Upfront FRENCH - Great Plains Bleeding and Clotting Disorders
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1. Si la seule plainte consiste en une h morragie aigu articulaire ou musculaire aucun test de laboratoire n est n cessaire Si une h morragie gastro intestinale un large h matome musculaire un saignement dans la cavit buccale est suspect une num ration formule sanguine est utile afin de d terminer le degr d an mie La mesure des taux de facteurs et la recherche d inhibiteurs ne sont pas n cessaires pour le traitement en urgence L administration de facteur ne doit pas tre retard e dans l attente des r sultats des analyses Radiographies et autres examens radiologiques En tout premier lieu administrer du facteur puis juger si des examens par imagerie sont indiqu s Se souvenir que l enflure d une articulation ou d une extr mit est g n ralement la cons quence d une h morragie et pas d une fracture Des radiographies de l articulation peuvent servir documenter l h marthrose mais sont g n ralement inutiles pour d tecter une h morragie pr cocement c est ce moment que le traitement est optimal Le patient se rendra compte de l h marthrose avant que des modifications radiologiques ne soient pr sentes Un CT Scan de la t te voir p 5 est n cessaire en cas de probable h morragie au niveau de la bo te cr nienne Cet examen permet d valuer la localisation et l extension de l h morragie et permettra de guider le traitement ult rieur Avant tout administrer une dose majeure de facte2. et concentr du complexe prothrombinique produit plasmatique Contient galement certains autres facteurs de la coagulation et de petites quantit s de facteurs activ s de la coagulation Utilis s pour le traitement de l h mophilie B et chez certains patients ayant d velopp un inhibiteur contre le facteur VIII ou le facteur IX Lorsque ce concentr est utilis pour traiter un patient ayant un inhibiteur du Facteur VIII 8 la posologie est de 75 UI kg dans toutes les circonstances Si le patient apporte du concentr de complexe prothrombinique v rifiez s il s agit d un d ficit en facteur IX ou en facteur VIII compte tenu du fait que la posologie est diff rente Concentr s du complexe prothrombinique activ produit plasmatique Les concentr s du complexe prothrombinique sont activ s intentionnellement de telle sorte qu ils contiennent du facteur IX 9 du facteur VIII 8 etc pour le traitement uniquement des patients avec inhibiteur contre le facteur VIII 8 Les noms commerciaux sont Autoplex et FEIBA S Factor Eight Inhibitor Bypassing gent Voir tableau des doses l int rieur de la page couverture 17 An9Pe4 Acc s intraveineux Ne pas utiliser le membre atteint ou traumatis pour mise en place d un acc s veineux Ne pas utiliser de voie jugulaire ou f morale sauf en cas de circonstances mena ant la vie du patient Utiliser des aiguilles ailettes 25 G ou 23 G Apr s ponction appliquer
3. ner le d c s la perte d un membre ou d une fonction de organisme Traitement Le traitement des pisodes h morragiques implique en premi re intention le remplacement du facteur d ficient Cela n cessite l administration intraveineuse d un concentr commercial du facteur de la coagulation La posologie le recours d autres m dications et d autres interventions m dicales d pend du site et de la s v rit de l pisode h morragique D s que la th rapie substitutive a t instaur e les examens et interventions n cessaires peuvent tre entrepris La famille Les patients h mophiles et leurs parents connaissent bien le traitement de la maladie Il faut d s lors s enqu rir de leur avis et le prendre en compte La plupart des familles h mophiles sont bien form es et inform es sur le plan m dical et ne doivent pas tre consid r es comme des novices Il est recommand d interroger le patient ou sa famille propos de l administration de tout concentr de facteur pr alable l admission en salle d urgence Si du concentr a t administr la dose et l heure d administration doivent tre prises en compte Une dose suppl mentaire de facteur peut tre n cessaire en fonction du d lai coul et de la s v rit de l h morragie Il est en outre souhaitable de prendre connaissance des coordonn es du sp cialiste et du centre de traitement de l h mophilie o le patient est habituellement sui
4. La perfusion de concentr s de facteur pr cipite l apparition des anticorps inhibiteurs entra nant une augmentation du nombre d unit s B thesda Quand faut il suspecter la pr sence d inhibiteurs Suspecter la pr sence d inhibiteurs si le saignement ne s interrompt pas apr s plusieurs administrations de facteur Consulter l h matologue du patient si la pr sence d inhibiteurs est connue ou suspect e avant d entreprendre tout traitement Prendre soin galement de demander au patient et sa famille s ils ont t pr c demment inform s de la pr sence d un inhibiteur Traitement des inhibiteurs La prise en charge des inhibiteurs est difficile m me pour l h matologue exp riment Prendre contact avec le sp cialiste ou le centre de traitement de l h mophilie lorsque ces patients se pr sentent en salle d urgence pour b n ficier d un traitement Une h morragie chez un patient avec inhibiteur peut rapidement entra ner des complications mettant en danger la vie du patient ou l int grit de ses membres si une prise en charge par des experts n est pas assur e 25 sneiqiuul L h mophilie en salle d urgence a t r dig par le Nursing Group of Hemophilia Region VI AR LA OK TX U dans le but d faciliter l acc s aux soins pour les patients h mophiles en salle d urgence La Societ canadienne de l h mophilie SCH tient remercier le groupe des infirmi res en h mophilie de la
5. d une forme mod r e d h mophilie Ces patients peuvent pr senter des h morragies la suite d un traumatisme mineur Elles ne souffrent g n ralement pas d h morragies spontan es la suite d pisodes r p t s d h morragies dans une m me articulation les h mophiles mod r s peuvent pr senter des h morragies spontan es dans cette articulation Les patients pr sentant un taux de facteur sup rieur 5 sont consid r s comme pr sentant une forme l g re d h mophilie Ces patients ne pr sentent des h morragies qu apr s un traumatisme s v re ou l occasion d une intervention chirurgicale Certaines jeunes filles et femmes porteuses appel es porteuses symptomatiques peuvent avoir des taux de facteur VIII 8 ou IX 9 abaiss s et pr senter des sympt mes classiquement rencontr s chez les h mophiles l gers Connaissances de base sur l h mophilie Les sites de saignements s rieux Les sites anatomiques o des h morragies s rieuses peuvent se produire en mena ant la vie un membre ou une fonction vitale importante sont e la cavit cr nienne e la moelle pini re e la gorge e la cavit abdominale e les membres e les yeux Les h morragies ces endroits exigent une valuation et une intervention rapides Elles ont les caract ristiques suivantes e elles se produisent dans un espace clos e elles peuvent entra ner la compression de tissus vitaux e elles peuvent entra
6. forme d une synth se Le texte repris sur la page de droite fournit davantage de d tails concernant la pr sentation des sympt mes h morragiques leurs complications ventuelles et l attitude th rapeutique adopter Il vous est recommand de prendre contact avec le centre de traitement de l h mophilie du patient ou un sp cialiste en h matologie pour tout pisode h morragique inhabituel l attention de l quipe m dicale en charge Ce manuel est destin aux professionnels de sant dont certains sont probablement peu familiers avec le traitement de l h mophilie Il contient uniquement des lignes de conduite des recommandations et des suggestions La responsabilit du diagnostic et du traitement incombe au m decin responsable de la prise en charge du patient onul Base Connaissances de base sur l h mophilie D finition L h mophilie est une maladie g n tique qui se caract rise par un d ficit partiel ou l absence compl te dans le plasma de l une des prot ines n cessaires la coagulation sanguine Il en r sulte un allongement du processus de coagulation Le d ficit en facteur VIII 8 H mophilie A ou classique et en facteur IX 9 H mophilie B ou maladie de Christmas sont les formes les plus fr quentes classiquement d crites sous le terme d h mophilie L h mophilie affecte surtout les hommes la suite de son mode de transmission li au chromosome X Les cons quences de l h mop
7. r gion VI U d avoir permis la SCH d adapter ce manuel pour le Canada La SCH tient souligner la contribution des personnes suivantes Les infirmi res des centres de traitement de l h mophilie de la Region VI Cook Children s Medical Center Ft Worth TX Gulf States Hemophilia Diagnostic and Treatment Center Houston TX Hemophilia Center of Arkansas Little Rock AR Louisiana Comprehensive Hemophilia Care Center New Orleans LA North Texas Comprehensive Hemophilia Center Adult Program Dallas TX North Texas Comprehensive Hemophilia Center Pediatric Program Dallas TX The Oklahoma Center for Bleeding Disorders Oklahoma City OK South Texas Comprehensive Hemophilia Center San Antonio TX L quipe de production Chef de projet Art Gardner Illustrations Mark Gilmore Couleurs Heather Swaim Graphisme et mise en page Art Gardner Mark Gilmore Illustrations additionnelles Bob Aul Traducteur Cedric Hermans M D MRCP R U Ph D Haemostasis Unit Cliniques universitaires Saint Luc Catholic University of Louvain Brussels Belgique R vision Adaption de la traduction pour le Canada Lucie Lacasse inf H pital d Ottawa ON Production de la version fran aise Jane Churchill La SCH aimerait aussi remercier les commanditaires suivants pour leurs dons g n reux qui ont rendu possible la publication du guide L h mophilie en salle d urgence Bayer novo nordisk CANADIAN
8. BLOOD SERVICES SOCIETE CANADIENNE DU SANG Canadian H hilia Soc gareg Hemophilia Sos Soc t canadienne de l h rmophilie Noa soara Boss Gus par le tar
9. I 8 Monoclonal ou recombinant Facteur IX 9 Monoclonal ou recombinant Couvercle de la bo te Nom du facteur Les instructions pour la reconstitution et la Nombre d unit s vitesse d administration figurent sur la notice Num ro de lot Notez le num ro de lot la date d expiration le nom Date d expiration commercial du concentr de facteur et le nombre total d unit s perfus es Le patient peut exiger l emballage afin de mettre jour son carnet de bord certains patients il a t recommand d apporter le facteur non reconstitu aux urgences afin de r duire le d lai d administration et le co t Occasionnellement les patients apporteront le facteur reconstitu apr s tentative infructueuse de traitement au domicile Vous tes pri d aider le patient se perfuser de fa on permettre au patient ou sa famille d administrer le facteur qui a t pr par si moins de trois heures se sont coul es depuis la reconstitution 16 Voir tableau des doses l int rieur dela page couverture Administration du facteur Dosage Sur chaque flacon de concentr de facteur l activit est exprim e en unit internationale UI exemple 287 UI La dose administrer d pend du poids du patient exprim en kilogrammes kg Important Facteur VIII 8 La dose est calcul e suivant la formule Il s agit d exemples 1 UI kg une augmentation de 2 de l activit en facteur VIII 8 Pri re de consu
10. L h mophilie en salle d urgence Un manuel d instructions pour les professionnels de la sant 2 dition R dig par le Groupe des infirmi res en h mophilie de la r gion VI U Editeurs Karen Wulff inf Susan Zappa inf CPN CPON Mack Womack inf Adapt pour le Canada par la Societ canadienne de l h mophilie D terminer si le patient a H mophilie A ou une d ficience de facteur VIII 8 H mophilie B ou une d ficience de facteur IX 9 Traumatisme de la t te p 4 a Toujours administrer une dose importante de facteur Saignements muqueux p 12 Administrer une dose habituelle de facteur et d antifibrinolytiques Echarpes attelles pl tres Au besoin pour saignements articulaires Saignements articulaires p 6 Administrer une dose habituelle pour un saignement trait t t Administrer une dose importante pour un saignement avanc viter les injections intramusculaires car elles pourraient entra ner un saignement musculaire Saignements l abdomen p 10 Traumatisme p 23 Administrer une dose importante de facteur N B quilles Saignements de la hanche du genou ou de la cheville Lac rations mineures ou ecchymoses Pas de traitement Glace bandage compressif Saignements articulaires Dose habituelle H mophilie A ou d ficience de facteur VIII 8 D ficience s v re mod r e Entrez votre posologie recommandations ici D ficie
11. brinolytiques p 15 Les antifibrinolytiques ne sont habituellement pas disponibles dans toutes les pharmacies Les pharmacies associ es aux centres de traitement de l h mophilie seront capables de d livrer l ordonnance Informer le patient des points suivants contr le des pistaxis antifibrinolytiques modifications n cessaires du r gime alimentaire pp 14 15 12 Voir tableau des dogs l int rieur dela page couverture Saignement des muqueuses Les saignements des surfaces muqueuses n cessitent une prise en charge m dicale en salle d urgence dans certaines circonstances Les patients qui doivent recevoir du facteur sont ceux qui e pr sentent des h morragies importantes et prolong es e ont eu un traumatisme de la bouche de la langue ou du nez e ont une enflure importante au niveau de la bouche ou de la gorge e pr sentent des difficult s respiratoires e prouvent des difficult s avaler Le patient peut ignorer la raison de ses sympt mes et du saignement L origine peut tre un traumatisme ou l h morragie peut tre spontan e Si l on suspecte un obstacle au niveau des voies a riennes le patient doit recevoir imm diatement une dose importante de facteur Apr s qu une l vation du taux de facteur a t obtenue d autres interventions y compris des investigations invasives peuvent tre r alis es Il ne faut pas qu un patient h mophile doive patienter pour recevoir une dos
12. caut risation d un vaisseau 14 Voir tableau des doses l int rieur de la page couverture Saignement des muqueuses Antifibrinolytiques Les antifibrinolytiques peuvent tre indiqu s en cas de saignement nasal ou oral L amicar et le cyklokapron sont des agents antifibrinolytiques Chacun de ces agents peut tre prescrit en cas de saignement muqueux pour promouvoir l adh sion du caillot en association avec une dose habituelle de facteur de la coagulation Dans certains cas ils peuvent tre prescrits sans facteur de coagulation Amicar acide aminocapro que Dose recommand e Enfant dose orale de 50 100 mg kg ne pas exc der 4 grammes toutes les 6 heures pendant 3 10 jours Adulte dose orale de 3 4 grammes toutes les 6 heures pendant 3 10 jours Cyklokapron acide tranexamique Dose recommand e Enfant et adulte dose orale de 25 mg kg toutes les 8 heures pendant 3 8 jours Ces m dicaments doivent tre donn s tout au long de la journ e afin de maintenir les concentrations sanguines constantes Les patients peuvent se procurer ces m dicaments aupr s des pharmacies il est possible qu il y ait un d lai de 24 heures avant que le m dicament ne soit disponible ou parfois au Centre de traitement de l h mophilie Il est aussi possible que le patient en ait une r serve la maison Le suivi doit tre r alis par le centre de traitement d h mophilie ou par l h matologue du patient Les agen
13. e R tropharyng Apr s l administration d une dose importante de facteur un suivi des radiographies et une admission hospitali re peuvent tre requis Voir tableau des doses l int rieur de la page couverture 13 Saignement des muqueuses Contr le des pistaxis Recommander au patient de 1 Moucher son nez en douceur afin d liminer le mucus et les caillots instables qui interf rent avec l h mostase 2 Pencher la t te en avant de telle sorte que le sang sortira des narines et non en arri re vers la gorge 3 Appliquer pendant 15 minutes une pression soutenue du c t qui saigne 4 Rel cher la pression afin de voir si le saignement a cess moucher les caillots 5 Sile saignement persiste appliquer de nouveau une pression pendant 5 minutes suppl mentaires 6 Une dose de routine de facteur ou d antifibrinolytiques peut tre requise voir la page suivante 7 Pendant l h morragie ou lorsque le saignement a pris fin vaporiser ou appliquer deux gouttes d adr naline d un vaporisateur nasal ou de gouttes nasales du c t qui saigne Ces traitements peuvent tre utilis s domicile la demande 8 Recommander au patient d introduire de la vaseline dans les narines afin que les muqueuses restent souples et humides et de pr venir la formation de cro tes qui peuvent se d chirer avec une r cidive des saignements 9 Une consultation en ORL peut tre n cessaire en vue d une ventuelle
14. e de facteur Plus longue sera lattente plus important sera le saignement Si h morragie se produit dans un espace clos l accumulation de sang endommage les tissus environnants entra ne une obstruction des voies a riennes et majore la douleur pistaxis Un patient pr sentant une pistaxis qui est incapable de contr ler le saignement lui m me n cessite une dose de facteur et un traitement antifibrinolytique acide tranexamique Il faut s assurer que le patient sait comment contr ler et interrompre l h morragie Consulter le tableau la p 14 Cavit orale L h morragie de la cavit buccale peut tre difficile contr ler Le patient aura probablement besoin de facteur Une seule perfusion d une dose de routine de facteur peut temporairement interrompre le saignement Les caillots se dissolvent toutefois normalement apr s 3 5 jours et le saignement peut alors r cidiver Le patient doit pouvoir disposer d antifibrinolytiques Un r gime alimentaire adapt doit tre instaur lors du traitement par facteur Voir le tableau la p 15 L ruption ou la perte de dents peut se compliquer d h morragie Cette complication est plus fr quente lors de la chute de dents Une consultation aupr s d un dentiste peut tre n cessaire Une dose de facteur de routine sera n cessaire avant l extraction La d chirure du frein de la langue ou une coupure de la langue n cessitent l administration d une dose de routin
15. e la glace afin de r duire le saignement dans les tissus mous et les muscles Prudence Certains patients h mophiles peuvent pr senter une maladie du foie secondaire une h patite Utiliser avec prudence les m dications qui peuvent exercer une toxicit h patique D autres patients peuvent tre sous d autres traitements pour des complications li es l h mophilie telles que l infection par le VIH ou les virus de l h patite B ou C Soyez bien conscients des risques potentiels d interactions m dicamenteuses s v res 22 Urgences ou traumatismes Urgences ou traumatismes De nombreuses urgences peuvent survenir chez le patient h mophile comme chez tout autre patient Les plus fr quentes sont e Morsures animales e Accidents automobiles e Br lures e Infarctus du myocarde e Chutes e Traumatismes oculaires e Fractures e Blessures lors de ponctions e Plaies par balle e Dislocation articulaire Traitement Une dose importante de facteur doit tre perfus e aussi t t que possible avant toute investigation radiographies d bridement sutures etc Voir tableau des doses l int rieur de la page couverture 23 s wusgewneg P QUELUEIIPEN inhibiteurs Inhibiteurs Contacter le centre de traitement de l h mophilie du patient ou son h matologue compte tenu de la complexit de la prise en charge des inhibiteurs Inhibiteurs fortement r pondeurs Les produits utilis s pour traiter les h morra
16. es Traitement Tout traumatisme significatif au niveau de la t te avec ou sans h matome doit tre trait rapidement par une dose importante en facteur de coagulation avant toute manoeuvre diagnostique Imagerie diagnostique Faire en sorte qu un CT Scan soit r alis en urgence apr s qu une dose importante en facteur a t administr e afin d exclure une HIC Informer l h matologue du patient ou son centre d h mophilie de l admission en salle d urgence et du diagnostic Hospitalisation probable Le patient doit tre hospitalis pour observation s il a t victime d un traumatisme s v re au niveau de la t te ou s il pr sente des signes neurologiques tels que maux de t te de s v rit croissante irritabilit vomissements manifestations pileptiques troubles visuels d ficit neurologique focal raideur de nuque alt ration de la conscience Les patients avec ant c dents d HIC sont davantage risque de r cidives h morragiques Instructions Si le patient rentre chez lui recommander la famille un suivi attentif en vue de d tecter l apparition de tout signe ou sympt me de d t rioration neurologique et en informer l h matologue Prendre contact avec l h matologue afin qu il assure le suivi du traitement Voir tableau des doses l int rieur de la page couverture 5 SL Articulation Saignement articulaire Saignement articulaire install chaleur douleur _ enf
17. es se d veloppent Un cycle vicieux de saignements r p t s s instaure et l articulation touch e devient une articulation cible Finalement les saignements r p t s intra articulaires entra nent une forme d arthrite chronique caract ris e par une destruction du cartilage et de l os sous jacent dont r sulte une diminution de la fonction et de la mobilit de l articulation Signes cliniques et sympt mes Les signes ext rieurs de saignement articulaire sont la diminution des mouvements l enflure la chaleur la rougeur au dessus et autour de l articulation Le patient peut se plaindre d une sensation de bouillonnement et de picotement sans que des signes cliniques particuliers ne soient pr sents Les sympt mes plus tardifs sont une sensation de pl nitude au sein de l articulation et des douleurs mod r es s v res en fonction de l aggravation du saignement Traitement Certains patients peuvent se pr senter en salle d urgence afin de b n ficier d un traitement alors qu ils n ont pas de signe ext rieur apparent si ce n est une perte de mouvement et que leurs seuls sympt mes consistent en douleurs et sensations articulaires d sagr ables Cette symptomatologie est typique d un saignement articulaire r cent dont le traitement ce stade pr coce est optimal Le patient doit recevoir au plus vite une dose habituelle de facteur dans le but de minimiser la douleur et la destruction articulaire Une douleur importa
18. gies Concentr s de complexe prothrombinique contenant du facteur IX Utilis s pour les patients avec d ficits en facteur VIII 8 ou IX 9 par exemple Konyne 80 Proplex Profilnine Concentr s activ s du complexe prothrombinique Par exemple Feiba Autoplex Autres produits utilisables Facteur VIII porcin 8 par exemple Hyate C Facteur VII 7 activ recombinant par exemple Novoseven Niastase inhibiteurs faiblement r pondeurs Le type de facteur et la posologie sont variables La dose peut tre deux trois fois i la dose habituelle 24 Voir tableau des doses l int rieur de la page couverture D finition Un inhibiteur est un anticorps que certains patients h mophiles d veloppent et qui est dirig contre le facteur VIII 8 ou IX 9 Ces anticorps neutralisent l activit procoagulante du facteur contrebalan ant l effet d sir de la perfusion du concentr de facteur Comment les inhibiteurs sont ils quantifi s Les laboratoires expriment la pr sence d un inhibiteur en termes d unit s B thesda BU Une unit B thesda correspond la quantit d anticorps qui d truit la moiti du facteur VIII dans un m lange gal de plasma du patient et de plasma normal apr s un d lai de deux heures Inbibiteurs faiblement r pondeurs La mesure est inf rieure 10 unit s B thesda Inbibiteurs fortement r pondeurs La mesure est sup rieure 10 unit s B thesda
19. h Centre Halifax Nouvelle cosse T l 902 470 8752 470 8819 T l avertisseur 902 470 8888 poste 1982 Apr s les heures normales 902 470 8888 Hereditary Bleeding Disorders Program Adultes Victoria General Hospital Site QE II Health Sciences Centre Halifax Nouvelle cosse T l 902 473 5612 Hemophilia Program Eastern Health Corporation Health Sciences Centre Janeway Site St John s Terre Neuve et Labrador T l 709 777 4388 Apr s les heures normales 709 777 4292 Introduction Objectif Le but de ce guide est d am liorer la prise en charge de l h mophilie en fournissant au personnel de salle d urgence un mat riel permettant de comprendre l h mophilie et son traitement Ce manuel poursuit trois objectifs promouvoir la compr hension des aspects complexes du traitement de l h mophilie e fournir une base de r f rence pour le personnel de salle d urgence e favoriser la communication entre la salle d urgence le centre de traitement de l h mophilie et le patient ou sa famille Usage Ce guide pr sente dans un format standard l information n cessaire l valuation et au traitement des urgences chez les patients h mophiles Le guide a t divis en sections traitant des divers syst mes et types de complications Nous vous invitons consulter la section qui vous int resse Les illustrations figurant sur les pages de gauche vous procurent l information importante sous
20. hilie L h mophilie alt re la formation d un caillot form de fibrine Il en r sulte l apparition d un caillot instable Les personnes h mophiles ne saignent pas plus rapidement que les personnes non h mophiles Elles pr sentent des saignements qui persistent davantage Des pertes sanguines importantes peuvent en tre la cons quence si le traitement est instaur trop tardivement Incidence On estime que l h mophilie affecte travers le monde une naissance sur 7 500 nouveau n s de sexe masculin Toutes les races et toutes les ethnies sont affect es de fa on gale Le d ficit en facteur VIII 8 est quatre fois plus fr quent que le d ficit en facteur IX 9 Les sympt mes et la transmission g n tique de l h mophilie A et B sont identiques S v rit La s v rit des saignements chez les patients h mophiles d pend du degr du d ficit en facteur de la coagulation Les concentrations des facteurs VIII 8 et IX 9 de la coagulation dans le plasma sont normalement comprises entre 50 et 150 Les patients pr sentant moins de 1 de facteur VIII 8 et de facteur IX 9 sont consid r s comme pr sentant une forme s v re d h mophilie Les pisodes h morragiques sont fr quents et affectent particuli rement les articulations Les h morragies se produisent spontan ment ou apr s un traumatisme Les patients pr sentant des taux de facteurs compris entre 1 et 5 sont consid r s comme souffrant
21. l 613 737 8252 Hemophilia Program Sudbury amp North Eastern Ontario Laurentian Site of HRSRH Sudbury Ontario T l 705 523 7059 South Eastern Ontario Regional Inherited Bleeding Disorders Program Kingston General Hospital Douglas 3 Kingston Ontario T l 613 549 6666 Apr s les heures normales 613 548 3232 Clinique de l h mophilie CHUS H pital Fleurimont Sherbrooke Qu bec T l 819 346 1110 poste 14560 Clinique de l h mophilie H pital pour enfants de Montr al Montr al Qu bec T l 514 412 4420 Clinique de l h mophilie 1er vid otron H pital Sainte Justine Montr al Qu bec T l 514 345 4931 poste 6031 T l avertisseur 514 415 5573 Apr s les heures normales 514 345 4788 Centre qu b cois pour les inhibiteurs de la coagulation Centre d h mophilie 1er vid otron H pital Sainte Justine Montr al Qu bec T l 514 345 2360 Centre r gional de l h mophilie de l est du Qu bec H pital de l Enfant J sus Qu bec Qu bec T l 418 649 5624 Apr s les heures normales 418 649 0252 Corporation des soins de sant du sud est Clinique de l h mophilie Moncton Nouveau Brunswick T l 506 857 5465 857 5467 T l avertisseur 506 558 7158 Clinique des troubles h r ditaires de la coagulation H pital r gional de Saint Jean Saint Jean Nouveau Brunswick T l 506 648 7286 Pediatric Bleeding Disorder Clinic IWK Healt
22. lter la page 50 UI kg une correction de 100 exemple du dosage des facteurs pour les concentrations de facteur obtenir telles qu elles sont d termin es par le centre de traitement de l h mophilie Facteur IX 9 La dose est calcul e suivant la formule 1 UI kg une augmentation de 1 de l activit en facteur IX 9 80 UI kg une correction de 80 exemple Le contenu total des flacons reconstitu s pour une perfusion doit tre utilis m me si la quantit d passe la dose calcul e Une dose plus importante prolongera la p riode au cours de laquelle les anomalies de la coagulation seront corrig es Compte tenu du co t les concentr s de facteur de coagulation ne doivent jamais tre jet s La demi vie du facteur VIII 8 est de 8 12 heures la demi vie du facteur IX 9 est de 18 24 heures Types de facteur Recombinant Concerne les concentr s de Facteur VIII 8 ou IX 9 produits par biotechnologie et qui ne sont pas d riv s du plasma Haute puret monoclonal origine plasmatique Concerne des concentr s de facteur VIII 8 ou IX 9 de haute activit sp cifique et de haute puret obtenus par l utilisation de techniques de chromatographie d affinit Puret interm diaire origine plasmatique Concerne des concentr s de facteur VIII 8 ou IX 9 Certains contiennent du facteur von Willebrand et sont utilis s pour le traitement de la maladie de von Willebrand Facteur IX 9
23. lure limitation des mouvements Traitement dose impor tante en facteur B quilles pour les articulations porteuses et instructions quant Signes pr coces de saignement l utilisation des b quilles dans une articulation picotement sensation anormale douleur Un limitation des mouvements Traitement dose habituelle de facteur Se souvenir que les orteils et les doigts sont galement des articulations Instructions la sortie Pour les prochaines 24 heures GREC Glace Repos charpe ou pl tre si un soutien est n cessaire El vation bandages par exemple attelle pour les chevilles Compressifs Suivi assur par le centre de traitement d h mophilie ou l h matologue du patient 6 Voir tableau des dogs Saignement articulaire Les h morragies dans les articulations h marthroses et les muscles sont caract ristiques de l h mophilie Elles peuvent se produire spontan ment sans ant c dents de traumatisme Le patient peut tre incapable d identifier un v nement sp cifique responsable de l h morragie Les patients h mophiles peuvent saigner dans tout espace articulaire Toutefois les articulations les plus fr quemment atteintes sont les coudes les genoux et les chevilles Les h morragies peuvent se produire au niveau des paules et des hanches Lorsque les pisodes h morragiques se r p tent le tissu synovial s paissit et des vaisseaux sanguins plus fragil
24. nce l g re Entrez votre posologie recommandations ici H mophilie B ou d ficience de facteur IX 9 D ficience s v re mod r e l g re Entrez votre posologie recommandations ici Dose importante H mophilie A ou d ficience de facteur VIII 8 D ficience s v re mod r e l g re Entrez votre posologie recommandations ici H mophilie B ou d ficience de facteur IX 9 D ficience s v re mod r e l g re Entrez votre posologie recommandations ici Entrez vos informations de contact ici Tableau de dosage Table des mati res sageu s p oiqeL Introduction 1 Connaissances de base sur l h mophilie 2 Traumatisme de la t te 4 Saignement articulaire 6 Signes et sympt mes aspiration articulation disloqu e Saignement des muscles et des tissus mous 8 Syndrome des loges muscle ilio psoas Saignement gastro intestinal ou g nito urinaire 10 Muscle de la paroi abdominale h maturie Saignement des muqueuses 12 Antifibrinolytiques pistaxis r tropharyng Administration du facteur 16 Reconstitution dosage types de facteurs Acc s intraveineux 18 Site d administration prophylaxie dispositifs d acc s veineux Proc dures invasives tests de laboratoire radiographie 20 Fractures lac rations ponctions lombaires et art rielles Autres m dicaments 22 Antidouleurs vaccinations Urgence ou traumatisme 23 Morsure br lure chute fract
25. nte une enflure et une immobilit de l articulation voquent une h morragie articulaire bien install e qui se produit lorsque le sang comble l espace articulaire Les sympt mes qui sugg rent qu une h morragie est prise en charge tardivement exigent le recours une dose importante Administrer le facteur avant toute proc dure diagnostique telle que la r alisation de radiographies Si une h morragie articulaire est trait e pr cocement avant l apparition de tout signe ext rieur dans ce cas le besoin et le co t li s des administrations ult rieures peuvent tre r duits voire vit s Avant que toute articulation d mise ne soit remise en place il faut administrer une dose importante de facteur Ponction articulaire prudence Les h morragies articulaires chez les patients h mophiles ne sont g n ralement pas trait es par l aspiration de l articulation Cette proc dure fait davantage plus de mal que de bien en cr ant un nouveau site de saignement Si une aspiration articulaire est jug e n cessaire comme dans un cas de suspicion d infection articulaire l aspiration doit tre r alis e par un chirurgien orthop dique travaillant en troite collaboration avec un centre de traitement de l h mophilie L h matologue doit tre consult en vue de d terminer la dose de facteur n cessaire avant et apr s l aspiration Sortie de l h pital et suivi la sortie de l h pital le patient h mophile pr sentan
26. on p riph rique 19 Un bilan radiologique et des tests de laboratoire ne sont pas indiqu s pour un saignement articulaire ou musculaire Traumatisme cr nien Consulter p 5 Avant tout administrer NN une dose importante Z puis r aliser de facteur gt le CT scan A Fractu N VA x Avant tout administrer d une dose importante puis appliquer 6 de facteur un pl tre Instructions la sortie Le patient doit tre revu au centre Sutures Rappeler au patient qu il aura d h mophilie ou par le sp cialiste besoin d une dose de routine pour h matologue le lendemain l enl vement des sutures Traumatisme cr nien Fournir au patient les recommandations d usage apr s un traumatisme cr nien le patient doit tre suivi pendant deux semaines plut t que 48 heures 20 Voir tableau des doses l int rieur de la page couverture Proc dures invasives tests de laboratoire radiographies En g n ral les patients h mophiles qui pr sentent une h morragie aigu n cessitent uniquement l administration de facteur Aucune autre proc dure ne doit tre entreprise moins qu il n y ait une indication particuli re Dans toute circonstance la perfusion de facteur ne doit jamais tre retard e si une h morragie est suspect e Retarder la perfusion de facteur augmente la s v rit de h morragie au prix d une plus grande morbidit Tests de laboratoire
27. ou incapacit d tendre la hanche du c t atteint dose majeure de facteur requise Saignement au niveau de la cuisse et du mollet douleur avec ou sans enflure perte de mobilit dose habituelle de facteur dose majeure si suspicion d un syndrome des loges Instructions la sortie de l h pital repos glace d fense de porter le poids sur le membre affect suivi par le centre de traitement de l h mophilie ou l h matologue du patient 8 Voir tableau des doss l int rieur de la page couverture Saignement des muscles et des tissus mous Signes sympt mes et sites Les muscles constituent un site fr quent d h morragie chez le patient h mophile Tout ensemble musculaire peut tre affect Une chaleur locale accompagn e de douleur et de gonflement musculaire justifie d administration d une dose habituelle de facteur Les sites habituels de saignement sont le bras l avant bras la cuisse et les muscles des mollets Les jeunes enfants peuvent pr senter des h morragies au niveau du pli de laine et des muscles fessiers Les muscles de la paroi abdominale et les muscles ilio psoas sont galement des sites habituels de saignement Les muscles abdominaux ne pr sentent habituellement pas de gonflement apparent m me s ils peuvent contenir une quantit importante de sang Les patients qui se plaignent de douleur dans le pli de l aine ou dans le bas du ventre surtout lorsque des signes de comp
28. pr s la ponction Voir tableau des doses l int rieur de la page couverture 21 M dicaments et traumatismes Autres m dicaments Pression et glace apr s injection Les m dications habituelles Les patients h mophiles peuvent recevoir les m dications d usage par exemple les antidouleurs les antibiotiques etc qui n interf rent pas avec la coagulation sanguine Il faut viter les anti inflammatoires non st ro diens AINS l acide ac tylsalicylique et tout produit qui contient des d riv s de l aspirine Les m dicaments pour la fi vre et la douleur L ac taminoph ne parac tamol tylenol peut tre administr pour contr ler la fi vre et la douleur Les narcotiques et les opio des sont fr quemment recommand s pour contr ler la douleur qu prouve le patient h mophile viter les injections intramusculaires pour les antibiotiques les antidouleurs et les vaccinations compte tenu du risque d h morragie musculaire Voies d administration Il faut donner la pr f rence aux m dications qui peuvent tre administr es per 0S par voie sous cutan e ou intraveineuse Les vaccinations courantes et contre le t tanos doivent tre administr es par voie sous cutan e Si une vaccination contre la rage est n cessaire un sp cialiste de l h mostase doit tre consult afin de d terminer les perfusions de facteur n cessaires Lors de toute ponction il est recommand d appliquer une pression et d
29. quidien consulter le centre de traitement de l h mophilie ou le sp cialiste h matologue dose importante de facteur Instructions la sortie apport liquidien pour h maturie signaler tout sympt me repos suivi par le centre de traitement de ne pas soulever de charges l h mophilie ou le sp cialiste h matologue 10 Voir tableau des doses l int rieur dela page couverture Saignement gastro intestinal ou g nito urinaire Pr sentation initiale La douleur abdominale aigu chez le patient h mophile peut avoir plusieurs origines telles que l h matome au niveau du tube gastro intestinal spontan ou secondaire un traumatisme une pseudotumeur une h morragie du muscle ilio psoas ou r trop riton al L h morragie peut galement tre due la pr sence d h morro des ou la migration d un calcul r nal Il faut en informer le centre de traitement de l h mophilie ou le sp cialiste h matologue Les patients admis en salle d urgence avec une douleur abdominale ou localis e dans les flancs ou qui pr sentent du m l na ou une h mat m se doivent tre rapidement pris en charge afin de b n ficier d un examen m dical imm diat et recevoir un traitement substitutif consistant en une dose importante de facteur Apr s l administration du traitement substitutif les investigations telles que le bilan radiologique et les proc dures endoscopiques peuvent tre r alis es Un traumati
30. ression nerveuse sont pr sents pr sentent probablement une h morragie du muscle ilio psoas Ces patients doivent tre examin s en urgence par un sp cialiste et tre ventuellement hospitalis s pour observation et traitement substitutif par facteur Le signe distinctif d une h morragie du muscle ilio psoas est une attitude en flexion de la hanche du c te atteint associ e une incapacit d tendre la hanche Les cons quences des h morragies musculaires Les h morragies musculaires peuvent entra ner des cons quences s rieuses si elles ne sont pas rapidement trait es Des pertes sanguines tr s importantes peuvent se produire au sein des ensembles musculaires importants L h morragie musculaire exerce une pression sur les nerfs et les vaisseaux sanguins Si elles ne sont pas trait es ces h morragies peuvent entra ner des cons quences fonctionnelles irr versibles telles qu une chute du pied ou une contracture du poignet Il est d s lors important que le sp cialiste h matologue du patient soit consult avant toute ventuelle man uvre chirurgicale La plupart des saignements musculaires r pondent bien au traitement m dical et n exigent pas de fasciotomie Cette derni re proc dure entra ne g n ralement des complications pour le patient et exige une quantit norme de facteur lors du suivi postop ratoire nettement plus importante que lorsque le patient a t trait m dicalement Traitement et poursuite de
31. rta Hospitals Edmonton Alberta T l 780 407 6588 T l avertisseur 780 445 1683 Saskatchewan Bleeding Disorders Program Royal University Hospital Saskatoon Saskatchewan T l 306 655 6504 Apr s les heures normales 306 655 1000 Manitoba Bleeding Disorders Program Health Sciences Centre Winnipeg Manitoba T l 204 787 2465 T l avertisseur 204 787 2071 poste 3346 Hemophilia Program Hamilton Health Sciences Corporation McMaster Division Hamilton Ontario T l 905 521 2100 poste 75978 75970 24 h 24 905 521 2100 poste 76443 Bleeding Disorders Program London Health Science Centre Victoria Hospital London Ontario T l 519 685 8500 poste 53582 T l avertisseur 519 685 8500 poste 15358 Hemophilia Program Thunder Bay Regional Health Science Centre Thunder Bay Ontario T l 807 684 6550 Comprehensive Hemophilia Care Centre St Michael s Hospital Toronto Ontario T l 416 864 5129 T l avertisseur 416 685 9404 Apr s les heures normales 416 864 5431 Hemophilia Program Hospital for Sick Children Toronto Ontario T l 416 813 5871 T l avertisseur 416 377 9716 Apr s les heures normales 416 813 7500 Hematology Clinic Children s Hospital of Eastern Ontario Ottawa Ontario T l 613 737 7600 poste 2368 Regional Comprehensive Care Centre for Hemophilia amp Hemostasis Adultes Ottawa Hospital Gen Campus Ottawa Ontario T
32. s soins La plupart des saignements musculaires sont trait s par une dose habituelle de facteur Les h morragies survenant dans les larges groupes de muscles abdominaux et les muscles ilio psoas doivent tre trait es par une dose importante de facteur Le repos et l application de glace sont utiles Le patient doit tre dirig le plus rapidement possible vers son centre de traitement de l h mophilie ou chez son h matologue pour suivi En cas de suspicion de syndrome des loges ou de compression nerveuse le patient doit tre examin en urgence par le sp cialiste et hospitalis H morragies dans les tissus mous et h morragies superficielles Les saignements dans les tissus mous n exigent habituellement pas de traitement agressif Les h matomes superficiels peuvent appara tre n importe quel endroit du corps et ne doivent pas tre trait s s ils ne menacent pas la fonction et la mobilit du membre Voir tableau des doses l int rieur de la page couverture 9 2psnW GI GU Saignement gastro intestinal ou g nito urinaire Les naus es et les vomissements peuvent indiquer une h morragie intracr nienne de m me que des troubles digestifs Douleur abdominale traiter imm diatement avec un dose importante de facteur m l na h mat m se H morragie du muscle ilio psoas flexion de la hanche F douleur l extension H maturie repos au lit pour une dur e de 24 heures apport li
33. signes et sympt mes neurologiques et envisager la r alisation d un CT Scan c r bral H morragie g nito urinaire L h maturie est g n ralement inqui tante pour le patient mais rarement s rieuse Il faut recommander au patient de rester alit et de boire abondamment au cours des 24 heures qui suivent Une h maturie persistante peut n cessiter une dose de routine de facteur Les antifibrinolytiques sont contre indiqu s lors d pisodes h maturiques Il faut prendre contact avec le sp cialiste h matologue Une h morragie du scrotum peut se produire apr s un traumatisme surtout chez les plus jeunes patients Il faut perfuser une dose de routine et la famille doit prendre contact avec le sp cialiste h matologue pour assurer le suivi Voir tableau des doses l int rieur de la page couverture 11 n2 19 Saignement des muqueuses Une consultation chez le dentiste ou le sp cialiste ORL peut tre requise Instructions la sortie Les patients doivent tre suivis par leur centre de traitement de l h mophilie ou par leur sp cialiste h matologue le lendemain Les saignements de nez peuvent tre contr l s par d autres mesures Consultez le tableau intitul contr le des pistaxis p 14 Les h morragies dans la cavit buccale gencives dents frein de la langue lac ration de la langue n cessitent l administration de facteur et d antifibrinolytiques Consultez la section antifi
34. sme abdominal et des v nements b nins tels qu une quinte de toux ou des efforts de vomissement peuvent pr cipiter une h morragie intra abdominale La perte sanguine peut tre importante et pr c der tout signe clinique et tout sympt me Les enfants peuvent pr senter des h morragies lors d un pisode de gastro ent rite d une invagination intestinale ou la suite de la pr sence d un diverticule de Meckel Le port d objets lourds la chute bicyclette et l extension de la hanche peuvent pr cipiter des h morragies au niveau de la paroi abdominale du muscle ilio psoas et de l espace r trop riton al Sympt mes Les sympt mes d h morragie au niveau des muscles de la paroi abdominale droits pectoraux grands droits obliques sont la pr sence d une masse palpable et une rigidit locale accompagn e de douleur Une h morragie dans la cavit abdominale peut se produire simultan ment et demeurer insoup onn e pendant plusieurs jours tout en occasionnant une chute progressive de l h moglobine Une rupture du foie de la rate du pancr as doit tre envisag e lorsque l h moglobine chute de fa on abrupte dans le d cours d un traumatisme Lorsque le patient pr sente des naus es et des vomissements sans cause vidente il faut envisager le diagnostic d h morragie intracr nienne Il faut s informer des ant c dents de traumatisme cr nien rechercher des troubles de la conscience et la pr sence d autres
35. t une h morragie intra articulaire doit tre inform de la n cessit de conserver l articulation affect e au repos d lever le membre et d appliquer de la glace localement Un soutien suppl mentaire de l articulation peut tre obtenu par l enrobage dans un bandage compressif Pour ce qui est des saignements dans les chevilles un pl tre adapt peut tre mis en place Des b quilles sont utiles pour d charger les articulations des membres inf rieurs o des h marthroses se sont produites Le suivi doit tre r alis au sein du centre de traitement d h mophilie ou par l h matologue du patient au plus t t Voir tableau des doses l int rieur de la page couverture 7 uopemomy Muscle Saignement des muscles et des tissus mous Enflure du cou URGENCE atteinte possible des voies a riennes dose importante de facteur Saignement du muscle deltoide et des muscles de l avant bras dose de facteur habituelle dose importante si suspicion d un H morragies dans les tissus syndrome des loges mous et h morragies superficielles absence de d ficit fonctionnel sensibilit absence de douleur s v re pas de facteur n cessaire Saignement au niveau des muscles fessiers douleur dose habituelle de facteur dose importante si la jambe du c t atteint pr sente des troubles de sensibilit ou une enflure H morragie du muscle ilio psoas fl chissement de la hanche douleur
36. t utilis s dans le cadre du traitement de l h mophilie Port p riph rique Cath ter central externe ex Hickman Broviac ou Groshong Cath ter chambre implantable Port a cath Cath ter veineux central percutan PICC selon les instructions de l institution 4 Irrigation d h parine XNOURA SDD Il est recommand d irriguer au moyen d h parine tout type de dispositif d acc s veineux except pour les Groshong qui sont uniquement irrigu s avec une solution saline physiologique V rifiez avec le patient ou l institution du patient la quantit d h parine administrer pour r aliser l irrigation Si cela n est pas possible suivre les instructions de votre institution pour ce qui est de la dose et de la concentration d h parine administrer Cette petite quantit d h parine ne sera pas n faste pour le patient souvenez vous que vous venez de lui administrer du facteur Le dispositif veineux doit rester perm able Cela est obtenu par l administration d h parine Le patient en prophylaxie Certains patients h mophiles b n ficient de doses prophylactiques de traitement substitutif raison d un jour sur deux ou de deux trois fois par semaine Cette information doit tre demand e au patient Les patients disposent parfois de dispositifs d acc s veineux Pour cette raison assurez vous que les patients ne disposent pas d un tel dispositif avant de mettre en place une perfusi
37. ts locaux tels que la thrombine topique et le Gelfoam peuvent tre utilis s pour aider contr ler des h morragies muqueuses Des antibiotiques et des antidouleurs peuvent aussi tre prescrits Modifications du r gime alimentaire Recommandations pour le patient 1 L alimentation doit se limiter la consommation d aliments mous frais ou ti des jusqu gu rison compl te Les aliments recommand s sont gel es boissons non gazeuses sorbets soupes ti des petits pots pour b b aliments mix s ou en pur e p tes 2 viter les produits laitiers et les aliments base de lait Les aliments laitiers peuvent favoriser la rupture des caillots ainsi que l apparition de naus es et de vomissements si le patient a pr alablement aval du sang 3 viter l utilisation d une paille La pression n gative lors de la succion peut d loger le caillot et l ser le site de saignement 4 viter les aliments durs tels que les croustilles le popcorn et les tacos Voir tableau des doses l int rieur dela page couverture 15 Facteur Administration du facteur Reconstitution du facteur Aiguille de transfert Aiguille filtre a ol _ Attacher la seringue Remarque Aspirer le facteur reconstitu dans la seringue Jeter l aiguille filtre apr s avoir aspir le facteur Diluant st rile Le volume peut tre de 2 5 de5 ou de10 ml Exemples facteur antih mophilique FAH ou facteur VII
38. une compression et un bandage Consultez la section concernant l administration de facteur pp 16 17 pour de plus amples renseignements Veine du cuir chevelu nouveau n s uniquement Cath ter chambre implantable Cath ter de Hickman utiliser uniquement Broviac ou Groshong une aiguille de Huber NS i So re ki Pli du coude X prudence chez lt 9 les nouveau n s Cath ter veineux Mrs central percutan PICC a Dos de la main i P Dos du pied enfants 18 Acc s intraveineux L acc s intraveineux chez le patient h mophile ne diff re pas fondamentalement de celui chez un autre patient L utilisation d aiguilles ailettes 23 G ou 25 G est pr f rable surtout chez les enfants Sites d acc s veineux Les sites envisager pour une perfusion intraveineuse p riph rique sont e le dos de la main e le pli du coude prudence chez les nouveau n s compte tenu du risque de syndrome des loges e le dos du pied nouveau n s et enfants e les veines du cuir chevelu nouveau n s uniquement Les veines du pli de l aine et du cou sont contre indiqu es sauf en cas de situations mettant en jeu la vie du patient La perfusion IV ne doit pas tre d but e au niveau du membre traumatis ou affect La zone traumatis e doit tre mobilis e le moins possible et si possible pas du tout Dispositifs d acc s veineux Certains dispositifs d acc s veineux sont fr quemmen
39. ur Fractures Administrer une dose majeure de facteur substitutif puis r aliser le bilan radiologique et remettre les os en place Lac rations et sutures Les sutures et les agrafes doivent tre utilis es comme chez tout autre patient Si la lac ration est suffisamment s v re que pour exiger des sutures le patient devra pr alablement recevoir une dose de routine prendre contact avec le sp cialiste h matologue pour ce qui est des instructions th rapeutiques Pour l enl vement des sutures une dose de routine est g n ralement requise oq xsuo ei e7 Proc dures invasives Les proc dures invasives doivent tre r alis es si elles sont m dicalement indiqu es par exemple une ponction lombaire en cas de sympt mes suggestifs d une m ningite Cependant une dose majeure de facteur doit tre administr e avant que la proc dure invasive ne d bute Ponctions art rielles et ponctions veineuses Ne pas faire de ponction art rielle moins qu il n y ait pas d autre option possible Si une ponction art rielle est n cessaire une dose majeure de facteur devra tre administr e avant de faire la ponction La ponction veineuse voir p 19 peut tre r alis e tout endroit Les mains sont g n ralement un site de choix et un traitement substitutif n est pas n cessaire viter d introduire l aiguille en profondeur pour atteindre des veines profondes Appliquer une pression pendant plusieurs minutes a
40. ure plaie par balle accident automobile infarctus du myocarde traumatisme oculaire plaie profonde Inhibiteurs 24 D finition traitement Droits d auteurs 1999 The Nursing Group of Hemophilia Region VI U Tous droits r serv s Permission accord e de photocopier pour des fins ducatives seulement Tous les noms commerciaux et noms de produit utilis s dans le pr sent document sont des appellations commerciales des marques de service des marques de commerce ou des marques d pos es de leurs propri taires respectifs Ces termes sont utilis s dans le pr sent document uniquement des fins ditoriales et ne doivent pas tre consid r s comme ayant une incidence sur leur validit i Centres TdM Hemophilia Program of British Columbia Adultes St Paul s Hospital Vancouver Colombie Britannique T l 604 806 8855 1 877 806 8855 Pediatric Hemophilia Hematology BC Children s Hospital Vancouver Colombie Britannique T l 604 875 2345 poste 5334 T l avertisseur 604 875 2161 Apr s les heures normales 604 875 2161 Southern Alberta Hemophilia Program P diatriques Alberta Children s Hospital Calgary Alberta T l 403 955 7311 Apr s les heures normales 403 955 7211 Bleeding Disorders Program Adultes Foothills Hospital Calgary Alberta T l 403 944 4057 Apr s les heures normales 403 944 1110 Comprehensive Centre for Bleeding Disorders University of Albe
41. vi et de prendre contact avec ces personnes pour tout pisode h morragique inhabituel oseg Traumatisme de la t te Traiter tout traumatisme de la t te qu il soit oui ou non accompagn d une enflure T te Avant tout administrer une dose importante de facteur de la coagulation Dans un second temps r aliser les tests diagnostiques tels qu un CT Scan et un examen neurologique Instructions lors de la sortie du patient Prendre contact avec le centre de traitement de l h mophilie ou le sp cialiste h matologue du patient en vue d assurer un suivi des doses administrer Informer le centre d h mophilie ou l h matologue du patient de tout signe clinique ou sympt me Mettre par crit les instructions de traitement et de suivi pour une p riode de deux semaines plut t que des instructions pour une p riode de 24 48 heures 4 Voir tableau des doss l int rieur dela page couverture Traumatisme de la t te L h morragie intracr nienne HIC est la premi re cause de mortalit d origine h morragique chez les h mophiles de tout ge Sans diagnostic et traitement pr coces la mort ou l apparition de d ficits neurologiques s v res sont possibles L HIC peut se produire spontan ment sans ant c dent de traumatisme Les sympt mes neurologiques peuvent ne pas tre vidents compte tenu du fait que les saignements peuvent tre lents et se produire sous forme de suintements h morragiqu
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