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Scarica il documento PDF - Associazione per lo Studio delle Atrofie

1.
2. un umidificatore ideale e che pertanto nella scelta del tipo di umidificatore si deve valutare caso per caso considerando 1 pro e i contro per il paziente in questione F TRATTAMENTO CHIRURGICO DELLA SCOLIOSI NELLA PATOLOGIA NEUROMUSCOLARE La sviluppo e la progressione della scoliosi nei bambini affetti da patologia neuro muscolare pu ulteriormente ridurre la capacit vitale ed aumentare il lavoro respiratorio Quasi tutti 1 pazienti affetti da Distrofia Muscolare Duchenne sviluppano scoliosi dopo aver perso la capacit di deambulare seconda decade La mancata correzione chirurgica della scoliosi nella DMD pu aumentare la frequenza di ospedalizzazione e peggiorare la qualit di vita La chirurgia della scoliosi nella patologia neuro muscolare migliora la postura e la qualit di vita E invece improbabile un miglioramento della funzione respiratoria eccetto che in termini di effetti benefici sulla respirazione determinati dal miglioramento della postura e dalla prevenzione di un ulteriore perdita di funzionalit respiratoria dovuta all ulteriore peggioramento della scoliosi Il timing ottimale per l intervento chirurgico quando in presenza di un angolo di Cobb tra i 30 ed i 50 la funzione polmonare ancora soddisfacente e prima dell aggravamento della cardiomiopatia 2 Comunque non ci sono controindicazioni assolute alla chirurgia basate sulla funzione polmonare alcuni studi riportano buoni risultati anche i
3. adattato alla ventilazione meccanica domiciliare SI NO in O VENTILAZIONE NON INVASIVA tramite interfaccia O VENTILAZIONE PER VIA TRACHEOSTOMICA lamna oro E U te BAE EEE A EAE EENE Ce dae ole ii ou alieni pi fi I ia essendo dipendente dal ventilatore Idie o essendo solo ventilazione notturna v necessita di 02 terapia suppletiva SI NO v necessita di assistenza alla tosse SI NO con air stacking compressione addominale MI E Data Ringraziando anticipatamente per la collaborazione porgiamo cordiali saluti Firma del Medico Prescrittore 115 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Allegato V MODULO PER PRESCRIZIONE APPARECCHIATURE ELETTROMEDICALI PER VDM Centro Prescrittore s0r1ssrn n telefono Data Cognome e Nome Paziente cui tise hai ale Baila pi Ana daa das i has dia Data di nascita Peso in Kg dudaasdagags aA n aTa a O cides nds ENA REAA ASL N sateseceizi desta Ricoverato attualmente SI NO presso il reparto dell Ospedale Patologia che ha portato all IRC che ha determinato la prescrizione del ventilatore o Malattia neuromuscolare o Fibrosi Cistica o Ipoventilazione Centrale o BPCO o Lesione midollo cervicale o Cardiomiopatia o Alterazi
4. evolutiva la presenza di una delle seguenti situazioni a Deterioramento acuto del deficit respiratorio cronico Se necessario ricorrere all intubazione endotracheale il paziente dovrebbe essere svezzato appena possibile dalla ventilazione invasiva passando in NIV b Ipercapnia PaC02 gt 6 kPa o 45 mmHg diurna sintomatica c Ipoventilazione notturna sintomatica definendo ipoventilazione notturna la presenza di una PC02 gt 50 mmHg per almeno il 50 del sonno oppure la presenza di sintomi associati a desaturazioni notturne lt 88 per pi di 5 minuti consegutivi d La presenza di una FVC lt 50 del predetto associata a sintomi in presenza di patologia neuro muscolare progressiva e La presenza di una significativa ipercapnia diurna o notturna in assenza di sintomi richiede uno stretto monitoraggio perch il paziente a rischio di deterioramento In questi pazienti pu anche essere iniziata la NIV valutando caso per caso f La presenza di frequenti infezioni respiratorie gt 3 anno deve far prendere in seria considerazione l inizio della NIV Il nostro Gruppo di Studio in considerazione del fatto che la comparsa di ipercapnia diurna il maggior indice prognostico negativo e che pur in presenza di ipoventilazione notturna possono essere assenti i sintomi considera sufficiente la presenza di ipercapnia per iniziare la VDM Inoltre per quanto riguarda l analisi delle desaturazioni notturne riteniamo che sia pi compl
5. Se vi un alterazione della deglutizione utile il supporto logopedico In alcuni casi per necessario ricorrere alla gastrostomia ed in casi estremi ad una tracheotomia Prima di confezionare la gastrostomia va comunque escluso il reflusso gastro esofageo che spesso si associa alle alterazioni della deglutizione Infatti questo difetto pu essere corretto durante il confezionamento della gastrostomia stessa H VALUTAZIONE DELLA FONAZIONE La fonazione deve essere valutata dal foniatra e dal logopedista in tutti i pazienti tracheostomizzati in quanto di comune riscontro una difficolt alla fonazione ed un ritardo nello sviluppo del linguaggio Quando ci sono sufficienti perdite aeree intorno alla cannula tracheostomica il bambino pu imparare a parlare Molti bambini riescono a parlare da soli ma in alcuni casi necessario l utilizzo della valcola fonatoria unidirezionale Questa valvola consente l inspirazione attraverso la cannula tracheostomica e impedendo l espirazione attraverso la cannula direziona il flusso espiratorio attraverso la laringe Quando si utilizza tale valvola indispensabile la presenza di elevate perdite aeree intorno alla cannula pertanto se si utilizzano cannule cuffiate la cuffia deve essere copletamente sgonfiata La valvola deve essere rimossa durante la notte E inoltre opinione del 83 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 gruppo
6. stata completata il sondino viene lavato disinfettato e lasciato asciugare all aria come descritto in seguito Ogni singolo sondino pu essere usato finch rimane intatto e permette l ispezione delle secrezioni rimosse Alcuni autori ritengono che i cateteri lavati non vadano comunque usati per pi di 24 ore La disinfezione dei sondini attuata dopo l aspirazione pulita prevede 4 passaggi he lavaggio sotto getto d acqua del rubinetto dei sondini usati utilizzando acqua calda saponosa avendo cura che sia l interno che l esterno del sondino siano completamente puliti disinfezione dei sondini immergendoli per 90 minuti in un idoneo disinfettante commerciale esempio soluzione di acqua e cloro derivati non ci sono dati che indichino che un prodotto commerciale sia meglio dell altro risciacquo dei sondini dentro e fuori con acqua sterile lasciare asciugare i sondini in aria utilizzando l aspiratore e facendolo lavorare a vuoto per 1 minuto circa riporre i sondini in un contenitore pulito e chiuso b Profondit della aspirazione Sono descritte tre tecniche di aspirazione per quanto concerne la profondit a cui va inserito il sondino l L aspirazione superficiale consiste nell inserzione di un sondino solo nell ostio del tubo tracheostomico per rimuovere le secrezioni che sono state tossite sino all apertura della cannula 110 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II num
7. 103 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 muscolare per ridurre sia la mortalit che la morbilit L assistenza manuale alla tosse pu tuttavia non essere efficace nei pazienti con grave alterazione scoliotica della parete toracica per la difficolt che in questi casi si ha nel posizionare correttamente le mani sulla gabbia toracica Inoltre l assistenza manuale alla tosse deve essere effettuata con cautela nei bambini pi piccoli a causa della elevata compliance della gabbia toracica L insufflatore essufflatore meccanico usa alte pressioni positive 30 40 cm H20 per promuovere l insufflazione massimale seguite dallo sviluppo di una pressione negativa Il rapido passaggio circa 0 2 secondi dalla pressione positiva alla pressione negativa aumenta il picco di flusso della tosse Un recente lavoro ha dimostrato che l insufflatore essufflatore meccanico M I E produce un aumento del PCEF maggiore rispetto alle altre tecniche di assistenza alla tosse assistenza manuale o inspirazione assistita con ventilatore meccanico ed ugualmente ben tollerato sia negli adulti che nei bambini affetti da patologia neuromuscolare in assenza di una grave disfunzione bulbare La fase di essuflazione pu inoltre aumentare la limitazione al flusso aereo promuovendo il collasso delle vie aeree Tuttavia nei pazienti con patologia neuromuscolare la limitazione al flusso espiratorio presente solo
8. Disinfettante commerciale ABBREVIAZIONI USATE NEL TESTO ADR assistenza domiciliare respiratoria CPAP pressione positiva continua nelle vie aeree Fi02 percentuale inspiratoria in 02 FVC Capacit Vitale Forzata HME filtri scambiatori di umidit e calore IRA Insufficienza Respiratoria Acuta IRC Insufficienza Respiratoria Cronica MEP massima pressione espiratoria MIP massima pressione inspiratoria NIV ventilazione non invasiva PaO2 tensione arteriosa in ossigeno PaCO2 tensione arteriosa in anidride carbonica PCEF picco di flusso della tosse Sa02 saturazione in ossigeno 121 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Allegato VII MODULO DI CONSENSO INFORMATO PER VENTILOTERAPIA NON INVASIVA DOMICILIARE ISOttoserittos nau ea ot dichiara di essere stato informato dal Dott nen di essere affetto che il proprio figlio affetto dalla seguente patologia Tale patologia determina un insufficienza respiratoria che deve essere corretta mediante l utilizzo di ventiloterapia non invasiva Sono stato informato dal medico che questa terapia essendo le mie di mio figlio condizioni stabilizzate non presentando complicanze in atto pu essere erogata mediante ventilazione meccanica domiciliare VMD potendo contare sulla collaborazione di altra persona presente al domicilio Nel caso in cui il paziente risulti completamente autosuffi
9. Sugai K Fukumizu M Hanaoka S Kaga M Mechanical ventilation care in severe childhood neurological disorders Brain Dev 2001 23 796 800 Fauroux B Lofaso F Noninvasive mechanical ventilation in Children Eur Respir Mon 2001 16 244 258 Navalesi P Fanfulla F Frigero P et al Physiologic evaluation of non invasive mechanical ventilation delivered with three types of masks in patients with chronic hypercapnic respiratory failure Clinical Care Med 2000 28 1785 1790 American Thoracic Society Care of the Child with a Chronic Tracheostomy Am J Respir Crit Care Med 2000 Vol 161 pp 297 308 Frigerio P Sommaria M Navalesi P Disostruzione tramite apparecchi meccanici In La disostruzione bronchiale dalla teoria alla pratica Edito da Brivio A Lazzeri M Oliva G Zampogna E Masson 2001 pag171 189 Branson R D Cambell R S Chatburn R L and Covinton R American Association for Respiratory Care Clinical Practice Guidelines humidification during mechanical ventilation Respir Care 1992 37 887 890 125 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 2N 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 Richards GN Cistulli PA Ungar RG et al Mouth leak with nasal CPAP increases nasal airway resistance Am J Respir Crit Care Med 1996 154 1 182 186 Branson R D and Davis K Evaluation of 21 passive
10. aspiratore chirurgico capacit di riconoscere le situazioni in cui indicato procedere all aspirazione tracheale capacit di eseguire efficacemente tutte le procedure con il minimo rischio per il paziente capacit di monitorare le funzioni vitali durante l aspirazione tracheale e di comportarsi in modo appropriato in caso di comparsa di complicanze conoscenza delle procedure di controllo delle infezioni lavaggio delle mani lavaggio e disinfezione dei presidi utilizzati I care givers inoltre devono essere sensibilizzati sulle possibili complicanze della procedura sollecitandoli ad attuare tutte le precauzioni necessarie per la sicurezza del paziente Le complicanze che possono essere causate dall aspirazione tracheale sono le seguenti Infezioni causate dall introduzione nelle basse vie aeree di batteri che colonizzano il tubo tracheale il rischio aumentato se si instillano soluzioni saline Ipossiemia Arresto cardiaco o respiratorio Broncospasmo Atelettasie polmonari Emorragia delle vie aere Trauma della mucosa tracheo bronchiale Aritmie cardiache Ipertensione o ipotensione arteriosa Aumento della pressione intracranica L aspirazione tracheale indicata in presenza di ronchi e sibili espiratori udibili dal paziente o dal care giver anche senza auscultazione 108 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo
11. in modalit pressumetrica o della pressione di picco in modalit volumetrica yY Rilevazione della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca v_ Saturimetria in aria ambiente e in O2 terapia e Riconoscimento dei segni di infezione delle vie aeree v Febbre x Aumento della pressione di picco alta in modalita volumetrica oppure riduzione del volume corrente in modalita pressumetrica Persistenza tosse Aumento frequenza aspirazioni tracheali Variazione caratteristiche delle secrezioni colore densita odore Be Sp AK Aumento dispnea e segni di affaticamento f Gestione non invasiva delle secrezioni bronchiali v Assistenza manuale alla tosse v Assistenza alla tosse con Insufflatore Essufflatore Meccanico v Drenaggio Posturale g Gestione delle Urgenze chiamata al centro utilizzo del saturimetro gestione della dispnea eventuali supplementazione in 02 h Gestione delle Emergenze v attivazione del 118 v ventilazione di back up con AMBU sia nel paziente in NIV utilizzando la maschera del paziente sia nel paziente tracheostomizzato v tosse assistita con AMBU compressione addominale ed eventuale uso del MIE nei pazienti in NIV con deficit della tosse 90 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 v v rimozione cannula tracheale d emergenza decannulazione spontanea ostruzione completa della cannula ed eventuale sostituzione usando eventualmente una c
12. programma aspirazione tracheale solo tracheostomizzati modalit e timing del cambio cannula solo tracheostomizzati prima gestione delle situazioni di urgenza e di emergenza numero telefonico aperto 24 ore su 24 per disporre di una consulenza telefonica urgente per guasti tecnici con intervento immediato ed eventuale sostituzione istantanea del ventilatore da parte del tecnico della ditta elettromedicale fornitrice numero telefonico aperto almeno 12 ore su 24 per disporre di una consulenza telefonica urgente per consulenze specialistica da parte di un medico del centro prescrittore programma di follow up presso il centro prescrittore o presso un altro centro di riferimento che si prender in cura il paziente individuato prima della dimissione 99 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 6 FOLLOW UP Dopo la domiciliazione il bambino continuer a crescere Quindi richieder un attenta rivalutazione per un eventuale svezzamento dal ventilatore e in caso di necessit a proseguire la ventilazione per l adeguamento del volume corrente al peso corporeo Nel caso di patologie evolutive inoltre le richieste di assistenza al ventilatore possono anche aumentare a causa della progressione dell patologia Quindi sia il settaggio del ventilatore che le ore di ventilazione dovranno essere periodicamente rivalutate con una frequenza prestabilita al fine di assicurare sempre adeguati scambi r
13. 15 giorni Disinfettante commerciale E ALTRA DOCUMENTAZIONE DA FORNIRE AL MOMENTO DELLA DIMISSIONE Al momento della dimissione deve essere fornito ai famigliari la seguente documentazione cartacea KS KS dd d Il settaggio del ventilatore e timing connessione deconnessione Gli esami effettuati per documentare che il bambino ben adattato al ventilatore Il piano di gestione dell apparecchiatura fornita Manuale di istruzione che contiene le informazioni scritte in italiano sull uso e manutenzione minima del ventilatore a cura della ditta fornitrice del ventilatore Scheda compilata dal centro prescrittore contenente una descrizione dettagliata delle modalit di v assemblaggio corretto della linea di ventilazione circuito umidificatore passivo o attivo valvole o sistemi espiratori catether mount collegamento del paziente al ventilatore posizionamento maschera e cuffia di ancoraggio o procedure di insufflazione desufflazione della cannula tracheale impiego del ventilatore orari on off FiO2 regolazioni range di pressioni volume corrente frequenza respiratoria durante il funzionamento 98 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 v Se RO gestione degli allarmi alta bassa pressione volume corrente basso disfunzione ventilatore power failure modalit di disinfezione del materiale programma di umidificazione
14. 2005 D altra parte l insufficienza cardiaca destra pu insorgere in seguito all ipertensione polmonare causata dall insufficienza respiratoria in ogni condizione di IR non adeguatamente trattata Pertanto nei pazienti affetti da patologia neuro muscolare la funzione dei muscoli respiratori l insorgenza di disturbi respiratori legati al sonno la funzione bulbare l efficacia della tosse la scoliosi la funzione cardiaca destra e nelle miopatie anche la funzione cardiaca sinistra devono essere costantemente monitorati nel tempo Mentre la storia naturale del declino della funzione respiratoria relativamente prevedibile nei pazienti con Distrofia Muscolare Duchenne o con SMA Atrofia Muscolo Spinale tipo I in altre condizioni ad esempio in caso di Distrofia Muscolare Congenita nelle miopatie congenite nella SMA tipo II c una importante variazione fenotipica da individuo ad individuo Lo European Neuro Muscolar Centre ENMC e l American Thoracic Society ATS hanno recentemente emanato delle Linee Guida inerenti il monitoraggio della funzione dei muscoli respiratori e l indicazione alla ventilazione meccanica nei pazienti con patologia neuro muscolare Le linee guida dell ENMC prendono in considerazioni tutte le patologie neuro muscolari che insorgono in et pediatrica eccetto la SMA I e la DMD mentre le linee guida dell ATS si riferiscono solo ai pazienti con DMD Tuttavia gli autori delle linee guida ATS aff
15. 2005 presenza di secrezioni visibili nella cannula tracheale aumento della pressione di picco durante ventilazione volumetrica o riduzione del volume corrente durante ventilazione pressumetrica richiesta del paziente sospetta aspirazione di materiale gastrico o saliva tutte le volte che si verificano situazioni inspiegabili di dispnea aumento della frequenza cardiaca o respiratoria diminuzione della SaO2 che possano essere ritenute collegate alla presenza di secrezioni nelle vie aeree L aspirazione tracheale considerata efficace se determina almeno uno dei seguenti risultati rimozione di secrezioni miglioramento dei rumori respiratori riduzione della pressione di picco durante ventilazione volumetrica o aumento del volume corrente durante ventilazione pressumetrica dopo l aspirazione miglioramento della saturazione arteriosa miglioramento della sensazione di dispnea e o riduzione della frequenza cardiaca o respiratoria miglioramento soggettivo riferito dal paziente Durante le procedure di aspirazione tracheale il paziente dovrebbe essere adeguatamente monitorizzato per valutare l efficacia della procedura e per rilevare la presenza di eventuali effetti collaterali Le variabili che dovrebbero essere monitorate sono le seguenti i rumori respiratori il colore della cute e della mucose assenza o presenza di cianosi la frequenza respiratoria e cardiaca la pressione arteriosa sistemic
16. Eventuale gruppo di continuit elettrica Eventuale umidificatore attivo non riscaldato o riscaldato con regolazione della temperatura A amp Sy OS Eventuale aspiratore chirurgico a batteria e a rete solo nei pazienti tracheostomizzati con possibilita in casi selezionati di prescrivere 2 aspiratori v Eventuale pallone resuscitatore tipo AMBU con maschera facciale trasparente solo nei pazienti tracheostomizzati o con deficit della tosse v Eventuale insufflatore essufflatore meccanico v Eventuale saturimetro portatile senza allarmi per monitoraggio discontinuo o con allarmi per monitoraggio continuo yY Eventuale monitor cardio respiratorio v Eventuale sistema di erogazione dell ossigeno se indicato un arricchimento in O2 dell aria inspiratoria 95 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 v Apparecchio per aerosol terapia Y Calcolo e prescrizione del materiale di consumo annuo Al momento della dimissione deve essere fornito ai famigliari una minima quantit di materiale di consumo comprendente almeno un circuito tubi di riserva almeno una maschera di riserva solo nei pazienti in NIV una camera di umidificazione di riserva se stato prescritto l umidificatore attivo alcuni filtri HME se stata prescritta l umidificazione passiva alcuni catheter mount e solo nei pazienti tracheostomizzati un discreto numero di sondini da aspirazione tracheale almeno una cannula tracheos
17. a guide to practice 4th ed Philadelphia PA Mosby 2004 126 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 38 39 40 4l 42 43 44 45 46 Papastemolos C Panitch HB allen JL Chest wall compliance in infant and children with neuromuscolar disease Am J Respir Crit Care Med 1996 154 1045 1048 Chatwin M Ross E Hart N et al Cough augmentation with M I E in patients with neuromuscolar weakness Eur Respir J 2003 21 502 508 Bach JR Mechanical insufflation exsufflation Comparison of peak expiratory flow with manually assisted an unassisted coughing techniques Chest 1993 104 1553 621 Bach JR Update and perspective on noninvasive respiratory muscle aids Part2 the expiratory aids Chest 1994 105 1538 44 Bach JR Lee HJ New therapeutic techniques and strategies in pulmonary rehabilitation Yonsei Med J 1993 34 201 211 Marchant WA and Fox R Postoperative use of a cough assit device in avoiding prolonged intubation British Journal of Anaesthesia 2002 89 4 644 7 Bach J R Niranjan V Weaver B Spinal Muscular Atrophy Type 1 A Noninvasive Respiratory Management Approach CHEST 2000 117 1100 1105 Miske J L Hickey ME Kolb SM et al Use of MI E in pediatric patients with neuromuscular disease and impaired cough Chest 2004 125 1406 1412 AARC Clinical Practice guideline Suctioning in the patient in the home Respir Care 1999 44 1 99 104 127
18. anno 118 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Maschera nasale con senza apertura per l aria n modello quantit unit anno olive nasali quantit unit anno faciale con senza apertura per l aria n modello quantit unit anno Nucale e mentoniera 2 unit anno Monocircuito filtro maschera faciale per insufflatore essufflatore meccanico Set anno Valvola fonatoria unidirezionale tipo unit anno Medicazione specifica per tracheotomia tipo metallina garza tessuto non tessuto TNT schiuma di poliuretano ee ee tenet rennene betas giorno Acqua sterile demineralizzata per umidificatore riscaldato L settimana Set per aspiratore chirurgico unit anno Guanti sterili ambidestri per cambio cannula misura piccola media grande 1 confezione per ogni cambio cannula Lubrificante in bustine monodose sterile 1 confezione per ogni cambio cannula Garze sterili 10 x10 cm soluzione fisiologica 10 ml confezioni die Prodotti barriera per prevenzione decubiti idrocolloidi tipo confezioni mese alginati tipo confezionilmese Disinfettante commerciale tipo quantit confezioni mes
19. b Durante ventilazione tramite tracheotomia Durante ventilazione tramite tracheostomia necessaria l umidificazione delle vie aeree Gli umidificatori passivi HME sono meno efficienti rispetto agli umidificatori riscaldati Uno studio effettuato sugli adulti ha evidenziato che gli HME forniscono un range di umidit tra i 19 6 e i 33 2 mg L Pur essendo in grado di fornire 30 mg di H20 per ventilazioni minuto lt 10L min la capacit di condizionamento degli HME inferiore a quella degli umidificatori attivi soprattutto in caso di ventilazione minuto elevata Gli umidificatori riscaldati sono dunque il sistema pi efficiente di umidificazione e riscaldamento di gas Se poi all umidificatore attivo associato un circuito paziente ventilatore riscaldato il controllo della temperatura pu essere tale da ottenere una temperatura pari a quella corporea con il 100 di umidit In caso invece di circuito non riscaldato molta acqua ceduta nel circuito sotto forma di condensa e la temperatura del gas erogato di difficile controllo in caso di fluttuazione della temperatura dell aria ambiente Un altro svantaggio dell HME rappresentato dal carico resistivo tra 0 7 e 2 5 cm H20 s L e dallo spazio morto tra i 19 e i 94 ml che si aggiungono alle vie aeree Inoltre le resistenze aumentano in caso di accumulo di secrezioni nell umidificatore passivo Pertanto se vengono utilizzati gli HME necessario scegliere attentament
20. che la punta si trovi ad almeno 2 cm dalla carina Tali caratteristiche che permettono di ridurre molti degli effetti collaterali delle cannule tracheali devono essere verificate con una radiografia del collo od una broncoscopia L indicazione all utilizzo di cannule cuffiate in pediatria si limita ai pazienti in cui documentata un aspirazione di materiale alimentare cronica o che necessitano di ventilazione ad alta pressione In questi casi si utilizzano cuffie ad alto volume e bassa pressione mantenendo la pressione della 76 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 cuffia la pi bassa possibile tecnica di cuffiaggio della minima occlusione La pressione della cuffia deve comunque essere mantenuta al di sotto dei 20 cm di H2O Infatti si evidenziato che con pressioni superiori si riduce la pressione di perfusione dell epitelio delle vie aeree Un altro potenziale rischio delle alte pressioni la tracheomegalia Il diametro della cannula selezionato in modo da evitare il danno della parete tracheale da ridurre il lavoro respiratorio e quando possibile in modo da promuovere il flusso trans laringeo Il flusso trans laringeo permette la fonazione ed una clearance trans laringea delle secrezioni bronchiali La presenza di un buon flusso trans laringeo indispensabile se si utilizza una valvola fonatoria unidirezionale vedi capitolo inerente la fonazione Si dovrebbero utilizzare
21. dalla seguente patologia ee eee eeeeeeeeeeeceeeeeeeaes Tale patologia determina un grave deficit del meccanismo della tosse che pu essere parzialmente corretto mediante l utilizzo dell insufflatore essuflatore meccanico E necessario che per utilizzare tale tipo di terapia possa contare sulla collaborazione di altra persona presente al mio domicilio Questa deve essere in grado di provvedere alla corretta applicazione del protocollo che mi viene fornito in allegato Sono stato informato della modalit di utilizzo dell insufflatore essuflatore meccanico che mi viene fornito e sono stato addestrato al suo utilizzo Le stesse nozioni sono state impartite a i che ha dimostrato di intendere l importanza di tale compartecipazione all utilizzo di questa terapia domiciliare stata comprovata la nostra capacit nella gestione routinaria dell apparecchio attraverso apposite esercitazioni pratiche Solo i medici incaricati della prescrizione e o gestione dell insufflatore essuflatore meccanico potranno modificare i tempi e le modalit di somministrazione Sono stato altres informato che eventuali cambiamenti dei tempi e delle modalit di somministrazione dell insufflatore essuflatore meccanico effettuati arbitrariamente cos come eventuali manomissioni dell attrezzatura o utilizzo della stessa secondo schemi diversi da quelli suggeritemi potrebbero essere di grave pericolo per l
22. dichiara di essere stato informato dal Dott eee eeee eee ee eens eaeeeeeeeeaeas di essere affetto che il proprio figlio affetto dalla seguente patologia Tale patologia determina insufficienza respiratoria che deve essere corretta mediante l utilizzo di ventiloterapia invasiva per via tracheostomica Sono stato informato dal medico che questa terapia essendo e mie condizioni di mio figlio stabilizzate non presentando complicanze in atto pu essere erogata mediante ventilazione meccanica domiciliare VMD E necessario che per utilizzare tale tipo di terapia possa contare sulla collaborazione di altra persona presente al domicilio Questa deve essere in grado di provvedere a tutte le esigenze connesse con la corretta applicazione del protocollo che mi viene fornito in allegato Per la mia patologia indicata una ventilazione meccanica invasiva mediante l utilizzo di cannula trachestomica Sono stato informato di tutte le modalit di utilizzo del ventilatore che mi viene fornito In particolare sono stato addestrato a posizionare e o raccordare i circuiti al ventilatore a cambiare pulire e sterilizzare gli stessi a controllare le modalit di erogazione della ventiloterapia Le stesse nozioni sono state impartite a ence eee ee ee eee tnr eee eens ease ease eens taeeeeeeeeeeeeeees che ha dimostrato di intendere l importanza di tale compartecipazione all utilizzo di questa terapi
23. il trattamento per tutta la durata della terapia C SCELTA DELL INTERFACCIA PAZIENTE VENTILATORE La NIV da preferire alla ventilazione per via tracheostomica ogni volta che sia possibile perch pi facilmente gestibile non interferisce con la deglutizione la fonazione e la tosse ed gravata da un minor numero di complicanze Tuttavia nei bambini pi piccoli e negli infanti la NIV ha un uso limitato perch richiede la collaborazione del paziente In questa fascia d et quindi la tecnica pi utilizzata la ventilazione per via tracheostomica La ventilazione per via tracheostomica indicata I Incaso di fallimento della NIV II In caso di inalazione cronica 75 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 III In caso di deficit della tosse e secrezioni bronchiali non gestibili con le metodiche di assistenza non invasiva alla tosse IV In caso di dipendenza dal ventilatore 24 ore die in casi selezionati tuttavia possibile continuare la NIV evitando la tracheotomia V Nei bambini pi piccoli in cui non possibile ottenere collaborazione per la NIV a Scelta dell interfaccia durante NIV In caso di NIV possono essere usate maschere nasali o facciali cuscinetti endo nasali o boccagli Soprattutto negli infanti dove il volume corrente molto piccolo cruciale che lo spazio morto della maschera sia ridotto Inoltre poich la crescita del massiccio facciale nel pri
24. in una percentuale ridotta di pazienti e sembra scomparire quando si applica nella fase espiratoria una compressione addominale Pertanto alcuni autori suggeriscono di associare sempre le compressioni addominali durante la fase essufflatoria Le complicanze riportate in letteratura inerenti l utilizzo dell M I E sono rare e sono rappresentate dallo sviluppo di pneumotorace emorragia polmonare aritmie cardiache bradicardia tachicardia distensione addominale con nausea e vomito L utilizzo del MI E controindicato nei pazienti affetti da 1 enfisema bolloso 2 patologie associate alla predisposizione per il barotrauma 3 nei pazienti emodinamicamente instabili non sottoposti ad accurato monitoraggio 4 nei pazienti con recente episodio di edema polmonare cardiogenico o comunque con funzione ventricolare sinistra depressa per il rischio di edema polmonare da aumento del post carico durante la fase di applicazione della pressione negativa gt Il M I E stato utilizzato con successo nei pazienti adulti con patologie neuro muscolari ha dimostrato che l utilizzo del M I E associato alla NIV nei pazienti con PCEF lt 160 l min migliora la sopravvivenza riduce la morbilit e il tasso di ospedalizzazione Sivasothy ha evidenziato che l uso del M I E e dell assistenza alla tosse utile nell aumentare la tosse nei pazienti con patologia neuro muscolare senza scoliosi mentre non utile in caso di pazienti affetti da bronc
25. modo esauriente ed a me chiaro il Dott Essendo stato quindi informato in modo chiaro completo e preciso dei vantaggi degli svantaggi dei rischi delle modalit di somministrazione della terapia domiciliare ventilatoria acconsento ad essere sottoposto che mio figlio sia sottoposto a tale tipo di terapia Sono stato informato che ove volessi sospendere per qualsiasi motivo la terapia devo avvisare preventivamente il medico curante e l incaricato della gestione della ventiloterapia In caso di incapacit di intendere e volere del paziente comprovata da certificazione medica di struttura pubblica il consenso all utilizzo di tale terapia potr essere demandato al parente pi prossimo o al tutore legale e comunque come previsto dalle vigenti disposizione di legge Nel caso di trattamento su minori devono essere acquisite entrambe le firme dei genitori o in casi particolari del genitore che ne ha la patria potest o l affidamento Inoltre nel caso di minore consapevole o in grado di discernere deve essere acquisito il suo parere Firma del paziente di entrambi i genitori o di chi ne ha la patria potest del tutore legale Firma del medico Firma dell eventuale referente domiciliare che ha partecipato all addestramento Data 122 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Allegato VIII MODULO DI CONSENSO INFORMATO PER VENTILOTERAPIA INVASIVA DOMICILIARE ISOtTOSCHIttO iii aa RIA
26. parte del dirigente del distretto socio sanitario di appartenenza servizio di Cure Domiciliari e del Pediatra di Libera Scelta PLS che prender in carico il paziente alla dimissione dall ospedale Il PLS deve essere non solo informato ma anche formato dal Centro Prescrittore prima di aderire al progetto di domiciliazione L attuale normativa assegna infatti al PLS la responsabilit unica e complessiva del paziente a domicilio ed al dirigente del distretto sanitario la responsabilit dell acquisto dei presidi terapeutici prescritti e della verifica assieme al Centro Prescrittore dell attuazione corretta del progetto assistenziale Tale verifica svolta dal dirigente del distretto sanitario attraverso la figura professionale del pneumologo territoriale che ha il compito di attuare insieme al PLS l assistenza domiciliare respiratoria Prima della dimissione necessario verificare l adeguatezza dell abitazione del paziente Infatti possono anche essere necessarie modifiche strutturali della casa per renderla idonea ai bisogni del bambino L addestramento e la coordinazione del team dovrebbero avvenire nell ambito del centro prescrittore specializzato nell assistenza e nel trattamento dell insufficienza respiratoria Al centro spetta anche la richiesta del consenso informato alla VMD Per le situazioni di emergenza invece previsto che il paziente contatti il 118 86 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte
27. per tutto l anno compresi i giorni festivi per gli interventi di emergenza Ne deriva che il servizio di assistenza tecnica deve assicurare per contratto 1 visite domiciliari con frequenza stabilita dal prescrittore in alcuni casi anche mensile in cui verr effettuata la manutenzione preventiva del ventilatore e ne verr controllato il perfetto funzionamento 2 interventi rapidi di emergenza in caso di malfunzionamento del ventilatore con cambio immediato dello steso in caso di guasto non riparabile rapidamente In caso di guasto tecnico il ventilatore deve essere riparato o sostituito in tempi tali da non mettere a rischio la vita del paziente Secondo il Gruppo di Studio che ha redatto queste Linee Guida il tempo di intervento non deve essere superiore al tempo di autonomia del paziente dal respiratore Durante le viste domiciliari il funzionamento del ventilatore dovr essere valutato nella sua globalit In particolare dovr essere verificato la stato dei filtri al fine di un eventuale sostituzione e dovranno essere controllati il volume corrente la frequenza respiratoria i valori di pressione delle vie aeree durante l intero ciclo respiratorio la FiO2 ed il sistema di allarme Durante il controllo tecnico andranno eventualmente ricalibrati i sensori di flusso e di pressione Inoltre queste visite 87 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 periodiche dovranno essere occasione per
28. rivedere con il care giver le procedure di buon uso del ventilatore e del circuito paziente ventilatore P FORMAZIONE DEI CARE GIVERS Prima di dimettere il bambino dall ospedale in VDM necessario addestrare i care givers verificando i risultati dell addestramento Devono essere addestrati a fornire assistenza in modo autonomo per la gestione di routine e per la gestione delle situazioni di urgenza emergenza Alla dimissione i care givers dovranno dimostrare in particolare competenza nel utilizzo delle apparecchiature elettromedicali ventilatore umidificatore aspiratore chirurgico M I E gestione della tracheostomia incluso il cambio cannula nel caso di bambini tracheostomizzati e assistenza alla tosse nel caso di pazienti in NIV mobilizzazione delle secrezioni bronchiali posizionamento della maschera e gestione delle perdite in caso di NIV altre metodiche necessarie per la corretta gestione del bambino eventuale gestione della PEG del catetere venoso centrale a permanenza del catetere vescicale prevenzione delle lesioni da decubito somministrazione di farmaci per aereosol rianimazione cardio polmonare riconoscimento dei segni clinici di compromissione del compenso respiratorio cianosi tachipnea respiro paradosso sudorazione tachicardia utilizzo del saturimetro come conferma strumentale dei segni clinici di inadeguata ventilazione I care givers sono le figure non professionali coinvolte ne
29. tubi di piccolo diametro per permettere un buon flusso trans laringeo e prevenire la tracheomalacia I vantaggi dei tubi di piccolo diametro sono tali da farli preferire ai tubi di calibro maggiore nonostante che essi richiedano un aumento delle pressioni nelle vie aereee per controbilanciare l aumento delle resistenze della cannula tracheale Nei pazienti che richiedono solo una ventilazione notturna e che occludono la cannula tracheale durante il giorno se possibile preferibile utilizzare cannule di piccolo diametro E invece consigliabile l utilizzo di una cannula tracheale di diametro simile alla parete tracheale quando si voglia prevenire l aspirazione cronica o quando non si riesce a ventilare il paziente con cannule pi piccole In questi casi per ottenere un flusso trans laringeo necessario utilizzare cannule fenestrate L uso delle cannule fenestrate deve per costituire un eccezione piuttosto che la regola Infatti sebbene non vi siano evidenze scientifiche opinione degli esperti che tali cannule possano promuovere lo sviluppo di tessuto di granulazione nell area della fenestratura 4 Le cannule con contro cannula possono essere utili nei pazienti con secrezioni bronchiali copiose e poco fluide che rapidamente aderiscono alle pareti della cannula La possibilit di lavare la contro cannula evita cambi frequenti di cannula tuttavia i tubi con contro cannula nei bambini pi piccoli i an oat 5 F 14 poss
30. Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Allegato A LINEE GUIDA PER LA VENTILAZIONE MECCANICA A PRESSIONE POSITIVA DOMICILIARE E LE DIMISSIONI PROTETTE DEL PAZIENTE PEDIATRICO CON INSUFFICIENZA RESPIRATORIA CRONICA INDICE NIA a A WO N m Introduzione Fisiopatologia della dipendenza cronica dal ventilatore nel bambino Timing della ventilazione Requisiti per iniziare la ventiloterapia domiciliare Dimissione Follow up Allegati e Clearance delle secrezioni bronchiali e assistenza alla tosse e Gestione della cannula tracheale e Modulistica Bibliografia 54 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 ABBREVIAZIONI USATE NEL TESTO A CV Ventilazione assistita controllata volumetrica A C PCV Ventilazione assistita controllata pressometrica ADR Assistenza domiciliare respiratoria ATS American Thoracic Society CPAP Pressione positiva continua nelle vie aeree CFR Capacit funzionale residua DMD Distrofia Muscolare Duchenne ENMC European Neuro Muscolar Centre Fi02 Percentuale inspiratoria in 02 FVC Capacit Vitale Forzata HME Filtri scambiatori di umidit e calore IR Insufficienza Respiratoria IRA Insufficienza Respiratoria Acuta IRC Insufficienza Respiratoria Cronica M I E Insufflatore Essuflatore Meccanico MEP Massima pressione espiratoria MIP Massima pres
31. I e II numero 9 3 marzo 2005 Dal punto di vista clinico pratico possibile stratificare i pazienti in ventilazione meccanica in 4 fasce di gravit Fascia A ventilazione domiciliare non invasiva per meno di 12 ore al giorno Fascia B ventilazione domiciliare non invasiva per pi di 12 ore al giorno Fascia C ventilazione domiciliare non invasiva per pi di 20 ore al giorno o ventilazione invasiva per via tracheostomica inferiore a 18 ore al giorno Fascia D ventilazione invasiva per via tracheostomica con totale dipendenza dal ventilatore I pazienti di fascia A non necessitano di essere inseriti in un programma di ADR i pazienti di fascia C e D devono essere inseriti in un programma di ADR per quanto riguarda i pazienti di Fascia B il y 28 centro prescittore valuta caso per caso l inserimento in un programma di ADR O SCELTA DEL SERVIZIO DI ASSISTENZA TECNICA Al servizio di assistenza tecnica spetta la fornitura il controllo la manutenzione e l assistenza 24 ore die delle apparecchiature impiegate per la VDM Tutte le apparecchiature meccaniche vanno ricalibrate periodicamente e sono soggette ad usura Del resto spesso il malfunzionamento del ventilatore dovuto al cattivo utilizzo da parte del care giver Pertanto necessario prevedere i costi relativi al controllo e alla manutenzione del ventilatore da parte del servizio di assistenza tecnica che deve essere obbligatoriamente operativo 24 ore die
32. a la saturazione arteriosa alcune variabili monitorate dal ventilatore volume corrente pressione inspiratoria di picco frequenza respiratoria le caratteristiche dell escreato colore volume consistenza e odore a Modalit di aspirazione E imperativo evitare che la porzione di sondino che deve essere inserita nella tracheostomia venga in contatto con superfici non pulite Classicamente esistono due modalit di aspirazione tracheale la tecnica sterile e la tecnica pulita 109 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Per tecnica sterile si intende la modalit che prevede l uso di sondini e di guanti sterili Era la modalit utilizzata in ospedale finch poi si passati alla tecnica pulita modificata guanti non sterili e sondino sterile La tecnica pulita prevede invece l uso di sondini puliti con mani lavate appositamente per la procedura con o senza guanti non sterili E il metodo raccomandato per l aspirazione in situazioni domestiche 14 46 La tecnica di aspirazione pulita prevede le seguenti fasi DI Sd Il care giver dovrebbe lavarsi accuratamente le mani prima e dopo ogni procedura di aspirazione Alcool o una schiuma disinfettante sono sufficienti per il lavaggio delle mani quando acqua e sapone non sono disponibili Dovrebbero essere indossati guanti non sterili monouso per proteggere il care giver Dopo che l aspirazione
33. a domiciliare stata comprovata la nostra capacit nella gestione routinaria dell apparecchio attraverso appositi questionari ed esercitazioni pratiche Una carente igiene e pulizia dei circuiti potrebbe determinare l insorgenza di infezioni che risulterebbero pericolose Solo i medici incaricati della prescrizione e o della gestione della ventilazione meccanica domiciliare potranno modificare i tempi e le modalit di somministrazione Sono stato informato che eventuali cambiamenti dei tempi e delle modalit di somministrazione della ventiloterapia effettuati arbitrariamente cos come eventuali manomissioni dell attrezzatura o utilizzo della stessa secondo schemi diversi da quelli suggeritemi potrebbero essere di grave pericolo per la vita Ogni eventuale cambiamento del piano terapeutico o di utilizzo dell apparecchiatura dovr essere autorizzato dal Centro prescrittore o gestore Sono a conoscenza che in caso di allarme o per qualunque esigenza dovr mettermi immediatamente in contatto Con il Centro siria ei ela apes rea Ocon la Ditta micia SR Lari a ai numeri telefonici che mi sono stati forniti nell allegato che contiene anche le indicazioni principali relative al protocollo terapeutico e alla gestione dell apparecchiatura A tutte le domande da me effettuate ha risposto in modo esauriente ed a me chiaro il Dott Essendo stato quindi informato in modo chiaro completo e preciso dei vantaggi degli svantaggi dei rischi del
34. a alle vie aeree Percussionaire Breas Le tecniche atte a facilitare l espettorazione delle secrezioni comprendono invece v le tecniche di assistenza all insuflazione air stacking tramite il respiro glosso faringeo l utilizzo del pallone di Ambu con valvola limitatrice di pressione o l utilizzo del ventilatore meccanico v le tecniche di assistenza all esufflazione assistenza manuale alla tosse compressione toraco addominale o addominale v l assistenza all insufflazione essufflazione meccanica insufflatore essufflatore meccanico Cough Assist In exsufflator Emerson USA Pegaso Dima Italia v l aspirazione tramite sondino e aspiratore chirurgico soprattutto nei pazienti tracheostomizzati v l aspirazione durante broncoscopia Nei pazienti con deficit della tosse le tecniche di mobilizzazione delle secrezioni devono essere sempre seguite dalle manovre atte a facilitare l espettorazione Non ci sono sufficienti dati della letteratura per raccomandare l utilizzo delle apparecchiature meccaniche che aumentano la mobilizzazione delle secrezioni nei pazienti con patologia neuro muscolare mentre pu essere utile l utilizzo dei trattamenti convenzionali fisioterapici clapping vibrazioni drenaggio posturale L assistenza manuale meccanica alla tosse preceduta o meno da tecniche di assistenza dell insufflazione da tempo utilizzata routinariamente nell adulto affetto da patologia neuro
35. a vita Ogni eventuale cambiamento del piano terapeutico o di utilizzo dell apparecchiatura dovr essere autorizzato dal Centro prescrittore o gestore Sono a conoscenza che in caso di qualunque esigenza dovr mettermi immediatamente in contatto con il Centro prescrittore o con la Ditta fornitrice dell apparecchiatura Mi stato fornito un allegato che contiene le indicazioni principali relative al protocollo terapeutico ed alla gestione dell apparecchiatura che io ho letto e compreso nella sua interezza A tutte le domande da me effettuate ha risposto in modo esauriente ed a me chiaro il Essendo stato quindi informato in modo chiaro completo e preciso dei vantaggi degli svantaggi dei rischi delle modalit di somministrazione dell insufflatore essuflatore meccanico acconsento ad essere sottoposto a tale tipo di terapia Inoltre nel caso di minore consapevole o in grado di discernere deve essere acquisito il suo parere Firma del paziente di entrambi i genitori o di chi ne ha la patria potest del tutore legale Firma del medico Firma dell eventuale referente domiciliare che ha partecipato all addestramento 124 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 BIBLIOGRAFIA 10 11 12 13 14 15 16 Jardine E Wallis C A survey of UK children receiving long term ventilatory support at home Thorax 1997 52 A 23 Jardine E Wallis C Core guideli
36. abella 1 Perch i bambini possono andare incontro a VMD e Aumentato carico respiratorio Patologie Cardio Polmonari Alterazioni della gabbia toracica e Deficit del controllo neurologico della respirazione S da Ipoventilazione Centrale CHS e Debolezza muscolare Malattie neuromuscolari In relazione alle necessit individuali il supporto ventilatorio pu variare dalla sola ventilazione notturna mediante maschera nasale alla ventilazione meccanica 24 ore die tramite tracheotomia La VDM pu essere eseguita in modalit non invasiva tramite l utilizzo di maschere o boccagli oppure in modalit invasiva tramite tracheostomia Tra le due la ventilazione non invasiva NIV domiciliare quella meglio accettata dai pazienti e dai familiari Infatti gravata da meno 56 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 complicanze pi facile da gestire consente di alimentarsi parlare e vivere normalmente nelle ore in cui non necessaria la ventilazione Purtroppo la NIV poich richiede una cooperazione attiva da parte del paziente ha un uso limitato negli infanti primi 12 mesi di vita e nei bambini pi piccoli E considerato ventilatore dipendente ogni bambino che in condizioni di stabilit respiratoria e stabilit clinica generale richieda un supporto ventilatorio per mantenere un adeguata stabilit degli scambi gassosi dopo il fallimento di tentativi plu
37. annula di calibro pi piccolo ABC della rianimazione cardio polmonare i Nutrizione per via orale v v v Postura corretta del paziente per migliorare la capacita di deglutizione Valutazione capacita deglutizione Schema dietetico idoneo I Nutrizione per via enterale NE v v v v Postura corretta del paziente per ridurre il rischio di ab ingestis Impiego della pompa per enterale Preparazione modalit di somministrazione e tempi di somministrazione della NE Gestione della PEG o della digiunostomia lavaggi medicazione della ferita riconoscimento segni di infezione Schema dietetico idoneo m Gestione del catetere venoso centrale a permanenza lavaggi medicazione della ferita riconoscimento segni di infezione n Nursing v v v integrita cutanea igiene e idratazione giornaliera prevenzione delle lesioni da decubito con passaggi posturali e utilizzo di presidi anti decubito mobilizzazione impiego di ausili carrozzine comode sollevatore telini di scorrimento nursing del cavo orale pulizia modalit di rimozione delle secrezioni gestione del catetere vescicale e della sacca diuresi cambio presidi riconoscimento segni di infezione controllo alvo registrazione numero defecazioni primi provvedimenti da adottare in caso di diarrea e stipsi 91 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 QVACCINAZIONI La vaccinazione anti pneumococco e antinf
38. azione in 02 e della possilit di uno svezzamento almeno parziale dal ventilatore Corretta prescrizione dell equipaggiamento indipensabile per la home care M LE saturimetro aspiratore chirurgico 2 ventilatore gruppo di continuit AMBU e idoneo approvvigionamento dei materiali di consumo Appropriata scelta del servizio di Assistenza Tecnica Valutazione della deglutizione della fonazione e dell apporto nutrizionale Adeguata formazione dei care givers prima della dimissione Identificare la eventuale necessit di un assistenza domiciliare medico infermieristica ADR Programmazione del follow up A ADEGUATA SELEZIONE DEL PAZIENTE RICOVERATO IN OSPEDALE Il bambino ricoverato per insufficienza respiratoria acuta non svezzabile dal ventilatore pu essere considerato eleggibile alla VDM se ricorrono i criteri sotto elencati a Perviet delle vie aeree con minimo rischio di inalazione in caso di NIV o stoma tracheale b c d consolidato in caso di ventilazione per Via tracheostomica Adeguata ossigenazione con Fi02 lt 40 e PEEP lt 5 cmH20 ammesso un valore pi elevato di PEEP solo in caso di sleep apnea Stabilit dell ossigenazione anche in caso di aspirazione tracheale o cambio cannula Controllo della capnia entro limiti di sicurezza con il ventilatore domiciliare 74 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 e Prima della dimissione il
39. caso di utilizzo di cannule fenestrate raccomandato l uso della contro cannula non fenestrata durante l aspirazione Infatti se si mantiene in sede la contro cannula fenestrata ed il sondino accidentalmente entra pi volte nella fenestratura pu causare la formazione di tessuto di granulazione c Frequenza dell aspirazione Oltre a rimuovere le secrezioni l aspirazione permette al care giver di valutare la perviet della cannula Quest ultimo aspetto importante perch i tubi tracheali possono essere parzialmente ostruiti senza evidenti segni clinici L aspirazione pu avvenire o secondo un programma prestabilito per es ogni 2 ore oppure a domanda sulla base della valutazione clinica del paziente L ATS raccomanda che l aspirazione venga effettuata sempre e solo sulla base di una valutazione clinica preliminare di eseguire nei soggetti senza evidenza di secrezioni un minimo di due aspirazioni quotidiane una al mattino l altra la sera prima che il paziente si addormenti per la notte per controllare la perviet della cannula 111 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 d Durata dell aspirazione La Letteratura suggerisce che l aspirazione profonda debba avvenire in non pi di 15 20 secondi e che l aspirazione pre misurata debba terminare entro 5 secondi L ATS raccomanda che l aspirazione avvenga con tecnica pre misurata in meno di 5
40. che ha redatto queste Linee Guida che prima del posizionamento della valvola fonatoria debba essere accertata la perviet delle vie aeree con manovra di occlusione della cannula e verifica della possibilit di fonazione Se il paziente ha degli intervalli liberi dalla ventilazione al fine di facilitare la fonazione utile occludere la cannula tracheostomica E necessario che i bambini che non sono in grado di emettere suoni durante la ventilazione possano attivare un allarme sonoro per chiedere aiuto in caso di emergenza I EVENTUALE INDICAZIONE ALLA SUPPLEMENTAZIONE IN OSSIGENO DURANTE VDM E ALL UTILIZZO DEL SATURIMETRO A DOMICILIO Al fine di prevenire le complicanze cardiache e a livello del sistema nervoso centrale dell ipossiemia e al fine di ottimizzare la qualit di vita e la riabilitazione bisognerebbe mantenere una PaO2 gt 65 mmHg Sa02 gt 95 Poich la PaO2 pu variare in modo considerevole durante il sonno l alimentazione l attivit fisica la ventilazione meccanica ed il respiro spontaneo l ossigenazione va controllata con un monitoraggio continuo SaO2 o PaO2 transcutanea durante tutte queste evenienze al fine di ottimizzare la FiO2 Infatti alcuni pazienti richiedono una supplementazione in O2 durante il sonno l attivit fisica l alimentazione e possono invece richiedere meno 02 durante la ventilazione meccanica rispetto al respiro spontaneo L ottimizzazione della PaO2 soprattutto n
41. ciente non indispensabile la figura del referente domiciliare Per la mia di mio figlio patologia indicata una ventilazione meccanica non invasiva mediante l utilizzo di maschera nasale o facciale Sono stato informato del tipo di maschera da utilizzare e delle modalit di somministrazione della ventiloterapia durante sedute di specifico addestramento In particolare sono stato addestrato a insieme a eee eee ee eet ea teases eae eaeaeenees che ha dimostrato di intendere l importanza di tale compartecipazione all utilizzo di questa terapia domiciliare stata comprovata la nostra capacit nella gestione routinaria dell apparecchio attraverso appositi questionari ed esercitazioni pratiche Solo i medici incaricati della prescrizione e o della gestione della ventilazione meccanica domiciliare potranno modificare i tempi e le modalit di somministrazione Eventuali cambiamenti dei tempi e modalit di somministrazione della ventiloterapia effettuati arbitrariamente cos come eventuali manomissioni dell attrezzatura potrebbero essere di grave pericolo per la vita Sono a conoscenza che per qualunque esigenza potr mettermi in contatto con il CENtro orti ln Ocon la Ditta reo ai numeri telefonici che mi sono stati forniti nell allegato che contiene anche le indicazioni principali relative al protocollo terapeutico e alla gestione dell apparecchiatura A tutte le domande da me effettuate ha risposto in
42. completi e EGA capillare arterializzato se eSaturimetria notturna significativamente alterata eSintomi di disfunzione respiratoria eInfezione delle vie aeree in atto o storia di infezioni ricorrenti Tabella 5 Follow up dei pazienti neuro muscolari di et gt 5 anni Una volta all anno e Anamnesi per sintomi di ipoventilazione notturna IR o disfunzione bulbare e Esame obbiettivo cardio polmonare con Sat02 e tC02 peso e altezza FVC seduto e anche supino se FVC seduto lt 80 predetto MIP e MEP Picco della Tosse Rx torace emocromo elettroliti completi e Saturimetria notturna nei casi dubbi o se sintomi di ipoventilazione notturna o sospette apnee ipopnee polisonnografia con monitoraggio tC02 EGA arterioso o di sangue capillare arterializzato se FVC lt 40 predetto eSaturimetria notturna significativamente alterata eSintomi di disfunzione respiratoria Infezione delle vie aeree in atto o storia di infezioni ricorrenti I pazienti devono per essere rivalutati ogni 3 4 mesi se FVC seduto lt 60 predetto o se caduta FVC gt 20 da seduto a supino Picco della tosse lt 270 L min La Saturimetria notturna deve essere rivalutata almeno ogni 6 mesi se FVC lt 40 70 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Tabella 6 Altre valutazioni annuali per i pazienti neuro muscolari Visita cardiologica con ECG ed Ecocardiogramma Visita con il nutrizionis
43. della cannula tracheale Decannulazione ed eventuale cambio cannula Riconoscere segnali di allarme nella variazione delle caratteristiche delle secrezioni bronchiali Gestione dell aspiratore chirurgico controllo della pressione di aspirazione manutenzione disinfezione b Gestione dell interfaccia non invasiva v v v Posizionamento della maschera Gestione delle perdite aeree Prevenzione e trattamento dei decubiti causati dalle maschere c Gestione del ventilatore v v v v v v v v v v v Accensione e spegnimento del ventilatore Assemblaggio corretto della linea di ventilazione Collegamento del paziente al ventilatore Montaggio e impostazione dell umidificatore Modalita e tempi di sostituzione dei consumabili Cambio circuito camera di umidificazione e filtro antipolvere Supplementazione in 02 Rotazione ed attivazione del ventilatore di back up Codifica e risoluzione degli allarmi del ventilatore Gestione di una eventuale manomissione involontaria dei parametri di ventilazione Interruzione di energia elettrica impiego della batteria attivazione del gruppo elettrogeno 89 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 v Gestione dei guasti Numero telefonico del centro di assistenza tecnica con tecnico reperibile 24 ore su 24 d Monitoraggio clinico e strumentale del paziente ventilato a domicilio v Lettura della frequenza respiratoria e del volume corrente
44. della ventilazione ed un EGA durante ventilazione dopo almeno un ora di ventilazione continuativa Q effettuare una saturimetria notturna quando il paziente riuscito a tollerare il ventilatore per almeno 4 ore durante la notte E inoltre importante ricorrere al monitoraggio cardiorespiratorio notturno completo o a polisonnografia con monitoraggio continuo della C02 nel sospetto che permangano nonostante la ventilazione uno stato di ipoventilazione o della significative apnee notturne B APERTURA ADR Le modalit operative della dimissione protetta devono essere concordate tra il centro prescrittore ed il Servizio di Cure domiciliari Il centro prescrittore deve segnalare con apposita scheda il progetto assistenziale di dimissione al Dirigente del Distretto Sanitario Servizio Cure Domiciliari il quale entro 3 giorni verifica la disponibilit del pediatra di libera scelta e delle altre figure professionali richieste e comunica il giudizio di fattibilit Ne segue una visita congiunta in cui viene valutato il caso e vengono raccolti i dati per la compilazione della scheda di dimissione protetta Al Centro prescrittore spetta il compito di addestrare gli infermieri delle Cure Domiciliari oltre che i care givers Tutto il percorso formativo viene registrato sul verbale di formazione Al termine del periodo di formazione gli infermieri delle cure domiciliari devono essere in grado di fornire supporto infermieristico durante il cambio cannula
45. e Firma del medico prescrittore 119 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 LEGENDA del modulo per la prescrizione delle apparecchiature elettromedicali per VDM e del modulo per la prescrizione del materiale di consumo I riferimenti bibliografici sono nelle linee guida per la ventilazione meccanica e le dimissioni protette del paziente pediatrico con insufficienza respiratoria cronica v Diagnosi Permette di specificare la diagnosi nel caso ci sia una diagnosi pi precisa di quelle enunciate nella tabella sovrastante v Bambino ventilatore dipendente ogni bambino che in condizioni di stabilit respiratoria e stabilit clinica generale richieda un supporto ventilatorio per mantenere una adeguata stabilit degli scambi gassosi dopo il fallimento di tentativi plurimi di svezzamento dal ventilatore nell arco di 3 mesi dall instaurazione della ventilazione meccanica v VDM elettiva Parametri funzionaliche hanno portato alla prescrizione dei presidi In presenza di patologia neuromuscolare o della gabbia toracica la VDM di solito indicata nei pazienti con PaC02 gt 45 mmHg o in presenza di segni o sintomi di ipoventilazione associati a significative desaturazioni notturne Sa02 lt 90 per pi di 5 minuti o per pi del 10 del tempo totale di monitoraggio o PaC02 gt 50 mmHg per almeno il 505 del sonno o a FVC lt 50 del predetto o nel caso di frequenti ospedalizzazioni per IRA
46. e dovrebbe essere dimesso direttamente con il ventilatore utilizzato durante il ricovero scelto tenendo presente se possibile l esistenza di eventuali contratti di esclusivit stipulati tra ditte fornitrici ed ASL La dimissione dovrebbe avvenire dopo un tempo sufficiente perch il team ospedaliero abbia definito le regolazioni del ventilatore ottimali per le necessit del paziente e perch si sia completato il training dei care givers con quello stesso ventilatore Anche se non viene aperta l ADR fascia A e B il bambino deve comunque essere domiciliato coinvolgendo il pediatra di libera scelta cui spetta la responsabilit complessiva del bambino a domicilio La prescrizione del ventilatore deve essere associata alla prescrizione del materiale di consumo annuale e di eventuali altre apparecchiature necessarie per la gestione domiciliare del paziente Negli allegati proposta la modulistica idonea per la prescrizione delle apparecchiature elettromedicali e del materiale di consumo Il modulo approntato per la prescrizione delle apparecchiature elettro medicali dovrebbe anche fungere da scheda statistica e di trasmissione dati alla Regione Piemonte Segue la check list del materiale da prescrivere che deve gi essere stato consegnato dalla ditta fornitrice al momento della dimissione v Ventilatore pressumetrico o volumetrico con sistema di allarmi con o senza batteria interna con o senza valvola espiratoria Eventuale secondo ventilatore
47. e la misura adatta all et pediatrica In caso di utilizzo di valvola fonatoria non possono essere utilizzati gli HME perch in queste situazioni sono totalmente inefficaci nel riscaldare e umidificare Purtroppo anche gli umidificatori attivi sono gravati da qualche inconveniente Innanzi tutto sono pi costosi e sono soggetti ad alcuni rischi di malfunzionamento eccessive temperature erogate eccessiva produzione di condensa nelle vie aeree e tutti gli usuali rischi delle apparecchiature elettriche Gli alti costi da sostenere inizialmente in caso di scelta dell umidificatore attivo sono tuttavia ammortizzabili se la ventilazione domiciliare si protrae negli anni Gli umidificatori attivi pi utilizzati sono quelli a piastra e quelli a colonna Il rischio infettivo dovuto alla crescita e alla proliferazione di germi nei raccoglitori di condensa e nelle camere di umidificazione oggigiorno drasticamente ridotto dall impiego di sistemi di umidificazione chiusi sterili e mono uso Non ci sono raccomandazioni per l uso preferenziale di HME o umidificatori attivi per prevenire le polmoniti nei pazienti in ventilazione meccanica Alcuni Autori consigliano l utilizzo degli HME soltanto per brevi periodi o durante i trasporti raccomandando altrimenti l utilizzo degli umidificatori attivi Tuttavia le Linee Guida dell ATS sottolineano che non esiste 81 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005
48. ei pazienti neuro muscolare deve sempre essere effettuata dopo aver corretto l ipercapnia con la ventilazione meccanica Poich l ipossiemia nei pazienti con patologia neuro muscolare di solito manifestazione di ipoventilazione il trattamento con ossigeno di questi pazienti senza un contemporaneo utilizzo del ventilatore meccanico dovrebbe essere evitato In alcuni pazienti giustificata la prescrizione domiciliare del saturimetro al fine di ottimizzare l ossigenazione Inoltre il monitoraggio domiciliare della saturimetria arteriosa pu essere utilizzato nei pazienti con patologia neuro muscolare in caso infezioni delle vie aeree per monitorare l efficacia delle tecniche di assistenza alla tosse e per identificare i pazienti che necessitano l ospedalizzazione Il care giver deve essere addestrato all interpretazione del saturimetro tenendo presente i possibili artefatti legati soprattutto ai movimenti Il saturimetro rappresenta un importante ausilio per la conferma strumentale dei segni clinici di inadeguata ventilazione Infatti i pazienti ventilati durante l et evolutiva oltre ad avere una piccola riserva respiratoria hanno anche una pi elevata propensione a contrarre infezioni dell apparato 84 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 respiratorio rispetto agli adulti Pertanto necessario che il care giver sia in grado di riconoscere i segni clinici di un inadeguato c
49. emonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 CONSUMI ANNUI PREVEDIBILI DI MATERIALE ACCESSORIO PER NIV v v ASS 2 4 maschere a seconda delle ore di NIV circuiti respiratori 3 se ventilazione solo notturna 6se ventilazione lt 16 ore die 12 se ventilazione gt 16 ore die 2 cuffie con reggi maschera e mentoniera anno 2 filtri aria anno se spugnosi altrimenti 12 anno 3 6 12 meccanismi anti rebreathing a seconda delle ore di NIV se non presenti sulle maschere stesse 12 camere per umidificazione se prescritta umidificazione attiva acqua sterile demineralizzata 2 4 circuiti filtri e maschere facciali per insufflatore essufflatore meccanico se prescritto Prodotti barriera per prevenzione decubiti idrocolloidi alginati ec cambio ogni giorno Disinfettante commerciale CONSUMI ANNUI PREVEDIBILI DI MATERIALE ACCESSORIO PER VENTILAZIONE INVASIVA Ventilazione lt 16 ore die KR NN KR KR NNN NNN NNN 12 kit circuito tubi completi di valvola espiratoria se circuito mono tubo e trappole raccogli condensa 12 camere di umidificazione acqua sterile demineralizzata cambio 2 volte settimana o 180 filtri HME 2 filtri aria interni spugnosi 52 1 settimana catether mount dotati di connessione girevole e eventuale foro per aspirazione 3 10 sondini da aspirazione al giorno salvo particolari indicazioni 1 3 nasini artificiali con attacco per ossigeno al giorno 12 valvole fonatorie 1 cannula tracheostomica og
50. ermano che molte delle loro raccomandazioni possono essere estese anche alle altre patologie neuro muscolari La valutazione del paziente affetto da patologia neuromuscolare deve includere l anamnesi l esame obbiettivo le misure della funzione respiratoria dell efficacia della tosse e la valutazione dei disturbi notturni del sonno L ENMC raccomanda nei pazienti con patologia neuro muscolare di et gt 5 anni la misura della capacit vitale forzata FVC in posizione seduta una volta all anno Infatti la FVC considerato nei pazienti con patologia neuro muscolare il miglior indice della riserva respiratoria Quando la FVC in posizione seduta risulta anormale lt 80 del predetto indicata l esecuzione dell esame anche in posizione supina per valutare l eventuale debolezza del diaframma Si considera infatti segno di severa debolezza del diaframma una caduta dell FVC gt 20 passando dalla posizione seduta alla posizione supina Se la FVC maggiore del 60 del predetto il rischio di ipoventilazione notturna basso Se invece la FVC minore del 40 del predetto o se c una debolezza del diaframma indicata dalla caduta dell FVC in posizione supina c un significativo rischio di ipoventilazione notturna Alcuni autori consigliano di rivalutare la FVC ogni 3 4 mesi in caso di FVC lt 60 del predetto Le misure di massima pressione espiratoria e inspiratoria MEP e MIP possono essere utilizzate pe
51. erna particolarmente importante perch facilita gli spostamenti esterni del paziente E SCELTA DELLA CORRETTA UMIDIFICAZIONE DELLE VIE AEREE Le vie aeree naso oro faringe e trachea funzionano da filtro umidificatore e riscaldatore dei gas inspirati In condizioni fisiologiche a livello della carina la temperatura dei gas inspirati di 32 34 C con il 100 di umidit relativa ed un umidit assoluta tra i 33 e i 37 mg di H20 L Nei polmoni l aria raggiunge la temperatura corporea Quando le alte vie aeree sono escluse dalla presenza di una tracheostomia l aria inspirata se non adeguatamente condizionata con sistemi esterni di umidificazione pu causare gravi danni tra cui deficit di funzionamento delle ciglia vibratili danno delle ghiandole mucose e dell epitelio stesso delle vie aeree Tali alterazioni possono causare ispessimento delle secrezioni mucose deterioramento della funzione polmonare ed aumento del rischio di infezione Per contro surriscaldamento ed iper idratazione delle vie aeree temperatura gt 37 e umidit gt 44mg L espongono il paziente a rischio di ustioni tracheali e aumento delle resistenze bronchiali Le linee guida emanate dall ATS per l umidificazione durante la ventilazione meccanica suggeriscano che i gas inspirati contengano un minimo di 30 mg di H20 L di umidit ad una temperatura di 30 C Le linee guida dell ATS per la ventilazione nei bambini tramite tracheotomia sugger
52. ero 9 3 marzo 2005 2 La tecnica pre misurata il sondino forato viene inserito ad una profondit pre misurata con il foro pi distale appena fuori dalla punta della cannula tracheostomica Per misurare la profondit esatta si utilizza una cannula dello stesso tipo e della stessa misura di quella posizionata in trachea individuando sul sondino l esatta profondit di inserzione 3 L aspirazione profonda dopo aver inserito il sondino sino ad incontrare una resistenza lo si retrae leggermente e quindi si applica l aspirazione Studi effettuati su animali hanno chiaramente dimostrato un significativo danno dell epitelio delle vie aeree quando viene utilizzata la tecnica d aspirazione profonda Tale danno pu essere ridotto usando la tecnica pre misurata Pertanto 1 ATS raccomanda l utilizzo della tecnica pre misurata per le aspirazioni di routine la rotazione del sondino tra dita e pollice senza muoverlo con l intera mano la rotazione riduce l attrito cosicch il sondino pu essere inserito pi facilmente inoltre muove i fori laterali del sondino in modo elicoidale permettendo l aspirazione delle secrezioni in tutti i punti della parete della cannula tracheostomica l uso di sondini pre marcati per assicurare l aspirazione alla profondit corretta l utilizzo occasionale dell aspirazione profonda solo in circostanze particolari perch aumenta il rischio di danno all epitelio In
53. ero 9 3 marzo 2005 G VALUTAZIONE DELLA DEGLUTIZIONE E DELL APPORTO NUTRIZIONALE La deglutizione ed il tipo di apporto alimentare devono essere esaminati in tutti gli infanti e bambini in ventilazione meccanica domiciliare per valutare il rischio di aspirazione polmonare ed eventualmente migliorare l intake calorico proteico Un adeguato apporto nutrizionale cruciale per la crescita e lo sviluppo dei polmoni e della gabbia toracica Quindi un adeguata alimentazione fondamentale anche per favorire lo svezzamento dalla ventilazione meccanica Il mantenimento di un peso corporeo ideale fondamentale poich sia l obesit attraverso la riduzione della compliance toraco addominale con aumento del lavoro respiratorio e aumento del rischio di apnee ostruttive che la malnutrizione comportando un inadeguato sviluppo della gabbia toracica e dei polmoni incidono negativamente sulla funzione respiratoria La regolare valutazione della percentuale del peso ideale e del body mass index ed il coinvolgimento del nutrizionista possono facilitare il perseguimento degli obbiettivi nutrizionali Quando non possibile ottenere un adeguata nutrizione tale da mantenere il peso corporeo ideale con la nutrizione orale indicato il confezionamento di una gastrostomia e l inizio della nutrizione enterale Se la deglutizione preservata gli infanti e i bambini sono in grado di mangiare e bere anche durante la ventilazione meccanica
54. espiratori Gli scambi gassosi possono essere valutati con l emogasanalisi la saturimetria periferica e la PaO2 e PaCO2 transcutanea Nei pazienti con patologia neuro muscolare raccomandato durante il follow up un controllo degli scambi gassosi anche solo non invasivo SaO2 e monitoraggio non invasivo della CO2 E di fondamentale importanza la valutazione del paziente ventilato durante la notte con la saturimetria notturna ed il monitoraggio in continuo della PaCO2 transcutanea o della CO2 di fine espirazione E inoltre auspicabile se possibile una periodica rivalutazione notturna attraverso polisonnografia La frequenza ottimale delle visite periodiche deve essere individualizzata per ciascun bambino comunque richiesta una maggiore assiduit di controlli negli infanti e nei bambini piccoli a crescita rapida ed una minore frequenza nei bambini pi grandi a crescita pi lenta Indicativamente la frequenza dei controlli ogni 4 6 mesi nel primo anno di vita ogni 4 8 mesi tra il secondo e il quarto e ogni 6 12 mesi dopo il quarto anno Inoltre il settaggio del ventilatore va rivalutato anche tutte le volte che un evento acuto es infezione delle vie aeree pu aver fatto variare le caratteristiche meccaniche del sistema respiratorio Devono inoltre essere programmate visite domiciliari da parte del servizio di assistenza tecnica per effettuare una manutenzione preventiva delle apparecchiature e degli infermieri domiciliari
55. essere considerato solo nei pazienti neuromuscolari con apnee ostruttive notturne ma con ventilazione nottuna normale Il paziente che ha iniziato la ventilazione notturna deve essere seguito nel follow up anche per valutare nel tempo la necessit di passare ad una ventilazione anche diurna che deve essere considerata quando la PaC02 diurna supera i 50 mmHg Lo European NeuroMuscolar Centre e 1 ATS considera indicata la tracheostomia solo in caso di a b c d e Severa disfunzione bulbare e o inalzioni ricorrenti Dipendenza dal ventilatore 24 ore die per in casi selezionati comunque possibile continuare la NIV preferenza del paziente paziente che risiede in luogo da cui pu accedere rapidamente al centro prescrittore Paziente incapace a tollerare la NIV NIV inefficace Severa ritenzione di secrezioni bronchiali non drenabili con le tecniche non invasive 73 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 4 REQUISITI PER INIZIARE LA VENTILOTERAPIA DOMICILIARE I requisiti fondamentali per iniziare una VDM sono elencati nella tabella 10 Tabella 10 Requisiti per iniziare la VDM Adeguata selezione del paziente e acquisizione del consenso informato Appropriata scelta del ventilatore dell interfaccia della modalit di ventilazione e di una corretta umidificazione delle vie aeree Valutazione di un eventuale indicazione alla supplement
56. eto il cut off proposto da Metha e Hill Sa02 lt 90 per 5 minuti consecutivi o per pi del 10 del tempo totale del monitoraggio Nella tabella 8 sono descritte le nostre raccomandazioni per quanto riguarda l inizio della VDM nella patologia neuro muscolare e nella patologia toracica restrittiva 72 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Tabella 8 Indicazioni all inizio della VDM nei pazienti con patologia neuro muscolare o della gabbia toracica Se dopo una adeguata terapia medica persiste una delle seguenti condizioni Ipercapnia diurna PaC02 gt 45 mmHg con o senza sintomi di ipoventilazione notturna Sintomi di ipoventilazione notturna associati a FVC lt 50 del predetto Sat02 notturna lt 90 per 5 minuti o per pi del 10 del tempo totale di monitoraggio PaC02 gt 50 mmHg per almeno il 50 del sonno Frequenti ospedalizzazioni per IRA causata ad es da infezioni respiratorie ricorrenti Persistenza di ipercapnia diurna dopo un episodio di IRA ipercapnica Mancata risposta allo sola CPAP in caso di apnee ostruttive Un sistematico follow up dei pazienti con disfunzione respiratoria ed un adeguato trattamento del deficit della tosse permette di iniziare la VDM in elezione linea grigia della figura 4 riducendo il numero di pazienti che inizia la VDM dopo un episodio di IRA linea nera della figura 4 Il ricorso alla CPAP nasale notturna pu
57. frequenti risvegli notturni frequenti cambi di posizione durante la notte incubi e sudorazione notturni ridotto livello di concentrazione perdita di appetito cattivo umore necessit di riposarsi dopo aver frequentato la scuola frequenti sonnellini durante la giornata ritardo di crescita gt Comparsa di cianosi durante l attivit fisica e l alimentazione L ipoventilazione notturna di solito precede l ipoventilazione e l ipercapnia diurna Purtroppo i segni sintomi di ipoventilazione notturna possono essere assenti anche in presenza di severa ipoventilazione notturna Alcuni autori consigliano di eseguire almeno annualmente una radiografia del torace L esame radiologico del torace deve essere inoltre eseguito ogni volta che un infezione respiratoria non risponde alla terapia antibiotica L ENMC raccomanda l emogasanalisi arteriosa o da sangue arterializzato prelevato dal lobo dell orecchio in caso di gt FVC lt 40 del predetto gt Saturimetria notturna possibilmente associata al monitoraggio della CO2 transcutanea o di fine espirazione significativamente alterata gt Pazienti con sintomi di disfunzione respiratoria gt Infezione acuta delle vie aeree gt Infezioni delle basse vie aeree ricorrenti 67 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 La polisonnografia possibilmente associata al monitoraggio della CO2 transcutanea o di fine espirazione indicata in caso d
58. gt 3 anno Si rimanda al testo delle linee guida per la prescrizione del ventilatore nelle altre patologie Sintomi di ipoventilazione notturna sonnolenza cefalea nausea astenia scarso appetito mattutini frequenti risvegli notturni frequenti cambi di posizione durante la notte incubi e sudorazione notturni ridotto livello di concentrazione perdita di appetito cattivo umore necessita di riposarsi dopo aver frequentato la scuola frequenti sonnellini durante la giornata ritardo di crescita E appropriato l utilizzo dell insufflatore essuflatore meccanico in presenza di un picco della tosse lt 270 L min o di una MEP lt 60cmH20 o di una storia di difficoltosa clearence delle secrezioni bronchiali se le altre tecniche di assistenza alla tosse air stacking e compressione addominale si sono rilevate inefficaci nel ripristinare una tosse efficace picco della tosse gt 270 L min SCI v Adattamento al ventilatore o CPAP richiesto che il centro prescrittore Q effetui un EGA durante ventilazione dopo almeno un ora di ventilazione continuativa effettui una saturimetria notturna quando il paziente riuscito a tollerare il ventilatore per almeno 4 ore durante la notte O effetui un monitoraggio cardiorespiratorio notturno completo basale o polisonnografia basale in CPAP o ventilazione obbligatorio in caso di OSAS v Fascia di gravit del paziente in VDM e indicazioni all ADR Dal punto di vista clinic
59. humidifiers according to the ISO 9360 standard moisture output dead space and flow resistance Respir Care 1996 41 736 743 Reccomandation of CDC and the Healtcare Infection Control Practices Advisory Committee Guidelines for preventing health care associated pneumonia 2003 Oda T Shimizu N Yonenobu K Ono K Nabeshima T Kyoh S Longitudinal study of spinal deformity in Duchenne mascular dystrophy J Pediatr Orthop 1993 13 478 488 Granata C Merlini L Cervellati S Ballestrazzi A Giannini S Corbascio M Lari S Long term results of spine surgery in Duchenne muscular dystrophy Neuromuscul Disord 1996 6 61 68 Miller F Moseley CF Koreska J Spinal fusion in Duchenne muscular dystrophy Dev Med Child Neurol 1992 34 775 786 LaPrade RF Rowe DE The operative treatment of scoliosis in Duchenne muscular dystrophy Orthop Rev 1992 21 39 45 Brook PD Kennedy JD Stern LM Sutherland AD Foster BK Spinal fusion in Duchenne s muscular dystrophy J Pediatr Orthop 1996 16 324 331 Smith AD Koreska J Moseley CF Progression of scoliosis in Duchenne muscular dystrophy J Bone Joint Surg Am 1989 71 1066 1074 Yamashita T Kanaya K Yokogushi K Ishikawa Y Minami R Correlation between progression of spinal deformity and pulmonary function in Duchenne muscular dystrophy J Pediatr Orthop 2001 21 113 116 Simonds AK Home ventilation Eur Respir J 2003 22 Suppl 47 38s 46s Toraldo D T Corrado A Rossi A La ventilazio
60. i maggiori Infatti le perdite aeree in questi soggetti che hanno gi un volume corrente pi piccolo sono maggiori e variabili Pertanto se le perdite aeree non possono essere efficacemente compensate aumentando il volume corrente si possono utilizzare modalit pressumetriche controllata o assistita controllata Le modalit pressumetriche infatti sono in grado di assicurare volumi correnti pi uniformi in presenza di perdite aeree variabili Se si utilizza una modalit pressumetrica va per sempre tenuto presente che un aumento di impedenza del sistema respiratorio pu determinare una pericolosa riduzione del volume corrente Pertanto gli autori di queste Linee Guida nel paziente tracheostomizzato con elevata dipendenza dal ventilatore suggeriscono l utilizzo di modalit volumetriche Comunque gli obiettivi che vanno perseguiti con il settaggio del ventilatore sono i seguenti a un adeguata espansione della gabbia toracica a una saturazione in 02 gt 95 a una PaCO2 tra 30 e 35 mm Hg a evitare il baro volutrauma Il raggiungimento di valori di capnia inferiori al normale consente di avere maggiori margini di sicurezza e di eliminare la sensazione di dispnea Tuttavia questi bassi valori di PaCO2 spesso non sono raggiungibili nei pazienti con patologie polmonari 78 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 b Durante ventilazione non invasiva Nel bambino sono state utiliz
61. i raccordo e verificare i tempi di ciclaggio e le pressioni raggiunte Nel 1993 la Food and Drug Administration ha approvato l utilizzo del Cough Assist In exsufflator e recentemente l In exsufflator ha anche ricevuto il marchio CE European Conformity che indica la conformit con gli standard di sicurezza europei L assistenza alla tosse raccomandata per i pazienti che presentino debolezza dei muscoli respiratori con secrezioni bronchiali elevate Il M I E pu essere utile in alcune di queste situazioni soprattutto quando l assistenza manuale alla tosse inadeguata Il Gruppo di Lavoro che ha redatto le linee guida dell ATS riguardanti le cure 105 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 respiratorie dei pazienti affetti da distrofia muscolare Duchenne supporta con forza l utilizzo del M I E consigliandone l utilizzo molto precocemente Infatti ne viene raccomandato l utilizzo nei pazienti con storia di difficoltosa clearance delle secrezioni bronchiali o con PCEF lt 270 L min o MEP lt 60 cmH20 Comunque l ATS raccomanda anche l espletamento di ulteriori studi riguardanti l utilizzo del MI E Il Gruppo di Studio che ha stilato queste linee guida ritiene che nei pazienti con PCEF lt 270 L min occorra assistere la tosse addestrando i pazienti alle tecniche di air stacking accumulo di aria e di compressione addominale prevedendo l utilizzo del M I E nei pazienti che
62. i saturimetria notturna non diagnostica in presenza di sintomi suggestivi per ipoventilazione notturna apnee o ipopnee Alcuni autori ritengono comunque sempre indispensabile l esecuzione della polisonnografia in presenza di sintomi suggestivi per ipoventilazioine notturna apnee o ipopnee L ATS consiglia che i pazienti affetti da DMD vengano sottoposti a valutazione da parte dello specialista pneumologo pediatra v almeno una volta tra i 4 ed i 6 anni e comunque prima dell uso obbligato della sedia a rotelle v 2 volte l anno da quando sono obbligati ad usare la sedia a rotelle o la FCV scende sotto 1 80 del predetto o comunque dopo il compimento del dodicesimo anno di vita v ogni 3 6 mesi quando richiedono assistenza alla tosse o ventilazione meccanica L ATS consiglia che la valutazione da parte dello specialista pneumologo pediatra preveda in ogni controllo oltre all anamnesi e all esame obbiettivo anche e il controllo diurno della saturazione dell emoglobina e della capnografia o della PaC02 tramite emogasanalisi su sangue arterializzato VATS non ritiene necessario in questa fase l emogasanalisi effettuata su sangue arterioso e la misura della CVF e della FEVI tramite spirometria associata alla misura di MIP MEP e picco della tosse e il controllo della del peso ideale e del body mass index Inoltre una volta l anno deve essere prevista una misura della concentrazione dei bicarbonati sierici un emocromo ed un
63. i secrezioni particolarmente dense necessaria utilizzare una pressione negativa maggiore ma comunque inferiore a 160 mmHg al fine di ridurre il trauma della mucosa Le Linee Guida dell ATS raccomandano che l aspirazione sia applicata sia mentre il catetere entra sia mentre il catetere esce dalla cannula mentre classicamente la letteratura consigliava di non aspirare durante la discesa del sondino per ridurre il trauma della mucosa l aspirazione sia adeguata a rimuovere le secrezioni con un passaggio rapido del catetere prima della domiciliazione ci si assicuri che la pressione creata dall aspiratore sia adeguata della d l he 1 ta dall t d t alla clearance delle secrezioni 112 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 h Iperossigenazione e iperventilazione nel peri ventilazione L iperventilazione non deve essere eseguita prima dell aspirazione perch pu forzare le secrezioni distalmente nelle vie aeree La necessit di aumentare la FiO2 prima dell aspirazione e di iperventilare con Ambu arricchito in 02 dopo l aspirazione deve essere decisa caso per caso prima delle dimissioni utilizzando il monitoraggio della Sa02 come guida I pazienti che sono suscettibili a formare atelettasie possono giovarsi dell iperventilazione dopo l apsirazione tracheale Pertanto alcuni autori ritengono indicata la pre ossigenazione e o l iperinflazione nei pa
64. ia con flussi espiratori tra i 6 ed i 12 l sec L alto flusso espiratorio d aria spinge le secrezioni bronchiali verso l esterno Ciascuna di queste tre fasi pu essere alterata in caso di patologia neuro muscolare La debolezza dei muscoli inspiratori spesso associata a ridotta distensibilit della gabbia toracica limita l inspirazione forzata iniziale La debolezza dei muscoli ad innervazione bulbare e o la presenza di una tracheotomia impediscono la funzione glottica chiusura completa della glottide seguita da una sua rapida apertura Infine la debolezza dei muscoli espiratori e le alterazioni della gabbia toracica indotte dalla scoliosi riducono la pressione intra toracica durante la fase compressiva Le complicanze respiratorie della tosse inefficace sono rappresentate dall insorgenza di atelettasie polmoniti e alterazione degli scambi gassosi con IRA Inoltre gli episodi acuti di infezione delle vie aeree determinano sia un aumento delle secrezioni bronchiali che un deterioramento acuto ma reversibile della funzione muscolare ne deriva un inadeguata rimozione delle secrezioni bronchiali La misura del picco di flusso della tosse PCEF correla direttamente con l efficacia della tosse Il PCEF normale nell adulto supera i 360 litri minuto La clearance delle secrezioni bronchiali negli adulti compromessa se il PCEF minore di 160 l min Tuttavia valori di PCEF gt 160 l min possono essere insufficienti du
65. iente dal ventilatore e che siano previsti controlli domiciliari periodici ogni mesi da parte della ditta fornitrice del ventilatore In ospedale il paziente stato adattato al ventilatore modello eceee cece eect eens eaeeeaeeeeeeeees Cella Dittaniz aa tate dara A RAI AA RA ee Modello e numero di Cannula tracheostomica cece cece ec ee seca ee runnu sense eaaeeaaeeeueeegeneeegaeeguneeaes Modello e tagliadell interfaGcla isa iene aaa alia ssaa FASCIA di gravit del paziente A B c D ADR SI relazione allegata di dimissione protetta NO EVENTUALI ALTRI PRESIDI PRESCRITTI Secondo ventilatore Gruppo di continuit elettrica Aspiratore chirurgico a batteria e a rete n Pallone resuscitatore tipo AMBU con maschera faciale trasparente n Umidificatore attivo non riscaldato riscaldato con regolazione della temperatura Insufflatore essuflatore meccanico Saturimetro portatile Q senzaallarmi per monitoraggio discontinuo Q conallarmi per monitoraggio continuo O Monitor cardio respiratorio O Generatore di energia elettrica OCOOooovoodo Tale materiale stato prescritto per prevenire gravi riacutizzazioni ridurre i giorni di ricovero ospedaliero migliorare la qualita di vita migliorare la sopravvivenza migliorare gli scambi gassosi EVENTUALI ANNOTAZIONI Si allega la prescrizione del materiale di consumo annuale valida sino a nuova prescrizione Firma del Medico P
66. ile prevedere nel piano di cure oltre a degli accessi programmati al centro 2 3 volte anno anche delle visite domiciliari specialistiche 2 3 volte anno alternate alle visite periodiche del pediatra di libera scelta e del personale infermieristico opportunamente addestrato nei pazienti ad alta intensit di cure fascia C e D Per quanto riguarda i pazienti a bassa fascia A e media fascia B intensit assistenziale riteniamo utili 3 4 visite ambulatoriali anno presso il centro prescrittore Il gruppo di studio inoltre ritiene che almeno una volta all anno tutti i pazienti in VDM dovrebbero eseguire un controllo della ventilazione notturna tramite saturimetria notturna 101 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 7 ALLEGATI Allegato I CLEARENCE DELLE SECREZIONI BRONCHIALI E ASSISTENZA ALLA TOSSE La tosse in condizioni normali si esplica attraverso una serie di azioni integrate Inizia con una inspirazione forzata che arriva sino al 80 90 della capacit polmonare totale seguita dalla chiusura della glottide per circa 0 2 secondi pausa Questa pausa ad alti volumi polmonari serve per aumentare la distribuzione dell aria attraverso le vie aeree dietro le secrezioni bronchiali La terza fase della tosse caratterizzata dalla contrazione dei muscoli respiratori con aumento della pressione intra toracica che determina all apertura rapida della glottide l espulsione dell ar
67. inizialmente come ipopnee a comparsa prevalente nella fase REM del sonno che rappresenta il periodo di massima atonia dei muscoli respiratori e di massima disfunzione del diaframma Successivamente con il progredire della patologia compare ipercapnia che progressivamente coinvolge anche le fasi non REM del sonno Inoltre questi pazienti hanno un rischio aumentato di apnee notturne ostruttive Nella maggior parte dei casi l ipoventilazione notturna precede l insufficienza respiratoria diurna L ipossiemia e le desaturazioni in questi pazienti di solito sono una manifestazione dell ipoventilazione Nei pazienti con Distrofia Muscolare Duchenne DMD la Capacit Vitale Forzata FVC lt 11 e la comparsa di ipercapnia diurna sono i maggiori indici prognostici negativi una FVC lt 20 di solito associata a ipercapnia diurna Nei pazienti neuromuscolari si pu inoltre sviluppare una disfunzione bulbare con conseguente disfagia difficolt ad alimentarsi e rischio di polmoniti da inalazione Per di pi si pu associare un reflusso gastro esofageo che pu contribuire significativamente al fenomeno dell inalazione Inoltre la debolezza dei muscoli inspiratori ma soprattutto il deficit di forza dei muscoli espiratori associato eventualmente a disfunzione bulbare pu causare l insorgenza di una tosse inefficace Tipicamente nelle patologie neuro muscolari la debolezza muscolare colpisce prima i muscoli espiratori Pertanto sovente questi pa
68. iscono un livello desiderabile di condizionamento dei gas inspiratori sovrapponibile alle condizioni fisiologiche di 32 34 C con un umidit assoluta tra i 33 e i 37 mg di H20 L a Durante NIV Durante NIV non necessario un umidificazione esterna perch rispettata la fisiologica umidificazione delle alte vie aeree Tuttavia l intolleranza alla maschera nasale causata dall eccessiva secchezza della mucosa pu essere risolta con l umidificazione Inoltre stato dimostrato che nella ventilazione per via nasale le perdite d aria dalla bocca creano un flusso unidirezionale che alterando le caratteristiche della mucosa del naso pu triplicare le resistenze Durante la VDM non invasiva l umidificazione deve essere effettuata con umidificatori ad acqua Possono essere sufficienti quelli non riscaldati in caso contrario si possono usare gli umidificatori ad acqua riscaldati Non devono invece essere usati gli scambiatori di umidit e calore HME Infatti in presenza di perdite aeree consistenti i filtri HME il cui funzionamento incentrato sul trattenimento dell umidit e del calore dell aria espirata perdono gran parte della loro efficacia 80 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Inoltre non devono essere usati con i ventilatori tipo bilevel perch aggiungendo una resistenza al circuito possono alterare le pressioni inspiratorie ed espiratorie
69. l progetto assistenziale che hanno contatti stabili con il bambino Solitamente sono i genitori del bambino ed altri membri della famiglia Tuttavia non realistico aspettarsi che i membri della famiglia siano in grado di assistere il bambino a casa senza aiuti esterni Infatti i famigliari necessitano di riposo e devono ottemperare agli obblighi di un lavoro fuori casa L aiuto esterno pu essere dato alla famiglia da infermieri professionali e da personale di assistenza adeguatamente formato e ara 3 5 dara te vic Aa n supervisionato Nel Regno Unito esistono care givers che non sono n famigliari n infermieri professionali e che sono in parte stipendiati dai Servizi Sociali Comunque l autorit sanitaria rimane responsabile dell addestramento e della supervisione del loro operato 88 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 E inoltre indispensabile un supporto psicologico alla famiglia per contrastare lo stress cui sottoposto il care giver Si riporta di seguito un modello di piano educazionale del care giver MODELLO DI PIANO EDUCAZIONALE PER IL CARE GIVER a Gestione della tracheotomia v v v v v v v Medicazione della stomia Riconoscimento della necessit di aspirazione e dell efficacia dell aspirazione Tecnica di aspirazione tracheale Riconoscimento dell efficacia della manovra di aspirazione Gonfiare e sgonfiare la cuffia
70. le modalit di somministrazione della terapia domiciliare ventilatoria invasiva acconsento ad essere sottoposto che mio figlio sia sottoposto a tale tipo di terapia Sono stato informato che ove volessi sospendere per qualsiasi motivo la terapia devo avvisare preventivamente il medico curante e l incaricato della gestione della ventiloterapia In caso di incapacit di intendere e volere del paziente comprovata da certificazione medica di struttura pubblica il consenso all utilizzo di tale terapia potr essere demandato al parente pi prossimo o al tutore legale e comunque come previsto dalle vigenti disposizione di legge Nel caso di trattamento su minori devono essere acquisite entrambe le firme dei genitori o in casi particolari del genitore che ne ha la patria potest o l affidamento Inoltre nel caso di minore consapevole o in grado di discernere deve essere acquisito il suo parere Firma del paziente di entrambi i genitori o di chi ne ha la patria potest del tutore legale Firma del medico Firma dell eventuale referente domiciliare che ha partecipato all addestramento Data 123 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Allegato IX MODULO DI CONSENSO INFORMATO PER L UTILIZZO DOMICILIARE DELL INSUFFLATORE ESSUFLATORE MECCANICO ISOMOSCNtO clean rt dichiara di essere stato informato dal DOtt di essere affetto che suo figlio affetto
71. luenzale indicata in tutti i bambini con insufficienza respiratoria cronica R 118 Al 118 spetta la gestione dell emergenza sanitaria domiciliare e del trasporto in ospedale in condizioni di instabilit Il 118 interviene nelle condizioni di emergenza ogni volta che sia necessario il trasferimento in ospedale in quanto le condizioni del paziente non sono considerate stabili dal medico curante Al momento della dimissione vengono forniti al 118 gli elementi necessari per la gestione nell emergenza del bambino nominativo storia clinica tipo di ventilazione Negli allegati riportato il modulo da inviare per raccomandata al 118 prima della dimissione S ENTE EROGATORE DI ENERGIA ELETTRICA L ente erogatore di energia elettrica deve essere informato che presso quella sua utenza risiede un soggetto in ventilazione domiciliare Negli allegati riportato il modulo da inviare per raccomandata all ente erogatore di energia elettrica prima della dimissione 92 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 5 DIMISSIONE A ADATTAMENTO AL VENTILATORE Il Gruppo di studio ritiene che l adattamento al ventilatore debba essere condotto preferibilmente con il paziente ricoverato ma che sia anche possibile in taluni casi bambini pi grandi effettuarlo in regime di day hospital Secondo il Gruppo di studio il centro prescrittore deve almeno a effettuare un EGA basale prima
72. mo anno di vita molto rapida pu essere necessario cambiare le dimensioni della maschera anche pi di una volta al mese Nel bambino in crescita se la maschera utilizzata precocemente e a lungo termine pu causare ipoplasia del 1 3 medio del massiccio facciale con possibili esiti in malo occlusione dentale e OSAS Per prevenire questa complicanza utile cambiare regolarmente i punti di pressione inoltre i bambini dovrebbero essere sottoposti a valutazione maxillo facciale periodica Un recente studio ha confrontato l uso di maschere nasali facciali ed endo nasali nei paziente con patologia restrittiva toracica o patologia ostruttiva complicata da IRC tipo II in fase di stabilit Gli autori hanno dimostrato che la maschera nasale rispetto alle altre due interfacce meglio tollerata ma consente una minor riduzione della PaC02 I boccagli sono utilizzati soprattutto nei pazienti neuro muscolari dipendenti completamente o quasi completamente dal ventilatore Vengono utilizzati per lo pi durante le ore diurne spesso in alternanza con la maschera nasale il cui uso riservato in questo caso alle ore notturne b Scelta della cannula tracheale La cannula deve essere costituita da materiale morbido di solito le cannule in silicone sono pi morbide di quelle in polivinilcloruro ed avere una curvatura tale che la porzione distale della cannula sia concentrica e co lineare con la trachea La lunghezza della cannula deve essere tale
73. mpostato chiudendo le corde vocali Durante i successivi trattamenti le pressioni possono essere ulteriormente aumentate fino al raggiungimento di livelli pressori adeguati o comunque fino al livello massimo tollerabile da parte del paziente Valori di pressione positiva maggiori di 35 cmH 0 e negativa inferiori a 40 cmH2O sono usualmente sconsigliati Questo progressivo adattamento permette inoltre di ridurre l insorgenza di effetti collaterali quali indolenzimento e o dolore intercostale dovuti allo stiramento dei muscoli che possono essere riferiti soprattutto dai pazienti che utilizzano per la prima volta questo presidio Ad oggi esistono in commercio in Italia due M I E il Cough Assist In exsufflator prodotto negli Stati Uniti d America dalla ditta Emerson commercializzato in Italia dalla Vivisol ed il Pegaso prodotto e commercializzato dalla ditta Italiana Dima Entrambi offrono la possibilit di utilizzare sia l opzione manuale che un meccanismo automatico per regolare la durata del tempo di insufflazione e di essufflazione Se viene utilizzata la modalit automatica occorre regolare la durata dell inspirazione dell espirazione e della pausa tra le due Abitualmente si impostano i tempi in modo che la fase espiratoria sia circa il 60 70 della durata totale del ciclo selezionando un tempo di pausa variabile da 0 a 1 secondo Prima di collegare il paziente all apparecchio consigliabile occludere la parte terminale del tubo d
74. n pazienti con FVC del 20 del predetto La miglior prognosi sembra essere legata ad una FVC gt 40 del predetto Altri autori usano il valore di FVC lt 1 9 L come indice prognostico negativo L aggravamento della cardiomiopatia aumenta il rischio di aritmie durante l anestesia Nel pre operatorio necessaria una valutazione pneumologica e cardiologia che non sia avvenuta pi tardi di due mesi dall intervento chirurgico Questa valutazione deve anche comprendere uno studio notturno per escludere possibili disturbi respiratori del sonno Prima dell intervento fondamentale che sia ottimizzato lo stato nutrizionale la funzione respiratoria e cardiaca In caso di ipoventilazione notturna documentata il paziente se non ancora ventilato deve iniziare la ventilazione non invasiva nel pre operatorio per facilitare il decorso post operatorio Se il paziente era ventilato prima dell intervento dovr essere posto in ventilazione non invasiva dopo l estubazione Inoltre in caso di deficit della tosse il bambino deve essere addestrato alle tecniche di mobilizzazione e di espettorazione delle secrezioni per consentire un approccio aggressivo nel postoperatorio Il dolore postoperatorio dovr essere ottimizzato in modo da promuovere la di at ee A 7 8 clearance delle secrezioni bronchiali e minimizzare la soppressione della funzione respiratoria 82 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II num
75. ne meccanica domiciliare nel paziente con IRC aspetti organizzativi medico legali e bioetici Rassegna di Patologia dell Apparato Respiratorio 2003 18 26 33 Hansen LG Warwick WJ High frequency chest compression system to aid in clearance of mucus from the lung Biomed Instrum Technol 1990 24 289 294 Sturgess JM Palfrey AJ Reid L The viscosity of bronchial secretions Clin Sci 1970 38 145 156 King M Brock G Lundell C Clearance of mucus by simulated cough J Appl Physiol 1985 58 1776 1782 Sivasothy P Brown L Smith IE et al Effect of manually assisted cough and mechanical insuflation on chough flow of normal subject patients with COPD and patients with respiratory muscle weakness Thorax 2001 56 438 444 Bach JR Saporito LR Criteria for extubation and tracheostomy tube removal for patients with ventilatory failure a different approach to weaning Chest 1996 110 1566 1571 Mier Jedrzejowicz A Brophy C Green M Respiratory muscle weakness during upper respiratory tract infections Am Rev Respir Dis 1988 138 5 7 Bach JR Ishikawa Y Kim H Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy Chest 1997 112 1024 1028 Szeinberg A Tabachnik E Rashed N McLaughlin FJ England S Bryan CA Levison H Cough capacity in patients with muscular dystrophy Chest 1988 94 1232 1235 Tecklin JS The patient with airway clearence disfunction In Irwin S Tecklin JS eds Cardiopulmonary physical therapy
76. nes for the discharge home of the child on long term assisted ventilation in the United Kingdom Thorax 1998 53 762 767 Mechanical Ventilation Beyond the Intensive Care Unit Report of a Consensus Conference of the American College of Chest Physicians Chest 1998 113 5 289S 344S Downes JJ Pilmer SL Chronic respiratory failure controversies in management Crit Care Med 1993 21 S363 64 JR Bach WS Smith J Michaeles L Saporito AS Alba R Dayal J Pan Airwway secretion clearance by machanical exsufflation for post poliomyelitis ventilator assisted individuals Arch Phys Med Rehabil 1993 74 170 177 Mier Jedrzejowicz A Brophy C et al Respiratory muscle weakness durino upper respiratory tract infections Am Rev Respir Dis 1988 135 5 7 Respiratory Care of the patient with Duchenne Muscolar Dystrofy ATS Consensus Statement Am J Respir Crit Care Med 2004 1700 456 465 Wallgren Patterson C Bushby K Mellies U Simonds A 117 ENMC Workshop Ventilatory Support in Congenital Neuromuscolar Disorders Congenital Myopathies Congenital Muscolar Dystrophy Congenital Myotonic Dystrophy and SMA II 4 6 april 2003 Naarden The Netherlands Neuromuscolar disorders 2004 14 56 69 Gozal D Pulmonary manifestations of neuromuscolar disease with special reference to DMD and SMA Pediatric Pulmonology 2000 29 141 150 Mehta S and Hill N S State of the Art Noninvasive Ventilation Am J Respir Crit Care Med 2001 Vol 163 pp 540 577 Sasaki M
77. ni 15 45 giorni in casi particolari ogni 7 giorni guanti sterili ambidestri per cambio cannula 1 ogni cambio cannula previsto lubrificante sterile in bustine monodose 1 ogni cambio cannula previsto 1 3 pacchi die di garze sterili 10 x 10 cm 1 3 fiale die di soluzione fisiologica 10 ml 1 3 die medicazioni specifiche per tracheotomia set per aspiratore chirurgico cambio ogni 15 giorni Disinfettante commerciale 97 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Ventilazione gt 16 ore die v v v NN NNN NNN NNN 24 kit circuito tubi completi di valvola espiratoria se circuito mono tubo e bicchieri raccogli condensa 24 camere di umidificazione acqua sterile demineralizzata cambio 2 volte settimana o 365 HME 2 filtri aria interni spugnosi 104 156 catether mount 2 3 settimana dotati di connessione girevole e eventuale foro per aspirazione 3 10 sondini da aspirazione al giorno salvo particolari indicazioni 1 3 nasini artificiali con attacco per ossigeno al giorno 12 valvole fonatorie 1 cannula tracheostomica 15 45 giorni in casi particolari ogni 7 giorni guanti sterili ambidestri per cambio cannula 1 ogni cambio cannula previsto lubrificante sterile in bustine monodose 1 ogni cambio cannula previsto 1 3 pacchi die di garze sterili 10 x 10 cm 1 3 fiale die di soluzione fisiologica 10 ml 1 3 die medicazioni specifiche per tracheotomia set per aspiratore chirurgico cambio ogni
78. no al giorno 12 valvole fonatorie 1 cannula tracheostomica ogni 15 45 giorni in casi particolari ogni 7 giorni guanti sterili ambidestri per cambio cannula 1 ogni cambio cannula previsto lubrificante sterile in bustine monodose 1 ogni cambio cannula previsto 1 3 pacchi die di garze sterili 10 x 10 cm 1 3 fiale die di soluzione fisiologica 10 ml 1 3 die medicazioni specifiche per tracheotomia set per aspiratore chirurgico cambio ogni 15 giorni AASS AELA SAL LL AA Disinfettante commerciale Ventilazione gt 16 ore die 24 kit circuito tubi completi di valvola espiratoria se circuito mono tubo e bicchieri raccogli condensa 24 camere di umidificazione acqua sterile demineralizzata cambio 2 volte settimana o 365 HME 2 filtri aria interni spugnosi 104 156 catether mount 2 3 settimana dotati di connessione girevole e eventuale foro per aspirazione 3 10 sondini da aspirazione al giorno salvo particolari indicazioni 1 3 nasini artificiali con attacco per ossigeno al giorno 12 valvole fonatorie 1 cannula tracheostomica 15 45 giorni in casi particolari ogni 7 giorni guanti sterili ambidestri per cambio cannula 1 ogni cambio cannula previsto lubrificante sterile in bustine monodose 1 ogni cambio cannula previsto 1 3 pacchi die di garze sterili 10 x 10 cm 1 3 fiale die di soluzione fisiologica 10 ml 1 3 die medicazioni specifiche per tracheotomia set per aspiratore chirurgico cambio ogni 15 giorni CRIS NLNANN A
79. non riescono a raggiungere 1 livelli di sicurezza di un PCEF di 270 L min La figura 5 riassume un possibile algoritmo decisionale inerente l assistenza alla tosse L aspirazione tramite sondino e aspiratore chirurgico indicata nei pazienti intubati tracheostomizzati o comunque incapaci di eliminare le secrezioni presenti nelle vie aeree superiori La broncoscopia disostruttiva indicata in caso di atelettasie persistenti che non hanno risposto alle tecniche non invasive di mobilizzazione ed espulsione delle secrezioni bronchiali in cui sia sospettata come causa la presenza di tappi di muco Figura 5 Algoritmo decisionale per l assistenza alla tosse TOSSE INEFFICACE PCF lt 270L min Air stacking con AMBUoVentilatore se funzione glottica conservata Compressione addominale se MEP lt 50cmH20 a Sa MI E STOP 106 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Allegato II GESTIONE DELLA CANNULA TRACHEALE A CAMBIO CANNULA Non esistono chiare evidenze riguardo i tempi di sostituzione della cannula tracheostomica Pertanto la frequenza del cambio cannula dovrebbe dipendere soprattutto da fattori individuali Una maggior frequenza di cambi della cannula tracheale riduce la frequenza di infezioni granulomi ed occlusione della cannula da parte di secrezioni bronchiali ma aumenta il discomfort del paziente In linea di massima indicata la sosti
80. o cardiorespiratorio notturno completo basale o Polisonnografia basale in CPAP o Si prescrive pertanto un ventilatore domiciliare che possa ottemperare alle caratteristiche tecniche e regolazioni sotto elencate Il paziente stato adattato alla O VENTILAZIONE NON INVASIVA o CPAP tramite interfaccia O VENTILAZIONE PER VIA TRACHEOSTOMICA Modalit Eventuale Freq Settaggio 02 l min Resp ___ Principale o Pressione di supporto PSV Pinsp o Pressometrica assistita controllata PCV Pinsp o _PSV PCV con volume garantito o di sicurezza Pinsp VT o Volumetrica assistita controllata o controllata Via o PSV SIMV Pinsp Vicina o _BiLevel IPAP EPAP o CPAP CPAP O VAIO iii la 116 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Necessit di valvola espiratoria SIINO Monocircuito Bicircuito monocircuito con Y Necessit di batteria interna SIINO con autonomia di almeno ore Altre regolazioni del ventilatore alle dimissioni Ore di dipendenza dal ventilatore die o solo ventilazione notturna autonomia dal ventilatore ore E necessario che venga assicurato un servizio di assistenza tecnica 24 ore die sia nei giorni festivi che feriali con riparazione o cambio del ventilatore in caso di guasto in un tempo massimo che non superi l autonomia del paz
81. o della scoliosi e il miglioramento della postura che ne consegue pu avere effetti positivi sulla funzione respiratoria 3 Nei bambini con alterata funzione ventilatoria ma non ancora ventilati pu essere utile addestrare il paziente alla NIV e all uso dell Insuflatore Essuflatore Meccanico prima dell intervento chirurgico in quanto il loro utilizzo nel post operatorio pu migliorarne il decorso Nei pazienti affetti da DMD necessario che almeno a partire dall et scolare sia eseguita una visita cardiologia con ECG ed ecocardiogramma Il Gruppo di Studio che ha redatto questo documento tenendo conto dei dati della letteratura sopra citati ha individuato un possibile percorso di follow up per i pazienti neuro muscolari che non hanno ancora sviluppato IRC vedi tabella 4 5 6 e 7 69 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Tabella 4 Follow up dei pazienti neuro muscolari di et lt 5 anni Una volta all anno o pi frequentemente in caso di insufficienza respiratoria incombente gt Anamnesi per sintomi di ipoventilazione notturna insufficienza respiratoria o disfunzione bulbare e Esame obbiettivo cardio polmonare con Sat02 e C02transcutanea peso e altezza Saturimetria notturna gt nei casi dubbi o se sintomi di ipoventilazione notturna o sospette apnee ipopnee polisonnografia con monitoraggio transcutaneo della C02 Rx torace emocromo elettroliti
82. o lento e Addestramento progressivo alla VDM in L IR cronica Follow up de Z Pneumologia Donmfciliazione in con disfunzion Sub Intensiva a 4ordo con PLS respiratoria Respiratoria con o senza apertura ADR OSPEDALE Figura 4 Percorsi diagnostico terapeutici della VDM la linea nera rappresenta il percorso della VDM mandatoria mentre la linea grigia individua il percorso della VDM elettiva 63 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 A CRITERI PER INIZIARE LA VDM IN CASO DI PATOLOGIA CARDIACA O POLMONARE La persistenza dei seguenti criteri dopo un adeguata terapia medica conferma l indicazione a VDM in bambini portatori di patologie croniche polmonari o cardiache Criteri clinici a Scarso incremento di peso il criterio clinico pi importante a Uso dei muscoli respiratori accessori Q Ridotto livello di attivit fisica a Cianosi Criteri laboratoristici a PaC02 gt 45 mmHg con o senza Pa02 lt 65 mmHg Le patologie polmonari in cui pi frequentemente si pone indicazione alla VDM sono la displasia broncopolmonare la fibrosi cistica l ipoplasia polmonare e gli esiti di IRA In alcuni casi per esempio nella fibrosi cistica la VDM pu essere utilizzata come ponte verso il trapianto di polmone E importante tenere presente che soprattutto nel caso di patologie polmonari croniche in particolare nella displasia broncopolmonare l insufficienza respiratoria pu migli
83. o pratico possibile stratificare i pazienti in ventilazione meccanica in 4 fasce di gravit Fascia A ventilazione domiciliare non invasiva per meno di 12 ore al giorno Fascia B ventilazione domiciliare non invasiva per pi di 12 ore al giorno Fascia C ventilazione domiciliare non invasiva per pi di 20 ore al giorno o ventilazione invasiva per via tracheostomica inferiore a 18 ore al giorno Fascia D ventilazione invasiva per via tracheostomica con totale dipendenza dal ventilatore I pazienti di fascia A non necessitano di essere inseriti in un programma di ADR i pazienti di fascia C e D devono essere inseriti in un programma di ADR per quanto riguarda i pazienti di Fascia B il centro prescittore valuta caso per caso l inserimento in un programma di ADR Y Inalcuni pazienti giustificata la prescrizione domiciliare del saturimetro al fine di ottimizzare l ossigenazione Il monitoraggio domiciliare della saturimetria arteriosa in 02 pu essere utilizzato nei pazienti con patologia neuro muscolare in caso infezioni delle vie aeree per monitorare l efficacia delle tecniche di assistenza alla tosse e per identificare i pazienti che necessitano l ospedalizzazione v F necessario prescrivere un secondo ventilatore nei bambini che hanno un autonomia respiratoria inferiore alle 4 ore o che sono residenti lontano da ospedali o dalla sede del servizio di assistenza tecnica vale a dire che il tempo di percorrenza della distanza s
84. ollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 3 TIMING DELLA VENTILAZIONE Due possibili situazioni possono portare il bambino alla ventilazione domiciliare 1 impossibilit di svezzare il bambino dalla ventilazione meccanica iniziata per trattare un insufficienza respiratoria acuta IRA 2 in elezione per preservare le funzioni fisiologiche ridurre l incidenza degli episodi di IRA e per migliorarne la qualit di vita del bambino affetto da IRC Si parla nel primo caso di ventilazione domiciliare mandatoria nel secondo caso di ventilazione domiciliare elettiva vedi figura 4 Le condizioni che generalmente portano a ventilare un bambino in elezione sono rappresentate dalla presenza di uno dei seguenti elementi 1 l ipercapnia diurna oppure 2 la presenza di sintomi di ipoventilazione notturna associati a grave sindrome restrittiva o all evidenza strumentale di ipoventilazione notturna I criteri per iniziare la VDM differiscono a seconda che si tratti di una patologia cardiaca o polmonare oppure che si tratti di una patologia neuro muscolare o della gabbia toracica Piccolo evento su Disfunzione respiratoria Evento Grave su apparato respiratorio normale Riacutizzazione on gestibile Ventilazione domicilio e in Pronto Sviluppo rapido 1m PP p Soccorso tumultuoso IR acuta Ventilazione in Rianimazione 1 Follow up Svilupp
85. ompenso respiratorio e che possa avvalersi di una conferma strumentale di tali osservazioni tramite saturimetro Un interessante studio ha evidenziato che l incidenza di morte e di esiti severi di encefalopatia ipossica causati da insufficienza respiratoria acuta circa 9 volte pi alta durante la ventilazione domiciliare rispetto ai pazienti ventilati in unit di cura intensiva Gli autori affermavano inoltre che la loro esperienza suggeriva una riduzione di queste complicanze grazie all utilizzo del saturimetro domiciliare Inoltre nei pazienti neuro muscolari l utilizzo dell insufflatore essufflatore meccanico e del saturimetro portatile combinato alla NIV domiciliare si dimostrato ugualmente efficace in termini di outcome rispetto alla ventilazione domiciliare invasiva Gli Autori di queste Linee Guida ritengono che la prescrizione del saturimetro sia giustificata se 1 care givers sono addestrati ad un corretto ed efficace utilizzo dello stesso all interno di precisi algoritmi decisionali L PERIODO LIBERO DAL VENTILATORE E SVEZZAMENTO Anche se non possibile lo svezzamento completo dal ventilatore la presenza di un periodo libero di alcune ore dalla ventilazione meccanica favorisce la mobilizzazione e migliora la qualit di vita del bambino Durante il periodo libero dal ventilatore non deve comunque mai essere tollerata l ipercapnia cronica La crescita e lo sviluppo del polmone e della gabbia toracica possono perme
86. one assistita con Ambu o con ventilatore assistenza manuale alla tosse uso dell insufflatore essuflatore meccanico Il controllo da parte di un nutrizionista deve far parte dei controlli annuali Andranno inoltre esclusi i segni ed i sintomi di disfunzione bulbare tempo impiegato per alimentarsi gt 30 min episodi di tosse o di soffocamento durante l assunzione di alimenti disfagia necessita di rendere il cibo pi facilmente deglutibile necessit frequente di aspirazione salivare frequenti infezioni polmonari tosse debole nonostante un FVC relativamente preservato ritardo di crescita In caso si sospetta disfunzione bulbare indicato ricorrere ad una videofluorescopia per aos 5 7 8 confermare la presenza di inalazione E inoltre utile ricorrere ad una pHmetria gastrica in caso di segni o sintomi di reflusso gastro 8 esofageo L evoluzione della scoliosi deve essere valutata I pazienti con insorgenza di scoliosi in et inferiore ai 5 anni e con compromissione della regione cervico dorsale sono quelli in cui la scoliosi determina i maggiori problemi respiratori Nei pazienti con patologia neuro muscolare il trattamento chirurgico della scoliosi indicato in caso di scoliosi progressiva per migliorare la postura e la qualita di vita E improbabile per che migliori la funzione respiratoria Comunque il trattamento chirurgico previene l ulteriore decremento della funzione respiratoria dovuto al peggiorament
87. one gabbia toracica o OSAS o Sindrome obesit ipoventilazione o __OSAStaltra patologia o Displasia bronco polmonare o Altro Diagnosi lea dived a aaa deeds VDM mandatoria paziente ventilatore dipendente VDM elettiva Parametri funzionali e o anamnestici che hanno portato alla prescrizione dei presidi medici in elezione EGA basale diurno pre ventilazione ph PaC02 HC03 P02 BE FCV pred FEV1 pred MIP cmH20 MEP cmH20 Picco della tosse l min Picco della tosse con air stacking e compressione addominale min Sintomi e segni correlabili a ipoventilazione notturna e o distess respiratorio eee ee eee teens ceeeeeeeeaees Numero di ospedalizzazioni per IRA nell ultimo anno Deficit della tosse SIINO Saturimetria notturna basale tempo di studio conSa02 lt 90 durata periodo pi lungo conSa02 lt 90 altro Monitoraggio della C02 notturna PaC02 gt 50mmHg per almeno il 50 del sonno Monitoraggio cardiorespiratorio notturno completo basale o Polisonnografia basale obbligatorio per OSAS Adattamento al ventilatore o CPAP EGA in corso di ventilazione almeno 1ora ph PaC02 HCO3 P02 BE Saturimetria in ventilazione tempo di studio con Sa02 lt 90 durata periodo pi lungo con Sa02 lt 90 altro Monitoraggi
88. oni ha previsto l istituto dell assistenza domiciliare integrata ADI in cui il Distretto viene individuato come struttura operativa dell Azienda ASL PSN 1998 2000 art 39 comma I lett b e successive modifiche Per i pazienti affetti da patologia respiratoria cronica invalidante tale forma di assistenza prende il nome di Assistenza Domiciliare Respiratoria ADR Il Piano Sanitario Nazionale 2003 2005 prevede nei dieci progetti per la strategia del cambiamento di promuovere una rete integrata di servizi sanitari e sociali per l assistenza ai malati cronici agli anziani e ai disabili PSN 2003 2005 art2 comma 2 L ADR si basa principalmente su presidi terapeutici 02 terapia a lungo termine ventilazione meccanica a lungo termine e sull impiego di risorse umane supporto assistenziale Il supporto assistenziale prevede la presenza di un team di collaborazione tra centro prescrittore di riferimento ed equipe territoriale in cui siano assicurabili le funzioni mediche il pediatra di libera scelta quale coordinatore medico del team infermieristiche riabilitative sociali psicologiche nutrizionali tecniche il servizio di assistenza tecnica e del care giver familiari volontari Il Centro Prescrittore deve definire attraverso il progetto assistenziale i bisogni del bambino e le figure idonee a soddisfarli La gestione corretta della VMD prevede poi la condivisione del piano terapeutico proposto dal Centro Prescrittore da
89. ono ridurre eccessivamente il diametro interno determinando resistenze troppo elevate D SCELTA DEL VENTILATORE E DELLA MODALITA DI VENTILAZIONE Per ventilare bambini di peso lt 6 kg devono essere utilizzati ventilatori in grado di erogare un volume corrente lt 50 100 ml 77 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 a Durante ventilazione per via tracheostomica La tecnica di ventilazione pi utilizzata per via tracheostomica la modalit controllata o assistita controllata volumetrica Di solito nell infante e nel bambino raccomandata una frequenza respiratoria impostata a 2 atti minuto al di sotto della frequenza respiratoria spontanea del paziente ed un volume corrente di 10 15 ml kg E sconsigliato l uso della SIMV synchronized intermittent mandatory ventilation con i ventilatori domiciliari di vecchia generazione in cui non era possibile impostare la modalit SIMV PSV Gli Autori di queste linee guida invece non proscrivono l uso della SIMV se associata al PSV SIMV PSV Generalmente nell infante e nel bambino si utilizzano cannule tracheali non cuffiate e pertanto una parte del volume corrente persa con le perdite aeree che ne derivano Nei bambini pi grandi le perdite aeree essendo relativamente costanti possono essere compensate utilizzando un volume corrente pi elevato Nell infante e nei bambini pi piccoli le perdite aeree causano problem
90. opneumopatia t ha dimostrato che l uso del ostruttiva o patologia neuromuscolare associata a scoliosi Marchan M I E usato nel post operatorio degli interventi di scoliosi eseguiti nei pazienti affetti da distrofia muscolare Duchenne ha evitato prolungate intubazioni Due recenti lavori hanno dimostrato che 104 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 l utilizzo del MI E nei pazienti affetti da patologia neuro muscolare in et pediatrica sicuro ben tollerato e efficace nel prevenire le complicanze polmonari sia se usato in modalit non invasiva che invasiva tramite tubo endotracheale o cannula tracheotomica Il M I E pu essere utilizzato in modalit non invasiva dall et di 4 anni Usualmente vengono programmati cicli di 4 5 insufflazioni essufflazioni in successione seguiti da periodi di respirazione spontanea della durata di alcuni minuti per limitare il rischio di severa iperventilazione Il livello delle pressioni positiva e negativa applicate e i tempi di applicazione di queste devono essere selezionate di volta in volta sulla base delle caratteristiche del paziente e della sua tolleranza al trattamento Di solito si procede inizialmente con una fase di adattamento in cui le pressioni vengano impostate a valori relativamente ridotti circa 10 cmH 0 per poi essere progressivamente incrementate Questo approccio permette di evitare che il paziente si opponga al ciclo meccanico i
91. orare con la crescita e lo sviluppo dell apparato respiratorio permettendo talvolta lo svezzamento completo o parziale dalla VDM B CRITERI PER INIZIARE LA VDM IN CASO DI PATOLOGIA NEURO MUSCOLARE O DELLA GABBIA TORACICA Le patologie neuro muscolari rappresentano nell et evolutiva la pi frequente causa di Insufficienza Respiratoria Cronica IRC che richiede il ricorso alla VDM e rappresentano anche il paradigma del paziente ad elevata complessit assistenziale L alterazione della funzione respiratoria nei bambini con patologia neuro muscolare la pi importante responsabile dell elevata morbilit e mortalit associata a queste patologie Le infezioni respiratorie sono la causa pi comune di ospedalizzazione e di morte nei pazienti neuro muscolari con deficit dei muscoli respiratori L insufficienza respiratoria IR pu insorgere sia acutamente come risultato ad esempio di una infezione respiratoria sia pi lentamente ed insidiosamente come risultato di un progressivo scompenso della bilancia forza carico causato principalmente dal deterioramento della forza muscolare 64 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Nelle prime fasi dell IRC i pazienti con patologia neuro muscolare hanno una riduzione della ventilazione alveolare soltanto di notte Ne derivano disordini respiratori legati al sonno caratterizzati da ipoventilazione notturna Questi disordini si manifestano
92. ossono usare collari in velcro o fettucce opportunamente annodate L utilizzo dei collari in velcro rende pi facile il cambio del sistema di fissaggio qualora venga eseguito da un solo operatore Inoltre i collari in velcro intrappolano meno umidit ed irritano meno la cute rispetto alle fettucce Il sistema di fissaggio deve essere cambiato quando sporco o bagnato pertanto in alcuni pazienti necessario cambiarlo pi volte al giorno La tenuta del collare in velcro si riduce col tempo soprattutto quando lavato con acqua calda 107 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 D ASPIRAZIONE TRACHEALE L aspirazione tracheale pu rimuovere le secrezioni presenti in trachea e nei bronchi principali mentre non pu rimuovere quelle che si trovano nelle vie aeree pi distali La manovra deve essere effettuata in modo da aspirare efficacemente le secrezioni riducendo al massimo i potenziali rischi connessi con tale metodica Quando possibile importante insegnare la tecnica non solo ai care givers ma anche al paziente auto aspirazione I care givers ed eventualmente anche il paziente devono essere addestrati ad effettuare tutte le procedure inerenti l aspirazione tracheale e di ogni fase deve essere verificato l apprendimento In particolare tutti i care givers devono dimostrare di aver appreso correttamente i seguenti punti capacit di assemblare correttamente l
93. paziente deve essere ventilato con il ventilatore che verr utilizzato a casa ed i settaggi dello stesso devono essere invariati per almeno una settimana in presenza di stabilit del compenso respiratorio f Capacit di liberarsi delle secrezioni bronchiali autonomamente o con assistenza in caso di NIV g Terapia medica stabile se necessaria una terapia endovena deve essere stato preventivamente inserito un catetere a permanenza h Apporto nutrizionale adeguato a mantenere la crescita e lo sviluppo la nutrizione deve essere effettuata preferenzialmente per via entrale i Stabilit clinica generale da almeno una settimana j I genitori sono intenzionati e capaci ad assolvere alle particolari necessit che il bambino avr a domicilio k Sar possibile assicurare a domicilio un adeguato livello di supporto assistenziale Un altro concetto da considerare nella selezione del paziente che la VDM non dovrebbe essere un mezzo per prolungare la vita senza senza un visibile miglioramento della qualita di vita Tuttavia bisogna tenere presente che molti pazienti con patologia neuro muscolare nonostante le loro severe limitazioni fisiche e la dipendenza da VDM considerano la loro qualit di vita soddisfacente e sarebbero disposti a ripetere la scelta ad intraprendere la VDM B ACQUISIZIONE DEL CONSENSO I genitori secondo la legge italiana devono dare il consenso alla ventilazione protratta e devono poter discutere
94. r monitorizzare la forza dei muscoli respiratori in associazione alla FVC 66 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Viene raccomandata l esecuzione di una saturimetria notturna possibilmente associata al monitoraggio della CO2 transcutanea o di fine espirazione annualmente quando la FVC risulta lt 60 e pi frequentemente quando diventa lt 40 Il nostro Gruppo di studio ritiene che in questi casi sia utile rivalutare la saturimetria notturna ogni 6 mesi Nei pazienti di et lt 5 anni non possibile misurare la FVC la MIP e la MEP Pertanto l7ENMC raccomanda l esecuzione di una saturimetria notturna possibilmente associata al monitoraggio della CO2 transcutanea o di fine espirazione almeno una volta all anno E inoltre importante valutare la presenza di segni e sintomi che suggeriscano la compromissione della funzione respiratoria Andr pertanto esclusa la presenza dei sotto elencati segni e sintomi gt Dispnea in posizione supina o respiro paradosso indici di debolezza diaframmatici gt Frequenti infezioni polmonari gt Ritardo di crescita pertanto importante monitorare il peso e l altezza misurando l apertura delle braccia nei pazienti in cui difficile misurare l altezza scoliosi o patologia neuro muscolare con impossibilit alla stazione eretta gt Sintomi di ipoventilazione notturna sonnolenza cefalea nausea astenia scarso appetito mattutini
95. radiogramma del torace Sempre una volta l anno a partire dall et in cui il paziente fa uso obbligato della sedia a rotelle o quando indicato dalla clinica deve essere previsto uno studio dei disordini respiratori durante il sonno se disponibile l esame ideale la polisonnografia con monitoraggio della C02 in continuo se non si pu effettuare una polisonnografia la saturimetria notturna con monitoraggio della C02 in continuo pu fornire utili indicazioni sugli scambi gassosi notturni sebbene non sia in grado di individuare i disturbi del sonno non associati a desaturazione o ipercapnia se non disponibile il monitoraggio della C02 in continuo pu essere sostituito da una emogasanalisi capillare eseguita al mattino al risveglio anche se questo esame meno sensibile Per quanto riguarda lo studio dell efficacia della tosse raccomandata la misura del picco di flusso espiratorio della tosse PCEF una volta all anno e durante ogni episodio di infezione polmonare In caso di PCEF lt 270 l min o MEP lt 60 cmH20 indice di tosse inefficace con rischio di infezioni respiratorie e atelettasie indicato l addestramento alle tecniche di mobilizzazione delle secrezioni 68 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 fisiochinesiterapia respiratoria comprendente il drenaggio posturale la terapia percussionale e alle tecniche atte a facilitare l espettorazione delle stesse insufflazi
96. rale congenita S Ondine e Ipoventilazione centrale acquisita lesione del tronco traumatica tumorale emorragica ischemica postchirurgica o esito di radioterapia e Mielomeningocele e Malformazione di Arnold Chiari 3 DEBOLEZZA MUSCOLARE Malattie Neuromuscolari 58 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Tabella 3 Patologie neuro muscolari e MIDOLLO SPINALE Lesione midollo cervicale post traumatica Siringomielia Mielite trasversa e MOTO NEURONE Atrofie Muscolo Spinali SMA I I II Poliomielite S post polio e NEUROMIOPATIE PERIFERICHE lesione n frenico postintervento cardio chirurgico S Charcot Marie Tooth S Guillain Barr GIUNZIONE NEURO MUSCOLARE Miastenia e MUSCOLO Distrofie Muscolari Duchenne DMD Beker Dei cingoli Fascio Scapolo Omerale Emery Dreyfuss Distrofie Muscolari Congenite CDM merosino negativa CDM con s del rachide rigido CDM di Ulrich s Distofia miotonica congenita Miopatie congenite Miopatia nemalinica Miopatia centronucleare Miopatia miotubulare Miopatie metaboliche Miopatie mitocondriali Dermatomiosite giovanile Il meccanismo attraverso cui l eccessivo carico meccanico respiratorio e o la ridotta capacit dei muscoli respiratori di generare pressione negativa causa ipoventilazione alveolare il respiro rapido e superficiale Questo tipo di pattern respiratorio in realt un meccanismo p
97. rante un episodio di infezione delle vie respiratorie Per questo motivo si utilizzato il valore di PCEF di 270 l min per identificare i pazienti che possono beneficiare delle tecniche di assistenza alla tosse 102 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 L altra misura che correla con l efficacia della tosse la MEP per una rimozione efficace delle secrezioni bronchiali necessaria una MEP gt 60 cm H20 se la MEP minore di 45 cmH2O la tosse considerata inefficace Il monitoraggio domiciliare della saturimetria arteriosa pu essere utilizzata per monitorare l efficacia delle tecniche di assistenza alla tosse in caso infezioni delle vie aeree e per identificare i pazienti che necessitano di ospedalizzazione Le tecniche in grado di migliorare la clearence delle secrezione comprendono 1 le tecniche di mobilizzazione delle secrezioni dalle diramazioni bronchiali distali e 2 le tecniche atte a facilitare l espettorazione delle secrezioni dalla trachea e dalla prime diramazioni bronchiali Le tecniche di mobilizzazione delle secrezioni comprendono v i trattamenti convenzionali di fisioterapia respiratoria clapping vibrazioni drenaggio posturale il drenaggio autogeno etc vy l utilizzo di apparecchiature meccaniche oscillazione ad alta frequenza applicata all esterno del torace Oscillatore di Hayek e ThAIRapy System ed oscillazione ad alta frequenza applicat
98. rescrittore 117 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Allegato VI MODULO PER PRESCRIZIONE MATERIALE DI CONSUMO Cognome e Nome Data di nascita Diagnosi che ha portato all IRC che ha determinato la prescrizione del ventilatore in ventiloterapia domiciliare per via tracheostomica non invasiva per ore die o solo ventilazione notturna Il paziente necessita del seguente materiale di consumo annuale Tale prescrizione valida sino a nuova prescrizione Monotubo disposable per adulti per uso pediatrico con senza trappola raccogli condensa con senza valvola espiratoria con senza tubo corto set anno Monotubo con Y disposable per adulti per uso pediatrico con senza trappola raccogli condensa con senza tubo corto set anno Bitubo per adulti per uso pediatrico con senza con trappole raccogli condensa set anno con senza tubo corto set anno Filtro HME antibatterico unit anno Camera di umidificazione per umidificatore attivo riscaldato unit anno Catether mount dotato di connessione girevole unit settimana Sondini da aspirazione trachele n quantit giorno Cannula tracheostomica n modello quantit unit anno Nasi artificiali unit giorno Filtro aria antipolvere unit anno Plateau valve unit
99. rimi di svezzamento dal ventilatore nell arco di 3 mesi dall instaurazione della ventilazione meccanica E ormai da tempo dimostrato che il bambino affetto da insufficienza respiratoria cronica dipendente dal ventilatore stabile dal punto di vista respiratorio e generale pu godere di una migliore qualit di vita al di fuori dell ospedale La qualit di vita migliora nel passaggio dalla Terapia Intensiva alla Terapia Sub Intensiva Respiratoria e dalla Sub Intesiva Respiratoria alla domiciliazione con una consensuale riduzione dei costi I costi concernenti l acquisto delle apparecchiature elettrromedicali per la ventilazione meccanica sono equivalenti ai costi di un breve periodo di permanenza in Terapia Intensiva Incide invece maggiormente dal punto di vista economico l assistenza infermieristica necessaria nei casi in cui la famiglia da sola non in grado di provvedere completamente all assistenza del bambino per 24 ore die Tuttavia anche in questi casi si stimato che il costo giornaliero di un assistenza infermieristica che copra le 24 ore rappresenti meno di 1 3 del costo di permanenza giornaliero in Terapia Intensiva Uno studio condotto nel Nord America ha evidenziato che il costo d ospedalizzazione mensile dei bambini ventilatore dipendenti di circa 58600 dollari e che la ventilazione domiciliare che prevede 12 15 ore die di assistenza infermieristica comporta una riduzione del 63 dei costi Il nos
100. rivente nome e indirizzo del centro prescrittore SEGNALA CHE Presso la Vs utenza N intestata a risiede abitualmente un paziente che utilizza in via continuativa ventilatore meccanico aspiratore chirurgico insufflatore essuflatore meccanico ed altre apparecchiature alimentate ad energia elettrica necessarie per la sua sopravvivenza Si richiede quindi di voler cortesemente preavvisare l utenza di cui sopra con almeno 24 ore di anticipo prima di effettuare eventuali interventi tecnici programmati e o straordinari e di voler fornire tempestiva informazione nel caso di guasti prolungati nonch di voler considerare come prioritaria la riattivazione di tale utenza considerando che le apparecchiature di cui sopra hanno autonomia funzionale di circa Data Ringraziando anticipatamente per la collaborazione porgiamo cordiali saluti Firma del Medico Prescrittore 114 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Allegato IV MODULO DA INVIARE PER RACCOMANDATA AL 118 Centro Prescrittore Data Spett le Centrale operativa del 118 OGGETTO segnalazione di paziente in ventilazione meccanica domiciliare e o che richiede assistenza alla tosse La scrivente nome e indirizzo del centro prescrittore SEGNALA CHE Cognome e Nome Paziente i Data di nascita cri totecaisinetonsnszani Peso in Kg Residente iN en ASL n Affetto da italiana aa v
101. rotettivo che evita l insorgenza di fatica muscolare ma che determina ipercapnia vedi figura 1 La ventilazione meccanica ripristina l efficienza della pompa ventilatoria scaricando i muscoli respiratori o sostituendosi ad essi vedi figura 2 Si reinstaura cos un adeguata ventilazione alveolare con miglioramento degli scambi gassosi aumento della PaO2 e riduzione della PaCO2 Nella maggior parte degli adolescenti 8 16 anni la funzione del sistema respiratorio simile a quella degli adulti I neonati 0 1 mese gli infanti 1 12 mesi e i bambini 1 8 anni sono invece maggiormente predisposti all insufficienza respiratoria cronica ipercapnica rispetto agli adulti Questo avviene a causa della differenza nel controllo del sonno e del respiro nelle caratteristiche meccaniche del sistema respiratorio e nella forza e resistenza allo sforzo della muscolatura respiratoria Elenchiamo di seguito i principali fattori predisponenti all insufficienza respiratoria cronica nel bambino 59 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 RIDOTTA CAPACITA DI GENERARE FORZA ECCESSIVO CARICO MECCANICO T carico 9 sso RESPIRO RAPIDO E SUPERFICIALE I IPOVENTILAZIONE ALVEOLARE Figura 1 L aumento del carico meccanico e o la riduzione della forza dei muscoli respiratori possono determinare il superamento della soglia di fatica muscolare L instaura
102. rsi di un respiro rapido e superficiale evita l insorgenza di fatica ma causa ipoventilazione alveolare determinado ipercapnia CARICO MECCANICO RESPIRATORIO Soglia di fatica muscolare VENTILATORE Figura 2 L aumento del carico e la riduzione della forza possono determinare il superamento della soglia di fatica muscolare Soltanto la ventilazione meccanica ripristina l efficienza della pompa ventilatoria scaricando i muscoli respiratori 60 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Tutti gli elementi sotto elencati sono tanto pi importanti quanto pi piccolo il bambino 1 2 3 4 5 6 7 8 9 L immaturit del controllo centrale del respiro predispone all apnea e all ipoventilazione I bambini dormono di pi degli adulti ed il sonno il periodo pi vulnerabile per la comparsa di ipoventilazione Inoltre il sonno dei bambini rappresentato per il 40 60 dal sonno REM che la fase del sonno in cui la riduzione del tono muscolare delle vie aeree superiori causa ostruzione delle vie aeree con aumento del lavoro respiratorio Le vie aeree sono di calibro ridotto a livello delle coane e della regione sottoglottica La compliance polmonare definita come la variazione di volume polmonare rispetto ad un data pressione applicata al sistema respiratorio minore rispetto all adulto ne deriva un aumento del carico meccanico re
103. secondi La rapidit di aspirazione fondamentale per prevenire le atelettasie dal momento che l ATS raccomanda anche l uso di sondini di grandi dimensioni rispetto al lume della cannula tracheale vedi avanti e Dimensioni del catetere di aspirazione La Letteratura raccomanda l uso di cateteri il cui diametro sia 1 3 o 1 2 del diametro interno della cannula tracheostomica per evitare atelettasie durante le aspirazioni prolungate Tuttavia cateteri di dimensioni maggiori rimuovono pi velocemente le secrezioni Pertanto le Linee Guida dell ATS raccomandano l impiego del sondino del diametro pi grande possibile al fine di rimuovere il pi efficacemente possibile le secrezioni Del resto utilizzando la tecnica pre misurata rapida il rischio di atelettasia basso f Caratteristiche del sondino da aspirazione Il sondino deve essere di materiale morbido e trasparente ad es polivinile deve avere una lunghezza di circa 40 cm e deve essere fornito di doppio foro uno posto sull estremit distale atraumatica ed l altro posto su di un lato del sondino a circa 0 5 cm dall estremit distale Il doppio foro permette di ridurre il trauma della mucosa g Pressione negativa di aspirazione Di solito per l aspirazione dei pazienti pediatrici sono usate pressioni tra i 80 e i 100 mmHg Comunque la pressione negativa di aspirazione deve essere tale da aspirare in modo efficace il muco in pochi secondi In caso d
104. senza di supporto ventilatorio e nei pazienti con cannula tracheostomica molto piccola necessario utilizzare anche un monitoraggio cardiorespiratorio che individui le apnee sulla base della misura dell impedenza della gabbia toracica e dell insorgenza di bradicardia Infatti in caso di decannulazione le elevate resistenze di una piccola cannula tracheale possono causare di per s stesse pressioni di picco nelle vie aeree che superano la soglia di bassa pressione Sono anche molto utili gli allarmi di alta pressione di mancanza di rete e di basso volume corrente 12 d Prescrizione del secondo ventilatore e della fonte alternativa di energia E necessario prescrivere un secondo ventilatore ed una fonte alternativa di energia nei bambini che hanno un autonomia respiratoria inferiore alle 4 ore o che sono residenti lontano da ospedali o dalla sede del servizio di assistenza tecnica E utile usare alternativamente i due ventilatori in modo che entrambi siano funzionanti Entrambi i ventilatori devono essere periodicamente rivalutati per accertare la loro funzionalit 79 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 La fonte di energia elettrica alternativa rappresentata dalla batteria interna al ventilatore dal gruppo di continuit e in casi particolari pazienti residenti in zone lontane da ospedali o dal centro di assistenza tecnica dal generatore di energia elettrica La batteria int
105. sere descritti in particolare il settaggio del ventilatore e timing connessione deconnessione gli esami effettuati per documentare che il bambino ben adattato al ventilatore il piano di gestione dell apparecchiatura fornita il piano per le emergenze a domicilio il follow up sia da parte dell equipe territoriale follow up domiciliare che il follow up in ospedale Nella scheda di dimissione deve essere allegato il consenso alla ventilazione domiciliare Il trasporto del paziente trachestomizzato ventilatore dipendente dall Ospedale a casa spetta all Ospedale il quale fornisce l ambulanza per il trasporto avanzato il personale infermieristico e l anestesista rianimatore I trasporti successivi alla dimissione dalla casa all Ospedale per controlli clinici e strumentali programmati possono avvenire con una normale ambulanza deve essere assicurato solo l erogazione di O2 e la possibilit di usufruire di un aspiratore con monitoraggio in continuo della saturimetria Il PLS deve per accertarsi prima del trasporto che le condizioni del paziente siano stabili Se invece le condizioni cliniche non sono considerate stabili dal PLS il trasporto in Ospedale deve avvenire attraverso il 118 94 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 C PRESCRIZIONE DELL EQUIPAGGIAMENTO INDIPENSABILE PER UNA CORRETTA E SICURA VDM L equipaggiamento deve essere portatile e di semplice uso II pazient
106. sione inspiratoria NIV Ventilazione non invasiva PaO2 Tensione arteriosa in ossigeno PaCO2 Tensione arteriosa in anidride carbonica PCEF Picco di flusso espiratorio della tosse PEG Gastrostomia endoscopica percutanea PLS Pediatra di Libera Scelta PSV Ventilazione a pressione di supporto SaO2 Saturazione in ossigeno SIMV Synchronized intermittent mandatory ventilation SMA Atrofia Muscolo Spinale SSN Sistema Sanitario Nazionale VDM Ventilazione meccanica domiciliare 55 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 1 INTRODUZIONE Un indagine condotta nel Regno Unito nella seconda meta degli anni 90 ha evidenziato un significativo aumento del numero di bambini che hanno richiesto il ricorso alla ventilazione meccanica domiciliare VMD Infatti nell et evolutiva le principali cause d insufficienza respiratoria cronica sono patologie caratterizzate da ipoventilazione alveolare e quindi da ipercapnia In questi casi la sola ossigenoterapia inefficace e talvolta pericolosa perch non solo non corregge l ipercapnia ma spesso la peggiora Le pi comuni cause di utilizzo domiciliare del ventilatore in et pediatrica sono le patologie neuromuscolari le alterazioni della gabbia toracica le sindromi da ipoventilazione centrale la displasia broncopolmonare la fibrosi cistica le cardiopatie e le apnee notturne ostruttive vedi tabella 1 T
107. specializzati per un controllo dei principali parametri respiratori volume corrente frequenza respiratoria saturazione periferica in 12 02 pressione delle vie aeree funzionamento degli allarmi L ATS consiglia che i pazienti affetti da DMD in ventilazione meccanica vengano sottoposti a valutazione da parte dello specialista pneumologo pediatra almeno una volta l anno o meglio ogni 3 6 mesi Le linee guida ENMC prevedono un accesso programmato al centro prescrittore che deve comunque essere sempre disponibile per accessi non programmati associato a visite domiciliari 100 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 programmate effettuate da infermieri professionali specializzati con una frequenza di 1 4 anno con possibilit di visite aggiuntive a richiesta Inoltre prevedono 2 controlli notturni all anno tramite saturimetro e capnometro Le linee guida anglosassoni prevedono frequenti visite domiciliari da parte di una figura specializzata non medica il Respiratory Care Practitioner RCP che dovrebbe valutare il corretto settaggio ed il buon adattamento al ventilatore a domicilio nella quotidianit del paziente con la possibilit di resettare il ventilatore e di rivedere con i care givers le norme di buon uso delle apparecchiature elettromedicali e le procedure di urgenza emergenza Il Gruppo di Studio che ha stilato le presenti Linee Guida ritiene pertanto indispensab
108. spiratorio La parete toracica ha una compliance maggiore rispetto all adulto con conseguente distorsione della gabbia toracica durante l inspirazione e aumento del carico meccanico respiratorio C una maggior predisposizione allo sviluppo di ostruzione nelle vie aeree La domanda metabolica aumentata I muscoli respiratori sia il diaframma che gli intercostali hanno una forza ridotta e una minor resistenza alla fatica ne consegue una maggiore suscettibilit alla fatica muscolare Il numero degli alveoli inferiore rispetto all adulto ne deriva una ridotta superficie disponibile per gli scambi respiratori 10 Vi un minor supporto elastico per le strutture intrapolmonari con conseguente maggior predisposizione all atelettasia 11 C una maggior predisposizione all aumento delle resistenze vascolari polmonari 12 C una maggior predisposizione allo sviluppo di edema polmonare Pertanto la bilancia forza carico nel bambino normale sbilanciata verso un aumentato carico meccanico vedi figura 3 61 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Centri del tronco T CARICO MECCANICO RESPIRATORIO Soglia di fatica CAPACITA DI GENERARE Figura 3 Bilancia forza carico nel bambino normale l aumento del carico e la riduzione della forza avvicinano il bambino alla soglia di fatica muscolare 62 B
109. ta Visita con il neuro psichiatra infantile Visita ortopedica La frequenza delle visite diventa pi frequente su richiesta dallo specialista Tabella 7 Follow up dei pazienti affetti da Distrofia Muscolare Essendo la storia naturale del declino della funzione respiratoria relativamente prevedibile nei pazienti con DMD possono essere sottoposti a valutazione da parte dello specialista pneumologo pediatra e almeno una volta tra i 4 ed i 6 anni e comunque prima dell uso obbligato della sedia a rotelle e2 volte l anno eseguendo la saturimetria notturna una volta sola anno da quando sono obbligati ad usare la sedia a rotelle o la FCV scende sotto 1 80 del predetto e o dopo il compimento del dodicesimo anno di vita ogni 3 6 mesi da quando richiedono assistenza per la clearence delle vie aeree Duchenne Le linee guida dell American Thoracic Society ATS raccomandano la VDM per i pazienti con patologia neuro muscolare o della gabbia toracica quando dopo adeguata terapia medica persistono i sintomi di ipoventilazione notturna o di insufficienza respiratoria associati a ipercapnia o riduzione della capacit vitale forzata minore di 15 ml kg 71 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Lo European NeuroMuscolar Centre ENMC considera indicazione alla NIV inizialmente solo notturna eccetto che nella situazione a nei pazienti con patologia neuromuscolare insorta nell et
110. tomica di riserva alcuni nasi artificiali un eventuale valvola fonatoria di riserva alcune medicazioni specifiche per tracheotomie almeno un set di ricambio per l aspiratore chirurgico D PRESCRIZIONE DEL MATERIALE DI CONSUMO ANNUO Non esistono raccomandazioni in proposito Si deve tener presente che neanche durante la ventilazione in ospedale indicato il cambio routinario dei circuiti del respiratore sia nel caso si utilizzi un umidificatore attivo sia nel caso si utilizzi un HME essendo indicata la sostituzione del circuito solo quando esso visibilmente sporco o malfunzionante Anche per quanto riguarda il cambio degli HME in ospedale vi indicazione a sostituirli solo quando sono visibilmente sporchi o meccanicamente malfunzionanti Il rischio di infezione a domicilio considerato inferiore rispetto all ospedale Pertanto i circuiti possono essere cambiati ad intervalli settimanali o anche maggiori fatto salvo per quando il circuito sporco di secrezioni La tecnica di aspirazione tracheale pulita il metodo abituale per l aspirazione in situazioni domestiche con notevole riduzione nel fabbisogno di sondini da aspirazione Si riporta di seguito le modalit operative del nostro centro a proposito della prescrizione del materiale di consumo annuale che riprendono in parte lo schema proposto dalle linee guida della regione Lombardia per la ventilazione domiciliare 96 Bollettino Ufficiale Regione Pi
111. tracheale controllare le stomie tracheale gastrica e medicarle valutare le secrezioni bronchiali quantit e caratteristiche controllare il funzionamento del ventilatore e registrarne i parametri fondamentali somministrare la nutrizione enterale per PEG tenere i contatti con i tecnici dell assistenza 93 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 fare il bilancio introdotti eliminati controllare il peso corporeo e registrare i parametri vitali frequenza cardiaca frequenza respiratoria pressione arteriosa diuresi saturimetria arteriosa e controllare il trofismo cutaneo prevenzione decubiti Le condizioni socio ambientali domestiche devono essere adeguate alla prosecuzione delle cure a domicilio Prima della dimissione il domicilio deve essere attrezzato con tutti gli strumenti previsti dal progetto assistenziale La verifica definitiva dell adeguatezza del domicilio ad accogliere il bambino deve essere effettuata attraverso un sopraluogo dei tecnici della ditta fornitrice dei medici e degli infermieri del centro prescrittore del pediatra di libera scelta e degli infermieri delle cure domiciliari La data della dimissione in caso di ADR deve essere concordata con il pediatra di libera scelta ed il servizio di cure domiciliari Il piano di dimissioni in caso di ADR deve essere pianificato e chiaramente riportato nella scheda di dimissione protetta dove dovranno es
112. tro Sistema Sanitario Nazionale SSN nell intento di migliorare la qualit di vita dei pazienti affetti da patologie croniche invalidanti e di ridurre i costi legati alle reiterate e lunghe ospedalizzazioni ha previsto l istituto dell Assistenza Domiciliare Respiratoria ADR per i pazienti affetti da insufficienza respiratoria cronica con elevato livello di complessit assistenziale 57 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 2 FISIOPATOLOGIA DELLA DIPENDENZA CRONICA DAL VENTILATORE NEL BAMBINO Per avere una adeguata ventilazione spontanea la forza dei muscoli respiratori e il drive centrale devono essere sufficienti a sostenere il carico meccanico respiratorio Un aumento di quest ultimo o una riduzione dei primi due spostano l equilibrio forza muscolare carico respiratorio a favore del carico Tale squilibrio pu determinare una ventilazione alveolare spontanea inadeguata con ipercapnia e quindi dipendenza dal ventilatore vedi tabella 1 2 e 3 Tabella 2 Patologie che conducono a VDM nell et evolutiva 1 AUMENTATO CARICO RESPIRATORIO Cardiomiopatie congenite e acquisite Alterazioni polmonari o Displasia bronco polmonare BPD 4 o Fibrosi cistica o Ipoplasia polmonare o Esiti IRA Alterazioni gabbia toracica cifoscoliosi grave distrofia toracica spondilite anchilosante 2 DEFICIT CONTROLLO DELLA RESPIRAZIONE Ipoventilazione cent
113. ttere lo svezzamento dal ventilatore dopo mesi o anni di ventilazione domiciliare Le patologie parenchimali soprattutto la displasia bronco polmonare rappresentano le patologie che pi frequentemente si possono giovare della crescita per lo svezzamento dal ventilatore Tuttavia talvolta anche bambini affetti da patologia neuro muscolare possono essere svezzati grazie allo sviluppo del loro sistema toraco polmonare M POLISONNOGRAFIA La polisonnografia raccomandata prima dell inizio della VDM prima della dimissione in ventilazione domiciliare e nel follow up della VDM La polisonnografia con monitoraggio della C02 continuo l esame ideale per lo studio dei disordini respiratori durante il sonno tuttavia se questo esame non disponibile la saturimetria notturna con monitoraggio della C02 continuo pu fornire utili indicazioni sugli scambi gassosi notturni sebbene non sia in grado di individuare i disturbi del sonno non associati a desaturazione o ipercapnia Pu anche essere utile anche se non sensibile come il monitoraggio della C02 in continuo un emogasanalisi capillare eseguita al mattino al risveglio 85 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 N ASSISTENZA DOMICILIARE RESPIRATORIA ADR Il nostro SSN nell intento di migliorare la qualit di vita dei pazienti affetti da patologie croniche invalidanti e di ridurre i costi legati alle reiterate e lunghe ospedalizzazi
114. tuzione della cannula 1 volta mese In alcuni casi tuttavia pu anche essere indicato il cambio cannula settimanale Il cambio cannula pu essere effettuato anche dal care giver che comunque deve essere in grado di effettuare tale manovra in casi di emergenza decannulazione accidentale occlusione della cannula da parte di secrezioni Per le situazioni di emergenza consigliabile avere a disposizione sia una seconda cannula di diametro uguale alla cannula in sede che una cannula di diametro inferiore da utilizzare in caso di sostituzione difficoltosa B PERIODICA RIDUZIONE DELLA PRESSIONE DELLA CUFFIA DELLA CANNULA TRACHEALE Alcuni Centri consigliano in caso di ventilazione a cannula cuffiata periodiche riduzioni della pressione della cuffia al fine di favorire la perfusione della mucosa sottostante e permettere il drenaggio delle secrezioni accumulate al di sopra la cuffia Tuttavia non esiste un evidenza scientifica a riguardo che consenta di raccomandare tale procedura C SISTEMA DI FISSAGGIO DELLA CANNULA L aspetto pi importante il grado di tensione ottimale del sistema di fissaggio con la quale viene assicurata la cannula il collarino dovrebbe essere sufficientemente stretto da impedire la decannulazione evitando di ledere la cute sottostante o di occludere i vasi sanguigni E di uso comune l indicazione di stringere il collare in modo che si possa inserire all interno dello stesso un dito Si p
115. upera l autonomia del paziente staccato dal respiratore 120 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 y Consumi annui prevedibili di materiale accessorio per NIV v 2 4 maschere a seconda delle ore di NIV Y circuiti respiratori 3 se ventilazione solo notturna 6se ventilazione lt 16 ore die 12 se ventilazione gt 16 ore die 2 cuffie con reggi maschera e mentoniera anno 2 filtri aria anno se spugnosi altrimenti 12 anno 3 6 12 meccanismi anti rebreathing a seconda delle ore di NIV se non presenti sulle maschere stesse 12 camere per umidificazione se prescritta umidificazione attiva acqua sterile demineralizzata 2 4 circuiti filtri e maschere faciali per insufflatore essufflatore meccanico se prescritto Prodotti barriera per prevenzione decubiti idrocolloidi alginati ec cambio ogni giorno Disinfettante commerciale COCCO v Consumi annui prevedibili di materiale accessorio per ventilazione invasiva Ventilazione lt 16 ore die 12 kit circuito tubi completi di valvola espiratoria se circuito mono tubo e trappole raccogli condensa 12 camere di umidificazione acqua sterile demineralizzata cambio 2 volte settimana o 180 filtri HME 2 filtri aria interni spugnosi 52 1 settimana catether mount dotati di connessione girevole e eventuale foro per aspirazione 3 10 sondini da aspirazione al giorno salvo particolari indicazioni 1 3 nasini artificiali con attacco per ossige
116. zate sia la ventilazione assistita controllata ciclata a volume AC V che la ventilazione a supporto di pressione PSV Recentemente l efficacia delle due metodiche stata valutata in otto bambini di et compresa tra gli 11 e i 17 anni Entrambe le metodiche miglioravano gli scambi gassosi aumentando il volume corrente senza cambiare significativamente la frequenza respiratoria Lo sforzo muscolare del paziente misurato come prodotto pressione tempo PTP si riduceva del 60 75 con entrambe le modalit di ventilazione rispetto al PTP in respiro spontaneo Tuttavia sei pazienti preferivano in termini di confort la modalit PSV Nonostante i risultati di questo studio opinione di alcuni Autori che tenendo conto che durante PSV il volume corrente e la frequenza respiratoria sono influenzate dallo sforzo muscolare sia preferibile limitare l uso del PSV ai soli pazienti in grado di ventilare spontaneamente per un significativo periodo di tempo Nei pazienti in NIV ventilati in PSV va comunque sempre settata una frequenza respiratoria di back up c Settaggio degli allarmi Gli allarmi devono essere personalizzati alle necessit del paziente correttamente impostati e la loro efficienza deve essere controllata periodicamente L allarme pi importante l allarme di bassa presione o disconnessione Esso va settato 5 cm di H2O al di sotto della pressione di picco delle vie aeree Nei pazienti che sono completamente apnoici in as
117. zienti con riserva respiratoria particolarmente ridotta e nei pazienti che hanno evidenziato desaturazioni o aritmie durante l aspirazione In particolare queste precauzioni dovrebbero essere adottate nei pazienti con una Sa02 basale lt del 90 nei pazienti ad alto rischio con Sa02 lt 95 e nei pazienti che hanno evidenziato desaturazioni al di sotto dell 85 durante broncoaspirazione e nei quali il livello di Sa02 non tornato al valore basale entro 15 secondi i Instillazione di soluzione fisiologica Non consigliata dall ATS come manovra di routine al fine di fluidificare le secrezioni rese dense da una non adeguata umidificazione delle vie aeree o da una non corretta idratazione del paziente L instillazione di soluzione fisiologica nella cannula tracheale pu causare desaturazione o contaminazione delle vie aeree distali Pertanto l instillazione di fisiologica andrebbe limitata alle st i i Sui 15 situazioni di presunta ostruzione bronchiale acuta da tappi di muco 113 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Allegato III MODULO DA INVIARE PER RACCOMANDATA ALL ENTE EROGATORE DI ENERGIA ELETTRICA Centro Prescrittore Spett le Ente erogatore di energia elettrica OGGETTO segnalazione di utenza presso cui domiciliato un soggetto in ventilazione meccanica domiciliare e o che richiede assistenza alla tosse con apparecchiature alimentate ad energia elettrica La sc
118. zienti possono presentare le complicanze della tosse inefficace prima di sviluppare l IRC Le complicanze respiratorie della tosse inefficace sono rappresentate dall insorgenza di atelettasie polmoniti e alterazione degli scambi gassosi con IRA Episodi acuti di infezione delle vie aeree inoltre determinano un aumento delle secrezioni bronchiali a fronte di un deterioramento acuto ma reversibile della funzione muscolare peggiorando cos l inefficacia della tosse e della clearance delle secrezioni bronchiali La patologia neuro muscolare ad insorgenza nell et evolutiva inoltre spesso complicata da scoliosi progressiva che altera non solo la postura ma anche la meccanica del sistema respiratorio riducendo la compliance toracica ed aumentando il lavoro respiratorio Nei pazienti affetti da miopatia soprattutto nella DMD riscontrabile anche un interessamento della funzione cardiaca che pu precedere l insufficienza respiratoria stessa La patologia cardiaca rappresenta la seconda causa di morte dopo l insufficienza respiratoria nella DMD Il 10 20 di pazienti affetti da DMD muore di insufficienza cardiaca La cardio miopatia dilatativa coinvolge primitivamente il ventricolo sinistro e pu condurre a dispnea ed altri segni e sintomi di insufficienza cardiaca sinistra I pazienti affetti da DMD sono anche a rischio di aritmie ventricolari 65 Bollettino Ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo

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