Reacción hemolítica transfusional tardía por anti-Kpb
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1. 2 Seyfried H G rska B Maj S et al Apparent depression of antigens of the Kell blood group system associated with autoimmune acquired hemolytic anemia Vox Sang 1972 23 528 36 13 Win N Kaye T Damain Willems C Chatfield C Autoimmune hemolytic anemia in infancy with anti Kpb specificity Vox Sang 1996 71 187 8 4 Anderson L White JB Liles BA Jack JA A case of hemolytic disease of the newborn caused by anti Kpb Rautenberg Am J Med Technol 1959 25 184 8 5 Wright J Cornwall SM Matsina E A second example of hemolytic disease of the newborn due to anti Kpb Vox Sang 1965 10 218 21 6 Musclow CE Abbott D Tobin SM Multiple antibody formation in a primigravida anti D anti C anti Kpb Obstet Gynecol 982 59 Supl 10S 25 7 Dacus JV Spinnato JA Severe erythroblastosis fetalis secondary to anti Kpb sensitization Am J Obstet Gynecol 1984 150 888 9 8 Gorlin JB Kelly L Alloimmunization via previous transfusion places female Kpb negative recipients at risk for having children with clinically significant hemolytic disease of the newborn Vox Sang 1994 66 46 8 9 Kohan Al Reybaud JF Salamone HJ Rey JA Rey CE Villaravid N Papa S Cyrulik Goldztein S Calahonra R S nchez Avalos JC Management of a severe transfusional problem in a patient with alloantibody to Kpb K4 Vox Sang 1990 59 216 7 20 Kumar ND Martlew VJ Problems in laboratory investigation of transfusion in patients with antibodies to2. Coombs RRA Mourant AE Race RR In vivo iso sensitization of red cells in babies with hemolytic disease Lancet 1946 264 6 2 Lewis M Anstee DJ Bird GWG et al Terminology for red cell surface antigens Vox Sang 1990 58 152 69 S nchez Gir n F y cols Reacci n hemol tica por anti Kpb 3 Allen FH Jr Rosenfield RE Notation for the Kell blood group system Transfusion 1961 1 305 7 4 Allen FH Jr Lewis SJ Kp a Penney a new antigen in the Kell blood group system Vox Sang 1957 2 81 7 5 Allen FH Lewis SJ Fudenburg H Studies on anti Kp b a new antibody in the Kell blood group system Vox Sang 1958 3 1 13 6 RaceRR Sanger R Blood groups in man 6th Ed Oxford Blackwell Scientific Publications 1975 7 Sistema de grupos sangu neos Kell En Walke R Editor Manual T cnico Asociaci n Americana de Bancos de Sangre Versi n cas tellana de la lOa Ed 1990 cap 12 276 279 8 Mollison PL Blood transfusion in clinical medicine 7th ed Blackwell Scientific Publications 1983 402 7 9 Manny N Levene C Sela R et al Autoimmunity and the Kell blood groups Auto anti Kpb in a Kp a b patient Vox Sang 1983 45 252 6 0 Puig N Carbonell E Mary ML Another example of mimicking anti Kpb in a Kp a b patient Vox Sang 1986 51 57 9 Beek ML Marsh WL Pierce SR et al Auto anti Kpb associated with weakened antigenicity in the Kell blood group system A second example Transfusion 1979 19 197 202
3. high frequency antigens a report of two cases with anti Kpb Indian J Pathol Microbiol 1994 37 431 4 2 Efectos adversos de la transfusi n sangu nea En Walke R Edi tor Manual T cnico Asociaci n Americana de Bancos de Sangre Versi n castellana de la 10a Ed 1990 cap 19 487 512 22 Taddie SJ Barrasco C Ness PM A delayed transfusion reaction caused by anti K6 Transfusion 1982 22 68 9 23 Marsh WL DiNapoli J Oyen R et al Delayed hemolytic transfusion reaction caused by the second example of anti K19 Transfusion 1979 19 604 8 24 Kohan Al Niborski RC Rey JA Amerise G V zquez MI Zani N Calahonra R Binagh A S nchez Avalos J High dose intravenous immunoglobulin in non ABO transfusion incom patibility Vox Sang 1994 67 195 8 Revista Mexicana de Patolog a Cl nica Vol 46 N m 3 Julio Septiembre 1999
4. Revista Mexicana de Patolog a Cl nica Volumen N mero Julio Septiembre Volume 46 Number 3 July September 1999 Art culo Reacci n hemol tica transfusional tard a por anti Kpb KELA4 Reporte del primer caso de anti Kpb en la Rep blica Mexicana Derechos reservados Copyright O 1999 Federaci n Mexicana de Patolog a Cl nica AC Otras secciones de Others sections in este sitio this web site Reacci n hemol tica transfusional tardia por anti Kpb KEL4 Reporte del primer caso de anti Kpb en la Rep blica Mexicana Palabras clave Anti Kpb anti KEL4 sistema de grupo sangu neo Kell reacci n hemol tica transfusional tard a Francisco S nchez Gir n Elisa Quintanar Garc a Jos Luis Alcaraz Jill Storry Delores Mallory Banco de Sangre Hospital ABC M xico D F Key words Anti Kpb anti KEL4 Kell blood group system delayed hemolytic transfusion reaction Recibido 17 09 99 Aceptado 25 03 99 Banco Central de Sangre Centro M dico Siglo XXI Instituto Mexicano del Seguro Social M xico D F aboratorio Nacional de Referencia para Serolog a de Grupos Sangu neos Cruz Roja Americana Bethesda Maryland EUA Correspondencia Dr Francisco S nchez Gir n Director M dico Laboratorio MSB Puente de Piedra 150 Col Toriello Guerra Tlalpan M xico D F 14050 M xico Fax 5666 6014 E mail francisco sanchez Wsb com Se reportan los datos cl
5. ceras partes de todos los anticuerpos identifica dos fuera de los sistemas de grupo sangu neo ABO y Rh Es conveniente notar que adem s de la inmunogenicidad del ant geno la frecuencia de aloinmunizaci n est influenciada por la incidencia del fenotipo negativo y positivo en una poblaci n dada El anti Kpb se ha reportado como autoanti cuerpo en pacientes que carecen de este ant geno o bien en los que tienen depresi n transitoria de los ant genos del sistema Kell y como causante de anemia hemol tica autoinmune en un caso pedi trico Revista Mexicana de Patolog a Cl nica Vol 46 N m 3 Julio Tambi n se ha reportado como causa de en fermedad hemol tica del reci n nacido De acuerdo a la revisi n de la literatura realiza da por nosotros adem s del reporte original de Allen y de los de Anderson y Wright hay s lo dos reportes adicionales de anti Kpb como aloanticuerpos detectados en pacientes con ne cesidades transfusionales Seguramente el paciente aqu reportado se sen sibiliz al ant geno Kpb por las transfusiones que recibi durante la cirug a realizada 24 a os antes Por el tiempo transcurrido desde su sensibiliza ci n el anticuerpo ya no estaba presente en el suero del paciente por lo que no era detectable por las pruebas de compatibilidad pretransfusional sin embargo por el est mulo de los tres CE Kpb que fueron transfundidos durante la segunda ciru g a se pro
6. cia del fenotipo del donador con la especificidad inicial ya que el donador era M Desgraciada mente no se repiti la prueba de compatibilidad para confirmar que era compatible El manejo transfusional de pacientes con anticuerpos contra ant genos de alta frecuencia es muy dif cil ya que la probabilidad de encontrar sangre compatible es baja La b squeda se debe hacer en primera instancia entre familiares con sangu neos del paciente en segundo lugar entre todas las unidades disponibles en el Banco de San gre En ocasiones la b squeda es infructuosa por lo que se requiere de la participaci n de bancos de sangre de referencia que mantengan archivos de donadores de fenotipos raros as como sangre congelada de estos fenotipos recurso con el que a n no se cuenta en nuestro pa s Seg n lo reportado por Kohan y colaborado res la administraci n previa de gammaglobulina humana intravenosa ha dado resultados satisfac torios para evitar la reacci n hemol tica cuando es indispensable la transfusi n y no se cuenta con sangre compatible fuera del sistema ABO Conclusi n Este es otro caso de un aloanticuerpo anti Kpb que cl nicamente se manifest como RHTT sien do el primer caso en la Rep blica Mexicana en el que se identifica especificidad anti Kpb El caso tambi n ejemplifica la necesidad de inte grar en M xico un archivo de donadores de fenotipos raros del cual se carece hasta el momento Bibliograf a
7. dujo la respuesta inmune secundaria que condujo a la reacci n hemol tica ocho a 10 d as despu s de la transfusi n La reacci n hemol tica transfusional tard a es una entidad bien conocida y descrita que aunque no es un comportamiento frecuente en anticuerpos dentro del sistema Kell ya ha sido reportado por Taddie con un anti KEL6 y Marsh con un anti KEL 19 Al momento de su reingreso al hospital no se encontraron datos de laboratorio de reacci n hemol tica el Coombs directo era negativo debi do a que los eritrocitos incompatibles transfun didos fueron destruidos en su totalidad durante su evoluci n extrahospitalaria el lapso transcu rrido entre el inicio de la RHTT y la readmisi n al hospital permiti que la hiperbilirrubinemia hu biese desaparecido por aclaramiento hep tico La anemia que se observ en la readmisi n del paciente fue muy probablemente debida a la RHTT y en menor grado a hemorragia subcl nica provo cada por la lcera p ptica La segunda reacci n hemol tica fue provocada por la conjunci n de tres factores que llevaron a la transfusi n de una unidad incompatible a un error humano en la realizaci n de la prueba de compatibilidad pretransfusional que dio como re Septiembre 1999 D sultado que la prueba tuviese una imagen de com patible b la asignaci n incorrecta de la especifi cidad del anticuerpo ya que inicialmente se pen s que se trataba de un anti M y c la concordan
8. ipificaciones U Di b Kpb Un panel de c lulas M fue in compatible y el donador tambi n se identific como incompatible Despu s de cruces masivos se identific s lo una unidad compatible la cual fue Kpb por lo que se sospech un anti Kpb Durante los primeros d as de su segunda admi si n hospitalaria el paciente estuvo febril debido a infecci n en la herida quir rgica por lo que se ad ministraron antibi ticos con lo cual la tempera tura volvi a la normalidad En el octavo d a la Hb era de 7 2 g dL por lo que se solicit la transfu si n de CE la unidad identificada como compati ble fue leucorreducida por filtraci n y transfun dida Una hora despu s de la transfusi n la tem peratura subi hasta 38 8 C Al siguiente d a la reacci n hemol tica era evi dente el paciente estaba ict rico la BT era de 9 1 mg dL Bl 3 6 mg dL Hb 7 9 g dL y las prue bas pre y postransfusionales eran incompatibles En ese momento el Banco Central de Sangre inform de la posible especificidad del anticuer po Ese mismo d a se envi una muestra al Labo ratorio Nacional de Referencia de Serolog a de Grupos Sangu neos de la Cruz Roja Americana y el paciente se traslad a un hospital en los Esta dos Unidos El Laboratorio Nacional de Referencia confir m la especificidad anti Kpb y tambi n identific un anti Sd a El paciente fue transfundido en Esta dos Unidos con unidades Kpb obtenidas del Ar ch
9. is is the first time that an anti Kpb has been identified in Mexico bas de compatibilidad pretransfusional y una se gunda reacci n hemol tica aguda por la transfu si n de concentrado de eritrocitos err neamen te identificado como compatible Septiembre 1999 Presentaci n del caso Paciente masculino de 60 a os de edad mexica no cauc sico con padres de origen ruso a quien se le realiz cirug a ortop dica en 1968 siendo transfundido en aquella ocasi n con un n mero desconocido de unidades de sangre no se identi fic ninguna reacci n transfusional El 28 de enero de 1992 fue admitido al hospi tal para otra cirug a ortop dica Durante la cirug a se le transfundieron tres unidades alog nicas de concentrado de eritrocitos CE La hemoglobi na Hb prequir rgica fue de 16 1 g dL y en el primer d a postoperatorio PO de 14 7 g dL Fue dado de alta seis d as despu s con buena con dici n cl nica En el octavo d a PO se observ as tenia cefalea y disnea de medianos esfuerzos En el d cimo d a tambi n se encontr orina de color caf y s ntomas urinarios leves Se inici tratamien to con fenazopiridina y la orina cambi a color naranja En el decimocuarto d a se present fie bre de 38 7 C con acentuaci n de los s ntomas previos por lo que al d a siguiente fue reingresa do al hospital Los ex menes de laboratorio mos traron Hb 8 2 g dL hemat crito 24 reticu locitos 1 39 plaque
10. ivo de Donadores de Fenotipos Raros de la Cruz Revista Mexicana de Patolog a Cl nica Vol 46 N m 3 Julio Septiembre 1999 S nchez Gir n F y cols Reacci n hemol tica por anti Kpb Roja Americana Se consider que el anti Sd a iden tificado no ten a relevancia desde el punto de vis ta transfusional Discusi n Desde su descubrimiento en 1946 por Coombs Mourant y Race el sistema de grupo sangu neo Kell se ha convertido en un sistema complejo que actualmente incluye a 21 ant genos De acuerdo a las recomendaciones del grupo de trabajo de serolog a de grupos sangu neos de la Sociedad Internacional de la Transfusi n Sangu nea y siguiendo la nomenclatura originalmente propuesta por Allen y Rosenfeld para los prime ros cinco ant genos del sistema Kell los ant genos de este sistema se numeran del KELI al KEL24 siendo tres de ellos actualmente obsoletos El anti Kpa anti KEL3 y el anti Kpb anti KEL4 fueron descritos por Allen y Lewis en 1957 4 al a o siguiente se demostr que el Kpa KEL3 y Kpb KEL4 eran productos de alelos ligados a los ant genos Kk KELI y KEL2 El ant geno Kpa es de baja frecuencia de acuer do a Race y Sanger la frecuencia es de 2 28 en individuos cauc sicos mientras que el Kpb es un ant geno de alta frecuencia La trascendencia cl nica de los anticuerpos del sistema Kell es bien conocida seg n Mollison los anticuerpos del sistema Kell comprenden dos ter
11. nicos y de laboratorio de un paciente que present reacci n hemol tica transfusional tard a causa da por un anti Kpb que no era detectable en las pruebas de compatibilidad pretransfusional y una segunda reacci n hemol tica aguda causada por la transfusi n de una unidad de concentrado de eritrocitos err neamente identificada como compatible Fue necesaria la participaci n de un laboratorio nacional de referencia norteamericano y del archivo de donadores de fenotipos raros para el manejo de este pacien te Este caso se presenta por la muy baja frecuencia de este anticuerpo siendo la primera ocasi n en la que se identifica la especificidad anti Kpb en la Rep blica Mexicana pooo el caso de un paciente que tuvo una reacci n hemol tica transfusional tard a RHTT causada por un anticuerpo de especifici dad anti Kpb que no era detectable en las prue Revista Mexicana de Patolog a Cl nica Vol 46 N m 3 Julio Summary We report the clinical and laboratory data of a patient who had a delayed hemolytic transfusion reaction caused by anti Kpb undetectable in pre transfusion compatibility testing and a second acute transfusion reaction by transfusion of a packed red cell unit mistakenly identified as compatible lt was nec essary to involve of an American reference laboratory and the Rare Donor File for the management of this patient This case is presented because of the very low incidence of this anti body Additionally th
12. tas 16 x 10 mnr bilirrubina total BT 1 1 mg dL bilirrubina indirecta BI 0 7 mg dL deshidrogenasa l ctica 521 U L factor de incremento 2 2 prueba directa de antiglobulina humana Coombs directo negativo y urian lisis normal Por ultrasonido se encontr ligera esplenomegalia y por endoscopia se identific lcera p ptica activa no sangrante Se solicitaron dos unidades de CE encontrando que las pruebas pretransfusionales eran fuertemente incompatibles en salina de lectura inmediata Ll y alb mina incu bada durante I5 minutos a 37 C A379 con autotestigo negativo El escrutinio de anticuerpos con un panel mexicano de 10 c lulas fue positivo en Ll y A37 con todas las c lulas mostrando una intensidad de aglutinaci n uniforme el autotestigo fue negativo El fenotipo del paciente era C c D E e M N K k Fy a b Jk a b S nchez Gir n F y cols Reacci n hemol tica por anti Kpb Di a Inicialmente se asign una especificidad anti M pero debido a la dificultad para encontrar donadores compatibles s lo uno de 35 incluyen do a dos hijos se sospech que se trataba de otra especificidad o de una mezcla de anticuerpos Se envi al Banco Central de Sangre del Centro M dico Nacional Siglo XXI Instituto Mexicano del Seguro Social una muestra de sangre del paciente y del donador identificado en el hospital como com patible ah se confirm el fenotipo previo del pa ciente y se a adieron las siguientes t
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