Manejo Nutricional en Niños y Adolescentes con Fibrosis Quística
Contents
1. Enteral Sonda Naso g strica RIESGO DE DESNUTRICI N pon rnrnanamenenens 2 Descartar gt otras causas Optimizar alimentaci n habitual de Durante 1 mes compromiso E nutricional o responde Incremento ponderal lt 50 Peso estacionario Baja de peso No responde gt 2 3 meses p gt Gastrostomia Responde y requiere tiempo gt 2 3 meses Figura 4 Flujograma suge rido para el manejo nutri cional en ni os con Fibrosis Quistica bitualmente fortificar la LM extraida Si se requiere el uso de formulas lacteas de inicio puede aumentarse aportes incrementando la concentraci n y adicionando malto dextrina aceite vegetal y o m dulo proteico aportar 1 kcal ml cuidando de mantener un porcentaje de calor as proteicas o P adecuado La alimentaci n complementaria se incorpora como es habitual a los 6 meses de edad consideran do agregado controlado de sal y aumento del aporte cal rico si se requiere Fortificaci n de la alimentaci n En general la optimizaci n de la alimenta ci n habitual es el primer paso para incremen tar su valor cal rico y o proteico En el ni o mayor a dos a os es importante establecer cuatro comidas fijas con adici n de una o dos colaciones si es necesario recordando que toda alimentaci n debe ser precedida por la dosis indicada de enzimas salvo escasas excepcio nes Se puede fortificar guisos y comidas con aceites v2. 9 Borowitz D Baker RD Stallings V et al Consensus report on nutrition for pediatric patients with cystic fibrosis J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002 35 246 59 10 Dodge JA Turk D Cystic fibrosis nutritional consequences and management Best Pract Res Clin Gastroenterol 2006 20 531 46 Revista Chilena de Pediatria Mayo Junio 2009 NUTRICI N EN FIBROSIS QU STICA 11 12 13 14 15 16 t7 18 19 20 21 22 23 24 25 Adde F Rodrigues J Cardosos A Nutritional follow up of CF patients The role of nutrition education J Pediatr Rio 2004 80 475 82 Barja S Rebollo MJ Reyes M Gonzalez M Chavez E Jofr P Comision T cnica Programa Nacional de Fibrosis Quistica Manual t cnico de diagn stico y tratamiento de la Fibrosis Qu stica Aspectos nutricionales y gastroenterol gicos En www fibrosisquisticachile cl Reis F Oliveira M Penna F et al Quadro cl nico e nutricional de pacientes com Fibrose C stica 20 anos de seguimento no HC UFMG Rev Med Brasil 2000 46 325 30 Wiedemann B Paul KD Stern M Wagner TO Hirshe TO Evaluation of body mass index percentiles for assessment of malnutrition in children with CF Eur J of Clin Nutr 2007 61 759 68 Moudiou T Galli Tsinopoulou A Vamvakoudis E Nousia Arvanitakis S Resting energy expenditure in cystic fibrosis as an indicator of disease severity J Cyst Fibros 2006 doi 10 1016 j jc
3. N EN FIBROSIS QU STICA Introducci n La mejor a en la sobrevida de los pacientes con Fibrosis Qu stica FQ ha sido consecuen cia de la interacci n de diferentes factores como son el manejo del paciente en grupos interdisciplinarios de salud o cl nicas de FQ la mejor a en las t cnicas de drenaje de v a a rea el uso de antibi ticos de amplio espectro el diagn stico precoz mediante tamizaje neonatal y particularmente la mejor a del tratamiento nutricional En el a o 2006 la edad media de sobrevida reportada en 24 000 pacientes por la Fundaci n de Fibrosis Qu stica CFF en EEUU fue de 37 a os mientras que en Chile se estima que est entre los 12 y 18 a os de edad El estado nutricional normal se asocia a mayor sobrevida y a mejor funci n pulmonar en los pacientes con FQ a la vez que la desnutri ci n se asocia a mayor mortalidad incluso en forma independiente del deterioro de la funci n pulmonar propia de la evoluci n natural de la enfermedad Por ello se han desarrollado con sensos para optimizar y homogeneizar su trata miento nutricional los cuales coinciden en que el enfoque debiera ser anticipatorio opor tuno y eficaz En forma complementaria el equipo de salud debe considerar la individuali dad de cada ni o y de su entorno familiar a la vez que educar y estimular la autonom a y participaci n de ambos para favorecer una mejor evoluci n de la enfermedad y mejorar su cal
4. crecimiento deficiente es con frecuencia fruto de una baja ingesta energ tica a la vez que se ha demostrado que un aporte adecuado Volumen 80 N mero 3 favorece una mejor evoluci n ponderal Sin embargo se deben considerar tanto los d ficits de macronutrientes como de micronutrientes ya que ambos influyen directa o indirectamente el progreso pondo estatural Los requerimientos energ ticos son ma yores en una alta proporci n de los pacientes de manera que las recomendaciones habituales est n sobre 120 de aquellas para ni os sanos FAO OMS RDI 2002 Los requerimientos tienen estrecha relaci n con la gravedad de la enfermedad siendo comparables a los de ni os sanos en pacientes eutr ficos con compro miso pulmonar leve y en per odos estables de la enfermedad Por otra parte existe un equili brio entre el aumento del gasto ingesta necesa ria control de p rdidas utilizaci n y adaptaci n metab lica del paciente La estimaci n de las necesidades de energ a mediante f rmulas matem ticas especificas no ha sido suficiente mente evaluada en la cl nica aunque la f rmu la propuesta en el consenso de 1992 se utiliza con frecuencia en el mbito cl nico figura 3 Siempre debe considerarse cada paciente indi vidualmente teniendo presente que aunque los ni os con FQ alcancen ingestas elevadas de alimentos muchas veces no logran las metas propuestas Por ello es conveniente asegu
5. la alimentaci n habitual Son preparados l quidos o en polvo de baja viscosidad alta densidad cal rica 1 cal ml e isot nicas balanceadas en macro nutrien tes con vitaminas y minerales Se indican al 16 18 en el menor de un a o de edad y al 20 22 en ni os mayores sobre los 10 a os de edad es recomendable la formulaci n para adultos Las F rmulas Semi Elementa les y elementales son preparados l quidos de f cil absorci n de uso excepcional en insu ficiencia pancre tica severa mientras se ajusta el aporte enzim tico o en pacientes con S ndrome de Intestino Corto de dificil manejo Tienen menor densidad cal rica mayor osmolalidad macronutrientes m s sim ples minerales y vitaminas En la mayor a de los pacientes las f rmulas polim ricas v a enteral con infusi n continua y adecua do aporte enzim tico pueden ser absorbidas de manera comparable a las elementales Suplementos de vitaminas Recomendacio nes de aportes de vitaminas liposolubles y formulaciones disponibles en tabla 4 5 Suplementos de electrolitos Los lactantes con FQ tienen riesgo de deshidrataci n hiponatr mica por sudoraci n excesiva y baja ingesta de agua frente a climas caluro sos abrigo excesivo fiebre o taquipnea Los requerimientos de Sodio son de 2 4 mEq kg d a para lactantes y se recomienda su aporte preventivo con 1 8 cucharadita de NaCl Aprox 11 mEq de Sodio o sales de rehidrataci n oral para dar apo
6. 10 B8 B12 Se Q10 B12 Acido F lico Q10 Prescripci n 0 12 m 1 ml d a 4 10 a 1 d a 0 12 m 1 ml d a 4 10 a 1 d a 1 3 a 2 ml d a gt 10 a 2 d a 1 3 a 2 ml d a gt 10 a 2 dia Adaptado de Borowitz D y cols 2002 Volumen 80 N mero 3 281 BARJA S y col V Apoyo nutricional por v a enteral Existe bastante evidencia del beneficio nu tricional del aporte v a enteral en ni os con FQ sin embargo debido a la indicaci n tar d a no se ha demostrado suficiente efecto en la evoluci n de la enfermedad sujeta adem s a m ltiples otras variables V a de aporte La sonda naso g strica es apropiada para per odos menores a dos meses como en hospi talizaciones compromiso nutricional secunda rio a exacerbaci n u otra causa reversible en su efecto sobre la ingesta Es de f cil instalaci n pero baja tolerancia dificultad de mantener en posici n riesgo de aspiraci n y complicaciones locales en uso prolongado Las sondas naso yeyunales son mejor toleradas pero se obstru yen f cilmente son dif ciles de mantener en posici n y requieren uso de bomba enteral El m todo m s apropiado para mantener la v a enteral por un per odo mayor a 3 meses es la gastrostom a y en forma muy infrecuente la yeyunostom a Condiciones para inicio de alimentaci n enteral Es recomendable realizar previamente estu dio de reflujo gastroesof gico y test de toleran cia oral a la glucosa La instalaci
7. Coeficiente de actividad En cama 1 3 sedentario 1 5 y activo 1 7 Coeficiente de enfermedad De acuerdo al VEF Ajuste por funci n pancre tica Sin insuficiencia x 1 Con insuficiencia x 0 93 tasa grasa fecal Aproximaci n 0 85 VEF gt 80 0 VEF 40 79 0 2 VEF lt 40 0 3 muy severo 0 5 Figura 3 C lculo de reque rimientos energ ticos en pa cientes con Fibrosis Qu stica Adaptado de Ramsey BW y cols 19927 gen CFTR asociada con alteraci n en el meta bolismo de los cidos grasos Existe evidencia que este d ficit tendr a asociaci n con el curso cl nico de la enfermedad estudios muestran que el score de Schawman presenta correla ci n positiva con niveles plasm ticos de AA y AL estos ltimos ser an un buen marcador del estatus de AGE y se asocian en forma directa al crecimiento composici n corporal y funci n pulmonar Por otro lado la ingesta de cidos grasos omega 3 DHA y Eicosapentanoico EPA pue de tener efectos en disminuir el estado pro inflamatorio de estos pacientes si bien la mayo r a de los estudios muestran un aumento de los niveles de AGE suplementados ello no tiene una repercusi n cl nica significativa por lo que se requieren estudios multic ntricos y a largo plazo para recomendar una suplementaci n sis tem tica 2 Pueden existir deficiencias de vitaminas las cuales se han evidenciado con la mayor sobrevida y mejor a global de los pa
8. J et al Vitamins A E and pulmonary exacerbations in patients with cystic fibrosis J Pediatr Gastroenterol Nutr 2007 45 347 53 Schulze K O Brien K Germain Lee E Baer D Leonard A Rosenstein B Efficiency of calcium absorption is not compromised in clinically stable prepubertal and pubertal girls with cystic fibrosis Am J Clin Nutr 2003 78 110 6 Reid DW Withers NJ Francis LRN Wilson JW Kotsimbos TC Iron Deficiency in Cystic Fibrosis Relationship to Lung Disease Severity and Chronic Pseudomonas Aeruginosa Infection CHEST 2002 121 48 54 Akanli L Lowenthal D Gjonaj S Dozor AJ Plasma and Red Blood Cell Zinc in Cystic Fibrosis Pediatr Pulmonol 2003 35 2 7 Abdulhamid I Beck FW Millard S Chen X Prasad A Effect of Zinc Supplementation on Respiratory Tract Infections in Children With Cystic Fibrosis Pediatr Pulmonol 2008 43 281 7 Akbar A Rees JHM Nyamugunduru G English MW Spencer DA Weller PH Aminoglycoside associated hypomagnesaemia in children with cystic fibrosis Acta Paediatr 1999 88 783 5 Sanders N Franckx H De Boeck K Haustraete J De Smedt SC Demeester J Role of magnesium in the failure of rhDNase therapy in patients with cystic fibrosis Thorax 2006 61 962 8 doi 10 1136 thx 2006 060814 Colombo C Costantini D Zazzeron L et al Benefits of breastfeeding in cystic fibrosis A single centre follow up survey Acta P diatrica 2007 96 1228 32 Smyth R Walters S Oral calo
9. Rev Chil Pediatr 2009 80 3 274 284 ART CULO DE REVISI N REVIEW ARTICLE Manejo Nutricional en Ni os y Adolescentes con Fibrosis Qu stica SALESA BARJA Y MAR A JES S REBOLLO G 1 M dico Nutri logo Departamento de Pediatr a Pontificia Universidad Cat lica de Chile Hospital Josefina Mart nez ex CEDERI 2 M dico Nutri logo Servicio de Pediatr a Complejo Hospitalario San Borja Arriar n ABSTRACT Nutritional Management of Children with Cystic Fibrosis Review and Practical Applications The importance of optimal nutrition has been well demonstrated in Cystic Fibrosis patients it affects their mortality diminishes morbidity and could decrease the deterioration of pulmonary function However success of nutritional treatment depends mostly of its early onset Assistance by enteral route as well as gastrostomy in early stages becomes important since early detection of nutritional deficits and active support result in better response to treatment and slower deterioration of pulmonary function With an increased survival new nutritional challenges appear like deficits of specific EFA micronutrients minerals and possible antioxidant and anti inflammatory effects of various nutrients The object of this article is to update nutritional treatment of children and adolescent CF patients Key words Cystic fibrosis under nutrition nutrition support Rev Chil Pediatr 2009 80 3 274 284 RESUMEN La importancia
10. cientes A n con el aporte adecuado puede existir d fi cit subcl nico de modo que se recomienda monitorizar anualmente niveles plasm ticos ya que la expresi n cl nica de los d ficits de micro nutrientes es habitualmente tard a Dentro de 278 las vitaminas liposolubles considerar d ficit de vitamina D si existe poca exposici n solar y en especial en presencia de da o hepatocelular Se han reportado bajas concentraciones plas m ticas de 25 0H D a pesar de recibir ade cuadas dosis en un alto porcentaje de ni os y adolescentes con FQ Se ha demostrado ade m s una prevalencia creciente de enfermedad sea en los adultos con FQ caracterizada x osteopenia en el 50 75 de ellos y fracturas costales o de aplastamiento vertebral de ma nera que actualmente se recomienda control anual con densitometr a sea a partir de los 10 a os de edad Otros factores no nutricio nales como la susceptibilidad gen tica retraso puberal o estado inflamatorio participan en su g nesis multifactorial La vitamina K es co factor de la osificaci n y junto al d ficit de vitamina D puede tener un rol importante en la osteopenia asociada a FQ Por el stress oxi dativo aumentado propio de las enfermedades cr nicas de las infecciones recurrentes y colo nizaci n bacteriana puede existir mayor consu mo de vitaminas antioxidantes A y E cuyos niveles disminuidos a n dentro de rangos nor males se asocian a mayor grado de e
11. dad cr nica reagudi zaciones medicamentos J Ingesta Disfagia Reflujo gastroesof gico eso agitis sonda naso g strica Dificultad respiratoria Rechazo aversi n trastorno de la con ducta alimentaria Aporte insuficiente nfecci n inflamaci n stress ayor trabajo respiratorio Aumento del gasto energ tico en reposo T Requerimientos T P rdidas P rdidas fecales esteatorrea V mitos Reflujo gastroesof gico tos Expectoraci n prote nas Renales glucosuria proteinuria J Utilizaci n Hipoxemia cr nica T metabolismo anae r bico acidosis alimentos y el aumento del gasto energ tico La anamnesis nutricional detallada permite iden tificar precozmente estos aspectos sin embar go el trabajo colaborativo de los miembros del equipo de salud ayuda a valorar la importancia relativa que distintos factores pueden tener en un mismo paciente y en diferentes etapas de la evoluci n de su enfermedad Este art culo se focaliza en la oportunidad y aplicaci n del tratamiento nutricional utiliz n dose como referencia principal la Norma T c nica antes referida 276 Medicion Al diag Cada3 Semes nostico meses tral Peso Xx X Longitud Estatura X X P Craneano hasta os 2 a os Xx Xx P Braquial X X Pliegues cut neos X X aduraci n puberal X Evaluaci n de ingesta 24 h X X Gu a anticipatoria dietaria y de h bitos alimentarios Xx Xx La consignada es la frecuencia
12. de un ptimo estado nutricional ha sido bien demostrada en los pacientes con Fibrosis Qu stica incide en la mortalidad disminuye la morbilidad y podr a favorecer un menor deterioro de la funci n pulmonar Sin embargo el xito del tratamiento nutricional depende en gran medida de la prontitud con que se realice ya que la detecci n precoz del d ficit nutricional favorece una mejor respuesta al tratamiento a la vez que una actitud m s activa favorece un menor deterioro de manera que tanto el apoyo por v a enteral como la indicaci n de gastrostom a en etapas menos tard as cobran mayor relevancia Con el aumento de la sobrevida se presentan adem s nuevos desaf os nutricionales como son d ficits espec ficos de AGE micronutrientes y minerales al igual que efectos antioxidantes y antiinflamatorios de diversos nutrientes En esta revisi n se espera haber entregado un conocimiento actualizado y aportado algunas herramientas para el manejo nutricional de los ni os con FQ Palabras clave Fibrosis qu stica apoyo nutricional desnutrici n d ficit de macro nutrientes y micro nutrientes Rev Chil Pediatr 2009 80 3 274 284 Trabajo recibido el 19 de agosto de 2008 devuelto para corregir el 21 de enero de 2009 segunda versi n el 30 de marzo de 2009 aceptado para publicaci n el 24 de abril de 2009 Correspondencia a Dra Salesa Barja Y E mail sbarja puc cl 274 Revista Chilena de Pediatr a Mayo Junio 2009 NUTRICI
13. egetales ma z canola maravilla soya o marinos Ricos en AG Omega 3 con porcio nes controladas de alimentos ricos en l pidos con fuentes proteicas naturales c rneos l c 280 teos y carbohidratos de preferencia complejos almidones cereales Suplementos nutricionales Para su indicaci n es necesario considerar la edad los requerimientos y la funci n gas trointestinal El primer paso es su adici n a la alimentaci n habitual Su uso aumenta la ingesta pero no siempre se asocia a mejor a nutricional en pacientes con menos compromiso nutricional debido a que stos reemplazan su alimentaci n habitual por los suplementos 1 Los suplementos cal ricos habituales son malto dextrinas 3 7 utilizadas con fre cuencia para aumentar aportes en las comi das y los triglic ridos de cadena media TCM 1 2 que tienen absorci n facilitada pero son de alto costo econ mico y no aportan cidos grasos de cadena larga AGCL ni esenciales AGE est n indicados en pre sencia de compromiso hep tico 2 Los suplementos proteicos como el Casei nato de Calcio 1 3 aumentan el aporte proteico pero tienden a producir constipa ci n y su aceptaci n puede ser limitada 3 Las f rmulas polim ricas se pueden utilizar Revista Chilena de Pediatr a Mayo Junio 2009 NUTRICI N EN FIBROSIS QU STICA v a oral inicialmente como complemento antes de acostarse o como colaci n mati nal sin reemplazar
14. entes de 41 Diferentes factores favorecen la desnutri ci n de estos ni os tabla 1 pero en presencia de una adecuada suplementaci n de enzimas pancre ticas tanto en dosis como en implemen taci n pr ctica y adherencia los mecanismos m s frecuentes son la ingesta insuficiente de 70 60 50 40 4 30 20 1990 Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry Annual Data Report 2006 Median CDC BMI Percentiles vs Age 1990 and 2006 Goal 50th Percentile 10 2006 CDC BMI Percentile Figura 1 Cambios en la mediana del Age Years 0 r r q y q y 0123 45 67 8 91011121314151617181920 IMC de acuerdo a la edad en nifios con FQ entre los a os 1990 2006 EE UU CFF Volumen 80 N mero 3 275 BARJA S y col in Children 2 20 Years FEV Percent Predicted vs BMI Percentile mo Males FEV Percent Predicted a Females BMI Percentile lt 5 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 65 70 75 80 85 90 95 Figura 2 Relaci n entre estado nutricional y funci n pulmonar en ni os con Fibrosis Qu stica Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry Annual Data Report 2006 Tabla 1 Mecanismos de desnutrici n en pacientes portadores de Fibrosis Qu stica Tabla 2 Frecuencia de evaluaciones nutricionales Norma T cnica FQ MINSAL 2008 Mecanismos Causas Anorexia Enferme
15. f 2006 06 001 Marin V Velandia S Hunter B et al Energy Expenditure Nutrition Status and Body Composition in Children With Cystic Fibrosis Nutrition 2004 20 181 6 Pencharz PB Durie PR Pathogenesis of malnutrition in Cystic Fibrosis and its treatment Clinical Nutrition 2000 19 387 94 Trabulsi I Ihenbach R F Shall Jl et al Evaluation of formulas for calculating total energy requirements of preadolescent and children with Cystic fibrosis Am J Clin Nutr 2007 85 144 51 White H Wolfe S Foy J Morton A Conway S Brownlee K Nutritional Intake and Status in Children With Cystic Fibrosis Does Age Matter JPGN 2007 44 116 23 Anderson C Al Turkmani MR Savaille JE et al Cell culture models demonstrate that CFTR dysfunction leads to defective fat composition and metabolism J Lipid Res 2008 49 1692 700 Colombo C Bennato B Costantini D et al Dietary and circulating polyunsaturated fatty acids in Cystic fibrosis are they related to clinical outcomes J Pediatr Gastroenterol Nutr 2006 43 660 5 Maqbool A Schall JI Garcia Espana JF Zemel BS Strandvik Stallings VA Serum linoleic acid status as a clinical indicator of essential fatty acid status in children with cystic fibrosis J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008 47 635 44 Panchand A Sauly A Kernen Y et al Biological effects of a dietary omega 3 polyunsaturated fatty acids supplementation in cystic fibrosis patients a randomized crossover placebo c
16. ferropriva Adaptada de Gu as cl nicas Hospital Royal Brompton en www rbht nhs uk childrencf alimentaci n por via oral y descartarse otras posibles causas de mal progreso tabla 3 Cuan do existe desnutrici n aguda leve P T 90 a 85 o IMC Pc 5 10 o retraso estatural T E lt 2DS o lt Pc5 debe realizarse apoyo m s intensivo con uso de suplementos y con pla zos acotados de espera como los sugeridos en el flujograma figura 4 La v a enteral es reco mendable si no hay respuesta o si se produce desnutrici n moderada o severa P T lt 85 o lt 75 o IMC persiste lt pc5 para ello se re quiere de una familia y paciente informados y motivados del mejor control respiratorio posi ble y ojal de apoyo psicol gico IV Implementaci n pr ctica La educaci n a la familia y los pacientes favorece una mejor adherencia al tratamiento y debe realizarse desde el momento del diag n stico destacando la importancia del estado nutricional en el pron stico de la enfermedad Tambi n debe existir anticipaci n a las posibles intervenciones a realizar en el curso de la en fermedad en forma clara cercana y positiva Durante el primer a o de vida la lactancia materna LM es ptima y puede ser beneficio sa para una mejor evoluci n de la FQ Es necesario el amamantamiento frecuente y ha 279 BARJA S y col Lo anterior m s Suplementos v a oral lt 2 meses V a _
17. ha planteado una actitud m s activa en el apoyo nutricional con el fin de mejorar la evoluci n de la enfermedad y la calidad de vida del paciente Al adaptar de manera m s exigente el consenso de 2002 se puede plan tear que un ni o con FQ est en riesgo nutri cional si 1 A n estando eutr fico presenta Baja ponderal durante 1 mes o peso esta cionario por 2 meses en lactantes Baja ponderal durante 2 meses o peso estacionario por 3 meses en gt 2 a os 2 Tiene un crecimiento estatural sub ptimo considerando su potencial gen tico 3 Presenta retraso puberal Tanner I mamas en ni as de gt 13 a os ausencia de menarquia con gt 16 a os o Tanner I en hombres gt 14 a os En estas situaciones debiera optimizarse su Volumen 80 N mero 3 Tabla 3 Otras causas de mal progreso ponderal diferentes a la ingesta alimentaria insuficiente en ni os con FQ Mecanismos Causas Respiratorias Sobre infecci n pulmonar sinusal No controlada o subcl nica Hipoxia nocturna Gastrointestinales Esteatorrea persistente Administraci n incorrecta de enzimas dosis insuficiente enzimas en mal estado Reflujo gastroesof gico con control defi ciente Sobrepoblaci n bacteriana intestinal Intolerancia a la lactosa enfermedad cel aca alergia a la prote na de leche de vaca enfermedad inflamatoria intestinal Otras Diabetes asociada a FQ P rdida exagerada de sodio en lactantes Anemia
18. idad de vida En Chile el a o 2001 se realiz un Consen so Nacional de FQ que ha servido de gu a para el manejo integral de estos pacientes a partir de 2008 est tambi n disponible la Norma T c nica para el manejo nutricional y gastroente rol gico de la Fibrosis Qu stica en Chile fruto del trabajo colaborativo de un grupo de nutri logos y gastroenter logos de diferentes centros hospitalarios y universitarios de nuestro pais El objetivo del tratamiento nutricional es lo grar un crecimiento y desarrollo comparables al de los ni os sanos es notable que aunque en los ltimos 15 a os los pacientes registrados en la CFF hayan mejorado el promedio de IMC en 5 a 20 puntos percentilares en diferentes edades mantienen una declinaci n despu s de los 9 a os figura 1 As pese a la mejor a lograda la prevalencia de desnutrici n es a n significa tiva en 2005 el 23 de los pacientes ten a un peso menor al percentil 107 Dado el impacto del IMC sobre la funci n pulmonar figura 2 el objetivo actual de la CFF es lograr mantener a estos pacientes sobre el percentil 50 de IMC En Chile el 25 de los pacientes registrados en el Programa Nacional de FQ presenta des nutrici n en cuanto al peso para la talla o la edad En una muestra de 33 pacientes de un centro universitario de Santiago 18 presenta ba IMC menor a Pc10 Observaciones no pu blicadas menor a la reportada en una casu stica de Brasil en 127 paci
19. m nima En per odos cr ticos de mayor riesgo o de crecimiento insatisfactorio los controles deben ser mensuales La evaluaci n ser realizada por m dico especialista en nutrici n o pediatra general al diagn stico y despu s cada 3 meses puede ser alternada con nutricionista I Detecci n precoz del deterioro nutricional La intervenci n nutricional debe ser precoz para lo cual es necesario realizar controles cl nicos regulares y adelantarse al deterioro del crecimiento aplicando medidas proporcionales y progresivas La detecci n del d ficit nutri cional es cl nica ya que los ex menes de labo ratorio suelen afectarse tard amente habi ndo se acordado una frecuencia de controles que puede aumentar si el paciente lo requiere tabla 2 Revista Chilena de Pediatr a Mayo Junio 2009 NUTRICI N EN FIBROSIS QU STICA Es necesario considerar que existen per o dos cr ticos de mayor riesgo nutricional En primer lugar los primeros 12 meses despu s de hecho el diagn stico de FQ o el primer a o de vida en lactantes diagnosticados precozmente En segundo lugar el per odo peri pubertad 9 a 16 a os en mujeres y 12 a 18 a os en hombres caracterizado por un r pido crecimiento alta demanda energ tica y menor adherencia al tra tamiento Por ltimo durante las exacerba ciones y o sobreinfecciones en que aumentan los requerimientos y las p rdidas a la vez que disminuye la ingesta A la inversa en lo
20. n cirug as trasplante de pulm n o h gado o en Sindrome de Intestino Corto Referencias 1 Bell SC Shepherd RW Optimizing nutrition in cystic fibrosis J Cyst Fibros 2002 1 47 50 2 Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry 2006 Annual Report Bethesda Maryland 3 S nchez I P rez MA H Boza L et al Consenso na cional de Fibrosis Quistica Rev Chil Pediatr 2001 72 356 80 4 Stallings VA Stark LJ Robinson KA Feranchack A Quinton H Evidence Based Practice Recommen dations for Nutrition Related Management of Children and Adults with Cystic Fibrosis and Pancreatic Insufficiency Results of a Systematic Review clinical practice guidelines on growth and nutrition sub committee ad hoc working group J Am Diet Assoc 2008 108 832 9 5 Corey M McLaughlin FJ Williams M Levison H A comparison of survival growth and pulmonary function in patients with cystic fibrosis in Boston and Toronto J Clin Epidemiol 1988 41 6 583 91 6 Sharma R Florea VG Bolger AP et al Wasting as an independent predictor of mortality in patients with cystic fibrosis Thorax 2001 56 746 50 7 Ramsey BW Farrell PM Pencharz P et al Nutritional assessment and management in cystic fibrosis a consensus report The Consensus Committee Am J Clin Nutr 1992 55 108 16 8 Sinaasappel M Stern M Littlewood J et al Nutrition in patients with cystic fibrosis a European Consensus J Cyst Fibros 2002 1 51 75
21. n de la sonda requiere idealmente de hospitalizaci n para monitorizaci n y educaci n familiar El inicio de la alimentaci n y su progresi n deben ser gra duales habitualmente utilizando f rmulas poli m ricas De preferencia aportar el 30 50 de los requerimientos diarios a trav s de alimenta ci n enteral continua durante la noche y mante ner pauta habitual durante el d a Se reco mienda fraccionar las enzimas pancre ticas en 50 al inicio y 50 a la mitad de la alimenta ci n Gastrostomia en Fibrosis Quistica En un 3 10 de los pacientes con FQ se requiere realizar gastrostom a se ha demos trado que sta permite mejorar el estado nu tricional y al menos disminuir el deterioro de la funci n pulmonar Por ello la tendencia actual es a utilizarla en forma m s precoz para lo cual existe evidencia parcial en cuanto a 282 disminuci n de la morbimortalidad de manera que se requieren estudios controlados y de ma yor tiempo de seguimiento en especial cuando el procedimiento se indique en pacientes con compromiso nutricional menos avanzado VI Nutrici n parenteral La nutricion parenteral constituye un m to do eficaz para mejorar el estado nutricional en pacientes desnutridos con FQ pero por ser un m todo invasivo no exento de complicaciones su uso se limita a situaciones especificas en las cuales no pueda usarse la via enteral o ser sta insuficiente por periodos cortos por ejemplo e
22. ontrolled trial Clin Nutr 2006 25 418 27 De Vizia B Raia V Spano C Pavlidis C Corruzo A Alessio M Effect of an 8 month treatment with ome ga 3 fatty acids EPA and DHA in patients with Cystic Fibrosis JPEN 2003 27 52 7 Van Biervliet S Devos M Delhaye T Van Biervliet JP Robberecht E Christophe A Oral DHA supple Volumen 80 N mero 3 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 mentation in delta F508 homozygous Cystic fibrosis patients Prostaglandins leukot Essent Fatty Acids 2008 78 109 15 Rovner AJ Stallings VA Schall JL Leonard MB Zemel BS Vitamin D insufficency in children ado lescents and young adults with cystic fibrosis despite rutine oral supplementation Am J Clin Nutr 2007 86 1694 9 Aris R Lester G Ontjes D Treatment of bone disease in cystic fibrosis Curr Opin Pulm Med 2004 10 524 30 Aris R Merkel P Bachrach L et al Consensus Statement Guide to Bone Health and Disease in Cystic Fibrosis J Clin Endocrinol Metab 2005 90 1888 96 Ujhelyi R Tresz A V s rhelyi B et al Bone Mineral Density and Bone Acquisition in Children and Young Adults with Cystic Fibrosis A Follow up Study JPGN 2004 38 401 6 Conway SP Wolfe SP Brownlee KG et al Vitamin K status among children with cystic fibrosis and its relationship to bone mineral density and bone turnover Pediatrics 2005 115 1325 31 Haskim F Kerem E Rivlin
23. rar una ingesta suficiente a la vez que evitar tam bi n el aporte excesivo con el consiguiente sobrepeso y siempre considerar el grado de actividad f sica que el paciente realiza El aporte proteico debe garantizar las re comendaciones diarias de ingesta RDI 2002 requiri ndose aportes mayores en ni os peque os y o con d ficit nutricional consider ndose tanto la edad como el estado catab lico del paciente En relaci n a grasas se recomienda que sea el 35 45 del aporte cal rico total gt en especial el 3 5 de ste como cidos grasos esenciales AGE Se ha reportado alteraci n en el perfil de cidos grasos en los pacientes con FQ especialmente una disminuci n del ci do Linoleico AL y del cido Docosahexanoico ADH a la vez que un aumento del cido Araquid nico AA Esta situaci n se deber a no s lo a ingesta insuficiente o malabsorci n ya que se ha documentado d ficit en pacientes sin insuficiencia pancre tica Estudios en culti vos celulares han mostrado una disfunci n del 277 BARJA S y col GET GER f rmula OMS x Coef actividad f sica Coef enfermedad x Funci n pancre tica F rmulas para el c lculo de Gasto energ tico en reposo GER OMS 1985 Edad Hombre Mujer 0 3 a os 60 9 x Peso 54 61 x Peso 51 3 10 a os 22 7 x Peso 495 22 5 x Peso 499 10 a 18 a os 17 5 x Peso 651 12 2 x Peso 746
24. rie supplements for cystic fibrosis Cochrane Database of Systematic Reviews 2007 Issuel Art No CD000406 DOI 10 1002 14651858 CD000406 pub2 283 BARJA S y col 40 Erskine JM Lingard CD Sontag MK Accurso FJ 42 Conway SP Morton A Wolfe S Enteral tube feeding Enteral nutrition for patients with cystic fibrosis for cystic fibrosis Cochrane Database of Systematic comparison of a semi elemental and no elemental for Reviews 2008 Issue2 Art No CD001198 DOI mula J Pediatr 1998 132 265 9 10 1002 14651858 CD001198 pub2 41 Kalnins D Corey M Ellis L Pencharz PB Tullis E 43 Efrati O Mei Zahav M Rivlin J et al Long Term Durie PR Failure of conventional strategies to Nutritional Rehabilitation by Gastrostomy in Israeli improve nutritional status in malnourished adolescents Patients with Cystic Fibrosis Clinical Outcome in and adults with cystic fibrosis J Pediatr 2005 147 Advanced Pulmonary Disease JPGN 2006 42 222 399 401 8 284 Revista Chilena de Pediatr a Mayo Junio 2009
25. rtes m s pre cisos Suplementos de minerales Las recomenda ciones de Calcio son las mismas que para la poblacion general se justifica suplementar si la dieta es insuficiente en aportar los requerimientos dosis recomendada 500 1 300 mg d a en escolares y adolescentes Se suplementa Hierro en caso de d ficit confirmado administrar alejado de las enzi mas pancreaticas y de las alimentaciones El tratamiento con Zinc durante 6 meses es emp rico en falla de crecimiento baja esta tura o status sub ptimo de vitamina A con dosis de 5 10 mg de Zinc por d a No se recomienda la suplementaci n rutina ria de AGE Tabla 4 Recomendaciones y formulaci n de vitaminas para pacientes con Fibrosis Qu stica Edad Vitamina A UI Vitamina E UI Vitamina D UI Vitamina K mg 0 12 meses 1 500 40 50 400 0 3 0 5 1 3 a os 5 000 80 150 400 800 0 3 0 5 4 8 a os 5 000 10 000 100 200 400 800 0 3 0 5 gt 8 a os 10 000 200 400 400 800 0 3 0 5 ADEKs ADEKs AquADEKs AquADEKs Gotas 1 ml Tabletas Gotas 1 ml Caps soft gel Vit A UI 1 500 4 000 5 751 18 167 Vit D UI 400 400 400 800 Vit E UI 40 150 50 150 Vit K mg O 0 15 0 4 0 7 Vit C mg 45 60 45 75 BCaroteno mg 1 3 3 10 Zinc mg 5 Sulfato 7 5 Oxido 5 Gluconato 10 Sulfato Otros B1 B2 B3 B5 B1 B2 B3 B5 B6 B8 B1 B2 B3 B5 B6 B1 B2 B3 B5 B6 B8 B6 B8 B12 B12 cido F lico Q
26. s perio dos de tratamiento efectivo y buen control broncopulmonar se puede lograr un mejor ren dimiento de la intervenci n nutricional En la evaluaci n cl nica se calculan los ndi ces antropom tricos y se analizan en forma integrada En los menores de 1 a o de edad se utiliza el ndice Peso Edad P E por su mayor sensibilidad para detectar desnutrici n El ndi ce Talla Edad T E se afecta si sta tiene mayor tiempo de evoluci n y debe valorarse en relaci n a la carga gen tica de estatura parental Los ndices de proporcionalidad del peso para la talla son el ndice Peso Talla P T peso actual peso ideal x 100 para ni os de hasta 6 a os y el ndice de masa corporal IMC peso talla en los mayores La evidencia indica que el IMC es un marcador sensible y de mayor correlaci n con la evoluci n de la funci n pulmonar en los ni os con FQ mayores de 2 a os Es recomendable expresar los mencionados ndices como porcentaje de la mediana o como score z y no como percentiles o rangos de desviaci n est ndar ya que stos no permiten visualizar variaciones en especial en rangos extremos Tambi n considerar que el graficar las mediciones secuencialmente permite obser var cambios con mayor facilidad Si es posible complementar los ndices con estimadores cl nicos de masa corporal magra y grasa los cuales pueden aumentar su sensibilidad para detectar desnutrici n II D ficits nutricionales El
27. xacer baciones pulmonares La expresi n cl nica del deficit de minerales Revista Chilena de Pediatr a Mayo Junio 2009 NUTRICI N EN FIBROSIS QU STICA es tard a en cuanto a osteopenia se ha plantea do que tambi n puede existir baja ingesta o absorci n deficiente de Calcio secundaria a d ficit de vitamina D a mayor acidez intestinal o a p rdida fecal con sales biliares cuando existe esteatorrea La anemia es de prevalen cia variable 30 en ni os y 50 en adultos con FQ su etiolog a principal es el d ficit de Hierro ya que hay menor ingesta y utilizaci n al igual que mayor consumo y p rdidas por tracto digestivo y secreciones bronquiales lo cual podr a favorecer el desarrollo de Pseudo mona Aeruginosa Se ha reportado d ficit subcl nico de Zinc en 30 de los pacientes producto de una mayor utilizaci n menor ab sorci n intestinal o de p rdidas fecales sin em bargo aunque no est clara su repercusi n cl nica se ha postulado que la suplementaci n con Zinc podria tener efecto antiinflamatorio Puede existir menor absorci n de Magnesio en tratamientos prolongados con aminoglic sidos habi ndose postulado que su suplementaci n podr a mejorar la respuesta a DNAsa inha lada III Oportunidad de la intervenci n nutricional Si bien cada paciente es evaluado en forma particular y la conducta debe ser tomada consi derando los factores que favorecen la desnutri ci n se
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