il filtro ed il boccaglio 2 Fase di induzione dell espettorazione Misurare la saturazione in ossigeno dell emoglobina con Possimetro pulsatile SpO la frequenza cardiaca e
58. a cosa di cui decorarsi che alla follia ed difficile dire certamente da dei vantaggi come se diventato matto l uomo la velocit di comunicazione ma o il telefonino Il telefonino questi vantaggi si pagano con permette di mostrarsi diversi di presentarsi come molte cose inutili e perdita di si vorrebbe essere ma non si e diventa parte tempo Ecco farei questa tripartizione fra bambino indispensabile dell uomo di superficie in cui va adolescente ed adulto Bisogna poi considerare sparendo l interiorit e la stupidit diventa l altra per noi che ci occupiamo di patologia il problema faccia della superficialit senza rimorsi morale o della dipendenza Oggi in psichiatria si parla di etica senza principi L uomo grazie al telefonino dipendenza anche da telefonino cio di incapacit dotato di molte funzioni che si attivano premendo ad agire nel mondo senza quello strumento come dei bottoni vive in tempo reale ma ha ammazzato fosse la strumentazione di bordo di una barca l immaginazione per il tutto e subito per il tempo Si diventa dipendenti quando senza non si riesce fruibile attraverso uno strumento che diventato a vivere Si sostituisce il telefonino ai principi uno spartiacque nella storia dell uomo senza o con che sono i veri strumenti di bordo Per agire telefonino Ma l uomo di superficie non sa nulla invece abbiamo sempre bisogno di principi esperienze si fanno biologia Ne
59. a inevitabile dell impegnativa condizione organica cio porta con s il rischio di sottovalutare o di non riconoscere nei segni primari il disagio psicologico espresso dai pazienti in quanto data la difficile condizione di salute si considera scontato che in tale realt emozionale si evidenzi Kelly amp Turner 2009 Rentsch et al 2007 Il processo di maturazione ristrutturazione e integrazione di una dimensione di vita che in presenza di una malattia cronica possa garantire un adattamento a lungo termine e dunque di una buona qualit di vita viene elaborato nel tempo sulla base della struttura di personalit e dello stile di vita che caratterizzano il soggetto Proprio per tali motivi necessario che eguipe curante mostri una conoscenza specifica ed una particolare sensibilit sia nell approccio iniziale sia nella gestione successiva della malattia cio e possibile attraverso la comprensione delle caratteristiche individuali del coping attraverso cui ogni paziente in modo diverso attuale proprie strategie e risorse per farfronte al carico di malattia Quanto sopra poich l equilibrio psicologico influenza in modo importante la qualit del controllo di una patologia cronica come la fibrosi cistica al contrario pu essere a sua volta proprio la stabilit dell equilibrio della malattia ad influenzare profondamente la possibilit di un adattamento psicologico adeguato Favorire con un giusto approccio le strategie che og
60. a inevitabilmente comportamenti di tipo ansioso depressivo in questi pazienti S Selva Infermiere Napoli Centro Adulti Penso che il disagio emotivo ed il malessere psicologico in genere siano condizioni di pericolo latente che possono intercorrere in qualunque fase del percorso di vita di una persona e o dei suoi familiari affetta da condizione di malattia cronica evolutiva alcuni momenti cruciali in cui il distress psicologico pu essere favorito sono la comunicazione della diagnosi le fasi della progressiva autonomizzazione personale e sociale ingresso a scuola i rapporti con i coetanei amici l accadimento di complicanze cliniche diabete insulinoterapia insufficienza respiratoria ossigenoterapia quando si palesa la necessit indicazione di accedere all opzione terapeutica del trapianto polmonare Le manifestazioni del disagio psicologico sono naturalmente le pi svariate ed individuali ma basta andarle a scovare ci sono praticamente sempre non e indifferente valutare come una mamma manipola o tende a discostarsi dal proprio bambino durante la visita medica o la valutazione infermieristica offre preziose informazioni verificare se un paziente o un genitore tende pi a parlare che ad ascoltare o se tende a voler provocare rassicurazioni pi che acquisire informazioni evidentemente un lacerante grido di aiuto durante fasi critiche di malattia il silenzio spesso a
61. a un aerosolizzatore a compressore Definizione Nella pratica clinica del Centro Fibrosi Cistica della Regione Lazio viene usata l inalazione di soluzione salina al 6 per l induzione e la raccolta dell espettorato o aspirato ipofaringeo Basi e finalizzazione della procedura L apparato respiratorio dei pazienti affetti da Fibrosi Cistica FC rappresenta fin dai primi mesi di vita un ambiente favo revole alla colonizzazione da parte di microrganismi patogeni opportunisti Da principio i batteri pi frequentemente iso lati sono Staphylococcus aureus e Haemophilus influenzae ma possono essere presenti anche Streptococcus pneumoniae ed Enterobacteriaceae In seguito predomina la colonizzazione da Pseudomonas aeruginosa e con il progredire della malattia si riscontra la comparsa di altri gram negativi non fermentanti come Stenotrophomonas maltophilia Achromobacter Alcalige nes xylosoxidans di batteri appartenenti al gruppo Burkhol deria cepacia complex di micobatteri atipici e miceti come Aspergillus fumigatus e Candida Albicans L espulsione con la tosse di escreato proveniente dalle bas se vie respiratorie consente di procedere all esame colturale per la diagnosi precoce di una colonizzazione o un infezione polmonare batterica principale responsabile della morbidita e della mortalita dei pazienti affetti da questa patologia La sorveglianza microbiologica degli organismi responsabili delle infezioni broncopneumonich
62. accade frequentemente le cose sono pi agite che pensate Sarebbe necessario articolare la condivisione del pensiero tra operatori con il paziente da una parte con i familiari 102 Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC idle dal altra al momento in cui si attiva con evidenza la fase terminale pensando un percorso di comunicazione che strutturi delle decisioni successive Oggi si iniziano a mutuare dal punto di vista operativo riferimenti dalla Medicina Palliativa e dalle Tecniche corporee di rilassamento e gestione del dolore segnale che e finalmente emerso il bisogno di strutturare un area per definizione non curativa n risolutiva alleviare il percorso di fine vita diverso da allungare la vita e questo tipo di disciplina e valido sostegno alla medicina che cura e guarisce quando questa non ha pi potere Ma non si ancora strutturato stabilmente il trattamento di fine vita nei centri FC T Repetto Orizzonti FC 2006 2 20 24 non essendo parte integrante della cultura terapeutica classica l idea di accompagnare il malato alla morte per come la malattia evolve naturalmente Il trapianto oggi e l unica giustificazione al prolungare l esistenza del paziente oltre la natura della malattia ma questo ha reso pi labile il confine tra allungare la vita ed alleviare il dolore aspetti che rischiano di essere confusi tra loro nella mente del gruppo curante e scatenare quindi delle critici
63. acuta va trattata interrompendo immediatamente la somministrazione di BRAMITOB ed eseguendo esami di funzionalit renale Le concentrazioni di tobramicina nel siero possono essere utili per controllare il sovradosaggio In qualsiasi caso di sovradosaggio va considerata la possibilit di interazioni tra farmaci con alterazioni della eliminazione di BRAMITOB o di altri medicinali 5 PROPRIET FARMACOLOGICHE 5 1 Propriet farmacodinamiche Codice ATC J01GBO1 Propriet generali La tobramicina un antibiotico aminoglicosidico prodotto dallo Streptomyces tenebrarius La sostanza agisce principalmente interferendo con la sintesi delle proteine causando cosi l alterazione della permeabilita della membrana cellulare la progressiva disgregazione dell involucro cellulare ed infine la morte della cellula La tobramicina svolge un azione battericida a concentrazioni pari o leggermente superiori rispetto a quelle che svolgono un azione inibitoria La tobramicina attiva principalmente nei confronti dei bacilli aerobi gram negativi mentre ha scarsa attivit sui microrganismi anaerobi e sulla maggior parte dei batteri gram positivi La tobramicina pi attiva della gentamicina sullo Pseudomonas aeruginosa e su alcuni ceppi di Proteus circa il 50 dei ceppi di Pseudomonas aeruginosa che sono resistenti alla gentamicina rimangono sensibili alla tobramicina La tobramicina risultata efficace nell eradicare lo Pseudomonas aeruginosa anche per
64. adossalmente guindi in un caso come quello del paziente descritto e nell ambito di una famiglia non preparata alla fase terminale l accesso alla Terapia Intensiva pu acquisire una valenza positiva in quanto prolunga la speranza e nel contempo permette di controllare la sofferenza La storia di A A ci aiuta ancora una volta a capire come sia necessario affrontare le tematiche di fine vita con tempestivit possibilmente attraverso un approccio multidisciplinare Aggiornamenti periodici sullo stato clinico del paziente sono determinanti nella maturazione e condivisione delle scelte Infine dobbiamo ricordare che le opzioni di trattamento non sono una verit statica ma un divenire dinamico cui noi tutti dobbiamo dare contributo forte e continuo Riferimenti bibliografici I Sood N Paradowski LJ Yankaskas JR Outcomes of intensive care unit care in adults with cystic fibrosis Am J Respir Crit Care Med 2001 163 2 335 338 2 Texereau J Jamal D Choukroun G Burgel PR Diehl JL Rabbat A Loirat P Parrot A Duguet A Coste J Dusser D Hubert D Mira JP Determinants of mortality for adults with cystic fibrosis admitted in Intensive Care Unit a multicenter study Respir Res 2006 26 7 14 Teresa Repetto Pediatra Centro Regionale Toscano di Riferimento per la Fibrosi Cistica Firenze t repetto meyer it La difficolta nel definire la fase terminale nella FC un ben noto problema la cronicit il continuo declino della
65. allo 4 INFORMAZIONI CLINICHE 4 1 Indicazioni terapeutiche Terapia prolungata del infezione polmonare cronica da Pseudomonas aeruginosa in pazienti con fibrosi cistica di et non inferiore ai 6 anni 4 2 Posologia e modo di somministrazione BRAMITOB solo per uso inalatorio e non va utilizzato per via parenterale La dose consigliata per adulti e bambini pari ad un contenitore monodose 300 mg due volte al giorno mattino e sera per un periodo di 28 giorni L intervallo tra le due dosi deve essere il pi vicino possibile alle 12 ore e comunque non inferiore alle 6 ore Dopo 28 giorni di terapia i pazienti devono interrompere il trattamento con BRAMITOB per i 28 giorni successivi Si deve rispettare il regime a cicli alterni un ciclo di 28 giorni di terapia seguiti da 28 giorni di interruzione del trattamento Il dosaggio non stabilito in base al peso corporeo previsto che tutti i pazienti ricevano una fiala di BRAMITOB 300 mg di tobramicina due volte al giorno In studi clinici controllati il trattamento con BRAMITOB a cicli alterni sopradescritto ha determinato miglioramento della funzionalit polmonare con risultati che si mantengono al di sopra dei valori iniziali anche nel periodo di interruzione della terapia Negli studi clinici con BRAMITOB non ci sono dati in pazienti di et inferiore ai 6 anni ed in pazienti infettati da colonie di B cepacia L efficacia e la sicurezza di BRAMITOB non stata studiata in paz
66. almeno trimestrale ed il effettivamente la flora patogena a livello delle basse vie miglioramento della tecnica di esecuzione nel caso del tampone respiratorie 11 12 E tuttavia invasiva pu essere eseguita faringeo devono essere toccati i pilastri tonsillari e la parete solamente in sedazione ed mal accettata dai pazienti posteriore del faringe mentre viene evocata la tosse determinano Durante il lavaggio broncoalveolare inoltre soltanto uno o un aumento della sensibilit e del valore predittivo del tampone due segmenti polmonari vengono campionati 13 Anche orofaringeo 17 19 20 21 nel caso del BAL quindi la flora isolata potrebbe essere non Attualmente anche l aspirato nasofaringeo pu essere completamente rappresentativa del ambiente polmonare e suggerito come procedura di routine in pazienti con la sensibilit nel rilevare la presenza di P aeruginosa potrebbe fibrosi cistica non in grado di espettorare spontaneamente essere non ottimale Nella popolazione FC gli studi che confrontano l aspirato La raccolta dell escreato rappresenta una valida metodica nasofaringeo con il tampone orofaringeo sono pochi per ottenere campioni rappresentativi delle basse vie aeree e includono un numero limitato di pazienti Laspirato 14 15 suo uso e limitato a quei pazienti che per produzione nasofaringeo non sembra tuttavia presentare una maggiore di secrezioni ed et sono in grado di espettorare Di fronte accuratezza diagnostica rispet
67. amento in una percentuale di casi trattati con BRAMITOB non superiore a quella osservata nei casi trattati con placebo Gli eventi pi frequenti sono stati quelli relativi al sistema respiratorio tosse rantoli dispnea aumentata espettorazione riduzione del FEV Sulla totalit degli eventi stato dato un giudizio di correlazione positiva con il trattamento reazioni avverse nel 14 7 dei casi con BRAMITOB e nel 17 3 dei casi con placebo Le reazioni avverse segnalate con BRAMITOB e con placebo nella sperimentazione clinica sono riportate di seguito Le reazioni avverse sono classificate in comuni gt 1 100 lt 1 10 non comuni gt 1 1 000 lt 1 100 rare gt 1 10 000 lt 1 1 000 molto rare lt 1 10 000 Con BRAMITOB Infezioni e infestazioni Non comune candidosi orale Alterazioni dell apparato uditivo e vestibolare Non comune vertigini ipoacusia Alterazioni dell apparato respiratorio del torace e del mediastino Comune dispnea tosse rantoli aumentata espettorazione raucedine alterazioni della voce Non comune riduzione del FEV Alterazioni dell apparato gastrointestinale Comune nausea Non comune ipersecrezione salivare glossite Alterazioni della cute e del tessuto sottocutaneo Non comune rash Indagini diagnostiche Non comune aumento delle transaminasi Con Placebo Infezioni e infestazioni Comune candidosi orale Non comune bronchite Alterazioni del sistema nervoso Comune cefalea Alterazioni
68. amento o di effetti collaterali motivo per cui un analisinon certamente ottimale da eseguire capace di valutare l efficacia del trattamento soltanto in condizioni ideali di compliance L analisi secondo intention to treat come quella eseguita nello studio di Quan invece molto pi valida da un punto di vista metodologico in quanto condotta sul totale dei soggetti randomizzati e in base al loro gruppo di appartenenza iniziale persi al follow up o gli esclusi per motivi vari non vengono considerati n come successi n come insuccessi Si tratta di un analisi che riflette meglio ci che potr accadere nella realt quando un trattamento viene offerto ai pazienti Nell analisi secondo il peggiore scenario ipotizzabile nel gruppo con i risultati migliori tutti i persi al follow up vengono considerati come insuccessi nel gruppo che ha mostrato i risultati peggiori i persi al follow up vengono considerati come successi Questa analisi valida se i persi al follow up sono pochi meno del 5 comunque non oltre il 20 Un tipo di analisi che pu essere condotta in un RCT e quella a posteriori o post hoc effettuata su tutti i pazienti arruolati o su specifici sottogruppi analisi per sottogruppi per valutare ipotesi non previste tra gli obiettivi dichiarati nella ricerca in fase di programmazione risultati delle analisi 105 a posteriori soprattutto se multiple sono poco affidabili o del tutto inaccettabi
69. ative terapeutiche alle finalita alla possibilita di successo ai rischi ed agli effetti collaterali e a riceverne il consenso in forma verbale E necessario premedicare tutti i pazienti con un farmaco broncodilatatore per impedire lo sviluppo di una probabile broncostruzione in seguito all esposizione delle vie aeree alla soluzione salina ipertonica Fornire informazioni dettagliate al paziente e ai genitori prima della procedura Effettuare la raccolta a digiuno affinch non vi sia contaminazione del campione con residui alimentari e per evitare rigurgiti e o vomito alimentare Invitare il paziente a pulire la bocca deglutendo dell acqua Misurare la saturazione di ossigeno SpO con pulsossimetro prima durante e dopo la procedura Monitorare i rumori respiratori wheezing tramite auscultazione prima durante e dopo la procedura Somministrare Salbutamolo in sospensione pressurizzata per inalazione 200 ug 2 spruzzi mediante distanziatore con boccaglio o maschera facciale pediatrica utilizzare ausili in dotazione al paziente Attendere dieci minuti Iniziare l induzione con 4 ml di soluzione salina ipertonica al 6 somministrata per via aerosolica con compressore e nebulizzatore attraverso boccaglio o mascherina nei bambini non collaboranti e di et lt 4 anni utilizzare ausili in dotazione al paziente Continuare l inalazione per un periodo di 15 minuti Interrompere la procedura in caso di desaturazione di ossigeno SpO
70. azione e la comunicazione con il paziente ed e proprio all interno di questa relazione che si possono cogliere gli eventuali disagi emotivi da quelli pi blandi a quelli pi importanti In alcune situazioni particolari l operatore Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC Opinioni stesso che stimola pazienti e familiari ad esprimere le proprie difficolt anche se a mio parere non sempre possediamo sufficienti strumenti per individuare tutte le situazioni di disagio e ancor pi per collegarle a comportamenti specifici di tipo ansioso o depressivo Una grande risorsa per ci viene dal confronto con le diverse figure professionali che gravitano intorno al paziente ed proprio grazie a questo lavoro di equipe che spesso si in grado di affrontare problemi cos importanti M Sanguanini Fisioterapista Verona Servizio Pediatrico Devo dire che sempre di pi rispetto al passato familiari e pazienti esprimono il loro vissuto e la conseguente difficolt emotiva ma e spesso l operatore che stimola questo processo di consapevolezza dello star male ed il condurre successivamente ad un aiuto di competenza L operatore pu condurre il familiare o il paziente a dire di s solo standogli vicino ed ascoltandolo stabilendo quindi una giusta relazione Anche nella prassi della comprensione dell altro l operatore comunque ancora in difetto per la povert di strumenti cognitivi a disposizione per svolgere questo tipo di
71. bbero invece spunti di riflessione sullo stato psicologico effettivo dei pazienti Rispetto a questa modalit di presa in carico che tocca alcuni elementi pi profondi del paziente possono emergere alcune posizioni difensive che si legano alla paura talvolta presente nel personale sanitario ad entrare in suddetti temi in quanto l equipe sente il rischio di non essere in grado di gestirli frequentemente viene riportata la paura di dire la cosa sbagliata Un modo per ovviare a tale problematica potrebbe essere fornire all intera equipe gli strumenti per poter affrontare suddette situazioni Spunti di riflessione a livello operativo Per comprendere come il paziente esperisce la malattia e che percezione ha della sua vita e della sua vita con la malattia un primo ma importante passo da raggiungere nello staff sanitario sarebbe quello che l intera equipe puntasse ad un auto monitoraggio emotivo interrogandosi su quali sentimenti quel paziente gli ha suscitato in quella occasione e provando a interrogarsi anche sulle Orizzonti FC possibili motivazioni condividendo ci anche con i colleghi in appositi gruppi Campbell C amp McGauley G 2005 e sviluppando problem solving skills Kelly B J 8 Turner J 2009 Molto spesso infatti prima ancora di comportamenti depressivi franchi il paziente pu assumere atteggiamenti difensivi svalutanti conflittuali e di scarsa comunicazione con gli operatori attuando modalit
72. brosis lung disease Paediatr Respir Rev 2006 7 3 197 201 Epub 2006 Aug 4 Figura 3 Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti nea Cura di P Funghi EC Bioetica caso di A A scelte sul fine vita Discussione multidisciplinare che ha coinvolto il medico specialista di fibrosi cistica che ha presentato il caso due medici specialisti di fibrosi cistica U Pradal Verona T Repetto Firenze un medico rianimatore G Burgio Palermo un fisioterapista G De Grandis M ilano una infermiera S Ballarin Verona una psicologa S Di Marco Palermo e la bioeticista P Funghi che ha coordinato stimolato e cucito la discussione _ _ _I _ alif _ Il caso di A A scelte sul fine vita In corsia si avverte che pazienti ed operatori sono tesi M i hanno chiamato perch A A ha una desaturazione protratta Lo trovo sudato seduto sulla sedia con i gomiti appoggiati al letto che sostengono la testa il distress respiratorio lieve ma la frequenza cardiaca 152 bpm Cosa succede Mi guarda ma non risponde Solo dopo che ho aumentato l ossigeno a 10 L min la saturazione in ossigeno dell emoglobina misurata con l ossimetro pulsatile sale gradualmente fino a 87 88 La madre mi dice che non ha riposato ha passato la notte sempre in quella posizione seduta si lamentato di mal di testa che parzialmente regredito con 1 cpr di Tachidol A non dice n chiede nulla
73. canismo per cui l inalazione di salina ipertonica valore predittivo positivo delle colture dal faringe per P aeruginosa potrebbe indurre la produzione di sputo non noto ma sono del 44 Oltre i 18 mesi d eta la sensibilit e il valore stato ipotizzato un miglioramento dell idratazione delle vie predittivo positivo del tampone aumentano considerevolmente aeree delle caratteristiche reologiche del muco ed un effetto raggiungendo rispettivamente il 68 ed il 76 17 Il cardine della favorente sul battito ciliare L esperienza finora maturata sorveglianza microbiologica in FC tuttavia rappresentato non tuttavia basata su un numero molto limitato di soggetti trattati 73 Orizzonti FC 2009 5 3 Editoriali Orizzonti FC con inalazione di soluzioni di forza osmotica non uniforme 19 24 E stato inoltre documentato broncospasmo in una percentuale non indifferente di casi Per prevenire il rischio di broncocostrizione in seguito all inalazione della soluzione ipertonica sempre da suggerire l uso di broncodilatatori I5 minuti prima del trattamento L escreato indotto metodica usata prevalentemente per la valutazione del grado d infiammazione e per guidare il trattamento di altre malattie respiratorie croniche non ha finora fornito in FC dati statisticamente diversi per quanto riguarda l isolamento di P aeruginosa rispetto all aspirato nasofaringeo 23 Anche se l induzione dello sputo ha consentito
74. cardiache Non comune tachicardia Alterazioni dell apparato respiratorio del torace e del mediastino Comune dispnea tosse rantoli aumentata espettorazione Non comune riduzione del FEV1 raucedine Alterazioni dell apparato gastrointestinale Comune nausea ipersecrezione salivare vomito Non comune diarrea Disordini generali e alterazioni del sito di somministrazione Non comune dolore al torace Indagini diagnostiche Non comune aumento delle transaminasi Gli esami di laboratorio ed i test audiometrici effettuati al fine di valutare possibili segni e sintomi di nefrotossicit o ototossicit non hanno evidenziato differenze clinicamente significative tra BRAMITOB e placebo noto che l utilizzo in terapia di tobramicina per via inalatoria pu determinare la comparsa delle seguenti reazioni avverse Infezioni e infestazioni Molto rara infezione micotica candidosi orale Alterazioni del sangue e sistema linfatico Molto rara linfoadenopatia Alterazioni del metabolismo e della nutrizione Rara anoressia Alterazioni del sistema nervoso Rara capogiri emicrania Molto rara sonnolenza Alterazioni dell apparato uditivo e vestibolare Rara tinnito perdita dell udito Molto rara disturbi dell orecchio dolore all orecchio Alterazioni dell apparato respiratorio del torace e del mediastino Non comune alterazione della voce dispnea aumento della tosse faringite Rara broncospasmo disturbi polmonari aumento dell escreato emottis
75. con farmaci 32 agonisti short acting e long acting su la cui indicazione esiste sostanziale consenso In aggiunta ad una non provata efficacia degli steroidi inalanti in FC esiste il rischio di effetti collaterali Emergono infatti segnalazioni di rallentamento della crescita staturale in pazienti prepuberi in trattamento con fluticasone 500 microgrammi 2 volte al giorno per 12 mesi inoltre tale 84 rallentamento non sembra essere recuperabile anche a distanza di 2 anni dalla sospensione della terapia steroidea inalatoria 9 Generalmente la terapia steroidea inalante e considerata una terapia ben tollerata nei pazienti asmatici e le rare segnalazioni di rallentamento della crescita descrivono ritardi di crescita transitori Probabilmente il rischio di rallentamento della crescita in FC proporzionale alla dose e alla durata della terapia steroidea inalatoria Ritengo utile segnalare inoltre il rischio di insorgenza di sindrome di Cushing in pazienti che assumono steroidi inalatori in associazione a farmaci che inibiscono citocromo P450 quali ad esempio l itraconazolo ed i macrolidi spesso utilizzati in FC 10 E stato valutato anche il pericolo che la terapia con steroidi inalanti possa aumentare il rischio di infezione da Pseudomonas aeruginosa in pazienti con FC ma tale dato non sembra poter essere confermato In conclusione ritengo che la terapia steroidea inalatoria in Fibrosi Cistica vada prescritta solo in casi se
76. condizione sembra una variabile qui molto importante le comunicazioni tra il familiare e il medico sono ad essa Orizzonti FC 2009 5 3 Bioetica Orizzonti FC legate come pure le scelte terapeutiche che si prospettano Il colloquio con la madre evidenzia come non ci sia ancora stata o forse non ce ne era motivo fino a questo momento alcuna comunicazione esplicita in merito all inizio della fase terminale al rischio di morte alle possibilit di accompagnamento Sembrano essersi attivate forze contrarie a questa comunicazione Si evidenziano aspetti della relazione con il curante la necessit del familiare di rimettersi alla decisione dei medici per l interporsi del trapianto che potrebbe significare solo rimandare l appuntamento con la morte oppure una grande opportunit Il medico ritiene giusto accogliere quello che questa famiglia si aspetta combattere a oltranza contro la morte nella speranza di un trapianto Si decide quindi di chiedere ad A se vuole andare in Rianimazione Quale tempo c per decidere Quante possibilit ha il paziente di elaborare in questo momento una scelta che si discosti dal bisogno immediato di conforto e sollievo dai sintomi dell insufficienza respiratoria dalla angoscia di non potere pi respirare di non avere pi scampo di dover morire Non gli si pu chiedere di decidere ma forse informarlo della decisione ponderata Certamente A ha per tempo avuto
77. di una vita mentre i giorni aggiunti alla vita biologica magari con una tecnologia a caro prezzo possono essere non solo insignificanti ma addirittura violenti lesivi della propria dignit e libert Chi vive all ombra della morte propria od altrui in genere riesce dopo un processo graduale pi o meno lungo e pi o meno tragicamente vissuto ad accettare anche senza capire Pineluttabilita della fine morenti hanno bisogno di un amore coraggioso che sappia sostenere sguardi e silenzi impegnativi Occorre imparare a costruire un sentiero di condivisione sfumata leggera con chi soffre dove bisogna essere nudi senza paura di non avere armi senza timore di ammettere di essere inadeguati Chi soffre infatti sa scusare l impotenza autentica ma non pu spendere inutilmente energie per supportare la nostra debolezza le nostre paure camuffate con falsi sorrisi sereni con parole di falsa speranza che feriscono come frecce avvelenate chi sa di dover morire La speranza e una cosa seria e di difficile acquisizione e non contempla bugie o irrealistiche previsioni Senza speranza non e possibile vivere ma nessuno al nostro posto pu riempire di contenuti questo fragile vaso di creta Non dobbiamo avere l arroganza di credere che possiamo risparmiare a chi muore la fatica interiore del morire e che magari questo anche un nostro dovere professionale 104 Orizzonti FC 2009 5 3 Medicina d
78. e molto dipende dalla loro accettazione della malattia e dalla loro capacit o meno di trasmettere serenit ai propri figli In tutto questo si possono identificare comportamenti specifici riconducibili a depressione o ansia a volte sono molto espliciti altre volte invece e necessario leggere tra le righe soprattutto in quei momenti a rischio appena descritti M Sanguanini Fisioterapista Verona Servizio Pediatrico 77 La parola disagio emotivo non rende esattamente l idea di tanta deflagrazione interiore Credo che il primo forte impatto emotivo lo accusino i genitori alla comunicazione di diagnosi in special modo quando una diagnosi a cui si arriva dallo screening neonatale Con i successivi stadi di crescita del figlio i genitori si trovano di fronte ad altri momenti di criticit emotiva che evidenziano un percorso magari fino ad allora celato non riconosciuto o non voluto riconoscere Si pu evidenziare ansia nei genitori del lattante sicuramente pi nella madre che a volte ossessionata dall attenzione che deve rivolgere al bimbo La depressione nel genitore non e sempre presente o almeno cos palesabile agli occhi dell operatore che non preparato ad identificare i segni di quella che una vera e propria malattia e che forse troppo spesso viene percepita non da reali conoscenze ma da luoghi comuni Il disagio nel paziente viene spesso messo in relazione alle caratteristiche genitoriali Per esempio un
79. e diviene quindi essenziale nel management della FC Negli Standards of care for patients with cystic fibrosis a European consensus si raccomanda di visitare i pazienti in regime ambulatoriale ogni 3 mesi ed ogni visita dovrebbe includere una coltura del campione di escreato o tampone faringeo Anche il controllo clinico annuale dovrebbe includere la coltura di campioni di escreato aspirato faringeo e durante un ricovero per riacutizzazione respiratoria dovrebbe essere effettuata una coltura dell escreato almeno una volta a settimana In ogni caso il materiale biologico dovrebbe essere processato presso laboratori specializzati nella microbiologia della Fibrosi Cistica Tuttavia l identificazione dei microrganismi responsabili delle infezioni respiratorie non sempre facile per la difficolt di ottenere materiale biologico rappresentativo La raccolta del campione e pertanto una tappa preanalitica essenziale dell esame microbiologico e condiziona fortemente il risultato ottenuto necessario alla prescrizione di un appropriata terapia antibiotica L analisi colturale dell espettorato spontaneo e possibile solo nei pazienti FC che hanno una tosse produttiva caratteristica della malattia capaci di espettorare spontaneamente direttamente in un contenitore sterile 86 Nei lattanti e bambini piccoli non collaboranti il lavaggio bronco alveolare BAL sembra essere il metodo pi sensibile ed accurato per ottenere colture di campioni
80. e una check list di 22 punti tabella 3 che dal titolo alla discussione definiscono i requisiti standard essenziali per la presentazione di RCT Prevede inoltre un diagramma di flusso figura 5 per documentare in modo trasparente la progressione dei soggetti inclusi nello studio attraverso le varie fasi della sperimentazione a partire dall arruolamento e fino al termine del loro coinvolgimento G Vieni U O Fibrosi Cistica e Gastroenterologia Pediatrica Universit degli studi di M essina giuseppevieni libero it 110 Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC NY OTTO Glia acuradi E Baldo EA Digital life la tecnologia pu cambiare la vita La Vita Digitale di Vittorino Andreoli editore Rizzoli 20 0 7 o ibro gradevole che coinvolge a poco a poco e un vuoto che ha per tutto a disposizione e L ma poi ti trascina fino alle pagine finali quindi potenzialmente sa tutto in un delirio di piene del suo Autore della sua vita delle onnipotenza Eppure l uomo potrebbe essere sue passioni ed anche dei suoi bilanci culturali ed protagonista anche delle tecnologie Sulla digital umani Dall ultima pagina ho vagato per l umanit life dovrebbe prevalere l human life la vita che legandomi all uomo che soffre e solo a quello e sono pi di un azione pi di una generazione e pi di diventato psichiatra del dolore dei miei pazienti cio che si tocca e si fa
81. elle evidenze a cura di G Vieni bf Randomized controlled trials RCT cosa sono e come interpretarli in maniera critica PARTE Il VALUTAZIONE DEI RISULTATI Nel precedente numero della rivista sono state descritte le caratteristiche degli RCT e le modalit per una valutazione critica della loro validit Una seconda importante domanda da porsi nella valutazione critica di un RCT dopo averne valutato la validit quali sono risultati dello studio Utilizzeremo come esempio sempre PRCT di Quan e coll sul dornase alfa A two year randomized placebo controlled trial of dornase alfa in young patients with cystic fibrosis with mild lung function abnormalities J Pediatr 2001 139 813 20 Diversi sono gli aspetti da valutare e che verranno discussi in questo numero della rivista Che tipo di analisi stata condotta nello studio Esistono diversi tipi di analisi che si possono condurre in uno studio analisi secondo il trattamento o l efficacia efficacy analysis analisi secondo la randomizzazione secondo l intenzione a trattare o intention to treat analisi secondo il peggiore scenario ipotizzabile sensitivity analysis Nella prima viene condotta un analisi dei successi solo sui soggetti che hanno realmente effettuato il trattamento in studio La decisione di alcuni pazienti di non eseguire il trattamento assegnato oppure la loro perdita al follow up potrebbe nascondere problemi di efficacia del tratt
82. emotivo si esprime soprattutto in occasione di particolari condizioni cliniche prime tra tutte la riacutizzazione respiratoria severa che richiede un ricovero ospedaliero lungo ed un lento recupero funzionale Cosi il calo funzionale la consapevolezza di non poter pi vivere lunghi periodi liberi dall antibiotico terapia e dalla fisioterapia quotidiana sono stressanti Ed infine e forse soprattutto il momento in cui diventano dipendenti dall ossigeno terapia che compromette le loro relazioni sociali tendendo ad isolarli allo stretto ambiente familiare In tutte queste situazioni il paziente comincia a manifestare sintomi di ansia fino a vere e proprie crisi di panico o al contrario tende a chiudersi in atteggiamenti di depressione del tono dell umore e di riservatezza G Schiano Fisioterapista Napoli Centro Adulti pazienti adulti hanno pianificato anche se non del tutto accettato quelli che sono i disagi emotivi e sociali che la loro malattia comporta Ho individuato per una particolare fase della malattia oltre le periodiche riacutizzazioni che e quella che sfocia nella dipendenza all ossigeno terapia Questa fase e particolarmente Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC Opinioni gravosa in special modo per quei pazienti che hanno una vita lavorativa e sociale piu intensa rispetto ad altri e che vedono cos limitare ulteriormente il loro vissuto gia di per s limitato Questo determin
83. ena Queste riflessioni non sono finalizzate a giudicare l operato dei curanti di A ma vorrei lo stesso sottolineare che dai vari contributi sembra emergere la considerazione che stando cos le cose non si potesse far altro Da questo sguardo interdisciplinare emerge per con forza la convinzione che un copione alternativo vada sempre ricercato in modo condiviso e per tempo la buona morte e la buona vita non si improvvisano e non sempre il deus ex machina riesce ad entrare in scena Occorre invece imparare a pianificare la battaglia che diversamente da quanto spesso affermato dai sanitari non deve essere combattuta contro la morte ma fino alla morte Queste non sono sottigliezze linguistiche ma differenti atteggiamenti professionali che se vissuti ad occhi aperti possono tracciare un confine lieve ma significativo tra Paccanimento e la cura Il caso clinico di A ci invita con forza ad una sosta di riflessione sul tema della speranza termine ricchissimo e potenzialmente ambiguo Prendiamo spunto dalle parole espresse dall infermiera Ballarin nel suo contributo In pi occasioni mi sono chiesta se far prevalere il messaggio di speranza sulla realt in effetti protegga pi l operatore rispetto un proprio sentimento di sconfitta professionale di fronte all impossibilita attuale di sconfiggere la malattia che non Passistito stesso Inoltre la psicologa Di Marco afferma a
84. enti il team assistenziale si sostengano reciprocamente Ci sono gesti per esempio che sono peculiarmente tipici dell infermiere ma il contatto fisico teso a lenire le sofferenze di una persona non sono esclusivit di alcuni operatori sanitari Un intervento importante e irrinunciabile in tutte le fasi di vita ma particolarmente nel fine vita sono i momenti dedicati all ascolto e dunque il tempo dell ascolto definito come tempo di cura Spesso la variabile tempo ci costringe a rispondere con interventi a richiesta comunicazione e ascolto preordinati rendono sicuramente pi efficace il nostro agito Avviandomi alla conclusione di queste mie riflessioni mi rendo conto di quanto sia difficile dire seppur argomentando con chiare ragioni che cosa si sarebbe potuto fare o dire e se ci poteva essere concretamente la possibilit di un finale alternativo nel caso in questione L infermiere e tutti gli altri operatori sanitari che si trova di fronte a situazioni cos coinvolgenti e a forte valenza e valore etico morale deve sostenere il proprio contributo facendo attenzione che i propri vissuti personali non interferiscano in modo importante sulle scelte assistenziali da intraprendere Sicuramente orientare l assistenza per aiutare la persona affetta da FC nelle scelte sul fine vita e esercizio difficile ma l infermiere ed anche tutti gli altri operatori sanitari che cura la persona affetta da FC ha una opportunit unica rispetto a
85. entrano in un processo di comunicazione medico malato che dovrebbe raggiungere l obiettivo di permettere al medico ed ai familiari del paziente di conoscere e capire i suoi desideri Il medico dovrebbe aiutare il malato a discutere di questo argomento offrendogli la possibilit di definire quali sono i valori a cui la sua vita e ispirata quali sono le modalit con cui intende affrontare le diverse fasi della malattia supportandolo in un colloquio che va visto come parte delle cure e che ha implicazioni molto importanti non solo per il malato stesso ma anche per i suoi familiari paziente in genere ritiene che parlare con il medico di questo argomento un esperienza utile e confortante Il tema e molto importante al punto da poter affermare che questa comunicazione e cruciale attesa dal malato pi di quanto il medico possa pensare V Carnevale M edico Napoli Centro Adulti La capacit dei pazienti e dei loro familiari di esprimere disagi emotivi a noi operatori dipende molto dal loro livello socio culturale Una famiglia di elevato e medio grado sociale consapevole quindi dell importanza e delle conseguenze di simili atteggiamenti li riconosce e li riferisce nella maggior parte dei casi mentre in un ambiente con basso grado di scolarizzazione e culturale questi atteggiamenti vengono sottostimati dai familiari o se riconosciuti sono comunque ritenuti secondari privi di importanza Per questo motivo cerchiamo com
86. er evitare un ritardo di maturazione psicologica la transizione dall et pediatrica a quella adulta Il Centro ha cercato di minimizzare il disagio della transizione ottimizzando la collaborazione tra gli operatori sanitari rassicurando i familiari e garantendo ai pazienti la sicurezza di continuare a ricevere la stessa qualit di cure ricevute durante l et pediatrica applicando dei protocolli di trattamento comuni Un altro momento particolarmente delicato quello relativo alla comunicazione con i pazienti che ricevono una cosiddetta diagnosi tardiva in eta adulta Si tratta nella maggior parte dei casi di forme ad espressione non completa 76 e con sintomatologia pi lieve e di conseguenza il compito pi gravoso per noi Medici quello di rassicurare i pazienti che ricevono una diagnosi cos impegnativa e vivono l incertezza di una possibile evoluzione e progressione della malattia con un peggioramento delle condizioni cliniche V Carnevale M edico Napoli Centro Adulti Spesso i pazienti raggiungono la maturit ancora inconsapevoli della loro malattia da diversi punti di vista Alcuni invece presentano gi un discreto grado di consapevolezza Comunque sia il nostro primo compito dare a ciascun paziente la giusta presa di coscienza e responsabilit della patologia oltre che intervenire di fronte a cedimenti psicologici e stati depressivi Pi che in relazione all et il disagio
87. erapeutico del trattamento sperimentale soprattutto se il numero di eventi basso si noti la discrepanza tra IAB e IRB riportati negli esempi precedenti Inoltre le misure relative sono relativamente costanti indipendentemente dal rischio di base pertanto se il rischio di base molto piccolo le misure relative danno un impressione esagerata dell efficacia del trattamento Per esempio la riduzione relativa del rischio di morte in una malattia 50 in un trial in cui la mortalit dei controlli e del 20 e nei pazienti che ricevono il trattamento del 10 la diminuzione assoluta del rischio e 10 ma rimane il 50 se la mortalit nei controlli e dell 1 e dello 0 5 nei trattati invece la diminuzione Figura 1 nei tre studi p lt 0 05 statisticamente significativo assoluta del rischio in questo caso sar inferiore cio 0 5 Tuttavia le misure assolute sono prive di immediato impatto clinico es col trattamento si e ridotto il rischio assoluto dei pazienti inclusi dal 30 al 15 Bene ma quanti sono stati trattati inutilmente Ecco perch stato recentemente introdotto il concetto di number needed to treat NNT Esso indica il numero di pazienti che necessario trattare per ottenere un successo in pi in confronto a quanto ottenuto col trattamento utilizzato nel gruppo controllo l inverso dell IAB Esempio TS 24 40 60 GC 10 40 25 perci IAB TS GC 60 25 35 Perci NNT I IAB
88. ere a lui se accetta di andare in Rianimazione Li viene ventilato con l intubazione tracheale viene sedato e perci non pu comunicare ma la sedazione profonda impedisce che soffra che senta fatica a respirare Abbiamo poche probabilit di farcela e di recuperare una situazione un po migliore In Rianimazione possiamo resistere qualche giorno di pi nella speranza che arrivino gli organi per 95 il trapianto Il Centro Trapianti d accordo Devo verificare se in Rianimazione c posto Torniamo da A Spiego anche a lui in pochi minuti Accenna di si con il capo alla eventualit di essere trasferito in Rianimazione Non fa domande non ha fiato per farne Sono convinto che accetterebbe qualsiasi cosa pur di riuscire a dormire e rilassarsi Cominciano le telefonate in Rianimazione A A ha 24 anni ed e in lista d attesa per trapianto polmonare da 8 mesi La scelta del trapianto stata molto sofferta ma i quattro ricoveri ripetuti nell ultimo anno la necessit di sospendere gli studi universitari e la prescrizione dell ossigenoterapia non solo di notte ma anche di giorno lo hanno convinto ad accettare l opzione del trapianto polmonare Oltre l ossigenoterapia utilizza anche la ventilazione non invasiva notturna con maschera nasale da 7 mesi poich la PaCO era intono a valori di 50 60 mmHg Da quando in lista d attesa ha gia fatto tre ricoveri di 35 28 e 50 giorni l attuale ricovero dura da 6 settimane e la situazione peggio
89. esto IIC si estende fino in prossimit della linea di equivalenza Nello studio B IIC ampio e si estende fino in prossimit della linea di equivalenza l effetto terapeutico potrebbe essere modesto o notevole l informazione poco riproducibile Nello studio C PIC ristretto garantisce la riproducibilit del risultato e la distanza dalla linea di equivalenza indica un effetto terapeutico notevole e quindi clinicamente rilevante Nella Figura 2 sono esaminati due risultati di RCT statisticamente non significativi p gt 0 05 IC che attraversa la linea di equivalenza due RCT forniscono per risultati che non sono sovrapponibili Nel primo studio A il trattamento sperimentale e quello di controllo hanno un risultato sovrapponibile che cade sulla linea di equivalenza e l IC ristretto indicando che il risultato e riproducibile Nel secondo studio B PIC ampio indica una scarsa riproducibilit del risultato inoltre la parte maggiore dell IC a sinistra della linea di equivalenza per cui non si pu escludere che il trattamento sperimentale sia efficace LIC si pu calcolare anche quando i risultati vengono espressi in termini di NNT ed ha il medesimo significato sopra riportato Mentre NNT si pu calcolare manualmente per il calcolo dell IC e pi facile avvalersi di programmi semplici come ad esempio il cat maker chiunque lo volesse pu richiedermelo via e mail Nello studio di Quan per la valutazione dei
90. etto perch viviamo in una societ piena di io mentre anche le tracce che trovo pi leggibili nel tempo da una generazione all altra mi sembrano legate ad 112 una dimensione pi collettiva alla dimensione del noi appunto Certo bisogna cominciare a coniugare di pi il noi perch e nel noi che possibile la serenit non nell io Nellio caso mai c solo un anomala percezione del potere Lei ha dedicato molte pagine all uomo di superficie ed al rapporto con il suo telefonino L uomo del sembrare per il quale l abbigliamento ha una grande importanza che frequenta le cliniche che si occupano della superficie del corpo cure di cui parla volentieri mentre tiene nascosti i ricoveri in ospedale luoghi per gli organi che non si vedono Noi ci occupiamo di fibrosi cistica e di malattie croniche e di adolescenti che spesso non accettano di curarsi si vergognano di dover prendere medicine e in definitiva non accettano la malattia Cosa direbbe ad un adolescente che ha smesso di curarsi Che dentro di noi anche dentro la nostra mente c una grande ricchezza da scoprire mentre la superficie ci rende banali non ci permette di scoprirci di scoprire la nostra identit La malattia sovente parte di quella interiorit Se la si scopre e la si ammette si riesce anche a curarsi meglio e a renderla in qualche modo parte della nostra identit Vede l espressione bella la gioia La gioia pu esse
91. evidenze che dimostrano che l infiammazione bronchiale necessariamente causata e mantenuta dall infezione nelle colture cellulari di epitelio bronchiale di fibrocistici dei primi anni di vita e stato documentato un basso valore Figura 1 ipotesi patogenetica chemiotattici Radicali 02 T P NEUTROFILI Interle ukina 8 Epitelio vi Vo ma ELASTASI NEUTROFILA gt Digestione Fc lgG cellule mucipare Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC Mii di fattori chemiotattici NF fattore nucleare e interleuchina 8 in assenza di uno stimolo infiammatorio Lo stesso profilo citochinico e presente nel BAL di bambini sani aventi la stessa eta Esistono invece altri studi che suggeriscono come l epitelio bronchiale possa presentare un alterata predisposizione pro infiammatoria e che l infiammazione bronchiale possa manifestarsi anche in assenza di batteri Inoltre non possiamo dimenticare il ruolo dei virus nella patogenesi infiammatoria Ognuno a fronte di questa parziale incertezza fisiopatologia abbraccia una o l altra teoria sulla genesi della flogosi sviluppando cosi una diversa attitudine nei confronti dell utilizzo pi o meno precoce di una terapia antinfiammatoria Probabilmente non esiste una verit assoluta ma quasi sicuramente il difetto genetico di base condiziona in senso pro infiammatorio la mucosa delle vie aeree che si mette in movimento alla prima infezione che verosimilmente sar vira
92. f i i E i i 5 U O 2 O U O 2 GO y lt O U y 1 s i i a i a i N LL U D C G U c de O a 94 C d ed ween eli aaar ola aiai ee a me ria Bellet E G o O O a G A O o Q y Vv M i 4 E i a e b 4 4 a i o qa V n 8 z eo 24 ee DA RE ee cede 1 e o C Ma N b o o o G AAA AA AA L E n a mu gar o y p U rullo gt p O Ma E 4 q q ak 1 ii fi a 5 4 i 1 I c GA doco4 2688 o s ob Ao i ae da a g N a UO a le Em be ee z apom a au k o SS G O O W W A O voz E i ii k a i i n i O D O T O o O U W ie pei E i i E ii 5 i 4 a i ii a i Go U 4 Si 4 ra O E L 4 a b 4 u Li u LI u u L ul O 3 O V O i m o Nr gt F m la E e dE ae E rira a ee ee E Y NI FC ERB GEO MO OJ gU 2 2 he fof de od oe Goa fen a O aa G DO Y 5 W see E G i 4 E E E E 4 i 4 E A 9 00 5 a c U O do p v pon I F i i a cita n U E G 2 U v e_ o O n O U a1 a Mkt Ck UGE Cie rhe calo vela die 1 k i gi Q Cc U N oo E i La a u be LI r 1 u V 5 q N k Go O U q V o 00 mia qa gt m a i Ra na mn a P ma da L da da ia a i E n a r C m 4 A n a O oO G U V O UO ee J i E i k a i a z i i i E tel en CAS E n EOE Ug npg G 49 O Ga O e lt O o gt WY q A bije lod 4 ath alata parkas ale mos ig mi ce G U O m m C N U p O o
93. fibrosis Eur Respir 2004 24 63 1 637 Djukanovic R Induced sputum Pulmonary and C ritical Care Update PCCU Lesson 4 Vol 16 http www chestnet org education online pccu voll6 lessons3_4 lesson04 php Djukanovic R Sterk PJ Fahy JV Hargreave FE Standardised methodology of sputum induction and processing Eur Respir 2002 20 I s 2s Paggiaro PL Chanez P Holz O Ind PWV Djukanovic R Maestrelli P Sterk PJ Sputum induction Eur Respir J 2002 20 3s 8s Pizzichini E Pizzichini MMM Leigh R Djukanovic R Sterk PJ Safety of sputum induction Eur Respir J 2002 20 9s 18s Gibson PG Grootendorst DC Henry R Pin I Rytila PL 89 Wark P Wilson N Djukanovic R Sputum induction in children Eur Respir 2002 20 44s 46s 9 Ho SA Ball R Morrison LJ Brownlee KG Conway SP Clinical value of obtaining sputum and cough swab samples following inhaled hypertonic saline in children with cystic fibrosis Pediatr Pulmonol 2004 38 82 87 10 Brightling CE Applicazioni cliniche delllespettorato indotto Chest Edizione Italiana 2006 2 80 84 1 Gruppo Professionale Microbiologi Societ Italiana Fibrosi Cistica Linee guida per la corretta esecuzione delle indagini microbiologiche relative a pazienti con fibrosi cistica aggiornamento 22 03 06 http www sifc it 12 Gruppo di lavoro della Societa Italiana per lo Studio della Fibrosi Cistica Raccomandazioni per la prevenzione ed il controllo delle infezioni da patogeni respirato
94. gli strumenti ed accessori dipendono da l ostruzione bronchiale ed i fenomeni associati Diversi studi quanto a disposizione nei diversi Centri che adatteranno la e messe a punto negli adulti ed in et pediatrica hanno verifi procedura indicata cato che il metodo efficace e relativamente sicuro ed han no standardizzato il metodo e le procedure di sicurezza 2 Costi del materiale edura 3 Alcuni studi hanno dimostrato che il metodo dava risultati Il costo non calcolabile non avendo a disposizione i simili a quelli ottenuti con lo sputo ed il liquido di broncola dettagli del materiale a disposizione variabile da Centro a vaggio raccolto con broncoscopia per l isolamento di batteri Centro e la determinazione di marcatori di infiammazione in pazienti con FC 4 6 Le esperienze descritte con l induzione di spu Abilit del personale dedicato to hanno concluso che il metodo semplice e pu essere Non e indicato quale operatore deve eseguire la utilizzato come metodo di ricerca per studiare l infezione e procedura Si precisa che un medico non deve essere presente l infiammazione nelle malattie respiratorie ma occorrono al durante la procedura ma raggiungibile nel caso si registrino tri dati per un suo impiego nella routine clinica 7 effetti collaterali della procedura Indicazioni Durata complessiva della procedura La procedura si applica per gli studi del CFFT TND e Per il paziente la procedura dur
95. he seppur calibrata nel tempo e nei modi sia sempre veritiera su questo sfondo possibile scegliere gli obiettivi del nostro intervento e proporre le migliori strategie per quel paziente in quel dato momento della sua vita sempre nel rispetto delle scelte consapevoli del malato Ballarin infermiera vi stata una frammentariet e incompletezza di messaggi ed interventi da parte degli operatori sanitari interessati Se P quipe multidisciplinare avesse anticipatamente condiviso e poi comunicato al paziente la prognosi ci sarebbe stato qualche elemento in pi a sostegno della decisione da prendere al verificarsi della criticit documentata Di Marco psicologa Sarebbe necessario articolare la condivisione del pensiero tra operatori con il paziente da una parte con i familiari dall altra al momento in cui si attiva con evidenza la fase terminale pensando un percorso di comunicazione che strutturi delle decisioni successive Tutti questi interventi mettono l accento sulla necessit di una comunicazione corretta su una reale condivisione delle scelte terapeutiche e sull impossibilita di realizzare autentiche scelte nel momento dell urgenza in assenza di fiato in tutti i sensi fiato non manca solo ad A in tutti prevale il silenzio un silenzio che per contiene e genera emozioni e pensieri non si riesce a ricomporre tutto in modo armonico pur nella consapevolezza che qualcosa non va sulla sc
96. i Questa non univoca interpretazione dei dati un punto importante che ci permette di affermare che essere invasivi con questi pazienti non e un ricadere nell accanimento terapeutico infatti non avendo una univoca certezza sulle scelte giuste da compiere sempre meglio eccedere nelle cure che fermarsi senza fare tutto il possibile 4 Cure palliative nel paziente in lista di attesa Quando la malattia avanza e ci sono dei passaggi cruciali che richiedono delle decisioni quali la intubazione il trasferimento in Terapia Intensiva e la sedazione queste non possono essere sottoposte alla decisione del paziente il quale non desidera altro che avere un minimo di ristoro e terminare la sofferenza a cui sottoposto Per cui fondamentale affrontare certi temi in un momento di tranquillit anche se pur vero che cambiando la situazione probabilmente vengono anche meno tante sicurezze che crediamo di avere se siamo cosi certi di non voler ricorrere ad intubazione o terapia sostitutiva in caso di bisogno quando siamo in salute potremmo avere un pensiero diverso quando le stesse terapie sono il fragile filo che ci tiene legati alla speranza di vita e magari l unica possibilit per sperare ancora nel trapianto Un lavoro pubblicato nel 2008 sul Journal of Palliative Medicine 4 studia 20 pazienti con fibrosi cistica non sottoposti a trapianto che hanno necessitato di intubazione per il peggiorare dell insufficienza respiratoria tu
97. i ridotta funzionalit polmonare laringite epistassi rinite asma Molto rara iperventilazione ipossia sinusite Alterazioni dell apparato gastrointestinale Rara nausea ulcerazioni alla bocca vomito perversione del gusto Molto rara diarrea Alterazioni della cute e del tessuto sottocutaneo Rara eruzioni cutanee Alterazioni dell apparato muscoloscheletrico e tessuto connettivo Molto rara dolore alla schiena Disordini generali e alterazioni del sito di somministrazione Rara dolore toracico astenia febbre dolore Molto rara dolore addominale malessere Gli aminoglicosidi per via parenterale sono stati associati ad ipersensibilit ototossicit e nefrotossicit vedi paragrafi 4 3 Controindicazioni e 4 4 Speciali avvertenze e opportune precauzioni d impiego 4 9 Sovradosaggio Per somministrazione inalatoria la tobramicina ha una ridotta biodisponibilit sistemica sintomi da sovradosaggio di aerosol possono comprendere grave raucedine In caso di ingestione accidentale di BRAMITOB la tossicit improbabile poich la tobramicina viene scarsamente assorbita dal tratto gastrointestinale integro In caso di somministrazione per errore di BRAMITOB per via endovenosa possibile che si presentino segni e sintomi di un sovradosaggio di tobramicina parenterale che comprendono capogiri tinnito vertigini perdita di capacit uditiva difficolt respiratoria e o blocco neuromuscolare e danno renale La tossicit
98. i colleghi che operano in altre situazioni la possibilit di conoscere profondamente l assistito dato il lungo percorso di cura condiviso Ci diventa di notevole aiuto per stabilire un rapporto privilegiato per una relazione d aiuto attenta a tutte le fasi della vita 101 Riferimenti bibliografici Federazione IPASVI Codice deontologico 2009 www ipasvi it Bert G Ouadrino S Larte di comunicare Napoli CUEN 1998 Kubler Ross E La morte e il morire Assisi Cittadella Editrice 2003 Delfino V La comunicazione paziente infermiere Torino Centro Scientifico Editore 2001 I quaderni di Janus Un tempo un luogo per morire Roma Zadigroma Editore 2003 I quaderni di Janus L azione e la parola Strategie e strumenti per l alleanza terapeutica Roma Zadigroma Editore 2005 quaderni di Janus Ospedale senza dolore Roma Zadigroma Editore 2002 I quaderni di Janus Il dolore non necessario Roma Zadigroma Editore 2001 Spinsanti S Chi decide in medicina Roma Zadigroma Editore 2004 De Hennezel M La morte amica BUR Febbraio 2008 Pg 252 De Hennezel M Morire ad occhi aperti Ottobre 2006 Pg 132 Bert G La parola e la cura Comunicare l indicibile p 3 4 Numero 0 Centro Scientifico Editore LINDAU Serena Di Marco Psicologo Centro Regionale Siciliano di Riferimento per la Fibrosi Cistica Palermo serepsycho libero it
99. i del trattamento nel lavoro di Quan valutando soltanto il valore p sembrerebbe che il dornase alfa sia molto efficace valutando PIC ci si rende conto che esso in media efficace ma in una non irrilevante percentuale di pazienti gli effetti possono essere Figura 4 effetto del dornase alfa sul rischio di esacerbazione respiratoria Jones AP et al Recombinant human deoxyribonuclease for cystic fibrosis Cochrane Library 2007 Revere Dormase alfa for le fibrosis Comparison 1 Dornase alta versus placebo Outcome 9 Number af peaple experiencing exacerbations rhONase min Control nin Study or subgroup 1 anthe Fuchs 1994 Subtotal 95 CH Total events 71 trhDNase i Contrai Heterogeneity not lheab Tat Sen cura Here 2 r 57 iP 0 12 1322 322 19 3253 325 2 At tao viari Quan 2001 Subtotal 95 Cl Total events 40 brhDHase 56 Control Heterogeneity not applicable Tast for overall affect 2 1 86 Po 6 063 40 236 236 Favours rhDNase P 107 Risk Ratio Risk Ratio M H Fixad 95 CI M H Fixed 35 CI 0 81 0 61 1 06 0 81 0 61 1 06 0 71 0 49 1 02 0 71 0 49 1 02 5 F Favours contro Orizzonti FC 2009 5 3 Y SuSE Orizzonti FC elle evidenze esacerbazioni esacerbazioni totale esacerbazione che esprime il numero di soggetti da trattare S NO per evitare un evento sfavorevole esacerbazione e 14 cioe NON trattati dovremmo trattare
100. i e Terapie ad Alta Specializzazione Via Ernesto Tricomi 90127 Palermo TRIESTE 6 7 maggio 2010 Aula SCU Igiene e Medicina Preventiva IRCCS Burlo Garofolo Via dell Istria 65 34137 Trieste COME E QUANDO LA MICROBIOLOGIA E DI SUPPORTO AL CLINICO NELLA CURA DEL PAZIENTE CON FIBROSI CISTICA NAPOLI 18 19 febbraio 2010 Aula grande Edificio n 1 Policlinico Federico II Via Pansini 5 80131 Napoli 18 FEBBRAIO 19 FEBBRAIO Mattina 9 00 13 30 Mattina 9 00 13 00 Benvenuto ai partecipanti Significato clinico epidemiologia identificazione e sensibilita Fabio Rossano agli antibiotici di Staphylococcus aureus Mycobacterium abscessus Microrganismi non fermentanti di difficile Moderatori identificazione Funghi filamentosi Fabio Rossano Mariassunta Del Pezzo 9 00 9 40 Staphylococcus aureus 9 20 10 00 Le richieste del clinico al laboratorio di Silvia Campana microbiologia come migliorare il dialogo Valeria Raia 9 40 10 20 Mycobacterium abscessus Lisa Cariani 10 00 10 40 Gestione microbiologica del polmone suppurativo Flavio Favari 10 20 11 00 Microrganismi non fermentanti di difficile identificazione 10 40 11 00 Coffee Break Priscilla Cocchi Significato clinico epidemiologia identificazione e 11 00 11 20 Coffee Break sensibilit agli antibiotici di Burkholderia cepacia complex Pseudomonas aeruginosa Stenotrophomonas maltophilia 11 20 12 00 Funghi
101. ica il trapianto come possibilit di vita di uscita dalla malattia con un grande investimento positivo indispensabile per motivare le energie enormi messe in atto per raggiungere questo traguardo Ci riguarda il paziente che deve sostenere cure sempre piu gravose e pervasive della propria qualit di vita ma questo anche nel medico che si motiva per mettere in atto il massimo delle sue conoscenze terapeutiche e per chiedere grande compliance Preparasi e parlare di fase terminale in questo contesto e quasi un ossimoro Ecco perch generalmente non si fa o si tenta di farlo quando il paziente non fa domande non ha fiato per farle In un paziente che ha comunque generalmente interiorizzato l attitudine a lottare ce l ha fatta tante altre volte combattere ad oltranza contro la morte nella speranza di un trapianto e l atteggiamento pi comune e quando la lotta diventa insopportabile per il paziente per la famiglia per il medico stesso la richiesta pressante e quella della analgesia non fa domande non ha il fiato per farle Sono convinto che accetterebbe qualsiasi cosa pur di riuscire a dormire e rilassarsi va sedato e non pu comunicare ma la sedazione profonda impedisce che soffra che senta fatica a respirare Si finisce per usare impropriamente la rianimazione come palliazione passando senza soluzione di continuit dalla lotta a oltranza per la vita alla analgesia totale In questo si
102. ichini MMM Leigh R Djukanovic R Sterk PJ Report of ERS Working Group 2 Safety of sputum induction Eur Respir J 2002 20 Suppl 37 9s 18s 3 Grootendorst DC Henry RL Pin I Rytila PH Wark P Wilson N Djukanovic R report of ERS Working Group 6 Sputum induction in children Eur Respir J 2002 20 Suppl 37 44s 46s 4 Sagel SD Kapsner R Osberg I Sontag MK Accurso FJ Airway inflammation in children with cystic fibrosis and healthy children assessed by sputum induction Am J Respir Crit Care Med 2001 164 1425 1431 92 Trattamento del campione biologico Il contenitore con lo sputo va messo in ghiaccio e trasportato in Laboratorio Consenso informato Materiale informativo Tratta da una procedura del Therapeutics Development N etwork della Cystic Fibrosis Foundation a cura di C Braggion Centro Regionale Toscano di Riferimento per la Fibrosi Cistica Firenze c braggion meyer it 5 Henig NR Tonelli MR Pier MV Burns JL Aitken ML Sputum induction as a research tool for sampling the airways of subjects with cystic fibrosis Thorax 2001 56 306 3 1 6 Ordonez CL Henig NR Mayer Hemblett N Accurso FJ Burns JL Chmiel JF Daines CL Gibson RL McNamara S Retsch Bogart GZ Zetlin PL Aitken ML Inflammatory and microbiologic markers in induced sputum after intravenous antibiotics in cystic fibrosis Am Respir Crit Care Med 2003 168 1471 1475 7 Balbi B Pignatti P Corradi M Baiardi P
103. ienti con FEV lt 40 0 gt 80 del previsto La terapia deve essere iniziata da un medico con esperienza nel trattamento della fibrosi cistica Il trattamento con BRAMITOB deve essere continuato su base ciclica fino a che il medico curante ritenga che il paziente tragga benefici dall inclusione di BRAMITOB nel regime di trattamento Nel caso in cui si presentasse un deterioramento clinico dello stato polmonare si deve considerare l opportunit di intervenire con una terapia anti pseudomonale aggiuntiva Studi clinici hanno dimostrato che risultati microbiologici indicanti resistenza al farmaco in vitro non precludono necessariamente un beneficio clinico per il paziente in termini di miglioramento della funzionalit polmonare Istruzioni per l uso BRAMITOB una soluzione acquosa sterile priva di conservanti non pirogena contenente 75 mg ml di tobramicina Il contenitore monodose deve essere aperto immediatamente prima dell uso l eventuale soluzione non utilizzata immediatamente non deve essere conservata per un riutilizzo ma deve essere eliminata La somministrazione di BRAMITOB va effettuata rispettando rigorosamente le norme igieniche generali L apparecchiatura usata deve essere pulita e funzionante il nebulizzatore di uso strettamente personale va tenuto accuratamente pulito e deve essere regolarmente disinfettato Istruzioni per apertura del contenitore 1 Flettere il contenitore monodose nelle due direzioni 2 Staccare il c
104. ienti con fibrosi cistica sorprendono per il fatto che tutti lo hanno prescritto o frequentemente o raramente Figura 2 E comunque il 50 lo ha adoperato nei momenti di severo peggioramento respiratorio Esiste infine in letteratura un poster di un gruppo francese presentato al Congresso Europeo 2008 sull utilizzo di un bolo di prednisone 1gr 1 73m2 per 3 giorni consecutivi somministrato a 4 pazienti con severa malattia polmonare che non avevano risposto alle dosi comuni di prednisone Gli autori riferiscono un dramatic improvement delle condizioni cliniche Per Putilizzo dello steroide in trattamento cronico oltre il mese di durata possiamo far riferimento alla revisione della Cochrane Never Fairly regulary Figura 2 Hai mai utilizzato lo steroide associato all antibiotico EV nella riacutizzazione polmonare in FC Often Very rarely Occasionally in severe excerbations 81 pro con 2009 sull uso degli steroidi orali Sono stati identificati sette studi di cui solamente tre metodologicamente perfetti di questi solamente due hanno un follow up lungo 4 anni Dopo aver analizzato i due lavori prescelti Auerbach 1995 sono stati studiati 45 bambini tra 1 12 anni seguiti per 4 anni somministrando prednisone a 2 mg Kg a giorni alterni Eigen 1995 pazienti sempre in et pediatrica trattati per 4 anni a giorni alterni con 2 mg Kg o mg Kg e controllati successivamente per un totale di 10 anni
105. il pensiero dell assistito in merito alle cure e scelte di fine vita dati raccolti devono essere riconsiderati ad intervalli poich il cambiamento progressivo della situazione clinica pu influire su quanto espresso in un momento di benessere Penso che le difficolt di informare in modo completo e veritiero che consenta una reale condivisione del percorso di cura e di scelte di fine vita siano da ascrivere principalmente a principi e valori sociali e quindi peculiari anche a chi eroga assistenza per cui ci si tormenta sul cosa quanto e quando posso dire Ma questi eterni dilemmi non possono scaturire anche dal fatto che non abbiamo imparato a conoscere sufficientemente il nostro interlocutore Crediamo o no di avere acquisito sufficiente abilit comunicativa per poterci relazionare in modo adeguato E siamo certi che il nostro assistito non percepisca meglio di noi la propria condizione clinica e che non ricevere conferme al suo star male lo faccia invece stare ancora peggio Da quanto descritto nel caso preso in considerazione si coglie uno stato di dolore e sofferenza di difficile sopportazione ed in questo contesto che l infermiere deve essere presente per aiutare sostenere confortare prendersi cura del corpo della persona sofferente ed essere con l assistito e la persona a lui vicino Questi interventi infermieristici umanamente hanno un costo molto alto per cui assolutamente necessario che i compon
106. ilizzabile in ambito ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile o in ambito extra ospedaliero secondo le disposizioni delle regioni e delle province autonome Cod 902764 6 INFORMAZIONI FARMACEUTICHE 6 1 Elenco degli eccipienti Cloruro di sodio acqua per preparazioni iniettabili acido solforico e idrossido di sodio per aggiustare il pH 6 2 Incompatibilit BRAMITOB non deve essere diluito o miscelato nel nebulizzatore con nessun altro medicinale 6 3 Periodo di validit 2 anni Il contenuto dell intero contenitore monodose va utilizzato immediatamente dopo la sua apertura vedi paragrafo 4 2 Istruzioni per l uso Il periodo di validit indicato si riferisce al prodotto in confezionamento integro correttamente conservato 6 4 Speciali precauzioni per la conservazione Conservare tra 2 e 8 C in frigorifero Conservare nel contenitore originale Una volta tolte dal frigorifero le buste contenenti BRAMITOB possono essere Chiesi People and ideas for innovation in healthcare Dep AIFA in data 14 02 06 Materiale ad esclusivo uso della Classe Medica TAKING CARE ON BRAMITOB W CHI SOFFRE DI FIBROSI CISTICA HA BISOGNO DI UN SOSTEGNO CONTINUO CHIESI SARA SEMPRE AL VOSTRO FIANCO Chiesi
107. illari e la parete posteriore del faringe Anche se la sensibilita di questa metodica non e ottimale la semplicita del metodo ci consente di eseguire campionamenti ripetuti a cadenza ravvicinata aumentandone complessivamente la sensibilita Considerata la facilita di esecuzione del tampone orofaringeo l uso del BAL potrebbe essere limitato a quelle situazioni prevalentemente in acuzie in cui persista una sintomatologia clinica importante a dispetto di terapia antimicrobica apparentemente adeguata basata su risultati microbiologici da prelievi dal faringe 27 GiovanniTaccetti Vanessa Boni Ilenia Falai Cesare Braggion Centro Regionale Toscano Fibrosi Cistica Firenze g taccetti meyer it Ratjen F Doring G Nikolaizik WH Effect of inhaled tobramycin on early Pseudomonas aeruginosa colonisation in patients with cystic fibrosis Lancet 2001 3 58 983 984 Wiesemann HG Steinkamp G Ratjen F Bauernfeind A Przyklenk B Doring G von der Hardt H Placebo controlled double blind randomized study of aerosolized tobramycin for early treatment of Pseudomonas aeruginosa colonization in cystic fibrosis Pediatr Pulmonol 1998 25 88 92 Valerius NH Koch C H iby N Prevention of chronic Pseudomonas aeruginosa colonisation in cystic fibrosis by early treatment Lancet 1991 338 725 726 Drenkard E Ausubel FM Pseudomonas biofilm formation and antibiotic resistance are linked to phenotypic variation Nature 2002 416 740 743 Burns JL Gibson R
108. ima differenza attesa tra i gruppi valore delta e la potenza che si vuole avere in genere dall 80 al 95 la numerosit del campione cos ottenuta rappresenta il numero minimo di pazienti da arruolare nello studio per rilevare tale differenza con una probabilit corrispondente alla potenza prefissata Si pu ben capire quindi come in un RCT in particolar modo in quelli che non hanno mostrato benefici di un intervento sia fondamentale la valutazione critica del calcolo del sample size fatta dagli autori perch un campione insufficiente a rilevare una differenza minima tra intervento e controllo pu indicare una scarsa potenza dello studio Nello studio di Quan viene fatta una buona descrizione del calcolo del sample size considerando come differenza minima significativa tra i trattamenti una differenza media nella variazione del FEV del 4 8 dopo 2 anni potenza dell 87 che sembra ragionevole se si tiene presente che la deflessione media del FEV descritta nei pazienti FC di quasi il 2 per anno Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC elle evidenze Come vengono valutati gli effetti dell intervento Linterpretazione dei risultati degli RCT concentrata sulla loro significativita piuttosto che sull importanza clinica Cio ha condotto ad errori e discordanze nella loro interpretazione e alla tendenza a considerare equivalenti significativit statistica quanto e probabile che la differenza
109. indagine G Amenta Infermiere Verona Servizio Pediatrico 4 un paziente sta sperimentando un difficile stato emozionale sia come stato ansioso o come vissuto depressivo Come si comporta quando si rende conto che Il compito del Medico di un centro di cura e anche quello di coordinare il lavoro dell intera equipe e per fortuna il nostro gruppo supportato dall aiuto di un gruppo di Psicologi ha imparato a considerare conferendogli la stessa dignit patologica dei disturbi respiratori o gastrointestinali i disturbi ansiosi o il vissuto depressivo del paziente come un problema da affrontare insieme al paziente in maniera globale adoperando tutti i mezzi farmacologici e non che possono migliorare il tono dell umore Il colloquio con il paziente e con i suoi familiari rimane un momento fondamentale il primo passo di un cammino spesso ricco di ostacoli ma che si pu superare solo con l aiuto e l impegno di tutti V Carnevale M edico Napoli Centro Adulti Il mio approccio nei confronti dei pazienti viene considerato spesso molto severo In realt mi sono reso conto nel tempo che un approccio troppo accomodante li fa adagiare ed impigrire si rischia di perdere autorit e rispetto con perdita di compliance alla terapia Non per nulla facile trovare il giusto equilibrio tra la confidenzialit che si crea inevitabilmente con i pazienti pi spesso e pi a lungo ricoverati gli stessi che di fre
110. interroghi chiedono di essere capiti e chiedono anche che si esercitino quelle attitudini un tempo tipicamente umane della compassione e della tenerezza dell ascolto dell accoglienza e della condivisione S Tamaro Condivisione accoglienza e ascolto credo siano questi gli elementi chiave nella gestione del paziente terminale Di fronte alla realta della morte che si avvicina il processo di cura del malato deve essere necessariamente un processo condiviso da tutta l equipe multidisciplinare fin dall inizio del delicato passaggio in iscrizione in lista trapianto Questa condivisione non pu limitarsi pero ai soli operatori sanitari il malato e la sua famiglia devono sempre giocare un ruolo attivo all interno di questo processo con 99 un informazione che seppur calibrata nel tempo e nei modi sia sempre veritiera Solo lasciando al malato il tempo di comprendere la sua situazione clinica e la prognosi di vita accogliendo senza pregiudizi i suoi dubbi paure angosce e rifiuti ogni nostra prestazione sanitaria potr rispondere ai bisogni reali del paziente nella sua globalit di uomo sofferente Il fine deve essere sempre quello di creare una buona sinergia terapeutica tra personale sanitario malato e famigliari su questo sfondo possibile scegliere gli obiettivi del nostro intervento e proporre le migliori strategie per quel paziente in quel dato momento della sua vita sempre nel rispetto delle scelte consapev
111. iologico prelevato Trattamento del campione biologico Chiudere il contenitore etichettarlo con data nome cognome del paziente e depositarlo nel dispositivo dedicato al trasporto Compilare e controfirmare la richiesta per il laboratorio di esame colturale e batteriologico indicando l eventuale terapia antibiotica in atto Procedere al trasporto del materiale in laboratorio e qualora non sia possibile processarlo entro 2 ore dalla raccolta conservarlo a 4 C Pulire e disinfettare il materiale utilizzato secondo le raccomandazioni per la prevenzione ed il controllo delle infezioni da patogeni respiratori in Fibrosi Cistica Consenso informato Solo orale dopo spiegazione della procedura Materiale informativo No Francesca Alatri Centro Fibrosi Cistica Regione Lazio Roma fralatri libero it Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC ETNIK Riferimenti bibliografici I 2 3 4 5 6 7 8 Kerem E Conway S Elborn S Heijerman H Standards of care for patients with cystic fibrosis a European consensus Cyst Fibros 2005 4 7 26 Radhakrishnan DK Corey M Dell SD Realities of expectorated sputum collection in the pediatric cystic fibrosis clinic Arch Pediatr Adolesc Med 2007 161 603 606 Aaron SD Kottachchi D Ferris WJ Vandemheen KL St Denis ML Plouffe A Doucette SP Saginur R Chan FT Ramotar K Sputum versus bronchoscopy for diagnosis of Pseudomonas aeruginosa biofilms in cystic
112. ioni di espettorato aspirato ipofaringeo indotto in seguito a inalazione di soluzione salina ipertonica e questo pu portare cambiamenti nella gestione dei pazienti affetti da FC Il successo dell induzione dell espettorato con un aerosol di soluzione salina pu tuttavia essere influenzato da vari fattori tecnici quali output del nebulizzatore la concentrazione salina la dimensione delle particelle la durata dell inalazione il pattern respiratorio e il trattamento preparatorio con farmaci broncodilatatori In assenza di raccomandazioni a riguardo la conoscenza dei comportamenti adottati nei diversi Centri di Riferimento e di Supporto FC italiani circa la metodologia dell espettorato indotto sarebbe utile al fine di uniformare e standardizzare questa importante procedura diagnostica Monitoraggio Durante l esame delllespettorato indotto viene eseguito il monitoraggio della saturazione di ossigeno l auscultazione polmonare e la valutazione della tosse la procedura viene considerata sicura con una SpO 2 96 in assenza di segni di ostruzione broncopolmonare e di tosse persistente pazienti di et maggiore di sei anni ricevono almeno una valutazione della funzionalit respiratoria FEV prima e dopo l accertamento diagnostico Lesito finale dell induzione dell espettorato viene misurato dal Fisioterapista con l osservazione delle caratteristiche macroscopiche odore colore consistenza del materiale b
113. ioni nasali scendano in ipofaringe inquinando Pespettorato 3 Fase di trattamento in presenza di bronco ostruzione associata alla procedura Questa fase si attua nel caso che il valore del FEV sia inferiore alll80 del valore basale durante ciascuna fase dell inalazione di salina al 3 o inferiore al 90 del valore basale al termine della procedura Somministrare 3 puffs di salbutamolo ciascuno distanziato di minuto utilizzando la camera di riserva I0 minuti dopo l inalazione del terzo puff di salbutamolo misurare il FEV se il valore del FEV e maggiore o uguale al 90 del valore basale interrompere la procedura e non continuare l induzione con inalazione di salina al 3 se il valore del FEVI ancora inferiore al 90 del valore basale far eseguire dei colpi di tosse o espirazione forzata per rimuovere le secrezioni dalle vie aeree Dopo l esecuzione della tosse ripetere la misura del FEV se il valore del FEV maggiore o uguale al 90 del valore basale interrompere la procedura e non continuare con l induzione con inalazione di salina al 3 se il valore del FEV ancora inferiore al 90 del valore basale somministrare altri 3 puffs di salbutamolo IO minuti dopo la somministrazione di salbutamolo ripetere la misura di FEV se il valore di FEV superiore o uguale al 90 del valore basale interrompere la procedura e non continuare con l induzione con inalazione di salina al 3 se il valore del FEV
114. ipo a seconda in soggetti con fibrosi cistica FC che non espettorano dell et spontaneamente ed attivamente utilizzando l inalazione Spirometro da monitoraggio con boccagli e filtri monouso di soluzione salina al 3 erogata da un nebulizzatore Cronometro ultrasonico Nebulizzatore ultrasonico ed accessori Calcolatrice Basi e finalizzazione della procedura Inalatore pressurizzato e dosato di salbutamolo 100 L esperienza con un test di provocazione bronchiale indi microgrammi per erogazione e camera di riserva retto con l inalazione di soluzione salina ipertonica 3 7 Soluzione salina al 3 nell asma ha portato all osservazione che il soggetto sotto Stringinaso posto a questo stimolo tossiva ed espettorava muco questi Contenitore contrassegnato per saliva effetti avvenivano contemporaneamente ad una broncoo Contenitore per sputo contrassegnato con i riferimenti struzione prodotta dal rilascio di mediatori istamina pro nome studio data staglandina D2 leucotrieni e da una stimolazione delle fibre Fazzoletti di carta nervose neurosensoriali 1 Materiale per la disinfezione di spirometro e nebulizzatore Da queste osservazioni nata l idea di indurre l espet Ultrasonico torazione nei soggetti che non espettorano attivamente in Foglio di lavoro questo caso l inalazione di un broncodilatatore che prece de l inalazione di soluzione ipersalina ha lo scopo di evitare l dettagli su
115. isaccaride alginato Come risultato l accesso alle cellule dell immunita viene limitato e la diffusione degli antibiotici nel contesto del biofilm si riduce 9 L evoluzione verso la cronicit si associa ad un incremento delle secrezioni bronchiali e all attivazione della risposta flogistica con ripercussioni negative sulla funzionalit polmonare e sul decorso clinico della malattia 10 Il trattamento eradicante precoce effettuato al momento del primo isolamento di P aeruginosa risulta efficace nell 80 dei casi nel dilazionare l infezione cronica Riconoscere e trattare precocemente l infezione da P aeruginosa importante per prevenire il declino della funzionalit polmonare e migliorare la qualita di vita dei pazienti Uaccurata identificazione dei germi presenti nelle basse vie aeree mediante una metodica sensibile a rilevare la presenza del germe risulta dunque necessaria per iniziare tempestivamente la terapia antibiotica metodi routinariamente utilizzati per ottenere informazioni riguardo all eziologia delle infezioni respiratorie di pazienti affetti da fibrosi cistica sono gli esami colturali eseguiti su escreato tampone orofaringeo ed aspirato nasofaringeo o orofaringeo Sl IAo m_ 4 E E ga lt lt Il lavaggio broncoalveolare BAL ancora la metodica tanto dal singolo esame colturale quanto dalla regolare cadenza di riferimento per ottenere campioni che riflettano delle colture L esecuzione con cadenza
116. isponibili sugli animali non si pu escludere un rischio di tossicit ototossicit a livelli di esposizione prenatale In diversi test in vitro e in vivo la tobramicina non risultata mutagena conservate intatte o aperte fino a 25 C per un periodo massimo di 3 mesi La soluzione del contenitore monodose di BRAMITOB normalmente di colore da lievemente giallo a giallo si potrebbero osservare alcune variazioni di colore che non indicano una perdita di attivit del medicinale se lo stesso conservato in modo corretto 6 5 Natura e contenuto del contenitore BRAMITOB viene fornito in contenitori monodose da 4 ml di polietilene in buste sigillate contenenti ciascuna 4 contenitori monodose Astucci da 16 28 e 56 contenitori monodose possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate 6 6Istruzioni per l uso Vedi par 4 2 Posologia e modo di somministrazione 7 TITOLARE DELL AUTORIZZAZIONE ALL IMMISSIONE IN COMMERCIO CHIESI FARMACEUTICI S p A Via Palermo 26 A PARMA 8 NUMERO DELLE AUTORIZZAZIONI ALL IMMISSIONE IN COMMERCIO 16 contenitori monodose 036646014 28 contenitori monodose 036646026 56 contenitori monodose 036646038 9 DATA DELLA PRIMA AUTORIZZAZIONE 23 Marzo 2006 10 DATA DI REVISIONE DEL TESTO Determinazione AIFA del TABELLA DI APPARTENENZA DPR 309 90 Non soggetto REGIME DI DISPENSAZIONE AL PUBBLICO Medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa ut
117. it polmonare il buono stato nutrizionale e la frequenza delle esacerbazioni non si modifica il trattamento di base Si discute con il paziente del quadro anatomico mostrandogli i problemi e prospettandogli la soluzione pi appropriata che l esecuzione quotidiana della fisioterapia drenante Si rivaluta la TAC polmonare a distanza 5 Si propone una tecnica di drenaggio delle secrezioni bronchiali come la VEST alla quale e piu facile aderire poich relativamente passiva La proposta si fa in ricovero che consente di identificare e proporre le modalit della nuova terapia e verificarne la tollerabilit Si rivaluta la TAC a distanza di 6 mesi 6 Tenuto conto dell et dell aderenza parziale alla terapia si propone di inserirlo in una attivit fisico sportiva di tipo aerobico gradita e fattibile con almeno quattro sedute settimanali e verifica periodica in ambulatorio della prestazione fisica es test di Bruce Il resto del programma terapeutico rimane invariato Si rivaluta la TAC a distanza Approfondimenti Tiddens HA Detecting early structural lung damage in CF Pediatr Pulomol 2002 34 3 Suppl 228 31 Tiddens HA Chest computed tomography scans should be considered as a routine investigation in cystic fibrosis Pediatr Respir Rev 2006 7 3 202 08 Epub 2006 Aug 2 Cooper P MacLean J High resolution computed tomography HRCT should not be considered as a routine assessment method in cystic fi
118. ito degli studi clinici i pazienti che hanno assunto tobramicina per via inalatoria contemporaneamente a mucolitici B agonisti corticosteroidi per via inalatoria ed altri antibiotici antipseudomonas orali o parenterali hanno mostrato eventi avversi simili a quelli del gruppo di controllo non trattato con tobramicina L uso concomitante e o sequenziale di tobramicina per via inalatoria con altri medicinali potenzialmente nefrotossici o ototossici deve essere evitato Alcuni diuretici possono aumentare la tossicit degli aminoglicosidi alterando le concentrazioni dell antibiotico nel siero e nei tessuti Tobramicina per via inalatoria non deve essere somministrata contemporaneamente ad acido etacrinico furosemide urea o mannitolo Altri medicinali che hanno dimostrato di aumentare la potenziale tossicit degli aminoglicosidi somministrati per via parenterale sono amfotericina B cefalotina ciclosporina tacrolimus polimixina rischio di aumentata nefrotossicit composti del platino rischio di aumentata nefrotossicit e ototossicit anticolinesterasici tossina botulinica effetti neuromuscolari 4 6 Gravidanza ed allattamento BRAMITOB non deve essere utilizzato in corso di gravidanza e allattamento a meno che i benefici per la madre non siano superiori ai rischi per il feto o il neonato Gravidanza Non esistono adeguati dati sull uso di tobramicina somministrata tramite inalazione a donne gravide Studi su animali non indicano un
119. le questa a sua volta apre la strada ai batteri Come e in cosa ci aiuta la letteratura Possiamo ipotizzare due situazioni di utilizzo degli steroidi nel trattamento della malattia fibrocistica in acuto ed in cronico L aiuto della letteratura per quanto riguarda l acuzie e scarno Sono a conoscenza di soli due lavori considerati metodologicamente inoppugnabili dai revisori della Cochrane e solamente di uno abbiamo a disposizione i dati completi Mark Dovey ha trattato 2 pazienti in corso di riacutizzazione respiratoria con il prednisone a 2 mg Kg per 5 giorni in aggiunta alla terapia antinfettiva Questi pazienti sono stati poi ricontrollati in tutti i parametri previsti a 45 giorni dalla dimissione La conclusione dell autore e che l aggiunta dello steroide non da alcun miglioramento statisticamente significativo rispetto al placebo sui parametri presi in esame In verit fra tutti i parametri osservati il FEVI ha mostrato un miglioramento superiore nel gruppo con steroide rispetto a quello con placebo Si pu obiettare che forse l esiguit del numero dei partecipanti non ha permesso di arrivare ad una differenza staticamente significativa Un lavoro del 2007 di Hester riguardava la valutazione di un questionario inviato ai medici inglesi che trattano pazienti con FC e la loro abitudine a somministrare o meno il cortisone nelle riacutizzazioni respiratorie Le risposte di 34 medici su 42 questionari inviati che riguardavano 50 paz
120. lezionati ad asempio pazienti con asma e o atopia associate e che comunque vadano successivamente monitorati con attenzione la persistenza delle indicazioni al suo utilizzo la sua efficacia e soprattutto l eventuale danno sulla crescita staturale in et prepubere Conclusioni Credo che possa essere utile verificare il nostro modo di prescrivere la vecchia terapia steroidea nei pazienti FC Sottolineo inoltre come sia molto importante una prescrizione motivata della terapia inalatoria fin dai primi anni di vita Infatti nei pazienti adulti abituati da anni a sedute quotidiane di terapie aerosoliche o inalanti si crea una sorta di dipendenza psicologica da tali terapie difficile da modificare con la conseguenza di regimi terapeutici pi pesanti del necessario a scapito della qualit della vita e forse anche dell aderenza a terapie fondamentali Un ultima segnalazione su una modalit sperimentale di somministrazione degli steroidi in FC Si tratta della somministrazione di desametasone 21 P DEX 21P per via intra eritrocitaria In pratica esiste la possibilit di caricare i globuli rossi dei pazienti precedentemente prelevati con il farmaco e quindi successivamente alla reinfusione il DEX 21P viene rilasciato progressivamente nel circolo ematico alla morte dei globuli rossi In questo modo si pu garantire una concentrazione ematica di steroide bassa ma costante Uutilizzo di tale terapia in FC sembra poter stabilizzare la f
121. li poich possono essere ottenuti per caso c e il rischio che i ricercatori presentino solo i risultati significativi senza riferire il numero di combinazioni che hanno tentato per ottenerli Esse possono essere viceversa utili per formulare ipotesi per successive ricerche Dal analisi di sottogruppi post hoc si distinguono quelle di sottogruppi prefissati all inizio della ricerca che sono maggiormente affidabili anche se per la possibile asimmetrica gravit dei pazienti distribuiti nei gruppi di trattamento non si possono escludere errori dovuti al caso Nello studio di Quan non sono state eseguite analisi a posteriori n analisi di sottogruppi Qual e com riportata la numerosit del campione sample size La potenza di uno studio la probabilit di osservare una differenza quando questa esiste realmente quindi di evitare l errore di tipo beta che consiste nel non rilevare una differenza significativa esistente tra i due gruppi La potenza dello studio dipende dalla dimensione dell efficacia maggiore questa e maggiore la potenza e dalla numerosit del campione sample size oltre che dall errore di tipo alfa che e stato prefissato errore alfa probabilit di avere un risultato falsamente positivo cio che un beneficio ottenuto nello studio sia dovuto al caso in genere si considera 0 05 come nello studio di Quan e coll Per il calcolo del sample size bisogna stabilire quella che la min
122. licato da alterazioni del metabolismo glucidico o da scompenso diabetico Sarebbe molto utile comungue uno studio che stabilisse definitivamente se l uso di terapia steroidea orale pu migliorare il recupero della funzionalit polmonare in corso di riacutizzazione Un obiettivo questo molto importante in FC Nell ambito della terapia steroidea orale in FC rimane poi indiscusso il suo ruolo nei casi di ABPA secondo i dosaggi e le modalit descritte in letteratura 8 La difficolt della diagnosi di ABPA in FC fa si che la terapia steroidea venga avviata anche in casi dubbi spesso comunque con beneficio Terapia steroidea per inalazione L utilizzo di una terapia steroidea per inalazione in FC fluticasone flunisolide beclometasone budesonide e prassi diffusa ed apparentemente in aumento sia in Europa che negli Stati Uniti Attualmente infatti viene riportato un utilizzo di tale terapia nel 50 circa dei pazienti sia pediatrici che adulti in Inghilterra e negli Stati Uniti 3 Inoltre tali farmaci vengono utilizzati a dosaggi molto alti e per periodi molto prolungati e continuativi Da una revisione della letteratura per non ci sono evidenze che la terapia con corticosteroidi inalanti dia dei vantaggi clinici significativi 7 In accordo con tali dati non esistono evidenze di vantaggi dall utilizzo di steroidi per inalazione anche in pazienti con bronchiectasie non FC sia in condizioni cliniche stabili che in corso di esacerba
123. lipropilene con tappo a vite idoneo al trasporto Provetta cilindrica sterile da 10 ml trasparente in polipropilene con tappo a vite idonea al trasporto Etichetta identificativa della persona e del campione Sonda per alimentazione sterile 2 5mm 8FR L 38cm 15 Siringa 20ml sterile apirogena monouso in polipropilene Salbutamolo in sospensione pressurizzata per inalazione 100ug spruzzo soluzione salina ipertonica al 6 soluzione fisiologica 0 9 Apparecchio compressore Pari TurboBoy N Boy SX nebulizzatore Pari LC Star Baby LC Sprint Star LC Sprint Baby distanziatore comprensivo di boccaglio o mascherina Vortex L Espace Aerochamber Watchhaler Pulsossimetro Nellcor Oximax N 595 con sensori adesivi mono paziente di varie misure Nellcor Oximax Fonendoscopio Spirometro contenitore sterile da 150 ml in poli propilene con tappo a vite Provette cilindriche da 10 ml con tappo a vite Guanti in lattice mono uso Siringa 20 ml Soluzione fisiologica Sonda per alimentazione sterile Pulsossimetro con sensore Compressore Pari SX con ampolla nebulizzatrice Distanziatori per MDI Costi del materiale per procedura Il sistema di remunerazione delle prestazioni di assistenza specialistica ambulatoriale erogate per il test dell espettorato indotto avviene sulla base del Nomenclatore tariffario del SSR Lazio attualmente in vigore secondo la DGR 1
124. mministrata sotto controllo medico usando un broncodilatatore pre nebulizzazione se questo fa gi parte del trattamento in atto per il paziente Il FEV volume espiratorio forzato deve essere misurato prima e dopo la nebulizzazione Se vi evidenza di broncospasmo indotto dalla terapia in un paziente che non riceve un broncodilatatore il trattamento deve essere ripetuto in un altra occasione usando un broncodilatatore L insorgenza di broncospasmo in presenza di una terapia con broncodilatatore pu indicare una reazione allergica Se si sospetta una reazione allergica BRAMITOB deve essere sospeso Il broncospasmo va trattato nel modo clinicamente appropriato Disturbi neuromuscolari BRAMITOB deve essere usato con grande cautela nei pazienti affetti da disturbi neuromuscolari quali Parkinsonismo o altre condizioni caratterizzate da miastenia inclusa la miastenia grave poich gli aminoglicosidi possono aggravare la debolezza muscolare a causa di un potenziale effetto curarosimile sulla funzione neuromuscolare Nefrotossicit Nonostante la nefrotossicit sia stata associata alla terapia con aminoglicosidi per via parenterale non c stata evidenza di nefrotossicit negli studi clinici con BRAMITOB considerata la ridotta esposizione sistemica Il medicinale va comunque usato con cautela nei pazienti con accertata o sospetta disfunzione renale e devono essere controllate le concentrazioni sieriche di tobramicina pazienti con grave ins
125. mpetenza esclusiva dello psicologo bens un compito dell intera equipe che attraverso il lavoro di ogni singolo membro potr dare di quel paziente una lettura globale delle sue condizioni psicologiche e comportamentali per poter tentare la migliore gestione possibile Infine la programmazione di risorse che possano permettere percorsi clinici e psicoterapeutici specifici rappresenta la parte conclusiva della presa in carico della problematica Paola Catastini Psicologo Centro Regionale Toscano di Riferimento per la Fibrosi Cistica Firenze catastini lol it Riferimenti bibliografici Campbell C amp McGauley G 2005 Doctor patient relationships in chronic illness insights from forensic psychiatry British M edical Journal 330 667 670 Darer J D Hwang W Pham H H Bass E B Anderson G 2004 More training needed in chronic care a survey of US physicians Academic M edicine 79 541 548 Dodd M E amp Webb A K 2000 Understanding non compliance with treatment in adults with cystic fibrosis Journal of the Royal Society of M edicine 93 38 2 8 Holman H Lorig K 2000 Patients as partners in managing chronic disease British M edical Journal 320 526 527 Kelly B J amp Turner J 2009 Depression in advanced physical illness diagnostic and treatment issues The M edical Journal of Australia 190 7 90 93 Pols R G Battersby M W Regan Smith M et al
126. n particolare nell evoluzione terminale della malattia e nel momento della perdita e della elaborazione del lutto Ho integralmente citato capi e articoli del codice deontologico per offrire la possibilit al lettore di meglio comprendere cosa significa per l infermiere assistere nel senso pi completo del termine e quali siano le responsabilit che egli deve assumersi Ad una attenta valutazione del caso clinico che mi e stato sottoposto si percepisce che vi stata una frammentariet e incompletezza di messaggi ed interventi da parte degli operatori sanitari interessati che ha portato da un lato ad una decisione improvvisa dettata dall urgenza che probabilmente poteva avere altri sviluppi se le azioni di tutti fossero state gestite sinergicamente e dall altro la completa rassegnazione del ragazzo e della madre nelle mani dei sanitari Se l quipe multidisciplinare avesse anticipatamente condiviso e poi comunicato al paziente la prognosi secondo le indicazioni del codice deontologico ci sarebbe stato qualche elemento in pi a sostegno della decisione da prendere al verificarsi della criticit documentata Quando affermo anticipatamente intendo riferirmi alle informazioni che il clinico scambia con il paziente e le persone a lui pi vicine Molto spesso e parlo anche per esperienze professionali vissute personalmente quando si inizia a parlare di trapianto polmonare e quindi intrinsecamente comunicare al paziente che si st
127. na riluttanza da parte degli stessi pazienti a parlare dei loro disagi emotivi poich pensano e talvolta lo pensano anche i loro medici che il distress sia inevitabile in caso di malattia cronica e che poco si possa fare per alleviare tale disagio Kelly amp Turner 2009 In realt se noi dobbiamo affinare la capacit di percepire i micro segnali sia nella comunicazione sia nei comportamenti che possono essere considerati possibili precursori di stati depressivi quali riteniamo poter essere indicativi nel paziente FC La fibrosi cistica infatti pur malattia cronica si differenzia e caratterizza per sue peculiarit sebbene in una base comune possiamo affermare che un macroscopico segno depressivo di rifiuto della malattia come la caduta della compliance pu non esserlo in alcune fasi della vita quale l adolescenza Altrettanto invece potrebbe essere indice di depressione un comportamento ossessivamente attento alla compliance nella madre di un piccolo paziente o nelle relazioni madre bambino il colpevolizzare lo stesso per la fatica che fa nel seguire la terapia Pur non potendo forse toccare ogni possibile sviluppo dei nuclei depressivi del paziente si ritiene che l equipe possa comunque perseguire un approccio con esso che si centri sulla Orizzonti FC 2009 5 3 Editoriali valutazione di come il sistema di quel paziente stia lavorando Gli operatori conoscono nel tempo i loro pazienti e nel ricorre
128. ndotto Nel caso in cui il paziente in seguito all induzione non sia in grado di espellere le secrezioni risalite a livello del tratto sopralaringeo in ogni modo possibile raccoglierle attraverso l aspirato ipofaringeo mentre non certa l accuratezza predittiva delle colture di tampone faringeo per Pidentificazione dei patogeni responsabili delle infezioni delle vie aeree inferiori Sebbene l induzione dell espettorato sia stata utilizzata in modo estensivo fin dagli anni 90 in differenti condizioni patologiche asma broncopneumopatia cronica ostruttiva tubercolosi polmonare carcinoma polmonare pochi studi metodologici hanno esaminato l influenza di vari fattori tecnici sulla riproducibilit della procedura per la corretta esecuzione delle indagini microbiologiche relative a pazienti affetti da FC Indicazioni I Pazienti in tutti i gruppi di et con segni e sintomi che suggeriscono fortemente un infezione delle basse vie respiratorie senza che alcun batterio sia cresciuto nei campioni standard dell espettorato aspirato ipofaringeo Primo isolamento e o fase di colonizzazione intermittente da Pseudomonas aeruginosa nei lattanti e bambini che non Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC EIA RIE siano in grado di espettorare spontaneamente Controindicazioni Emottisi anche minori nelle precedenti 48 ore Materiali e strumenti Guanti in lattice monouso Contenitore sterile da 150 ml trasparente in po
129. nemmeno quando gli dico che devo fare una gasanalisi arteriosa Ogni tanto d uno sguardo al monitor dell ossimetro Dopo qualche minuto l infermiere mi porta il referto della gasanalisi pH 7 23 PaO 54 mmHg PaCO 98 mmHg Controllo la maschera nasale per la ventilazione non invasiva il circuito La cute alla radice del naso dove poggia la maschera ha una discreta ulcera Ti fa male qui Mi accenna di s col capo Dico all infermiere di asciugare il sudore di cambiarlo e di dargli un altra compressa diTachidol Torno tra qualche minuto e faccio un cenno alla madre di seguirmi fuori dalla stanza Il ventilatore che stiamo usando non pi sufficiente Non si riesce a mantenere una ossigenazione del sangue accettabile e l anidride carbonica molto aumentata Non ci resta molto tempo davanti Che facciamo Quello che dice Lei dottore Possono ancora arrivare polmoni per lui Che dice il centro Trapianti Comprendo che non maturata una decisione sulla fase terminale della malattia ed anche in cartella non trovo tracce di una comunicazione ed informazione su questo aspetto Cosa Le ha detto A in questi ultimi giorni da quando peggiorato Ha paura di non farcela Spera tanto nel trapianto Lei sa che non mi dice mai nulla Si tiene tutto dentro Decido di essere coerente a quello che si aspetta questa famiglia da me combattere ad oltranza contro la morte nella speranza di un trapianto Occorre chied
130. ni paziente potr attivare per utilizzare tutte le proprie risorse di confronto con la malattia rappresenta per l equipe curante un obiettivo 71 irrinunciabile che pu essere raggiunto attivando un ruolo di relazione equipe paziente tale relazione ha lo scopo in primis di sentire e comprendere i nuclei del paziente poich sar solo validando e sostenendo le singole risorse che egli e in grado di attuare nel far fronte alla gestione di malattia risorse diverse a seconda della struttura del paziente che l equipe potr aiutarlo nel ridurre il costo emotivo del confronto e della gestione pur rispettando tutte le necessit inderogabili di cura Questo processo potr favorire anche un aumento della compliance in una cornice di maggiore rappresentazione personale e scelta di ruolo potendo essere sostenuto sicuramente in modo pi completo in quelle situazioni che non sono appesantite da vissuti depressivi paralizzanti L equipe curante e la care del paziente cronico Molte ricerche evidenziano che nonostante gli operatori percepiscano l importanza della dimensione psicologica nella cura della malattia cos come i disagi emotivi del paziente vi sia in realt una sottostima del bisogno di presa in carico psicologica e ancora prima una valutazione a volte poco attenta di alcuni messaggi comunicazionali dei pazienti che approfonditi si evidenzierebbero invece nella loro netta peculiarit depressiva D altro canto c u
131. nifestano atteggiamenti di rabbia e aggressivit nei confronti della famiglia di chiusura nei confronti degli amici e del personale medico e paramedico Altri infine diventano ossessionati dalle terapie legati costantemente alla fisioterapia respiratoria ben oltre i tempi prescritti Anche tra i pazienti in migliori condizioni cliniche come gli atipici a volte possibile ritrovare atteggiamenti ansioso depressivi derivanti dall incertezza di un evoluzione peggiorativa della malattia dalla consapevolezza di una diagnosi di malattia cronica e severa G Schiano Fisioterapista Napoli Centro Adulti Certo anche qui da noi assistiamo pazienti adulti che manifestano sintomi ansioso depressivi Ovviamente le percentuali aumentano con leta aumentando la presa di coscienza delle limitazioni che la malattia pone e l dove il livello socio culturale piu elevato Irascibilit chiusura in se stessi rifiuto delle terapie o al contrario una iperattivit lavorativa e sociale forzata sono i segni piu frequenti di un vissuto depressivo S Selva Infermiere Napoli Centro Adulti rilievi del Registro Nord Americano sono probabilmente condivisibili a patto che si stabilisca una precisa identificazione nosologia del vissuto depressivo se invece ci si orienta ad indagare su un pi generico disagio emotivo psicologico una condizione quindi in ogni caso che ostacola il produrre una buona qualit di vita temo che
132. nno Baldo Lorella Bergamin Massimo Conese Rosaria Casciaro Giuseppe Vieni Luigi Ratclif Mirco Ros Societa Italiana per lo studio della Fibrosi Cistica Presidente Carla Colombo Consiglio Direttivo Silvana Ballarin Valeria Casavola Angelo Cosimi Vincenzina Lucidi Giuseppe Magazz Teresa Repetto Sergio Zuffo email sifc sifc it segreteria sifc it Tel 39 0259902320 Proprietario della Testata Societ Italiana per lo studio della Fibrosi Cistica Direzione Redazione Impaginazione Amministrazione Scientific Publications s r l via Sannio 4 20137 Milano Tel 0259902320 Fax 0259900758 scientific publications eac it Stampa Tipografia Pesatori s n c Via Quintiliano 37 41 20138 Milano Tel 0258011931 Fax 0258011951 Abbonamento gratuito ai Soci in regola con il pagamento della quota annuale Scientific Publications s r l M ilano Tutti i diritti sono riservati Nessuna parte di questa pubblicazione pu essere riprodotta trasmessa o memorizzata in qualsiasi forma e con qualsiasi mezzo Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti L operatore sanitario ed Il disagio psicologico di pazienti e il familiari cosa mettere in atto per riconoscerlo comprenderlo e dare una risposta assistenziale coerente FC Editoriali La malattia cronica comporta una condizione patologica che porta con s condizionamenti per la qualita di vita sia del paziente sia della sua famiglia La perdita che essa rappresenta
133. non riesca ad espettorare nei primi due cicli di 3 minuti di inalazione istruire il paziente a fare 3 espirazioni forzate huffing ciascuna seguita da 1 2 colpi di tosse vigorosa ed a espettorare d Eseguire la spirometria Se il valore del FEV maggiore o uguale all 80 del valore basale registrare il valore ottenuto sul foglio di lavoro e procedere con l inalazione nel caso il valore del FEV sia inferiore all 80 del valore basale verificare la misura con una nuova spirometria se il valore del FEV si conferma inferiore all 80 interrompere la inalazione e passare alla fase 3 Procedere con altri 3 cicli ciascuno di 3 minuti di inalazione secondo le fasi gia descritte a d Dopo il quarto ciclo la procedura di inalazione e terminata Nel caso non si sia ottenuta espettorazione e la procedura 9I stata ben tollerata si pu procedere con un quinto ciclo di inalazione Ogni volta che il paziente sente il bisogno di espettorare durante la procedura lo pu fare staccandosi dal boccaglio istruire il paziente ad eliminare la saliva nel rispettivo contenitore e ad espettorare nel relativo contenitore se non possibile separare saliva ed espettorato procedere raccogliendo l espettorato nel relativo contenitore Terminata l espettorazione riprendere l inalazione come previsto Incoraggiare il paziente a soffiare il naso quando e necessario durante la procedura in modo da evitare che le secrez
134. nsigliabile adattare il paziente al ventilatore con due modelli diversi di interfaccia in modo tale da poter permettere al malato di variare i punti di appoggio della maschera sul viso ed evitare l insorgenza di arrossamenti ed ulcere che possono pregiudicare l uso della NIV Anche un attenta pulizia e disinfezione del circuito va realizzata costantemente per evitare arrossamenti cutanei E per indispensabile che il terapista sviluppi buone competenze tecniche specialistiche riguardo l uso della NIV e che sappia gestire ed educare il paziente ed i suoi famigliari al miglior utilizzo dell interfaccia e di tutto il circuito compreso anche l umidificatore attraverso interventi educazionali Non dobbiamo infine dimenticarci di dare al malato la possibilit di comunicare sempre le proprie intenzioni anche quando manca il fiato per farlo esistono diversi sistemi che possono essere insegnati per poter parlare anche durante Puso della NIV o in presenza di un importante dispnea attraverso Puso di comunicatori scelti appositamente Anche in questo caso deve essere previsto un intervento educazionale adeguato Ci che rimane prioritario nella cura dei pazienti in fine vita deve comunque rimanere la migliore qualit di vita possibile In quest ottica la fisioterapia deve contribuire a mantenere le capacit funzionali residue del malato e contribuire al Orizzonti FC 2009 5 3 Bioetica Orizzonti FC
135. nzialmente inutilizzabile per la comparsa di importanti e prevedibili effetti collaterali 4 Non esistono dati in letteratura circa l uso di steroidi per os a dosaggi di mantenimento molto inferiori a quelli sopraindicati e per periodi prolungati Tale utilizzo della terapia steroidea avviene talvolta nella pratica clinica in pazienti con malattia grave e frequenti riacutizzazioni senza un sufficiente razionale scientifico L utilizzo di steroidi per via orale a dosaggio pieno per un breve periodo in corso di riacutizzazione della malattia polmonare ed in associazione alla terapia antibiotica endovenosa e una pratica diffusa Una recente pubblicazione riporta uno studio randomizzato nel quale Putilizzo di prednisone orale nei primi 5 giorni di terapia in corso di riacutizzazione broncopolmonare non sembra dare benefici statisticamente significativi anche se emerge la tendenza ad un migliore recupero della funzionalit polmonare nei pazienti in terapia steroidea anche a distanza di 42 giorni dall avvio della terapia 5 Personalmente ritengo che al momento l uso degli steroidi per via sistemica in corso di riacutizzazione broncopolmonare vada limitato a casi selezionati in quanto il rischio di effetti collaterali non giustificato dall evidenza di un reale vantaggio Infatti l utilizzo della terapia steroidea Dibattito Orizzonti FC pro con orale in FC soprattutto in fase acuta di malattia spesso comp
136. o a contrastarla in alcun modo Un esperienza cosi limitata non permette alcuna affermazione certa peraltro ad oggi non adotteremmo pi una strategia cosi aggressiva senza essere confortati da ulteriori lavori in letteratura A parte le situazioni ben definite dalla letteratura vedi ABPA utilizziamo invece molto poco il cortisone nel paziente cronico e lo facciamo avvalendoci di alcune osservazioni cliniche Una nostra possibile indicazione in questo ambito la presenza di tosse irritativa secca accompagnata da poco escreato sono i pazienti che chiamiamo poco produttivi Allostessomodovalorizziamo una ostruzione precoce delle vie aeree con tempi allungati nel raggiungere la capacit vitale attesa interpretando questo dato come secondario all infiammazione piuttosto che all infezione Infine valorizziamo anche un lieve ma progressivo peggioramento dei valori funzionali respiratori nelle 3 4 prove successive che il paziente fa durante la spirometria o il miglioramento dei parametri di flusso alla diminuzione della spinta espiratoria questi dati ci suggeriscono che l infiammazione in quel momento gioca un ruolo predominante Valorizziamo anche il riscontro nell esame obiettivo polmonare di fischi espiratori che normalmente non si avvertono a fronte di un fatto infettivo anche questo tassello ci fa propendere per un fatto infiammatorio Last but not least il giudizio della fisioterapista in questi casi ci avverte che d
137. o a scalini della patologia respiratoria ad esempio riflette l atteggiamento di chiusura nei confronti dei familiari e degli operatori sanitari ed il rifiuto della terapia con una in qualche caso notevole riduzione della compliance Un altro comportamento che pu essere collegato ad un vissuto depressivo e l abbandono dell idea di poter avere una normale vita relazionale e di poter costituire una famiglia E interessante notare che i pazienti con sintomi ansioso depressivi sono anche quelli che rifiutano l idea di inserirsi nel mondo del lavoro mettendo al centro della loro vita la malattia e facendo ruotare intorno ad essa tutti i momenti della loro vita V Carnevale M edico Napoli Centro Adulti Credo che la percentuale di comportamenti ansioso depressivi sia maggiore del 20 nel senso che in almeno il 40 dei pazienti si sono verificati nel corso della loro vita almeno Orizzonti FC 2009 5 3 Opinioni Orizzonti FC uno o qualche periodo di crisi psicologica Sono nella maggior parte dei casi pazienti con la forma completa di malattia che con l aumentare dell et e la progressione della malattia si trovano limitati nella vita sociale e lavorativa e manifestano atteggiamenti di sfiducia di apatia di sconforto e abbattimento come se si arrendessero e sentissero che comunque tutte le terapie imposte e le ore di fisioterapia non servissero a farli sentire meglio In altri addirittura si ma
138. oli del malato Leggendo il caso di AA viene da riflettere su come questo percorso verso una scelta consapevole sul fine vita sia venuto a mancare Mi chiedo se anche le scelte che riguardano la gestione quotidiana della fisioterapia siano state affrontate in maniera adeguata Quando una situazione clinica diventa chiaramente pi critica i tempi di trattamento si dilatano fino ad impegnare diverse ore nell arco della giornata tra aerosolterapia fisioterapia disostruente e riallenamento allo sforzo anche le modalit di lavoro devono essere riviste Nella mia esperienza l utilizzo della ventilazione non invasiva NIV pu essere uno strumento molto utile non solo per la correzione dei valori emogasanalitici durante la notte ma anche come supporto diurno alla disostruzione bronchiale e al riallenamento allo sforzo La NIV ci permette di ridurre la fatica respiratoria di ottenere flussi e volumi polmonari migliori di ridurre la sensazione di dispnea e ci permette di realizzare sedute pi lunghe e meno faticose per il paziente La maschera gioca un ruolo molto importante nella buona riuscita di un trattamento in NIV La scelta del modello da utilizzare nasale o facciale in vari materiali e con diverse forme anatomiche deve essere attentamente valutato Nel caso di AA mi sembra di capire che si optato per una scelta unica con maschera nasale l ulcera a livello della radice nasale ne stata una triste conseguenza In generale co
139. ontenitore monodose dalla striscia prima sopra e poi al centro 3 Aprire il contenitore monodose ruotando l aletta nel senso indicato dalla freccia 4 Esercitando una moderata pressione sulle pareti del contenitore monodose far uscire il medicinale e versarlo nell ampolla del nebulizzatore L intero contenuto del contenitore monodose 300 mg versato nel nebulizzatore va somministrato tramite un inalazione della durata di circa 10 15 minuti utilizzando un nebulizzatore riutilizzabile PARI LC PLUS con un compressore adeguato Si considerano adeguati i compressori che una volta attaccati ad un nebulizzatore PARI LC PLUS emettono un flusso di 4 6 l min e o una contropressione di 110 217 kPa BRAMITOB viene inalato mentre il paziente seduto o in piedi e respira normalmente attraverso il boccaglio del nebulizzatore Una molletta per il naso pu aiutare il paziente a respirare attraverso la bocca paziente deve continuare il proprio regime standard di fisioterapia respiratoria L uso di broncodilatatori appropriati va continuato a seconda della necessit clinica Nel caso in cui i pazienti ricevano diverse terapie respiratorie se ne raccomanda l assunzione nel seguente ordine broncodilatatore fisioterapia respiratoria altri farmaci per via inalatoria ed infine BRAMITOB BRAMITOB non deve essere miscelato con altri medicinali per uso inalatorio Istruzioni per la pulizia e la disinfezione del nebulizzatore Terminata la nebulizzazione il
140. osizione dei centri sul trapianto nel paziente ventilato ci costringe a perseguire la strada pi conservativa per il paziente e non negare una opportunit salvavita Soltanto la concomitante comparsa di alterazioni ad altri organi Multi organ failure o una sepsi diventano condizioni che rendono inutile il trapianto non garantendo il recupero del paziente nel postoperatorio e rendendo incerta la funzione del graft pertanto continuare la terapia in attesa di un organo disponibile la scelta pi ragionevole rispetto ad iniziare un trattamento di fine vita scalando i farmaci di cui il paziente ha bisogno Riferimenti bibliografici I Yankaskas JR et al Lung transplantation in cystic fibrosis consensus conference statement Chest 1998 1 13 217 226 Bartz R et al Pre transplant mechanical ventilation and outcome in patients with cystic fibrosis The Journal of Heart and Lung Transplantation 2003 22 433 438 Elizur A et al Pre transplant mechanical ventilation increase short term morbidity and mortality in pediatric patients with cystic fibrosis The Journal of Heart and Lung Transplantation 2007 26 127 131 Philip J et al End of life Care in adult with cystic fibrosis Journal of Palliative Medicine 2008 1 198 203 Gabriella De Grandis Fisioterapista Centro Regionale Lombardo di Riferimento per la Fibrosi Cistica Sezione Adulti M ilano gdg adelasia gmail com La malattia la morte il dolore chiedono che ci si
141. patia di quel paziente prima cos precisino e pignolo nel volere sapere commentare partecipare e potremmo andare oltre con altre innumerevoli tipologie di comportamenti In tali ambiti rilevante che l operatore sanitario meglio ancora Veguipe abbia la preparazione e la sensibilit cultuale di orientarsi verso la cura della persona e non solo verso la cura della malattia C D O razio M edico Verona Servizio Pediatrico Nella mia esperienza la comunicazione della diagnosi ed il conseguente ricovero ospedaliero sono sempre un momento particolarmente impegnativo sia per i genitori di un bambino al quale sia appena stata fatta diagnosi pensiamo allo screening neonatale sia per un paziente adulto in caso di diagnosi tardiva Ci sono poi altre situazioni le eventuali complicanze cliniche che possono presentarsi nel decorso della malattia il raggiungimento di alcuni step quali la comparsa di diabete insulinodipendente o di insufficienza respiratoria con necessit di ossigenoterapia domiciliare e non per ultima la decisione di entrare in lista trapianto Ci sono poi momenti difficili legati anche alla crescita dei pazienti quando il bambino confronta la propria diversit con eventuali fratelli sani e successivamente in particolare nel periodo adolescenziale quando si deve confrontare con gli amici e con il rapporto di coppia In tutto questo grande carico e responsabilit hanno i genitori
142. per di monitorarne regolarmente la concentrazione plasmatica fa s che l utilizzo di ibuprofene soprattutto nei bambini nei quali sembrerebbe pi efficace avvenga in modo parziale e limitato nel tempo L azitromicina per le sue azioni antinfiammatoria ed immunomodulatrice ha ottenuto un ruolo terapeutico in Fibrosi Cistica Una revisione degli studi pubblicati infatti dimostra come tale farmaco sia in grado di ottenere un piccolo ma significativo miglioramento della funzionalit polmonare nei pazienti FC 2 Tali risultati per necessitano ancora di conferme definitive Il suo utilizzo si molto diffuso in Fibrosi Cistica anche grazie alla sostanziale buona tollerabilit e comunque alla assenza di effetti collaterali importanti dosaggio e le modalit di somministrazione settimanali non sono ancora omogenee e standardizzate in un protocollo comune Esistono dati a favore di una azione anche anti Pseudomonas dell azitromicina Tale farmaco infatti sembra interferire con la capacit di questi batteri di trasformarsi nel fenotipo mucoide e di utilizzare il meccanismo patogenetico 83 Orizzonti FC 2009 5 3 pro con del quorum sensing Personalmente sono favorevole all uso continuativo dell azitromicina in quei pazienti con FC che necessitano di incrementare gli interventi terapeutici per un andamento non soddisfacente della malattia soprattutto se caratterizzati da infezione cronica da Pseudomonas aeruginosa
143. per 2 anni 14 pazienti per far si che uno gruppo di 178 di loro non abbia esacerbazioni polmonari in tale periodo controllo pero essendo il suo IC molto ampio e con limite inferiore Trattati con di segno negativo possiamo concludere che NNT ottenuto dornase alfa non riproducibile Nella Cochrane ma non direttamente nello studio di Quan viene inoltre riportato anche il rischio totale 96 374 470 relativo dei trattati di avere pi di una esacerbazioni durante Rischio nei non trattati 56 234 24 IC 18 5 29 4 Rischio nei trattati 40 236 17 IC 12 2 21 7 Riduzione assoluta del rischio 24 17 7 Numero di soggetti da trattare per evitare un evento NNT 1 0 07 14 3 IC da 7 a 334 Tabella 1 calcolo del rischio di esacerbazione respiratoria nel non trattati rispetto ai trattati con dornase alfa utilizzando Il cat maker L ampio intervallo di confidenza IC rende NNT non riproducibile modesti Altro end point secondario considerato nel lavoro e l impatto della terapia sulle esacerbazioni respiratorie Viene riportato il numero di trattati e controlli che hanno avuto almeno un esacerbazione durante i due anni dello studio 40 236 17 dei trattati 56 234 24 dei controlli Gli autori aggiustando l analisi per i fattori di confondimento mettono in evidenza una riduzione relativa del rischio di esacerbazione nei trattati rispetto ai controlli del 34 con rischio relativo pari a 0 66 IC al 9
144. ppo che cura il trapianto opzione difficile e possibile ma anche un aspetto che si frappone alla morte sembrano attivarsi delle scelte in modo automatico di fronte al pochissimo tempo disponibile per medici e paziente nel bisogno del cosa fare ma dover fare ma senza che si strutturi uno spazio sufficiente per prendere delle decisioni condivise valutare le diverse modalit di accompagnamento in base al tipo di fase terminale informare adeguatamente paziente e familiari Chiediamoci se un tempo di fine vita in Rianimazione sia sempre dovuto E una buona soluzione A volte per allungare la vita fino alla remota possibilit che arrivi un organo Forse per i familiari ma che non possono stare vicino al congiunto nelle sue ultime ore Certo per il paziente che tenuto in vita da macchine che si sostituiscono alle sua capacit fisiologiche senza dolore Forse per i medici che stretti nell impossibilit di far fronte all ineluttabile nella sua pervasiva emozionalit allo scacco dei propri strumenti professionali al senso di inadeguatezza verso le aspettative della famiglia possono ulteriormente rimandare il confronto l exitus Non c qui una critica radicale alla scelta della Rianimazione ma non si pu espellere il pensiero della morte dal nostro operato come a volte si rischia di fare n rinunciare al corretto timing dell invio in T I a comunicazioni adeguate al paziente
145. quente presentano disagi emotivi e il giusto distacco per richiedere un adeguato impegno lavorativo Di fronte ad atteggiamenti di tipo ansioso cerco di razionalizzare la situazione clinica presente sottolineando la necessit di dover affrontare un passo alla volta la realt e le esigenze momentanee Nei confronti delle reazioni di sfiducia e depressione sono molto pi duro ed esigente costringendo i pazienti ad un impegno rigoroso continuo e serio che non lasci spazio durante le ore di fisioterapia ad altri pensieri Accanto a tutto ci cerco di ascoltarli sempre per poter intuire e capire le motivazioni del loro 79 disagio provando poi a dare risposte che siano incoraggianti e positive o che si focalizzino sugli aspetti positivi del loro vissuto e del loro presente G Schiano Fisioterapista Napoli Centro Adulti Il compito personalmente mi risulta alquanto arduo dato il mio essere ed il coinvolgimento che il mio ruolo comporta cio nonostante il sorriso ed una frase gentile e sempre un buon inizio per dare al paziente terreno fertile su cui impostare eventuali sfoghi richieste di consigli o anche il semplice dialogo La conferma dell accettazione da parte dei pazienti di tale comportamento la ricevo quando vedo i loro volti sorridenti all inizio di ogni turno e credetemi non c gratificazione migliore di questa S Selva Infermiere Napoli Centro Adulti Le problematiche relative allo stato d
146. r il paziente nella fase terminale di alcune malattie come nel caso descritto la incertezza di poter guarire non ci abilita a buttare la spugna ma piuttosto a far gioco di squadra solo questa condizione rende la sconfitta accettabile perch non il frutto dell ipotesi errata di un singolo ma l estremo sforzo condiviso andato male che una condizione ineluttabile della nostra professione Pradal medico FC comunicazione ed informazione cementano la condivisione del progetto e pongono le basi per affrontare gli ostacoli che verranno La progressione lenta del peggioramento clinico infatti avrebbe dovuto consentire una riflessione collegiale anticipata non si proceduto a maturare per tempo una scelta consapevolmente condivisa e la situazione clinica non consente di farlo ora Repetto medico FC Sono forse mancati dei passaggi uno e certo quello della discussione sulla eventualit della rianimazione iniziata precocemente e mantenuta nel tempo 103 Orizzonti FC 2009 5 3 Bioetica pur con la consapevolezza che le decisioni possono cambiare nel momento della estrema fatica respiratoria e l altro e quello dell uso tempestivo delle cure palliative De Grandis fisioterapista la condivisione non pu limitarsi per ai soli operatori sanitari il malato e la sua famiglia devono sempre giocare un ruolo attivo all interno di questo processo con un informazione c
147. rata gradualmente Nell ultima settimana ha mantenuto la maschera nasale giorno e notte tranne le pause per mangiare la PaCO aumentata gradualmente da 78 al valore attuale di 98 mmHg L antibiotico terapia stata mantenuta costantemente ed stata modificata pi volte La terapia steroidea a dose piena Si alimenta poco e dorme poco di notte da diversi giorni A parte la cefalea recente non lamenta dolore e con la ventilazione non invasiva si riesce a contenere la dispnea Sono poco convinto di ci che faccio Ma cosa altro posso fare Non verrebbe accettato da A e dalla madre un fine vita in reparto sarebbe vissuto come una resa C sempre forte la speranza del trapianto che potrebbe arrivare domani Questo lento ed inesorabile peggioramento dell insufficienza respiratoria mi fa pensare che il ricovero in Rianimazione potr allungare la vita solo di qualche giorno Qualche giorno di pi rispetto a rimanere in reparto E mancato come spesso succede il momento per prendere delle decisioni sulla fase terminale Non pu essere questo il momento Cosa si pu decidere in dieci minuti quando manca il fiato per comunicare la testa confusa e ci si sente stremati Un fine vita nell ambiente della Rianimazione senza contatti con le persone care non una buona soluzione Ma per organizzare alternative occorre pensarci prima presentare le probabilit di successo delle diverse ipotesi e condividere le scelte con il pa
148. re prospettive di vita Comprendo che non maturata una decisione sulla fase terminale della malattia Decido di essere coerente con quello che si aspetta questa famiglia da me combattere ad oltranza contro la morte nella speranza di un trapianto Sono poco convinto di ci che faccio Ma cosa altro posso fare Non verrebbe accettato da A e dalla madre un fine vita in reparto sarebbe vissuto come una resa E mancato come spesso succede il momento per prendere delle decisioni sulla fase terminale Non pu essere questo il momento Un fine vita nell ambiente della Rianimazione senza contatti con le persone care non una buona soluzione Ma per organizzare alternative occorre pensarci prima presentare le probabilit di successo delle diverse ipotesi e condividere le scelte con il paziente e la sua famiglia Queste parole riflettono chiaramente pensieri lucidi razionali ma anche emozioni in grado di condizionare pesantemente in positivo e in negativo l elaborazione di soluzioni Diverso invece il linguaggio dei professionisti cui e stato richiesto di analizzare il caso Burgio medico rianimatore il punto da cui partire rinforzare la alleanza terapeutica non solo tra malato famiglia e medico della fibrosi cistica ma anche con il rianimatore il chirurgo dei trapianti il team infermieristico e l esperto di questioni etiche Ognuno per il suo specifico e insieme per scegliere la strada migliore pe
149. re anche pianto di gioia la gioia pu essere mescolata al dolore mentre tutto quello che superficie solo o bello o brutto tuoi polmoni non sono n belli n brutti sono una parte importante di Te Un ultima domanda sulla relazione fra la tecnologia ed il bisogno di relazione Se la vita dell uomo mutata dagli oggetti e dalla tecnologia mi pare ci sia da meditare anche per chi cura gli altri Conta di pi il rapporto con il paziente o la proposta terapeutico tecnologica al paziente Certamente importante il rapporto con il medico e la fiducia che rendono possibili anche risposte terapeutiche adeguate ma senza le prime le seconde valgono poco o niente E Baldo U O di Pediatria e Servizio di Supporto per la Fibrosi Cistica Ospedale di Rovereto Trento ermannobaldo tin it Orizzonti FC 2009 5 3 2010 AGGIORN ATI AL 22 12 2009 VI Meeting Nazionale della Societa Italiana per lo studio della Fibrosi Cistica Roma 15 17 aprile 2010 XVI Congresso Italiano della Fibrosi Cistica MI Congresso Nazionale della Societ Italiana per lo studio della Fibrosi Cistica Rimini 18 21 novembre 2010 CORSO ITINERANTE COME E QUANDO LA MICROBIOLOGIA E DI SUPPORTO AL CLINICO NELLA CURA DEL PAZIENTE CON FIBROSI CISTICA NAPOLI 18 19 febbraio 2010 Aula grande Edificio n Policlinico Federico Il Via Pansini 5 80131 Napoli PALERMO 22 23 aprile 2010 ISMETT Istituto Mediterraneo per i trapiant
150. re dei contatti sono consapevoli sebbene non totalmente del loro mondo esterno e talvolta interno quest ultimo rappresentato da micro segnali il mutare di abitudini consolidate il cambiare modalit di approccio alle relazioni all area sociale e o lavorativa ai desideri e alla progettualit i quali devono essere sempre letti come ipotetici indici del rischio evolutivo di tipo depressivo Lo spazio della visita pu non sempre essere sufficiente per individuare questi aspetti critici perci importante che ogni membro dell equipe per quanto entri nella relazione con il paziente affini la capacit di leggere come il suo sistema in quel determinato momento stia globalmente facendo fronte alla gestione della malattia per poi avere di ci uno spazio comune di confronto tra gli operatori Comprendere infatti il sistema del paziente saperne individuare micro messaggi e cercare di interpretare il movimento anche in senso passivo che esso compie non e non dovrebbe essere solo compito dello psicologo bensi di ogni operatore che a proprio titolo vi entri in contatto con l indicazione che le singole percezioni di cosa stia accadendo al sistema di quel paziente possano essere poi ridiscusse in uno spazio di equipe Molte volte l errore che viene fatto quello di non esplorare aree di vita del paziente che si legano alla qualit della vita in relazione anche alla malattia con il rischio di perdere molti elementi che dare
151. re il disagio emotivo del paziente e della sua famiglia L aumento della vita media dei pazienti rende pi frequenti i sintomi di ansia e depressione Gli psicologi stanno ultimando una loro ricerca che ha lo scopo di stimare la prevalenza dei sintomi di ansia e depressione nei Centri italiani In attesa di qualche dato su cui riflettere ci premeva aprire il dibattito su questa tematica con brevi interviste agli operatori del Centro FC di Napoli e di Verona Sezione pediatrica L editoriale della Dr ssa Catastini psicologa presso il Centro di Firenze offre ulteriori riflessioni e stimoli contatto con i pazienti ed i loro familiari A che 1 o in quale fase della malattia o in quale situazione clinica i pazienti e o i loro familiari possono esprimere maggiori disagi emotivi Possono essere identificati dei comportamenti specifici come quelli di tipo ansioso o depressivo L operatore sanitario ha numerose occasioni di In base alla mia esperienza di clinico uno dei momenti di maggiore disagio per i pazienti che hanno ricevuto la diagnosi alla nascita o comunque in et pediatrica e costituito dalla fase di transizione dal centro pediatrico al centro adulti Il passaggio viene spesso vissuto dai pazienti e dai familiari come un salto nel buio ma pur comprendendo i timori dei pazienti noi siamo convinti che pi che una transizione da un centro ad un altro sia necessaria sopraggiunta la maggiore et e p
152. respiratori ma questa una pratica invasiva che richiede il ricorso all anestesia generale e pertanto non pu essere utilizzata di routine nei pazienti affetti da FC dove sono raccomandate procedure seriali microbiologiche Nella pratica diagnostica per garantire l attendibilit del campione di escreato nei pazienti che non espettorano spontaneamente si pu ricorrere all esame dell espettorato indotto La tecnica consiste nell induzione delllespettorato in seguito ad inalazione di una soluzione salina ipertonica a differenti concentrazioni e pu essere considerata una valida alternativa come mezzo diagnostico sicuro semplice non invasivo riproducibile e ben tollerato per ottenere secrezioni dalle basse vie aeree nei pazienti FC non collaboranti allo scopo di ottimizzare la qualit del campione di escreato in particolari condizioni cliniche limitando cos per ragioni etiche e di sicurezza l uso della broncoscopia Il meccanismo d azione dell inalazione di soluzione salina ipertonica sull induzione dell espettorato non completamente noto Possibili cause possono essere l aumento della clearance mucociliare il richiamo osmotico di acqua dall epitelio respiratorio verso il muco la stimolazione della produzione di muco delle ghiandole sottomucose bronchiali E stata riscontrata un alta percentuale di successo nell ottenere in seguito allinalazione di soluzione ipertonica un campione adeguato di espettorato i
153. ri in Fibrosi Cistica http www sifc it 13 De Boeck K Alifier M Vandeputte S Sputum induction in young cystic fibrosis patients Eur Respir 2000 16 9 1 94 14 Mussaffi H Fireman EM Mei Zahav M Prais D Blau H Induced sputum in the very young A new key to infection and inflammation Chest 2008 133 176 182 15 Popov TA Pizzichini MMM Pizzichini E Kolendowicz R Punthakee Z Dolovich Hargreave FE Some technical factors influencing the induction of sputum for cell analysis Eur Respir 1995 8 559 565 Orizzonti FC 2009 5 3 Smiles Orizzonti FC L espettorazione indotta dalla soluzione salina Ipertonica 3 erogata da un nebulizzatore ultrasonico NB Questa procedura tratta da quella prodotta dal Therapeutics Development Network della Cystic Fibrosis Foundation non pubblicata ma a disposizione anche del Clinical Trial N etwork della European Cystic Fibrosis Society Sono riportate le linee generali della procedura mentre non sono riportati i dettagli degli strumenti ed accessori utilizzati gli strumenti informativi e di monitoraggio che dipenderanno dalle risorse e facilities presenti in ogni Centro che decidesse di applicare questa procedura E importante ribadire che la procedura adottata per i progetti di ricerca e non applicata nella pratica clinica Definizione Materiale e strumenti Procedura che standardizza l induzione di espettorazione Ossimetro pulsatile con sensori di diverso t
154. rolli e simile a quello di serie di pazienti inclusi in studi di coorte o se e diverso pu la discordanza essere spiegata in alcuni trial con risultati positivi poi smentiti da altri trial pi ampi o pi rigorosi il vantaggio apparente del trattamento sperimentale pu esser dovuto ad un andamento inspiegabilmente sfavorevole nei controlli La descrizione dei pazienti che hanno ricavato un vantaggio dal trattamento sperimentale abbastanza dettagliata perch si possa dedurre in quali pazienti il trattamento utilmente applicabile Se si hanno questi pazienti caratteristiche simili ai nostri Tabella 2 validit esterna e applicabilit degli RCT 108 Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC MESSE elle evidenze Table Checklist of Items to Include When Reporting a Randomized Trial Descriptor How participants were allocated to interventions eg random allocation randomized or randomly assigned Scientific background and explanation of rationale T interventions intended for each group and how and administered when they were actually Specific objectives and hypotheses Clearty defined primary and secondary outcome measures and when any methods used to enhance rosca leia Section and Topic Item Title and Abstract 1 Introduction Background 2 Methods Participants 3 Interventions 4 Randomization Sequence generation Allocation concealment 9 Implementation 10 1 12
155. rta frequenza impostata senza provocare iperventilazione Nei casi in cui ci troviamo di fronte principalmente ad un infiammazione polmonare i pazienti non riescono a raggiungere elevati volumi di riempimento mentre riescono a tollerare relativamente bene le alte frequenze respiratorie Lopposto avviene nelle situazioni in cui predominante l infezione Infine durante la seduta di fisioterapia il paziente con polmone infiammato afferma di provare una sensazione di chiusura come se il polmone decidesse di chiudersi precocemente Il paziente infetto con polmone pieno avra una sensazione differente di polmone piccolo Concludendo possiamo affermare che i dati su cui decidiamo di intraprendere un trattamento steroideo non sono scientifici Derivano dall esperienza personale dall aiuto reciproco delle varie figure che ruotano attorno al paziente dalle piccole informazioni che ci possono dare gli strumenti spirometro apparecchi per la fisioterapia e non da ultimo dalla storia clinica lo credo che ogni Centro si comporti fondamentalmente in egual modo la letteratura l esperienza personale ed il vissuto del paziente sono normalmente le tre linee guida per la gestione Il cambiamento delle indicazioni della letteratura scientifica porta al cambiamento delle proprie convinzioni In assenza di dati forti di letteratura e inevitabile che queste giochino ancora un ruolo preponderante E Barbi E Da Dal
156. rting any other analyses performed including A ee a io pt PPOR roy AN important adverse events or side effects in each intervention group Interpretation of the results taking into account study hypotheses sources of potential bias or imprecision and the dangers associated with multiplicity of analyses and outcomes Gonerakzabity external vaty ofthe wil findings terpretation of the results in the context of current evidence Tabella 3 check list con requisiti standard essenziali per la presentazione di RCT contenuta nel CONSORT statement forniscano una sufficiente quantita di informazioni sia nella discusso nel precedente numero della rivista Viceversa presentazione dei risultati che nella discussione Ovviamente un insufficiente quantit e qualita delle informazioni contenute la pubblicazione di una revisione sistematica Cochrane negli articoli pu non consentire al lettore una valutazione che mette insieme i risultati di RCT simili e di notevole critica della validit dello studio anche ai fini dell applicabilita ausilio per capire bene la reale applicabilit del trattamento dei risultati alla propria pratica clinica Per tale motivo nel Della Cochrane relativa all utilizzo del dornase alfa in FC si 1996 un gruppo internazionale di epidemiologi clinici statistici 109 Orizzonti FC 2009 5 3 O BB LA Pa IL
157. schio predisponente dovuto ad una precedente terapia con aminoglicosidi per via sistemica prolungata pu essere necessario considerare l opportunit di accertamenti audiologici prima dell inizio della terapia con BRAMITOB La comparsa di tinnito impone cautela poich si tratta di un sintomo di ototossicit Se il paziente riferisce tinnito o perdita dell udito nel corso della terapia con aminoglicosidi il medico deve considerare l opportunit di predisporre accertamenti audiologici pazienti che ricevono contemporaneamente una terapia con aminoglicosidi per via parenterale devono essere sottoposti a controlli clinici tenendo conto del rischio di tossicit cumulativa Emottisi L inalazione di soluzioni nebulizzate pu indurre il riflesso della tosse L uso di tobramicina inalatoria nei pazienti affetti da emottisi grave in atto consentito solamente se i benefici connessi al trattamento sono considerati superiori ai rischi di indurre ulteriore emorragia Resistenza microbica Negli studi clinici in alcuni pazienti trattati per via inalatoria con BRAMITOB stato osservato un aumento delle Concentrazioni Minime Inibitorie MICs di aminoglicosidi per isolati di P aeruginosa testati Esiste un rischio teorico che i pazienti in trattamento con tobramicina nebulizzata possano sviluppare isolati di P aeruginosa resistenti alla tobramicina per via endovenosa 4 5Interazioni con altri medicinali ed altre forme di interazione Nell amb
158. siero e l uomo perdera quella dote espressione insigne dell essere uomo Q uesto pezzo trasuda amore per il pensiero per i tempi del pensare ma vi traspare anche un pessimismo di fondo come se la partita fosse gia persa E davvero cosi lo sono un pessimista attivo uno che considera che il mondo giovanile ed infantile sono inseriti in una realt una societ molto complicate Per sono attivo cio mi do da fare continuamente e temendo che le cose vadano male faccio di tutto perch invece vadano bene Questa la posizione del pessimista attivo vedendo che ci sono grossi pericoli fa di tutto perch vengano evitati Ma i pericoli ci sono certamente Nel suo libro c una affermazione che mi ha colpito la felicit ecco il riferimento non la libert Mi piacerebbe commentarla Si pu considerare l esempio dell amore che non e solo l amore di coppia ma anche quello per i figli per gli altri la solidariet L amore che e il momento in cui ci si sente bene gioiosi non certo all insegna della libert Uno anzi tende a fare quello che vuole l altra e viceversa Allora mi pare pi importante la relazione con gii altri che la libert astratta che spinge all egocentrismo Insomma la serenit la felicit non sono parallele alla libert La libert all insegna dell io dell egoismo Invece la felicit dipende sempre anche dagli altri e quindi si lega al noi Miparerilevante questo asp
159. ssistere alla morte del paziente ad un livello emozionale profondo ed al di l del razionale resta ogni volta esperienza dolorosa da cui difendersi proteggersi e che presenta spesso criticit E doveroso chiedersi se a volte non si seguano trattamenti senza fondamento di efficacia solo per non togliere la speranza a chi sta morendo o peggio come scelta formale pur nella consapevolezza che non c pi nessuna speranza Sarebbe importante riflettere su questo per non confondere quello che giusto per il paziente con quello che un bisogno del gruppo che cura Orizzonti FC A questa riflessione si aggiunge quella del medico rianimatore Burgio che ci invita a non trascurare il peso dell incertezza che inevitabilmente caratterizza la medicina la non univoca interpretazione dei dati un punto importante che ci permette di affermare che essere invasivi con questi pazienti non un ricadere nell accanimento terapeutico infatti non avendo una univoca certezza sulle scelte giuste da compiere e sempre meglio eccedere nelle cure che fermarsi senza fare tutto il possibile L incertezza rende le scelte dei sanitari nonch quelle dei malati e delle loro famiglie non solo complesse ma spesso laceranti in bioetica si parla di scelte tragiche che non sono mai a costo zero E proprio questa complessit di tipo esistenziale e non solo tecnico scientifica che deve imporre ai medici l umilt di non dare
160. t F Poli Clinica Pediatrica IRCCS Burlo Garofolo Centro Regionale FC Friuli Venezia Giulia IRCCS Burlo Garofolo poli burlo trieste it therapy in cystic fibrosis patients hospititalized for pulmonary exacerbation Chest 2007 132 1212 1218 Hester K Powell T Downey D et al Glucocorticoids as an adjuvant treatment to IV antibiotics for cystic fibrosis pulmonary exacerbation a UK survey J Cyst Fibros 2007 6 31 1 313 Cochrane 2009 Issue 2 Oral steroids for Cystic fibrosis Balfour Lynn IM Welch K Inhaled corticosteroids for cystic fibrosis Cochrane Database Syst Rev 2009 Jan 21 1 CD001915 Sartori R Barbi E Poli F et al Respiratory training with a specific device in cystic fibrosis a prospective study Cyst Fibros2008 7 313 319 Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC Modo Dibattito Introduzione In Fibrosi Cistica FC una eccessiva risposta infiammatoria cronica caratterizzata dal reclutamento e dall attivazione di neutrofili e sempre pi indicata come la principale responsabile del danno polmonare Inoltre esistono dati emergenti circa un alterazione primitiva della risposta immunitaria nei pazienti FC che confermano il ruolo fondamentale ed indipendente del processo infiammatorio in questa malattia Nonostante l importanza riconosciuta alla reazione infiammatoria la terapia antinfiammatoria in Fibrosi Cistica e tuttora poco standardizzata in continua evoluzione e probabilmente fonte di n
161. t assistenziali Riferimenti bibliografici I Lorenz K Lynn J et al End of Life Care and Outcomes Evidence Report Technology Asssessment 2004 No I 10 Dicembre 2 RepettoT Il punto di vista dello specialista FC Orizzonti FC 2006 2 2 3 Monti M A Alatri F a cura di Malattia in fase terminale un punto di partenza Orizzonti FC 2006 2 2 4 AA VV Orizzonti FC 2008 4 1 problemi emergenti nella gestione della fase terminale Riassunti del XIV Congresso Italiano FC Torino 27 29 Novembre 2008 5 Chapman E et al End of life care for adult cystic fibrosis patients facilitating a good enough death Cyst Fibros 2005 4 249 257 6 Andershed B Relatives in end of life care part a systematic review of literature the five last years January 1999 February 2004 Clin Nurs 2006 15 1 158 1169 7 Beckstrand RL et al Providing a good death critical care nurses suggestions for improving end of life care Am J Crit Care 2006 15 38 45 Patrizia Funghi Bioeticista Universita degli Studi di Siena patriziafunghi yahoo it Sudato seduto sulla sedia con i gomiti appoggiati al letto che sostengono la testa ha passato la notte sempre in quella posizione seduta si lamentato del mal di testa A non dice n chiede nulla Spera tanto nel trapianto Si tiene tutto dentro Accenna di s con il capo alla eventualit di essere trasferito in Rianimazione Non fa domande non ha fiato per
162. te non in trattamento steroideo che viene ricoverato riceve un trattamento cortisonico prednisone 1 2 mg kg se dopo i primi giorni di terapia antibiotica non mostra un miglioramento della spirometria ed una diminuzione della PCR Il trattamento viene mantenuto per tutto il periodo del ricovero e viene scalato a casa nel giro di un paio di settimane Non abbiamo dati controllati che ci dicano se questo intervento porta un reale beneficio o una diminuzione dei tempi di degenza la nostra sensazione e che l aggiunta del cortisone serva spesso a sbloccare una situazione di stallo favorendo un pi rapido miglioramento Abbiamo usato il trattamento con boli ad alte dosi in QUESTION 1 Have you ever used glucocorticoids with IV antibiotics in the management of acute CF P EX 0 34 7 34 17 34 7 34 3 34 0 21 50 21 8 Orizzonti FC 2009 5 3 Dibattito Orizzonti FC pro con due singoli casi in cui c era una severa compromissione polmonare In un caso con infezione da Bulkholderia Cepacia e nell altro con 3 ceppi di Pseudomonas aeruginosa mucoide multiresistente La nostra impressione e stata che oltre ad avere avuto immediatamente la presenza di effetti collaterali ipertensione e iperglicemie difficili da controllare abbiamo provocato un immunodepressione importante per cui entrambi sono deceduti in breve La situazione clinica precipitata molto velocemente senza che noi riuscissim
163. to al tampone orofaringeo a pazienti molto giovani o a soggetti non espettoranti dai ed e inoltre percepito come una metodica fastidiosa e quali non e possibile ottenere campioni di escreato si pone la maggiormente invasiva 20 problematica della tecnica da usare per ottenere i campioni Riguardo all aspirato orofaringeo esistono solo limitate su cui eseguire l esame colturale per la ricerca di P aeruginosa esperienze descritte in letteratura In un gruppo di 44 In questi casi il tampone orofaringeo l aspirato nasofaringeo pazienti con infezioni polmonari croniche 5 dei quali affetti e Paspirato orofaringeo sono altre metodiche in uso nella da FC la sensibilit la specificit e il valore predittivo positivo pratica clinica Il tampone faringeo sembra la metodica dell aspirato orofaringeo sono risultati rispettivamente 89 meglio tollerata dai pazienti e pi frequentemente impiegata 94 e 91 rispetto al BAL 22 nei vari centri Recentemente un altra possibilit di raccolta dei I pochi studi pubblicati in letteratura evidenziano risultati campioni biologici suggerita in pazienti affetti da FC contrastanti fra esami colturali a seguito di campionamento con incapaci di un espettorazione spontanea e stata individuata BAL o con tamponi del faringe 16 18 In pazienti con fibrosi nell induzione di escreato dopo inalazione di salina ipertonica cistica asintomatici di et inferiore ai 18 mesi sia la sensibilit che il 23 Il mec
164. tt P McCoy K McNamara S Ramsey B Wagener Diagnostic accuracy of oropharyngeal cultures in infants and young children with cystic fibrosis Pediatr Pulmonol 1999 28 321 328 Ramsey BW Wentz KR Smith AL Richardson M Williams Warren J Hedges DL Gibson R Redding GJ Lent K Harris K Predictive value of oropharyngeal cultures for identifying lower airway bacteria in cystic f ibrosis patients Am Rev Respir Dis 1991 144 331 337 75 19 20 2l 22 23 24 25 26 27 Tramper Stranders GA van der Ent CK Wolfs TF Detection of Pseudomonas aeruginosa in patients with cystic fibrosis Cyst Fibros 2005 4 Suppl 2 37 43 Taylor L Corey M Matlow A Sweezey NB Ratjen F Comparison of throat swabs and nasopharyngeal suction specimens in non sputum producing patients with cystic fibrosis Pediatr Pulmonol 2006 41 839 843 Valerius NH Koch C H iby N Prevention of chronic Pseudomonas aeruginosa colonisation in cystic fibrosis by early treatment Lancet 1991 338 725 726 Avital A Uwyyed K Picard E Godfrey S Springer C Sensitivity and specificity of oropharyngeal suction versus bronchoalveolar lavage in identifying respiratory tract pathogens in children with chronic pulmonary infection Pediatr Pulmonol 1995 20 40 43 De Boeck K Alifier M Vandeputte S Sputum induction in young cystic fibrosis patients Eur Respir J 2000 6 91 94 Henig NR Tonelli MR Pier MV Burns JL Aitken ML Sputum induction as a
165. tti in waiting list per trapianto di polmone e riporta che 85 di questi pazienti non ha interrotto la terapia tradizionale antibiotici steroidi fino a meno di 24 ore dal decesso Gli autori concludono che ogni particolare esacerbazione pu esser trattata con successo e il paziente pu ritornare al livello di funzione precedente E continuano dicendo che la opzione del trapianto altera inevitabilmente la discussione con il paziente ed i parenti che centrata su questa possibilit rendendo futile ogni riferimento ai trattamenti di fine vita Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC idle A partire da guesti guattro punti di riflessione che sono la base che il rianimatore pone come elemento di discussione agli altri colleghi del team ed alla famiglia corretto proporre al paziente AA la intubazione oro tracheale per trattare l aumento di PaCO2 e migliorare il distress respiratorio Alla ventilazione meccanica bisogna pensare se aggiungere dei sistemi di decapneizzazione che permetterebbero di ridurre i tempi di intubazione Laggravamento delle condizioni respiratorie deve farci studiare il paziente per individuare la causa che ha fatto precipitare la situazione respiratoria l eliminazione di cause emendabili come per esempio un pnx un altra opportunit per ridurre i tempi di intubazione Se nulla pu migliorare la situazione allora l attesa di un polmone compatibile resta l unica chance la non univoca p
166. ufficienza renale non sono stati inclusi negli studi clinici L attuale prassi clinica prevede che sia valutata la funzionalit renale di base La funzionalit renale deve inoltre essere rivalutata periodicamente controllando i livelli di urea e creatinina almeno ogni 6 cicli completi di terapia con BRAMITOB 180 giorni di trattamento con tobramicina per nebulizzazione In caso di evidenza di nefrotossicit la terapia con tobramicina deve essere interrotta fino a quando le concentrazioni sieriche minime di farmaco scendano al di sotto di 2 Ug ml La terapia con BRAMITOB pu essere poi ripresa a discrezione del medico pazienti che ricevono contemporaneamente una terapia con un aminoglicoside per via parenterale devono essere tenuti sotto stretto controllo tenendo conto del rischio di tossicit cumulativa Ototossicit In seguito all uso di aminoglicosidi per via parenterale stata riportata ototossicit che si manifestata sia come tossicit uditiva ipoacusia che come tossicit vestibolare vertigini atassia o capogiri Nel corso della terapia con BRAMITOB nell ambito di studi clinici controllati sono stati osservati ipoacusia 0 5 dei casi e vertigini 0 5 dei casi di entit modesta e reversibili medico deve considerare la possibilit che gli aminoglicosidi causino tossicit vestibolare e cocleare ed eseguire controlli appropriati della funzione uditiva nel corso della terapia con BRAMITOB Nei pazienti con un ri
167. uginosa infection Acta Paediatr Scand 1983 72 651 657 Wang SS FitzSimmons SC O Leary LA Rock Mj Gwinn ML Khoury MJ Early diagnosis of cystic fibrosis in the newborn period and risk of Pseudomonas aeruginosa acquisition in the first 10 years of life A registry based longitudinal study Pediatrics 2001 107 274 279 Frederiksen B Koch C H iby N Antibiotic treatment of initial colonization with Pseudomonas aeruginosa postpones chronic infection and prevents deterioration of pulmonary function in cystic fibrosis Pediatr Pulmonol 1997 23 330 335 74 pazienti FC non espettoranti fa parte della nostra quotidiana routine assistenziale esistono pochi studi e quasi tutti condotti su casistica limitata per poter consigliare questa o quella metodica di prelievo del faringe Si sente quindi il bisogno di valutare e comparare tra loro studi su larga casistica riguardanti la sensibilita la specificita e il valore predittivo delle varie metodiche di prelievo in pazienti non espettoranti Dal punto di vista pratico in pazienti non espettoranti ed in completa stabilita clinica conviene ancora suggerire la metodica piu semplice e meno invasiva cioe il campionamento con tampone orofaringeo per l identificazione della nuova infezione da P aeruginosa Ci in accordo con gli studi clinici finora pubblicati 25 26 Un attenzione particolare dovrebbe pero essere riservata mentre viene evocata la tosse a toccare pilastri tons
168. ume delle vie aeree ed impediscono eliminazione dei germi questo facilita l infezione batterica che a sua volta cronicizza Inoltre il difetto di CFTR porterebbe ad un alterata quantita di liquido sulla superficie delle vie aeree con ridotta quantit di acido sialico sulla componente glicolipidica dell epitelio bronchiale queste alterazioni assieme all incapacit di inglobare i batteri determinerebbero un difetto di killing con conseguente infezione cronica INFEZIONE Fattori Quasi sicuramente l infezione batterica cronica la causa principale della progressiva infiammazione nei pazienti FC neutrofili hanno un ruolo fondamentale reclutati dai fattori chemiotattici causano da un lato un danno ossidativo ai tessuti dall altro liberano enzimi in particolare l elastasi che stimola le cellule epiteliali a produrre interleuchina 8 a sua volta potente chemiotattico degli stessi neutrofili con innesco di un circolo vizioso Figura Lelastasi inoltre digerisce le strutture proteiche del polmone ed ha diversi effetti negativi sul controllo dell infiammazione Purtroppo l infiammazione in cui vi predominanza di neutrofili non risulta efficace nel contrastare ed eradicare l infezione cronica perci una volta che l infezione si instaura si automantiene Contemporaneamente l infiammazione porta ad una progressiva distruzione dei bronchi con sovvertimento irreversibile della struttura del polmone Ci sono chiare
169. un organo Ma questa una realt che dobbiamo accettare oppure nostro dovere cambiare le cose In altri Paesi la figura del rianimatore e del reparto di Terapia Intensiva entra in gioco molto prima quando il momento di iniziare la ventilazione non invasiva In questo modo il paziente e la famiglia possono prendere gradualmente contatto con una realt diversa da quella di un reparto internistico In questo modo inoltre si permette all intensivista di conoscere il paziente le sue problematiche cliniche ed il contesto familiare in cui deve operare Ci 96 permette di affrontare l accesso alla Rianimazione come un passaggio graduale nell ottica di un continuum assistenziale condiviso Non dobbiamo dimenticare che alcuni pazienti accedono comunque alla Rianimazione perch ve ne sono le chiare indicazioni cliniche ed i risultati di outcome positivi anche per loro l impatto con questo tipo di realt assistenziale e importante Per questo doveroso che i Centri di fibrosi cistica lavorino con i rianimatori in modo sistematico non occasionale allo scopo di poter trovare insieme una sintesi tra una modalit assistenziale pensata per il paziente critico e la realt di una malattia cronica come la fibrosi cistica Una delle perplessit del medico di A A che non vi siano le indicazioni per procedere ad intubazione e ventilazione meccanica Sembra scontato che la degenza in Rianimazione permetta di allungare la vita
170. unque sempre nei colloqui con il paziente e con il familiare di chiedere noi stessi informazioni sulla vita del paziente nel ambiente familiare sui suoi rapporti con i parenti e con gli amici sulla sua vita di relazione sui suoi progetti lavorativi e futuri G Schiano Fisioterapista Napoli Centro Adulti Solitamente e il familiare quasi sempre la mamma ad esprimere a noi operatori i disagi che vive assieme al figlio a In molti casi quasi impossibile distinguere il vissuto del paziente da quello del genitore che lo segue strettamente Vivono praticamente in simbiosi Ascoltare gli sfoghi dei familiari fondamentale e anche se non sempre si riesce a dar loro risposte esaurienti e rincuoranti questo basta loro a ricreare le motivazioni che danno la forza per andare avanti S Selva Infermiere Napoli Centro Adulti Il disagio emotivo e psicologico espresso sufficientemente e compiutamente dal paziente e o familiare solo se si strutturato il clima di alleanza di cura alla persona nell ambito condiviso di un percorso assieme ritengo che la qualit della comunicazione della diagnosi intesa come necessita dovere di chiarezza e realismo non disgiunte dalla possibilit di offrire ragionevoli speranze sia l elemento propedeutico essenziale per il raggiungimenti di tale obiettivo C D O razio M edico Verona Servizio Pediatrico Nella quotidianit del mio lavoro una grande importanza riveste la rel
171. unzionalit respiratoria senza gli effetti collaterali della terapia steroidea ma a scapito di accessi ospedalieri mensili della durata di diverse ore 12 13 Da circa un anno anche al Gaslini alcuni pazienti vengono trattati con tale terapia sperimentale utilizzata con apparente beneficio anche in altri campi quali le Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali Ovviamente solo uno studio controllato randomizzato e sufficientemente numeroso potrebbe chiarire l efficacia di tale terapia Alessandra De Alessandri Centro Regionale Ligure di Riferimento per la Fibrosi Cistica Genova alessandradealessandri ospedale gaslini ge it Orizzonti FC 2009 5 3 Orizzonti FC Mii Riferimenti bibliografici Lands LC et al Oral non steroidal anti inflammatory drug therapy for lung disease in cystic fibrosis Cochrane Database of Syst Rev 2007 Oct 17 4 CD001505 Southern KW et al Macrolide antibiotics for cystic fibrosis Cochrane Database of Syst Rev 2004 2 CD002203 lan M et al Multicenter randomized controlled trial of withdrawal of inhaled corticosteroids in cystic fibrosis Am Respir Crit Care Med 2006 73 1356 1362 Cheng K et A Oral steroids for cystic fibrosis Cochrane Database of Syst Rev 2007 Issue 3 Dovey M et al Oral corticosteroid therapy in cystic fibrosis patients hospitalized for pulmonary exacerbation Chest 2007 132 1212 1218 Kapur N et al Inhaled steroids for bronchiectasis Cochrane Database of Syst
172. uovi farmaci per il futuro Di relativa recente introduzione nella pratica clinica in FC sono l ibuprofene e l azitromicina L ibuprofene al dosaggio di 20 30 mg Kg die assunto continuativamente ha dimostrato di poter rallentare il danno polmonare soprattutto nei bambini 1 L uso di tale terapia appare inoltre sufficientemente sicuro in termini di rischio di effetti collaterali ma in pratica complicato dalla necessit di dover dosare il picco di concentrazione plasmatica del farmaco Infatti emerge dalla letteratura scientifica che l azione terapeutica ottimale dell ibuprofene si ottiene per concentrazioni plasmatiche comprese tra 50 e 100 microgrammi ml Concentrazioni inferiori rischiano di avere un effetto paradosso pro infiammatorio mentre a concentrazioni maggiori aumentano significativamente i rischi di effetti collaterali gastrointestinali epatici renali Il dosaggio terapeutico dell ibuprofene per ottenere una concentrazione plasmatica ottimale molto soggettivo ed andrebbe verificato in ogni paziente all avvio della terapia e successivamente monitorato nel tempo Da tener presente inoltre il rischio di danno renale grave segnalato per l associazione di ibuprofene per os con aminoglicosidi e colimicina per uso endovenoso Nella pratica clinica del mio Centro l utilizzo di ibuprofene sicuramente molto aumentato negli ultimi anni alla luce dei risultati riportati dalla letteratura La difficolt pratica
173. urante la fisioterapia il paziente non e riuscito a tollerare un espirazione forzata lunga raggiungendo precocemente il punto di egual pressione ci conferma che la quantit dell escreato non aumentata e che lo stesso non cambiato di colore Questi dati messi assieme ci fanno optare per la somministrazione di uno steroide che per Riferimenti bibliografici Elizur A Cannon C Ferkol T Airway inflammation in Cystic Fibrosis Chest 2008 33 431 436 Ratjen E Doring G Cystic Fibrosis Lancet 2003 361 68 689 O Sullivan B Freedman S Cystic Fibrosis Lancet 2009 april 28 1 14 Van Ewijk B Van Der Zalm M Wolfs T et al Viral respiratory infections in cystic fibrosis Cyst Fibros 2005 4 31 36 Mastella G Argomenti di Malattie Respiratorie Infantili Fibrosi cistica 1998 95 142 Ghdifan S Couderk L Leguillon C et al Cyst Fibros Abstract 2008 7 suppl 2 S69 Dovey M Aitken M Emerson J et al Oral corticosteroids 82 non abbiamo mai adoperato per periodi molto lunghi superiori ai 60 giorni La scuola di Trieste inoltre spesso si avvale come strumento fisioterapico dello Spiro Tiger Questo riesce a dare anche delle informazioni sullo stato polmonare lo strumento infatti composto da una sacca di un dato volume in cui i pazienti devono respirare La grandezza della sacca e proporzionale alla capacita vitale del paziente Il movimento di riempire e svuotare questa sacca viene eseguito con una ce
174. ziente e la sua famiglia Orizzonti FC 2009 5 3 Bioetica Orizzonti FC Discussione multidisciplinare Ugo Pradal Pediatra Responsabile dell U nita di Broncologia Centro Regionale Veneto di Riferimento per la Fibrosi Cistica Verona ugo pradal azosp vr it La storia di A A descrive il finale drammatico di un percorso di speranza la speranza di una vita nuova che la scelta del trapianto polmonare rappresenta per molti pazienti con fibrosi cistica Il percorso difficile fin dall inizio quando si prende coscienza di una condizione clinica tale per cui l approccio terapeutico sposato per una vita mostra tutti i suoi limiti E necessario accettare una sfida nuova con convinzione e consapevolezza degli ostacoli che si dovranno affrontare E quindi un momento cruciale in cui comunicazione ed informazione cementano la condivisione del progetto e pongono le basi per affrontare gli ostacoli che verranno Il caso proposto tuttavia evidenzia come possa accadere che in un momento critico come la scelta se accedere ad un reparto di Terapia Intensiva familiari e medico si trovino disorientati impreparati a gestire una situazione che poteva essere possiamo dire prevedibile La progressione lenta del peggioramento clinico infatti avrebbe dovuto consentire una riflessione collegiale anticipata permettendo un avvicinamento graduale ed informato al momento decisionale finale ovvero l eventuale accesso
175. zione massima pari a 758 ng ml dopo circa 1 5 ore i livelli plasmatici si riducono con andamento monoesponenziale con una emivita di eliminazione terminale di 4 5 ore L eliminazione della quota assorbita in circolo avviene per filtrazione glomerulare 5 3 Dati preclinici di sicurezza Gli studi preclinici hanno dimostrato che la somministrazione di tobramicina per via sistemica correlata a segni e sintomi di nefrotossicit ed ototossicit Negli studi di tossicit per dose ripetuta gli organi bersaglio sono i reni e le funzioni vestibolari cocleari In generale la tossicit si vede a livelli sistemici di tobramicina pi elevati rispetto a quelli raggiungibili alle dosi utilizzate in terapia per via inalatoria In studi preclinici la somministrazione prolungata di tobramicina per via inalatoria ha determinato modesti segni di irritazione a livello del tratto respiratorio non specifici e completamente reversibili e segni di tossicit renale reversibili alla sospensione del trattamento evidenti alle dosi pi alte Non sono stati effettuati studi di tossicologia riproduttiva con tobramicina somministrata per via inalatoria ma la somministrazione sottocute durante l organogenesi e nella prima fase dello sviluppo fetale di dosi fino a 100 mg Kg die nel ratto non si rivelata teratogena Nel coniglio dosi di 20 40 mg Kg s c hanno provocato tossicit materna e aborti ma senza evidenza di effetti teratogeni Tenendo conto dei dati d
176. zioni 6 Inoltre un lavoro recente randomizzato in doppio cieco dimostra come la sospensione della terapia con fluticasone dopo almeno 3 mesi di assunzione in soggetti con FC non ha comportato peggioramenti clinici nei successivi 6 mesi 3 Non possibile dedurre da questo studio se esistono categorie di pazienti individuabili per et o FEVI che si differenzino nella risposta alla terapia steroidea per inalazione Le motivazioni per cui la terapia steroidea inalatoria sembra essere poco efficace non sono chiare Una spiegazione potrebbe essere una scarsa penetrazione del farmaco nelle vie aeree da cui forse la tendenza ad utilizzare tali farmaci a dosaggi molto alti Inoltre la patogenesi dell infiammazione a prevalenza neutrofila potrebbe spiegare la scarsa efficacia degli steroidi per inalazione in FC a differenza di quanto avviene nell asma medio lieve in cui la flogosi a prevalenza eosinofila risponde alla terapia steroidea Infatti nell asma grave e nella bronchiolite in cui l infiammazione bronchiale a patogenesi neutrofila gli steroidi inalanti sono poco efficaci In aggiunta esistono segnalazioni che gli steroidi per inalazione potrebbero inibire l apoptosi dei neutrofili umani e quindi avere addirittura un effetto negativo sul controllo dell infiammazione polmonare in FC 12 E importante sottolineare come l utilizzo degli steroidi inalanti in FC avviene quasi sempre in associazione o meglio in combinazione

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