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ELA Infos n°87 – Septembre 2014

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1. Faire Part S lection raviront le plus grand nombre Cette ann e encore la vente de cartes me au profit d ELA est re sf renouvel e Une fa on Sarees ieee originale de faire un geste solidaire envers les am a personnes touch es par les leucodystrophies Photo du trimestre Medina invit e sp ciale de Marion Bartoli a Wimbledon Le 5 juillet dernier Medina 15 ans atteinte d une leucodystrophie fut l invit e sp ciale de Marion Bartoli marraine d ELA pour la finale Dames du prestigieux tournoi de Wimbledon La championne de tennis a offert la jeune fille un moment inoubliable participer la Coin Toss Ceremony en lan ant la pi ce qui a d termin qui des deux finalistes servirait la premi re Ce match d exception entre deux joueuses de talent a permis Medina et sa famille de profiter d un moment de r pit indispensable leur quotidien difficile K r A de ar ime aa A a p E gt e m d L quipe d ELA se renforce Pr Jean Fran ois Dhainaut a rejoint l quipe d ELA Nous lui souhaitons pleine r ussite dans ses nouvelles fonctions Professeur de m decine sp cialis en cardiologie et r animation m dicale Jean Fran ois Dhainaut a t Chef du service de R animation m dicale l h pital Cochin Paris jusqu en 2007 Il est aujourd hui Pr sident honoraire de l Universit Paris Descartes et Pr sident du Groupement Interr gional de Recherch
2. De la balade parisienne Le 24 juin dernier Matthias Seewald membre du Comit Ex cutif d Allianz et Directeur de l unit Investissement du Groupe souhaitait profiter du s minaire annuel de son service pour mobiliser et rassembler ses quipes L op ration Mets tes baskets dans l entreprise laquelle le g ant de l assurance avait d j particip en 2011 semblait tre l v nement id al C est tout naturellement qu il a t d cid de renouveler l op ration un d tail pres Elle aurait lieu en plein air Allianz Partant du principe que les parisiens connaissent peu leur environnement Matthias Seewald a d cid d inviter ses quatre vingt dix collaborateurs marcher dans Paris C est donc apr s un repas convivial en compagnie de Guy Alba Pr sident Fondateur d ELA et de la com dienne Dounia Coesens marraine de l association que l int gralit du service Investissement du Groupe a chauss baskets et casquettes l effigie d ELA pour partir la d couverte de la plus belle ville du monde R partis en cinq groupes pilot s par un membre du Comit Ex cutif reconverti pour l occasion en guide touristique les collaborateurs se sont diss min s dans la ville dans la joie et la bonne humeur en compagnie de Fran oise Bonnet Directrice adjointe d ELA et Cl mentine Slembrouck Charg e de missions de l association Chaque guide ayant d termin en amont son parcours les touristes d un jour
3. ducation seront appel s Accompagnant des l ves en Situation de Handicap AESH apr s leurs six ann es de CDD Les personnes souhaitant tre employ es comme AESH directement devront tre titulaires d un dipl me dans le domaine de l aide la personne Parall lement un travail est engag sur la cr ation d un nouveau dipl me de niveau CAP avec une sp cificit AESH Il semble donc que l ensemble des points soient r unis pour se diriger vers une p rennisation et une professionnalisation de cette fonction qui seront profitables tant l accompagnant qu l l ve et sa famille Sources e www education gouv fr e Rapport Komites sur le groupe de travail Professionnaliser les accompagnants pour la r ussite des enfants et adolescents en situation de handicap de juin 2013 e www fnaseph fr nous a quitt s Pablo Castets C est avec une grande tristesse que nous avons appris le d c s de Pablo Castets le samedi 26 juillet Il avait 14 ans et tait atteint du syndrome 4H Ses obs ques ont t c l br es le mardi 29 juillet 10h30 en l glise Sainte Bernadette de Auch 32 Nous exprimons nos plus sinc res condol ances toute sa famille ELA infos n 87 septembre 2014 7 Familles G A FERE is 7 Du 22 au 25 ao t pr s de cent trente familles d ELA se sont r unies au female des Hauts de Bruy res a Center Parcs en Sologne pour partager un mo
4. e Lancement de la 21 edition de Mets tes baskets a l col e L album photos du 20 week end des familles a Center Parcs e Rencontre avec Jean Fran ois Camilleri un dirigeant d entreprise engage Le a LE chacun ses A aid AAS Due Gare LT E wg ket ce ae hu Frais Lyna es atobe d une malade g n tique d g n naiivo du cerveau qui verayse peu peu imbes es tonchore vitales Le leucodystrootee Mais a a gal avant tow ure pete file qu se bal avec bee de Cours at c es ce qu korce l admiration co Frederic Gouraly Chague semaine en France entre nee al gis orien nassen aver calla malade lenis En largar an den vous ines panie de a os pele coupe du menge celle qui veut gegra contre es ksucochyaimphlee sa Cl 21360 E ros M decine M dico social Ev nements Zoom sur Bloc notes ELA Infos Revue trimestrielle d ELA Association Europ enne contre les Leucodystrophies T l Fax Courrier lectronique Directeur de Ta publication E L quipe d ELA Cr dits photos Conception et r alisation Impression Abonnement annuel Num ro L pid mie d Ebola a d j fait plusieurs milliers de morts cet t principalement dans les pays d Afrique de l ouest C est l une des maladies virales les plus graves connues chez l Homme Elle se transmet par les animaux sauvages et se propage ensuite chez les populations par transmission interhumaine Elle se tradu
5. nergie atteindre leur but franchir la ligne d arriv e sur le dos de leur mule Gr gory Lecas et Alexandre Raineau joueurs du stade Malherbe de Caen fid les soutiens taient galement pr sents pour l occasion oour ELA To Je pratique l quitation et je peux vous dire que monter un ne est beaucoup plus p rilleux que monter un cheval s amuse Franck Borde Je suis tr s content de retrouver des familles sur cet v nement En petit comit je peux les d couvrir un peu mieux raconte Marwan Berreni Je suis heureuse de retrouver Jonathan qui est la premi re personne touch e par la maladie que j ai rencontr e en arrivant chez ELA Je suis l pour le faire rire aux clats en faisant le clown sur cet ne t moigne Claudio Tagbo Accompagn es par Guy Alba Pr sident Fondateur d ELA une dizaine de familles de l association taient pr sentes pour profiter d un moment de r pit et encourager ces tonnants cavaliers d un jour C est la troisi me fois que je viens et c est toujours un plaisir de partager cette journ e solidaire et festive avec les parrains d ELA a fait du bien au moral souligne Carine la maman de Marion touch e par une leucodystrophie On vient pour retrouver les familles d ELA mais aussi pour se d tendre et faire conna tre notre combat au grand public rappelle Sandra la maman de Ma l Gr ce la g n rosit du public l v nement a permis l association
6. tude met en exergue le r le critique de la perturbation des fonctions mitochondriales dans la cascade neurod g n rative se produisant dans l ALD et conduisant la d g n rescence des axones Elle ouvre la voie vers de nouveaux traitements antioxydants ciblant les mitochondries Source J L pez Erauskin J Galino M Ruiz J M Cuezva Fabregat D Cacabelos J Boada J Mart nez I Ferrer R Pamplona E Villarroya M Portero Otin S Fourcade A Pujol Impaired mitochondrial oxidative phosphorylation in the peroxisomal disease X linked adrenoleukodystrophy Hum Mol Genet 2013 22 16 3296 305 D pistage de l adr noleucodystrophie chez des hommes adultes atteints de la maladie d Addison Maladie Adr noleucodystrophie li e TX ALD Sujets Patients avec une maladie d Addison du registre national norv gien Type d tude Diagnostic Laboratoire Dr Morten A Horn D partement de Neurologie Universit d Oslo Norv ge 6 ELA ha Au cours de l insuffisance chronique des glandes surr nales ou maladie d Addison ces derni res sont incapables de produire un certain type d hormones les corticost ro des indispensables la vie Cette maladie hormonale caract ris e par une fatigue profonde des courbatures une hypotension art rielle et une coloration bronz e de la peau peut tre contr l e par un traitement hormonal quotidien base de cortisone pour remplacer les hormones manquantes
7. de tennis de table ou de p tanque Gr ce cette belle initiative plac e sous le signe de la solidarit et de la convivialit ce sont plus de 18000 qui ont t remis par Christian Graby D l gu g n ral Grand Est de Soci t G n rale Jean Luc Corti Directeur d ELA en pr sence de B atrice Hess championne handisport de natation etmembre d honneur de l association Cerise sur le g teau les quipes gagnantes de chaque discipline sportive se sont qualifi es pour participer la finale internationale qui a eu lieu le 14 juin Marcoussis 91 et ont continu la collecte a ELA infos n 87 23 Tous pour ELA Tous pour ELA Ev nements Balade moto au profit de Capt ain Ma l Le samedi 14 juin plus de cent cinquante motards ont effectu un p riple de 160 kilom tres aller retour pour soutenir le petit Ma l atteint d une leucodystrophie Il s agit de la troisi me dition de cette balade organis e par l association Capt ain Ma l au profit d ELA Cette ann e les motocyclistes se sont dirig s vers le site arch ologique de Jublains en Mayenne 53 Ils ont profit de ce d cor atypique pour faire une pause d jeuner et visiter les diff rents monuments vestiges du temple thermes th tre Chacun a particip la collecte de dons pour ELA hauteur de 14 De nombreux partenaires commerces et entreprises de la r gion ont galement souhait soutenir cet lan de solidarit Les
8. seize quipes de jeunes footballeurs suisses et fran ais se sont r unies autour du ballon rond pour soutenir le combat des familles concern es par la maladie Au programme une c r monie d ouverture suivie du traditionnel d fil des quipes Puis le coup d envoi du match qui a t donn par Joseph un enfant atteint d une leucodystrophie S en est suivi une rencontre spectaculaire pendant laquelle les jeunes recrues ont donn le meilleur d elles m mes David Sm tanine champion paralympique de natation et fid le parrain d ELA a une nouvelle fois r pondu pr sent pour les encourager dans leur effort sportif Le match remport brillamment par le FC Nivolet a permis de collecter la somme record de 4251 pour ELA De quoi aider au financement de la recherche m dicale et l accompagnement des familles concern es par la maladie Les challenges sportifs et solidaires de la Soci t G n rale du Grand Est Dans le cadre de la c l bration de ses 150 ans le groupe Soci t G n rale a organis les Citizen Commitment Games L occasion de proposer des d fis sportifs et solidaires aux collaborateurs dans le but de lever des fonds pour ELA Ainsi le dimanche 18 mai au Centre de ressources d expertise et de performance sportives CREPS de Strasbourg 67 plus de quatre cents salari s de la Soci t G n rale du Grand Est se sont affront s en quipe au cours de diverses preuves de rugby de football de course pied
9. Dans l adr noleucodystrophie ALD l accumulation d acides gras tr s longues cha nes dans les glandes surr nales conduit leur dysfonctionnement et donc la maladie d Addison C ALD est une cause importante de maladie d Addison chez les gar ons Peu de connaissances sont disponibles pour ce qui concerne les hommes adultes Le but de l tude est de d pister l ALD chez les hommes du registre national norv gien avec une maladie d Addison non auto immune Une recherche d acides gras tr s longues cha nes est faite sur le plasma des sujets retenus afin de diagnostiquer une ALD Sur les trente cinq patients valu s un seul patient a t diagnostiqu positivement avec une ALD Il tait d j connu des m decins en raison de ses sympt mes neurologiques En Norv ge l ALD est la cause de maladie d Addison chez 1 5 de la population d hommes souffrant de cette derni re Cette proportion passe 15 parmi les hommes atteints de maladie d Addison non auto immune En conclusion l ALD est une cause rare de la maladie d Addison chez les hommes adultes en Norv ge Toutefois ce diagnostic a de lourdes cons quences a la fois pour le patient et pour sa famille Il est donc recommand de d pister tout homme adulte atteint d une maladie non auto immune d Addison par un dosage des acides gras a tr s longues chaines Source M A Horn M M Erichsen A S Wolff J E Mansson E S Husebye C M Tallaksen O H Skjeldal
10. a permis de collecter la somme de 2500 Le ch que a t remis a Jean Paul Friedrich Pr sident d ELA Luxembourg en pr sence de Christiane Steffes qui soutient ELA Luxembourg dans tout le travail quotidien ainsi qu une partie des participants et Fran oise Frieden organisatrice principale Un grand merci ELA infos n 87 31 32 ELA infos n 87 Hiaguim Mangala d fenseur fran ais r cemment transf r Manchester City est une star du football en devenir Apr s trois ans au FC Porto o il s est r v l aux yeux de l Europe et ou il a d couvert l quipe de France Eliaquim Mangala a franchi une nouvelle tape dans sa carri re Conscient de sa notori t naissante il a choisi de s engager aux c t s des familles d ELA pour faire conna tre au plus grand nombre leur combat contre les leucodystrophies Rencontre avec un jeune et talentueux sportif au grand c ur ZOO SU seulement 23 ans le e ELA INFOS Racontez nous votre premi re rencontre avec ELA e Eliaquim Mangala C tait en mai dernier au Grand Steeple Chase de Paris l hippodrome d Auteuil o une course tait d di e ELA J ai eu l occasion de rencontrer Guy Alba Pr sident Fondateur de l association ainsi qu une partie de son quipe Et surtout j ai eu l opportunit de rencontrer des familles pleines de chaleur humaine de valeurs et de courage J ai pu faire des photos avec les enfants et v
11. a pr t sa plume la cause d ELA en r digeant la 11 Dict e d ELA Auteure r v l e par sa nouvelle La Randonneuse Marie Darrieussecq a obtenu le Prix M dicis 2013 pour son roman Il faut beaucoup aimer les hommes L criture est pour cet crivain une vidence et lui permet de d peindre les absurdit s du monde d aujourd hui dans ses uvres l originalit renversante Son style unique promet une dict e m morable transcrite par des milliers de petites mains travers la France e ELA INFOS Vous tes la fois crivain et psychanalyste Selon vous l criture est elle une forme d exutoire o Marie Darrieussecq C est s r que l criture donne un sens la vie Mais si j cris c est parce que je ne sais rien faire d autre Je n ai pas le choix a fait partie de moi C est une passion e E l Dans votre uvre vous vous attachez d crire le corps et ses sensations la relation m re fille les limites de l identit l errance l ignorance la solitude Finalement ce qui vous int resse le plus c est l humain Pour tre un bon crivain et du coup un bon analyste faut il tre r solument tourn vers les autres e M D Pour tre un bon analyste oui Je pense que le r sultat de la psychanalyse c est de savoir que les autres existent Beaucoup de gens l ignorent Moi m me j ai fait tout un parcours psychanalytique pour m en rendre compte Pour r aliser que l autre ce n est p
12. d Autrevive 31 nous ont adress les 70 collect s lors des obs ques de leur fils e Sylvie Lux de Strasbourg 67 nous a vers 80 collect s lors de la c r monie fun raire de sa s ur e Les proches de Raymonde Delette de Bruges 62 nous ont transmis les 1 155 r unis lors de ses fun railles e la suite du d c s de leur fille la famille Delaire de Beaumont le Hareng 76 nous a envoy les dons recueillis lors de ses obs ques soit 393 Nous exprimons nos plus sinc res condol ances toutes ces familles Mariage e Lors de leur c r monie de mariage de jeunes poux ont d cid de faire un don ELA Nous les remercions sinc rement et leur adressons tous nos v ux de bonheur e M et M Fleury de Soize 02 50 25 e Marina et Samuel Desseroir Jehan de Parigny 50 95 10 e M et M Kennel de Nancy 54 93 60 ELA infos n 87 septembre 2014 25 Ev nements La soci t BorgWarner Turbo remet un ch que ELA Le 5 juin Kaiserslautern deux cents vingt neuf salari s de l entreprise BorgWarner ont particip l op ration Mets tes baskets dans l entreprise Un don d 1 centime d euro par pas effectu par les salari s a t revers ELA Allemagne Et pour Fit work ont galement march pour l antenne allemande Au total un don de 18000 a t fait ELA dans le cadre de ces deux v nements Le 12 juin Andreas Wenger Vic
13. de collecter 30 000 qui serviront financer la recherche m dicale et soutenir l accompagnement des personnes concern es par la maladie 22 ELA infos n 87 Les supermarch s Match tr s investis pour ELA dnd Fid les ELA depuis 18 ans les supermarch s MAIT r H Match implant s dans le Nord et le Grand Est de la France ont permis de collecter plus de 44000 en avril dernier lors de la vente de produits partages dans les 145 magasins de l enseigne Soit pr s de deux fois plus que Tan pass plus de 24000 en 2013 sur la m me p riode Parions d avance sur le succ s de la prochaine dition qui se d roulera en septembre octobre En marge de cette vente les collaborateurs des supermarch s vont courir pour ELA du 6 au 11 octobre En reliant chaque jour des magasins tapes de Lille Strasbourg qui les accueilleront chaque fois avec une nouvelle animation en pr sence dans la mesure du possible d une famille d ELA ou d un repr sentant de l association l entreprise s engage verser 1 par kilom tre parcouru Les clients eux seront invit s faire un don suppl mentaire dans les magasins d arriv e Une belle op ration en vue Ev nements Tournoi international de foot pour ELA Pontcharra Pour la septi me ann e cons cutive l Association Sportive du Gr sivaudan ASG a organis un tournoi de football en faveur d ELA les 7 et 8 juin derniers Pontcharra 38 Au total
14. es par Fiesta Team sous le nom de Fiesta Days ces journ es ont propos de nombreuses animations malgr une m t o capricieuse Grimages pour enfants tatouages ch teau gonflable stands d artisanat et concerts ont diverti le public Un grand merci aux artistes solidaires qui se sont produits b n volement les chanteurs et parrains d ELA Vincent Bigler Thibault et Aline amp Co ainsi que Japy M lodies les Wild Orchids Lara Morgane David Charles les Seeland Spatzen Edi Santiago Band et Axel Life Gr ce la solidarit de tous un ch que de 1820 francs E suisses soit plus de 1500 a t BT remis ELA Suisse Share with ELA un hymne pour ELA Lors du premier tournoi de golf organis par la clinique Hirslanden Birshof au profit d ELA Suisse Pascal Zuberbihler parrain d ELA et Arnaud atteint d une leucodystrophie ont partag le message d ELA et lanc un appel aux dons Parmi les participants la compositrice interpr te Conny d Oro a t touch e par ces mots et a d cid d offrir une chanson pour l association Arm e de son talent et de son enthousiasme ind fectibles Conny d Oro a su convaincre des sponsors pour composer un titre et l enregistrer dans les tr s r put s Greenwood Studios de B le Le r sultat s intitule Share with ELA Partager avec ELA en fran ais dont les b n fices des ventes seront enti rement revers s a l association Le tournage d un vid o clip est
15. la prochaine tape de ce magnifique lan de solidarit suivre 30 ELA infos n 87 Qu tes e Anniversaire l occasion de son anniversaire Brigitte Imbach de Uetikon am See a collect la somme de 610 francs suisses soit plus de 500 pour soutenir ELA Suisse e D c s Simone et Michel Quinodoz de Saint Martin VS ont vers ELA Suisse la somme de 3000 francs suisses soit pr s de 2500 recueillie lors des obs ques de leur fils C dric emport par une leucodystrophie Nous exprimons nos plus sinc res condol ances toute la famille Le Tour des alpages d Anzere Le 19 juillet pour la quatri me ann e cons cutive ELA Suisse tait l invit e d honneur du Tour des alpages d Anz re une course de montagne de 17 km dont 570 m tres de d nivel Une jolie vitrine pour l association qui a pu y tenir un stand et qui s est vu offrir l instar des ann es pr c dentes l int gral des finances d inscription de la course des enfants C sar Costa m rite coureur local a une fois de plus g n reusement r troc d sa prime au temps suivi par les chronom treurs qui offraient eux aussi leurs indemnit s du jour pour soutenir l enfant de la r gion Th o atteint d une leucodystrophie Lors de la remise des prix c est donc un ch que de 1500 francs suisses soit 1 235 que Christian Blanc pr sident du Tour a remis Th o Du sport du soleil et de la solidarit un immense m
16. les sympathisants d ELA redoublent d imagination et d ing niosit pour recueillir des fonds Que chacun y trouve ici l expression de nos plus sinc res remerciements Remerciements e La somme de 320 a t collect e par l association Rythmes d Orient de Saint Girons 09 en faveur d ELA e Lors des Foul es de la Di ge organis es par l association Diegeons Ensemble Naussac 12 1089 50 ont t collect s e Une kermesse solidaire a t mise en place au centre questre de G menos 13 permettant de collecter la somme de 654 e Lors du c l bre Trail des Eaux Vives de l association KM 42 195 de Marseille 13 500 ont t remis ELA e Durant les Journ es du sport la soci t Philicom de Fuveau 13 a vers 1000 ELA e l association Only Dance de Saint Amand Montrond 18 a organis une soir e au cours de laquelle 720 24 ont pu tre collect s pour le combat d ELA e La huiti me randonn e organis e par l association Calisiola de Chalezeule 25 a rencontr un vif succ s Les b n fices ont permis la remise d un ch que de 200 en souvenir de la petite Emma e Les Toulousains du Forza Viola Football Club ont collect 700 en faveur d ELA e Le club de football US Revel 31 a vers 500 ELA collect s lors de son tournoi en juin dernier e Villenave d Ornon 33 l association Tonic Danse a d di son spect
17. photo pendant l effort Puis j ai diffus ma page de collecte et des albums photos pour cr er un buzz sur les r seaux sociaux R sultat j ai obtenu presque deux fois plus que la somme minimum atteindre pour obtenir mon dossard Et tout a t revers ELA http recruit alvarum com challenges semi marathon de paris ela catalog challenge http recruit alvarum com challenges mara thon de paris ela catalog challenge 24 ELA infos n 87 Soiree de gala footballistique pour ELA Le 25 juin dernier en plein coeur de la Coupe du Monde de Football 2014 une grande soir e de gala a t organis e au profit d ELA Rouen 76 Dans une grande salle privatis e les convives ont pu se r galer autour d un buffet de standing propos par la maison Coisy Traiteur mais aussi profiter d un spectacle de danse br silienne et de capoeira un art martial afro br silien Le match France Equateur tr s attendu par les fans du ballon rond a t projet en direct Le clou du spectacle Une vente aux ench res au profit d ELA en pr sence de Jocelyne une maman concern e par la maladie la cl le maillot d Olivier Giroud port en quipe de France un ballon d dicac par Zin dine Zidane et bon nombre d autres surprises qui ont permis de collecter des dons au profit de l association Jocelyne au centre avec le ch que et l quipe organisatrice Ev nements Face la maladie les familles les amis et
18. t de la circulation sanguine conduisant une privation des cellules en oxyg ne et leur mort Elle s accompagne d une r duction de l paisseur de la my line autour des nerfs du nombre d oligodendrocytes matures et des l sions des nerfs L isch mie entra ne une r ponse inflammatoire localis e avec activation des cellules microgliales mais aussi une expression accrue de mol cules pro inflammatoires et une r duction transitoire du nombre de cellules donnant naissance aux oligodendrocytes Une augmentation de la proportion d oligodendrocytes immatures est observ e Leur migration est galement accentu e Ces changements sont corr l s sur le plan topographique avec la pr sence de cellules microgliales activ es Cette tude met en vidence une association entre la r ponse inflammatoire observ e et les dommages aux oligodendrocytes Des tudes futures modulant la r ponse neuro inflammatoire dans ce mod le exp rimental permettront peut tre de mieux comprendre l interaction entre les cellules microgliales et celles l origine des oligodendrocytes et ainsi d ouvrir des perspectives de traitement Source S Falahati M Breu A T Waickman A W Phillips E J Arauz S Snyder M Porambo K Goeral A M Comi M A Wilson M V Johnston A Fatemi Ischemia induced neuroinflammation is associated with disrupted development of oligodendrocyte progenitors in a model of periventricular leukomalacia Dev Neurosci 20
19. tablir l aide du formulaire unique de demande aupr s de la Maison D partementale des Personnes Handicap es MDPH C AVS s inscrit donc dans le projet personnalis de scolarisation de l enfant Sauf cas particulier cette d cision est g n ralement prise pour une ann e scolaire Sachez que toute proposition de la MDPH peut tre revue Pour cela vous pouvez demander un recours amiable simple courrier adresser la MDPH si la proposition ne vous semble pas adapt e la situation de l enfant Quelques changements La probl matique li e cette profession se situait jusqu maintenant sur le fait que les AVS ne pouvaient exercer que dans le cadre de contrat dur e d termin e Ils ne pouvaient donc poursuivre leur activit que dans la limite de six contrats Cela engendrait des situations dramatiques d enfants devant s habituer un nouvel AVS apr s six ans de suivi par une m me personne Cet tat de fait n tait pas acceptable ni pour la famille ni pour l AVS Afin de ne plus tre confront cette difficult la loi de finance du minist re de l Education nationale pour 2014 instaure la possibilit de contrats dur e ind termin e d s la rentr e de septembre Cela permettra aux familles et enfants de ne plus avoir changer d accompagnant et aux AVS de p renniser leur situation professionnelle mais galement d obtenir une reconnaissance de leur m tier terme tous les AVS et assistants d
20. une d monstration de taekwondo La d l gation d ELA Espagne en Galice a organis des tombolas lors desquelles des lots offerts par divers sponsors ont t r partis La vente de t shirts et de bracelets ELA a galement t propos e dans le but de collecter de l argent pour la lutte contre les leucodystrophies La pr sence de deux enfants malades souffrant de la maladie de Pelizaeus Merzbacher a permis aux participants de cette manifestation d obtenir des informations sur les leucodystrophies Ce genre d activit aide sensibiliser le public am liorer les connaissances sur les leucodystrophies et permet de recueillir des fonds pour soutenir la recherche Du rallye Les 28 et 29 juin derniers a eu lieu le treizi me Moscato Rallye de Langhe Les pilotes de rallye ont souhait faire un geste pour ELA Italia onlus en 4 portant le t shirt de l association floqu du logo Relax and driving et en roulant dans des v hicules galement d cor es aux couleurs d ELA L objectif sensibiliser le public au combat de l association et aider au financement de la recherche scientifique Un grand merci aux quipes Perosino Gianluca et De Bonis Antonio Grec Fabrizio et Rivella Luke ainsi que le personnel en m canique dirig par Minerdo Daniel du MG Sports du velo Le 29 juin dernier les cyclistes Patarino Giulio de Canelli et Gruppo Guaraldo Massimo de Nice ont p dal sur 29 juin en 17 heures environ a destination de T
21. 13 35 2 3 182 96 Perturbation des fonctions mitochondriales dans adrenoleucodystrophie L ALD est une maladie neurod g n rative h r ditaire caract ris e par une d my linisation du cerveau et ou une atteinte des axones ces prolongements des neurones dans la moelle pini re une insuffisance surr nalienne et une accumulation des acides gras tr s longues cha nes AGTLCs dans le plasma et les tissus Elle est caus e par le dysfonctionnement du g ne ABCD codant pour ELA infos n 87 5 M decine un transporteur d AGTLCs dans le peroxysome l ment de la cellule dont le r le est de d grader ces acides gras Ainsi l absence de ce transporteur chez la souris conduit une d g n rescence tardive des axones et des troubles locomoteurs semblables ceux observ s dans l adr nomy loneuropathie chez l homme l exc s d AGTLCs et notamment l acide gras C26 0 induit un dommage oxydatif conduisant la d g n rescence axonale Dans cette tude l effet nocif du C26 0 sur la fonction mitochondriale de cellules de peau fibroblastes de patients et la moelle pini re de souris malades est valu Chez les cellules de patients l exc s de cet acide gras oxyde l ADN de la mitochondrie le g n rateur d nergie d une cellule et induit la production de radicaux libres Une oxydation marqu e de la moelle pini re est galement observ e un stade pr symptomatique chez la souris malade Cette
22. Screening for X linked adrenoleukodystrophy among adult men with Addison s disease Clin Endocrinol 2013 79 3 316 20 Veille scientifique assur e en partenariat avec l INIST CNRS Institut de l Information Scientifique et Technique M dico social AESH le nouveau statut des Auxiliaires de Vie Scolaire Un d cret publi au Journal Officiel du 29 juin 2014 pr cise le nouveau statut des Auxiliaires de Vie Scolaire AVS qui deviennent des Accompagnants des El ves en Situation de Handicap AESH Zoom sur une profession en d veloppement La loi du 11 f vrier 2005 pour l galit des droits et des chances la participation et la citoyennet des personnes handicap es affirme le droit pour chacun une scolarisation en milieu ordinaire au plus pr s de son domicile ainsi qu un parcours scolaire continu et adapt C est dans ce contexte que le r le des AVS a t renforc depuis leur cr ation en 1999 Concr tement l AVS est la personne employ e par l ducation nationale et plus particuli rement par l inspection acad mique qui intervient dans les tablissements scolaires aupr s d enfants en situation de handicap Elle est charg e d accompagner l l ve dans son quotidien scolaire dans l acc s aux activit s d apprentissage et galement dans les activit s de la vie sociale et relationnelle Elle peut tre pr sente en classe sp cialis e ou ordinaire en appui des enseignants de la maternel
23. acle de fin d ann e la lutte contre les leucodystrophies cette occasion la somme de 530 a t remise ELA e Castries 34 les sympathisants de l Arche Castriote se sont fid lement mobilis s autour de l action Un bouchon un sourire et ont pu verser la somme de 500 ELA e En m moire de Ga tan les peintres de Cesson Sevign 35 ont revers ELA une partie des ventes de leur exposition Cette initiative a permis de collecter 108 De nombreux b n voles se sont mobilis s Ondres 40 lors du troph e Geoffrey La somme de 2429 21 a t collect e lors de cette journ e en m moire du jeune gar on e L Union des supporters st phanois de Villars 42 a vers 555 55 ELA lors de leur championnat des tribunes eLe traditionnel concours de p che de l association Les moulinets de l espoir de Beaugency 45 a permis de verser 440 ELA e Ombeline b n vole investie a sillonn plusieurs rues de Nancy 54 collectant ainsi la somme de 225 e Woustviller 57 l association Friperie Saint Nicolas a remis 500 en soutien au combat d ELA eLa somme de 110 37 a t collect e dans l urne mise a disposition des clients au comptoir de vente de la boulangerie Simon Schomanek de Neufchef 57 gt Au Portel 62 Anne Sophie Candelier a organis une tombola au cours de laquelle 205 de b n fices ont t vers s ELA e Les asso
24. adet 83 BB Novembre Journ e pour ELA Trosly Breuil 60 Gala de twirling b ton Chilly Mazarin 91 Irscryar ete a Tes Eur slt CRE OJ gout ans BLE Fomentar nous i miese ess acom Ul r Pe EE Matronas la bete Shh das Renee que meInSen pout DA ar clases ocre TOL EL LL mn POUR FAIRE PARTICIPER VOTRE ETABISENET LWSN
25. arcan des proc dures supprimer des tapes et tenter ainsi de gagner un temps pr cieux sur la maladie Sans pour autant supprimer tous les garde fous concernant les conditions du traitement transparence sur les soins consentement inform libert du choix confidentialit respect des personnes Alors que dans de nombreuses formes de leucodystrophies l tat d urgence est bien r el le contraste entre les r gles impos es par le l gislateur en France et en Europe et l approche adopt e par l OMS face Ebola est saisissant Le moindre essai m me faible risque le moindre usage compassionnel m me avec une mol cule connue et prouv e se fait dans la difficult et dans des d lais interminables pour les premiers concern s les malades Pour mesurer le poids de cette bureaucratie toujours plus lourde il suffit de rappeler que le nombre d essais cliniques en Europe a baiss de 25 entre 2007 et 2011 Le Parlement europ en s en est mu comme l atteste la r solution vot e en avril 2014 qui simplifie les proc dures et encourage les essais cliniques sur les maladies rares Mais que de temps perdu pour prendre des mesures qui sont tr s loin de r pondre l urgence d un certain nombre de maladies tr s graves et rapidement volutives dont les leucodystrophies font partie Entre la n cessaire prudence face des traitements exp rimentaux et l tat d urgence qu imposent certaines pathologies entre la balance b n
26. as moi Et que je ne suis pas l autre De plus tre bien en sa propre compagnie c est tre mieux avec les autres Quant l criture je suis beaucoup plus sceptique Je ne crois pas qu il y ait un lien entre la g n rosit et l criture C est une activit beaucoup plus solitaire e E l Etait ce une vidence de r diger la 11 Dict e d ELA quand on vous l a propos e M D Bien s r m me si je ne connaissais pas vraiment le combat que m nent les familles d ELA e E l Quelle a t votre principale source d inspiration pour r diger votre texte e M D Un souvenir d enfance quand j apprenais crire L un des exercices tait de faire des hirondelles sur un fil Il y avait cette histoire de virgules pos es comme des oiseaux sur les fils Puis je me suis dit Les virgules tout le monde s en fiche C est injuste a m est venu comme cela e E l L cole est elle le lieu symbolique pour veiller la citoyennet la solidarit ou au respect des diff rences e M D Oui C est beaucoup demander aux enseignants c est s r Mais vous savez je voyage dans des pays o il n y a pas d coles ou alors des coles qui ne sont pas publiques qui ne fonctionnent pas bien qui sont soit domin es par des religions soit uniquement pour des lites Donc vraiment l cole r publicaine est l une des meilleures choses que l on ait en France et en Europe C est par cette institution que l on peut faire
27. ciations de Cl ty 62 se sont mobilis es en organisant un v nement solidaire collectant la somme de 1584 50 Cette ann e encore le centre questre Fun Jump de Geispolsheim 67 a apport son soutien la lutte contre les leucodystrophies en collectant 115 e Un stand ELA a t mis en place l occasion des portes ouvertes du concessionnaire moto d Illkirch Graffenstaden 67 Les ventes de produits ELA s l vent 90 50 e La somme de 635 a t remise ELA par l Athletic basket de Digoin 71 l occasion du quaranti me anniversaire du club e Le Sporting Club Morzine Vall e d Aulps 74 a revers 635 ELA la suite du challenge organis en juin e l association sportive de Saint Bris le Vineux 89 a associ ELA une journ e solidaire au cours de laquelle 1 496 44 ont t collect s eA Gron 89 les motards solidaires de l association Les Arsouilles ont r ussi collecter la somme de 600 e Pour la troisi me ann e cons cutive la famille de Tristan s est mobilis e travers un concert de rock Seraincourt 95 La somme de 831 60 a t collect e e 2000 personnes ont particip au semi marathon de Saint Witz 95 au cours duquel 1500 ont t collect s en faveur d ELA Qu tes D c s e Marie Claude Pavageau d Aigrefeuille sur Maine 44 nous a remis les 1 245 recueillis lors des obs ques de son fils e Mme et M Baillon
28. de promouvoir le combat de l association D j 8 5 millions de pas dans les entreprises suisses Si l op ration se poursuit tout au long de l ann e ELA Suisse peut d j tirer un bilan tr s positif de cette quatri me dition de Mets tes baskets dans l entreprise En effet presque toutes les soci t s annonc es se sont mobilis es le 5 juin lors de la journ e nationale Parmi la trentaine d entreprises quatorze renouvelaient leur participation tandis que les autres se lan aient pour la premi re fois dans l exercice l image de l entreprise Maillefer Instruments Holding Sarl dans le canton de VD voir ELA Infos 86 et de ses partenaires directs commune de Ballaigues restaurant d entreprise DSR agences de placement Adecco et Accord Emploi Au terme de cette journ e 8 5 millions de pas assuraient d j un montant de 85000 francs suisses soit environ 70000 ELA gr ce cette alchimie 1 pas 1 centime Un merci sinc re tous ces chefs d entreprises qui permettent cette action de se d velopper gr ce leur engagement solidaire na IO arnat nte ent i Y x ml mn Jeveloppem ELA infos n 87 29 Ev nements ona rnati CG nt int oppeme als el D V Fiesta Days Les 4 et 5 juillet le camping de Pr les situ dans le canton de Berne a accueilli pour la deuxi me ann e cons cutive une op ration de soutien en faveur d ELA Organis
29. diens Dounia Coesens C cilia Hornus J r my Poppe Thierry Ragueneau et Elodie Varlet tous parrains d ELA taient galement de la f te Au programme Visite du vignoble et de la cave d gustation de vins concert balade piscine ext rieure Sur le temps du d jeuner les propri taires du ch teau ont offert un pique nique sur l herbe dans cet crin exceptionnel Pour les familles cette journ e fut un v ritable moment de distraction d change et de convivialit qui les change de leur quotidien difficile 1 x Ez 7 La 21 dition de Mets tes baskets et bats la maladie l cole est ouverte Mets tes baskets et bats la maladie est la grande campagne citoyenne et solidaire de l association ELA Cr e en 1994 aupr s d une quinzaine d tablissements scolaires l op ration rassemble aujourd hui pr s de 2000 coles coll ges et lyc es Focus sur les trois temps forts de cette grande mobilisation nationale Mets tes baskets l cole En plus d encourager les valeurs citoyennes l cole Mets tes baskets et bats la maladie permet ELA de poursuivre ses missions sociales Depuis la cr ation de l op ration les dons collect s repr sentent plus de la moiti des sommes affect es par ELA au financement de la recherche m dicale et l accompagnement des familles Premier temps fort la Dict e d ELA lundi 13 octobre 2014 Moment d changes sur la solidarit le respect le ha
30. e osseuse appel es cellules stromales m senchymateuses L objectif de cette tude est de tester l effet d une th rapie cellulaire utilisant ces cellules dans un mod le de scl rose en plaques avec une d my linisation chronique Apr s l injection des cellules souches dans le cerveau de la souris malade les cellules donnant naissance aux oligodendrocytes sont attir es autour et dans la zone inject e Ces derni res se transforment en oligodendrocytes capables de fabriquer de la 4 ELA infos n 87 septembre 2014 my line Cette th rapie permet galement d augmenter de fa on significative la vitesse de conduction nerveuse dans la zone trait e La greffe de cellules stromales m senchymateuses permet donc l activation des cellules donnant naissance aux oligodendrocytes et la remy linisation du tissu situ autour de la zone trait e Source J Jaramillo Merch n J Jones J L lvorra D Pastor M C Viso Le n J A Armengol M D Molt E Geijo Barrientos S Mart nez Mesenchymal stromal cell transplants induce oligodendrocyte progenitor migration and remyelination in a chronic demyelination model Cell Death Dis 2013 4 8 e779 D s quilibre du glutathion chez les patients atteints d adrenoleucodystrophie Maladie Adr noleucodystrophie li e IX ALD Mod le exp rimental Sang de quatorze sujets atteints d ALD et de trente sujets sains Type d tude Physiopathologie Laboratoire Pr Enrico B
31. e Clinique et d Inno vation d Ile de France Nomm Pr sident du Directoire de la Fondation il prend la respon sabilit du p le Recherche d ELA et travaille en troite collaboration avec le p le Accompagnement des familles Rectificatif Une erreur s est gliss e dans le num ro 86 d ELA Infos parue en juin dernier En effet nous indiquions dans la l gende de la photo page 41 que Sophie Thalmann posait avec une famille d ELA la Course des nes de Trouville sur Mer En r alit il s agissait de son mari le c l bre jockey Christophe Soumillon et de leurs deux enfants Mille excuses pour cette regrettable erreur BB Septembre Randonn e Cora a Sainte Marie aux Ch nes 57 6 travers e du Grand Dole Champvans 39 Soir e Musique du Monde contre la maladie a Muntzenheim 68 OK Corral Cuges les Pins 13 Marion Bartoli chez Maty a Paris 75 Op ration Mets ton maillot et bats la maladie 40 RT de Thionville 57 4 course ELAxandre Scionzier 74 course du Lion Belfort 90 Crazy Jazz Band Damparis 39 Semi marathon Saint Mars la Jaille 44 Bb Octobre Conseil d Administration Laxou 54 Randonn e Entre M mes Saint Chartier 36 Course des supermarch s Match de Lille 59 a Strasbourg 67 2 boucle Rieumoise 31 20 km de Paris 75 11 Dict e d ELA semaine Mets tes baskets et bats la maladie l cole G n ration s en cHoeur Pr
32. e ELA ELA infos n 87 9 Temps forts M dico social Ce week end est jalonn d activit s toutes plus ludiques les unes que les autres Des ateliers de maquillage d arts plastiques et de jeux de soci t la visite de la ferme en passant par le Mini disco le poney club l atelier handisport anim par B atrice Hess championne handisport de natation et membre d honneur d ELA la lecture de contes et la piscine privatis e pour l occasion les petits comme les grands profitent de tout un tas d activit s adapt es au handicap Les fratries ne sont pas oubli es puisqu elles ont droit elles aussi un petit parcours sportif avec un parrain d ELA Au programme accrobranche et mini golf Install es dans deux cottages privatis s Ginette Sauer fid le amie et b n vole d ELA et son quipe de kin sith rapeutes et de socio esth ticiennes accueillent les mamans et les papas pour un massage relaxant aux huiles essentielles ou un soin du visage Une facon pour les parents de s octroyer un moment rien que pour eux Des activit s ludiques Temps forts Des permanences anim es par l quipe d ELA A l espace Congr s les familles qui ressentent le besoin de parler de la maladie des probl mes au quotidien ou des probl matiques m dicales le peuvent L quipe d ELA est leur disposition Ainsi des groupes de parole sont organis s autour de Marie Claude Blondeau Ces moments intimes permettent aux familles de se r
33. e Pr sident d ELA Allemagne a re u le ch que des mains de Fr d ric Lissalde Pr sident de BorgWarner Turbo Systems Lorsque l une de nos collaboratrices nous a parl de l association et de son action propos e au sein des entreprises nous avons imm diatement d cid de participer Par ce don nous souhaitons contribuer soutenir financi rement et promouvoir l action tr s importante d ELA La philosophie de notre soci t s inspire de principes vidents comme l engagement pour nos collaborateurs et leur environnement social LEE s rer Em ae ra 0 re F m jei di Bw f i A m Developpement international MLD Allemagne En partant de la gauche Volker Weis President du comite d entreprise Engineering Frederic Lissalde President de BorgWarner Turbo Melanie H usler Charg e de l organisation Aline Estevant Chef du personnel et Andreas Wenger repr sentant d ELA Allemagne Beau succ s rejoint ELA Allemagne l cole primaire de ELA Allemagne se renforce Les membres de l association MLD M la Alfonstrasse de Munich ont t invit s rejoindre l association L antenne allemande souhaite la bienvenue et salue chaleureusement ses nouveaux Le 3 juin denrier la premi re campagne Mets tes baskets et bats membres C est ensemble que nous avons saisi l opportunit de la maladie dans les tablissements scolaires en Allemagne a fait soutenir partir des dons recu
34. e The Walt Disney Company France a r pondu a la question Votre h ros dans la vraie vie dans le Figaro en avril 2013 En juin dernier en rejoignant le Club des entreprises qui marchent pour ELA le patron tr s respect de 350 employ s de la mythique firme am ricaine leur a donn l opportunite a tous de devenir de vrais h ros e ELA INFOS Qu est ce qui vous a s duit dans l op ration Mets tes baskets dans l entreprise Jean Fran ois Camilleri C est un concept qui a norm ment d avantages car il est la fois original cr atif et f d rateur Pour nous qui avons l habitude de participer des uvres caritatives c tait la premi re fois que nous impliquions l ensemble des collaborateurs Sur une journ e de travail chacun a pu sa mani re participer au combat d ELA sans pour autant cr er de dysfonctionnement au sein de l entreprise e EL Comment avez vous communiqu autour de l op ration en interne Et comment ont r agi vos salari s e J EC Nous avons publi un appel sur notre blog interne qui est lu au moins une fois par jour par tous les employ s du groupe Puis le bouche a oreille a tr s bien fonctionn Les gens ont t s duits Ils ont relay l info tr s facilement e E l Concr tement le jour J en quoi consistait votre journ e de mobilisation e J F C Parmi les grands temps forts je retiens le courage et l abn gation dont a fait preuve un groupe d une trentai
35. eillis par l association MLD le des mules L cole primaire de la Alfonsstrasse de Munich a ainsi projet de mise en place de Consultations pour enfants atteints de vu deux cent soixante l ves pr ter leurs jambes leurs leucodystrophies au CHU pour enfants de Hambourg Eppendorf camarades malades qui ne peuvent plus marcher L engagement Gr ce l assurance de la p rennit de ce service ainsi qu de ces coliers a t g n reusement soutenu par les enseignants l engagement de l quipe du Pr Alfried Kohlsch tter ce sera une et les familles Les parents d l ves ont pris en charge les repas tape importante pour aboutir une couverture au niveau de toute etles boissons Cette journ e de mobilisation a permis de collecter la R publique F d rale la somme de 5761 49 Un grand merci De gauche droite debout G nther F rstner Siegried Weiss Sabine Weiss et Christian K pker Assis Klaus Weiss Hilde Weiss Elfi Frank B rbel Allmeroth Katja Kaisinger Yvonne K pker et Achim Kaisinger 26 ELA infos n 87 gt Septi me dition Wavre Le 9 mai dernier la municipalit de Wavre s est associ e a l Association des entreprises de Wavre ADE Wavre pour organiser le septi me jogging marche inter entreprises au profit d ELA Les objectifs v hiculer de belles valeurs de solidarit et d encouragement mais galement soutenir une noble cause Ainsi de nombreux participants ont perm
36. ek end Le diner des retrouvailles du vendredi soir C est un moment rempli d motions pendant lequel les familles se retrouvent rient ensemble et sont heureuses constate Guy Alba C est aussi le pr lude a un week end au programme bien rempli D s le samedi matin les familles sont convi es une r union pl ni re Guy Alba et Pascal Prin en profitent pour faire un point sur le programme des animations mais galement pour pr senter l quipe d ELA et les fonctions respectives de chacun L occasion pour tous de faire la connaissance de Jean Fran ois Dhainaut Professeur de m decine et Responsable du p le Recherche d ELA qui se pr sente Je ne suis ni p diatre ni neurologue mais cardiologue de formation Pendant trente ans j ai t chef du service de la r animation et des urgences de l H pital Cochin Paris avec une sp cialisation dans les essais cliniques Actuellement du point de vue de la recherche les choses commencent bouger court terme des essais cliniques europ ens sur le Web vont tre mis en place et devraient faire avancer beaucoup de choses J esp re vous accompagner le mieux possible dans cette belle histoire qu est la lutte contre les leucodystrophies Au fil des pr sentations Guy Alba annonce le retour d une personne ch re au c ur des familles Marie Claude Blondeau Psychologue d ELA de 1996 2013 Apr s un an de retraite elle reprend ses fonctions deux jours pa
37. er Colombes 92 o il passe les premi res ann es de sa vie e 1996 2004 sa v ritable passion d marre l aube de ses cing ans lorsqu il d m nage a Namur en Belgique II joue de nombreuses ann es au sein du club de football local l Athletic Club Lustin et au CS W pionnais avant que le plus grand club de la ville l Union Royale Namur ne lui ouvre ses portes e 2008 2009 il rejoint le prestigieux Standard de Li ge o il surprend tout le monde pour sa qualit de jeu En 2009 il inscrit le premier but de Li ge en Champion s League face Arsenal FC apr s seulement deux minutes de jeu e 2011 il est transf r au FC Porto o il joue en tant que titulaire en d fense centrale e 2013 le 5 juin Eliaquim honore sa premi re s lection en quipe de France face l Uruguay e 2014 Le 13 mai le joueur de football est s lectionn pour la Coupe du monde 2014 au Br sil et fait partie du voyage pour d fendre les couleurs de l quipe de France Le 18 mai lors du Grand Steeple Chase de Paris l hippodrome d Auteuil Eliaquim s engage aux c t s d ELA et officialise son parrainage pour l association Le 11 ao t Eliaquim continue sa belle ascension et est transf r au club de Manchester City ELA infos n 87 septembre 2014 33 Bloc notes Des cartes de v ux l effigie d ELA Quelles soient Classique Nordique Tendance Nature ou Contemporaine les th matiques des cartes de v ux de la soci t
38. erci ces sportifs au grand c ur Th o C sar Costa Bertrand papa de Th o Ev nements No mie s Hope Benefit Concert Depuis 2003 la famille de No mie emport e par la maladie de Krabbe organise chaque ann e l v nement No mie s Hope Benefit Concert en souvenir de leur petite fille La douzieme dition s est d roul e le 11 mai dernier au Th tre Baarburg de Zoug ZG avec le soutien de l Ecole Internationale de Zoug et Luzerne Cette repr sentation a propos au public un spectacle vari avec les prestations d Elodie Lordet des Zug Voices de l ISZL Riverside Campus Choir de Camille Haslin du ISZL Sinfonia de The Jazz band du Bel Canto Choir de Steve Loesche et de l ISZL Zug Campus Choir Le programme des festivit s a galement propos une animation pour enfants organis e par la Fondation Theodora et le traditionnel l cher de ballons Le douzi me No mie s Hope Benefit Concert a permis de collecter la somme de 3700 francs suisses soit plus de 3000 enti rement revers e ELA Suisse Les compteurs grimpent pour ELA Depuis 2011 la Fondation Fran ois Elisabeth soutient l action Mets tes baskets dans l entreprise Cette ann e de nouveaux collaborateurs de la Clinique Dr Bohler et des h pitaux de Kirchberg et Sainte Marie ont fait grimper le compteur de leur podom tre sur de la zumba une danse rythmique mais galement lors d une s ance de jogging et de gymnastique Cette belle initiative
39. ertini H pital Bambino Gesu Rome Italie L adr noleucodystrophie li e au chromosome X ALD est une maladie g n tique h r ditaire Elle est provoqu e par une mutation du g ne ABCD7 au niveau du chromosome X entra nant une accumulation d acides gras tr s longues cha nes au niveau du plasma et des tissus Des donn es r centes montrent une implication du stress oxydatif dans le d clenchement de l ALD Le glutathion une petite prot ine joue un r le antioxydant important dans la d fense cellulaire notamment contre les radicaux libres Dans cette tude l quilibre du glutathion dans les globules blancs de quatorze patients atteints d ALD a t analys de m me que l quilibre entre les formes oxyd es et non oxyd es du glutathion afin de d finir son r le essentiel Des analyses ont t r alis es sur des chantillons sanguins globules blancs et rouges plasma de quatorze patients ALD et de trente sujets sains afin de quantifier les diff rentes formes de glutathion Une diminution significative en glutathion total et non oxyd a t retrouv e dans les globules blancs de patients associ e des niveaux lev s de glutathion oxyd sous toutes ses formes Une baisse importante de glutathion libre a t observ e dans les globules rouges Par ailleurs le stress oxydatif important dans l ALD a t confirm par la mesure de marqueurs sp cifiques dans le plasma Ces r sultats montrent le
40. etrouver entre elles afin d changer et de se confier Egalement des permanences m dicales tenues par Jean Fran ois Dhainaut et Cindy Oger Responsable du p le Accompagnement des familles sont tourn es sp cifiquement autour des probl matiques relatives la maladie Enfin des permanences sociales anim es par Anne Rousselot Assistante sociale au p le Accompagnement des familles permettent de faire le point sur leur situation et de faire la connaissance de la nouvelle quipe leur service Pour les familles qui souhaitent s investir dans la campagne de mobilisation et de collecte de fonds Mets tes baskets et bats la maladie un stand destination des coles et un autre destination des entreprises sont tenus respectivement par Yann Laurain Responsable du p le Ev nements Fran oise Bonnet Directrice adjointe et Cl mentine Slembrouck Charg e de missions Mets tes baskets dans l entreprise Les diff rents moyens d actions sont d clin s et l quipe d ELA r pond toutes les interrogations possibles Souvenirs souvenirs Tout au long du week end les familles se massent autour du studio photo Elles patientent pour poser au grand complet devant l objectif de Christopher un photographe professionnel venu b n volement aid de son assistante et pouse Cette ann e en plus de leur portrait il offre aux familles une vid o Un cadeau in dit Place aux souvenirs enfin au stand ELA q
41. fices risques pour les patients il y a de la place pour une l gislation plus courageuse et plus audacieuse au service de nos malades la faveur d une situation exceptionnelle l OMS a donn son feu vert aux traitements exp rimentaux et montre la voie suivre ELA infos n 87 3 M decine Actualit s scientifiques La greffe de cellules stromales m senchymateuses induit une remy linisation dans un mod le de scl rose en plaques Maladie Scl rose en plaques Mod le exp rimental Souris trait es la cuprizone mod le animal de la scl rose en plaques Type d tude Approche th rapeutique Laboratoire Dr Salvador Martinez Institut de Neuroscience Universit Miguel Hernandez Alicante Espagne Les maladies d my linisantes comme les leucodystrophies et la scl rose en plaques sont des maladies neurod g n ratives caract ris es par une perte progressive de my line et de cellules responsables de sa fabrication les oligodendrocytes Lors d une d my linisation les cellules donnant naissance aux oligodendrocytes sont activ es et capables de migrer vers la r gion l s e o elles vont se transformer en oligodendrocytes Malheureusement lorsque la d my linisation devient chronique les cellules perdent cette capacit L activation des cellules donnant naissance aux oligodendrocytes repose sur la pr sence de facteurs nutritifs Beaucoup de ces facteurs sont produits par des cellules souches de la moell
42. fonds collect s ont int gralement t revers s ELA pour faire avancer la recherche m dicale Une tr s belle op ration Les Challenges Alvarum a continue Il y a mille et une raisons qui poussent les sportifs amateurs a se d passer le temps d une course pied Mais quand il s agit de le faire pour la bonne cause il n y a qu une seule raison la solidarit C est le cas de Marie Laure salari e de BCG qui a couru le Semi Marathon de Paris 2014 pour ELA en ouvrant une page de collecte de dons sur Alvarum Je connais bien le combat de l association raconte t elle L entreprise pour laquelle je travaille la soutient car l un de mes coll gues est concern par une leucodystrophie En d cidant de courir le semi marathon j ai eu envie de le faire pour toutes ces personnes qui ne peuvent plus se servir de leurs jambes J ai obtenu mon dossard en conciliant mon plaisir personnel une bonne cause Et je suis fi re d avoir su donner du sens ma course Concr tement pour obtenir un dossard via Alvarum il suffit d atteindre un objectif de dons comme le raconte Romain salari de Technip qui a lui aussi couru le semi marathon J ai d couvert le syst me des Challenges Alvarum et j ai imm diatement t s duit j allais courir pour toutes les personnes concern es par la maladie J ai parl de mon projet ma famille mes amis mes coll gues Ils m ont beaucoup soutenu pendant les entra nements et m ont pris en
43. is de collecter 4400 pour ELA Le Bourgmestre Charles Michel ainsi que l athl te Mathieu de Hoffmann ont parrain cette action gt Cinqui me dition transfrontali re Le 16 mai dernier Idelux a de nouveau soutenu le combat d ELA avec le cinqui me jogging marche inter entreprises transfrontalier A l image de la recherche qui court litt ralement pour am liorer le d pistage pr coce et la pr vention des leucodystrophies cette aventure conviviale a rassembl des sympathisants qui font le dynamisme conomique de la Belgique La capacit des entrepreneurs de leurs quipes se mobiliser et faire don d eux m mes solidairement est r jouissante et porteuse d espoir pour l avenir Pour les soutenir Elie Deblire Pr sident d Idelux mais galement le dessinateur Palix qui fut l illustrateur attitr du Soir Magazine sans oublier le chanteur Ludo Prel qui a assur l ambiance musicale Cette action a permis Remise de prix par Palix Ev nements La Belgique d veloppe le jogging marche inter entreprises gt Huitieme dition Li ge Le 6 juin dernier de nombreux participants ont soutenu ELA pour le huiti me jogging ELA du Li ge Science Parc Des parrains prestigieux taient l pour les soutenir Pierre Kroll dessinateur a fait du bien de se faire du bien en faisant du bien une association qui fait du bien Didier Boclinville humoriste Si je pouvais offrir un tout petit q
44. it par des fi vres h morragiques graves Son taux de l talit peut atteindre 90 De nombreux Etats dont la France sont mobilis s pour pr venir l expansion du virus d autres pays Face cette urgence l OMS a donn son feu vert pour des traitements exp rimentaux malgr l incertitude de son efficacit et son innocuit chez l homme C est ainsi que trois professionnels de sant affect s par Ebola ont t trait s l aide d un s rum comprenant trois types d anticorps qui jusque l n avaient donn des r sultats positifs que sur des singes On peut imaginer l embarras du comit d thique de l OMS donner son accord pour un traitement jamais tent chez l homme et risquant de faire plus de mal que de bien D autant qu il s agit d un produit forc ment on reux dont les stocks sont encore extr mement limit s et destin des populations peu prises en charge par des syst mes de sant La d cision de l OMS constitue donc un pr c dent remarquable sachant qu habituellement l autorisation d un nouveau m dicament n cessite trois phases d essais cliniques un processus rigide et co teux qui prend plusieurs ann es A situation exceptionnelle proc dure exceptionnelle me direz vous D o cette r ponse de l OMS dite compassionnelle qui autorise ne pas attendre que l tat du malade empire L OMS nous donne ainsi la preuve que l on peut dans certaines situations particuli res faire sauter le c
45. le au secondaire Afin d assurer au mieux ses missions l AVS peut tre associ aux r unions de l quipe de suivi de la scolarisation compos e des parents ou repr sentants l gaux ou de l l ve s il est majeur des enseignants et de l ensemble des professionnels m dico socio ducatifs qui concourent au plan personnalis de scolarisation de l l ve et aux rencontres avec les familles Ses statuts et ses r les sont en constante volution Aujourd hui on distingue plusieurs cat gories d AVS e AVS i AVS individuel il est affect au suivi individuel d un ou plusieurs l ves n cessitant une attention soutenue et continue e AVS m AVS mutualis il peut intervenir simultan ment aupr s de plusieurs l ves qui ne n cessitent pas une attention soutenue et continue e AVS co AVS collectif il est affect au sein d une classe localis e pour l inclusion scolaire CLIS ou une unit localis e pour l inclusion scolaire ULIS L attribution d un AVS est possible la suite d un examen approfondi de la situation par une quipe pluridisciplinaire r alis en milieu scolaire Si lors de cet examen il est fait tat de la n cessit d une aide humaine quotidienne l cole en vue d optimiser l autonomie de l l ve dans son apprentissage la Commission D partementale aux Personnes Handicap es CDAPH pourra rendre sa d cision notamment sur le nombre d heures attribu es La demande est
46. ment de d tente de convivialit et de r pit en pr sence d une dizaine de fid les parrains et marraines d ELA Retour sur un grand temps fort de l association En 1994 pour la premi re dition du week end des familles d ELA a Center Parcs nous tions quatre vingts personnes se rappelle Pascal Prin Directeur adjoint et membre fondateur d ELA Aujourd hui nous sommes dix fois plus nombreux Ce n est pas un hasard si les familles d ELA font le d placement jusqu Chaumont sur Tharonne 41 depuis d j vingt ans Ce qu elles portent tout au long de l ann e aux c t s du malade elles peuvent l abandonner le temps d un week end pour partager des moments simples de bonheur explique Guy Alba Pr sident Fondateur d ELA Confortablement install es dans un charmant cottage au c ur d une for t de pins et de bruy res bord e d un grand lac naturel les familles d ELA vivent ce s jour comme une v ritable chappatoire leur lourd quotidien avec la maladie Elles se retrouvent entre elles pour se ressourcer et changer librement parce qu il est plus facile de se comprendre lorsque l on vit la m me histoire et que l on peut se confier sans tabou Au fil des ans des liens solides se sont tiss s Au point que certaines familles endeuill es reviennent pour se rappeler les souvenirs et partager leur exp rience de la maladie avec de nouveaux adh rents Le temps des retrouvailles Premier grand temps fort du we
47. ndicap elle marque le lancement officiel de cette campagne nationale Cette ann e c est Marie Darrieussecq Prix M dicis 2013 qui a r dig un texte in dit d di au combat des enfants d ELA contre la maladie Le m me texte est lu le m me jour par un enseignant une personnalit Troisieme temps fort le Prix Ambassadeur ELA en juin 2015 la fin de l ann e scolaire l association ELA r compense l engagement citoyen des jeunes qui se sont mobilis s Chaque tablissement ayant particip l op ration d signe son ambassadeur l l ve qui incarne le mieux les valeurs de solidarit et de partage v hicul es par la campagne Celui ci re oit un prix symbole de son engagement AA TUN ARTE RN LES aS RE Deuxi me temps fort Mets tes baskets pour ELA du 13 au 18 octobre 2014 Au cours de la semaine ELA ou une date au choix les l ves passent l action Les tablissements scolaires organisent un v nement le plus souvent sportif durant lequel les l ves pr tent symboliquement leurs jambes leurs camarades malades quine peuvent plus s en servir Au pr alable ils cherchent des parrains financiers qui acceptent de sponsoriser leur action au profit d ELA Tous les tablissements peuvent s inscrire m me ceux quin ont pas particip la Dict e d ELA i ELA infos n 87 13 S S N Ev nements Mare Darrieusseco auteure de la Dict e d ELA 2014 Elle
48. nduisent trop souvent au d c s Et pour lui donner un cho particulier des personnalit s du monde du sport de la chanson du cin ma de la t l vision de la politique endossent le r le de professeur d un jour dans les salles de classe en faisant la dict e aux jeunes Une fois sensibilis s les l ves se lanceront dans un d fi sportif et tenteront de collecter des fonds pour soutenir l accompagnement des familles et financer la recherche m dicale Si vous souhaitez participer l op ration remplissez le formulaire d tacher en pages centrales et renvoyez le l adresse indiqu e au verso Pour toute information compl mentaire n h sitez pas contacter Barbara Rabot au 03 83 30 98 16 ou par email mtb ela asso com ELA infos n 87 septembre 2014 15 Mets tes baskets l cole Une mini entreprise au profit d ELA La Dict e d ELA et le cross ne suffisaient pas a ses l ves L an dernier Laurence Boucher professeur de technologie au coll ge Saint Marie Saint Michel d Ornans 25 a accompagn un groupe de treize jeunes l ves en 3 option d couverte professionnelle dans la cr ation d une mini entreprise solidaire au profit d ELA Baptis e In Jewels du nom d une ligne de bijoux responsable fabriqu e partir de mat riaux de r cup ration cette initiative originale leur a permis de remporter la place de vice champion de France Comt lors d un concours r gional Mets tes baske
49. ne de coureurs pied tous salari s du groupe et coach s par l une de nos collaboratrices tr s impliqu e dans l op ration Mets tes baskets dans l entreprise Sur le temps du d jeuner ils ont chauss leurs baskets et emport s leur podom tre pour faire le maximum de pas et donner encore plus de valeur au don Au final ils ont permis de collecter 5000 pour ELA e E l Globalement quelle est la strat gie de votre groupe en mati re de politique de Responsabilit Soci tale des Entreprises RSE e J F C Notre politique RSE nous tient beaucoup c ur Nous travaillons avec de nombreuses associations li es l Enfance pour des raisons qui me paraissent videntes chez Disney Un groupe de salari s que l on a baptis les Voluntears les Volontaires en anglais ears faisant r f rence aux oreilles de Mickey accompagne les associations tout au long de l ann e Et tous les employ s disposent d un cr dit de quarante heures par an pendant lesquels ils peuvent s investir pour des uvres de charit sur leur temps de travail e E l Etes vous particuli rement sensible au d veloppement du capital sant et du bien tre des salari s en entreprise e J FC Oui compl tement Nos anciens locaux par exemple taient situ s Val d Europe 77 pr s du parc Disneyland Paris Il y a un an je les ai fait d m nager dans le 13 arrondissement de Paris Cela a fait gagner en mo
50. oir leur grand sourire appara tre sur leur visage Tous m ont tr s bien accueilli dans cette grande famille et j ai t touch par leur combat e E l Qu est ce qui vous a donn l envie de vous engager pour ELA Est ce que l engagement de Zin dine Zidane parrain embl matique de l association vous a particuli rement motiv o E M C est vrai que Zin dine Zidane est un moteur pour nous tous Mais c est surtout l id e de pouvoir aider m diatiser le combat des familles touch es par une leucodystrophie qui m a motiv Je suis conscient que tout le monde n a pas ma chance d tre en pleine forme et de pouvoir r aliser mes r ves en tant que footballeur professionnel J en suis d autant plus conscient que mon fr re vit avec un handicap M engager pour ELA m a paru naturel e E l Comment d finiriez vous votre r le en tant que parrain d ELA e E M D abord je pense que je dois tre disponible pour les familles D s que mon emploi du temps me le permettra je participerai aux diff rents v nements qui animent la vie de l association Puis j essaierai d tre le meilleur relais possible du combat d ELA dans les m dias L id e c est de toucher le grand public e E l Pour finir pouvez vous nous dire un mot sur votre actualit o E M Je m entra ne dur pour les prochains matchs en quipe de France et dans mon nouveau club Manchester City Son parcours e 1991 Eliaquim Mangala est n le 13 f vri
51. on Bartoli marraine d ELA fut galement pr sente la bijouterie Maty le 20 septembre dernier pour soutenir le combat de l association et sensibiliser le plus grand nombre aux leucodystrophies ELA infos n 87 21 Ev nements Une cocasse course d anes Le 13 ao t dernier sur la plage de Trouville sur Mer 14 3000 curieux se sont rassembl s pour assister une course d nes organis e par Nathalie Marie coordinatrice de l association Ane th me au profit de la lutte contre les leucodystrophies Depuis sept ans a Sophie Thalmann membre d honneur et marraine d ELA invite cette occasion familles et parrains d ELA se retrouver pour partager une journ e conviviale et solidaire Cette manifestation est devenue un v nement incontournable Trouville constate Nathalie Marie Nos partenaires conomiques France Galop et m diatiques Equidia Le Parisien France Bleue Normandie Paris Turf sont tr s r ceptifs au combat d ELA Gr ce leur soutien et celui des parrains de l association nous battons chaque ann e un record de dons La plage de Trouville ainsi transform e en anodrome a vu d valer une douzaine d nes men s par de c l bres jockeys ainsi que Sophie Thalmann les com diens de la s rie Plus Belle la Vie Franck Borde et Marwan Berreni et l humoriste Claudia Tagbo tous trois parrains d ELA Les courses se sont succ d et les concurrents ont mis toute leur
52. partager un moment de d tente et de convivialit Organis e par le p le Accompagnement des familles d ELA en partenariat avec l association Unis Cit cette visite a permis aux personnes concern es par les leucodystrophies de se retrouver entre elles et de passer un moment convivial dans un cadre magnifique mais aussi de faire connaissance avec une vingtaine de collaborateurs de l Or al pr sents dans le cadre de leurs journ es de solidarit entreprise baptis es Citizen Days Au programme de cette journ e balade d couverte des animaux pique nique et petites pauses propices aux changes Une belle occasion pour petits et grands de passer un moment agr able tout en sensibilisant des salari s leur combat contre la maladie Avant de se s parer chacun a pu exprimer joie et plaisir d tre r unis et tous se sont pr t s au jeu d une petite photo de groupe pour immortaliser ce beau moment Ch teau Volterra de Ramatuelle Le dimanche 29 juin dernier le footballeur Louis Saha parrain d ELA et son ami David Farhi fondateur de la maison de joaillerie en ligne Edendiam ont convi des familles concern es par les leucodystrophies profiter d une journ e de d tente et de d couverte au Chateau de Volterra Ramatuelle 83 Situ dans le golfe de Saint Tropez et entour de six hectares de vignes ce domaine viticole a fait le bonheur de ses nombreux convives Des repr sentants de l association ainsi que les com
53. partenaire historique d ELA lt LLI Du 11 au 14 septembre Franck Riboud Pr sident du Groupe r 4 sha Danone et Jacques Bungert Directeur du tournoi ont organis OL parrain ON O la vingtieme dition de The Evian Championship ex Evian K z P o y 2 L Le jeudi 11 septembre des familles concern es par les leucodystrophies taient invit es assister un match de football solidaire r unissant des personnalit s oppos es aux joueuses et leurs caddies Etaient pr sents notamment les champions du monde Alain Boghossian Bixente Lizarazu Christian Karembeu et Robert Pires l actuel entra neur du RC Lens Antoine Kambouar l humoriste Arnaud Tsam re et le chanteur MC Solaar Et jusqu au 14 septembre au village sportif la famille de Julie touch e par la maladie dont la maman avec l aide de Taylormade Adidas Golf la marque leader mondial des quipementiers de golf ont tenu un stand aux couleurs d ELA De quoi sensibiliser les spectateurs leur combat mais galement collecter un maximum de dons pour financer la recherche m dicale et soutenir l accompagnement des familles Maty soutient ELA l occasion de la Fashion Week Jusqu au 3 novembre 2014 l occasion de la Fashion Week de Paris Maty s engage aux c t s des familles d ELA En boutique et sur le site Internet de la marque un t shirt exclusif est en vente pour chaque pi ce vendue 10 seront revers s l association Mari
54. passer des messages et am liorer le monde e El Avez vous trouv particuli rement difficile l exercice de s adresser un jeune public e M D Je me suis dit qu il ne fallait pas que le texte soit trop difficile Ce n est pas grave s il y a des fautes Ce n est pas une comp tition e El Le 13 octobre prochain des milliers de jeunes vont crire votre dict e en classe lors de la campagne Mets tes baskets et bats la maladie Vous m me aimiez vous les dict es quand vous tiez l ve e M D Comme je lisais beaucoup j avais photographi les mots tr s rapidement donc j tais bonne en orthographe e E l Est ce que vous avez un petit mot d encouragement leur faire passer e M D Ce n est pas grave si vous faites des fautes rires Dict e d ELA mode d emploi Inscrivez vous Premier temps fort de la campagne Mets tes baskets et bats la maladie l cole soutenue par le minist re de l ducation Nationale de l Enseignement Sup rieur et de la Recherche et le minist re des Droits des Femmes de la Ville de la Jeunesse et des Sports la Dict e d ELA permet d instaurer dans les classes du primaire au sup rieur un moment de r flexion et d change autour de la maladie du respect et de la solidarit Bien plus qu un simple exercice de grammaire et d orthographe la Dict e d ELA est destin e sensibiliser la communaut scolaire aux leucodystrophies des maladies g n tiques rares qui co
55. prises qui marchent pour ELA de passer le cap en jonglant avec cette actualit Vous tes pr ts Alors vous aussi mettez vos baskets Pour vous inscrire il vous suffit de remplir le formulaire d inscription au centre de ce num ro et de nous le retourner ELA Mets tes baskets dans l entreprise 28 rue de Ch teaudun 75009 PARIS Vous pouvez galement vous inscrire en ligne en vous rendant sur www ela asso com mtbe ou par e mail mtbe ela asso com 18 ELA infos n 87 septembre 2014 v nements Les chaines IV se d chainent pour ELA Qui veut gagner des millions sur TF1 Pour la cinqui me ann e cons cutive le samedi 19 juillet TF1 a soutenu le combat d ELA en diffusant une mission de Qui veut gagner des millions en sa faveur Face un Jean Pierre Foucault nigmatique Sandrine Qu tier et Vincent Cerutti Chantal Ladesou et Eric Laug rias Marion Bartoli et Titoff Amel Bent et Franck Dubosc Isabelle Mergault et Patrice Leconte ont r pondu pr sent pour aider les familles d ELA dans leur lutte contre les leucodystrophies Ces grandes personnalit s du monde de la t l vision du th tre du cin ma et du sport ont donn le meilleur Retrouvez le t moignages des d elles m mes pour atteindre le plus haut sommet de la pyramide personnalit s en flashant ce QR Code ou des gains en r pondant correctement aux multiples questions de rendez vous sur http ela culture g n rale R
56. r le jou par le stress oxydatif dans l ALD et l importance de l quilibre entre les diff rentes formes de glutathion que l on peut consid rer comme un marqueur biologique potentiel de la maladie Source S Petrillo F Piemonte A Pastore G Tozzi C Aiello A Pujol M Cappa E Bertini Glutathione imbalance in patients with X linked adrenoleukodystrophy Mol Genet Metab 2013 109 4 366 70 M decine L inflammation neuronale induite dans un mod le de leucomalacie perturbe le d veloppement des cellules de la my line La leucomalacie p riventriculaire est une des causes majeures de paralysie c r brale chez l enfant n pr matur ment Une des caract ristiques de cette maladie est l activation des cellules microgliales ces cellules du syst me nerveux central impliqu es dans sa d fense immunitaire La survenue de ce processus inflammatoire chez un pr matur a des cons quences long terme sur la maturation des cellules fabriquant la my line appel es les oligodendrocytes et s accompagne d un d ficit en my line et en facteurs contr lant ce processus L tude est r alis e chez des souris dont l art re carotide a t ligatur e l ge de cing jours et repr sentant le mod le animal de la leucomalacie p riventriculaire La maturation des oligodendrocytes chez une souris de cet ge est quivalente celle d un f tus de 6 ou 7 mois La ligature de l art re provoque une isch mie soit un arr
57. r vise afin de porter le drapeau d ELA lors de la premi re tape d une entreprise sans pr c dent baptis e relais integral en v lo et de la danse pour ELA Le 24 mai au th tre Balbo en Canelli dans la commune d Asti a eu lieu une repr sentation de Rom o et Juliette l cole de danse Kimbara organis e par Massimo Panattoni Les danseuses portaient des t shirts ELA portant le logo Relax and dancing pour donner un cho au combat de l association 28 ELA infos n 87 septembre 2014 Travail sur la qualit Depuis le mois de janvier ELA Espagne re oit le soutien et l assistance de l Institut pour la Qualit des ONG ou ICONG travers son projet pilote Nous sommes des ONGC afin d am liorer la gestion de l association et de l aider se renforcer Avec l aide d un animateur d sign par ICONG l quipe technique d ELA Espagne a conduit des s ances de travail bas es sur la communication et la participation en collaboration avec le Conseil d Administration de l association L id e est de d velopper un syst me de travail interne sur la base de la norme ONG Qualit favorisant ainsi la certification ult rieure d ELA Espagne Juste un morceau de sucre pour ELA Le bar de Canelli wy dans la commune ss 5 E d Asti a distribu du ELA sucre en sachet avec le logo d ELA i floqu du slogan Relax and tasting pendant deux jours afin
58. r semaine Au micro elle prend la parole avec motion Vous m avez beaucoup manqu s confie t elle Votre accueil me va droit au c ur Je reviens apr s un an d absence et je ferai le maximum pour vous tous Puis la direction rend un hommage particulier Josiane Eckmann Secr taire qui g re depuis toujours l organisation de ce week end et qui f te sa vingti me ann e chez ELA C est tr s mue qu elle re oit un bouquet de fleurs de la part de toute l quipe et qu elle annonce avec humour Je pense que je vais aller jusqu vingt et un ans Des parrains au rendez vous Ensuite vient le temps de l change avec les parrains Sur la sc ne se succ dent les com diens Gil Alma Marwan Berreni Franck Borde Caroline Bourg Coline d Inca Willy Liechty et Val rie Vogt ainsi que la sportive Muriel Hurtis Cette derni re r cente vainqueur du 4 x 400 m tres lors des derniers championnats d Europe d athl tisme Zurich leur a m me rapport sa m daille d or Un honneur Comme vous le faites j ai mis mes baskets pour aller chercher cette m daille et la victoire raconte t elle Je termine ma carri re sportive sur ce titre et je suis vraiment contente de le partager avec vous aujourd hui pour mon premier Center Parcs La r union se termine par la diffusion de la vid o de sensibilisation de la nouvelle campagne Mets tes baskets et bats la maladie l cole et la traditionnelle photo de la grande famill
59. se sont laiss porter le nez au vent et le podom tre la ceinture dans les rues de Paris Deux heures de marche plus tard apr s avoir remont le boulevard des Italiens travers la place de l Op ra fl n rue de la Paix et place Vend me les quipes ont d ambul dans le Jardin des Tuileries pour se retrouver sur le Champs de Mars au pied de la Tour Eiffel afin de remettre ELA un ch que de 4000 GOLF MASTERS ECS ADELA T q G ty L au parcours golfique vendredi 27 juin dernier le Golf de Marivaux a accueilli la troisi me dition du Master Golf des Achats Organis e par l entreprise lvalua cette journ e professionnelle a rassembl de nombreux clients et partenaires de l entreprise autour d activit s golfiques Afin de donner du sens ce moment d change G rard Dahan Directeur G n ral d lvalua d die depuis trois ans cet v nement l association ELA Nouveaut cette ann e c est par le biais d un jeu d approche organis en fin de journ e etjoyeusement anim par Eve Jary golfeuse professionnelle que l entreprise a pu collecter un don pour ELA Profitez de la Semaine pour l emploi des personnes handicap es pour agir au profit d ELA Cette ann e la 18 dition de la Semaine pour l emploi des personnes handicap es se tiendra du lundi 17 au dimanche 23 novembre L occasion pour toutes les soci t s d sireuses de rejoindre le Club des entre
60. sultat elles ont remport la coquette somme asso com evenements video les de 145500 pour ELA De quoi aider l association soutenir personnalites reviennent sur leur particip l accompagnement des familles concern es par les ation a qui veut gagner des millions sur leucodystrophies et a financer la recherche m dicale Un grand tf1 bravo et un grand merci ELA infos n 87 19 Ev nements U U N oubliez pas Ah les paroles sur France 2 Jeudi 28 ao t les t l spectateurs de France 2 se sont laiss s emporter par les jolis brins de voix de Sophie Thalmann et de Michael Gregorio aux micros de Nagui dans deux missions de N oubliez pas les paroles sp ciale ELA Accompagn s d un orchestre live qui a rythm leurs prestations au cours d un karaok g ant les deux membres d honneur de l association ont aiguis leur m moire pour retrouver les paroles des chansons fran aises qu ils ont tir es au sort C est dans la joie et la bonne humeur qu ils ont franchi les paliers de la pyramide des gains et collect la somme maximale de 40000 Ces fonds permettront ELA de continuer son combat contre les leucodystro phies Un grand bravo Tous pour ELA 20 ELA infos n 87 septembre 2014 Ev nements Masters l une des cing plus belles comp titions de golf f minin devenue Majeur Et pour la douzi me ann e cons cutive ELA tait l honneur The Evian Championship
61. t consacr 2h30 par semaine la gestion de leur entreprise Ils ont suivi e LB Oui l entreprise a r alis un tr s bon chiffre d affaires et a m ticuleusement les bons conseils de M Cailler un chef d gag un beau b n fice C est pourquoi ils ont pu faire un don d entreprise la retraite Du brainstorming au compte de r sultat au profit de deux associations dont ELA en passant par l tude de march les formalit s constitutives et e L B Elle a permis chacun de trouver sa place dans l entreprise et de prendre confiance dans la relation au client Les l ves ont t ravis d apprendre de cette mani re lls ont eu le sentiment de jouer un vrai r le Le banquier les fournisseurs la client le C est du concret Ils n ont pas fait de la figuration Nul doute que ces mini entrepreneurs ont quitt le coll ge riches d une exp rience inoubliable qu ils sauront a Z y A 4 if i a 2 S v K j F 4 a valoriser dans leur avenir professionnel K T o L B Ce fut une si belle exp rience que je repars pour un tour J ignore encore quel sera le projet de mes l ves cette fois ci Tout d pendra de leur imagination fertile Ev nements Jean Francois Camilleri un heros chez Disney Le vrai h ros ne s expose pas ll est anonyme et s emploie a apporter a sa mani re une pierre a l difice Il y en a des milliers Des millions C est en ces termes que Jean Fran ois Camilleri PDG d
62. ts l cole la communication il leur a tout appris Pour la production les l ves se sont organis s sur le temps du d jeuner ou le soir apr s les cours en petits groupes de trois ou quatre Ils taient tr s motiv s e Laurence Boucher C est la premiere ann e que je prends en charge un groupe d l ves pour monter une mini entreprise Mais le coll ge participe ce concours depuis de nombreuses ann es In Jewels est la septi me mini entreprise de l tablissement e L B Tout simplement en discutant avec leur entourage ou bien en tenant un stand sur le march de No l d Ornans par exemple e LB L tablissement est d j engag dans la campagne Mets tes baskets et bats la maladie Avec la Dict e d ELA et le cross les l ves ont eu l occasion de rencontrer Thibault un gar on de leur ge atteint d une leucodystrophie durable Comme certains acteurs locaux Touch s par son combat ils ont eu envie travaillent les mat riaux de r cup ration d en faire plus et d apporter leur soutien tels que le bois et la chambre air l id e l association de fabriquer des bijoux leur est venue naturellement Ils ont d clin des mod les uniques en petite s rie suivant la demande Tout est n de leur imagination e L B Les l ves avaient en t te de d velopper un produit original qui fasse appel la notion de d veloppement e L B Tout au long de l ann e les l ves on
63. uelque chose par ma pr sence a en valait certainement la peine et je suis fier d tre avec vous pour la cinqui me ann e cons cutive Et pour les fervents supporters du jogging ELA dont l entreprise ne pouvait pas parrainer la course chaque collaborateur a fait un don individuel pour faire grossir la cagnotte Au final ces actions ont permis de collecter la somme de 16147 Chapeau gt Onzi me dition Namur Le 19 juin Idealys l association des entreprises du Parc Crealys ELA et le BEP v ritable bras arm de la province de Namur en mati re conomique collaborent la onzi me dition du jogging marche inter entreprises de Namur t moignant ainsi de la recherche constante d une dynamique sociale orient e vers la cr ation d un environnement de qualit Pour les soutenir Jean Marc Van Espen D put Pr sident du Coll ge provincial et en charge des Affaires conomiques et Thorgal Auspert Champion de judo Cette action a permis de collecter la somme de 6304 pour l antenne belge Photos de groupe Bep ELA ELA infos n 87 27 D veloppement international Festival de danse solidaire Le 21 juin s est tenu un festival caritatif au Centre Culturel de la ville de Cabeiro en Galice Une centaine d enfants et d adolescents ont pu profiter avec leur famille d un apr s midi de spectacles offerts par les groupes de danse moderne Danzarina y Pasi os et Pleiba Borralli a ainsi que d
64. ui ne d semplit pas du week end T shirts casquettes peluches blousons ou autres carnets sigl s ELA se vendent comme des petits pains Une fa on pour l association de collecter des fonds pour financer la recherche m dicale et l accompagnement des familles les deux missions essentielles d ELA Le week end Center Parcs est l une des plus belles r ussites de l association conclut Guy Alba Ce rassemblement permet aux familles de s abandonner avec des gens qu ils appr cient Parfois je me surprends les regarder avec beaucoup de tendresse et de bonheur C est une grande fiert z Retrouvez le week end d une famille d ELA La Fondation Goldman Center Parcs en vid o en flashant ce OR Sachs soutient ELA Code ou rendez vous sur http ela asso com familles 20e week end des Cette ann e grace a Sophie familles a center parcs Goldman Thalmann membre d honneur are d ELA le week end des familles Center Parcs a re u le soutien de la Fondation Goldman Sachs a hauteur de 40000 Un grand merci pour leur g n rosit ELA infos n 87 septembre 2014 11 Temps forts Hie M dico social Zoo de Vincennes La journ e des familles est d sormais un rendez vous incontournable pour ELA Apr s le cirque Micheletty la visite du ch teau de Versailles et du Mus e de l air et de l espace au Bourget une dizaine de familles d ELA se sont retrouv es au Zoo de Vincennes le 1 juillet dernier pour
65. yenne cinq heures de transport par semaine l ensemble des salari s C est norme De plus au sein de ce nouvel immeuble tout a t pens pour le bien tre des collaborateurs salles de repos salle de sport si ges ergonomiques lumi res apaisantes climatisation corbeilles de fruits et boissons volont L id e tait de faire en sorte que les employ s s y sentent bien pour y vivre mieux et donc y travailler mieux C est une fiert car chez Disney dans le monde on est des pionniers Les bureaux trangers du groupe s inspirent m me de notre mod le e E l Quels arguments donneriez vous une entreprise qui h site rejoindre le Club des entreprises qui marchent pour ELA e J EC La premi re chose c est de se demander pour qui on fait tout cela Quand on pense aux enfants qui vivent avec une leucodystrophie on comprend vite qu il est primordial de rejoindre l op ration Mets tes baskets J ajouterai que cette manifestation apporte une prise de conscience collective des salari s sur la maladie et le handicap Apr s avoir march ou couru pour ELA on a le sentiment d avoir accompli une bonne action Et cela cr e de l mula c tion dans les quipes ainsi qu une meilleure coh sion de groupe II n y a pas h siter 1 37 Septembre 2014 17 Mets tes baskets dans l entreprise Ev nements Mets tes baskets dans l entreprise Des initiatives originales chez Allianz et Ivalua

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