IMAGERIE Atteinte osseuse
Contents
1.2.
3. Atteinte osseuse peripherique et axiale ae Atteinte retropevitoneale Atteinte
4. gan E pe ES Le pronostic d pend des atteintes visc rales notamment cardiovasculaires et pulmonaires qu il faut rechercher syst matiquement TRIADE Exophtalmie
5. 1 Chiang KS Larson TS Swee RG Bostwick DG Leroy AH CT of Erdheim Chester disease presenting as retroperitoneal xantogranulomatosis J Comput Assist Tomogr 1994 18 503 05 2 F Cattin M Runge N Magy JL Dupont et JF Bonneville Cas n 5 J Radiol 2005 86 527 30 3 Bancroft LW Berquist TH Erdheim Chester disease Radiographics findings in five patients Skeletal radiol 1998 27 127 32 4 Veyssier Belot C Cacoub P Caparros Lefebvre D Erdheim Chester disease Clinical and radiologic characteristics of 59 cases Medecine Baltimore 1996 75 157 69 5 Kenn W Eck M Allolio B et al Erdheim Chester disease evidence for a disease entity different from Langerhans cell Histiocytosis Three cases with detailed radiologica
6. 18 Wittenberg KH Swensen SJ Myers JL Pulmonary involvement with Erdheim Chester disease radiographics and CT findings AJR 2000 174 1327 1331 19 Egan AJM Boardman L Tazelaar H et al Erdheim Chester disease Clinical radiologic and histopathologic findings in five patients with interstitial lung disease Am J Surg Pathol 1999 23 17 26 20 Serratrice J Granel B De Roux C et al coated aorta A new sign of Erdheim Chester disease J Rheumatol 2000 27 1550 1553 21 Fink MG Levinson DJ Brown NL Sreekanth S Sobel GW Erdheim Chester disease case report with autopsy findings Arch Pathol Lab Med 1991 115 619 623 22 Gupta A Kelly B McGuigan JE Erdheim Chester disease with prominent pericardial involvement clinical radiologic and
7. D emo EE ee Ss ee ce een Tar I u FN ne ma CET 771 7 ee de Ce Be are Fy m LS SE E ECS EE 8 D 8 Oo a E 2 E Pee Gl Ge Gi S O da di E YEE a 14 A MET ME DINGE IE SINE NS O an Pee ae E do db SE EEO La maladie d Erdheim Chester est une forme rare d histiocytose non langerhansienne en rapport avec une prolif ration d histiocytes spumeux Elle est multi syst mique et souvent tardivement voqu e en raison de sa raret et du tableau clinique vari et peu sp cifique C est une maladie l g rement plus fr quente chez l homme avec un sex ratio de 1 5 1 Elle peut affecter des patients de tout ge mais elle est pl
8. La maladie d Erdheim Chester est une forme rare d histiocytose non langerhansienne systemique en rapport avec une prolif ration d histiocytes spumeux La douleur est le signe clinique le plus frequent Latteinte osseuse crit re de diagnostic majeur est caract ristique et constante Elle se pr sente sous deux formes Typique il s agit de condensations m taphyso diaphysaires bilat rales et sym triques touchant le squelette p riph rique particulierement les os longs des membres inf rieurs et pseudotumoral atypique et rare avec une destruction osseuse et des infiltrations tissulaires p ri articulaires Le squelette axial est habituellement respecte mais il existe des rares cas d atteinte axiale Les atteintes extra osseuses sont r tro p riton ale pulmonaire cutan e cardio vasculaire neurologique et orbitaire Le pronostic d pend des atteintes visc rales notamment cardiovasc
9. Il s agit d une infiltration compos e d histiocytes spumeux et de macrophages ayant une forte teneur en lipides associ e a des plages de fibrose de granulome giganto cellulaire et de cellules inflammatoires polynucl aires et lymphocytes L immunomarquage est positif au CD68 et n gatif au CD la et Prot ine 100 contrairement a l histiocytose X absence de granules de Birbeck dans le cytoplasme au microscope lectronique contrairement a l histiocytose X
10. Atteinte osseuse p riph rique et axiale Gad Atteinte retrop riton ale 2 NE Atteinte pulmonaire et tes cardio vasculaire Atteinte neurologique Atteinte cutan e Atteinte osseuse Constante elle est un crit re de diagnostic majeur Les caract ristiques radiologiques et scintigraphiques sont g n ralement typiques Elle se pr sente classiquement sous forme d ost ocondensations bilaterales et sym triques touchant la r gion m taphyso diaphysaire des os long avec predominance au niveau des membres inf rieurs FEMUR gt TIBIA gt HUMERUS gt RADIUS CUBITUS L atteinte rachidienne est tr s rare mais elle peut s observ e avec d autres atteintes axiales crane sternum c tes et os iliaque Atteinte osseuse l existe deux types de manifestations osseuses I L aspect typique condensations m taphyso diaphysaires sym triques et bilat rales touchant particuli rement les membres inf rieurs du squelette p riph rique IT L aspect pseudotumoral plus rare qui peut pr senter des degr s variables d ost olyse de destruction corticale et d infiltration tissulaire englobant les surfaces articulaires L piphyse est normalement pargn e mais une atteinte partielle bien que rare peut
11. TE E eg pe E
12. ROL N la LCLINIOU Le squelette axial est habituellement respect mais il existe des rares cas d atteinte axiale rachis crane sternum c tes et l os iliaque Les atteintes extra osseuses peuvent int resser tout les organes Elle peuvent tre r tro p riton ale pulmonaire cutan e cardio vasculaire neurologique et orbitaire Le diagnostic de certitude de la maladie d Erdheim Chester sera tabli devant l aspect radiologique la fixation scintigraphique et le profil immunohistochimique quasi pathognomoniques
13. Le tableau clinique varie selon l atteinte Il est relatif l installation des histiocytes dans les structures osseuse et plus important dans les structures extra osseuses Osseuse La douleur est le signe le plus fr quent elle affecte les membres inf rieurs essentiellement autour du genou et des chevilles mais on peut observer parfois des lombalgies et des cervicalgies R trop riton ale colique n phr tique lombalgies insuffisance r nale Pulmonaire insuffisance pulmonaire dyspn e toux Cardio vasculaire insuffisance cardiaque panchement pleural et ou p ricardique p ricardite Orbitaire exophtalmie diplopie Neurologique diab te insipide Cutan e xanthome infiltrats sous cutan s l sions papulaires en grappe du dos et ou du cou o
14. D lt Atteinte osseuse LIRM est particuli rement utile pour appr cier les diff rents degr s d infiltration medullaire et pour d finir les zones d osteon crose Atteinte osseuse Le diagnostic diff rentiel principal est l Histiocytose X Granulome osinophile la maladie de Hand Sch ller Christian et la maladie de Letterer Siwe Le crit re d ge est primordial La maladie d Erdheim Chester s observe classiquement chez les plus de 40 ans alors que les histiocytoses langerhansiennes touchent rarement les adultes Sur le plan radiologique les l sions osseuses de l histiocytose X sont pr f rentiellement ost olytiques elles predominent au niveau de la colonne vert brale du crane et de la mandibule IMAGERIE C est la localisation extra osseuse la plus fr quente L infiltration tissulaire bilat rale et sym trique est homogene avec un faible rehaussement du produit du contraste donnant un aspect en rein chevelu Cet aspect est tres suggestive de la maladie La fibrose r trop riton ale et l engainement des sinus r naux peuvent provoquer une dilatation des cavit s py lo calicielles et plus tard une insuffisance r nale pouvant mettre en jeu le pronostic vital Atteinte pulmonaire et cardio vasculaire pulmonaire Son apparition contribue a la morbidite et la mortalit par le developpement plus tard d une fibrose
15. exister par une extension travers la ligne de croissance Parfois un paississement cortical une r action p riost ale et endost ale oblit rant la cavit m dullaire sont observ s 9 O Atteinte osseuse Les infarctus osseux sont possibles li s l infiltration p ri adventitielle vasculaire par les histiocytes Dans un tiers des cas des l sions ost olytiques sont observ es avec des lacunes g ographiques bords nets avec ou sans lis r de scl rose p riph rique D N do N N q p B q q lt Atteinte osseuse bp N Sag TI Gd Atteinte osseuse A la Scintigraphie au Techn tium Tc99 et au PET Scan au 18 FDG les l sions osseuses du squelette axial et p riph rique ainsi que les proliferations tissulaires p ri articulaires sont respectivement hyperfixantes et hyperm taboliques Parfois on peut observer des zones hypofixantes hypom taboliques d origine n crotique Atteinte osseuse Atteinte osseuse La TDM V IRM et la Scintigraphie permettent non seulement de confirmer les donn es observ es sur les radiographies standards mais permettent galement I de poser le diagnostic avec certitude II de diagnostiquer les complications III d tablir un bilan d extension notamment au rachis et la base du crane IV de r aliser un suivi th rapeutique te osseuse
16. opacites micronodulaires AU pH Bean Ha ee ow ss w
17. Diab te insipide Douleurs osseuses Elle est tr s suggestive mais pas constante te ge npn REMI H pn H Rnb te gee REMI
18. IMAGERIE DES ATTEINTES OSSEUSES ET EXTRA OSSEUSES DE LA MALADIE D ERDHEIM CHESTER O Ad b 1 E Baroth 2 L Perard 3 J Y Scoazec 4 S Willoteaux 5 C Aube 5 1 2 3 4 5 Service de Radiologie Centre Hospitalier du Haut Anjou Ch teau Gontier Service de Radiologie Centre Hospitalier de Pierre Oudot Bourgoin Jallieu Service de M decine interne Centre Hospitalier Universitaire de Lyon Service d anatomo pathologie Centre Hospitalier Universitaire de Lyon D partement de Radiologie Centre Hospitalier Universitaire d Angers Cliquez sur les icOnes suivantes pour aller directement la diapositive d sir e
19. histologic findings Am J Med Sci 2002 324 96 100 23 Ammann P Bosch B Buchholz S et al Cardiac tumor due to Erdheim Chester disease Am J Med 2001 111 672 673 24 Lachenal F Cotton F Desmurs Clavel H et al Neurological manifestations and neuroradiological presentation of Erdheim Chester disease report of 6 cases and systematic review of the literature J Neurol 2006 253 1267 77 25 Ramesh P Babu Thomas A Lansen Amy Chaburn Erdheim Chester disease of the central nervous system Report of two cases J Neurosurg 1997 86 888 92 26 Bohlega S Alwatban J Tulbah A Bakheet SM Cerebral manifestation of Erdheim Chester disease Clinical and radiologic findings Am Acad of Neurology 1997 49 1702 05 27 Sheidow TG Nicolle DA Heathcote JG Erdheim Chester disease two cases of orbital involvement Eye 2000 14 606 12 28 Bisceglia M Cammisa M Suster S Colby TV Erdheim Chester disease clinical and pathologic spectrum of four cases from the Arkadi M Rywlin slide seminars Adv Anat Pathol 2003 10 160 17 29 Shamburek RD Brewer HB Gochuico BR Erdheim Chester a rare multisystem histiocytic disorder associated with interstitial lung disease Am J Med Sci 2001 321 66 75 30 Valmaggia C Neuweiler J Fretz C Gottlob I A case of Erdheim Chester disease with orbital disease Arch Ophtalmol 1997 115 1467 8 31 Braiteh F Boxrud C Esmaeli B Kurzrock Successful treatment of Erdheim Chester disease a non Langerhans cell histiocytosi
20. l and immunohistological analysis Hum Pathol 2000 31 734 739 6 Pertuiset E Laredo JD Liote F et al Erdheim Chester disease report of case review of literature and discussion of the relation to langerhans cell histiocytosis in French Rev Rhum Ed Fr 1993 60 601 609 7 Murray D Marshall M England E Mander J Chakera TMH Erdheim Chester disease Clin Radiol 2001 56 481 484 8 Kushihashi T Munechika H Sekimizu M Fujimaki E Erdheim Chester disease involving bilateral lower extremities MR features AJR Am J Roentgenol 2000 174 875 876 8 Ivan D Neto A Lemos L Gupta A Erdheim Chester disease a unique presentation with liver involvement and vertebral osteolytic lesions Arch Pathol Lab Med 2003 127 e337 e339 10 Lyders EM Kaushik S Perez Berenguer J Henry DA Aggressive and atypical minifestations of Erdheim Chester disease Clin Rheumatol 2003 22 464 466 11 Kenn W Stabler A Zachoval R et al Erdheim Chester disease a case report and literature over view Eur Radiol 1999 9 153 158 12 Dion E Graef C Miquel A et al Bone involvement in Erdheim Chester disease Imaging findings including periostitis and partial epiphyseal involvement Radiology 2006 238 632 39 13 Resnick D Greenway G Genant H et al Erdheim Chester disease Radiology 1982 142 289 295 14 Gomez C Diard F Chateil JF et al Imaging of Erdheim Chester disease J Radiol 1996 77 1213 1221 15 Spyridonidis TJ Giannakenas C Barla P Apostolopoulos DJ Erdheim Che
21. pulmonaire et ou d une insuffisance respiratoire Le CT haute r solution montre classiquement un paississement des septas interlobulaires l apparition d opacit s micronodulaires centrolobulaires et d un panchement pleural L infiltration histiocytaire a une distribution lymphangitique ce qui explique ses localisations septales interlobulaires et p ri bronchovasculaires Atteinte pulmonaire et cardio vasculaire cardio vasculaire L atteinte vasculaire Elle est rare et touche particuli rement l aorte infiltration p ri aortique est circonf rentielle homog ne r guli re et plut t p ri adventitielle Elle donne un aspect en manteau aortique A extension vers les branches aortiques est fr quente Elle peut affecter les troncs supra aortiques les arteres coronaires les branches digestives et r nales L atteinte cardiaque Elle se manifeste par un panchement ou un paississement du p ricarde La localisation myocardique rare provoque une masse ou un paississement de atrium engainant les art res coronaires 20 inte pulmonaire et 10 vasculaire card qe en Elle se manifeste principalement par un diabete insipide due Vinfiltration histiocytaire de la tige pituitaire Les localisations intra ou extra axiales peuvent si ger au niveau des h misph res c r braux et c r belleux du t
22. pulmonaire et cardio vasculaire Atteinte neurologique Atteinte cutanee Aller la diapositive suivante Aller la diapositive pr c dente Aller la page IMAGERIE
23. ronc c r bral de la faux du cerveau et foramen magnum L atteinte orbitaire se traduit par la prolif ration d histiocytes au niveau de la graisse orbitaire intraconique et parfois des muscles oculomoteur et du nerf optique ou par le d veloppement d un processus tumoral Radiology Volume 255 Number 2 May 2010 Figure a IRM en coupe axiale pond r e T1 apr s injection de Gadolinium et suppr ssion du signal de la graisse r alis e chez un patient de 40 ans ayant un exophtalmus On distingue des infiltrations retro oculaires intra conales se rehaussant intensement apres injection du produit de contraste fleches Figure b IRM en coupe coronale en pond ration T1 apr s injection de Gadolinium chez un patient de 30 ansayant un diab te insipide Elle montre une masse nodulaire avec rehaussement intense et homogene situ e au niveau de la tige pituitaire fleche Figure c IRM en coupe coronale en pond ration T1 apr s injection de Gadolinium chez une patiente 62 ans souffrant de migraine L examen montre de multiples masses durales prenant le contraste apr s injection fl ches Il existe galement un paississement dural et osseux diffus fleche courbe IMAGERIE Elle peut se pr senter sous forme de xanthomes p ri orbitaires d infiltrats sous cutan s ou de l sions papulaires en grappes du dos ou du cou
24. s with interferon a Blood 2005 106 2992 2994 32 Luft T Luetjens P Hochrein H et al IFN alpha enhances CD40 ligand mediated activation of immature monocyte derived dendritic cells Int Immunol 2002 14 367 380 33 Luft T Pang KC Thomas E Type interferons enhance the terminal differenciation of dendritic cells J Immunol 1998 161 1947 1953 34 Brown RE Interferon alpha therapy protein kinase C alpha and langerhans cell histiocytosis Med Pediatr Oncol 2003 41 63 64
25. ster disease a rare syndrome with a characteristic bone scintigraphy pattern Ann Nucl Med 2008 22 4 323 6 16 Dion E Graef C Miquel A et al Imaging of thoracoabdominal involvement in Erdheim Chester disease 2004 183 1253 60 17 Ayuso JR Garcia Criado A Caralt TM et al Atypical retroperitoneal fibrosis MRI findings Eur Radiol 1999 9 937 9 AU ied gw su v
26. ulares et pulmonaires Le diagnostic de certitude de la maladie d Erdheim Chester sera tabli devant l aspect radiologique la fixation scintigraphique et le profil immunohistochimique quasi pathognomoniques Typiquement ost ocondensations bilat rales et sym triques touchant la r gion m taphyso diaphysaire des os long pr dominantes au niveau des membres inf rieurs L aspect pseudotumoral est atypique et rare sous forme de l sions lytiques destructrices avec infiltration tissulaire p ri articulaire C est la localisation extra osseuse la plus fr quente L infiltration tissulaire est bilat rale et sym trique donnant un aspect en rein chevelu centrolobulaires et ou panchement pleural L infiltration histiocytaire a une distribution lymphangitique Aorte L attente est circonf rentielle homogene r guliere et plut t p ri adventitielle donnant un aspect en manteau aortique L atteinte cardiaque panchement paississement du p ricarde masse paississement de atrium IRM absence de l hypersignal physiologique de la post hypophyse en T1 et le rehaussement de la tige pituitaire infiltr e aussi atteinte c r brale c r belleuse et orbitaire Sous forme de xanthomes p ri orbitaires d infiltrats sous cutan s ou de l sions papulaires en grappes du dos ou du cou 4 q CAN Epaississement des septas interlobulaires et ou apparition d
27. us fr quente entre 40 70 ans La localisation osseuse est constante et se caract rise par un aspect radiologique et scintigraphique g n ralement sp cifique
Download Pdf Manuals
Related Search