Cardiopathies congénitales et hypertension pulmonaire chez l`adulte
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1. L HTAP flux d pendante initiale traduit l hyperh mie pulmonaire cons cutive un shunt gau che droit et correspond la loi d Ohm Apr s la fermeture d un shunt la pression pulmonaire se normalise Selon la cardiopathie et les comorbidit s pr sentes et en l absence de corrections il se d veloppe une HTAP fix e ou irr versible Figure 1 His tologiquement la vasculopathie pulmonaire induite par le shunt ne se distingue pas de l HTAP idiopathique On ne peut pas tou HTAP postop ratoire Dans certains cas malgr la fer meture du shunt il se d velop pe une HTAP postop ratoire tardive Soit l HTAP a t sous estim e avant l intervention soit la fermeture du shunt a t trop tardive Dans de rares cas on observe des facteurs suppl mentaires tels qu une physiologie constrictive des embolies pul jours pr voir dans quel d lai on pourra fermer un shunt gauche droit et si l on pourra compter avec une r gression de l HTAP et partir de quand il faut envisager une vasculopathie pulmonaire ir r versible La d cision en faveur de la fermeture repose sur la r sistance pulmonaire en relation avec la r sistance syst mique En l occurrence on prendra gale ment en compte la vasor activit aigu et l on observera la pression pulmonaire en cas d occlusion temporaire de l anomalie tardive monaires r cidivantes une hyper tension veineuse pulmonaire2. Th me principal cardiopathies cong nitales et hypertension pulmonaire chez l adulte HTAP flux d pendante 1 HTAP postop ratoire tardive 1 Syndrome d Eisenmenger ssssseesssnnnn 2 Centres SSP 4 Manifestations 4 MAD TESSUINN 2 nsc see 4 Nouveau site Internet Le site Internet de la SSHP se pr sente sous un nouvel habillage et avec une structure remani e D sormais vous trouverez galement un lien avec des organisations de patients Pour plus de d tails pri re de consulter www sgph ch 02 2007 SSHP Newsletter Cardiopathies cong nitales et hypertension pulmonaire chez l adulte Dans diff rentes cardiopathies cong nitales et ind pendam ment d interventions pr alables l hypertension pulmonaire est un facteur important de morbidit et de mortalit L an dernier dans tous les cas mortels concernant les patients souffrant de cardio pathie cong nitale enregistr s la consultation de l H pital de l Ile il existait une vasculopathie pulmonaire irr versible En pr sence de cardiopathies cong nitales l hypertension pul monaire pr sente les caract ris tiques suivantes hypertension art rielle pulmo naire HTAP flux d pendante e HTAP survenant imm diate ment apr s l intervention o r active HTAP postop ratoire tardive Syndrome d Eisenmenger avec inversion du shunt HTAP flux d pendante
3. www sgph ch Les m decins qui soup onnent l existence d une hyperten sion pulmonaire chez leurs patients peu vent se mettre tout moment en rela tion avec un centre SSHP de leur r gion Pour de plus amples informations ssph imk ch La SSHP ou ses membres participent actuellement aux tudes suivantes MOB Mobile Spiroergometrie und Bosentan SERIPH Serotonin Reuptake Inhibi toren bei PAH Informations compl mentaires sous www sgph ch Manifestations Congr s SSHP 2007 27 28 septembre 2007 Montreux 3rd International Congress of the Swiss Society for Pulmonary Hypertension Programme et inscription www imk ch ssph2007 R daction Pr Dr Rudolf Speich Pr Dr Laurent Nicod PD Dr John David Aubert Dr Jean Marc Fellrath PD Dr G Domenighetti PD Dr Jean Fran ois Tolsa responsable de la r daction Dr Nadine Leyser Editeur IMK Ins titut pour la m decine et la communication SA M n sterberg 1 4001 B le t l 061 271 35 51 fax 061 271 33 38 ssph imk ch Les noms de marque peuvent tre prot g s par le droit de protection des marques m me si cela n est pas express ment pr cis Aucune garantie n est donn e pour les indications sur la posologie et le mode d emploi des m dicaments Avec aimable sou tien sans restriction de l entreprise Actelion gt ISSN 1661 9234 ACTELION SSHP Newsletter 02 2007 chez des patients s lectionn s souffrant de SE on a pu abaiss
4. aty pique de l HTAP s explique entre autres par la fonction ventriculaire droite et la masse musculaire Au stade pr natal la postchar ge est identique pour le ventricule droit et le ventricule gauche en raison du canal art ri el et pendant l accouchement les masses musculaires ventriculaires droite et gauche sont comparables Apr s l accouchement la masse musculaire ventriculaire droite diminue chez le sujet au c ur sain paral l lement la baisse de la postcharge du fait de la normalisation de la r sistance pulmonaire Dans le SE en revanche cette diminution n a pas lieu raison pour laquelle l insuffisance cardiaque droite n est pas ici la cause essentielle de la mort Les patients souffrant de SE d c dent plus fr quemment d une mort cardiaque subite cons cutive une endocardite d une h moptysie en re lation avec une isch mie c r brovasculaire ou un abc s c r bral de pneumonies aty piques d interventions extra cardiaques ou au cours d une grossesse Malgr un meilleur pronostic long ter me la morbidit et l intol rance l effort sont importantes en cas de SE Quatre pa tients sur cinq font tat d h moptysie de syncopes d arythmie auriculaire ou ont d j t hospitalis s pour Insuffisance car diaque droite ou abc s c r braux Chez les patients souffrant de SE les mesures des performances l ergospirom trie donnent des valeurs moyennes de VO max 11 5 ml kg min et so
5. des pathologies respiratoires ou une hypertension portale En fonction de l origine de l HTAP la suite du traitement consiste comme dans l HTAP idiopathique traiter en premier lieu la vasculopathie o sp cifiquement les composantes suppl mentaires suppos es Figure 1 Formation du syndrome d Eisenmenger Connexion circulation syst mique circulation pulmonaire y RVP lt RVS shunt gauche droit y Hypertension pulmonaire augmentation du flux l sion de friction y Vasculopathie pulmonaire y Augmentation de la r sistance pulmonaire y Vasculopathie pulmonaire progressive irr versible y RVP gt RVS shunt droit gauche y Cyanose centrale et ses cons quences Tableau 1 Complications vitables chez les patients souffrant de SE Grossesse contraception Carenceen fer Embolies gazeuses paradoxales filtre air en cas de canules i v D shydratation Vasodilatation aigu sauna e Hypox mie s jours prolong s en altitude les voyages en avion ne pr sentent aucun danger Surcharge volumique aigu Troubles lectrolytiques Infections Vaccination antigrip pale et Pneumovax recom mand es Interventions chirurgicales de tous types recours un cardio anesth siste averti en hyperten sion pulmonaire requis e Hypertension art rielle Syndrome d Eisenmenger La notion de syndrome d Eisenmenger a t int
6. e pourrait avoir contribu aux h morragies pulmonaires volution fatale qui ont t d crites D autre part la dilatation an vrys male de l art re pulmonaire proximale ainsi que les thrombus proximaux intraluminaux parfois massifs constituent des r sultats Figure 2 Cyanose centrale une maladie multisyst mique Tendance aux saignements lt Hyperviscosit lt ICV abc s lt Scoliose 1 caract ristiques de la tomodensitom trie chez les patients pr sen tant un SE Ils sont plut t rares en cas d HTAP idiopathique En cas d absence de bases de donn es sur l anticoagulation orale chez les patients souffrant de SE de plus en plus de centres tendent anti coaguler sans proc der une anamn se d h moptysie Pour cela on doit disposer de tubes de Quick sp cialement pr par s pour la mesure de l INR dans lesquels la quantit de l anticoagulant ajout est r duite en fonction de l augmentation de l h matocrite Comme pour d autres formes d HTAP on recourt d sormais des vasodilatateurs s lectifs comme traitement sp cifique de l HTAP dans le SE Au d but on craignait que la diminution de la r sistance syst mique soit sup rieure celle de la r sistance pulmonaire de sorte que le shunt droit gauche et la cyanose puissent augmenter Apr s une utilisation d abord h sitante les premi res exp riences faites avec la prostacycline par voie intraveineuse le tr prostinil en sous cutan l
7. er la pression pulmonaire par des vasodilatateurs s lectifs dans des pro portions telles qu une fermeture du shunt a ensuite t voqu e La question reste pos e de savoir avec quelle fr quence on parvient abaisser la r sistance suprasyst mique chez les patients souffrant de SE des niveaux sous syst miques et quelle est la dur e de r ussite de cette strat gie I est probable qu elle ne r ussit que chez une mi norit de patients pr sentant un SE Quant savoir si le traitement par des vasodilatateurs s lectifs am liore la survie ou si le pronostic d j plus favorable sans traitement limite la port e d un ventuel gain de survie on l ignore Trisomiques 21 La proportion de patients trisomiques 21 souffrant de SE est sup rieure la moyenne mais on ignore si les enseig nements th rapeutiques obtenus jusqu ici s appliquent aussi eux Dans l tude BREATHE 5 par exemple les patients atteints d un syndrome de Down n taient pas repr sent s L esp rance de vie moyenne des trisomiques 21 d passe actuellement 50 ans de sorte que l HTAP devrait avoir des r percussions sur la survie de ces patients Dans la mesure o une observance suffisante peut tre garantie priver les tri somiques 21 d options th rapeutiques n est pas aujourd hui thiquement d fendable Il y a 20 30 ans l esp rance de vie de l poque justifiait l abandon de toute chirurgie car diaque chez ces patients Les temps ont chang p
8. iloprost en inhalation ainsi que le b raprost le bosen SSHP Newsletter 02 2007 Chol lithiase H moptysie Insuffisance r nale Goutte tan et le sild nafil par voie orale montrent toutefois une h mody namique et des performances am lior es Seul le bosentan a t utilis jusqu ici dans le cadre d une tude randomis e et l insu sur le SE BREATHE 5 Apr s 16 semaines de traitement aucune diminution de la saturation en oxyg ne n a t observ e voir plus haut l am lioration des performances dans le test de marche de 6 minutes passant de 330 m environ 380 m a en revanche t nette Dans la classe fonctionnelle de l OMS 35 des patients se sont am lior s passant de la classe 3 la classe 2 Parall lement l h modynamique invasive on a not une baisse de la r sistance pulmonaire Pour autant qu on le sache l am lioration des perfor mances est galement d montrable long terme 12 mois de suivi Dans cette forme d HTAP non seulement il existe la possibilit d abaisser la r sistance pulmonaire par voie m dicamenteuse mais la suppression de la cause primitive par fermeture du shunt est th o riquement envisageable Selon de premi res descriptions de cas Figure 3 Polyglobulie secondaire chez les patients souffrant de SE oui non oui oui non Centres SSHP Les adresses de tous les centres SSHP et de leurs membres figurent sur la page d accueil
9. nt donc plus basses que celles enregistr es chez d autres adultes souffrant d une malforma tion cardiaque cong nitale Compte tenu de la cyanose centrale on est en outre en pr sence d une maladie mul tisyst mique dans le cas du SE Figure 2 La polyglobulie secondaire est souvent un facteur d inqui tude lorsqu elle atteint des taux d h moglobine gt 200 g l d s que le taux de saturation du sang en oxyg ne est inf rieur 80 Toutefois l augmentation de la capacit de transport de la polyglo bulie compense les inconv nients ventuels d un point de vue rh ologique Les saign es fond es uniquement sur un h matocrite cible sont contre productives Effectu es r guli rement elles accroissent le risque d une carence en fer et d v nements is ch miques c r braux Une saign e n est indiqu e qu en cas d hyperviscosit symp tomatique apr s exclusion d une d shydra tation et d une carence en fer et ne doit tre r alis e que sur avis du cardiologue traitant Figure 3 Traitement Compte tenu de l absence d options th rapeutiques le traitement du SE a consist pr venir les complications vitables Ta bleau 1 Cela reste valable et rev t une importance prioritaire L anticoagulation des patients souffrant de SE fait toutefois galement d bat Chez les sujets cyano tiques on estime depuis longtemps qu il existe une tendance accrue aux saigne ments et une d t rioration de l h mostas
10. our les sujets souffrant de SE dans un sens positif Auteur Dr Markus Schwerzmann Cardiologie H pital de l Ile Berne Aper u des prochaines Newsletter Les th mes suivants seront abord s dans les prochains num ros de la SSHP Newsletter e Automne 2007 Epid miologie et traitement de l hypertension pulmonaire Printemps 2008 Altitude hypoxie et hypertension pulmonaire
11. roduite en 1958 Ce syndrome d crit une inversion du shunt due une augmen tation de r sistance pulmonaire suprasyst mique d un shunt cardiaque gauche droit l origine Victor Eisenmenger a d crit en 1897 le cas de cinq patients autopsi s pr sentant d importantes anomalies du sep tum ventriculaire et une cyanose centrale sans que l on puisse en expliquer la cause Il pressentait que la cyanose tait due des conditions rh ologiques intracardiaques le sang veineux provenant du ventricule droit tant en l occurrence dirig prioritairement vers l aorte du fait de l anomalie septale Le concept de r sistance pulmonaire tait encore inconnu l poque Tant des ano malies simples anomalie ventriculaire ou communication interauriculaire par exem ple que des cardiopathies complexes ano malie des coussinets endocardiques ou tronc art riel commun par exemple peuvent entra ner un syndrome d Eisenmenger SE Fort heureusement et malgr la pression pulmonaire suprasyst mique le pronostic long terme est meilleur pour les patients souffrant de SE que celui d autres formes d HTAP Par comparaison avec celle de la population normale la courbe de survie des patients adultes atteints de SE ne chute brutalement qu apr s l ge de 40 ans Mal gr une hypertension pulmonaire remon tant au tout d but de la vie l ge moyen de survie des patients souffrant de SE est de 50 ans Ce pronostic long terme
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