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1. Test de vasor activit 2 Cath t risme cardiaque droit 2 HP et BPCO nciicnnnnis en bref Etudes GSHP sssaaa Traitement combin Groupes d entraide ssssssseaeeea Impressum 4 Congr s 2005 ULMONARYT HYPERTEMSICN Glion Monir E Geia d 2e Congr s international du GSHP 21 22 avril 2005 Glion Montreux Des intervenants de renomm e internati onale dans le domaine de l hypertension pulmonaire participeront au 2e Congr s international du GSHP les 21 et 22 av ril 2005 Glion pr s de Montreux Les th mes trait s iront de Epid miologie et g n tique de l hypertension pul monaire Diag nostic non invasif et Hypertension pulmonaire et vices cardiaques cong nitaux jusqu aux volutions les plus r centes de la th rapeutique m di camenteuse Des ateliers parach ve ront cet int ressant programme d une grande actualit Informations et inscription sous www imk ch saph2005 02 2004 GSHP Newsletter Actualit s sur www gshp ch Nouvelle classification de l hypertension pulmonaire et algorithme th rapeutique actuel Lors du dernier congr s mon dial sur l hypertension pul monaire organis Venise la classification utilis e depuis 1998 a t remani e et actu alis e Au nombre des modi fications importantes figure par exemple l emploi futur du concept d hypertension art rielle pulmonair2. Dr Renate Bonifer Editeur IMK Institut pour la m decine et la communicatin SA M nsterberg 1 4001 B le t l 061 271 35 51 fax 061 271 33 38 e mail saph imk ch Les noms de marque peuvent tre prot g s par le droit de protection des marques m me si cela n est pas express ment pr cis Aucune garantie n est donn e pour les indications sur la posologie et le mode d emploi des m dicaments Avec aimable soutien sans restriciton de l entreprise Actelion gt ISSN 1660 9026 ACTELION GSHP Newsletter 02 2004 Traitement combin Malgr d ind niables am liorations dans la prise en charge th rapeutique de l hypertension art rielle pulmonaire HTAP son traitement reste symptomatique et d efficacit relative ment modeste Comme la physiopathogen se de cette affec tion fait intervenir une multitude de m diateurs il semble lo gique d imaginer que d agir sur plusieurs m canismes la fois devrait permettre d augmenter l efficacit clinique du traite ment L efficacit et la s curit d une approche th rapeutique combin e au long cours a t l objet de plusieurs publications r centes Chez des patients pr sentant une HTAP s v re en aggravation malgr un traitement de prostano des oraux intraveineux ou en inhalation l adjonction de bosentan ou de sild nafil am liore l h modynamique et la capacit d effort dans des tudes non contr l es A l inverse deux autres tudes montrent qu
3. en cas de BPCO est associ e un paissis sement prononc de l intima con s cutif une prolif ration de cellules provenant de la musculature lisse et un d p t de fibres collag nes et lasti ques Parall lement l expression d oxyde nitrique synth tase NO est r duite et celle d endoth line 1 est augment e Les causes aujourd hui voqu es sont surtout les cons quences inflamma toires et directement nocives pour l appareil vasculaire du tabagisme car la plupart de ces alt rations peuvent d j tre observ es chez des fumeurs exempts de BPCO ll est int ressant de noter le cours natu rel d une hypertension pulmonaire en cas de BPCO Si la BPCO est de gravit moyenne VEMS1 d environ 45 par rapport la norme sans hypertension pulmonaire au repos on peut mettre en vidence chez environ deux cinqui mes des patients une l vation de la pression survenant uniquement l effort gt 30 mm Hg Celle ci constitue le principal facteur de risque d hypertension pul monaire ult rieure c t du d velop pement d une hypox mie Au cours de cette tude ayant dur sept ann es la PAPm a augment en moyenne de 0 4 mm Hg par an Traitement Alors que l arr t du tabagisme est la seule modalit permettant de r duire la progression d une BPCO et par l m me ventuellement d une hypertension pulmonaire associ e l oxyg noth rapie long terme en cas d hypox mie PaO lt 55
4. mmHg con stitue le seul traitement de cette maladie pulmonaire qui permette de prolonger la vie L existence d une hypertension pulmonaire est en l occurrence le facteur d terminant Si la PAPm est lt 25 mmHg la survie cinq ans est de 62 si elle est sup rieure la mortalit est deux fois plus lev e Il n existe pas de modalit de traite ment attest e de l hypertension pul monaire dans le cadre d une BPCO C est le traitement de la maladie de fond selon les directives GOLD Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease qui figure au premier plan En raison d une possible augmentation du shunt avec hypox mie mettant en jeu le pronostic vital les vasodilatateurs usuels en particulier les antagonistes du calci um sont g n ralement contre indiqu s Des complications de ce type ont m me t d crites avec des m dicaments plut t s lectifs pulmonaires comme l iloprost en inhalation et le sild nafil Le NO en inhalation associ l oxyg ne am liore certes l h modynamique mais pas la tol rance l effort N anmoins en cas de BPCO s accompagnant d une hypertension pulmonaire importante autrement dit par exemple d une pression sys tolique ventriculaire droite gt 40 mmHg mesur e par chocardiographie ce qui correspond une PAPm gt 30 mmHg il convient de faire proc der un test h modynamique avec monitorage du shunt pulmonaire dans un centre exp ri ment En par
5. au stade NYHA Il Information Professeur Rudolf Speich klinspr usz unizh ch SERIPH Dans l tude pilote intitul e Serotonin Reu ptake Inhibitoren bei Pulmonaler Arteriel ler Hypertonie PAH les auteurs analyse l effet de la fluox tine sur l h modynamique pulmonaire les capacit s des patients leur qualit de vie ainsi que leur tat g n ral psy chique subjectif Information Dr Silvia Ulrich silvia ulrich usz ch D j pr sent dans la Newsletter 01 2004 BOCTEPH Bosentan in CTEPH Study Professeur Rudolf Speich klinspr usz unizh ch MOB spiroergometrie mobile et Bosentan Professeur Michael Tamm mtamm uhbs ch Etude Eisenmenger Bosentan chez des pati ents pr sentant un complexe d Eisenmenger avec HTAP Professeur Maurice Beghetti maurice beghetti hcuge ch Centres GSHP Les adresses de tous les centres GSHP et de leurs membres figurent sur la page d accueil www saph ch Pour de plus amples informations saph imk ch Manifestations Congr s GSHP 2005 21 22 avril 2005 Glion Montreux 2e Congr s international sur l hypertension pulmonaire information et inscription www imk ch saph2005 Sessions r gionales de formation continue sur l hypertension pulmonaire 20 janvier 2005 Zurich 10 f vrier 2005 B le Information et inscription saph imk ch R daction Dr John David Aubert PD Dr Jean Marc Fellrath Prof Dr Rudolf Speich Dr Marco Maggiorini PD responsable de la r daction
6. e l adjonction d un deuxi me vasodilatateur pulmonaire a peu d effet sur la classe fonctionnelle NYHA l h modynamique pulmonaire et la fonction cardiaque droite Il est toutefois n cessaire de disposer d tudes randomis es contr l es plus large chelle pour pouvoir r ellement valuer l efficacit et le cas ch ant la place du traitement combin dans la prise en charge th rapeutique des patients avec HTAP D ici que soient entam es de telles tudes multicentriques il conviendra de proc der dans le Registre GSHP un recensement prospectif de tous les patients sous traitement combin selon le protoco le GSHP Associations de patients atteints d HTAP Association HTAP Revivre Une association de patients a t cr e le 20 10 2004 en Suisse romande Le pr sident en est Ren Schupbach le vice pr sident Claude Hennemann la secr taire Marie R gine Laub la tr sori re Marlyse Dupertuis L Association Revivre s est fix pour but de soutenir les patients HP et leurs familles de fournir des informations et de mettre en contact entre elles les personnes concern es Adresse de contact Ren Schupbach Promenade de la Borg ne 23 1967 Br mois VS t l 027 203 16 89 PPH Selbsthilfegruppe Schweiz Le PPH Selbsthilfegruppe Schweiz et la page d accueil www lungenhochdruck ch qui s y rapporte ont t cr s par Bruno Bosshard en 2000 Sur ce site tr s complet vous trouve rez des info
7. e idiopa thique en lieu et place de la d signation d sormais d su te d hypertension pulmonaire primitive Le motif principal de la modification d une termino logie utilis e depuis plusieurs ann es tait l abandon du qualificatif primaire qui avait toujours pour effet d impliquer son corollaire secondaire On peut consulter un aper u de la nouvelle classification ainsi que les principales modifications sous www gshp ch En juin 2004 a paru un num ro sp cial du Journal of the Ame rican College of Cardiology pr sentant une synth se appro fondie sur l pid miologie la pathogen se le diagnostic et le traitement de l hypertension pulmonaire A la suite de cela nous avons remani et actualis notre site Web www gshp ch Vous y trouverez en particulier aussi l algorithme actuel relatif au traitement des patients souf frant d hypertension pulmo naire publi dans la revue ci dessus mentionn e JACC Vol 43 No 12 Supp S June 16 2004 Editorial M me apr s l introduction du Tracleer l hypertension art rielle pulmonaire demeure un v ritable d fi pour notre groupe de travail Apr s une vaste campagne d information sur la sympto matologie de cette maladie il importe maintenant d tablir les crit res d investigations non invasives et invasives permettant de confirmer le diagnostic et d valuer le pronostic Comme pour l hypertension art rielle syst mique le succ s du traitem
8. ent de l hypertension art rielle pulmonaire r side tr s probablement dans un traitement combin vasodilatateur pulmonaire s lectif ce qui n cessite de toute urgence l instauration d tudes multi centriques Dr Marco Maggiorini privat docent Pr sident du GSHP Cath t risme cardiaque droit et hypertension art rielle pulmonaire HTAP Buts du cath t risme cardiaque droit 1 W Confirmer le diagnostic d HTAP suspect sur la base de la mesure chocardio graphique de la pression art rielle pulmonaire systolique l HTAP est d finie par une pression art rielle pulmonaire moyenne PAPm gt 25 mmHg au repos ou gt 30 mmHg l effort Mesurer des param tres permettant d appr cier la gravit d l HTAP d bit cardiaque SaO veineuse Mesurer la pression de l art re pulmonaire occluse PAPO connue aussi sous le nom erron de pression capillaire bloqu e ou wedge pressure ce qui permet de d finir s il s agit d une HTAP pr capillaire post capillaire ou mixte la PAPO normale est lt 15 mmHg une PAPO lev e traduit une insuffisance cardiaque gauche ou une obstruc tion au retour veineux pulmonaire Une PAPO normale n exclut toutefois pas une maladie veino occlusive des poumons Diagnostiquer d autres causes plus rares d HTAP comme par exemple une hypertension sur insuffisance cardiaque haut d bit Effectuer un test de vasor activit chez tout patient avec PAPm gt 35 mmHg Bu
9. er galement le NO l h pital sans autorisation de Swissmedic en petites quantit s et certaines conditions aucune distribution des tiers pas de pu blicit fabrication dans le respect des exigences de s curit Remplacer le NO Quelques donn es laissent pen ser qu une valuation de la vaso r activit pulmonaire par Iloprost en inhalation pr dit la r ponse aux anticalciques aussi bien que l epoprost nol iv ou le NO inhal Dans ce contexte le groupe suisse sur l HTAP propose de remplacer le NO par l Iloprost IlIomedin Ventavis en inhalation 10 20 ug selon le type de n bulisateur dans l valuation de la vasor ac tivit pulmonaire En mati re d inhalation de l Ilomedin taille requise des particules 2 4 um les centres GSHP ont fait de bonnes exp riences avec les n buliseurs Optineb et Aeroneb Recommandations adapt es de la Task Force du 3 Congr s mondial sur l hypertension art rielle pulmonaire Venise juin 2003 GSHP Newsletter 02 2004 Hypertension pulmonaire en cas de broncho pneumopathie chronique obstructive L hypertension pulmonaire en cas de broncho pneumopathie chroni que obstructive BPCO rel ve de la cat gorie 3 de la classification OMS et est traditionnellement d finie par les experts comme une l vation de la pression art rielle pulmonaire mo yenne PAPm gt 20 mmHg ce qui est 5 mmHg plus bas que la d finition de l hypertension art rielle
10. pulmonaire HTAP Une hypertension pulmonaire n existe pratiquement qu en cas de BPCO s v re VEMS lt 30 de la norme et ce selon l auteur dans 35 90 des cas Le degr d hypertension pulmonaire est g n ralement l ger m me en pr sence de broncho pneumopathie avanc e Alors qu en cas de HTAP idiopathique la PAPm est en moyenne de 60 mmHg elle n est que d environ 25 mmHg en cas de BPCO s v re Des valeurs gt 40 mmHg constituent l exception Fait important dans ces situations rares on trouve dans deux tiers des cas une autre cause l hypertension pulmo naire En d autres termes tout cas de BPCO s accompagnant d une PAPm gt 40 mmHg doit faire l objet d un dia gnostic diff rentiel tabli dans les r gles de l art maladies du c ur gauche synd rome ob sit hypoventilation hyperten sion portale scl rodermie et cetera Pathogen se et cours de la maladie Ces derni res ann es ont vu l acquisition de nouvelles connaissances sur la pa thogen se de l hypertension pulmonaire en cas de BPCO Alors qu auparavant c tait surtout la vasoconstriction due l hypox mie r flexe alv olo capil laire de von Euler Liljestrand qui tait mise au premier plan il est aujourd hui apparu que ni l administration aigu d oxyg ne ni l oxyg noth rapie long terme n agissent notablement sur l h modynamique pulmonaire En revanche il a t bien document que l hypertension pulmonaire
11. rmations sur les nouveaut s en mati re de recher che des contributions personnelles de patients un forum de discussion ainsi que des expos s techniques de m decins Il est galement possible d tablir des contacts avec d autres pati ents et des familles Adresse de contact Bruno Bosshard Im Rossweidli 1 CH 8045 Zurich t l 01 461 59 80 bosshard lungenhochdruck ch www lungenhochdruck ch
12. t de vasor activit ne doit tre conduit qu avec des substances courte dur e d action 2 La plupart des centres ne testent pas les anticalciques oraux lors du cath t risme cardiaque 3 Il est contre indiqu d administrer des anticalciques oraux hautement dos s en cas d HTAP un patient n gatif au test de vasor activit risque d entra ner une hypotension syst mique sev re parfois fatale 4 Sur la base des donn es actuelles l efficacit des nouveaux m dicaments prostano des antagonistes des r cepteurs de l endoth line inhibiteurs des phosphodiest rases ne peut tre pr dite par le test de vasor activit 5 L utilit de tester en aigu les antagonistes des r cepteurs de l endoth line i v et ou les inhibiteurs des phosphodiest rases n est pas connue Substances valid es pour le test de vasor activit epoprost nol iv ad nosine iv NO inhal 20 40 ppm llomedin inhal 10 20 ug NO Le NO inhal comporte le moins de risque en testing aigu et est le vasodilatateur le plus utili s jusqu pr sent en Suisse Toutefois le NO est depuis peu consid r comme un gaz th ra peutique si bien que son co t a consid rablement augment Le brevet a t invalid fin novembre par l Office europ en des brevets Selon Swissmedic des demandes peuvent d sormais tre d pos es pour des produits concurrents A titre de solution transitoire il est possible d utilis
13. t du test de vasor activit Identifier les patients susceptibles de r pondre de fa on soutenue un traitement p ar anticalciques Dans l tat actuel des connaissances le test de vasor activit doit tre effectu chez tous les patients avec HTAP m me si la proportion des patients avec r ponses positives se situent selon le diagnostic entre 5 et 15 Le test de vasor activit ne doit tre conduit qu avec des substances courte dur e d action la r ponse soutenue aux anticalciques se d finit par une am lioration h modynamique et fonctionnelle NYHA I ou Il au long cours 3 mois en l absence d autres traitements Crit res de positivit de vasor activit U q ne baisse de la PAPm 210 mmHg associ e une PAPm cible de lt 40 mmHg ainsi u un d bit cardiaque inchang ou augment sont les crit res retenus pour consid rer comme positive une r ponse un vasodilatateur s lectif Ces nouveaus crit res de positivit remplacent les anciens crit res baisse de la PAPm et des r sistances vasculaires pulmonaires 220 qui pr disaient de fa on insatisfaisante le caract re soutenu ou non de la r ponse aux anti calciques sur la base des nouveaux crit res seuls 10 15 des patients avec HTAP idi opathique ont un test de vasor activit positif Et seule la moiti d entre eux pr sentera une r ponse soutenue aux anticalciques Test de vasor activit remarques finales 1 Le tes
14. ticulier dans les cas o l on peut tablir par ergospirom trie qu ils ne sont pas limit s dans leur tol rance l effort sur le plan ventilatoire on peut tenter un traitement sp cifique en fonc tion de la situation et apr s accord avec l assureur maladie Ce faisant un effet th rapeutique doit toutefois tre attest dans un d lai d environ six mois au moy en d un test de marche de 6 minutes L anticoagulation est galement une question d appr ciation Le fait est que gr ce elle la survie en cas d hypertension art rielle pulmonaire idiopathique est am lior e qu en cas de BPCO les embolies pulmonaires consti tuent la cause du d c s dans des pro portions pouvant aller jusqu 30 des cas et que 10 des pouss es volutives de BPCO ont des embolies pour origine C est pourquoi une anticoagulation ne serait certes pas evidence based mais rel verait du pragmatisme en cas de BPCO s v re avec hypertension pulmo naire Le sild nafil a t reconnu le 3 sept 2004 par Swissmedic comme m di cament orphelin pour l utilisation dans l hypertension pulmonaire L Office europ en des brevets a in valid en novembre 2004 le brevet de la soci t Linde INOTherapeutics pour le NO en inhalation Etudes GSHP EARLY Dans l tude intitul e Endothelin Antago nist Trial in Mildly Symptomatic Pulmonary Arterial Hypertension PAH le bosentan est test chez des patients souffrant d HTAP
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