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Ne pas manquer le diagnostic d`hypertension pulmonaire
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1. t consid r e tort comme une tire au flanc partir du moment o elle devait sans cesse s asseoir et que des activit s tout fait normales devenaient soudain trop difficiles pour elle Quelles sont les constellations de sympt mes caract ristiques derri re lesquelles peut se cacher une hypertension pulmonaire Une dyspn e ou une fatigabilit li es l effort alors m me que la fonction pulmo naire et la radiographie thoracique sont normales telle est la triade classique de l hypertension pulmonaire Quant savoir partir de quel moment une dyspn e o la fatigabilit doivent tre consid r es comme potentiellement pathologiques cela d pend naturellement de la condition physique du patient Il faut toujours tre en alerte lorsque quelqu un est essouffl en courant ou en montant les escaliers alors que cela ne lui faisait rien auparavant I faut dire que la s v rit des troubles est souvent sous estim e par le patient lui m me car les sympt mes disparaissent nouveau le plus souvent apr s l effort Le diagnostic et le traitement pr coces de l hypertension pulmonaire am liorent ils le pronostic Dans les milieux d experts nous sommes depuis longtemps d accord pour dire qu un traitement pr coce am liore selon toute vraisemblance le pronostic Mais il n existe pas encore d tudes cet gard Celles ci ne font que commencer comme l tude EARLY dans laquelle ont t inclus pour la premi
2. re fois des patients appar tenant la classe Il de la NYHA Pour plus d informations sur l tude EARLY voir page 4 pour plus d informations sur la classification NYHA voir page 3 Conseils pour la pratique Demandez votre patient si des efforts quotidiens qui ne lui posaient aupa ravant aucun probl me comme monter les escaliers ou marcher le mettent d sormais hors d haleine Y a t il cela une cause organique claire Si la r ponse est non proc dez une petite spirom trie S il n y a pas de di minution de la capacit pulmonaire ou si la diminution est seulement l g re et que la radiographie thoracique est normale demandez une chocardiogra phie pour confirmer l existence ventuelle d une hypertension pulmonaire La classification de la NYHA La classification de la New York Heart Association distingue quatre degr s de gravit pour les maladies cardiaques La clas sification de la NYHA est galement utilis e pour les troubles li s l hypertension pulmonaire NYHA absence de sympt mes au repos et l effort NYHA II l g re limitation des performances physiques lors d effort physique mod r NYHA III nette limitation des performances physiques lors d effort physique minime mais absence de sympt mes au repos NYHA IV sympt mes m me au repos Dans la pratique il est parfois difficile d identifier les patients au stade NYHA II avec suspicion d hypertension pulmonaire Un bon point de
3. non enclench au trement dit s il y a dyspn e avec fonction pulmonaire normale Malheureusement on recourt beaucoup trop rarement ce test dans la pratique Seul un test indiquant une diminution de 20 30 est un indice clair et net mon trant qu une fonction pulmonaire diminu e est la cause de la dyspn e le cas ch ant adresser le patient au sp ci aliste aux fins d investigations Dans le cas contraire il y a suspicion d hypertension pulmonaire GSHP Newsletter 01 2005 Temps forts du congr s Epid miologie et pronostic Le deuxi me congr s international du GSHP s est tenu fin avril Glion pr s de Montreux Les r sum s des expos s ainsi que les principales diapositives peuvent tre consult s sous www saph ch Laurent Nicod pr sident de la session Epidemiology and gene tics of pulmonary hypertension r sume ci apr s les principaux points La forme la plus fr quente de l hypertension pulmonaire HP est l HP idiopathique environ 40 On value actuellement le r le des anomalies g n tiques dans l HP idiopathique environ 50 Les causes d HP connues sont dans une proportion respec tive de 10 15 les maladies du tissu conjonctif les anomalies cardiaques cong nitales la cirrhose h patique hypertension portopulmonaire et les anorexig nes Le VIH est responsable de l HP dans environ 6 des cas et pour moins de 5 on parle d HP familiale Le cours typique de la maladie est
4. org De la dyspnoe l HTAP Formation continue r gionale 17 novembre 2005 La Chaux de Fonds Information et inscription saph imk ch Formation continue r gionale sur l hypertension pulmonaire 17 novembre 2005 H pital cantonal d Aarau en allemand Information et inscription saph imk ch Session hypertension pulmonaire 7 9 juin 2006 B le L hypertension pulmonaire sera l un des principaux th mes trait s lors de la session annuelle commune des soci t s suisses de cardiologie de pneumologie de chirurgie thoracique et du m decine intensive R daction Pr R Speich Pr L Nicod Dr J D Aubert PD Dr J M Fellrath Dr G Domenighetti PD Dr J F Tolsa responsable de la r daction Dr Renate Bonifer Editeur IMK Institut pour la m decine et la communicatin SA M nsterberg 1 4001 B le t l 061 271 35 51 fax 061 271 33 38 e mail saph imk ch Les noms de marque peuvent tre prot g s par le droit de protection des marques m me si cela n est pas express ment pr cis Aucune garantie n est donn e pour les indications sur la posologie et le mode d emploi des m dicaments Avec aimable soutien sans restriciton de K l entreprise Actelion 1 ISSN 1660 9026 S ACTELION GSHP Newsletter 01 2005 Etude EARLY Endothelin Antagonist Trial in Mildly Symptomatic Pulmonary Arterial Hypertension PAH EARLY est une tude internationale multicentrique randomi s e double insu contr l e c
5. rep re est le test de marche de 6 minutes dans lequel on mesure la distance que le patient est en mesure de parcourir en 6 minutes des tests r p t s doivent tre effec tu s dans des conditions identiques La r gle est la suivante NYHAI plus de 500 m tres NYHA II 450 500 m tres NYHA III 150 450 m tres NYHA IV moins de150 m tres Le test de marche de 6 minutes est relativement simple standardiser dans les longs corridors d une clinique tandis que cela s av re souvent passablement difficile dans le cabinet d un m decin de ville Une bonne alternative de test consiste faire monter un escalier au patient Chez les sujets qui sont capables de monter deux tages ce qui correspond environ 40 marches sans devoir s arr ter la suspicion de stade NYHA I avec hypertension pulmonaire est injustifi e L attention doit en revanche tre attir e si le patient monte moins de deux tages Si le patient pr sente en m me temps la triade classique dyspn e et fatigabilit rapide fonction pulmonaire normale spirom trie radiographie thoracique normale il importe de faire proc der une chocardiographie Dans tous les cas il faut convoquer le patient pour un nouveau contr le au bout de six mois au plus tard Ne pas oublier la spirom trie Le petit test de la fonction pulmonaire spirom trie in dique de mani re simple et rapide si le signal d alerte d hypertension pulmonaire est ou
6. repr sent sur le graphique Alors que la pression dans la circula tion pulmonaire atteint un plateau apr s une mont e rapide la r sis tance vasculaire pulmonaire RVP augmente conti nuellement et la fonction cardiaque chute d abord seulement l effort puis galement au repos En l absence de traitement les chances de survie se situent entre 37 anomalie cardiaque h r ditaire et 21 VIH au bout de trois ans Ces derni res ann es ce pronostic a t nettement am lior gr ce de nouvelles options th rapeutiques C est ainsi que le traitement par l poprost nol premier m dicament con tre l HP administr par voie i v a augment de plus de 25 la survie cinq ans Parall lement on recueillait les premiers indices montant qu un traitement pr coce am liorait le pronostic Les substances r centes bosen tan voie orale et tr prostinil voie sous cutan e sont tout aussi efficaces et offrent avec l iloprost en inhalation une tr s bonne alternati ve au traitement par voie i v par l poprost nol Les nouvelles options th rapeutiques ont tota lement modifi le cours de la maladie en l espace de quelques ann es La qualit de vie et le temps de survie ont t augment s et la n cessit d une transplantation pulmonaire comme ultime option th rapeutique a t tout au moins diff r e L HP n en reste pas moins une maladie extr mement grave et toujours incurab
7. 01 2005 GSHP Newsletter Sommaire Ne pas manquer le diagnostic d hypertension pulmonaire Descriptions de cas 2 L hypertension pulmonaire reste souvent trop Identifier pr cocement l HP 2 Conseils pour la pratique 2 longtemps m connue Classification NYHA 3 Epid miologie et pronostic 3 Malgr des progr s notables L attention est facilement diri Etude EARLY sa nnnnnonoooonnnnnnnne0ne 4 enregistr s dans le traitement g e vers le diagnostic erron de Manifestations 4 de la maladie l hypertension probl me d ordre purement ImpressUmM 4 pulmonaire reste encore une psychique Une simple spi maladie tr s grave mettant en rom trie pourrait d j mettre Jeu le pronostic vital et qui non en vidence un signal d alerte Editorial Ce num ro est destin aux m decins de fa mille car ce sont eux qui doivent identifier temps les patients souffrant d hypertension pulmonaire Les centres GSHP sont leur disposition pour les conseiller lorsqu ils soup onnent l existence d une hypertension pul monaire Aujourd hui encore cette maladie extr mement grave reste en effet trop sou vent ignor e ou beaucoup trop tardivement identifi e Professeur Laurent Nicod Pr sident du GSHP Lors du 2 Congr s international du GSHP les d bats ont port sur les nouvelles options th rapeutiques en mati re d hypertension pulmonaire C
8. activit significative lors du cath t risme cardiaque droit voir SAPH Newsletter 02 2004 une maladie aigu ou chronique hormis la dyspn e mettant en question la participation l tude ainsi que les patients souffrant d une maladie pulmonaire obstructive grave VEMS CVF lt 0 5 Directeurs d tude pour la Suisse Les repr sentants pour la Suisse sont le Professeur Rudolf Speich H pital universitaire de Zurich klinspr usz unizh ch le Professeur L Nicod laurent nicod insel ch et le Dr S Oertle ste an oertle insel ch H pital de l Ile Berne Femmes 211 x H 5 78 x A 2 29 x W 646 m hommes 757 x H 5 02 x A 1 76 x W 309 m H taille en m A ge W pois corporel en kg 2L chelle de Borg indique le degr de gravit d une dyspn e Elle va de 0 10 0 absence totale de dyspn e 2 l g re 5 grave 10 dyspn e maximale Autres tudes du GSHP BOCTEPH Bosentan in CTEPH Study Professeur R Speich klinspr usz unizh ch MOB spiroergometrie mobile et Bo sentan Professeur M Tamm mtamm uhbs ch Etude Eisen menger Bosentan chez des patients pr sentant un complexe d Eisenmenger avec HTAP Professeur M Beghetti maurice beghetti hcuge ch SERIPH Serotonin Reuptake Inhibitors in PAH Dr Silvia Ulrich silvia ulrich usz ch
9. amille de dyspn e et de palpitations L ECG et la petite spiroergom trie sont nor maux Etant donn que la patiente s tait plainte de probl mes psychi ques dans le cadre de son travail et que le m decin ne trouvait aucune cause organique celui ci envisa ge une cause psychique et prescrit des antid presseurs sans succ s D autres antid presseurs sont essay s et l on aboutit finalement un arr t maladie de longue dur e avec dia gnostic de surmenage professionnel burn out Au bout de quelque temps la pati ente fait l essai d un travail dans un centre d appel Elle esp re que cette activit assise ne lui causera aucun probl me Peu de temps apr s elle se sent n anmoins nouveau har cel e ne s en sort pas correctement dans son travail se sent physique ment et psychiquement d pass e C est seulement apr s qu elle a perdu connaissance sur son lieu de travail qu est pos le diagnostic correct d hypertension pulmonaire Deux ann es avaient t inutilement per dues depuis sa premi re visite chez le m decin Sportif hier encore hyperten sion pulmonaire aujourd hui Un homme sportif de 24 ans d m nage d outre mer pour s installer en Suisse Alors qu il fr quentait r gu li rement un centre de remise en forme et faisait du jogging pendant des heures il n arrive pas trouver vraiment son rythme dans son nou veau pays Les randonn es en monta gne deviennent soudain di
10. fficiles sa condition physique faiblit Au d but il ne se pose pas trop de questions cela s explique certainement par les circonstances le stress du d m nage ment le nouvel environnement le changement de climat Mais des troubles du rythme cardiaque survi ennent ensuite pr occup il consul te un m decin Diagnostic hyperten sion pulmonaire gravissime A peine 10 mois s taient coul s depuis les premiers signes Al existe des constellations de sympt mes caract ristiques Un entretien avec le Professeur Rudolf Speich H pital universitaire de Zurich Monsieur le Professeur chez quels types de pati ents faut il penser l hypertension pulmonaire AU premier abord les sympt mes paraissent assur ment tr s peu sp cifiques mais il existe pourtant des constellations de sympt mes ca ract ristiques auxquelles il importe de pr ter attention Une fatigabilit rapide un tat de fai blesse g n rale o une dysthymie composante d pressive conduisent malheureusement trop vite envisager une cause purement psychique Le cas Professeur Rudolf Speich d liniiremi r d 28 ans est cet gard po rainsi POPAN universitaire qe Zurich dire exemplaire Du fait de sa maladie la jeune femmes ne pouvait plus suivre le rythme de ses coll gues Dans ces cas l il se produit facilement des tensions qui peuvent bien entendu entra ner des probl mes psychiques On peut sans peine s imaginer qu elle a
11. hez de nombreux patients le diagnostic est encore pos beaucoup trop tard Vous trouverez des r sum s du congr s page 3 ainsi que sous www saph ch trait e aboutit la mort en classique d hypertension pulmo quelques ann es Compte tenu naire savoir l existence d une de leur longue exp rience les dyspn e malgr une fonction experts estiment qu un trai pulmonaire pratiquement nor tement pr coce ralentit forte male Bien entendu l valuation ment le cours de la maladie d une dyspn e d pend de L hypertension pulmonaire est l tat g n ral d entra nement consid r e comme une mala du patient Mais lorsque des die rare et ses premiers sym activit s physiques tout fait pt mes n ont aucun caract re quotidiennes et qui ne lui po Le Professeur Laurent Nicod gauche a t lu sp cifique dyspn e fatigabi saient jusque l aucun probl me nouveau pr sident du GSHP lors de la session lit rapide sensation g n rale provoquent des difficult s SES ES de faiblesse alors m me que respiratoires apparemment sans ggiorini PD droite qui avait lui m me succ d au Dr m d Guido Domenighetti PD les analyses de laboratoire et raison il importe d aller y voir fondateur du GSHP l ECG apparaissent normaux de plus pr s Descriptions de cas Des antid presseurs pour sur menage professionnel au lieu du diagnostic correct Une infirmi re de 28 ans se plaint aupr s se son m decin de f
12. le augmentation de la r sistance vasculaire pulmonaire RVP pr clinque symtomatique stable progressif x d bit cardique l effort pression pulmonaire niveau d bit cardique au repos temps Cours typique de l HP sans traitement Bosentan nn probable NIH taux de d c s par an exponentiel 5 5 N 1 2 gt un v TD 36 mois 16 patients risque 0 6 12 18 24 30 169 167 163 153 113 23 Augmentation du taux de survie dans l hypertension pulmonaire idiopathique gr ce au bosentan d apr s McLaughlin V et al Eur Respir J 2005 Centres GSHP Les adresses de tous les centres GSHP et de leurs membres figurent sur la page d acceuil www saph ch Les m decins qui soup onnent l existence d une hypertension pul monaire chez leurs patients peuvent se mettre tout moment en relation avec un centre GSHP de leur r gion saph imk ch Nouveau sur l internet Medicine gt Congress 2005 R sum s du Congr s international du GSHP Pulmonary Hypertension Glion Medicine gt Studies R capitulatif de toutes les tudes en cours sur l hypertension pulmonaire men es par le GSHP ou par des mem bres du GSHP Manifestations Hypertension art rielle pulmonaire idiopathique 30 9 2005 Lucerne Session dans le cadre du Dreil n dertreffen Herzinisuffizienz 29 9 1 10 2005 en allemand www herzinsuffizienz2005
13. ontre placebo Elle a pour objet d analyser l efficacit la s curit d emploi et la tol rance du bosentan chez des patients pr sentant des sympt mes mod r s d hypertension art rielle pulmonaire HAP Posologie et crit res d valuation La posologie est de 2 x 125 mg de bosentan par jour en prise orale Les crit res d valuation primaires au bout de 6 mois sont les modifications enregistr es dans le test de marche de 6 minutes ainsi que dans la r sistance vasculaire pulmonaire RVP au repos Les crit res d valuation secondaires au bout de 6 mois sont le laps de temps coul jusqu une aggravation clinique et les modifications de la pression atriale droite mRAP de la pression art rielle pulmonaire moyenne mPAP de l index cardiaque CI et de la saturation en oxyg ne du sang veineux SVO2 au repos Crit res d inclusion et d exclusion Sont inclus les patients au stade NYHA Il avec HAP idiopathique ou HAP due des maladies du tissu conjonctif des vices car diaques l infection par le VIH des maladies auto immunes ou des anorexig nes Au d but de l tude ils atteignent au test de marche de 6 minutes lt 80 des valeurs attendues ou moins de 500 m avec une valeur de 2 points sur l chelle de Borg Les crit res d inclusion h modynamiques sont les suivants MPAP 25 mm Hg PCWP lt 15 mm Hg et RVP au repos gt 320 dyn sec com 5 Sont exclus de l tude les patients pr sentant une vasor
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